《不明原因发热病例分享与对策知识讲解.ppt》由会员分享，可在线阅读，更多相关《不明原因发热病例分享与对策知识讲解.ppt（58页珍藏版）》请在taowenge.com淘文阁网|工程机械CAD图纸|机械工程制图|CAD装配图下载|SolidWorks_CaTia_CAD_UG_PROE_设计图分享下载上搜索。
1、不明原因不明原因发热病例分享与病例分享与对策策FUOFUO的定义的定义发热是临床许多类疾病的共同表现发热是临床许多类疾病的共同表现发热是临床许多类疾病的共同表现发热是临床许多类疾病的共同表现发热的目的：发热的目的：发热的目的：发热的目的：增加炎性反应、抑制细菌生长、创造增加炎性反应、抑制细菌生长、创造一个不利于感染或其他疾病发生的病理生理环境。一个不利于感染或其他疾病发生的病理生理环境。不明原因长期发热（不明原因长期发热（FUOFUO）发热持续发热持续发热持续发热持续2-32-32-32-3周以上，体温周以上，体温周以上，体温周以上，体温38.538.538.538.5，经详细经详细经详细经详
2、细询问病史、体检和常规实验室检查仍未明确诊询问病史、体检和常规实验室检查仍未明确诊询问病史、体检和常规实验室检查仍未明确诊询问病史、体检和常规实验室检查仍未明确诊断者。断者。断者。断者。产热器官产热器官安静时：骨骼肌、肝脏安静时：骨骼肌、肝脏运动或有疾病伴发热时：骨骼肌为主运动或有疾病伴发热时：骨骼肌为主散热器官散热器官直接导致直接导致 发热发热甲亢、剧烈运动、惊厥、癫痫持续状态等甲亢、剧烈运动、惊厥、癫痫持续状态等主要是皮肤（对流、辐射、传导、蒸发）主要是皮肤（对流、辐射、传导、蒸发）广泛的皮肤病变、心力衰竭等广泛的皮肤病变、心力衰竭等发热的机理发热的机理热热 型型 稽留热稽留热稽留热稽留热
3、 体温在体温在体温在体温在39393939 40404040以上水平持续数日或数周，以上水平持续数日或数周，以上水平持续数日或数周，以上水平持续数日或数周，24h24h24h24h波波波波动范围不超过动范围不超过动范围不超过动范围不超过1 1 1 1 。见于伤寒、大叶性肺炎。见于伤寒、大叶性肺炎。见于伤寒、大叶性肺炎。见于伤寒、大叶性肺炎。热热 型型 弛张热弛张热弛张热弛张热 体温在体温在体温在体温在39393939以上，波动幅度大，以上，波动幅度大，以上，波动幅度大，以上，波动幅度大，24h24h24h24h体温差可达体温差可达体温差可达体温差可达 2 2 2 2以上，但都高于正常水平。以上
4、，但都高于正常水平。以上，但都高于正常水平。以上，但都高于正常水平。见于败血症、风湿热、严重化脓性感染。见于败血症、风湿热、严重化脓性感染。见于败血症、风湿热、严重化脓性感染。见于败血症、风湿热、严重化脓性感染。热热 型型 间歇热间歇热间歇热间歇热 高热期与无热期高热期与无热期高热期与无热期高热期与无热期(间歇期间歇期间歇期间歇期)交替出现，无热期可持交替出现，无热期可持交替出现，无热期可持交替出现，无热期可持续数日，如此反复。续数日，如此反复。续数日，如此反复。续数日，如此反复。见于疟疾、急性肾盂肾炎等见于疟疾、急性肾盂肾炎等见于疟疾、急性肾盂肾炎等见于疟疾、急性肾盂肾炎等热热 型型 回归热
5、回归热回归热回归热 体温急骤上升达体温急骤上升达体温急骤上升达体温急骤上升达39393939以上，持续数日后又骤降至以上，持续数日后又骤降至以上，持续数日后又骤降至以上，持续数日后又骤降至正常水平，数日后又出现高热，如此现律地交替出现。正常水平，数日后又出现高热，如此现律地交替出现。正常水平，数日后又出现高热，如此现律地交替出现。正常水平，数日后又出现高热，如此现律地交替出现。见于见于见于见于回归热、霍奇金病等。回归热、霍奇金病等。回归热、霍奇金病等。回归热、霍奇金病等。热热 型型 波状热波状热波状热波状热 体温逐渐升高达体温逐渐升高达体温逐渐升高达体温逐渐升高达39393939以上，持续数日
