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1、 目目录录体外循环体外循环(Cardiopulmonarybypass,CPB)先天性心脏病先天性心脏病(CongenitalHeartDisease,CHD)后天性心脏病后天性心脏病(AcquiredHeartDisease,AHD)大动脉疾病大动脉疾病 体体外外循循环环 ExtracorporealCirculation 从右心房或上、下腔静脉将回心的从右心房或上、下腔静脉将回心的静脉血引出体外在人工肺内进行氧合和静脉血引出体外在人工肺内进行氧合和排出二氧化碳，再经人工心泵入体内动排出二氧化碳，再经人工心泵入体内动脉的血液循环。脉的血液循环。人工心肺机人工心肺机 Artificial He
2、art-Lung Machine人工心脏（血泵）人工心脏（血泵）人工肺（氧合器）人工肺（氧合器）血液热交换器（变温血液热交换器（变温器）器）动、静脉插管、管道动、静脉插管、管道和接头和接头监护控制安全系统监护控制安全系统血液过滤器血液过滤器血液超滤器血液超滤器 体体 外外 循循 环环 的的 病病 理理 生生 理理（一）代谢改变：（一）代谢改变：酸中毒酸中毒（二）电解质失衡：（二）电解质失衡：低钾低钾（三）血液的改变：（三）血液的改变：血小板、红细血小板、红细 胞、白细胞等的减少。胞、白细胞等的减少。（四）肺（四）肺、肾和肝的功能减退：肾和肝的功能减退：先天性心先天性心脏病病Congenital
3、 heart diseaseCongenital heart disease定定 义义先天性心脏病先天性心脏病:是由于胎儿的心脏在母体内发育缺陷或部分发育停顿所造成的畸形。CHD的病因学的病因学 Nora估计，由遗传决定或与遗传有关的估计，由遗传决定或与遗传有关的CHD占占CHD总数的总数的98%（见下表）（见下表）CHD的分类的分类根据血流动力学变化将根据血流动力学变化将CHD分为分为:1无分流组无分流组心血管畸形未构成左右两侧循环心血管畸形未构成左右两侧循环之间的异常交通。如主动脉缩窄、之间的异常交通。如主动脉缩窄、PS等。等。2左向右分流组左向右分流组畸形构成了左右两侧循环之畸形构成了左
4、右两侧循环之间的异常交通，动脉血可通过异常交通分流入右间的异常交通，动脉血可通过异常交通分流入右侧心血管腔。如侧心血管腔。如PDA、ASD、VSD、等。、等。3右至左分流组右至左分流组畸形构成了左右两侧心血管畸形构成了左右两侧心血管腔内的异常交通。右侧心血管腔内的静脉血腔内的异常交通。右侧心血管腔内的静脉血,通过通过异常交通分流入左侧心血管腔。如异常交通分流入左侧心血管腔。如TOF、RVOT、AV-Canal、EisenmengersSyndrome等。等。CHD动脉导管未闭 PDA肺动脉口狭窄 PS房间隔缺损 ASD室间隔缺损 VSD主动脉缩窄 CoA主动脉窦瘤破裂 RSA法洛四联症 TOF
5、Patent Ductus Arteriosus（PDA）u是连接肺动脉和降主动脉的血管管道。多见于是连接肺动脉和降主动脉的血管管道。多见于女性，男女之比为女性，男女之比为1:2。u常见类型：管型、漏斗型、窗型和动脉瘤型。常见类型：管型、漏斗型、窗型和动脉瘤型。动脉导管未闭动脉导管未闭病理生理病理生理出生后主动脉压升高，肺动脉压降低，出生后主动脉压升高，肺动脉压降低，PDA使主动脉使主动脉血持续流向肺动脉，形成血持续流向肺动脉，形成LR分流。分流量大小与导分流。分流量大小与导管粗细及主管粗细及主-肺动脉的压差有关。肺动脉的压差有关。LR分流增加肺血流量，既使左心容量负荷增加，左分流增加肺血流量
6、，既使左心容量负荷增加，左室肥大甚至心衰；又使肺小动脉反应性痉挛，长期痉室肥大甚至心衰；又使肺小动脉反应性痉挛，长期痉挛导致肺小动脉管壁增厚和纤维化挛导致肺小动脉管壁增厚和纤维化,右室肥大。右室肥大。随着肺阻力进行性增高，肺动脉压接近或超过主动脉随着肺阻力进行性增高，肺动脉压接近或超过主动脉压时，出现双向或逆向分流，病人出现发绀，称艾森压时，出现双向或逆向分流，病人出现发绀，称艾森曼格曼格Eisemangers综合征，终致右心衰而死亡。综合征，终致右心衰而死亡。临床表现临床表现（一）症状（一）症状u导管细，分流量小，可无症状。导管细，分流量小，可无症状。u导管粗，分流量大，婴儿期即发生导管粗，
