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1、急进性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎Rapidly Progressive Glomerulonephritis（RPGN）天津医科大学第二医院肾内科天津医科大学第二医院肾内科夏天夏天目录目录病因和发病机制病因和发病机制肾脏病理肾脏病理临床表现和实验室检查临床表现和实验室检查诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断治疗治疗 定义定义 RPGN是以急性肾炎综合征、肾是以急性肾炎综合征、肾功能急剧恶化、多早期出现少尿性急功能急剧恶化、多早期出现少尿性急性肾衰竭为临床特征，病理类型为新性肾衰竭为临床特征，病理类型为新月体肾炎的一组疾病。月体肾炎的一组疾病。病因和发病机制病因和发病机制RPGNRPGN的病因分类的病因
2、分类的病因分类的病因分类 原发性原发性原发性原发性 继发性继发性继发性继发性抗肾小球基底膜抗体型抗肾小球基底膜抗体型抗肾小球基底膜抗体型抗肾小球基底膜抗体型 其他原发性肾小球疾病其他原发性肾小球疾病其他原发性肾小球疾病其他原发性肾小球疾病免疫复合物型免疫复合物型免疫复合物型免疫复合物型 系统性疾病系统性疾病系统性疾病系统性疾病非免疫复合物型非免疫复合物型非免疫复合物型非免疫复合物型 感染性疾病感染性疾病感染性疾病感染性疾病病因和发病机制病因和发病机制RPGNRPGN的发病机制：的发病机制：的发病机制：的发病机制：I I型（抗肾小球基底膜抗体型）型（抗肾小球基底膜抗体型）型（抗肾小球基底膜抗体型
3、）型（抗肾小球基底膜抗体型）血液循环：游离抗肾小球基底膜抗体（血液循环：游离抗肾小球基底膜抗体（血液循环：游离抗肾小球基底膜抗体（血液循环：游离抗肾小球基底膜抗体（IgGIgG）+肾小球：肾小球：肾小球：肾小球：肾小球基底膜抗原肾小球基底膜抗原肾小球基底膜抗原肾小球基底膜抗原 原位免疫复合物原位免疫复合物原位免疫复合物原位免疫复合物 +活化补体（活化补体（活化补体（活化补体（C3C3）急进性肾炎急进性肾炎急进性肾炎急进性肾炎病因和发病机制病因和发病机制RPGNRPGN的发病机制：的发病机制：的发病机制：的发病机制：IIII型（免疫复合物型）型（免疫复合物型）型（免疫复合物型）型（免疫复合物型）
4、血液循环：循环免疫复合物（抗体血液循环：循环免疫复合物（抗体血液循环：循环免疫复合物（抗体血液循环：循环免疫复合物（抗体+抗原）抗原）抗原）抗原）肾小球：肾小球：肾小球：肾小球：系膜区或内皮下沉积系膜区或内皮下沉积系膜区或内皮下沉积系膜区或内皮下沉积 活化补体（活化补体（活化补体（活化补体（C3C3）急进性肾炎急进性肾炎急进性肾炎急进性肾炎免疫复合物致肾小球损伤机制模式图免疫复合物致肾小球损伤机制模式图 A B A BA：原位免疫复：原位免疫复合物在肾小球局合物在肾小球局部形成，在局部部形成，在局部发生免疫反应发生免疫反应B：免疫复合物：免疫复合物在循环系统中形在循环系统中形成，在局部堆积成，
5、在局部堆积发生免疫反应发生免疫反应病因和发病机制病因和发病机制RPGNRPGN的发病机制：的发病机制：的发病机制：的发病机制：IIIIII型（非免疫复合物型）型（非免疫复合物型）型（非免疫复合物型）型（非免疫复合物型）血液循环：抗中性粒细胞胞浆抗体（血液循环：抗中性粒细胞胞浆抗体（血液循环：抗中性粒细胞胞浆抗体（血液循环：抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCAANCA）+肾小球：肾小球：肾小球：肾小球：毛细血管内皮细胞表面抗原毛细血管内皮细胞表面抗原毛细血管内皮细胞表面抗原毛细血管内皮细胞表面抗原 超氧化物、蛋白酶超氧化物、蛋白酶超氧化物、蛋白酶超氧化物、蛋白酶 急进性肾炎急进性肾炎急进性肾炎急进性肾