6、后又逐渐降以上，持续数日后又逐渐降以上，持续数日后又逐渐降以上，持续数日后又逐渐降至正常水平，数日后又逐渐上升，如此反复多次。至正常水平，数日后又逐渐上升，如此反复多次。至正常水平，数日后又逐渐上升，如此反复多次。至正常水平，数日后又逐渐上升，如此反复多次。见于布氏见于布氏见于布氏见于布氏杆菌病。杆菌病。杆菌病。杆菌病。热热 型型 不规则热不规则热不规则热不规则热 发热无一定规律。发热无一定规律。发热无一定规律。发热无一定规律。见于结核病、风湿热、肺炎见于结核病、风湿热、肺炎见于结核病、风湿热、肺炎见于结核病、风湿热、肺炎等。等。等。等。注意！注意！大多数病例发热的高低、热型和间歇时间与诊断大
7、多数病例发热的高低、热型和间歇时间与诊断大多数病例发热的高低、热型和间歇时间与诊断大多数病例发热的高低、热型和间歇时间与诊断无关无关无关无关动态观察热型的变化可能对诊断更有帮助动态观察热型的变化可能对诊断更有帮助动态观察热型的变化可能对诊断更有帮助动态观察热型的变化可能对诊断更有帮助体温单和医嘱记录单中往往隐藏着重要的诊断线体温单和医嘱记录单中往往隐藏着重要的诊断线体温单和医嘱记录单中往往隐藏着重要的诊断线体温单和医嘱记录单中往往隐藏着重要的诊断线索索索索勿滥用退热药勿滥用退热药勿滥用退热药勿滥用退热药常见的病因常见的病因感染性疾病感染性疾病非感染性疾病非感染性疾病自身免疫性疾病自身免疫性疾病
8、自身免疫性疾病自身免疫性疾病血液系统疾病及恶性肿瘤血液系统疾病及恶性肿瘤血液系统疾病及恶性肿瘤血液系统疾病及恶性肿瘤少见疾病少见疾病少见疾病少见疾病病因仍不明确的疾病病因仍不明确的疾病发热性质发热性质发热性质发热性质病病病病 因因因因常见疾病常见疾病常见疾病常见疾病感染性感染性感染性感染性 发热发热发热发热各种病原体（细菌、病毒支原体各种病原体（细菌、病毒支原体各种病原体（细菌、病毒支原体各种病原体（细菌、病毒支原体、衣原体、螺旋体、寄生虫等）、衣原体、螺旋体、寄生虫等）、衣原体、螺旋体、寄生虫等）、衣原体、螺旋体、寄生虫等）急性、慢性全身或局灶感染急性、慢性全身或局灶感染急性、慢性全身或局灶
9、感染急性、慢性全身或局灶感染非非非非感感感感染染染染性性性性发发发发热热热热血液病血液病血液病血液病淋巴瘤、恶组、噬血细胞综合征、白血病等淋巴瘤、恶组、噬血细胞综合征、白血病等淋巴瘤、恶组、噬血细胞综合征、白血病等淋巴瘤、恶组、噬血细胞综合征、白血病等肿肿肿肿 瘤瘤瘤瘤肾癌、肾上腺癌、肝癌、肺癌等肾癌、肾上腺癌、肝癌、肺癌等肾癌、肾上腺癌、肝癌、肺癌等肾癌、肾上腺癌、肝癌、肺癌等变态反应及结缔组织病变态反应及结缔组织病变态反应及结缔组织病变态反应及结缔组织病风湿热、药物热、风湿热、药物热、风湿热、药物热、风湿热、药物热、SLESLESLESLE、StillStillStillStill病等病等
10、病等病等理化损伤理化损伤理化损伤理化损伤大的手术、烧伤等大的手术、烧伤等大的手术、烧伤等大的手术、烧伤等神经源性神经源性神经源性神经源性脑出血、脑干伤、植物神经功能紊乱等脑出血、脑干伤、植物神经功能紊乱等脑出血、脑干伤、植物神经功能紊乱等脑出血、脑干伤、植物神经功能紊乱等其他其他其他其他甲亢、内脏血管梗塞、组织坏死、痛风甲亢、内脏血管梗塞、组织坏死、痛风甲亢、内脏血管梗塞、组织坏死、痛风甲亢、内脏血管梗塞、组织坏死、痛风常见引起发热的疾病总体分类常见引起发热的疾病总体分类诊断程序及思路诊断程序及思路病史的采集病史的采集详尽的体格检查详尽的体格检查发热及热型的判断发热及热型的判断停用不必要的药物
11、停用不必要的药物基本的辅助检查基本的辅助检查有目的的补充检查有目的的补充检查病情的进一步观察病情的进一步观察感感 染染肿瘤性疾病肿瘤性疾病结缔组织病结缔组织病最终诊断不明者最终诊断不明者 80%80%5 510%10%原原 因因 不不 明明 发发 热热 的的 诊诊 断断 步步 骤骤 热程大于热程大于热程大于热程大于2 2 2 23 3 3 3周，期间有数次体温大于周，期间有数次体温大于周，期间有数次体温大于周，期间有数次体温大于38.5 38.5 38.5 38.5 不能归属于发热不明发热不能归属于发热不明发热不能归属于发热不明发热不能归属于发热不明发热口温、肛温同时测定，证实体温是升高的，口
