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1、鞘脂类鞘脂类（Sphingolipids）是是鞘氨醇鞘氨醇（Sphingosine）的衍生物的衍生物第第二二大大类类膜膜脂脂，有有一一个个极极性性的的头头和和2 2个个疏疏水水的的尾尾，非非甘甘油油酯酯。由由鞘鞘氨氨醇醇 十十八八碳碳烯烯氨氨基基二二醇醇 或或其其一一个个分分子子的的衍衍生生物物、一一分分子子长长链链脂脂肪肪酸酸和和一一分分子子极极性头部，有时极性的头部为磷酸以酯键相连。性头部，有时极性的头部为磷酸以酯键相连。鞘鞘氨氨醇醇分分子子的的C C1 1、C C2 2、C C3 3带带有有功功能能基基团团-OH-OH、-NHNH2 2、-OH-OH，与与甘甘油油磷磷脂脂中中甘甘油油的的
2、三三个个羟羟基基在在结结构构上上相相似似，脂脂肪肪酸酸与与鞘鞘氨氨醇醇的的-NH-NH2 2以以酰酰胺胺键键相相连连产产生生的的物物质质为为N-N-脂脂酰酰鞘鞘氨氨醇醇神神经经酰酰胺胺(ceramide)(ceramide)，与与甘甘油油二二酯酯的的结结构构相相似似，神神经经酰酰胺胺是是鞘鞘脂脂类类化化合物的结构单位（共同前体）。合物的结构单位（共同前体）。鞘鞘脂脂(Sphingolipids)鞘氨醇鞘氨醇鞘脂鞘脂卵磷脂与鞘磷脂卵磷脂与鞘磷脂鞘脂鞘脂（Sphingolipids）神经酰胺的衍生物，头部有差异，分为：神经酰胺的衍生物，头部有差异，分为：鞘鞘磷磷脂脂（sphingomyelins）
3、，含含磷磷酸酸胆胆碱碱或或磷磷酸乙醇胺酸乙醇胺，出现于细胞质膜和髓鞘；，出现于细胞质膜和髓鞘；鞘鞘糖糖脂脂（glycolipids），极极性性头头部部有有一一个个糖糖分分子子与与 神神 经经 酰酰 胺胺 C C1 1的的-OH-OH相相 连连，又又 称称 为为 脑脑 苷苷 脂脂（cerebrosidescerebrosides），如如半半乳乳糖糖脑脑苷苷脂脂、葡葡萄萄糖糖脑苷脂。脑苷脂。神神经经节节苷苷脂脂（gangliosides），最最复复杂杂的的鞘鞘脂脂类类化化合合物物，含含有有几几个个糖糖单单位位组组成成极极性性的的头头部部，人人脑脑灰灰质质中中超超过过6%6%，而而大大部部分分非非神
4、神经经动动物物组组织织含含量极少。量极少。鞘脂是生物识别的位点鞘脂是生物识别的位点 一百多年前，一百多年前，Johnn Thudicum发现鞘脂时发现鞘脂时由于对其生物学功能难以琢磨一样而命名之由于对其生物学功能难以琢磨一样而命名之 sphinx，现在知道鞘脂类物质，现在知道鞘脂类物质参与细胞表面参与细胞表面的各种识别过程的各种识别过程，如鞘脂类是人类血型，如鞘脂类是人类血型A A、B B、O O的决定因子，各种神经节苷脂起着结合进攻动的决定因子，各种神经节苷脂起着结合进攻动物细胞的霍乱毒素物细胞的霍乱毒素 cholera toxin 的作用，人类的作用，人类神经系统的膜上至少有神经系统的膜上
5、至少有1515种神经节苷脂，只不种神经节苷脂，只不过作用还不清楚。但清楚的是这些化合物的过作用还不清楚。但清楚的是这些化合物的合合成和降解受到严格的调控成和降解受到严格的调控，代谢的紊乱可解释，代谢的紊乱可解释人类的几种遗传疾病。人类的几种遗传疾病。鞘鞘糖糖脂脂与与人人类类血血型型磷脂酶的特异位点磷脂酶的特异位点Tay-Sachs（家族性黑曚性痴呆）病家族性黑曚性痴呆）病 神经节苷脂积累于脑和脾中，为神经节苷脂积累于脑和脾中，为GM2 GM2 神经节苷酯沉积病神经节苷酯沉积病。缺失缺失己糖胺己糖胺裂解酶裂解酶（神经节苷脂极性部分（神经节苷脂极性部分D-D-GalNAcGalNAc及及D-Gal