7、分流量大，婴儿期即发生LCHF。u少年和青年时期，发生少年和青年时期，发生SBE的危险性较大；的危险性较大；u20岁后，迟早将发生岁后，迟早将发生PH、RCHF。（二）体征（二）体征u导管细，生长发育正常；杂音很轻。导管细，生长发育正常；杂音很轻。u导导管管粗粗，生生长长发发育育障障碍碍。杂杂音音典典型型，胸胸骨骨左左缘缘第第2肋肋间间可可闻闻及及级级粗粗糙糙的的机机器器样样连连续续性性杂音。杂音。辅助检查辅助检查心电图心电图(ECG)典型者，正常或左心室肥大典型者，正常或左心室肥大肺肺动脉高脉高压者，左右心室肥大者，左右心室肥大X线线(ChestXRay)肺充血肺充血心影增大，左心心影增大，
8、左心缘向左下延向左下延长漏斗征：主漏斗征：主动脉脉结突出，肺突出，肺动脉段隆出脉段隆出1.左室径增大左室径增大2.二维切面显示二维切面显示PDA3.多普勒：从主动脉弓降多普勒：从主动脉弓降部向肺动脉的部向肺动脉的LR分流分流超声心动图超声心动图一般情况：一般情况：根据体征，杂音性质根据体征，杂音性质-位置、周围血管征位置、周围血管征结合结合UCG、CXR、ECG，不难诊断，不难诊断不典型者：不典型者：右心导管右心导管/主动脉造影主动脉造影肺动脉血氧增高肺动脉血氧增高右心导管进入降主动脉右心导管进入降主动脉主动脉造影，主动脉造影，PDA及肺动脉显影及肺动脉显影诊断和治疗诊断和治疗手术适应证手术适
9、应证适应证：确诊既有手术指征适应证：确诊既有手术指征时机机婴幼儿反复肺炎、呼吸窘迫、心力衰竭或喂幼儿反复肺炎、呼吸窘迫、心力衰竭或喂养困养困难者，者，应即即时手手术无明无明显症状者，学症状者，学龄前手前手术，亦可早期手，亦可早期手术发绀型型+PDA勿勿单扎扎导管，需同期管，需同期矫治畸形治畸形禁忌证：艾森曼格征禁忌证：艾森曼格征并发症：出血、喉返神经损伤、导管再通并发症：出血、喉返神经损伤、导管再通根据基本技术、手术入路和导管处理方式不根据基本技术、手术入路和导管处理方式不同，手术方法可分四种同，手术方法可分四种结扎结扎/钳闭术钳闭术左侧标准剖胸切口左侧标准剖胸切口切断缝合术切断缝合术左侧标准
10、剖胸切口左侧标准剖胸切口内口缝合法内口缝合法正中剖胸体外循环正中剖胸体外循环胸腔镜钳闭胸腔镜钳闭左胸小切口内窥镜左胸小切口内窥镜导管封堵术导管封堵术外周动脉介入治疗外周动脉介入治疗小切口封堵小切口封堵左胸第二肋隙介入左胸第二肋隙介入手术方法手术方法右心室和肺动脉间存在的先天性狭窄，可为右心室和肺动脉间存在的先天性狭窄，可为独立的先天畸形，或是复杂心血管畸形的一部分独立的先天畸形，或是复杂心血管畸形的一部分肺动脉口狭窄的三种类型：肺动脉口狭窄的三种类型：1.肺动脉瓣狭窄肺动脉瓣狭窄2.右心室漏斗部狭窄右心室漏斗部狭窄3.肺动脉瓣环、主干及其分支狭窄肺动脉瓣环、主干及其分支狭窄肺动脉口狭窄肺动脉口
11、狭窄pulmonarystenosis,PS瓣膜狭窄：最为常见。瓣叶交界融合、增厚，瓣膜狭窄：最为常见。瓣叶交界融合、增厚，呈鱼嘴状突向肺动脉，肺动脉主干继发性狭窄呈鱼嘴状突向肺动脉，肺动脉主干继发性狭窄后扩张。后扩张。右室漏斗部狭窄分为：隔膜性狭窄，右室漏斗右室漏斗部狭窄分为：隔膜性狭窄，右室漏斗入口有纤维肌性隔膜将右室隔成两个腔（双腔入口有纤维肌性隔膜将右室隔成两个腔（双腔右心室），漏斗腔为薄壁心腔称第三心室；或右心室），漏斗腔为薄壁心腔称第三心室；或漏斗部完全呈弥漫性肌壁肥厚管腔狭窄。漏斗部完全呈弥漫性肌壁肥厚管腔狭窄。瓣环瓣环-主干主干-分支狭窄：单或多处环形狭窄或发分支狭窄：单或多处
12、环形狭窄或发育不良。育不良。肺动脉狭窄的解剖分型肺动脉狭窄的解剖分型PS使右心室与肺动脉间产生压力阶差，血液排使右心室与肺动脉间产生压力阶差，血液排出受阻，右室压增高。阻力负荷长期增加引起出受阻，右室压增高。阻力负荷长期增加引起右室肌向心性肥厚，继发性加重右室流出道狭右室肌向心性肥厚，继发性加重右室流出道狭窄，进而出现心衰甚至死亡。窄，进而出现心衰甚至死亡。静脉回心血流受阻和外周血流淤滞，出现周围静脉回心血流受阻和外周血流淤滞，出现周围性发绀。若合并间隔缺损则出现右向左分流，性发绀。若合并间隔缺损则出现右向左分流，中央性发绀。中央性发绀。PS狭窄程度与压差大小密切相关狭窄程度与压差大小密切相关
