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1、多发骨髓瘤multiplemyelomaMM Still waters run deep.流静水深流静水深,人静心深人静心深 Where there is life,there is hope。有生命必有希望。有生命必有希望多发性骨髓瘤分型多发性骨髓瘤分型:IgG型、型、IgA型、型、IgM型、型、IgE型、型、IgD型型轻链型、双克隆或多克隆免疫球蛋白型、轻链型、双克隆或多克隆免疫球蛋白型、不分泌型。不分泌型。MM的瘤细胞特点骨髓瘤细胞往往有以下特征骨髓瘤细胞往往有以下特征:1.1.大小不一,一般较大,明显多形性,多成堆分布。大小不一,一般较大,明显多形性,多成堆分布。大小不一,一般较大,明
2、显多形性,多成堆分布。大小不一,一般较大,明显多形性,多成堆分布。2.2.瘤细胞呈圆形、椭圆形或不规则形,胞核为长圆形,瘤细胞呈圆形、椭圆形或不规则形,胞核为长圆形,瘤细胞呈圆形、椭圆形或不规则形,胞核为长圆形,瘤细胞呈圆形、椭圆形或不规则形,胞核为长圆形,偏位,核染色质疏松,排列紊乱,可有偏位,核染色质疏松,排列紊乱,可有偏位,核染色质疏松,排列紊乱,可有偏位,核染色质疏松,排列紊乱,可有1 21 2个大而个大而个大而个大而清楚的核仁。清楚的核仁。清楚的核仁。清楚的核仁。3.3.胞质较丰富,嗜碱深染或呈火焰状不透明,常含有胞质较丰富,嗜碱深染或呈火焰状不透明,常含有胞质较丰富,嗜碱深染或呈火
3、焰状不透明,常含有胞质较丰富,嗜碱深染或呈火焰状不透明,常含有少量嗜苯胺蓝颗粒和空泡。少量嗜苯胺蓝颗粒和空泡。少量嗜苯胺蓝颗粒和空泡。少量嗜苯胺蓝颗粒和空泡。4.4.有些瘤细胞红色粗大的包涵体(有些瘤细胞红色粗大的包涵体(有些瘤细胞红色粗大的包涵体(有些瘤细胞红色粗大的包涵体(RusselRussel小体)、小体)、小体)、小体)、大量空泡(桑椹细胞)、排列呈葡萄状浅蓝色空泡大量空泡(桑椹细胞)、排列呈葡萄状浅蓝色空泡大量空泡(桑椹细胞)、排列呈葡萄状浅蓝色空泡大量空泡(桑椹细胞)、排列呈葡萄状浅蓝色空泡(葡萄状细胞)等。(葡萄状细胞)等。(葡萄状细胞)等。(葡萄状细胞)等。贫血:RBC呈缗钱
4、状排列,ESR明显增快。WBC:计数:正常偏低,分类:LC相对,可占40%55%,外周血片可见瘤细胞多为2%3%。若瘤C20%,绝对值超过2109/L浆C白血病。Plt:正常或偏低。【检验】1.血象:MM 外周血象红细胞缗钱状排列红细胞缗钱状排列红细胞缗钱状排列红细胞缗钱状排列 2.骨髓象骨髓象 有核细胞增生活跃或明显活跃,可有核细胞增生活跃或明显活跃,可见浆细胞异常增生,一般见浆细胞异常增生,一般10%-90%,同时伴有形态的异常,因瘤,同时伴有形态的异常,因瘤细胞分化程度不同而形态各异,有细胞分化程度不同而形态各异,有些瘤细胞胞浆含有包涵体。些瘤细胞胞浆含有包涵体。红系、粒系及巨核系统增生
