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1、关于新生儿听力筛查第1页，此课件共60页哦题 纲耳部解剖及声音传导我国聋病的防治现状和发病率我国聋病的防治现状和发病率新生儿听力筛查的必要性OAE和AABR新生儿听力筛查流程高危儿的听力筛查流程第2页，此课件共60页哦 耳部解剖及声音传导外耳外耳中耳中耳内耳内耳传导声波传导声波接受声波和位置觉、运动觉刺激接受声波和位置觉、运动觉刺激耳耳第3页，此课件共60页哦外耳、中耳传导声音传导声音第4页，此课件共60页哦 内 耳接受声波和位置觉、运动觉刺激接受声波和位置觉、运动觉刺激第5页，此课件共60页哦我国聋病防治现状我国聋病防治现状pWHOWHO估算全世界听力损失患者约为估算全世界听力损失患者约为6
2、 6亿亿p2.782.78亿人存在双亿人存在双侧侧中重度听力损失中重度听力损失p中国听力障碍患者有中国听力障碍患者有27802780万万（20062006年全国第二次残疾人调查）年全国第二次残疾人调查）p每年有每年有2-32-3万万先天性先天性耳聋出生耳聋出生p另有相当比例婴幼儿迟发性听力下降，每年新增聋儿另有相当比例婴幼儿迟发性听力下降，每年新增聋儿4-54-5万万第6页，此课件共60页哦听力 33%肢体 20%多重 16%视力 15%精神 7%智力 7%言语 2%第7页，此课件共60页哦8流调单位：301医院（2003年）流调范围：全国 28 个省市，10880例8基因基因耳聋表现耳聋表现
3、所占比例所占比例GJB2先天性耳聋21%SLC26A4先天性耳聋迟发性耳聋14.5%12S rRNA药物性耳聋4.4%GJB3后天性耳聋1%耳聋流行病学调查第8页，此课件共60页哦 中国耳聋的防治现状 儿童听力障碍是一种常见的出生缺陷。在所有新生儿中，双侧听力障碍的发生率约为0.1%0.3%，其中重度及极重度听力障碍约占0.1%。我国7岁以下聋哑儿童80万人，每年新增3万人。听力障碍是危害我国儿童健康的常见病之一。通过对全国第二次残疾人抽样调查所获得的基础数据进行分析发现，全国听力残疾（含多重残疾）人共2780万，其中单纯听力残疾人2004万，多重残疾人中有听力残疾人776万。听力残疾现残率为
4、2.11，其中城市现残率为1.79，农村现残率为2.27，农村高于城市。听力残疾（含多重残疾）以60岁及以上老年人为主，占73.58，其次是1559岁组，占24.89，714岁组占1.04，06岁组占0.49。60岁及以上组听力残疾三、四级占79.13，46岁组一、二级残疾占67.36，03岁组一、二级残疾占83.90，可见听力残疾在老年人中以轻、中度聋居多，在儿童中以重度、极重度聋居多；15岁及以上人群以单纯听力残疾为主，占72.65，014岁听力残疾以多重残疾为主，占64.55；农村听力残疾发生危险性是城市的1.27倍。对策面对2780万庞大的听力残疾群体，亟待建立健全儿童听力诊断、治疗、
5、干预一体化方案。目前，国内包括北京，上海，南京，山东，浙江，柳州，辽宁等地对新生儿听力筛查工作已相继开展。但除北京市已建立了0-6岁儿童筛查、诊断、干预系统外，还未建立一个有效的运转网络。第9页，此课件共60页哦听力筛查的必要性儿童言语形成阶段2-3岁。听力损失不容易被家长发现。第10页，此课件共60页哦听力障碍导致的后果听力障碍导致的后果第11页，此课件共60页哦先天性耳聋的特征先天性耳聋的特征p高患病率（最常见出生缺陷之一）高患病率（最常见出生缺陷之一）无高危因素新生儿：无高危因素新生儿：1-31-3，NICUNICU：2-4%2-4%p高危害性（导致严重不良后果）高危害性（导致严重不良后
