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1、1溶血性贫血概述溶血性贫血概述（Hemolytic anemia）P582赵春亭赵春亭2讲授主要内容HA的的定义定义病因和发病机制病因和发病机制临床表现临床表现实验室检查实验室检查诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断治疗原则治疗原则3溶血性贫血的定义溶血性贫血的定义溶血：溶血：是指红细胞遭破坏寿命缩短的过程。溶血性疾病：溶血性疾病：由于骨髓血细胞的生成能力较大，具有产生正常红细胞倍代偿能力，溶血发生而骨髓能够代偿时，可不出现贫血。溶血性贫血：溶血性贫血：溶血超过造血代偿时出现的贫血。溶血溶血溶血性疾病溶血性疾病溶血性贫血溶血性贫血贫血、黄疸和贫血、黄疸和/或肝脾肿大是临床特点或肝脾肿大是临床特点4正常
2、红细胞56红细胞膜的正常结构红细胞膜的正常结构细胞膜细胞膜脂质双分子层脂质双分子层磷脂酰磷脂酰70%胆固醇胆固醇40mg/L 2、血清结合珠蛋白降低 0.5g/L 3、血红蛋白尿 4、含铁血黄素尿16（二）血管外溶血：受损红细胞主要在脾脏由单核-巨噬细胞系统吞噬消化。、血清胆红素升高血清胆红素升高 以间接胆红素为主以间接胆红素为主、尿常规：、尿常规：尿胆原增多，胆红素阴性尿胆原增多，胆红素阴性、24小时粪胆原和小时粪胆原和尿胆原增加尿胆原增加17原位溶血:指幼红细胞在成熟前已在骨髓内破坏，称为无效性红细胞生成，可伴有溶血性黄疸，其本质是血管外溶血，常见于巨幼贫、MDS等18二、红系代偿性增生二
3、、红系代偿性增生1、网织红细胞增多2、周围血液中出现幼稚红细胞3、骨髓幼红细胞增生 19网织红网织红细胞增多细胞增多20溶贫血象溶贫血象21溶贫骨髓象溶贫骨髓象22溶贫骨髓象溶贫骨髓象-有丝分裂有丝分裂的幼红细胞的幼红细胞23三、提示红细胞有缺陷、寿命缩短三、提示红细胞有缺陷、寿命缩短的实验室检查的实验室检查1、红细胞形态改变2、红细胞吞噬现象及自身凝集反应3、海因小体（变性的珠蛋白小体）4、红细胞渗透脆性异常5、红细胞寿命缩短24红细胞形态异常2526溶血性贫血诊断和鉴别诊断溶血性贫血诊断和鉴别诊断诊断诊断一、详细询问病史二、临床表现、实验室检查 血管内溶血-异型输血、PNH 血管外溶血-A
4、IHA、RBC膜、酶、Hb异常 抗人球蛋白试验阳性，考虑AIHA 抗人球蛋白试验阴性者，要考虑1.抗人球蛋白试验阴性的AIHA；2.非自身免疫性HA27理化因素接触史、感染史理化因素接触史、感染史易肯定病因易肯定病因血红蛋白尿血红蛋白尿酸溶血试验酸溶血试验PNH抗抗人人球球蛋蛋白白试试验验阳性阳性免疫性免疫性阴性阴性血片有血片有红细胞红细胞畸形畸形球形细胞球形细胞遗传球遗传球椭圆形细胞椭圆形细胞遗传椭圆遗传椭圆红细胞碎片红细胞碎片微血管病性微血管病性靶形细胞靶形细胞海洋性贫血海洋性贫血血片无血片无红细胞红细胞畸形畸形血红蛋白电泳血红蛋白电泳血红蛋白病血红蛋白病高铁血红蛋白高铁血红蛋白还原试验还原试验G6PD缺乏缺乏28鉴别诊断鉴别诊断、贫血及网织红增多者：、贫血及网织红增多者：失血性、失血性、IDA、巨幼贫恢复早期：巨幼贫恢复早期：2、非胆红素尿性黄疸：非胆红素尿性黄疸：家族性非溶血性黄疸家族性非溶血性黄疸（Gilbert综合征）综合征）3、幼粒、幼粒-幼红细胞性贫血、轻度幼红细胞性贫血、轻度Ret增加：增加：骨髓转移瘤骨髓转移瘤29治疗治疗一、去除病因一、去除病因二、药物治疗二、药物治疗糖皮质激素糖皮质激素免疫抑制剂免疫抑制剂三、输血三、输血四、脾切除术：遗传性球形细胞增多症四、脾切除术：遗传性球形细胞增多症