5、正常,红系、粒系及巨核系统增生正常,瘤细胞明显增多时可表现造血系统瘤细胞明显增多时可表现造血系统增生受抑制。增生受抑制。MM骨髓象(低倍镜)MM骨髓象(类似组织细胞形态)MM 骨髓象(胞浆有泡沫感)骨髓象中各种瘤细胞形态骨髓象中各种瘤细胞形态 淋巴细胞系恶性肿瘤淋巴细胞系恶性肿瘤 WHO将淋巴系统恶性肿瘤分为将淋巴系统恶性肿瘤分为B细胞细胞恶性肿瘤恶性肿瘤、T细胞和细胞和NK细胞恶性肿瘤细胞恶性肿瘤以及以及霍奇金淋巴瘤霍奇金淋巴瘤三大类。三大类。恶性淋巴瘤和淋巴细胞白血病均属此范恶性淋巴瘤和淋巴细胞白血病均属此范畴内,许多淋巴肿瘤既可出现在实体肿瘤畴内,许多淋巴肿瘤既可出现在实体肿瘤中,亦可表
6、现为血液肿瘤,因此如中,亦可表现为血液肿瘤,因此如慢性淋巴细胞白血病慢性淋巴细胞白血病和和小淋巴细胞淋巴瘤小淋巴细胞淋巴瘤 淋巴母细胞白血病淋巴母细胞白血病/淋巴瘤淋巴瘤Burkitt白血病白血病和和Burkitt淋巴瘤淋巴瘤 仅是同一肿瘤的不同表现。仅是同一肿瘤的不同表现。霍奇金病霍奇金病(Hodgkin Disease,HD)是恶性淋巴瘤的一种类型,是淋巴结或其是恶性淋巴瘤的一种类型,是淋巴结或其它淋巴组织中的淋巴细胞发生恶性增生而它淋巴组织中的淋巴细胞发生恶性增生而引起的淋巴瘤。引起的淋巴瘤。本病见于任何年龄,以青壮年多见,其发本病见于任何年龄,以青壮年多见,其发病率低于非霍奇金病。病率
7、低于非霍奇金病。临床表现临床表现 进行性和无痛性淋巴结肿大,以进行性和无痛性淋巴结肿大,以颈部为常见,周期性发热、皮肤瘙痒、肝颈部为常见,周期性发热、皮肤瘙痒、肝脾肿大。脾肿大。检验检验以病理组织学为诊断依据以病理组织学为诊断依据病理学检验病理学检验 淋巴结穿刺或活检,经淋巴结穿刺或活检,经HE或瑞氏染色,可找到或瑞氏染色,可找到R-S细胞细胞v镜影细胞(典型镜影细胞(典型R-S细胞):胞体巨大,呈细胞):胞体巨大,呈圆形、椭圆形、肾形或不规则;核大呈圆形、圆形、椭圆形、肾形或不规则;核大呈圆形、分叶或扭曲状,多为分叶或扭曲状,多为2个,也有单个或多个,个,也有单个或多个,双核称双核称“镜影核
8、镜影核”,核仁大而明显,核仁大而明显,1多个;多个;染色质粗颗粒状或网状;胞浆丰富,有不规染色质粗颗粒状或网状;胞浆丰富,有不规则突起,无或少量嗜天青颗粒。则突起,无或少量嗜天青颗粒。血象血象 轻或中度贫血,正细胞正色素轻或中度贫血,正细胞正色素性,白细胞或血小板一般正常,晚性,白细胞或血小板一般正常,晚期可发生全血细胞减少,可见淋巴期可发生全血细胞减少,可见淋巴瘤细胞。瘤细胞。骨髓象骨髓象 多无特异性改变,若找到多无特异性改变,若找到R-S细胞对诊断有重要意义。细胞对诊断有重要意义。HD骨髓侵犯(镜影细胞)非霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin lymphoma,NHL)是恶性
