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1、北京大学人民医院心内科马玉良陈红 Still waters run deep.流静水深流静水深,人静心深人静心深 Where there is life,there is hope。有生命必有希望。有生命必有希望病例介绍病例介绍&患者女性，患者女性，30岁岁&主因主因“体检发现血压升高体检发现血压升高1月余月余”于于2011-06-24 收住我科。收住我科。&1月前体检时发现血压月前体检时发现血压160/120mmHg，其后多次，其后多次自测血压自测血压120180/80120mmHg左右，未治疗。左右，未治疗。&为进一步诊治为进一步诊治2天前就诊于我院门诊，遂收入院。天前就诊于我院门诊，遂收
2、入院。&患者自发病以来无头晕、头痛，无怕热、多汗，患者自发病以来无头晕、头痛，无怕热、多汗，无心悸、乏力，无低热，无阵发性无力，无少尿、无心悸、乏力，无低热，无阵发性无力，无少尿、水肿，无关节肿痛及皮疹等。水肿，无关节肿痛及皮疹等。&既往史：既往体健。既往史：既往体健。&月经初潮月经初潮12岁，经期岁，经期5天，周期天，周期28天，天，末次月经日期末次月经日期2011-5-30，经量中等，经量中等，有痛经，月经规律。有痛经，月经规律。&母亲母亲50岁时发现高血压。岁时发现高血压。入院查体入院查体&血压：右上肢血压：右上肢 170/90mmHg、左上肢、左上肢 166/90mmHg&脉搏脉搏70
3、次次/分分（双侧脉搏强度对称）&BMI 20 kg/m2&右侧甲状腺可触及一右侧甲状腺可触及一1x1cm大小结节，质韧、边界不清，无压痛。大小结节，质韧、边界不清，无压痛。&无眼睑浮肿、睑结膜苍白，无满月脸、水牛背，无皮肤紫纹、毛无眼睑浮肿、睑结膜苍白，无满月脸、水牛背，无皮肤紫纹、毛发增多等。发增多等。&全身浅表淋巴结未触及肿大。全身浅表淋巴结未触及肿大。&心肺腹查体（心肺腹查体（-），腹部听诊无血管杂音。），腹部听诊无血管杂音。&双下肢无水肿，双侧足背动脉搏动一致。双下肢无水肿，双侧足背动脉搏动一致。辅助检查辅助检查血常规血常规血常规血常规：WBC 7.12x109/l、HGB 137.7
4、g/l、PLT 157.2x1012/l电解质：电解质：电解质：电解质：血钾血钾血钾血钾4.174.17 mmol/l、血钠、血钠136mmol/l血生化血生化血生化血生化：ALT 14u/l、AST 12u/l、Cre 81 umol/l CHO 6.45mmol/l、LDL 4.87 mmol/l、HDL 1.5 mmol/l Glu 6.11 mmol/l、HbA1c 6.1%尿常规尿常规尿常规尿常规：PH 6.0、Pro 阴性、阴性、RBC（镜检）0/ul、WBC（镜检）2/ul无无异异常常发发现现辅助检查辅助检查凝血系统凝血系统凝血系统凝血系统：PT10.2s、APTT28.2s F
5、IB374mg/dl、D-Dimer108ng/ml甲状腺甲状腺甲状腺甲状腺：FT4 12.97pmol/l（11.45-23.17）FT3 4.45 pmol/l（3.5-6.5）T3 123.74ng/ml（60-180）T4 8.8ng/ml（3.2-12.6）TSH 3.856uIU/ml（0.35-5.5）无无异异常常发发现现辅助检查辅助检查&心电图心电图心电图心电图：窦性心律，大致正常心电图：窦性心律，大致正常心电图&腹部腹部腹部腹部B B超超超超：肝胆胰脾双肾未见异常：肝胆胰脾双肾未见异常&超声心动超声心动超声心动超声心动：LVEF 73%，LVDd 4.4cm无无异异常常发发现