13、:压差压差100mmHg为重度狭窄。为重度狭窄。肺动脉口狭窄肺动脉口狭窄病理生理病理生理轻度狭窄者，无症状或症状轻微。轻度狭窄者，无症状或症状轻微。中重度狭窄，活动后胸闷、气促、心悸，中重度狭窄，活动后胸闷、气促、心悸，甚至晕厥。劳动耐力差，易疲劳，口唇或甚至晕厥。劳动耐力差，易疲劳，口唇或肢端发绀。肢端发绀。症状随年龄而加重，晚期出现颈静脉充盈、症状随年龄而加重，晚期出现颈静脉充盈、肝大浮肿，腹水等右心衰竭征象。肝大浮肿，腹水等右心衰竭征象。临床表现临床表现肺动脉瓣狭窄者：肺动脉瓣狭窄者：L2SM响亮粗糙，收缩早中期，喷射样响亮粗糙，收缩早中期，喷射样肺动脉第二音减弱或消失肺动脉第二音减弱或
14、消失并伴有收缩期震颤并伴有收缩期震颤漏斗部狭窄者：漏斗部狭窄者：杂音位置较低杂音位置较低肺动脉瓣第二音多正常肺动脉瓣第二音多正常体格检查体格检查ECG：心电轴右偏心电轴右偏P波高尖等表现波高尖等表现右心室肥大劳损右心室肥大劳损T波倒置波倒置CXR：双肺野清晰，肺纹减少双肺野清晰，肺纹减少右室右房增大，心尖圆钝右室右房增大，心尖圆钝肺动脉段隆突（漏斗部狭窄时不明显）肺动脉段隆突（漏斗部狭窄时不明显）辅助检查辅助检查肺动脉狭窄后扩张肺动脉狭窄后扩张漏斗部狭窄漏斗部狭窄隔膜型（第三心室）弥漫性PS超声心动图超声心动图瓣膜狭窄：肺动脉主干增宽，瓣膜狭窄：肺动脉主干增宽，瓣叶增厚，回声增强，开放受瓣叶增
15、厚，回声增强，开放受限，右室壁增厚。限，右室壁增厚。漏斗部狭窄：右室流出道狭小，漏斗部狭窄：右室流出道狭小，肌小梁和肌柱增粗，第三心室。肌小梁和肌柱增粗，第三心室。多普勒：狭窄部的高速血流信多普勒：狭窄部的高速血流信号。号。诊诊断断诊断依据：诊断依据：根据临床表现根据临床表现结合心电图、胸部结合心电图、胸部X线和超声心动图线和超声心动图必要时，心导管右室测压和造影检查。必要时，心导管右室测压和造影检查。鉴别：鉴别：肺动脉口狭窄需与房间隔缺损、室间隔缺损、肺动脉口狭窄需与房间隔缺损、室间隔缺损、PDA和法洛四联症相鉴别。和法洛四联症相鉴别。右心压力曲线右心压力曲线心导管从肺动脉退至右室心导管从肺
16、动脉退至右室连续测压连续测压瓣膜型狭窄：收缩压突升，舒张压降至零瓣膜型狭窄：收缩压突升，舒张压降至零漏斗部狭窄：压力移行曲线漏斗部狭窄：压力移行曲线收缩压收缩压肺动脉，舒张压肺动脉，舒张压=右室右室右室造影右室造影造影剂流动充盈右室腔造影剂流动充盈右室腔-肺动脉肺动脉显示狭窄位于漏斗显示狭窄位于漏斗/瓣膜瓣膜/主干主干/分枝？分枝？右心导管：测压和造影右心导管：测压和造影轻度狭窄：不需手术。轻度狭窄：不需手术。中度狭窄：有症状，中度狭窄：有症状，ECG右室肥大，右室右室肥大，右室-肺动肺动脉压差脉压差50mmHg，应择期手术。，应择期手术。重度狭窄：晕厥，或继发性右流出道狭窄需尽早重度狭窄：晕
17、厥，或继发性右流出道狭窄需尽早手术。手术。手术适应证手术适应证手术方法手术方法正中切口，体外循环。正中切口，体外循环。瓣膜狭窄：纵切肺动脉干，切开瓣膜交界。瓣膜狭窄：纵切肺动脉干，切开瓣膜交界。漏斗狭窄：切开流出道，切除纤维肌环或肥厚漏斗狭窄：切开流出道，切除纤维肌环或肥厚肌束。自体心包或涤纶片加宽流出道、肺动脉肌束。自体心包或涤纶片加宽流出道、肺动脉主干或瓣环狭窄者需切开主干主干或瓣环狭窄者需切开主干-瓣环，跨环补片瓣环，跨环补片加宽右流出道至肺动脉。加宽右流出道至肺动脉。u是常见的是常见的CHD之一。之一。Mitchell报告，新生儿报告，新生儿发病率为发病率为1/1428。多见于女性，男
18、女之比为。多见于女性，男女之比为1:2，而且有明显的家族遗传倾向。，而且有明显的家族遗传倾向。AtrialSeptalDefect(ASD)房间隔缺损房间隔缺损分分型型（一）中央型（一）中央型（二）下腔型（二）下腔型（三）上腔型（三）上腔型（四）混合型（四）混合型（一一）症症状状：早早期期：无无症症状状；晚晚期期：劳劳力力性性呼呼吸吸困困难难，活活动动后后易易于于疲疲乏乏，反反复复发发作作的的呼呼吸吸道道感感染染(40岁岁)。（二二）体体征征：胸胸骨骨左左缘缘第第23肋肋间间可可闻闻及及级级收收缩缩期期杂杂音音，音音调调低低而而柔柔和和，P2亢亢进进伴伴固固定定分裂，多数无震颤。分裂，多数无震
19、颤。（三三）心心电电图图：电电轴轴右右偏偏，P波波可可增增宽宽、变变尖尖。PR间期往往延长。间期往往延长。临床表现临床表现u（四）（四）X线：线：u肺充血，右房、右室大。肺充血，右房、右室大。（五）超声心电图：（五）超声心电图：右室右室明显扩大，右室流出道增明显扩大，右室流出道增宽；右房和左房也扩大。宽；右房和左房也扩大。约约15%20%的的ASD患者，患者，伴有其它伴有其它CHD如：如：PS、PulmonaryVenousConnection、LutembacherSyndrome等。等。诊诊断断根据体征和根据体征和UCG，结合，结合ECG和和CXR，不难诊断，不难诊断诊断困难可行右心导管检
