《《小儿血液疾病》PPT课件.ppt》由会员分享，可在线阅读，更多相关《《小儿血液疾病》PPT课件.ppt（73页珍藏版）》请在taowenge.com淘文阁网|工程机械CAD图纸|机械工程制图|CAD装配图下载|SolidWorks_CaTia_CAD_UG_PROE_设计图分享下载上搜索。
1、造造 血血 系系 统统 疾疾 病病(Diseases of the Blood)Diseases of the Blood)山西医科大学汾阳学院山西医科大学汾阳学院 儿科教研室儿科教研室 Chapter One 小儿造血和血液特点(Character of hematopoiesis and blood )造血特点造血特点 胚胎期造血 造血 生后造血胚胎期造血胚胎期造血(Hematopoiesis in embryony)1.中胚叶造血 mesoblastic hematopiesis 2.肝造血 hepatic hematopiesis3.骨髓造血 medullary hematopiesi
2、s生后造血Hematopoiesis in after-born 1.骨髓造血 medullary hematopiesis 正常时(in a normal situation)2.骨髓外造血 (extramedullary hematopoiesis)婴幼儿造血需要增加（感染或溶血）肝、脾、淋巴结肿大 If hemotopoesis increased in infants (infection and hemolysis)the liver and spleen are enlarged.血象特点 Character of hemogram红细胞红细胞 RBC、血红蛋白、血红蛋白 Hb 出
3、生时RBC571012 Hb150220g/L 生后2-3月生理性贫血 (physiological anemia)白细胞（WBC）总数 分类 注意 两种细胞 中性粒细胞 Granulocyte 淋巴细胞 lymphocyte 两个交叉时间4-6天、4-6岁 4 5 6 d 4 5 6 7y 4 5 6 d 4 5 6 7y birth birth10103030505065658080%GL 血小板（PLT）变化不大(150250109/L)血容量 年龄越小,血容量占体重比例越大 新生儿血容量占10%体重 儿童血容量占810%体重Chapter Two 小儿贫血Anemia定义 Defini
4、tion 末梢血单位容积内末梢血单位容积内红细胞红细胞、血红蛋白血红蛋白 低于正常或其中一项明显低于正常低于正常或其中一项明显低于正常 Anemia is defined as a reduction of the red blood cell volume or hemoglobin concentration below the range of values occurring in health person.诊断标准Standar of the diagnosis (参照WHO标准)Hb g/L neonate 145 1-4 m 90 4-6 m 100 6m-6 y 110 6-
5、14 y 120 分度 Grader 轻度轻度 中度中度 重度重度 极重度极重度 neonate 120 90 60 60 child 90120 6090 3060 30 （H b g/L）分类 Classfication 1.形态学分类 morphologic classfity 红细胞指数 MCV、MCH、MCHC a.正细胞性贫血 normocytic anemia b.大细胞性贫血 megaloblastic anemia c.小细胞性贫血 microcytic anemia d.小细胞低色素性贫血 microcytic hypochromic anemia 病因学分类 causal
6、 classify 1.失血性贫血 Blood loss anemia 2.溶血性贫血 Hemolytic anemia 3.红细胞生成不足贫血 RBC product insufficient anemia （病因学分类常用病因学分类常用 形态学分类有助诊断）形态学分类有助诊断）1、一般表现 苍白、发育落后 注意有无伴黄疸、呕血、便血 Look pale,growth fall behind.Companion with jaundice?vomite up blood?passing blood in stool?临床表现 Clinical manifestations 2、髓外造血(ex
7、tramedullary hematopoiesis)肝、脾肿大 the liver and spleen are enlarged.循环和呼吸系统 3、各系统表现 神经系统 消化系统 circulation and respiration Various system nervous digestiv 贫血诊断 Diagnosis详细问病史 history taking全面体检 physical examination实验室检测 laboratory examination Chapter Three营养性缺铁性贫血Nutritrional iron deficiency anemia(NI
8、DA)由于体内铁缺乏 Hb合成减少 小细胞低色素性贫血 Microcytic hypochromic anemia resulting from lack of sufficient iron for synthesis of hemoglobin.定义 Definition铁代谢1.总铁量、分布及储存形式2.铁来源、吸收3.铁运转4.铁利用5.铁需要、排泄铁的来源铁的来源：*从食物中摄取铁从食物中摄取铁 *红细胞释放的红细胞释放的铁铁2 铁的吸收和运转铁的吸收和运转 食物中的铁主要以食物中的铁主要以 Fe2+形式在十二指肠和空肠形式在十二指肠和空肠上段被吸收。其中一部分与细胞内的去铁蛋白上段