9、淋巴瘤的另一种类型,是淋巴是恶性淋巴瘤的另一种类型,是淋巴结或其它淋巴组织中的淋巴细胞或组结或其它淋巴组织中的淋巴细胞或组织细胞发生恶性增生而引发的淋巴瘤。织细胞发生恶性增生而引发的淋巴瘤。各年龄均见,其发病率高于霍奇金病。各年龄均见,其发病率高于霍奇金病。血象血象:部分患者可有轻度至中度贫血。部分患者可有轻度至中度贫血。白细胞和血小板计数多正常。分类白细胞和血小板计数多正常。分类淋巴细胞可增多,骨髓侵犯时外周淋巴细胞可增多,骨髓侵犯时外周血可见瘤细胞。约血可见瘤细胞。约20%的患者晚期的患者晚期可并发淋巴瘤细胞白血病。可并发淋巴瘤细胞白血病。骨髓象骨髓象:早期骨髓象无特异性改变,骨早期骨髓象
10、无特异性改变,骨髓侵犯时,骨髓象可见淋巴瘤细胞髓侵犯时,骨髓象可见淋巴瘤细胞(5%以上)以上),并发白血病时出现较并发白血病时出现较多的淋巴瘤细胞,称为淋巴瘤细胞白多的淋巴瘤细胞,称为淋巴瘤细胞白血病,其细胞组成和形态似急性淋巴血病,其细胞组成和形态似急性淋巴细胞白血病。细胞白血病。瘤细胞形态瘤细胞形态 非霍奇金淋巴瘤需依赖组织病理学非霍奇金淋巴瘤需依赖组织病理学诊断,瘤细胞可分四种类型:诊断,瘤细胞可分四种类型:(1)小淋巴细胞型;肿瘤性淋巴细)小淋巴细胞型;肿瘤性淋巴细胞分化较好,与成熟小细胞形态相胞分化较好,与成熟小细胞形态相似,分化不良者,以原始及幼淋巴似,分化不良者,以原始及幼淋巴细
11、胞为主,胞核常不规则,胞浆量细胞为主,胞核常不规则,胞浆量多、深染。多、深染。(2)组织细胞型;以肿瘤性组织细)组织细胞型;以肿瘤性组织细胞为主,胞体大小不等、形态不规胞为主,胞体大小不等、形态不规则,核形多样化,核仁易见、胞浆则,核形多样化,核仁易见、胞浆量多、染蓝色。量多、染蓝色。(3)混合细胞型:兼有淋巴细胞及)混合细胞型:兼有淋巴细胞及组织细胞型特征。组织细胞型特征。(4)未分化型:瘤细胞形态较特殊。)未分化型:瘤细胞形态较特殊。恶性淋巴瘤骨髓侵犯恶性淋巴瘤骨髓侵犯淋巴结印片淋巴结印片慢性淋巴细胞白血病(慢性淋巴细胞白血病(CLL)通常为通常为 B 淋巴细胞的恶性增生性淋巴细胞的恶性增
12、生性疾病,外周血及骨髓涂片分类以疾病,外周血及骨髓涂片分类以成熟小淋巴细胞为主。成熟小淋巴细胞为主。RBC及BPL:在疾病早期可正常。WBC10109/L,持续三个月以上 分类:LC60%,形态与小LC难以区别,偶见大LC,可见少量幼淋和原淋C。血片中篮状细胞明显增多CLL特点之一。【检查】1.血象CLL 血象血象慢性淋巴细胞白血病的外周血象慢性淋巴细胞白血病的外周血象慢性淋巴细胞白血病的外周血象骨髓象:有核细胞增生明显至极度活骨髓象:有核细胞增生明显至极度活跃。分类以单一的成熟小淋巴细胞显跃。分类以单一的成熟小淋巴细胞显著增生为特点,占著增生为特点,占 40%以上,原、以上,原、幼淋巴细胞少见,通常幼淋巴细胞少见,通常 5%以下,粒、以下,粒、红系增生相对减低。发生免疫性溶血红系增生相对减低。发生免疫性溶血性贫血时,有核红细胞增多。疾病晚性贫血时,有核红细胞增多。疾病晚期正常造血细胞均可增生受抑。期正常造血细胞均可增生受抑。慢淋的骨髓象(成熟小淋巴细胞)CLL 骨髓象骨髓象幼淋巴细胞幼淋巴细胞幼淋巴细胞幼淋巴细胞实验要求,骨髓侵犯及的骨髓涂片细胞形态观察分类其中一种骨髓涂片并填写检验报告