6、现&肾上腺彩超：右肾上腺实质占位肾上腺彩超：右肾上腺实质占位肾上腺彩超：右肾上腺实质占位肾上腺彩超：右肾上腺实质占位病例特点病例特点&年轻女性年轻女性&偶然发现血压升高偶然发现血压升高1月，无特殊不适主诉。月，无特殊不适主诉。&既往史（既往史（-），有高血压病家族史。），有高血压病家族史。&查体无特殊阳性发现。查体无特殊阳性发现。&常规辅助检查无特殊异常。常规辅助检查无特殊异常。高血压高血压原发性高血原发性高血(95%)(95%)继发性高血压继发性高血压(5%)(5%)内分泌疾病内分泌疾病肾脏疾病肾脏疾病原发性醛固酮增多症嗜铬细胞瘤皮质醇增多症甲亢等肾实质性其他其他妊娠红细胞增多症OSAHS等
7、肾血管性血管病变血管病变主动脉缩窄大动脉炎其他&年轻女性年轻女性&症状：无乏力、少尿、血尿、水肿等症状：无乏力、少尿、血尿、水肿等&查体：无眼睑浮肿、贫血貌等；双侧血压对称、上腹部或背部查体：无眼睑浮肿、贫血貌等；双侧血压对称、上腹部或背部肋脊角处未闻及血管杂音肋脊角处未闻及血管杂音&否认肾脏疾病史否认肾脏疾病史&辅助检查：辅助检查：尿常规：无异常、尿常规：无异常、尿微量白蛋白尿微量白蛋白/尿肌酐尿肌酐 11.79 mg/g 24小时尿蛋白定量定性：正常小时尿蛋白定量定性：正常 BUN 6.51mmol/L，Cre 64 umol/L 腹部腹部B超：双肾未见明显异常超：双肾未见明显异常 肾动脉
8、彩超：双侧肾动脉血流参数未见明显异常肾动脉彩超：双侧肾动脉血流参数未见明显异常该患者该患者除外肾脏疾病所致的高血压除外肾脏疾病所致的高血压；高血压高血压原发性高血原发性高血(95%)(95%)继发性高血压继发性高血压(5%)(5%)内分泌疾病内分泌疾病肾脏疾病肾脏疾病原发性醛固酮增多症嗜铬细胞瘤皮质醇增多症甲亢等肾实质性其他其他妊娠红细胞增多症OSAHS等肾血管性血管病变血管病变主动脉缩窄大动脉炎其他大动脉炎大动脉炎(Takayasu arterifis）&多发于年轻女性，多发于年轻女性，30岁以前发病约占岁以前发病约占90&高血压是胸高血压是胸-腹主动脉型和广泛型动脉炎重腹主动脉型和广泛型动
9、脉炎重要临床表现要临床表现大动脉炎诊断及治疗指南.中华风湿病学杂志.2011.15:119-120大动脉炎的诊断标准大动脉炎的诊断标准-美国风湿病学会推荐发病年龄发病年龄40岁：岁：40岁前出现症状或体征。肢体间歇性运动障碍：肢体间歇性运动障碍：活动时1个或多个肢体出现逐渐加重的乏力和肌肉不适，尤以上肢明显。肱动脉搏动减弱：肱动脉搏动减弱：一侧或双侧肱动脉搏动减弱。血压差血压差10 mm Hg：双侧上肢收缩压差10mm Hg。锁骨下动脉或主动脉杂音：锁骨下动脉或主动脉杂音：一侧或双侧锁骨下动脉或腹主动脉闻及杂音。血管造影异常：血管造影异常：主动脉一级分支或上下肢近端的大动脉狭窄或闭塞，病变常为
10、局灶或节段性。且不是由动脉硬化、纤维肌发育不良或类似原因引起。符合上述符合上述6 6项中的项中的3 3项者可诊断本病项者可诊断本病&患者无全身不适、易疲劳、发热、食欲不振、恶心、出患者无全身不适、易疲劳、发热、食欲不振、恶心、出汗、肌痛、关节炎和结节红斑等症状。汗、肌痛、关节炎和结节红斑等症状。&查体无肱动脉动脉搏动减弱或消失，无上腹部、肾区血查体无肱动脉动脉搏动减弱或消失，无上腹部、肾区血管杂音，无双上肢收缩压差管杂音，无双上肢收缩压差10 mm Hg等。等。该患者该患者除外大动脉炎所致的高血压除外大动脉炎所致的高血压高血压高血压原发性高血原发性高血(95%)(95%)继发性高血压继发性高血
