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1、皮质醇增多症皮质醇增多症 Cushings syndromeCushings syndrome孙爱丽孙爱丽 The second hospital of Shandong The second hospital of Shandong UniversityUniversity盐皮质激素，盐皮质激素，主要为主要为醛固酮醛固酮糖皮质激素糖皮质激素（氢化可的松、可的松）氢化可的松、可的松）性激素性激素概述概述 Cushing综合征综合征 Cushings syndrome 多种缘由导致肾上腺多种缘由导致肾上腺皮质分泌糖皮质激素增皮质分泌糖皮质激素增加（主要是皮质醇）所加（主要是皮质醇）所引起的病理状
2、态。引起的病理状态。Cushing病病 Cushings disease 垂体分泌垂体分泌ACTH导致肾上导致肾上腺皮质分泌糖皮质激素增加腺皮质分泌糖皮质激素增加所引起的病理状态。所引起的病理状态。分类分类1.依靠ACTH的Cushingsyndromne2.不依靠ACTH的Cushingsyndrome1.1.依靠依靠ACTHACTH的的Cushing syndromeCushing syndromeCushing disease：指垂体ACTH分泌过多，伴肾上腺皮质增生。异位ACTH综合征：系垂体以外肿瘤分泌大量ACTH，伴肾上腺皮质增生。肾上腺皮质腺瘤1肾上腺皮质癌2不依靠ACTH性双侧
3、性肾上腺小结节性增生，可伴或不伴Carney综合征；3不依靠ACTH性双侧肾 上腺大结节性增生。42.2.不依靠不依靠ACTHACTH的的Cushing syndromeCushing syndromeClinical manifestation（一）（一）Round face,Plethora，Obesity or weight gain发病机制：脂肪重新分布。皮质醇，促进脂肪的分解，抑制脂肪合成；促进糖异生血糖胰岛素分泌促进脂肪合成，由于不同部位脂肪组织对皮质醇和胰岛素敏感性不同导致。（二（二）Muscular and nervous system 肌无力，下蹲后起立困难。伴有程度不同的精
4、神、心情变更,如心情不稳定，烦躁、失眠，严峻出现精神变态。01皮肤菲薄，毛细血管脆性增加（瘀斑）02特异性紫纹，常见于腹下侧，臀部，大腿等，（主要由于肥胖、皮肤薄、蛋白分解亢进、皮肤弹力纤维断裂。)03手脚指甲等易出现真菌感染。（三）（三）Skin manifestations （四）（四）Cardiovascular performance 高血压：为常见表现(RAS激活剂舒 张系统抑制，皮质醇作用于盐皮质激素受 体等有关）长期高血压导致左室肥大、心衰、脑血管意 外。常伴有动脉硬化及肾小球动脉硬化。（五）（五）Decreased resistance to infection肺部感染化脓性细
5、菌感染：不简洁局限，易发展成蜂窝织炎、菌血症等。特点：感染后，炎症反应不明显，发热不明显。易漏诊。（六）（六）Sexual dysfunction月经削减、不规则或停经。-雄激素分泌过多及皮质醇对垂体的抑制。1 1 1 1明显男性化警惕肾上腺皮质癌2 2 2 2男性可出现性欲减退、阴经缩小等。3 3 3 3（七）（七）Metabolic disorders1 12 23 34 4糖耐量异样或类固醇糖尿病糖耐量异样或类固醇糖尿病低钾血症碱中毒低钾血症碱中毒肾上腺皮质癌或异位肾上腺皮质癌或异位ACTHACTH综合征。综合征。水肿水肿水钠潴留水钠潴留骨质疏松骨质疏松病因及临床特点病因及临床特点-库欣
