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1、溶血性贫血 (Hemolytic Anemia HA)第一节 概述一、定义 溶血性贫血是由于红细胞破坏率增加（寿命缩短），超过骨髓造血的代偿能力而发生的贫血。骨髓有68倍的红系造血代偿潜力。如红细胞破坏速率在骨髓的代偿范围内，则虽有溶血，但不出现贫血，称为溶血状态。正常红细胞的寿命约120天，只有在红细胞的寿命缩短至1520天才会发生贫血。二、病因和发病机制红细胞本身的内在缺陷和/或红细胞外部因素异常 红细胞寿命缩短 溶血性贫血（血管内、血管外溶血）骨髓红系造血代偿性增生二、病因和发病机制分类 红细胞内在缺陷 红细胞外部因素异常 详见表6-6-1红细胞内葡萄糖代谢的两条途径之一：糖酵解途径红细
2、胞从葡萄糖获得能量主要依靠这一代谢途径。这一过程中葡萄糖通过一系列磷酸化而酵解，共10个反应。主要生成ATP、还原型烟酰胺腺嘌呤二核苷酸（NADH）、2，3二磷酸甘油酸（2，3DPG）。红细胞内葡萄糖代谢的两条途径之二：磷酸己糖旁路途径是葡萄糖直接氧化的代谢过程。在正常情况下，红细胞内葡萄糖只有5%10通过此途径而代谢。葡糖六磷酸脱氢酶(G6PD)是这一过程中关键性的酶。主要功效是使NADP+还原成NADPH。红细胞内在缺陷1.红细胞膜缺陷 骨架蛋白、锚链蛋白缺陷等。如：遗传性球形红细胞增多症、遗传性椭圆形红细胞增多症、阵发性睡眠性血红蛋白尿。2.红细胞酶缺陷 糖代谢酶、嘌呤及嘧啶代谢酶异常。
3、如：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症、丙酮酸激酶缺乏症3.珠蛋白和血红素异常 肽链结构异常、肽链合成异常、血红素异常如：异常血红蛋白病、海洋性贫血、铅中毒二、病因和发病机制分类 附：血红蛋白的种类类型 肽链 临床意义HbA HbA 2 22 2 正常成人正常成人HbF HbF 2 22 2 胎儿期胎儿期HbHb主要成分主要成分 中、重型中、重型海洋性贫血海洋性贫血HbAHbA2 2 2 22 2 轻型轻型海洋性贫血海洋性贫血HbH HbH 4 4 海洋性贫血（海洋性贫血（HbHHbH病）病）Hb Bart Hb Bart 4 4 海洋性贫血海洋性贫血 （血红蛋白（血红蛋白BartBart胎儿水肿综
4、合征）胎儿水肿综合征）红细胞外部因素异常1.免疫性因素 是抗原抗体介导的红细胞破坏。分温抗体型和冷抗体型。非免疫因素物理和创伤性 人工瓣膜、微血管病性、行军性 生物因素 疟疾 化学因素 药物、毒蛇咬伤 二、病因和发病机制分类 溶血发生的场所血管内溶血：红细胞破坏发生于血循环血管内。溶血表现较明显。伴有血红蛋白血症、血红蛋白尿和含铁血黄素尿。常见于血型不合输血、PNH等。血中结合珠蛋白 与结合珠蛋白结合 肝脏清除血中游离Hb 肾 血红蛋白尿+肾小管 含铁血黄素尿+二、病因和发病机制分类 血管外溶血：红细胞破坏发生于单核-巨噬细胞系统。主要发生于脾脏，临床表现一般较轻。有血清游离血红素轻度升高，不