20、查诊断困难可行右心导管检查导管管进入左心房入左心房右房血氧含量右房血氧含量较上下腔静脉高上下腔静脉高1.9%容容积测得肺得肺动脉脉压和算出肺血管阻力和算出肺血管阻力,判断肺判断肺动脉脉高高压的手的手术适适应证鉴别：高位室缺、肺动脉瓣狭窄鉴别：高位室缺、肺动脉瓣狭窄手术适应证手术适应证无症状但右心房室扩大，应手术治疗无症状但右心房室扩大，应手术治疗适宜的手适宜的手术年年龄为35岁尽早手尽早手术：原：原发孔孔ASD、继发孔孔ASD+肺高肺高压50岁以上、房以上、房颤、能控制的心衰非手、能控制的心衰非手术禁禁忌忌禁忌证禁忌证艾森曼格艾森曼格综合征合征VentricularSeptalDefect(V
21、SD)u是是最最常常见见的的CHD，发发生生率率为为0.2%；我我国国上上海海新新华华医医院院儿儿科科报报告告1745例例CHD，VSD居居首首位位，占占47.3%。室间隔缺损室间隔缺损解剖分型，三大类若干亚型解剖分型，三大类若干亚型膜部缺膜部缺损，最，最为常常见漏斗部缺漏斗部缺损，较为常常见肌部缺肌部缺损，较少少见多数室缺为单个多数室缺为单个肌部缺肌部缺损有有时为多个多个解剖分型解剖分型病理生理病理生理收缩期左右心室间压力差，室缺发生收缩期左右心室间压力差，室缺发生LR分分流流(收缩期收缩期)缺损大小决定分流量多少和有无症状缺损大小决定分流量多少和有无症状小缺小缺损分流量少分流量少大缺大缺损
22、左室容量左室容量负荷加重，左房室荷加重，左房室扩大大肺血流量高，冲击肺动脉痉挛产生肺血流量高，冲击肺动脉痉挛产生动力性肺动力性肺动脉高压动脉高压，右室阻力增大导致右室肥大，右室阻力增大导致右室肥大病程进展形成病程进展形成梗阻性肺动脉高压梗阻性肺动脉高压，最后，最后RL分流分流Eisemangers综合征综合征（一）症状（一）症状临床表现临床表现劳累后气促、心悸、活动耐力差劳累后气促、心悸、活动耐力差室缺小，分流小，一般无症状室缺小，分流小，一般无症状分流大者生后即有症状分流大者生后即有症状反复呼吸道感染、充血性心衰反复呼吸道感染、充血性心衰喂养困喂养困难、发育育迟缓甚至逐甚至逐渐发绀、右心衰、
23、右心衰 （二）体征（二）体征小小型型VSD：胸胸骨骨左左缘缘34肋肋间间可可闻闻及及级级收缩期杂音。收缩期杂音。大大型型VSD：胸胸骨骨左左缘缘34肋肋间间可可闻闻及及级级收收缩缩期期杂杂音音并并向向心心前前区区广广泛泛传传导导，心心尖尖部部可可闻闻及舒张期杂音，及舒张期杂音，P2亢进伴分裂。亢进伴分裂。（一）心电图（一）心电图小型小型VSD：大多正常。：大多正常。大型大型VSD：左心室肥大；左心室肥大；正常正常;双室肥大；双室肥大；右室肥大。右室肥大。辅助检查辅助检查 （二）（二）X线线小型小型VSD：正常。：正常。大型大型VSD：肺野充血，肺动脉段突：肺野充血，肺动脉段突出，左房、左室扩大
24、，或左房、出，左房、左室扩大，或左房、左室、右室扩大，或左、右室扩左室、右室扩大，或左、右室扩大等不同类型。大等不同类型。（三）超声心动图（三）超声心动图显显示示VSD的的部部位位，还还可可判判断断有有无无其其他他合合并并畸畸形形。采采 用用 连连 续续 多多 谱谱 勒勒（continued waveDoppler）还可对右室收缩压进行评估。）还可对右室收缩压进行评估。（四）心导管和造影（四）心导管和造影心室水平左心室水平左-右分流。右分流。小型小型VSD，肺动脉压力正常。，肺动脉压力正常。大型大型VSD，肺动脉收缩压，肺动脉收缩压体动脉收缩压。体动脉收缩压。（五）磁共振显像五）磁共振显像诊断
25、符合率可达诊断符合率可达90%。可从不同切面扫描。可从不同切面扫描。诊诊断断根据心脏杂音的部位及性质特点，结合超声心动根据心脏杂音的部位及性质特点，结合超声心动图、心电图和图、心电图和X线检查结果，不难诊断。线检查结果，不难诊断。严重肺动脉高压者有时需行右心导管检查，计算严重肺动脉高压者有时需行右心导管检查，计算出肺动脉压力、心内分流血量和肺血管阻力，帮出肺动脉压力、心内分流血量和肺血管阻力，帮助把握手术适应证。助把握手术适应证。手术适应证手术适应证小缺损（约半数在小缺损（约半数在3岁前可自然闭合）岁前可自然闭合）无症状无症状/房室不大，房室不大，长期期观察，察，预防感染防感染房室房室扩大，学