12、温、肛温同时测定，证实体温是升高的，口温、肛温同时测定，证实体温是升高的，口温、肛温同时测定，证实体温是升高的，同时尿同时尿同时尿同时尿 伪装热伪装热伪装热伪装热液温度也升高液温度也升高液温度也升高液温度也升高是是是是重复详细询问病史及体格检查重复详细询问病史及体格检查重复详细询问病史及体格检查重复详细询问病史及体格检查 作相应诊断试验的追踪检查作相应诊断试验的追踪检查作相应诊断试验的追踪检查作相应诊断试验的追踪检查 全血常规、血沉、尿液检查与细菌培养、胸部全血常规、血沉、尿液检查与细菌培养、胸部全血常规、血沉、尿液检查与细菌培养、胸部全血常规、血沉、尿液检查与细菌培养、胸部X X X X 线
13、检查、血清生化检查、冷凝素球蛋白、蛋白电线检查、血清生化检查、冷凝素球蛋白、蛋白电线检查、血清生化检查、冷凝素球蛋白、蛋白电线检查、血清生化检查、冷凝素球蛋白、蛋白电 泳、免疫球蛋白、类风湿因子抗泳、免疫球蛋白、类风湿因子抗泳、免疫球蛋白、类风湿因子抗泳、免疫球蛋白、类风湿因子抗DNADNADNADNA抗体，抗体，抗体，抗体，LELELELE细细细细 作相应诊断试验的追踪检查作相应诊断试验的追踪检查作相应诊断试验的追踪检查作相应诊断试验的追踪检查 胞、大便隐血胞、大便隐血胞、大便隐血胞、大便隐血3 3 3 3次、大便寄生虫虫卵次、大便寄生虫虫卵次、大便寄生虫虫卵次、大便寄生虫虫卵3 3 3 3
14、次，次，次，次，血培养血培养血培养血培养3 3 3 3次次次次 患者情况是否恶化患者情况是否恶化患者情况是否恶化患者情况是否恶化 随访、重复理学检查、追踪随访、重复理学检查、追踪随访、重复理学检查、追踪随访、重复理学检查、追踪 异常发现异常发现异常发现异常发现是是是是无异常理学检查发现无异常理学检查发现无异常理学检查发现无异常理学检查发现 无异常无异常无异常无异常不是不是不是不是不是不是不是不是有异常发现有异常发现有异常发现有异常发现 一项或多项异常一项或多项异常一项或多项异常一项或多项异常无无无无 是是是是 镓扫描、腹部镓扫描、腹部CT 追踪相应的发现追踪相应的发现 肝、骨髓活组织检查或需氧
15、厌氧培养、真菌培养肝、骨髓活组织检查或需氧厌氧培养、真菌培养 作相应检查作相应检查 好像初次接触病人一样重复病史及理学检查，复习好像初次接触病人一样重复病史及理学检查，复习 追踪追踪 所有所有 的实验室资料的实验室资料 病情加重病情加重 病人情况稳定病人情况稳定 在可治疗的疾病中最相似的一种作治疗试验：血培养在可治疗的疾病中最相似的一种作治疗试验：血培养 作为作为FOU诊随访诊随访 阴性心内膜炎、血管炎，结核病阴性心内膜炎、血管炎，结核病 阳性阳性阳性阳性阳性发现阳性发现阴性阴性阴性阴性阴性阴性阴性阴性陈灏珠陈灏珠 主编主编.实用内科学实用内科学.第第11版版.北京：人民卫生出版社，北京：人民
16、卫生出版社，2003原原 因因 不不 明明 发发 热热 的的 诊诊 断断 步步 骤骤 常见病因分析举例常见病因分析举例病例病例 1 16 6月男童，急性起病，病程月男童，急性起病，病程1414天天发热，偶有烦躁，无其它明显伴随症状发热，偶有烦躁，无其它明显伴随症状查体：查体：查体：查体：神志清，精神反应可，咽红，心、肺、腹神志清，精神反应可，咽红，心、肺、腹及神经系统查体未见明显异常及神经系统查体未见明显异常血常规：血常规：血常规：血常规：WBC 18.210WBC 18.2109 9/L/L，N70%N70%，CRP 56mg/L CRP 56mg/L 病初口服感冒药物治疗效果不佳，予抗生素