5、出现血红蛋白尿。*原位溶血：又称无效性红细胞生成，指骨髓内的幼红细胞在释入血循环前已在骨髓内破坏，其本质是一种血管外溶血。常见于MA、MDS。二、病因和发病机制分类 循环血液红细胞血红蛋白血红蛋白 分解分解间接胆红素网状内皮系统网状内皮系统尿胆原尿胆原正常红细胞代谢与葡萄糖醛酸结合直接胆红素直接胆红素粪胆素尿胆原（）门静脉白蛋白白蛋白胆道溶血性黄疸发生机理示意图循环血液红细胞血红蛋白血红蛋白间接胆红素与葡萄糖醛酸结合直接胆红素网状内皮系统网状内皮系统尿胆原尿胆原粪胆素粪胆素尿胆原尿胆原门静脉 骨髓代偿 红系造血代偿性增生。血：网织红、有核红细胞升高、红细胞含核碎片。骨髓：粒/红比例倒置。髓外造
6、血：肝脾肿大。二、病因和发病机制分类 三、分类按发病和病情：急性和慢性溶血按溶血部位：血管内溶血和血管外溶血按病因和发病机制：见表四、临床表现临床表现主要与1.溶血过程持续的时间(急性或慢性）2.溶血发生的场所（血管内和血管外）急性溶血寒战 发热头痛腹痛腰背疼痛血红蛋白血症 hemoglobinemia血红蛋白尿 hemoglobinuria四、临床表现 休克肾功能衰竭 骨髓衰竭（再生障碍性危象）慢性溶血 多为血管外溶血，发病缓慢 贫血 黄疸 脾大 胆石症 肝损害 四、临床表现三大特征五、实验室检查分三类：红细胞破坏增多的检查红系代偿增多的检查各种溶血性贫血的特殊检查（病因）红细胞破坏增多的检
7、查红细胞寿命测定（缩短）51Cr同位素标记胆红素代谢（间接胆红素）尿分析（尿胆原）乳酸脱氢酶（）血浆游离血红蛋白（）血清结合珠蛋白（）尿血红蛋白（阳性）含铁血黄素尿 Rous试验+提示慢性血管内溶血！外周血涂片（破碎和畸形红细胞）五、实验室检查含铁血黄素尿（Rous试验）外周血涂片(形态改变)外周血涂片(形态改变)红系代偿增多的检查网织红细胞计数（）。外周血涂片：有核红细胞、Howell-Jolly小体、Cabot环。骨髓检查：红系增生明显活跃，以中、晚幼红细胞为主。五、实验室检查HA血片HA骨髓低倍镜HA骨髓高倍镜各种溶血性贫血的特殊检查1.红细胞渗透脆性试验红细胞渗透脆性试验 红细胞膜缺陷
8、的检验。如遗传性球形红细胞增多症。原理:是测定红细胞对不同浓度低滲氯化钠溶血的抵抗能力。参考值：开始溶血：0.42%0.46%（4.24.6g/L）NaCL完全溶血：0.28%0.34%（2.83.4g/L）NaCL五、实验室检查五、实验室检查2.变性珠蛋白小体变性珠蛋白小体（einz小体）小体）酶缺陷的检验。如G6PD缺陷。3.珠蛋白合成异常的检验 如海洋性贫血、异常血红蛋白病。血红蛋白电泳分析血红蛋白电泳分析 HbA2定量测定 HbF检测（碱变性试验）HbH包涵体试验五、实验室检查4.抗人球蛋白试验（抗人球蛋白试验（Coombs test）免疫性溶血的检验。如自身免疫性溶贫。五、实验室检查六、诊断和鉴别诊断诊断分三个步骤：1.证实溶血性贫血是否存在：即红细胞破坏增多和红系代偿性增生的证据；2.区分是血管内还是血管外溶血；3.确定溶血性贫血的根本原因（详细询问病史+特殊检查）。七、治疗 停用溶血有关药物、控制感染等。2.糖皮质激素和其他免疫抑制剂 针对免疫性溶血性贫血3.输血或成分输血 可造成严重反应，慎用！输洗涤红细胞!4.脾切除 适用于红细胞破坏主要发生在脾脏的溶血性贫血。5.其他治疗严重的急性血管内溶血可造成急性肾衰竭、休克及电解质紊乱等致命并发症，应予积极处理。七、治疗