6、D-Gal不能被水解），患者逐不能被水解），患者逐渐神经紧张、眼瞎、渐神经紧张、眼瞎、3-43-4岁死亡，发病岁死亡，发病率率3030万分之一（东欧、德国、波兰与万分之一（东欧、德国、波兰与苏联境内的犹太人机会高，苏联境内的犹太人机会高，1/36001/3600，2828人中有一人带有缺乏基因，双亲为人中有一人带有缺乏基因，双亲为携带者，小孩发病机会为携带者，小孩发病机会为1/41/4）。）。Tay-Sachs病脑细胞电镜照片病脑细胞电镜照片神经节苷脂的降解神经节苷脂的降解Niemann-Pick神经鞘磷脂沉积神经鞘磷脂沉积病病一一种种神神经经磷磷脂脂病病，鞘鞘脂脂沉沉积积于于患患者者脑脑、肝
7、肝、脾脾中中，首首发发于于婴婴儿儿，引引起起神神经经紧紧张张和和早早死死，先先天天缺缺失失鞘鞘脂脂水水解解酶酶（不不能能由由鞘鞘脂脂水水解解去去除除磷磷酸胆碱）。酸胆碱）。固醇固醇(Steroids)是四个固定环是四个固定环的碳氢环化合物的碳氢环化合物 多多数数真真核核生生物物细细胞胞膜膜的的结结构构脂脂质质，由由四四个个固固定定环环组组成成类类固固醇醇的的母母核核，四四个个环环中中的的三三个个为为六六碳碳环环，一一个个为为五五碳碳环环，这这种种母母核核为为环环戊戊烷烷多多氢氢 菲菲(cyclopentanoperhydrophenanthrene)母母核核，整整个个环环几几乎乎是是平平面面、
8、僵僵硬硬的的，C-CC-C之间不能旋转。之间不能旋转。固醇种类固醇种类胆固醇是动物组织中最主要的固胆固醇是动物组织中最主要的固醇，醇，神经组织及肾上腺神经组织及肾上腺中丰富，占脑中丰富，占脑固体物质的固体物质的17%17%，人体发现的，人体发现的胆石胆石几乎几乎全是胆固醇，全是胆固醇，肝、肾表面组织肝、肾表面组织含量也含量也相当多；植物中发现有类似固醇物豆相当多；植物中发现有类似固醇物豆 固固 醇醇 Stigmasterol；真菌中有麦；真菌中有麦角甾醇角甾醇 ergosterol，细菌中极少含，细菌中极少含有胆固醇；有胆固醇；一些激素和几乎所有的性一些激素和几乎所有的性激素都是固醇激素都是固
9、醇；部分部分维生素维生素也是固醇。也是固醇。固醇的作用固醇的作用膜膜的组成成分；的组成成分；特殊特殊生物活性物质的前体生物活性物质的前体:胆汁酸胆汁酸 Bile acid 在肠道内作为在肠道内作为乳化剂乳化剂（C C1717侧链亲水）使食物脂肪易于被脂肪酶侧链亲水）使食物脂肪易于被脂肪酶所作用；各种所作用；各种类固醇激素类固醇激素是通过胆固是通过胆固醇醇C C1717侧链的氧化形成的；侧链的氧化形成的；维生素维生素D D由胆由胆固醇转化而来；固醇类物质还有一定固醇转化而来；固醇类物质还有一定的的抗炎症抗炎症作用；固醇的衍生物作用；固醇的衍生物强心苷强心苷有治疗心脏病的作用。有治疗心脏病的作用。
10、胆胆固固醇醇及及胆胆酸酸CHOLESTEROL DETERMINATION Enzymatic Determination:Cholesterol Oxidase0-Dianisidine Oxidized 0-Dianisidine(Colorless)(Brown color)At 440 nm Spectromertic Absorption Standard Curve of CholesterolCholesterol by GLC1.Prepare cholesterol butyrate.2.Analyze by GLC.time in GC-15 min.sensitivity