6、果）语言（聋哑）、智力、情感、社交语言（聋哑）、智力、情感、社交个人、家庭、社会个人、家庭、社会p高度可干预性（早期诊断和干预可收到良好效果）高度可干预性（早期诊断和干预可收到良好效果）回归主流社会回归主流社会节约社会成本节约社会成本UNHSUNHS是美国真正取得成功的健康项目之一是美国真正取得成功的健康项目之一第12页，此课件共60页哦高度可干预行的研究高度可干预行的研究 先天性耳聋早期发现和诊治的有效性先天性耳聋早期发现和诊治的有效性听听障障儿儿童童语语言言发发育育水水平平不不取取决决于于其其严严重重程程度度，而而取取决决于于被被发发现现和和干干预预的的早晚早晚不不管管听听障障程程度度怎怎
7、样样，只只要要在在6 6个个月月内内发发现现并并适适当当干干预预，患患儿儿语语言言发发育能力基本不受影响育能力基本不受影响6 6个月内发现的患儿其语言发育的后果个月内发现的患儿其语言发育的后果明显优于明显优于6 6个月后被发现者个月后被发现者第13页，此课件共60页哦 高高度度干干预预的的前前提提是是早早期期发发现现先先天天性性耳耳聋聋，而而早早期期发发现的有效方法就是现的有效方法就是新生儿听力普遍筛查新生儿听力普遍筛查第14页，此课件共60页哦早期发现的可能性早期发现的可能性高危人群登录管理：仅能发现高危人群登录管理：仅能发现5050的患儿的患儿常规体检：几乎不能在常规体检：几乎不能在1 1
8、岁内发现岁内发现父母识别：几乎不能在父母识别：几乎不能在1 1岁内发现岁内发现听力损失程度越轻，发现时间越晚听力损失程度越轻，发现时间越晚先天性耳聋早期发现的可能性先天性耳聋早期发现的可能性19931993年年美美国国一一项项调调查查发发现现高高危危因因素素筛筛查查会会有有半半数数重重度度以以上上听听力力损损失失婴婴幼幼儿儿被被漏漏诊诊，且且确确诊诊时时间间较较晚晚，平平均均2-2.52-2.5岁岁。并并且且听听力力损损失失的的程程度度越越轻轻微微，发现的时间越晚。发现的时间越晚。新生儿听力普遍筛查：有效方法新生儿听力普遍筛查：有效方法第15页，此课件共60页哦新生儿听力普遍筛查的目标和原则新
9、生儿听力普遍筛查的目标和原则p所有新生儿都应该接受在出生后所有新生儿都应该接受在出生后1 1个月内进行听力筛查个月内进行听力筛查p所有未通过筛查者，要在所有未通过筛查者，要在3 3个月内明确诊断个月内明确诊断p确诊为永久性听力损失者，要在确诊为永久性听力损失者，要在6 6个月内接受干预个月内接受干预 新生儿听力筛查的新生儿听力筛查的1-3-61-3-6月原则月原则 （1 1个月内完成筛查，个月内完成筛查，3 3个月内确诊，个月内确诊，6 6个月内干预）个月内干预）第16页，此课件共60页哦OAE和AABR第17页，此课件共60页哦听力筛查技术耳声发射（OAE）TEOAEDPOAE自动听性脑干反
10、应（AABR）第18页，此课件共60页哦耳声发射（OAE）耳声发射是一种产生于耳蜗，经听骨链和鼓膜传导释放入外耳道的音频能量OAE反映的是耳蜗外毛细胞的功能第19页，此课件共60页哦听觉传导通路声波声波外耳道外耳道中耳中耳 听小骨听小骨耳蜗耳蜗听觉中枢听觉中枢蜗神经蜗神经咽鼓管第20页，此课件共60页哦瞬态诱发性耳声发射（TEOAE）刺激声：短声（clicks）没有频率特异性畸变产物耳声发射（DPOAE）是两个具有一定频率比和强度比关系的短纯音f1和f2（对应其强度L1和L2）同时刺激耳蜗后，由耳蜗产生的，在外耳道中可以记录到与刺激声有关的固定频率的音频能量能反映蜗性听力损失的频率特性耳声发射
11、（OAE）第21页，此课件共60页哦耳声发射法（耳声发射法（OAEOAE）新生儿听力筛查的耳声发射技术均为结果自动判别的技术新生儿听力筛查的耳声发射技术均为结果自动判别的技术（筛查型瞬态诱发性耳声发射和筛查型畸变产物耳声发射仪（筛查型瞬态诱发性耳声发射和筛查型畸变产物耳声发射仪提供的技术方法）。在耳声发射设备中可以自动显示筛查结提供的技术方法）。在耳声发射设备中可以自动显示筛查结果：果：“passpass”（通过）或（通过）或“referrefer”（转诊）筛查结果（转诊）筛查结果第22页，此课件共60页哦OAE的优缺点优点可检测蜗性听力损失DPOAE有频率特异性快速、简便、无创缺点易受外耳、
