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1、小儿血液系统疾病,儿科医院 高怡瑾,总论,小儿血液系统特点 （1）,小儿造血特点 胚胎期造血 中胚叶造血期（卵黄囊造血） 肝造血期 骨髓造血期 生后造血 骨髓造血 骨髓外造血, 骨髓外造血 (extramedullary hematopoiesis) 婴幼儿期，在机体需要增加造血时，肝可适应需要恢复到胎儿时期的造血状态而出现肝肿大，同时出现脾和淋巴结的肿大，外周血中可出现有核红细胞或（和）幼稚中性粒细胞,小儿血液系统特点 （2） 血象特点,红细胞数和血红蛋白量 新生儿时期 生理性贫血 白细胞分类 中性粒细胞与淋巴细胞比例交叉,生理性贫血,生后23月，由于自主呼吸建立，血氧含量增加，红细胞生成素
2、不足，骨髓造血功能暂时减低，加之胎儿红细胞较大、寿命较短，且循环血量迅速增加，出现轻度自限性贫血,血红蛋白种类 生后 1岁 2岁（成人） HbF 70% 5% 2% (22) HbA 30% 95% 95% (22) HbA2 1% 23% 23% (22),血容量 相对较成人多,小儿血液系统特点 （3） 血象特点,不同年龄小儿血液成分之正常值,小儿贫血,贫血（Anemia） 外周血单位容积中血红蛋白浓度、红细胞计数和（或）红细胞压积低于同年龄和同性别正常人的最低值，其中以血红蛋白低于正常值最为重要,贫血定义 新生儿 Hb 145 g/L 1 4m Hb 90 g/L 4 6m Hb 100
3、g/L 6m 6y Hb 110 g/L 6y 14y Hb 120 g/L 贫血程度 轻度 中度 重度 极重度 90 g/L 60 g/L 30 g/L 30 g/L 新生儿 120 g/L 90 g/L 60 g/L 60 g/L,贫血分类,病因分类法 红细胞生成不足 造血物质缺乏 再生障碍性贫血（造血多能干细胞缺陷） 骨髓病性贫血 慢性疾病性贫血 红细胞破坏过多（溶血） 红细胞内在缺陷 红细胞外在因素 红细胞丢失过多（失血性贫血）,形态分类 MCV（FL）: 平均红细胞容积 MCH（Pg）:平均红细胞血红蛋白含量 MCHC（）:平均红细胞血红蛋白浓度 大细胞性 正细胞性 单纯小细胞性 小
4、细胞低色素性,贫血分类,贫血的细胞形态分类,营养性贫血,营养性贫血 营养性缺铁性贫血 营养性巨幼细胞贫血 营养性混合性贫血,营养性缺铁性贫血Iron deficiency anemia, IDA,IDA 体内铁缺乏致使血红蛋白合成减少而引起的一种小细胞低色素贫血,IDA 发病情况, 最常见贫血 WHO 94年资料，全球45亿人，30%存在贫血，其中至少1/2为IDA（57.5亿） 2001年资料，据估计，全球约有11.2亿人患IDA，并有21.5亿人患有不同程度ID 婴幼儿，青春期儿童，育龄期妇女为高发人群 我国重点防治的小儿疾病之一 北京山区 2003资料，1012名儿童（713岁），IDA
5、占3.9%，总铁缺乏26.5%,IDA 正常铁代谢,铁来源 主要为衰老红细胞破坏释放的铁， 少部分自食物 功能铁 血红蛋白 6070% 肌红蛋白、含铁酶 运输铁 转铁蛋白 贮存铁 铁蛋白、含铁血黄素 30% 铁排泄 甚微 （男性50mg/kg，女性35mg/kg，约每天排出1mg）,5%,IDA 病理生理, 铁缺少期（Iron depletion，ID） 贮铁减少 红细胞生成缺铁期 （Iron deficient erythropoiesis，IDE） 非造血系统表现，血红蛋白无明显减少 缺铁性贫血期 （Iron deficiency anemia，IDA） 小细胞低色素贫血,IDA 铁代谢指
6、标,血清铁蛋白 （Serum ferritin，SF） 骨髓铁染色 细胞外铁 铁粒幼红细胞 （Sideroblast）,IDA 铁代谢指标,血清铁 （Serum iron，SI） 转铁蛋白饱和度（Transferrin saturation，TS） 总铁结合力 （Total iron binding capacity，TIBC） 红细胞游离原卟啉 （Free erythrocyte protoporphyrin，FEP）,IDA 临床表现,好发年龄 6月2岁 青春期 一般表现 苍白、易疲劳、头晕 非造血系统表现 消化系统、神经系统、 心血管系统、免疫功能 体征 轻度肝脾肿大,IDA 病因,体内