11、-10-7 g.异戊二烯异戊二烯异异戊戊二二烯烯类类化化合合物物特别生物活性的脂特别生物活性的脂 与贮藏脂及结构脂质相比，生物与贮藏脂及结构脂质相比，生物体存在一类体存在一类数量很少数量很少、但有、但有特殊而重特殊而重要生物学活性要生物学活性的脂，包括数千种类固的脂，包括数千种类固醇及大量的异戊烯化合物醇及大量的异戊烯化合物 Isoprenoids 由异戊二烯单体合成，由异戊二烯单体合成，包括维生素包括维生素A A、D D、E E、K)K)，它们或作为，它们或作为生物色素生物色素、或作为、或作为酶的辅助因子酶的辅助因子、或、或作为作为电子载体电子载体、或作为、或作为细胞间信号细胞间信号。胆胆固
12、固醇醇转转变变为为维维生生素素D D固固醇醇类类激激素素睾丸激素睾丸激素雌二醇雌二醇醛甾（固）酮醛甾（固）酮脱氢皮质醇脱氢皮质醇强的松强的松可的松可的松类固醇激素传递细胞间的信息类固醇激素传递细胞间的信息类固醇激素主要包括：雄性激素、类固醇激素主要包括：雄性激素、雌性激素、肾上腺皮质雌性激素、肾上腺皮质adrenal cortex激素、可的松激素、可的松Cortisol及醛及醛甾酮甾酮aldosterone，都含有完整的类，都含有完整的类固醇母核。固醇母核。浓度低达浓度低达1010-9-9M M，由某一，由某一特特别组织产生别组织产生，经血液传递到，经血液传递到靶组织靶组织，与与受体蛋白受体蛋
13、白高特异结合，引起高特异结合，引起基因表基因表达及代谢的改变达及代谢的改变。磷脂酰肌醇水解磷脂酰肌醇水解产生包内信息产生包内信息磷脂酰肌醇及其磷酸化的衍生物磷脂酰肌醇及其磷酸化的衍生物是所有真核生物是所有真核生物细胞质膜细胞质膜的成分，当的成分，当特定的胞外信号与细胞膜上的特异受特定的胞外信号与细胞膜上的特异受体结合后，它们作为体结合后，它们作为信息分子库信息分子库释放释放到胞内而起作用到胞内而起作用。脂脂质质作作为为细细胞胞信信号号前列腺素前列腺素(Prostaglandins,PG)前列腺素是存在机体各组织中的一种内分前列腺素是存在机体各组织中的一种内分泌素，可泌素，可平衡机体内环境平衡机
14、体内环境，对人体健康、疾病，对人体健康、疾病预防有重要作用。各组织细胞合成和分泌的前预防有重要作用。各组织细胞合成和分泌的前列腺素，经过血液循环，在肺、肝、肾等器官列腺素，经过血液循环，在肺、肝、肾等器官大部分被灭活而失去活性。前列腺素分为九个大部分被灭活而失去活性。前列腺素分为九个型，其实在人体内还远不只这几型。九型用英型，其实在人体内还远不只这几型。九型用英文字母表示：即前列腺素（）、文字母表示：即前列腺素（）、。根据五碳环结构之、。根据五碳环结构之不同所分成的若干个型，再根据双键数目之不不同所分成的若干个型，再根据双键数目之不同又分成了个类，以同又分成了个类，以、来区分。来区分。前前列列
15、腺腺素素由由花花生生四四烯烯酸酸合合成成前列腺素前列腺素(Prostaglandins,PG)二十碳脂肪酸的衍生物，由一个五碳二十碳脂肪酸的衍生物，由一个五碳环和两条含环和两条含7 7个和个和8 8个碳的碳链组成。花生个碳的碳链组成。花生四烯酸经氧化、环化等生成三个系列的二四烯酸经氧化、环化等生成三个系列的二十碳酸类化合物，即十碳酸类化合物，即前列腺素前列腺素、凝血恶烷凝血恶烷(thromboxane)和和白三烯白三烯(leukotriene)。PGPG可能有可能有调节激素作用调节激素作用的功能，通过调节的功能，通过调节cAMPcAMP合成对多种组织发生作用，如分娩及合成对多种组织发生作用，如