26、大，学龄前手前手术大缺损（分流量大）尽早手术大缺损（分流量大）尽早手术喂养困喂养困难、反复肺部感染、充血性心衰、肺、反复肺部感染、充血性心衰、肺动脉高脉高压肺动脉瓣下缺损，应及时手术肺动脉瓣下缺损，应及时手术易并易并发主主动脉瓣脱垂致关脉瓣脱垂致关闭不全不全艾森曼格综合征，禁忌手术艾森曼格综合征，禁忌手术手术方法手术方法导管伞堵法导管伞堵法新方法，新方法，创伤小，小，严格格选择远期期结果有待果有待观察察手术治疗法：手术治疗法：正中切口体外循正中切口体外循环心心脏停跳修停跳修补室缺室缺小缺小缺损者直接者直接缝合合大缺大缺损或肺或肺动脉瓣下者脉瓣下者补片修片修补避免避免损伤主主动脉瓣和房室脉瓣和房
27、室传导束束主动脉缩窄主动脉缩窄coarctationofaorta，CoA降主动脉起始段的先天性缩窄根据缩窄与动脉韧带（或根据缩窄与动脉韧带（或PDA）关系分为）关系分为:1.导管前型导管前型2.近导管型近导管型3.导管后型。导管后型。导管前型又称婴儿型，动脉导管呈未闭状态，导管前型又称婴儿型，动脉导管呈未闭状态，常合并常合并VSD、ASD、MS等心血管畸形。等心血管畸形。近导管型和导管后型又称成人型，动脉导管多近导管型和导管后型又称成人型，动脉导管多已闭合为动脉韧带，很少合并其他心血管畸形。已闭合为动脉韧带，很少合并其他心血管畸形。分分型型缩窄多呈局限性，管壁中层纤维变性，内膜增缩窄多呈局限
28、性，管壁中层纤维变性，内膜增厚呈隔膜样凸向管腔，管腔不同程度缩小，厚呈隔膜样凸向管腔，管腔不同程度缩小，甚至小如针孔。甚至小如针孔。少数病人缩窄段较长，呈细管状。少数病人缩窄段较长，呈细管状。缩窄段以下的肋间动脉与锁骨下动脉分支建立缩窄段以下的肋间动脉与锁骨下动脉分支建立了粗大的侧支循环，以第了粗大的侧支循环，以第37对肋间动脉最为对肋间动脉最为显著。显著。病理生理病理生理缩窄近端血压增高，左室后负荷加重，出现左缩窄近端血压增高，左室后负荷加重，出现左心室肥大劳损，甚至心衰或脑卒中。心室肥大劳损，甚至心衰或脑卒中。缩窄远端血压降低，血流量少，重者出现肾缺缩窄远端血压降低，血流量少，重者出现肾缺
29、血和下半身供血不足，造成低氧、尿少和酸中血和下半身供血不足，造成低氧、尿少和酸中毒。毒。导管前型者，未闭动脉导管向降主动脉供血，导管前型者，未闭动脉导管向降主动脉供血，血流来自肺动脉，引起下半身发绀。血流来自肺动脉，引起下半身发绀。临床表现临床表现症状症状缩窄窄较轻，无合并畸形，多无症状，体，无合并畸形，多无症状，体检发现上肢上肢高血高血压，进一步一步检查确确诊缩窄窄较重重高血高血压症状：症状：头晕、耳、耳鸣、心悸、面部潮、心悸、面部潮红下肢缺血症状：麻木下肢缺血症状：麻木发冷、冷、间歇跛行歇跛行合并畸形合并畸形严重重缩窄合并心血管畸形，症状早窄合并心血管畸形，症状早充血性心衰、喂养困充血性心
30、衰、喂养困难、发育育迟缓体格检查体格检查上肢血压高，桡动脉、颈动脉搏动强，胸骨上肢血压高，桡动脉、颈动脉搏动强，胸骨上窝扪及搏动。上窝扪及搏动。下肢血压低，股动脉、足背动脉搏动弱，甚下肢血压低，股动脉、足背动脉搏动弱，甚至不能扪及。至不能扪及。听诊发现胸骨左缘第听诊发现胸骨左缘第23肋间。肋间。左背部肩胛骨旁可闻及喷射性收缩期杂音，左背部肩胛骨旁可闻及喷射性收缩期杂音，并向下方传导。并向下方传导。心电图心电图正常或电轴左偏正常或电轴左偏左心室高电压、肥大，甚至劳损。左心室高电压、肥大，甚至劳损。X线检查线检查心影大小正常或有不同程度左心室增大。心影大小正常或有不同程度左心室增大。主动脉峡部凹陷
31、，其上下方左侧纵隔增宽，主动脉峡部凹陷，其上下方左侧纵隔增宽，呈呈3字形影像征。字形影像征。7岁以上病人，第岁以上病人，第37肋骨下缘压蚀切迹肋骨下缘压蚀切迹（受侧支循环血管压迫侵蚀）。（受侧支循环血管压迫侵蚀）。主动脉造影，显示缩窄部血流、侧枝循环。主动脉造影，显示缩窄部血流、侧枝循环。X光造影：主动脉缩窄光造影：主动脉缩窄超声心动图超声心动图锁骨上窝探查显示锁骨上窝探查显示降主降主动脉脉缩窄部位窄部位缩窄两端的窄两端的压差和血流加速信号差和血流加速信号胸部探查显示胸部探查显示合并存在的心血管畸形合并存在的心血管畸形诊诊断断根据上述特征，典型病例不难诊断。根据上述特征，典型病例不难诊断。不典
