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1、巨大PDA伴重度肺动脉高压介入治疗中远期疗效评价 Still waters run deep.流静水深流静水深,人静心深人静心深 Where there is life,there is hope。有生命必有希望。有生命必有希望一、巨大型一、巨大型PDA的定义的定义p巨大型巨大型PDA定义尚无统一标准定义尚无统一标准n少数：少数：PDA最窄径最窄径12 mmn多数：多数：PDA最窄径最窄径10 mmnPDA直径直径降主动脉直径降主动脉直径p中国医师协会先心病工作委员会专家共识中国医师协会先心病工作委员会专家共识巨大型巨大型PDA的定义的定义:n儿童：体重儿童：体重8 kg、PDA直径直径6 m
2、mn成人：成人：PDA直径直径10 mm3岁、岁、12kg，巨大型，巨大型PDA（PDA直径几乎与降主动脉相等）直径几乎与降主动脉相等）某女、某女、25岁，岁，PDA30/28 mm(先建先建)二、肺动脉高压诊断标准二、肺动脉高压诊断标准p肺动脉高压诊断标准尚不统一肺动脉高压诊断标准尚不统一p美国美国NIH标准：标准：n静息静息:平均平均PAP25mmHgn运动运动:平均平均PAP30mmHgpWHO标准：标准：n肺动脉收缩压肺动脉收缩压40mmHg （相当于超声示三尖瓣血液反流速度（相当于超声示三尖瓣血液反流速度3.0m/s)肺动脉高压诊断标准肺动脉高压诊断标准p我国肺动脉高压诊断标准：我国
3、肺动脉高压诊断标准：n肺动脉收缩压肺动脉收缩压 30 mmHgn肺动脉平均压肺动脉平均压 20 mmHgp肺动脉高压分度（静息、平均压）肺动脉高压分度（静息、平均压）n轻度轻度 2635mmHgn中度中度 3645mmHgn重度重度 45mmHg三、三、PDA伴发肺动脉高压的原因伴发肺动脉高压的原因p巨大型巨大型PDA易早期发生肺动脉高压易早期发生肺动脉高压n长期大量血流经长期大量血流经PDA分流至肺循环，冲击肺血分流至肺循环，冲击肺血管床，造成肺动脉高压（管床，造成肺动脉高压（直接原因直接原因）n肺血流量增多激活多种神经内分泌因子，长期肺血流量增多激活多种神经内分泌因子，长期作用于肺小血管，
4、导致肺动脉高压作用于肺小血管，导致肺动脉高压p肺动脉高压是巨大肺动脉高压是巨大PDA常见的严重并发症常见的严重并发症四、肺高压的肺血管病理变化四、肺高压的肺血管病理变化pWagenvoort肺动脉高压肺血管病变分级肺动脉高压肺血管病变分级n级肺小动脉肌层增厚级肺小动脉肌层增厚n级肺小动脉肌层肥厚和细胞性内膜增生级肺小动脉肌层肥厚和细胞性内膜增生n级内膜纤维性增生形成板层样改变级内膜纤维性增生形成板层样改变n级肺动脉内膜和中膜广泛纤维化，含铁血黄素级肺动脉内膜和中膜广泛纤维化，含铁血黄素沉着，出现坏死性动脉炎沉着，出现坏死性动脉炎u、级肺血管病变属可逆性改变级肺血管病变属可逆性改变u级为临界病变
5、，多数不可逆，为手术级为临界病变，多数不可逆，为手术相对禁忌证相对禁忌证u级肺血管病变已不可逆，为手术级肺血管病变已不可逆，为手术绝对禁忌证绝对禁忌证五、巨大五、巨大PDA伴重度肺动脉高压伴重度肺动脉高压介入治疗适应证介入治疗适应证pPDA大小：究竟多大大小：究竟多大PDA可行介入治疗？可行介入治疗？nAmplatzer PDA伞最大伞最大16/14，故仅适用于，故仅适用于儿童巨大型儿童巨大型PDA患者患者n国产国产PDA伞最大伞最大30/28mm，可用于绝大多数，可用于绝大多数成人巨大成人巨大PDA，但原则上，但原则上PDA应应20mmp肺动脉压力：对肺动脉压力：对PAP绝对值无明确规定绝对