16、分娩及月经期间子宫的月经期间子宫的平滑肌收缩平滑肌收缩、对、对血流血流（醒（醒-睡周期）睡周期）作用作用、对、对肾上腺素及胰高血糖素肾上腺素及胰高血糖素的作用的作用、对、对体温（发热）作用引起炎症体温（发热）作用引起炎症。前列腺素的药用价值前列腺素的药用价值19731973年年CartsonCartson首次用首次用PGE1PGE1治疗治疗ASOASO成功后，世界成功后，世界各地相继推广，国内白求恩医科大学已从羊精囊内提各地相继推广，国内白求恩医科大学已从羊精囊内提取成功。前列腺素药具有取成功。前列腺素药具有保护血管内皮保护血管内皮、扩张血管扩张血管、增加血流量增加血流量、调整血栓素调整血栓素
17、A2/A2/前列腺素前列腺素I2I2的比值的比值、增加增加cAMPcAMP抑制血小板聚集抑制血小板聚集、调整机体免疫功能调整机体免疫功能、抗动脉粥抗动脉粥样硬化样硬化，临床上用以，临床上用以治疗血栓闭塞性脉管炎治疗血栓闭塞性脉管炎、动脉硬动脉硬化闭塞症化闭塞症、大动脉炎大动脉炎等组织缺血性疾病。等组织缺血性疾病。水溶性半衰期短，脂质体为载体的水溶性半衰期短，脂质体为载体的PGE1(Lipo-PGE1(Lipo-PGE1)PGE1)可控制释放，半衰期显著延长，剂量大为减少，可控制释放，半衰期显著延长，剂量大为减少，具有药物运载系统的特点，对动脉病变部位产生靶向具有药物运载系统的特点，对动脉病变部
18、位产生靶向（TargetingTargeting）治疗效果，对输注静脉无明显刺激反应，）治疗效果，对输注静脉无明显刺激反应，有更强的扩张外周动脉血管的作用。有更强的扩张外周动脉血管的作用。凝血恶烷凝血恶烷(thromboxane)和白三烯和白三烯(leukotriene)凝血恶烷凝血恶烷促使血小板聚集促使血小板聚集，导致导致血栓血栓形成。白三烯引起形成。白三烯引起过过敏的敏的“慢反应慢反应”，与，与变态变态反应反应和和发炎发炎有关，使肌肉收缩引起有关，使肌肉收缩引起肺气管缩小发生哮喘。肺气管缩小发生哮喘。类类二二十十烷烷酸酸花生四烯酸花生四烯酸白三烯白三烯类二十烷酸类二十烷酸前列腺素前列腺素维
19、生素维生素A A、D D、K K、E E是脂溶性维生素是脂溶性维生素 维生素维生素A,D,K,EA,D,K,E是脂溶性维是脂溶性维生素生素,属于异戊二烯类化合物属于异戊二烯类化合物,调节生物体的代谢作用和一些重调节生物体的代谢作用和一些重要的生理生化功能。要的生理生化功能。-胡胡萝萝卜卜素素、Vitamine AVitamine EVitamine K血血 脂脂血脂主要是指血浆中的血脂主要是指血浆中的甘油三酯和胆固醇甘油三酯和胆固醇(包括游离和酯化的胆固醇包括游离和酯化的胆固醇)。甘油三酯和胆固醇。甘油三酯和胆固醇都是疏水性物质都是疏水性物质,不能以游离的形式存在于血浆不能以游离的形式存在于血
20、浆,必需与必需与磷脂和蛋白质等磷脂和蛋白质等一起组成复合物才能在血一起组成复合物才能在血液中被转运。这种复合物被称为液中被转运。这种复合物被称为脂蛋白脂蛋白。临床所。临床所测定的甘油三酯和总胆固醇测定的甘油三酯和总胆固醇(TC)(TC)是血浆中所有脂是血浆中所有脂蛋白中含有的甘油三酯和胆固醇的总和。一般把蛋白中含有的甘油三酯和胆固醇的总和。一般把总胆固醇超过总胆固醇超过230230毫克毫克/dl/dl(6.6mmol/L(6.6mmol/L），），甘油三甘油三酯超过酯超过110110毫克毫克/dl/dl(1.24mmol/L(1.24mmol/L）诊断为高脂血）诊断为高脂血症。症。脂蛋白脂蛋白