11、压(5%)(5%)内分泌疾病内分泌疾病肾脏疾病肾脏疾病原发性醛固酮增多症嗜铬细胞瘤皮质醇增多症甲亢等肾实质性其他其他妊娠红细胞增多症OSAHS等肾血管性血管病变血管病变主动脉缩窄大动脉炎其他&大于大于10%（所有高血压人群所有高血压人群）&1、2、3级高血压患者中的患级高血压患者中的患病率分别为病率分别为2%、8%和和13%&顽固性高血压顽固性高血压17%23%。原发性醛固酮增多症原发性醛固酮增多症不不不不是是是是罕罕罕罕见见见见病病病病Case Detection,Diagnosis and Treatment of Case Detection,Diagnosis and Treatmen
12、t of PatientsPatients with Primary Aldosteronism:An with Primary Aldosteronism:An Endocrine Society ClinicalEndocrine Society Clinical Practice GuidelinePractice Guideline&美国内分泌学会发起美国内分泌学会发起,国际内分泌学会、国际高血压学会、国际内分泌学会、国际高血压学会、欧洲内分泌学会、欧洲高血压学会、日本内分泌学会、日欧洲内分泌学会、欧洲高血压学会、日本内分泌学会、日本高血压学会本高血压学会7家学会共同参与组织制订家学会
13、共同参与组织制订&2008年美国年美国J Clin Endocrin Metab指南推荐以下患者要筛查指南推荐以下患者要筛查&高血压高血压2 2 级级(160-179/100-109mmHg)(160-179/100-109mmHg),3,3级级(180/110mmHg)(180/110mmHg)&药物抵抗性高血压药物抵抗性高血压&高血压伴有持续性或利尿剂引起的低血钾高血压伴有持续性或利尿剂引起的低血钾&高血压伴有肾上腺意外瘤高血压伴有肾上腺意外瘤&有早发高血压或有早发高血压或4040岁以前发生脑血管意外家族史的岁以前发生脑血管意外家族史的高血压病人高血压病人&原醛症患者一级亲属的高血压病人原
14、醛症患者一级亲属的高血压病人指南推荐诊断流程指南推荐诊断流程筛查指标筛查指标血浆醛固酮血浆醛固酮血浆醛固酮血浆醛固酮/肾素比值肾素比值肾素比值肾素比值25诊断性试验诊断性试验亚型分类亚型分类 口服钠负荷试验口服钠负荷试验口服钠负荷试验口服钠负荷试验 盐水输注试验盐水输注试验盐水输注试验盐水输注试验 氟氢可的松抑制试验氟氢可的松抑制试验氟氢可的松抑制试验氟氢可的松抑制试验 卡托普利试验卡托普利试验卡托普利试验卡托普利试验试验前应停用对测定有影响的药物，纠正低血钾试验前应停用对测定有影响的药物，纠正低血钾试验前应停用对测定有影响的药物，纠正低血钾试验前应停用对测定有影响的药物，纠正低血钾皮质醇增多
15、症的临床表现1)向心性肥胖、水牛背、锁骨上脂肪垫；满月脸、多血质；皮向心性肥胖、水牛背、锁骨上脂肪垫；满月脸、多血质；皮肤菲薄、肤菲薄、淤斑、宽大紫纹、肌肉萎缩；淤斑、宽大紫纹、肌肉萎缩；2)高血压、低血钾、碱中毒；高血压、低血钾、碱中毒；3)糖耐量减退或糖尿病；糖耐量减退或糖尿病；4)骨质疏松、或有病理性骨折、泌尿系结石；骨质疏松、或有病理性骨折、泌尿系结石；5)性功能减退，男性阳痿，女性月经紊乱、多毛、不育等；性功能减退，男性阳痿，女性月经紊乱、多毛、不育等；6)儿童生长、发育迟缓；儿童生长、发育迟缓；7)神经、精神症状；神经、精神症状；8)易感染、机体抵抗力下降。易感染、机体抵抗力下降。