6、值无明确规定n肺动脉压力较主动脉压力低肺动脉压力较主动脉压力低nQp/Qs1.3，动脉血氧饱和度，动脉血氧饱和度90%n封堵后封堵后PAP下降下降30mmHg或原或原PAP的的20%以上，以上，主动脉压及氧饱和度无下降或上升主动脉压及氧饱和度无下降或上升六、介入治疗术后处理六、介入治疗术后处理p药物治疗药物治疗n西地那非：西地那非：高选择性的磷酸二酯酶高选择性的磷酸二酯酶-5抑制剂抑制剂n波生坦：波生坦：非选择性内皮素受体拮抗剂非选择性内皮素受体拮抗剂,作用于内皮素作用于内皮素受体受体,可减低肺小动脉平滑肌的收缩可减低肺小动脉平滑肌的收缩,降低降低肺血管阻力肺血管阻力 七、七、介入治疗临床疗效
7、评价介入治疗临床疗效评价p巨大型巨大型PDA外科手术需要在体外循环下进行，外科手术需要在体外循环下进行，创伤大、费用高、术后恢复慢创伤大、费用高、术后恢复慢p与外科手术相比，伴重度肺动脉高压的巨大与外科手术相比，伴重度肺动脉高压的巨大型型PDA介入治疗优势更加明显介入治疗优势更加明显p目前尚无评价伴重度肺动脉高压的巨大型目前尚无评价伴重度肺动脉高压的巨大型PDA介入治疗远期疗效的多中心、随机对照介入治疗远期疗效的多中心、随机对照研究研究pPDA伴重度肺高压伴重度肺高压28例例,20例介入治疗成功例介入治疗成功nPDA最窄径：最窄径：10.42.7(6-16）mmn封堵伞肺动脉端径：封堵伞肺动脉
8、端径：15.63.2 mmn术后即刻术后即刻PAP变化（变化（mmHg）封堵前封堵前 封堵后封堵后 P值值 收缩压收缩压 95.524.1 56.318.3 0.01 平均压平均压 70.818.2 41.0 13.8 0.01p随访随访6个月个月n超声心动图：左房、左室明显缩小超声心动图：左房、左室明显缩小nX线胸片：肺血减少、心影缩小，心胸比由线胸片：肺血减少、心影缩小，心胸比由0.590.06 减至减至0.540.03（P0.01）中华放射学杂志，2006，40（11）:1185u赵世华等报告赵世华等报告:u张玉顺等报告张玉顺等报告p巨大型巨大型PDA 27例例p男男8、女、女19，年龄
9、，年龄654(2415)岁岁p超声心动图超声心动图n左向右分流左向右分流 18例例n双向分流（左向右为主）双向分流（左向右为主）9例例pPDA最窄径最窄径 164mmp肺动脉压肺动脉压n轻度增高轻度增高 8例例n中度增高中度增高 8例例n重度增高重度增高 11例例心脏杂志，心脏杂志，2oo5，17(2):184u介入治疗结果介入治疗结果p24例一次性封堵成功例一次性封堵成功p3例伴重度肺高压，堵后压力升高或不变，例伴重度肺高压，堵后压力升高或不变，血氧饱和度降至血氧饱和度降至85，放弃介入治疗，放弃介入治疗n14例例 用用PDA封堵伞（封堵伞（18/2018/2026/2826/28）n1O例
10、例 用用ASD封堵伞（封堵伞（18183636）p随访：随访：23例完成例完成36个月的随访个月的随访n未见封堵伞移位、脱落及栓塞等并发症未见封堵伞移位、脱落及栓塞等并发症n左房、左室内径及肺血均明显减少左房、左室内径及肺血均明显减少心脏杂志，心脏杂志，2oo5，17(2):184u冯沅等报告冯沅等报告p巨大巨大PDA伴肺高压伴肺高压 19例例nPDA最窄径最窄径 11.71.7(1015)mmn超声示左向右为主超声示左向右为主双向分流双向分流 8例例nPDA封堵伞封堵伞 2O.92.4(1826)mmp随访随访124个月，无并发症个月，无并发症p术后术后1周心动图示左室明显缩小周心动图示左室