7、总铁储存不足 早产、双胎（胎胎、胎母输血） 铁摄入量不足 乳制品含量低，吸收率低 生长发育因素 体重增加、血容量随之增加、 需铁增加 铁的丢失或消耗过多 牛奶中热不稳定蛋白过敏致肠出血，含铁酶缺乏,肠壁细胞受损，大便隐血阳性，反复感染使铁吸收不良、消耗增多，腹泻时排铁,主要原因,婴幼儿常用食品中铁的含量和吸收率,食品种类 铁含量 吸收率 人奶 0.15 mg /dl 5070 牛奶 0.1 mg /dl 10% 猪肝 25 mg /dl 22% 猪肉 24 mg /dl 22% 鱼 0.71.6 mg /dl 11% 蛋黄 7 mg /dl 3% 菠菜 2.5 mg /dl 1.3% 大豆 1
8、1 mg /dl 7% 大米 0.71.8 mg /dl 1%,IDA 实验室检查,血象 小细胞低色素贫血 网织红细胞正常或轻度减少 骨髓 细胞外铁、铁粒幼红细胞数均减少 铁代谢检查（铁生化指标 ） SF + FEP + SI、TIBC、TS,诊断 初步诊断 确诊诊断 铁生化指标（分阶段 ） 病因诊断 鉴别诊断 珠蛋白生成障碍性贫血 铁粒幼红细胞贫血 慢性病贫血,地中海贫血有遗传史、特殊面容、黄疸、肝脾肿大、血红蛋白电泳异常 铁粒幼红细胞性贫血低色素性贫血、网织红不高、B.M增生，铁染色后出现大量“ 环形”铁幼粒、SI，铁饱和度 慢性疾病性贫血有相应症状、B.M中内外铁正常或、SF高于正常、S
9、I和TIBS,IDA 治疗,一般治疗 病因治疗 铁剂治疗 输血治疗,铁剂治疗 口服铁剂 剂量 元素铁 3 5 mg/kg.d，23月 疗效标准 网织红细胞 血红蛋白 FEP 注意事项 疗效 注射铁剂 适应症 胃肠道反应严重 口服不吸收 急需纠正缺铁 剂量 补充元素铁总量（mg） （Hb正常低限患儿Hb值）体重0.4,IDA 预防,预防孕妇缺铁 鼓励母乳喂养 人工喂养者及早添加含铁辅食 药物性预防 早产儿 生后2月起，元素铁2mg/kg.d 足月儿 生后34月起，元素铁1mg/kg.d 筛查,营养性巨幼细胞贫血（Nutritional megaloblastic anemia),营养性巨幼细胞贫
10、血,由于叶酸和（或）维生素 B12 缺乏而引起 DNA 合成障碍所致的一类贫血 属大细胞性 骨髓中出现巨幼细胞为特点,营养性巨幼细胞贫血 发病机制,维生素 B12 、叶酸参与 DNA 合成，为胞核发育所必需 染色体易断裂，细胞过早死亡 无效造血 细胞分裂增殖时间延长 红细胞生成减慢 胞质发育不受影响，形成体积大、 胞核发育落后于胞质的巨幼红细胞,寿命缩短,贫血,+,+,巨幼变可影响骨髓粒细胞、巨核细胞,营养性巨幼细胞贫血 病因,摄入量不足 需要量增加 疾病 药物,营养性巨幼细胞贫血 临床表现,年龄 6m 2ys 一般表现 虚胖、轻度浮肿、蜡黄 精神神经症状 反应迟钝、呆滞、肢体震颤 智力和动作
11、发育落后倒退 消化系统症状 厌食 恶心 髓外造血表现,营养性巨幼细胞贫血 辅助检查,血象 大细胞性贫血 WBC减少，分叶过多 PLT正常或减少 骨髓象 巨幼变 粒细胞、巨核细胞分叶过多 血生化 血清维生素B12、叶酸降低,营养性巨幼细胞贫血 诊断及鉴别诊断,临床 血象 骨髓象 确诊意义 生化检查 明确诊断 鉴别诊断 红白血病 增生型再障 溶血性贫血 其它营养性贫血,营养性巨幼细胞贫血 治疗,一般治疗 药物治疗 口服叶酸 肌注维生素B12 铁剂补充 部分加用KCL 输血,缺铁性贫血与巨幼红细胞贫血的鉴别,营养性缺铁性贫血铁缺少期，下列哪一指标已出现异常 ? A. 血红蛋白 B. 血清铁蛋白 C.
12、 红细胞游离原卟啉 D. 血清铁 E. 骨髓可染铁,下列临床表现中哪一项不符合营养性缺铁性贫血？ A. 皮肤、粘膜苍白 B. 肝脾轻度肿大 C. 头晕眼花耳鸣 D. 食欲减退 E. 肢体震颤,下列哪一项与营养性巨幼细胞性贫血的发病机制无关？ A. DNA合成减少 B. 红细胞的分裂增殖时间延长 C. 红细胞中血红蛋白合成减少 D. 红细胞的胞体变大，形成巨幼红细胞 E. 巨幼红细胞在骨髓内易遭破坏,营养性缺铁性贫血的确诊，除铁的生化检查外，下列哪一项亦可以协助确诊 A. 喂养史 B. 临床表现 C. 血象特点 D. 骨髓象特点 E. 铁剂治疗有效,A. 红细胞游离原卟啉500g/L B. 血清铁9.010.7mol/L（5060g/L） C. 血清铁蛋白12g/L D. 外周血涂片示小细胞性贫血 E. 血红蛋白和红细胞数降低 缺铁性贫血贮铁减少期的特征性实验室指标 缺铁性贫血红细胞生成缺铁期的特征性实验室指标,谢谢！, 骨髓象特点,骨髓有核细胞数: 出生时：1300109/L 3个月时：200 109/L 红细胞系统： 出生时：3065% 2周时：10% 4-12岁：2030% 淋巴系统: 出生时：3065% 2周时：10% 4-12岁：2030%,