21、血液中的脂质与蛋白质一起运血液中的脂质与蛋白质一起运输构成输构成脂蛋白，包括脂蛋白，包括乳糜微粒、极低乳糜微粒、极低密度脂蛋白、低密度脂蛋白及高密度密度脂蛋白、低密度脂蛋白及高密度脂蛋白脂蛋白，各类脂蛋白含有不同比率的，各类脂蛋白含有不同比率的胆固醇、甘油三酯、磷脂及蛋白质。胆固醇、甘油三酯、磷脂及蛋白质。血浆脂蛋白的一般结构血浆脂蛋白的一般结构脂蛋白种类脂蛋白种类电泳法电泳法乳糜微粒乳糜微粒 chylomicron,CM，电泳位置在原，电泳位置在原点、直径最大、比重最小、含脂比例最大点、直径最大、比重最小、含脂比例最大98%98%。-前脂蛋白前脂蛋白，电泳出现在，电泳出现在 2 2-球蛋白处
22、，直径及球蛋白处，直径及含脂比例含脂比例90%90%仅次于仅次于CMCM，比重大于，比重大于CMCM，相当于，相当于VLDLVLDL。-脂蛋白脂蛋白，电泳出现在，电泳出现在-球蛋白处，直径及含球蛋白处，直径及含脂比例脂比例70%70%小于前两者，相当于小于前两者，相当于LDLLDL。-脂蛋白脂蛋白，电泳出现在，电泳出现在 1 1-球蛋白处，直径及含球蛋白处，直径及含脂比例脂比例67%67%次于前三者，比重最大，相当于次于前三者，比重最大，相当于HDLHDL。血血浆浆脂脂蛋蛋白白的的电电泳泳图图谱谱通过超离心分类脂蛋白通过超离心分类脂蛋白极低密度脂蛋白极低密度脂蛋白VLDLVLDL，主要为甘油三
23、酯，肝脏或小，主要为甘油三酯，肝脏或小肠內合成。食入大量脂肪或糖类可增加肠內合成。食入大量脂肪或糖类可增加VLDLVLDL的合成。的合成。低密度脂蛋白低密度脂蛋白LDLLDL，血中，血中60-7060-70的胆固醇是由低密的胆固醇是由低密度脂蛋白携帶，将胆固醇由肝脏帶到周边组织。度脂蛋白携帶，将胆固醇由肝脏帶到周边组织。LDLLDL胆固醇过高可引起的高胆固醇血症，是冠状动脉硬化胆固醇过高可引起的高胆固醇血症，是冠状动脉硬化和心脏疾病的危险險因子，被称为和心脏疾病的危险險因子，被称为“坏坏”的的胆固醇。的的胆固醇。高密度脂蛋白高密度脂蛋白HDLHDL，血中，血中20-3020-30的胆固醇由高密
24、度的胆固醇由高密度脂蛋白运送，将周边组织的胆固醇帶回肝脏代謝。脂蛋白运送，将周边组织的胆固醇帶回肝脏代謝。HDLHDL胆固醇愈高，患冠状动脉心脏疾病的几率愈低，被胆固醇愈高，患冠状动脉心脏疾病的几率愈低，被称为称为“好好”的胆固醇。的胆固醇。Lipoproteins超速离心法超速离心法Five lipoproteins:Chylomicrons(largest and least dense)VLDL(very low density)IDL(intermediate density lipoprotein)LDL(low density lipoproteins)HDL(smallest i
25、n size)Low Density Lipoproteins(LDL)Bad cholesteroltransports cholesterol to the tissues including cardiac arteries but in excessive amountspromotes cholesterol accumulation in the artery wallscomposed of 25%Apoprotein and 45%CholesterolHigh Density Lipoproteins(HDL)Good cholesterolMoves cholesterol
26、 back to the liverIncidence of Coronary Heart Disease by HDL Cholesterol LevelHDL mg/dL Incidence of CHD All Levels Men Women 25 18%-25-34 10%17%35-44 10%5%45-54 5%5%55-64 6%4%65-74 2.5%1.4%75 0%2%What Causes High Cholesterol?Several other diseasesDiet and genetic factorsWhat Are the Numbers?How to