32、型者，左心导管主动脉造影和不典型者，左心导管主动脉造影和MRI可明可明确缩窄部位、程度、周围血管关系和侧支血确缩窄部位、程度、周围血管关系和侧支血管分布情况，有助于制定个体化的手术方案。管分布情况，有助于制定个体化的手术方案。主动脉缩窄需与主动脉缩窄需与PDA、高位室间隔缺损合并、高位室间隔缺损合并主动脉瓣闭不全等疾病相鉴别。主动脉瓣闭不全等疾病相鉴别。MRI：主动脉缩窄主动脉缩窄手术适应证手术适应证手术指征手术指征上下肢上下肢sBP50mmHg，缩窄管径窄管径150mmHg，及，及时手手术心衰反复心衰反复发作或作或难以控制，尽早手以控制，尽早手术合并畸形合并畸形缩窄合并大室缺，先窄合并大室缺
33、，先矫治治缩窄，同窄，同时行肺行肺动脉束窄脉束窄术，延，延缓肺血管梗阻性病肺血管梗阻性病变，二期修复室缺，二期修复室缺婴幼儿合并大室缺伴心衰，同期解除幼儿合并大室缺伴心衰，同期解除缩窄修复室缺窄修复室缺 手术方法手术方法侧支循环发育不良，为免阻断主动脉缺血侧支循环发育不良，为免阻断主动脉缺血应采用低温、采用低温、临时架架桥、左心、左心转流等方法流等方法保保护脊髓、脊髓、肾和腹腔和腹腔脏器器低温麻醉（低温麻醉（32）可安全阻断主动脉可安全阻断主动脉30分钟分钟术中持续监测上下肢血压术中持续监测上下肢血压手术方式手术方式右右侧卧位，左卧位，左侧第第4肋肋间进胸，胸，显露露缩窄窄根据年根据年龄、缩窄
34、程度窄程度长度、局部情况度、局部情况选择术式式切断吻合、狭窄段切开切断吻合、狭窄段切开补片拓片拓宽、人工血管、人工血管间置置/转流、流、锁骨下骨下动脉垂片脉垂片缩窄段切除缩窄段切除主动脉窦瘤破裂主动脉窦瘤破裂ruptureofaorticsinusaneurysmruptureofaorticsinusaneurysm，RSARSA主动脉窦壁发育不良，缺乏中层弹性组织，长主动脉窦壁发育不良，缺乏中层弹性组织，长期承受高压血流冲击，逐渐膨出成瘤，好发于期承受高压血流冲击，逐渐膨出成瘤，好发于右冠窦、无冠窦。右冠窦、无冠窦。窦瘤呈囊袋状，瘤顶薄弱，破裂形成一或多个窦瘤呈囊袋状，瘤顶薄弱，破裂形成一
35、或多个破口，多破入右室腔或右房。破口，多破入右室腔或右房。半数合并室缺，多为肺动脉瓣下型缺损，少数半数合并室缺，多为肺动脉瓣下型缺损，少数合并主动脉瓣关闭不全。合并主动脉瓣关闭不全。病理生理病理生理窦瘤突入右室流出道，阻碍右心室血流窦瘤突入右室流出道，阻碍右心室血流瘤体破裂瘤体破裂主主动脉血返流至右室或右房，持脉血返流至右室或右房，持续LR分流分流增加肺血流量和右与左心容量增加肺血流量和右与左心容量负荷，引荷，引发心衰和心衰和肺肺动脉高脉高压严重度与破口大小和心腔压力有关严重度与破口大小和心腔压力有关右心房右心房压力更低，病情程度重，力更低，病情程度重，进展快展快临床表现临床表现窦瘤所致右室流
36、出道梗阻未破前多无症状窦瘤所致右室流出道梗阻未破前多无症状多多发病病隐匿，匿，进展展缓慢，逐慢，逐渐出出现症状症状窦瘤常在剧烈活动时破裂窦瘤常在剧烈活动时破裂40%病人有突病人有突发心前区心前区剧痛史痛史随即出随即出现胸胸闷、气促、心悸、气促、心悸体格检查体格检查胸骨左缘连续性机器样杂音，常伴震颤胸骨左缘连续性机器样杂音，常伴震颤多有周围环境血管征多有周围环境血管征可有等右心衰竭体征可有等右心衰竭体征心电图、心电图、X线线ECG电轴左偏左偏左心室高左心室高电压、左心室肥大或双心室肥大、左心室肥大或双心室肥大CXR肺血增多，肺肺血增多，肺动脉段突出脉段突出心影增大心影增大超声心动图超声心动图病变
37、主动脉窦膨隆呈瘤囊状病变主动脉窦膨隆呈瘤囊状舒张期脱入邻近心腔舒张期脱入邻近心腔常常为右心室流出道或房右心室流出道或房间隔下隔下缘超声显示窦瘤破口超声显示窦瘤破口证实分流所到心腔证实分流所到心腔诊诊断断根据病史、心脏杂音特点，结合超声心动图、根据病史、心脏杂音特点，结合超声心动图、心电图和心电图和X线检查可作出诊断。线检查可作出诊断。鉴别：鉴别：PDA、高位室缺伴主动脉瓣返流、冠状、高位室缺伴主动脉瓣返流、冠状动静脉瘘、主动脉动静脉瘘、主动脉-肺动脉间隔缺损。肺动脉间隔缺损。逆行主动脉造影：发现逆行主动脉造影：发现右冠右冠窦或无冠或无冠窦瘤瘤样畸形畸形右房右房-右室流出道右室流出道-肺肺动脉早