16、2011年中国高血压防治指南（2010修订版第三版）&嗜铬细胞瘤：是指来源于肾上腺髓质的分泌儿茶酚胺的嗜铬细胞瘤：是指来源于肾上腺髓质的分泌儿茶酚胺的嗜铬细胞的肿瘤。嗜铬细胞的肿瘤。-2004 WHO 分类标准分类标准Pheochromocytoma:recommendations for clinical practice from the First International Symposium.NATURE CLINICAL PRACTICE ENDOCRINOLOGY&METABOLISM.2007,3:92-102&持续的，伴有阵发性的血压升高者；持续的，伴有阵发性的血压升高者；&
17、给予降压治疗，尤其给予给予降压治疗，尤其给予阻滞剂后血压反常性升者；阻滞剂后血压反常性升者；&服用三环类抗抑郁药后，新近出现的血压升高者；服用三环类抗抑郁药后，新近出现的血压升高者；&开始服用开始服用受体阻滞剂后出现严重低血压者；受体阻滞剂后出现严重低血压者；&新近诊断的高血压伴有严重视网膜病变者。新近诊断的高血压伴有严重视网膜病变者。嗜铬细胞嗜铬细胞瘤临床诊瘤临床诊治推荐治推荐-20052005首届国际嗜首届国际嗜铬细胞瘤研讨会铬细胞瘤研讨会嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤筛查 入院后第入院后第4日晨起，患者留尿标本返回日晨起，患者留尿标本返回病房途中突发恶心、大汗、头晕、轻微病房途中突发恶心、大汗、头
18、晕、轻微头痛，随即坐下，测血压头痛，随即坐下，测血压180/120 mmHg，脉率，脉率80次次/分，平卧半小时后复分，平卧半小时后复测血压测血压120/80mmHg，症状好转。，症状好转。&持续的，伴有阵发性的血压升高者；持续的，伴有阵发性的血压升高者；&给予降压治疗，尤其给予给予降压治疗，尤其给予阻滞剂后血压反常性升者；阻滞剂后血压反常性升者；&服用三环类抗抑郁药后，新近出现的血压升高者；服用三环类抗抑郁药后，新近出现的血压升高者；&开始服用开始服用受体阻滞剂后出现严重低血压者；受体阻滞剂后出现严重低血压者；&新近诊断的高血压伴有严重视网膜病变者。新近诊断的高血压伴有严重视网膜病变者。嗜铬
19、细胞嗜铬细胞瘤临床诊瘤临床诊治推荐治推荐-20052005首届国际嗜首届国际嗜铬细胞瘤研讨会铬细胞瘤研讨会嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤筛查 生化检查生化检查生化检查生化检查（血、尿MNs）临界值临界值临界值临界值 正常正常正常正常4倍正常值倍正常值 基因检测基因检测基因检测基因检测 围手术期处理围手术期处理围手术期处理围手术期处理CT/MRI123I-MIBG除外嗜铬细胞瘤除外嗜铬细胞瘤症状持续或有症状持续或有家族遗传因素家族遗传因素 常规治疗方案常规治疗方案常规治疗方案常规治疗方案MNS（间羟肾上腺素类似物）（间羟肾上腺素类似物）症状症状血压血压(mmHg）心率心率（次/分）NE（pg/mL）AD（