6、病库欣病多见于成年人，占库欣综合征的多见于成年人，占库欣综合征的70%70%。垂体微腺瘤多见，少数见于垂体微腺瘤多见，少数见于ACTHACTH大腺瘤及大腺瘤及恶性肿瘤、垂体无腺瘤性恶性肿瘤、垂体无腺瘤性ACTHACTH细胞增生。细胞增生。缓慢发展型：肿肿瘤瘤恶恶性性程程度度低低1快速进展型：肿瘤的恶性程度高。2病因及临床特点病因及临床特点-异位异位ACTH综合综合征征病因及临床特点病因及临床特点-肾上腺皮质腺瘤肾上腺皮质腺瘤腺瘤多数呈椭圆形或圆形，直径多腺瘤多数呈椭圆形或圆形，直径多3-4cm3-4cm，包膜完整。较少可有雄激素增多表现。包膜完整。较少可有雄激素增多表现。病因及临床特点病因及临
7、床特点-肾上腺皮质癌肾上腺皮质癌较少见，瘤体积较大，可发生转移，重度较少见，瘤体积较大，可发生转移，重度表现，伴高血压、低血钾、碱中毒。并可表现，伴高血压、低血钾、碱中毒。并可出现雄激素分泌过多的表现。以及腹痛等出现雄激素分泌过多的表现。以及腹痛等表现。表现。病因及临床特点病因及临床特点-原发性色素性结节性肾原发性色素性结节性肾上腺病上腺病表现为不依靠ACTH的双肾上腺小结节增生。库欣综合征表现Carney综合征表现ACTHACTH低，大剂量地塞米松不能抑制，肾上腺有许低，大剂量地塞米松不能抑制，肾上腺有许多结节，多为棕色或黑色。主要与蛋白激酶多结节，多为棕色或黑色。主要与蛋白激酶A A突突变
8、有关变有关病因及临床特点病因及临床特点-不依靠不依靠ACTH的肾的肾上腺大结节增生上腺大结节增生 双肾上腺含有多个直径在5mm以上的良性结节，一般非色素性。垂体未见异样。主要抑胃肽或LH/HCG在肾上腺皮质细胞上的异位表达有关,如GIP引起者主要是餐后皮质醇分泌增多；LH/HCG多在妊娠期及绝经后出现。重重 庆庆 医医 科科 大大 学学 附附 属属 永永 川川 医医 院院Yongchuan Hospital,Chongqing Medical University （一）（一）Diagnosis basisDiagnosis basis 1.1.临床表现临床表现 2.2.试验室证据：试验室证据
9、：（1 1）血浆皮质醇测定：血浆皮质醇分泌增多，且失去）血浆皮质醇测定：血浆皮质醇分泌增多，且失去昼夜分泌节律，不被小剂量地塞米松抑制试验抑制。昼夜分泌节律，不被小剂量地塞米松抑制试验抑制。正常人正常人8am8am最高，最高，4pm4pm次之，次之，0am0am最低最低 （2 2）2424小时尿游离皮质醇小时尿游离皮质醇304nmol/24h304nmol/24h （3 3）2424小时尿小时尿17-17-羟皮质类固醇（羟皮质类固醇（17-OH17-OH）55umol/24h55umol/24h小剂量地塞米松抑制试验小剂量地塞米松抑制试验（The 1-mg dexamethasone supp
10、ression test）1.口服：地塞米松口服：地塞米松0.5mg，q6h或或0.75mg，q8h2d，或午夜，或午夜1mg法。法。2.其次天血皮质醇或其次天血皮质醇或24小时尿游离皮质醇小时尿游离皮质醇/尿尿17-OH。Result analysis1.正常人和单纯性肥胖者：被抑制（即正常人和单纯性肥胖者：被抑制（即50%50%）或尿游离皮质醇）或尿游离皮质醇55nmol/24h55nmol/24h。2.CushingCushing综合征：不被抑制（即综合征：不被抑制（即50%55nmol/24h55nmol/24h。1.口服地塞米松口服地塞米松 2mg q6h 2d。2.其次天血皮质醇、
11、其次天血皮质醇、24小时尿游离皮质醇小时尿游离皮质醇/尿尿17-OH。大剂量地塞米松抑制试验大剂量地塞米松抑制试验（The two-day 2-mg dexamethasone The two-day 2-mg dexamethasone suppression test suppression test）Result analysis1.1.CushingCushing diseasedisease：被抑制（即：被抑制（即50%50%）2.2.肾上腺瘤或癌、异位肾上腺瘤或癌、异位ACTHACTH综合征：不被抑综合征：不被抑制（即制（即50%)50%)。(二）二）Etiological dia
