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1、先天性巨结肠 Still waters run deep.流静水深流静水深,人静心深人静心深 Where there is life,there is hope。有生命必有希望。有生命必有希望概述 先天性巨结肠是一种常见消化道畸形，发病率为1/20005000，仅次于直肠肛门畸形，在新生儿胃肠道畸形中居第二位，男女之比为34:1，有明显的家族发病倾向，有关资料表明本病肯能有多基因遗传。病因 因病变肠管肌间神经节缺如又称无神经节细胞症（Aganglionosis）。是由于直肠或结肠远端的肠管持续痉挛，粪便淤滞在近端结肠，使该肠管肥厚、扩张。先天性巨结肠病理 神经母细胞沿消化管从头端向尾端发育，肠
2、神经节细胞在移行过程中发生中断，远端肠管神经节细胞缺如 病变肠管平滑肌持续 直肠肛管反射环中段 收缩，痉挛性肠梗阻 不能诱发直肠收缩和（非器质性肠狭窄）内括约肌弛缓，便意 消失和便秘 粪便不能排出，近端正常肠管因粪便粪便不能排出，近端正常肠管因粪便淤积和剧烈淤积和剧烈 蠕动代偿性扩张和肥厚，蠕动代偿性扩张和肥厚，形成巨大扩张肠段形成巨大扩张肠段 三 临床表现（二）婴儿和儿童期特点：亚急性或慢性低位不全肠梗阻，表现为反复性便秘伴腹胀进行性加重1、生后排胎便延迟病史，以后反复便秘逐渐加重，一周，甚至半月排一次大便，不能自主排便，常靠洗肠或开塞露维持排便。痉挛段越长，出现便秘的时间越早、越严重。2、
3、腹胀进行性加重，可见到巨大肠形，触诊有时可触到巨大粪块，易误诊为腹腔肿瘤。三 临床表现3、由于功能性肠梗阻，可出现呕吐，量不多，呕吐物含少量胆汁，严重者可见粪样液，加上长期腹胀，便秘使患儿食欲下降，营养物质吸收障碍，致发育迟缓、消瘦、贫血或有低蛋白血症伴水肿。4、直肠壶腹部空虚，拨指后由于近端肠管内积存大量粪便，可排除恶臭气体及大便。四 诊断1、病史：排胎便延迟；呕吐；反复腹胀、便秘进行性加重；2、辅助检查：肛门指诊；可刺激排便，有时可触巨大粪块。X线检查；腹部立位平片：多显示低位不完全性肠梗阻，近端结肠扩张，盆腔无气体或少量气体。四 诊断钡灌肠（Barium enema）：诊断率在90%左右
4、，可显示痉挛肠段的长短和结肠扩张的程度和范围，呈“漏斗状”改变，痉挛段及其上方的扩张肠管，排钡功能差，若粘膜皱襞变粗，呈锯齿状变化，则提示伴有小肠结肠炎。四 诊断 直肠、肛门测压检查；正常的直肠肛管反射消失。2周内新生儿可出现假阴性，故不适用。直肠活检：HE常规病理示，粘膜下层神经节细节消失；组化染色示，乙酰胆碱脂酶（AchE）强阳性。五 鉴别诊断1、新生儿期胎粪塞综合征（胎粪便秘）先天性肠闭锁新生儿坏死性小肠结肠炎2、婴儿和儿童期继发性巨结肠特发性巨结肠功能性便秘六 并发症出生后初2个月，各种并发症多发生在这个阶段，主要有肠梗阻、小肠结肠炎、肠穿孔、腹膜炎、继发感染（如败血症、肺炎）。其中小
5、肠结肠炎最多见，且最严重，表现为高热、腹泻、迅速出现严重脱水征象、高度腹胀、小肠结肠极度充气扩张引起呼吸窘迫、中毒症状。直肠指检时有大量恶臭粪液或气体排出。死亡率极高，又称巨结肠危象。七 治疗治疗原则：手术治疗为主，切除病变肠段一、术前准备：1、洗肠：等渗盐水洗肠，虹吸法2、扩肛、通便3、必要时应用缓泻药七 治疗（二）、外科治疗根治性手术，切除无神经节细胞肠段和明显扩张肥厚肠段、神经节变性的近端结肠年龄：新生儿期即可进行，如合并严重小肠结肠炎，或长段型巨结肠等，现行结肠造瘘。术后并发症1、近期并发症：吻合口感染、泄漏：（多发生术后5-7天）禁食补液，TPN，无效行横结肠造瘘尿潴留：多为一过性，局部热敷，针灸，艾蒿灸 小肠结肠炎 谢谢！