12、中耳状态的影响听力损失大于50dB不能引出不能检测神经性（蜗神经或听觉脑干通路）功能障碍，如听神经病不能预估听阈第23页，此课件共60页哦自动听性脑干反应（自动听性脑干反应（AABRAABR）方法：通过对所测婴儿的波形与正常婴儿方法：通过对所测婴儿的波形与正常婴儿ABRABR测试数据所得的标准模板进行比较，测试数据所得的标准模板进行比较，通过比较，设备自动显示通过比较，设备自动显示“通过（通过（passpass）”或或“转诊（转诊（referrefer）”筛查结果；其筛查结果；其强度高于电反应阈值的刺激声可以引出诱发反应强度高于电反应阈值的刺激声可以引出诱发反应示意图第24页，此课件共60页哦
13、 AABR ABR传声器传声器 气导耳机气导耳机 气导气导/骨导耳机骨导耳机刺激声类型刺激声类型 短声短声 短声短声/短纯音短纯音/短音短音 刺激声强度刺激声强度 35/40dB nHL 70-80 dB nHL起起 刺激声的速率刺激声的速率 93次次/秒秒(max)10.7-30.9次次/秒秒 判断结果方法判断结果方法 自动判断自动判断 测试人员判断测试人员判断 由于AABR仅用于筛查，其刺激强度通常固定为35/40dB nHL，不能测定阈值*ABR的刺激声强度可根据受试者听力状况进行调整，最终可获得阈值刺激速率降低，波形分化变好，但相应测试时间延长。因此多数AABR仪器均放弃对波形的要求，
14、选用较高的刺激速率以保证在较短的时间内完成测试。第25页，此课件共60页哦优点优点客观、无创检查客观、无创检查反映耳蜗到听觉脑干中枢的功能状态反映耳蜗到听觉脑干中枢的功能状态测试时间短，无需镇静剂测试时间短，无需镇静剂环境要求低，抗噪效果好环境要求低，抗噪效果好轻巧便携轻巧便携/自动判读自动判读/操作简便操作简便/易于推广易于推广AABR的优缺点第26页，此课件共60页哦AABR和和OAE联合应用于高危新生儿联合应用于高危新生儿:早期早期发现听神经病发现听神经病听神经病特点：耳蜗功能多在正常范围听神经病特点：耳蜗功能多在正常范围/ABR常呈现异常常呈现异常/听力呈低频下降听力呈低频下降/纯音测
15、纯音测试多与言语测试不匹配试多与言语测试不匹配AABR的优缺点第27页，此课件共60页哦缺点缺点对低频听力损失不敏感对低频听力损失不敏感对轻度听力损失不敏感对轻度听力损失不敏感仅为筛查性测试，不可用于诊断仅为筛查性测试，不可用于诊断AABR的优缺点第28页，此课件共60页哦AABRAABR与与OAEOAE技术的优缺点技术的优缺点AABROAE 仪器价格比较高，耗材多仪器价格比较高，耗材多仪器价格低，耗材低仪器价格低，耗材低灵敏度和特异度高灵敏度和特异度高灵敏度和特异度较低灵敏度和特异度较低技术操作难度高，对筛查环境要求高，技术操作难度高，对筛查环境要求高，测试时间较长测试时间较长技术员培训难度
16、较大技术员培训难度较大容易进行技术操作，对筛查环境要求不容易进行技术操作，对筛查环境要求不高，测试时间短高，测试时间短技术员培训较容易技术员培训较容易更适合更适合NICUNICU易遗漏蜗后病变，如易遗漏蜗后病变，如听神经病等听神经病等OAEOAE适合发展中国家和边远地区适合发展中国家和边远地区第29页，此课件共60页哦高危儿的发病特点u 听力损失发病率高 NICU新生儿听力损失的发病率为2%2%4%4%正常新生儿听力损失的发病率为13 约50%的听力损失患儿具有听力损失高危因素，其中75%的病例入住过NICUErenberg A,Lemons J,Sia C,et al.Newborn and