27、Reduce Blood Triglyceride?Low fat foodsLimit egg yolksGrains and vegetablesIncrease daily activityStop smokingModerate alcohol consumption载脂蛋白载脂蛋白(apoprotein,apo)脂蛋白中与脂类结合的蛋白质称为载脂蛋脂蛋白中与脂类结合的蛋白质称为载脂蛋白，在肝脏和小肠粘膜细胞中合成。已发现了白，在肝脏和小肠粘膜细胞中合成。已发现了十几种载脂蛋白，结构与功能研究比较清楚的十几种载脂蛋白，结构与功能研究比较清楚的有有apoAapoA、apoBapoB、ap
28、oCapoC、apoDapoD与与apoEapoE五类。每一五类。每一类脂蛋白又可分为不同的亚类，如类脂蛋白又可分为不同的亚类，如apoBapoB分为分为B100B100和和B48B48；apoCapoC分为分为CC、CC、CC等。载脂等。载脂蛋白在分子结构上具有一定特点，往往含有较蛋白在分子结构上具有一定特点，往往含有较多的双性多的双性螺旋结构，表现出两面性，分子螺旋结构，表现出两面性，分子的一侧极性较高可与水溶剂及磷脂或胆固醇极的一侧极性较高可与水溶剂及磷脂或胆固醇极性区结合，构成脂蛋白的亲水面，分子的另一性区结合，构成脂蛋白的亲水面，分子的另一侧极性较低可与非极性的脂类结合，构成脂蛋侧极
29、性较低可与非极性的脂类结合，构成脂蛋白的疏水核心区。白的疏水核心区。载脂蛋白的功能载脂蛋白的功能载脂蛋白的主要功能是载脂蛋白的主要功能是稳定血浆脂蛋白结稳定血浆脂蛋白结构构，作为脂类的，作为脂类的运输载体运输载体。有些脂蛋白还可作为。有些脂蛋白还可作为酶的激活剂酶的激活剂：如：如apoAIapoAI激活卵磷脂胆固醇脂酰转激活卵磷脂胆固醇脂酰转移酶移酶(lecithin cholesterol transferase，LCAT),),apoCapoC可激活脂蛋白脂肪酶可激活脂蛋白脂肪酶(lipoprotein(lipoprotein lipase,LPL)lipase,LPL)。有些脂蛋白也可作
30、为。有些脂蛋白也可作为细胞膜受体细胞膜受体的配体的配体：如：如apo Bapo B4848，apoEapoE参与肝细胞对参与肝细胞对CMCM的的识别，识别，apoB-100apoB-100可被各种组织细胞表面可被各种组织细胞表面LDLLDL受体受体所识别等。所识别等。高脂蛋白血症及其分类高脂蛋白血症及其分类 高脂蛋白血症是高脂蛋白血症是血液中的一种或几种脂蛋血液中的一种或几种脂蛋白升高引起的白升高引起的。脂蛋白都含有脂质，。脂蛋白都含有脂质，脂蛋白过脂蛋白过量量会引起会引起血脂水平升高血脂水平升高（高脂血症）。高脂血（高脂血症）。高脂血症实际上也可认为是高脂蛋白血症，只是提法症实际上也可认为是
31、高脂蛋白血症，只是提法不同而已。目前已确定有五种类型的脂蛋白水不同而已。目前已确定有五种类型的脂蛋白水平异常，即五种高脂蛋白血症。平异常，即五种高脂蛋白血症。高脂蛋白血症分为高脂蛋白血症分为I I、IIII、IVIV和和V V型型，五型中的任何一型脂蛋白代谢异常都会导致某五型中的任何一型脂蛋白代谢异常都会导致某种特定脂蛋白升高。通过判断哪一种脂蛋白的种特定脂蛋白升高。通过判断哪一种脂蛋白的升高，就可以诊断是哪一种类型的高脂蛋白血升高，就可以诊断是哪一种类型的高脂蛋白血症。最为常见的是症。最为常见的是IIII和和IVIV型。型。IIII型和型和IVIV型高血脂血症型高血脂血症型高脂蛋白血症型高脂