6、炎肾脏病理肾脏病理病理特征：病理特征：病理特征：病理特征：大量新月体形成大量新月体形成大量新月体形成大量新月体形成。新月体新月体新月体新月体：肾小球囊内细胞增生、纤维蛋白沉积，病：肾小球囊内细胞增生、纤维蛋白沉积，病：肾小球囊内细胞增生、纤维蛋白沉积，病：肾小球囊内细胞增生、纤维蛋白沉积，病 理切片上似新月状。理切片上似新月状。理切片上似新月状。理切片上似新月状。新月体肾炎新月体肾炎新月体肾炎新月体肾炎：新月体面积：新月体面积：新月体面积：新月体面积 肾小囊肾小囊肾小囊肾小囊50%50%、受累肾小、受累肾小、受累肾小、受累肾小 球数量球数量球数量球数量50%50%。新月体组织学改变：细胞性新月
7、体组织学改变：细胞性新月体组织学改变：细胞性新月体组织学改变：细胞性 细胞纤维性细胞纤维性细胞纤维性细胞纤维性 纤维性纤维性纤维性纤维性光镜光镜 正常肾小球正常肾小球 新月体新月体 光镜：新月体的组织学变迁。光镜：新月体的组织学变迁。细胞性细胞性细胞性细胞性 细胞纤维性细胞纤维性细胞纤维性细胞纤维性 纤维性纤维性纤维性纤维性免疫荧光镜免疫荧光镜 I I型：型：型：型：呈线条状呈线条状呈线条状呈线条状 沿肾小球基底沿肾小球基底沿肾小球基底沿肾小球基底 膜分布膜分布膜分布膜分布。IIII型：型：型：型：呈颗粒状沉积呈颗粒状沉积呈颗粒状沉积呈颗粒状沉积于系膜区和毛细血于系膜区和毛细血于系膜区和毛细血
8、于系膜区和毛细血管壁。管壁。管壁。管壁。电镜电镜 II II型：系膜区和内皮下可见电子致密物沉积。型：系膜区和内皮下可见电子致密物沉积。型：系膜区和内皮下可见电子致密物沉积。型：系膜区和内皮下可见电子致密物沉积。I I、IIIIII型：无电子致密物沉积。型：无电子致密物沉积。型：无电子致密物沉积。型：无电子致密物沉积。临床表现和实验室检查临床表现和实验室检查临床表现临床表现临床表现临床表现 型好发于青年，型好发于青年，型好发于青年，型好发于青年，IIII、IIIIII型多见于中老年。型多见于中老年。型多见于中老年。型多见于中老年。2.2.前驱症状不明显，起病急、进展快。前驱症状不明显，起病急、
9、进展快。前驱症状不明显，起病急、进展快。前驱症状不明显，起病急、进展快。3.3.急性肾炎综合征为主，少有肾病综合征，急性肾炎综合征为主，少有肾病综合征，急性肾炎综合征为主，少有肾病综合征，急性肾炎综合征为主，少有肾病综合征，持续进展致肾功能衰竭。持续进展致肾功能衰竭。持续进展致肾功能衰竭。持续进展致肾功能衰竭。型多伴有发热、乏力、消瘦、关节痛型多伴有发热、乏力、消瘦、关节痛型多伴有发热、乏力、消瘦、关节痛型多伴有发热、乏力、消瘦、关节痛 或咯血等。或咯血等。或咯血等。或咯血等。临床表现和实验室检查临床表现和实验室检查实验室检查实验室检查实验室检查实验室检查1.1.血尿、蛋白尿，贫血、肾功能减退
10、。血尿、蛋白尿，贫血、肾功能减退。血尿、蛋白尿，贫血、肾功能减退。血尿、蛋白尿，贫血、肾功能减退。2.I 2.I 型：型：型：型：抗肾小球基底膜（抗肾小球基底膜（抗肾小球基底膜（抗肾小球基底膜（GBMGBM）抗体（）抗体（）抗体（）抗体（+）。3.II 3.II 型：循环免疫复合物（型：循环免疫复合物（型：循环免疫复合物（型：循环免疫复合物（CICCIC）（）（）（）（+），冷球），冷球），冷球），冷球 蛋白（蛋白（蛋白（蛋白（+）、）、）、）、C3C3降低。降低。降低。降低。4.III 4.III 型：型：型：型：ANCAANCA（+）。超：双肾增大。超：双肾增大。超：双肾增大。超：双肾增大