12、gnosis（甚（甚为为重要）重要）1.功能试验结合垂体及肾上腺影像学检查：功能试验结合垂体及肾上腺影像学检查：B超，超，CT，MRI等。等。2.双侧皮质增生双侧皮质增生 cushing disease、异位、异位ACTH综合征等。综合征等。3.肾上腺皮质肾上腺皮质Ca、肿瘤、肿瘤不同病因引起的不同病因引起的Cushing综合征的鉴别综合征的鉴别Treatment（一）（一）CushingCushing病病1.1.垂体微腺瘤垂体微腺瘤首选经蝶窦切除垂体微腺瘤术，术后短暂糖皮质激素治首选经蝶窦切除垂体微腺瘤术，术后短暂糖皮质激素治疗。疗。2.2.不能进行手术，且病情严峻者，宜一侧肾上腺全不能进行
13、手术，且病情严峻者，宜一侧肾上腺全切、另侧肾上腺大部分或全部切除，术后激素替代切、另侧肾上腺大部分或全部切除，术后激素替代治疗。术后应做垂体放疗，最好直线加速器。防止治疗。术后应做垂体放疗，最好直线加速器。防止Nelson syndromeNelson syndrome（皮肤色素冷静，（皮肤色素冷静，ACTHACTH，出现，出现垂体瘤或其加大）垂体瘤或其加大）病情较轻或儿童，垂体放疗。放疗前药物治疗。病情较轻或儿童，垂体放疗。放疗前药物治疗。TreatmentTreatmentTreatment3.3.垂体大腺瘤垂体大腺瘤开颅术，术后或辅以放射开颅术，术后或辅以放射治疗。治疗。4.4.帮助用影
14、响神经递质的药物，帮助用影响神经递质的药物，泌乳素高泌乳素高-溴隐亭溴隐亭 血清拮抗素血清拮抗素-赛庚定等药赛庚定等药Treatment5.5.上述治疗仍未满足者，可用阻滞肾上腺上述治疗仍未满足者，可用阻滞肾上腺皮质激素合成的药物，必要时双肾上腺切皮质激素合成的药物，必要时双肾上腺切除术，术后激素替代治疗。除术，术后激素替代治疗。Treatment (二）肾上腺腺瘤：手术切除可获根治。术后需长二）肾上腺腺瘤：手术切除可获根治。术后需长期用氢化可的松或可的松替代治疗，肾上腺功能期用氢化可的松或可的松替代治疗，肾上腺功能渐渐复原时，可的松的剂量也可随之递减。渐渐复原时，可的松的剂量也可随之递减。（
15、三）肾上腺癌：早期手术治疗，未能根治或（三）肾上腺癌：早期手术治疗，未能根治或已有转移者用肾上腺皮质激素合成阻滞药物治已有转移者用肾上腺皮质激素合成阻滞药物治疗，削减肾上腺皮质激素产生量。疗，削减肾上腺皮质激素产生量。TreatmentTreatmentTreatment(四）不依靠四）不依靠ACTHACTH的小结节或大结节性双侧肾上腺的小结节或大结节性双侧肾上腺增生：双肾上腺切除术，术后激素替代治疗。增生：双肾上腺切除术，术后激素替代治疗。Treatment（五）异位（五）异位ACTHACTH综合征：治疗原发恶性肿瘤，综合征：治疗原发恶性肿瘤，视具体状况作视具体状况作 手术、放疗、化疗，若不
16、能根手术、放疗、化疗，若不能根治，可加用肾上腺皮质激素合成阻滞药。治，可加用肾上腺皮质激素合成阻滞药。Treatment（六）阻滞肾上腺皮质激素合成的药物1.米托坦：肾上腺皮质束状带及网状带萎缩出血、细胞坏死。肾上腺癌起先每天2-6g，分3-4次口服，必要时可加至8-10g，直到病情缓解。服药期间要适当补充糖皮质激素，以防肾上腺皮质功能减退。Treatment2.美替拉酮美替拉酮：抑制肾上腺11-羟化酶，从而抑制皮质醇的生物合成。每天2-4g，分3-4次口服。不良反应主要食欲减退、恶心等胃肠道反应。Treatment（六）阻滞肾上腺皮质激素合成的药物3.氨鲁米特：抑制胆固醇转变为孕烯醇酮，使皮质激素合成受阻。对肾上腺癌不能根治的有确定疗效。每天用量0.75-1g，分次口服。Treatment4.酮康唑：削减皮质类固醇的产生。治疗过程要监测肝功，少数患者出现严峻肝功损害。起先每天1-1.2g，维持量每天0.6-0.8g。Treatment（七）Cushing综合征患者进行垂体或肾上腺手术前后的处理。于麻醉前静脉注射氢化可的松100mg，以后每6小时1次100mg，次日起剂量渐减，5-7天视病情赐予生理剂量维持。