17、治疗病初口服感冒药物治疗效果不佳，予抗生素治疗后有所好转后有所好转初步诊断初步诊断感染性疾病感染性疾病细菌感染细菌感染细菌感染细菌感染 感染灶？感染灶？进一步的检查进一步的检查复查血常规胸片-未见明显异常尿、便常规-未见异常血生化大致正常血沉增快 诊断仍未能明确诊断仍未能明确 病情的观察及病史的追问病情的观察及病史的追问患儿当日夜间睡眠安稳，但喜欢双腿屈曲，蜷缩状态追问患儿母亲，患儿患病期间经常睡眠时出现上述表现 腹部病变？腹部病变？针对性检查及治疗针对性检查及治疗急查腹部B超：阑尾炎，伴阑尾周围脓肿阑尾炎，伴阑尾周围脓肿治疗：予三代头孢类抗生素，保守治疗，患儿体温逐予三代头孢类抗生素，保守治
18、疗，患儿体温逐渐好转渐好转本例分析本例分析病史的详尽采集及病情观察的重要性病史的详尽采集及病情观察的重要性病史的详尽采集及病情观察的重要性病史的详尽采集及病情观察的重要性小婴儿发热中，在常规检查未发现明确感染灶的小婴儿发热中，在常规检查未发现明确感染灶的小婴儿发热中，在常规检查未发现明确感染灶的小婴儿发热中，在常规检查未发现明确感染灶的时候要想到有可能存在深部的感染灶时候要想到有可能存在深部的感染灶时候要想到有可能存在深部的感染灶时候要想到有可能存在深部的感染灶小婴儿腹部病变体征常不典型小婴儿腹部病变体征常不典型小婴儿腹部病变体征常不典型小婴儿腹部病变体征常不典型同样类似的病例尚需注意腹部的查
19、体同样类似的病例尚需注意腹部的查体同样类似的病例尚需注意腹部的查体同样类似的病例尚需注意腹部的查体病例病例 2 2 1 1岁岁3 3月，男童月，男童 急性起病，病史急性起病，病史2 2周周 主要表现：发热、双眼睑浮肿、腹胀、皮疹主要表现：发热、双眼睑浮肿、腹胀、皮疹 查体：充血性皮疹，直径约查体：充血性皮疹，直径约1.5cm1.5cm大小的淋巴结，眼大小的淋巴结，眼睑水肿，咽充血，扁桃体睑水肿，咽充血，扁桃体度肿大，未见分泌物，右度肿大，未见分泌物，右下肺呼吸音低，心音有力，律齐，腹膨隆，触软，肝下肺呼吸音低，心音有力，律齐，腹膨隆，触软，肝肋下肋下3.5cm3.5cm，质韧，脾肋下及边，余（
20、，质韧，脾肋下及边，余（-）辅助检查：辅助检查：血常规：血常规：WBC 2010WBC 20109 9/L/L，LY 82.6%LY 82.6%，PLT PLT 13.51013.5109 9/L/L，异淋，异淋21%21%CRPCRP小于小于8mg/L8mg/L 肝功：肝功：ALT 580 U/LALT 580 U/L，AST 654 U/LAST 654 U/L IGIG：IgA 2.18 g/LIgA 2.18 g/L，IgG 9.06 g/LIgG 9.06 g/L，IgM 3.6 g/LIgM 3.6 g/L T T亚：亚：CDCD4 4 31.9%31.9%，CDCD8 8 39.
21、9%39.9%，CDCD4 4/CD/CD8 8 0.70.7继续完善检查继续完善检查 骨髓：可见异淋骨髓：可见异淋35%35%，余尚可，余尚可 EBVEBV抗体四项：抗体四项：VCA-IgGVCA-IgG（+）、）、IgMIgM（+），），EA-IgMEA-IgM（-），），NA-IgG(+)NA-IgG(+)腹部超声：腹部超声：腹部超声：腹部超声：肝脏肿大，胆囊壁水肿，盆腔积液，淋巴结肝脏肿大，胆囊壁水肿，盆腔积液，淋巴结1.9cm1.9cm 肺肺肺肺CTCTCTCT：肺炎，胸腔积液（胸水肺炎，胸腔积液（胸水EBVEBV四项均阳性）四项均阳性）心脏超声：心脏超声：心脏超声：心脏超声：少量心
22、包积液少量心包积液诊断诊断:传染性单核细胞增多症传染性单核细胞增多症治疗治疗&反应反应治疗更昔洛韦抗病毒更昔洛韦抗病毒积极的对症处理积极的对症处理疗效体温始终控制不满意体温始终控制不满意症状未见好转症状未见好转进一步完善检查进一步完善检查 血常规：血常规：血常规：血常规：WBC 10.2310WBC 10.23109 9/L-4.610/L-4.6109 9/L/L，淋巴为主，异淋，淋巴为主，异淋1-8%1-8%，Hb 87-32g/LHb 87-32g/L，血小板，血小板50-81050-8109 9/L/L 凝血功能：凝血功能：凝血功能：凝血功能：FIB 1.970.75g/LFIB 1.