11、明显缩小 （6612.3mm缩小至缩小至56.411.2mm）重庆医学，2008，37(23):2708u宋治远等报告宋治远等报告p31例巨大例巨大PDA并重度肺动脉高压并重度肺动脉高压n30 例封堵成功例封堵成功(成功率成功率97%)n1例因无合适封堵器而放弃介入治疗例因无合适封堵器而放弃介入治疗p超声心动图超声心动图n左向右分流左向右分流 25例例n双向分流双向分流 5例例p术前肺动脉压力（术前肺动脉压力（mmHg）n收缩压收缩压 11228mmHgn平均压平均压 8222mmHg岭南心血管病杂志,2008,14(1):53u介入治疗结果介入治疗结果p封堵后封堵后10minn收缩压下降收缩
12、压下降30mmHg以上以上 26例例n收缩压下降收缩压下降20%以上以上 2例例n收缩压无明显改变收缩压无明显改变 2例例p随访：随访：0.54(2.11.5)年年n1例用例用ASD封堵伞者第封堵伞者第3天查心动图发现封堵伞天查心动图发现封堵伞脱入肺动脉脱入肺动脉n1例于术后例于术后2个月因重度肺部感染死亡个月因重度肺部感染死亡n1例术后例术后2年出现右心功能不全年出现右心功能不全,3年死亡年死亡八、影响预后的因素八、影响预后的因素p下列情况预后不好！下列情况预后不好！n心动图示双向分流心动图示双向分流n心电图示双室大或右室大心电图示双室大或右室大n封堵术后肺动脉压下降不明显封堵术后肺动脉压下
13、降不明显n随访期间心电图出现随访期间心电图出现T T波倒置、且逐渐加重者波倒置、且逐渐加重者p血氧饱和度不能作为判断预后的指标血氧饱和度不能作为判断预后的指标例例 1 1p男、男、39岁，岁，PDA伞伞24/22p肺动脉高压肺动脉高压 收缩压收缩压 舒张压舒张压 平均压平均压 术前术前 123 68 82 123 68 82 术后术后 67 34 45 67 34 45 下降下降 45.5%45.5%50.0%50.0%45.1%45.1%p术后服药术后服药 西地那非西地那非 20mg 20mg 一日三次一日三次术前心电图（左室大）术前心电图（左室大）随访结果随访结果（心动图）（心动图）时时
14、间间 右房右房(mm)右室右室(mm)左室左室(mm)肺动脉压肺动脉压(mmHg)术术 前前 54 33 51 120术后术后4天天 53 27 50 70术后术后40天天 29 20 48 54术后术后60天天 30 19 44 44例例 2：PDA+ASDn某女、某女、15岁，岁，PDA伞伞 18/16（PDA不大）不大）n肺动脉高压肺动脉高压 收缩压收缩压 舒张压舒张压 平均压平均压 术前术前 105 67 85 105 67 85 术后术后 98 35 66 98 35 66 下降下降 6.7%6.7%47.8%47.8%22.4%22.4%n术后服药术后服药 西地那非西地那非 20m
15、g 20mg 一日三次一日三次随访结果随访结果（心动图）（心动图）时时 间间 右房右房(mm)右室右室(mm)左室左室(mm)肺动脉压肺动脉压(mmHg)术术 前前 42 31 43 110术后术后4天天 33 28 42 87术后术后40天天 38 28 43 124术后术后70天天 40 29 44 144术后术后4个月个月 41 32 45.5 147术后半年术后半年 50 38 40 150 术前心电图（双室大）术前心电图（双室大）术后术后40天，天，V1-4T波倒置波倒置术后术后70天，天，、avF、V1-5 T波倒置波倒置术后术后4个月，个月，、avF、V1-5 T波倒置加重波倒置