38、期脉早期显影影手术适应证手术适应证主动脉窦瘤无论破裂与否均应手术治疗主动脉窦瘤无论破裂与否均应手术治疗急性破裂者应积极治疗心衰，尽早手术急性破裂者应积极治疗心衰，尽早手术合并室缺、主动脉瓣返流需一同矫治合并室缺、主动脉瓣返流需一同矫治法洛四联症法洛四联症是一种常见的紫绀型是一种常见的紫绀型CHD。为右室漏斗部（圆锥）为右室漏斗部（圆锥）发育不全发育不全所致所致含多种畸形成分的心脏复合畸形，含多种畸形成分的心脏复合畸形，包括包括:肺肺动脉口狭窄脉口狭窄室室间隔缺隔缺损主主动脉脉骑跨跨右心室肥厚右心室肥厚TetralogyofFallot(TOF)病理生理病理生理肺动脉狭窄使右室排血障碍，右室压升
39、高右室肺动脉狭窄使右室排血障碍，右室压升高右室肥大，狭窄程度决定右室压力高低。肥大，狭窄程度决定右室压力高低。右室压高低、室缺大小决定右向左分流量大小。右室压高低、室缺大小决定右向左分流量大小。右向左分流量与主动脉骑跨度决定动脉血氧饱右向左分流量与主动脉骑跨度决定动脉血氧饱和度发绀程度。和度发绀程度。持久的低氧血症刺激骨髓，使血红蛋白增多。持久的低氧血症刺激骨髓，使血红蛋白增多。体循环血管阻力骤降或漏斗部肌痉挛致肺血流体循环血管阻力骤降或漏斗部肌痉挛致肺血流骤减，引起缺氧发作晕厥骤减，引起缺氧发作晕厥。临床表现临床表现（一）症状（一）症状u多多数数病病人人58岁岁症症状状渐渐趋趋明明显显，部部
40、分分病病人人生生后后即有症状。即有症状。1呼吸困难及蹲踞动作呼吸困难及蹲踞动作u尤尤其其多多见见于于进进食食、哭哭闹闹、紧紧张张或或体体力力过过劳劳之之后后，也也可可能能呈呈发发作作性性。呼呼吸吸困困难难出出现现时时，病病人人常常取取下蹲姿势。下蹲姿势。2缺氧性发作（缺氧性发作（hypoxicspell）u发发作作开开始始时时呈呈中中度度呼呼吸吸困困难难，进进而而呼呼吸吸加加快快，紫绀明显，随之意识丧失，出现癫痫样抽搐。紫绀明显，随之意识丧失，出现癫痫样抽搐。3心力衰竭心力衰竭uRCHF是是极极为为罕罕见见的的。TOF病病人人如如果果由由于于肺肺动动脉脉瓣瓣缺缺失失或或缺缺损损，产产生生关关闭
41、闭不不全全，右右室室负负荷荷过过重，久之右室扩大，重，久之右室扩大，RCHF。（二）体征（二）体征1心外体征心外体征u发育较差，紫绀和杵状指（趾）较常见。发育较差，紫绀和杵状指（趾）较常见。u紫紫绀绀为为本本病病的的突突出出体体征征，其其程程度度轻轻重重不不等等。重重者者出出生生后后即即出出现现，有有的的病病例例紫紫绀绀出出现现较较晚晚，紫紫绀的程度与血氧饱和度的高低有关。绀的程度与血氧饱和度的高低有关。2心脏体征心脏体征u心心前前区区膨膨隆隆，可可扪扪及及轻轻度度收收缩缩期期震震颤颤，若若伴伴左左向向右右分分流流，胸胸骨骨左左缘缘第第34肋肋间间可可闻闻及及级级粗粗糙糙的的收收缩缩期期杂杂音
42、音，肺肺动动脉脉狭狭窄窄愈愈轻轻，杂杂音音愈响；狭窄愈重，杂音愈轻。愈响；狭窄愈重，杂音愈轻。辅助检查辅助检查（一）化验检查（一）化验检查1血血细细胞胞增增多多，一一般般多多在在500万万/mm31000万万/mm3。2血红蛋白增多，一般多在血红蛋白增多，一般多在15g%20g%。3二二氧氧化化碳碳结结合合力力降降低低，动动脉脉血血氧氧饱饱和和度度降降低低，一般多在一般多在40vol%50vol%。（二）（二）X线检查线检查1轻型（无紫绀型）：轻型（无紫绀型）：紫绀轻微或无。紫绀轻微或无。2典典型型（常常见见型型）：心心脏脏亦亦呈呈靴靴形形，心心尖尖圆圆隆隆而翘起。心腰部凹陷。而翘起。心腰部凹
43、陷。3重重症症型型：X线线检检查查心心影影横横置置扁扁平平，心心尖尖圆圆隆隆翘翘起起，心心腰腰部部凹凹陷陷，肺肺门门及及肺肺野野血血管管均均甚甚细细小小，上纵隔阴影增宽，主动脉弓右位。上纵隔阴影增宽，主动脉弓右位。（三）超声心动图（三）超声心动图1M型型主主动动脉脉增增宽宽，右右室室壁壁增增厚厚。声声学学造造影影可可见心室水平右至左分流。见心室水平右至左分流。2B型型主主动动脉脉增增宽宽，主主动动脉脉前前壁壁与与室室间间隔隔连连续续中断，右室扩大，室壁增厚。中断，右室扩大，室壁增厚。（四）右心导管检查（四）右心导管检查可可明明确确室室间间隔隔缺缺损损及及了了解解左左右右肺肺动动脉脉的的发发育育
44、情况。情况。（五）选择性右心室造影（五）选择性右心室造影主动脉早期显影；与肺动脉同时显影。主动脉早期显影；与肺动脉同时显影。主动脉阴影增粗，且位置稍偏右；主动脉阴影增粗，且位置稍偏右；肺动脉口狭窄或闭锁，并可确定狭窄的部位。肺动脉口狭窄或闭锁，并可确定狭窄的部位。诊诊断断根据症状体征特征，结合检查，不难诊断根据症状体征特征，结合检查，不难诊断右心导管和造影右心导管和造影能明确解剖畸形，用于能明确解剖畸形，用于诊断不明的病例断不明的病例右心导管：特征右心导管：特征右室右室压高高肺肺动脉脉压低低右室右室压=左心室左心室压=主主动脉脉压右心造影：明确主右心造影：明确主-肺动脉位置关系肺动脉位置关系肺