23、970.75g/L（2-4)2-4)，PT 12.319.4PT 12.319.4秒秒(11-15)(11-15)，APTT 27.184.1APTT 27.184.1秒秒(28-45)(28-45)肝功进行性升高，肝功进行性升高，ALT 729-1030 U/LALT 729-1030 U/L，AST 1528-3831 U/LAST 1528-3831 U/L 血清铁蛋白明显升高血清铁蛋白明显升高 7018ng/ml(28-397)7018ng/ml(28-397)甘油三酯及胆固醇明显升高甘油三酯及胆固醇明显升高 白蛋白下降，总胆红素升高，直胆为主，白蛋白下降，总胆红素升高，直胆为主，LD
24、HLDH进行升高进行升高诊断？诊断？EBEB相关的淋巴细胞增生性噬血综合征？相关的淋巴细胞增生性噬血综合征？小年龄儿、重症小年龄儿、重症EBEB感染、继发噬血感染、继发噬血？最终结果最终结果免疫缺陷基因的检查：SH2D1A基因缺陷基因缺陷 XLP病例病例 3 3 1010岁女孩，病史岁女孩，病史2020天天 间断发热间断发热2020天伴双膝关节疼痛天伴双膝关节疼痛.查体：精神好，浅表查体：精神好，浅表淋巴结无肿大；心肺（淋巴结无肿大；心肺（-）；肝脾轻度肿大；双髋关）；肝脾轻度肿大；双髋关节及膝关节肿胀及活动受限，但无明显红肿；节及膝关节肿胀及活动受限，但无明显红肿；多汗多汗多汗多汗 膝关节超
25、声：关节肿胀伴积液膝关节超声：关节肿胀伴积液 血常规：白细胞血常规：白细胞4.24.210109 9/L/L，中性粒细胞轻度增高，中性粒细胞轻度增高，血小板正常；血小板正常；CRPCRP：20mg/L20mg/L；ALT 80 U/L.ALT 80 U/L.外院诊断“类风湿性关节炎”，予布洛芬治疗后仍有发热追问病史：有牛羊接触史有关节受累观察热型-波状热诊诊 断断布氏杆菌感染？布氏杆菌感染？布氏杆菌感染？布氏杆菌感染？完善检查：完善检查：完善检查：完善检查：血培养：布鲁氏菌属血培养：布鲁氏菌属 琥红试验：布氏杆菌抗体阳性琥红试验：布氏杆菌抗体阳性 嗜异凝集试验：阳性嗜异凝集试验：阳性 确诊！确
26、诊！应用多西环素联合利福平治疗后很快恢复应用多西环素联合利福平治疗后很快恢复病例病例 4 44岁8月，男童主因“间断发热4月”入院，病中有踝关节的受累，先后当地医院就诊诊断为“JRA”抗感染治疗效果不佳辅助检查：炎性指标未见明显升高追问病史、完善检查追问病史、完善检查患儿病程中存在间断头晕、头痛，但未得到重视患儿病程中存在间断头晕、头痛，但未得到重视入院后常规眼底检查发现视乳头水肿，再次仔细入院后常规眼底检查发现视乳头水肿，再次仔细查体巴氏征可疑查体巴氏征可疑完善脑脊液检查提示颅内感染完善脑脊液检查提示颅内感染隐球菌抗原阳性隐球菌抗原阳性隐球菌抗原阳性隐球菌抗原阳性脑脊液墨汁染色阳性脑脊液墨汁
27、染色阳性脑脊液墨汁染色阳性脑脊液墨汁染色阳性最终诊断：新型隐球菌脑膜炎最终诊断：新型隐球菌脑膜炎分析分析热型对于诊断的帮助特殊病原认识的重要性部分疾病确诊仍需时间，需严密观察病情变化，并作出相应的干预哪怕最轻微的症状仍有可能是诊断的线索病例病例 5 5 1111岁，女孩岁，女孩 主要表现为发热主要表现为发热1414天，病中伴有膝关节的疼痛天，病中伴有膝关节的疼痛 查体：神志清，反应好，颈部淋巴结轻度肿大，肝脾查体：神志清，反应好，颈部淋巴结轻度肿大，肝脾不大，关节未见异常不大，关节未见异常 血常规：血常规：WBC 1510WBC 15109 9/L/L，N75%N75%，L18.3%L18.3