11、。6.6.肾活检：新月体肾炎、免疫学改变。肾活检：新月体肾炎、免疫学改变。肾活检：新月体肾炎、免疫学改变。肾活检：新月体肾炎、免疫学改变。三型三型三型三型RPGNRPGN的鉴别要点的鉴别要点的鉴别要点的鉴别要点 I I 型型型型 II II 型型型型 III III 型型型型免疫荧光免疫荧光免疫荧光免疫荧光 沿沿沿沿GBMGBM线条状沉积线条状沉积线条状沉积线条状沉积 系膜区及内皮下颗粒系膜区及内皮下颗粒系膜区及内皮下颗粒系膜区及内皮下颗粒 阴性或微量沉积阴性或微量沉积阴性或微量沉积阴性或微量沉积 状沉积状沉积状沉积状沉积电镜特点电镜特点电镜特点电镜特点 无电子致密物沉积无电子致密物沉积无电子
12、致密物沉积无电子致密物沉积 广泛电子致密物沉积广泛电子致密物沉积广泛电子致密物沉积广泛电子致密物沉积 无电子致密物沉积无电子致密物沉积无电子致密物沉积无电子致密物沉积临床特点临床特点临床特点临床特点 多见于青年多见于青年多见于青年多见于青年 肾病综合征多见，可肾病综合征多见，可肾病综合征多见，可肾病综合征多见，可 多见于中老年，全多见于中老年，全多见于中老年，全多见于中老年，全 贫血突出。贫血突出。贫血突出。贫血突出。有感染前驱症状。有感染前驱症状。有感染前驱症状。有感染前驱症状。身症状重。身症状重。身症状重。身症状重。检验特点检验特点检验特点检验特点 抗抗抗抗GBMGBM（+）CIC CIC
13、（+）、冷球蛋白）、冷球蛋白）、冷球蛋白）、冷球蛋白 ANCA ANCA（+）血症、低补体血症。血症、低补体血症。血症、低补体血症。血症、低补体血症。诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断诊断诊断诊断诊断1.急性肾炎综合征伴肾功能急剧恶化，急性肾炎综合征伴肾功能急剧恶化，急性肾炎综合征伴肾功能急剧恶化，急性肾炎综合征伴肾功能急剧恶化，2.肾活检示肾活检示肾活检示肾活检示新月体肾炎新月体肾炎新月体肾炎新月体肾炎，3.除外其他原发肾小球疾病和系统性疾病。除外其他原发肾小球疾病和系统性疾病。除外其他原发肾小球疾病和系统性疾病。除外其他原发肾小球疾病和系统性疾病。4.通过血清免疫学和免疫病理学结果进一步通过血清
14、免疫学和免疫病理学结果进一步通过血清免疫学和免疫病理学结果进一步通过血清免疫学和免疫病理学结果进一步分型。分型。分型。分型。诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断 鉴别诊断鉴别诊断鉴别诊断鉴别诊断非肾小球疾病非肾小球疾病非肾小球疾病非肾小球疾病 急性肾小管坏死急性肾小管坏死急性肾小管坏死急性肾小管坏死 急性过敏性急性过敏性急性过敏性急性过敏性 尿路梗阻尿路梗阻尿路梗阻尿路梗阻 间质性肾炎间质性肾炎间质性肾炎间质性肾炎 诱发因素诱发因素诱发因素诱发因素 有效循环血容量减有效循环血容量减有效循环血容量减有效循环血容量减 药物过敏史。药物过敏史。药物过敏史。药物过敏史。尿路结石，尿路结石，尿路结石，尿路结石，
15、少，肾毒性药物少，肾毒性药物少，肾毒性药物少，肾毒性药物 前列腺肥大前列腺肥大前列腺肥大前列腺肥大 肿瘤。肿瘤。肿瘤。肿瘤。临床特点临床特点临床特点临床特点 低血容量症状体征低血容量症状体征低血容量症状体征低血容量症状体征 过敏反应，小管过敏反应，小管过敏反应，小管过敏反应，小管 突发无尿，影突发无尿，影突发无尿，影突发无尿，影 肾小管损害为主。肾小管损害为主。肾小管损害为主。肾小管损害为主。间质损害为主，间质损害为主，间质损害为主，间质损害为主，象学示尿路梗象学示尿路梗象学示尿路梗象学示尿路梗 无急性肾炎综合征。血和尿嗜酸性粒无急性肾炎综合征。血和尿嗜酸性粒无急性肾炎综合征。血和尿嗜酸性粒无