45、肺动脉狭窄部位和程度脉狭窄部位和程度分支和左室分支和左室发育情况育情况治治疗疗手术治疗分两大类手术治疗分两大类姑息手姑息手术矫治手治手术矫治术的手术适应证矫治术的手术适应证目的：疏通肺动脉狭窄，修补室缺目的：疏通肺动脉狭窄，修补室缺必备条件必备条件足足够的左心室舒的左心室舒张末期容量末期容量两两侧肺肺动脉脉发育育较好好目前主张目前主张有症状的新生儿和有症状的新生儿和婴儿一期儿一期矫治治无症状或症无症状或症轻者，者，12岁时择期手期手术姑息术的手术适应证姑息术的手术适应证目的目的增加肺血流，改善增加肺血流，改善动脉血氧脉血氧饱和度和度促促进左室左室-肺肺动脉脉发育，育，为矫治治术创造条件造条件对
46、象：以往矫治手术死亡率较高，姑息术应对象：以往矫治手术死亡率较高，姑息术应用较多；目前矫治术疗效改善，姑息术仅用用较多；目前矫治术疗效改善，姑息术仅用于于左室容量太小、两左室容量太小、两侧肺肺动脉脉发育差育差冠脉畸形影响冠脉畸形影响矫治治时右室流出道右室流出道补片片无论应用矫治或姑息手术，手术禁忌证为顽无论应用矫治或姑息手术，手术禁忌证为顽固心力衰竭、呼吸衰竭、严重肝肾功能损害固心力衰竭、呼吸衰竭、严重肝肾功能损害或严重而广泛的肺动脉及其分支狭窄。或严重而广泛的肺动脉及其分支狭窄。后天性心脏病后天性心脏病(AcquiredHeartDisease,AHD)AHD心脏瓣膜疾病心脏瓣膜疾病二尖瓣狭
47、窄与关闭不全二尖瓣狭窄与关闭不全MS,MI主动脉瓣狭窄与关闭不全主动脉瓣狭窄与关闭不全AS,AI冠状动脉粥样硬化性心脏病冠状动脉粥样硬化性心脏病心脏瓣膜心脏瓣膜肺动脉瓣主动脉瓣二尖瓣三尖瓣 指由于炎症、粘液样变性、退行指由于炎症、粘液样变性、退行性改变、先天性畸形、缺血性坏死、性改变、先天性畸形、缺血性坏死、创伤等原因引起的单个或多个瓣膜结创伤等原因引起的单个或多个瓣膜结构（包括瓣叶、瓣环、腱索或乳头肌）构（包括瓣叶、瓣环、腱索或乳头肌）的功能或结构异常，导致瓣口狭窄及的功能或结构异常，导致瓣口狭窄及/或关闭不全或关闭不全。定定义义二尖瓣狭窄二尖瓣狭窄病因与病理病因与病理Roberts(199
48、2)报道心脏瓣膜病的主要病因是报道心脏瓣膜病的主要病因是风湿；证据：病变的心脏瓣膜有风湿；证据：病变的心脏瓣膜有Aschoff小体。小体。先天性二尖瓣狭窄极为罕见；先天性二尖瓣狭窄极为罕见；风湿性二尖瓣狭窄病理改变：瓣叶交界区的风湿性二尖瓣狭窄病理改变：瓣叶交界区的融合，腱索的融合和缩短，瓣叶的纤维化及融合，腱索的融合和缩短，瓣叶的纤维化及钙化。但不同的病人其病理改变可有很大不钙化。但不同的病人其病理改变可有很大不同。同。正常成年人二尖瓣口面正常成年人二尖瓣口面积为46cm2。病。病变后瓣口面后瓣口面积可减至可减至以下，以下，左心房平均压（左心房平均压（1012mmHg)慢慢增高。左心房肥大慢
49、慢增高。左心房肥大、心房颤动，心房颤动，最后出现心房壁的血栓。肺阻力增高而发生肺高最后出现心房壁的血栓。肺阻力增高而发生肺高压。压。病理生理病理生理活活动后心慌、气短、乏力、后心慌、气短、乏力、端坐端坐呼吸呼吸，咯咯血或血或发生心衰等生心衰等。年年轻病人有肺病人有肺间质水水肿和和阵发性性夜间夜间呼吸困呼吸困难。心脏听诊心脏听诊:心尖区舒张期隆隆样杂音心尖区舒张期隆隆样杂音、第一第一心音亢进和开放拍击音（听诊三组合）。心音亢进和开放拍击音（听诊三组合）。主要症状与体征主要症状与体征诊诊断断根据病史根据病史、症状症状、体征及检查体征及检查（心脏常规拍片及超声心动图）（心脏常规拍片及超声心动图）手术
50、治疗手术治疗直视成形术；直视成形术；瓣膜替换术；瓣膜替换术；二二尖尖瓣瓣人人工工瓣瓣膜膜置置换换术术，是是目目前前治治疗疗二二尖尖瓣瓣瓣瓣膜膜疾疾病病的的一一个个重重要要手手段段，可可明明显显改改善善血血流流动动力力学，使心肌功能得到恢复。学，使心肌功能得到恢复。二尖瓣关闭不全二尖瓣关闭不全病因与病理病因与病理风湿性疾病；风湿性疾病；二尖瓣脱垂（二尖瓣脱垂（Barlow综合征）粘液样综合征）粘液样变性；变性；缺血性心脏病（冠心病并发乳头肌或缺血性心脏病（冠心病并发乳头肌或腱索断裂）；腱索断裂）；左室每搏量的一部分反流入房，左室每搏量的一部分反流入房，升高了左房压力。升高了左房压力。病理生理病理