28、%，Hgb118g/LHgb118g/L，PLT 39610PLT 396109 9/L/L ESRESR：35mm/h35mm/h治疗经过治疗经过仍有持续发热，为弛张热仍有持续发热，为弛张热有与发热相关的皮疹有与发热相关的皮疹炎性指标的升高炎性指标的升高先后共抗感染治疗先后共抗感染治疗4 4周，效果不佳周，效果不佳始终未发现明确的感染病灶以及明确的病原始终未发现明确的感染病灶以及明确的病原感染性疾病感染性疾病?患儿在经过抗感染治疗后病情有一过性的好转，体温热峰有所下降，但始终未降至正常患儿治疗过程中再次出现波动，体温持续高热，并伴有皮疹，三系下降感染能解释吗？?骨髓象无异常骨髓象无异常骨髓象
29、无异常骨髓象无异常非感染性疾病非感染性疾病非感染性疾病非感染性疾病?病程中持续发热，关节疼痛并伴有皮疹，皮疹同发热病程中持续发热，关节疼痛并伴有皮疹，皮疹同发热相关相关反复查血常规三系均下降（轻度下降）反复查血常规三系均下降（轻度下降）MAS?调整治疗：激素治疗及对症后好转调整治疗：激素治疗及对症后好转最终诊断：最终诊断：JRA可能性大可能性大按按JRA治疗，随诊治疗，随诊2月，病情平稳月，病情平稳病例病例 6 6 患儿，男，患儿，男，1010岁，岁，“发热发热1 1月余，乏力月余，乏力”营养状态一般，轻度贫血貌，皮肤、巩膜无黄染，浅营养状态一般，轻度贫血貌，皮肤、巩膜无黄染，浅表淋巴结未触及
30、肿大，肝脾轻度肿大表淋巴结未触及肿大，肝脾轻度肿大 血常规：白细胞血常规：白细胞4.5109/L4.5109/L，分类无异常，血红蛋白，分类无异常，血红蛋白10g/L10g/L；肝功能：；肝功能：ALT200u/LALT200u/L；胸片：未见异常；胸片：未见异常；完善相关检查完善相关检查诊断？诊断？骨髓穿刺未见异常；血培养未见异常；病原：EB、CMV抗体检测均阴性入院以保肝治疗为主入院以保肝治疗为主体温波动38-39复查肝功能ALT升至400u/L再次询问病史：家长提及患儿近半年曾多次感冒；立即查体液免疫及细胞免疫IG系列正常；CD4+及NK细胞明显降低提示患儿细胞免疫出了问题原发性or继发
31、性细胞免疫缺陷病？追问病史，进一步完善检查追问病史，进一步完善检查？继续询问病史：继续询问病史：继续询问病史：继续询问病史：6 6 6 6个月时患化脓性脑膜炎（当时有输血史）个月时患化脓性脑膜炎（当时有输血史）个月时患化脓性脑膜炎（当时有输血史）个月时患化脓性脑膜炎（当时有输血史）此外，直至半年前患儿身体一直健康此外，直至半年前患儿身体一直健康此外，直至半年前患儿身体一直健康此外，直至半年前患儿身体一直健康可排除原发免疫缺陷性疾病可排除原发免疫缺陷性疾病可排除原发免疫缺陷性疾病可排除原发免疫缺陷性疾病进一步检查：进一步检查：进一步检查：进一步检查：HIVHIVHIVHIV抗体阳性抗体阳性抗体阳
32、性抗体阳性最终诊断：最终诊断：最终诊断：最终诊断：获得性免疫缺陷综合征（获得性免疫缺陷综合征（获得性免疫缺陷综合征（获得性免疫缺陷综合征（AIDSAIDSAIDSAIDS）体会体会对待诊断不明病例，除注意患儿症状、体征外，对待诊断不明病例，除注意患儿症状、体征外，询问病史一定要耐心、细致，不能放过蛛丝马迹询问病史一定要耐心、细致，不能放过蛛丝马迹一个不起眼的迹象对诊断可能有极大帮助，如忽一个不起眼的迹象对诊断可能有极大帮助，如忽略而过，就可能导致误诊、漏诊；略而过，就可能导致误诊、漏诊；对实验室检查的一场项目要足够重视，查找异常对实验室检查的一场项目要足够重视，查找异常的原因的原因病例病例 7
33、 7患儿女，9岁，“发热40余天”高热40余天。体温波动于37-40，不规则，外院查体时发现颈部及腋窝淋巴结肿大，曾予头孢曲松等抗生素治疗，体温无明显下降，并出现呼吸困难。胸部X线片和心脏彩超检查提示胸腔和心包积液，胸部CT提示右下肺团块样实变，心包积液穿刺，引流血性液体约200ml，涂片提示未找到可疑肿瘤细胞，颈部淋巴结活检，病理提示淋巴细胞反应性增生。当地医院怀疑淋巴瘤或结核病。查体及治疗查体及治疗 查体：精神可，贫血貌，身高、体重相当于查体：精神可，贫血貌，身高、体重相当于6 6岁女童，查岁女童，查体见双侧颈部、腋窝可触及数枚肿大淋巴结，有黄豆至蚕体见双侧颈部、腋窝可触及数枚肿大淋巴结，