20、pg/mL）DA（pg/mL)正常值正常值276.581.3102.7660.430无症状无症状170/90701593.662-0.269头痛出汗头痛出汗180/120701515.349-141.808头痛出汗头痛出汗180/120741277.87548.948169.129患者患者血儿茶酚胺血儿茶酚胺水平变化水平变化 生化检查生化检查生化检查生化检查（血、尿MNs）临界值临界值临界值临界值 正常正常正常正常4倍正常值倍正常值 基因检测基因检测基因检测基因检测 围手术期处理围手术期处理围手术期处理围手术期处理CT/MRI123I-MIBG除外嗜铬细胞瘤除外嗜铬细胞瘤症状持续或有症状持续或
21、有家族遗传因素家族遗传因素 常规治疗方案常规治疗方案常规治疗方案常规治疗方案肾上腺肾上腺CT：2.5x2.2cm CT2.5x2.2cm CT2.5x2.2cm CT2.5x2.2cm CT值值值值40Hu82Hu40Hu82Hu40Hu82Hu40Hu82Hu右侧肾上腺腺瘤临床诊断：嗜铬细胞瘤临床诊断：嗜铬细胞瘤 功能检查：基础功能检查：基础NE明显增高，约明显增高，约5倍于正常上倍于正常上限，发作时进一步升高，同时发作时限，发作时进一步升高，同时发作时DA显著升显著升高高 定位诊断：右肾上腺定位诊断：右肾上腺2.5x2.2cm2.5x2.2cm肿物，也支持肿物，也支持肾上腺源性嗜铬细胞瘤诊
22、断肾上腺源性嗜铬细胞瘤诊断2011.7.292011.7.29于右肾上腺切除直径约于右肾上腺切除直径约2cm2cm肿物；肿物；术后病理回报：（右侧）肾上腺嗜铬细胞瘤术后病理回报：（右侧）肾上腺嗜铬细胞瘤（直径2cm），免疫组化结果：肿瘤组织：CgA(+)，Syn(+)，CD56（+），S-100（+），CK(-),EMA(-),Inhibin(-)，Melan-A(-)。术后病理检查术后病理检查&来源：单纯嗜铬细胞瘤？多发性内分泌腺瘤来源：单纯嗜铬细胞瘤？多发性内分泌腺瘤（MEN）表现的一部分？）表现的一部分？嗜铬细胞瘤的进一步分析嗜铬细胞瘤的进一步分析多发性内分泌腺肿瘤综合征多发性内分泌腺肿
23、瘤综合征(MEN)?甲状腺相关检查甲状腺相关检查&甲状腺彩超：甲状腺彩超：双叶甲状腺大小形态可，峡部不厚，右叶下极实性低回双叶甲状腺大小形态可，峡部不厚，右叶下极实性低回声结节，大小约声结节，大小约1.0 x0.8cm，边界尚清晰，形态不规则，边缘可见毛刺，边界尚清晰，形态不规则，边缘可见毛刺，结节内见多发沙粒状钙化灶，内见少量血流信号。双侧甲状旁腺区未见结节内见多发沙粒状钙化灶，内见少量血流信号。双侧甲状旁腺区未见明显异常回声。提示：明显异常回声。提示：右叶甲状腺实性结节，右叶甲状腺实性结节，Ca可能性大。可能性大。&甲状腺核素扫描：甲状腺核素扫描：甲状腺右叶下极甲状腺右叶下极“冷冷”结节结
24、节。&甲状腺甲状腺CT扫描：扫描：甲状腺右叶结节，病灶边界不清，甲状腺右叶结节，病灶边界不清，不除外恶性病变不除外恶性病变。甲状腺癌，髓样癌？甲状腺癌，髓样癌？甲状腺癌，髓样癌？甲状腺癌，髓样癌？甲状旁腺甲状旁腺相关检查相关检查&全段甲状旁腺激素测定全段甲状旁腺激素测定 PTH 96.5pg/ml (15-88)&MIBI显像显像 甲状旁腺甲状旁腺MIBI显像未见明确异常。显像未见明确异常。甲状腺手术甲状腺手术&2011.9.1行右叶甲状腺全切行右叶甲状腺全切+峡部切除术峡部切除术+右中央组淋巴结清扫术；右中央组淋巴结清扫术；&术后病理：（右）甲状腺乳头状癌。术后病理：（右）甲状腺乳头状癌。最终诊断最终诊断1 1、继发性高血压继发性高血压 嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤 2、甲状腺癌可能性大（乳头状）、甲状腺癌可能性大（乳头状）