16、急性肾炎综合征。血和尿嗜酸性粒 阻。无急性肾阻。无急性肾阻。无急性肾阻。无急性肾 细胞增加细胞增加细胞增加细胞增加 。炎综合征。炎综合征。炎综合征。炎综合征。诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断 鉴别诊断鉴别诊断鉴别诊断鉴别诊断其他肾小球疾病其他肾小球疾病其他肾小球疾病其他肾小球疾病 继发性肾小球疾病继发性肾小球疾病继发性肾小球疾病继发性肾小球疾病 原发性肾小球疾病原发性肾小球疾病原发性肾小球疾病原发性肾小球疾病临床特点临床特点临床特点临床特点 多系统损害、皮疹特征多系统损害、皮疹特征多系统损害、皮疹特征多系统损害、皮疹特征 无系统损害无系统损害无系统损害无系统损害 年龄性别特征。年龄性别特征。年龄性
17、别特征。年龄性别特征。检验特点检验特点检验特点检验特点 特异性自身抗体特异性自身抗体特异性自身抗体特异性自身抗体 （）病理特点病理特点病理特点病理特点 免疫病理特征免疫病理特征免疫病理特征免疫病理特征 系膜细胞或内皮细系膜细胞或内皮细系膜细胞或内皮细系膜细胞或内皮细 胞增生，免疫病理胞增生，免疫病理胞增生，免疫病理胞增生，免疫病理 特征。特征。特征。特征。治疗治疗治疗原则：尽快明确病因及免疫病理诊断，治疗原则：尽快明确病因及免疫病理诊断，治疗原则：尽快明确病因及免疫病理诊断，治疗原则：尽快明确病因及免疫病理诊断，早期实施治疗。早期实施治疗。早期实施治疗。早期实施治疗。1.急性期治疗：控制病情进
18、展。急性期治疗：控制病情进展。急性期治疗：控制病情进展。急性期治疗：控制病情进展。2.维持期治疗：巩固疗效。维持期治疗：巩固疗效。维持期治疗：巩固疗效。维持期治疗：巩固疗效。3.对症治疗：缓解症状。对症治疗：缓解症状。对症治疗：缓解症状。对症治疗：缓解症状。4.替代治疗：急性期或慢性肾衰竭期的治疗。替代治疗：急性期或慢性肾衰竭期的治疗。替代治疗：急性期或慢性肾衰竭期的治疗。替代治疗：急性期或慢性肾衰竭期的治疗。治疗治疗急性期治疗：急性期治疗：急性期治疗：急性期治疗：1.1.甲强龙甲强龙甲强龙甲强龙+环磷酰胺环磷酰胺环磷酰胺环磷酰胺：主要用于：主要用于：主要用于：主要用于IIII、IIIIII型
19、。型。型。型。通过抗炎和免疫抑制达到缓解病情的目的。通过抗炎和免疫抑制达到缓解病情的目的。通过抗炎和免疫抑制达到缓解病情的目的。通过抗炎和免疫抑制达到缓解病情的目的。甲强龙甲强龙甲强龙甲强龙1g/1g/天天天天3 3。必要时。必要时。必要时。必要时7 7天后重复，天后重复，天后重复，天后重复，3 II II型型型型 I I型型型型 强化治疗的时机强化治疗的时机强化治疗的时机强化治疗的时机：非少尿，：非少尿，：非少尿，：非少尿，Cr530Cr530mol/Lmol/L，细胞性新月体。细胞性新月体。细胞性新月体。细胞性新月体。年龄年龄年龄年龄：老年预后差。：老年预后差。：老年预后差。：老年预后差。预后：多数进展为慢性肾衰竭。预后：多数进展为慢性肾衰竭。预后：多数进展为慢性肾衰竭。预后：多数进展为慢性肾衰竭。思考题思考题急进性肾小球肾炎的定义？急进性肾小球肾炎的定义？何谓新月体肾炎？（病理特征）何谓新月体肾炎？（病理特征）三型急进性肾小球肾炎的鉴别要点？三型急进性肾小球肾炎的鉴别要点？简述急进性肾小球肾炎的强化治疗。简述急进性肾小球肾炎的强化治疗。