34、有黄豆至蚕豆大小，无压痛、无粘连，躯干及上肢散在疣状皮疹，双豆大小，无压痛、无粘连，躯干及上肢散在疣状皮疹，双肺呼吸音对称，未闻及干湿性罗音；心音有力，律齐，各肺呼吸音对称，未闻及干湿性罗音；心音有力，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音；腹不胀，肝脏肋下瓣膜听诊区未闻及病理性杂音；腹不胀，肝脏肋下6cm6cm，质硬，脾脏肋下质硬，脾脏肋下4cm4cm质硬，移动性浊音阴性，双下肢无水质硬，移动性浊音阴性，双下肢无水肿。肿。患儿入院后病情迅速恶化，体温居高不下，应用第三代头患儿入院后病情迅速恶化，体温居高不下，应用第三代头孢或四代头孢均出现寒战和全身皮肤潮红，并出现巩膜和孢或四代头孢均出现寒战和全
35、身皮肤潮红，并出现巩膜和面部黄染，面部黄染，2 2天后波及全身。天后波及全身。实验室检查实验室检查 ALT 429U/L,AST 1551U/L,DBIL80.6umol/LALT 429U/L,AST 1551U/L,DBIL80.6umol/L，直胆，直胆47.5 47.5 umol/Lumol/L，血清胆汁酸，血清胆汁酸255 umol/L255 umol/L，LDH579u/LLDH579u/L，a a羟丁酸脱羟丁酸脱氢酶氢酶207u/L207u/L，rGT 94u/LrGT 94u/L，Akp506u/LAkp506u/L，甘油三酯，甘油三酯2mol/L2mol/L；凝血酶原时间凝血
36、酶原时间25.2s25.2s，部分活化凝血酶时间，部分活化凝血酶时间54s54s，纤维蛋白，纤维蛋白原含量原含量1.6g/L1.6g/L 贫血加重，血红蛋白由入院时贫血加重，血红蛋白由入院时86g86g降至降至45g/L45g/L，血小板由入，血小板由入院时院时140140降至降至20109/L20109/L 予成分输血后再出现贫血和血小板下降，因此，共成予成分输血后再出现贫血和血小板下降，因此，共成分输血分输血3 3次次血液科会诊：血液科会诊：根据患儿长期发热，淋巴细胞减少，肝损严重，根据患儿长期发热，淋巴细胞减少，肝损严重，纤维蛋白原下降，甘油三酯升高，考虑纤维蛋白原下降，甘油三酯升高，考
37、虑“嗜血细嗜血细胞综合征胞综合征”，可能与淋巴瘤有关，可能与淋巴瘤有关治疗：甲强龙治疗：甲强龙2mg/kg.d7d2mg/kg.d7d，第二天黄疸好转，第二天黄疸好转，第第4 4天消失，肝功能基本恢复正常，第天消失，肝功能基本恢复正常，第7 7天复查胸天复查胸片和心脏彩超提示胸腔、心包积液及右下肺团块片和心脏彩超提示胸腔、心包积液及右下肺团块实变消失。实变消失。诊断？诊断？根据入院后异常表现及激素治疗反应可除外结核根据入院后异常表现及激素治疗反应可除外结核病变。病变。淋巴瘤？淋巴瘤？院外及入院后均考虑此病院外及入院后均考虑此病再次行淋巴结及皮疹活检：淋巴细胞反应性增生再次行淋巴结及皮疹活检：淋
38、巴细胞反应性增生 不支持！不支持！疑点：疑点：患儿为何这样瘦小？患儿为何这样瘦小？如果是淋巴瘤合并嗜血细胞活化综合症，未用化疗药物为如果是淋巴瘤合并嗜血细胞活化综合症，未用化疗药物为何对甲强龙反应这么好，黄疸迅速消失何对甲强龙反应这么好，黄疸迅速消失 嗜血引起的血小板下降和贫血为何嗜血引起的血小板下降和贫血为何2 2次检查网织红分别次检查网织红分别8%8%、12%12%，均升高？，均升高？为何骨髓穿刺未找到嗜血细胞？为何骨髓穿刺未找到嗜血细胞？患儿抗生素应用出现皮肤潮红和寒战，是否过敏反应？患儿抗生素应用出现皮肤潮红和寒战，是否过敏反应？患儿来自青海，是否有不熟悉的地方病？患儿来自青海，是否有