9、被吸收。其中一部分与细胞内的去铁蛋白(apoferritin)结合，形成铁蛋白结合，形成铁蛋白(fvrritin)暂时保暂时保存在肠粘膜细胞中；另一部分与细胞浆中载体蛋存在肠粘膜细胞中；另一部分与细胞浆中载体蛋白结合后移出胞外进入血液，与血浆中的转铁蛋白结合后移出胞外进入血液，与血浆中的转铁蛋白白(transferrln，Tf)结合，随血液循环将铁运结合，随血液循环将铁运送到需铁和贮铁组织，供给机体利用，未被利用送到需铁和贮铁组织，供给机体利用，未被利用的部分则与去铁蛋白结合而形成铁蛋白，作为贮的部分则与去铁蛋白结合而形成铁蛋白，作为贮存备用铁。存备用铁。4 铁的利用与储存铁的利用与储存 5
10、铁的排泄铁的排泄 正常情况下每日仅有极少量的铁排出体外。小儿正常情况下每日仅有极少量的铁排出体外。小儿每日排出量约为每日排出量约为 15ug/kg 铁代谢及参与Hb合成特点 小肠吸收铁入血转铁蛋白(Tf)循环（铁蛋白和含铁血黄素）贮存铁铁离子（Fe+）氧化Fe3+与转铁蛋白结合骨髓中幼红细胞内(Fe原卟啉)血红素+珠蛋白 Hb 病因 Cause婴幼儿 Infant 1.先天储铁不足(congenital deficiency of store iron)早产、双胎、孕母缺铁 2.铁摄入不足(iron deficiency from foods)最主要的因素 人工喂养,添加辅食不当 3.生长发育
11、较快(growth requirement in infancy)4.铁吸收障碍(iron malabsorption):食物搭配不合理5.铁丢失过多(iron loss)：钩虫病、肠息肉、憩室、鲜牛奶不加热引起 过敏 致小肠出血 年长儿:1.铁吸收障碍(iron malabsorption):食物搭配 不合理 2.铁丢失过多(iron loss):钩虫、蛲虫感染 致隐性失血、月经失血过多 3.青春期生长育过快(the growth spurt in adolescence)1.对血液的影响 影响红细胞中的Hb合成（最主要）synthesis of hemoglobin in RBCs (ve
12、ry important).发病机理 原卟啉原卟啉+Fe（血红素）（血红素）Hb RBC分裂影响小分裂影响小 珠蛋白珠蛋白 (globin chain)小细胞低色素性贫血小细胞低色素性贫血 MCV MCH MCHC2.2.对其它方面的影响对其它方面的影响 影响肌红旦白合成影响肌红旦白合成-运动能运动能 力下降力下降 影响某些含铁酶活性影响某些含铁酶活性-细胞功细胞功 (Iron-dependent enzyme)(Iron-dependent enzyme)能下降能下降 本节重点 缺铁三个阶段 ID期 (iron depletion)IDE期(iron deficient erythropoi
13、sis)IDA期(iron deficient anemia)仅 IDA期出现临床表现临床表现 Clinical manifestations 1.一般表现 苍白 唇、甲床、口腔粘膜 乏力，头晕，消瘦，反甲pallor in the skin and mucous membanes，fell tired,dizziness,be come thin(marasmus).2.髓外造血 肝、脾轻度肿大 the liver and spleen are enlarged.3.其他消化系统：纳差、恶心、呕吐、异嗜癖神经系统：记忆力、注意力下降循环系统：心率快、心界扩大其他：免疫力下降，易感染实验室检查
14、 Laboratory examination 1.血象 (hemogram)HbRBC MCV、MCH、MCHC均 呈小细胞低色素性贫血 （Microcytic hypochromic anemia）涂片涂片 peripheral blood Smear RBC大小不等,中央浅染区 扩大WBC、PLT无改变 2.骨髓象 Bone marrow examination 红 系 增 生 明 显 活 跃 The erythropoiesis should be very high 中、晚 幼红细胞比例 铁染色：细胞内、外铁 铁粒幼 细胞 94 fl)、MCH(32pg)（Magloblastic
15、anemias）涂片涂片 peripheral blood Smear RBC 大小不等大小不等,大红细胞多见，大红细胞多见，网织红细胞网织红细胞 WBC ,核分叶过多核分叶过多 PLT 2.骨髓象(Bone marrow examination)增生明显活跃红系 增生为主各期 红细胞 巨幼样变 中性粒细胞、巨核细胞核 分叶过多3.VitB12、Folic 测定测定 B12 100ng/L(200800 n g/L）Folic 3g/L (56g/L)治疗 Treatment.一般治疗 改善营养 合理喂养 防治感染 去除病因 2.12 肌注 12 100 ug/d，次/w，im w 临床症状好转,血象正常 如有神经系统症状明显 Vit12 1mg/d ，im 2 w 单纯 B12缺乏，12 肌注，不用叶酸 震颤明显时 镇静 3.叶酸叶酸 5mg t id,po 34w 临床症状好转，血象正常临床症状好转，血象正常 同时加服同时加服 V i t C，促进叶酸吸收，促进叶酸吸收 4.贫血好转贫血好转 加服铁剂加服铁剂5.贫血严重贫血严重 适当输红细胞适当输红细胞