32、蛋白血症最常见最常见，与动脉粥样硬化最密，与动脉粥样硬化最密切相关。主要是切相关。主要是LDLLDL的增高的增高，LDLLDL以正常速度产生，由以正常速度产生，由于细胞表面于细胞表面LDLLDL受体数减少受体数减少，引起，引起LDLLDL的的血浆清除率下降血浆清除率下降，引起在血液中堆积，病人的引起在血液中堆积，病人的血浆胆固醇水平升高血浆胆固醇水平升高。分成。分成aa和和bb型，型，aa型只有型只有LDLLDL的升高，只引起胆固醇水的升高，只引起胆固醇水平的升高，甘油三酯水平正常；平的升高，甘油三酯水平正常；bb型型LDLLDL和和VLDLVLDL同同时升高，由于时升高，由于VLDLVLDL
33、含含55-6555-65甘油三酯，甘油三酯，bb型患者甘油型患者甘油三酯随胆固醇水平一起升高。三酯随胆固醇水平一起升高。IVIV型的发生率低于型的发生率低于型，最主要特征是型，最主要特征是VLDLVLDL升高升高，由于由于VLDLVLDL是肝内合成的甘油三酯和胆固醇的主要载体，是肝内合成的甘油三酯和胆固醇的主要载体，因此引起因此引起甘油三酯的升高甘油三酯的升高，也引起，也引起胆固醇水平的升高胆固醇水平的升高。I I、IIIIII、V V型高血脂血症型高血脂血症I I型极罕见，报道只有型极罕见，报道只有100100例左右，由于例左右，由于脂蛋白脂脂蛋白脂酶酶 负责把乳磨微粒从血中清除出去的酶负责
34、把乳磨微粒从血中清除出去的酶 缺陷或缺乏，缺陷或缺乏，导致导致乳糜微粒水平升高乳糜微粒水平升高，伴随着，伴随着甘油三酯水平升高甘油三酯水平升高和和胆固醇水平的轻度升高胆固醇水平的轻度升高。型也不常见，是一种因型也不常见，是一种因VLDLVLDL向向LDLLDL的不完全转的不完全转化化而产生的一种异常脂蛋白疾病。这种异常升高的脂而产生的一种异常脂蛋白疾病。这种异常升高的脂蛋白称为异常的蛋白称为异常的LDLLDL，它的成分与一般的，它的成分与一般的LDLLDL不同。异不同。异常的常的LDLLDL比正常型比正常型LDLLDL含高得多的甘油三酯含高得多的甘油三酯。V V型患者，型患者，乳糜微粒和乳糜微
35、粒和VLDLVLDL都升高都升高，由于这种脂，由于这种脂蛋白运载体内绝大多数的甘油三酯，所以在蛋白运载体内绝大多数的甘油三酯，所以在V V型高脂蛋型高脂蛋白血症中，血浆白血症中，血浆甘油三酯水平显著升高甘油三酯水平显著升高，胆固醇只有，胆固醇只有轻微升高。轻微升高。类型类型脂蛋白变化脂蛋白变化血脂的变化血脂的变化主要升高的主要升高的脂类脂类次要升高的次要升高的脂类脂类病病 因因I ICMCM增高增高甘油三酯甘油三酯胆固醇胆固醇LPLLPL或或apoCIIapoCII缺陷缺陷IIaIIaLDLLDL增高增高胆固醇胆固醇LDLLDL受体合成或功能受体合成或功能缺陷缺陷IIbIIbLDLLDL、VLDLVLDL增高增高甘油三酯甘油三酯胆固醇胆固醇膳食影响膳食影响IIIIIILDLLDL增高增高甘油三酯、甘油三酯、胆固醇胆固醇apoEapoE干扰干扰CMCM和和VLDLVLDL吸收吸收IVIVVLDLVLDL增高增高甘油三酯甘油三酯胆固醇胆固醇肥胖、饮酒过度肥胖、饮酒过度或糖尿病等或糖尿病等V VCMCM、VLDLVLDL增高增高甘油三酯甘油三酯胆固醇胆固醇I I和和IVIV型综合症型综合症几种主要的高脂蛋白血症几种主要的高脂蛋白血症脂脂类类的的分分离离和和分分析析