39、不熟悉的地方病？继续追问病史：继续追问病史：患儿自患儿自3 3岁开始，反复发热，每次持续岁开始，反复发热，每次持续2626个月，同时伴颈个月，同时伴颈部淋巴结肿大，多次住院，每次均发现肝脾肿大，每次治部淋巴结肿大，多次住院，每次均发现肝脾肿大，每次治疗后间隔疗后间隔3434个月再次发热。自个月再次发热。自5 5岁开始，除退热药外未再岁开始，除退热药外未再服用其他药物，服用其他药物，6 6岁后发热次数逐渐减少岁后发热次数逐渐减少 结合这一病史，考虑为同一种疾病表现，假使为同一种疾结合这一病史，考虑为同一种疾病表现，假使为同一种疾病，有这么久的病史和反复发作，可除外肿瘤及感染性疾病，有这么久的病史
40、和反复发作，可除外肿瘤及感染性疾病病诊断分析诊断分析 根据慢性病史，自幼反复发热，全身淋巴结和肝脾肿大，根据慢性病史，自幼反复发热，全身淋巴结和肝脾肿大，淋巴结活检提示反应性增生，考虑为淋巴结活检提示反应性增生，考虑为“淋巴增殖类疾病淋巴增殖类疾病淋巴增殖类疾病淋巴增殖类疾病”患儿患儿IgG 26g/LIgG 26g/L，IgM 5g/LIgM 5g/L，明显升高，也支持，明显升高，也支持淋巴增殖淋巴增殖淋巴增殖淋巴增殖类疾病类疾病类疾病类疾病 结合患儿反复发生贫血，网织红细胞升高，血小板下降，结合患儿反复发生贫血，网织红细胞升高，血小板下降，糖皮质激素治疗后贫血及血小板减少未再出现，本次黄疸
41、糖皮质激素治疗后贫血及血小板减少未再出现，本次黄疸出现和消失迅速，可能有出现和消失迅速，可能有自身免疫性疾病自身免疫性疾病 可出现胸腔、心包积液及肺部实变，确诊需发现病变可出现胸腔、心包积液及肺部实变，确诊需发现病变处和外周血处和外周血CD8CD8-、CD4CD4-细胞增多细胞增多 后经病理再次组化染色，发现皮疹和淋巴结存在大量后经病理再次组化染色，发现皮疹和淋巴结存在大量CD8CD8-、CD4CD4-双阴性细胞，诊断明确。双阴性细胞，诊断明确。继续泼尼松口服治疗，逐渐减停，经继续泼尼松口服治疗，逐渐减停，经1 1年随访，患儿年随访，患儿身高体重增长，无发热。身高体重增长，无发热。初步诊断：初
42、步诊断：自身免疫性淋巴增殖综合征自身免疫性淋巴增殖综合征 分析分析 本例为罕见的自身免疫性淋巴增殖综合征病例，本例为罕见的自身免疫性淋巴增殖综合征病例，诊断取决于把握疾病过程中每一细节，尤其是一些表现不诊断取决于把握疾病过程中每一细节，尤其是一些表现不能完全用现有诊断解释时，应考虑重新予以诊断；能完全用现有诊断解释时，应考虑重新予以诊断；另外，既往病史对诊断很重要，诊断中不能忽视；另外，既往病史对诊断很重要，诊断中不能忽视；对反复发热，淋巴结和肝脾肿大，伴有自身免疫性疾病表对反复发热，淋巴结和肝脾肿大，伴有自身免疫性疾病表现的患儿，应考虑道自身免疫性淋巴细胞增殖综合征的诊现的患儿，应考虑道自身免疫性淋巴细胞增殖综合征的诊断。断。小小 结结感染性疾病仍占首位，但仍需与非感染疾病鉴别感染性疾病仍占首位，但仍需与非感染疾病鉴别临床基本技能的重要性临床基本技能的重要性对于疾病的了解以及认识疾病的不同状态对于疾病的了解以及认识疾病的不同状态了解在疾病中免疫的参与以及其扮演的角色了解在疾病中免疫的参与以及其扮演的角色多专业的协作多专业的协作随诊的必要性随诊的必要性仍有很多不认识的疾病有待研究及发现仍有很多不认识的疾病有待研究及发现此课件下载可自行编辑修改，仅供参考！此课件下载可自行编辑修改，仅供参考！感谢您的支持，我们努力做得更好！谢谢感谢您的支持，我们努力做得更好！谢谢