16、加重例例 3p某女，某女，12岁，因活动后心慌、气促岁，因活动后心慌、气促4年余，于年余，于2005年年1月月20日入院日入院p入院时查体入院时查体n轻度紫绀及杵状指（趾）轻度紫绀及杵状指（趾）n心界不大，心界不大，P2亢进，胸骨左缘亢进，胸骨左缘2、3肋间可闻及肋间可闻及2级级SMp动脉血气：动脉血气：PO2 53mmHg、SO2 88%。p诊断诊断:先心病、先心病、PDA、重度肺动脉高压伴双向分流、重度肺动脉高压伴双向分流p先入心外科，拒绝手术，而转入内科先入心外科，拒绝手术，而转入内科心电图检查心电图检查n右心房及右心室肥大右心房及右心室肥大心脏彩超检查心脏彩超检查n右心室内径右心室内径
17、24mmnPDA呈漏斗形，内径呈漏斗形，内径6mm、长度、长度6mm，导管内血液，导管内血液分流呈双向分流呈双向l2005年年1月月24日介入封堵术日介入封堵术l先建公司先建公司PDA封堵器（封堵器（16/18mm）肺动脉压力肺动脉压力 主动脉压力主动脉压力 封堵前封堵前 97/47/68mmHg 97/56/70mmHg 封堵后封堵后 111/35/72mmHg 118/71/92mmHglPDAPDA封堵前及封堵后即刻压力变化封堵前及封堵后即刻压力变化封堵术后肺动脉、主动脉压力均较术前增加封堵术后肺动脉、主动脉压力均较术前增加主动脉压力增加更明显、且患者无特殊不适主动脉压力增加更明显、且患
18、者无特殊不适 PO2(mmHg)SO2(%)PCO2(mmHg)术前术前(哭闹时哭闹时)53.2 88.0 36.0 术前术前(吸氧时吸氧时)84.7 95.4 30.7 术后术后1天吸氧时天吸氧时 85.7 96.7术后术后5天停吸氧天停吸氧 59.1 92.3术后术后2月复查月复查 75.3 96.8术后术后4月复查月复查 69.0 93.7 术后月复查术后月复查 80.0 96.0 34.4 lPDAPDA封堵术前后血气分析结果封堵术前后血气分析结果PDA封堵术后心电图变化封堵术后心电图变化n术后术后1周，心电图与术前无明显变化周，心电图与术前无明显变化术后术后2个月个月nV1-V4,S
19、T段下移、段下移、T波倒置，波倒置，V5 T波双向波双向术后术后4个月个月lV1-V5,ST段下移、段下移、T波倒置，波倒置，导联导联ST段轻度下移段轻度下移术后术后1年半年半n、avF及及V1-V6,ST段下移、段下移、T波倒置波倒置PDA封堵术后心动图变化封堵术后心动图变化检查时间检查时间 右房右房(mm)(mm)右室右室(mm)(mm)左室左室(mm)(mm)肺动脉肺动脉(mm)(mm)肺动脉压肺动脉压(mmHg)(mmHg)术术 前前 30 24 35 23 96 30 24 35 23 96术后术后1 1周周 30 18 31 21 91 30 18 31 21 91术后术后1 1月
20、月 21 18 39 21 95 21 18 39 21 95术后术后4 4月月 21 20 33 21 94 21 20 33 21 94术后术后7 7月月 31 21 32 22 98 31 21 32 22 98术后术后1414月月 29 27 24 21 116 29 27 24 21 116术后术后1818月月 33 34 23 24 131 33 34 23 24 131 术后术后2年发生心力衰竭年发生心力衰竭,术后术后3年年小小 结结p巨大型巨大型PDA不能用不能用ASD伞封堵！伞封堵！p下列情况介入治疗应慎重下列情况介入治疗应慎重!n心动图示双向分流者心动图示双向分流者n心电图示双室大或右室大者心电图示双室大或右室大者p试封堵试封堵PAP不下降或升高者应放弃介入治疗不下降或升高者应放弃介入治疗p血氧饱和度不能作为判断预后的指标血氧饱和度不能作为判断预后的指标p随访期间心电图随访期间心电图T波倒置且逐渐加重者预后差波倒置且逐渐加重者预后差谢谢 谢！谢！