17、 infant hearing loss:detection and intervention.American Academy of PediatricsTask Force on Newborn and Infant Hearing,19981999J.Pediatrics,1999,103:527.Uus K，Bamford J.Effectiveness of population-based newborn hearing screening in England:ages of interventions and profile of cases.Pediatrics，2006，1
18、17：e887-893.第30页，此课件共60页哦u 听神经病、进行性和迟发性听力损失的发病风险较高u 儿童听力损失患者中，听神经病发病率约15%Berg AL，Spitzer JB，Towers HM，et al.Newborn hearing screening in the NICU:profile of failed auditory brainstem response/passed otoacoustic emission.Pediatrics，2006，117：9933-938.高危儿的发病特点第31页，此课件共60页哦新生儿听力损失高危因素1.新生儿重症监护病房（NICU）住院
19、超过5天1.巨细胞病毒、风疹病毒、疱疹病毒、梅毒或毒浆体原虫（弓形体）病等 引起的宫内感染2.儿童期永久性听力障碍家族史3.颅面形态畸形，包括耳廓和耳道畸形等4.出生体重低于1500克5.高胆红素血症达到换血要求6.病毒性或细菌性脑膜炎7.新生儿窒息（Apgar评分1分钟0-4分或5分钟0-6分）8.早产儿呼吸窘迫综合征9.体外膜给氧10.机械通气超过48小时11.母亲孕期曾使用过耳毒性药物或袢利尿剂、或滥用药物和酒精12.临床上存在或怀疑有与听力障碍有关的综合征或遗传病 第32页，此课件共60页哦第33页，此课件共60页哦NICU患儿听力筛查流程初筛 时间：病情稳定后、出院前 方法：AABR
20、或OAE+AABR转诊 未通过初筛者，3月龄内直接转诊至听力障碍诊治机构进行全面的听力学评估卫生部2010版新生儿听力筛查技术规范第34页，此课件共60页哦所有再入院的新生儿（NICU或健康婴儿），如果有听力损失高危因素，应在出院前重新进行AABR筛查具有听力损失高危因素的患儿，即使通过听力筛查，仍应当在3岁内每半年到一年接受一次听力学监测，以排除迟发性听力损失NICU患儿听力筛查流程第35页，此课件共60页哦 操作注意事项环境噪声的控制：4550 dB（A）即可受试儿最好处于安静、睡眠状态，测试耳面向测试者，以便于测试降低外环境噪声筛查室远离大型电磁设备或理疗设备附近环境，以免外界不可控的噪
21、声干扰或强烈地电磁干扰影响测试第36页，此课件共60页哦 操作注意事项可以在产房、沐浴、疾病筛查房附近 离NICU较近尽量设双层玻璃隔声窗尽量不要设在汽车通道附近的一楼处第37页，此课件共60页哦 操作注意事项确保新生儿安静最好为睡眠状态，避免呼吸音粗糙、哭闹、摇动、咳嗽等噪声干扰体位舒适，尽量侧卧位并受试耳朝上，以便容易固定探头、便于观察，使检查快速有效进行 必要时可以应用安慰奶嘴 避免电缆线与周围摩擦导致噪声并传入第38页，此课件共60页哦AABR AABR 操作操作第39页，此课件共60页哦常用常用AABRAABR设备设备 Maico 的的MB11筛查仪筛查仪 Madsen的的AccuS
22、creen筛查仪筛查仪 Natus 的的ALGOTM筛查仪筛查仪 GSIGSI AUDERAAUDERA第40页，此课件共60页哦记录电极记录电极 （颅顶）（颅顶）接地电极（鼻根水平）接地电极（鼻根水平）参考电极参考电极 （乳突）（乳突）MaicoMaico公司公司 MB11MB11 AABR 电极位置电极位置第41页，此课件共60页哦白色电极：前额部白色电极：前额部黑色电极：颧骨部（参考电极）黑色电极：颧骨部（参考电极）红色电极：颈后部红色电极：颈后部MadsenMadsen公司公司 AccuScreenAccuScreen AABR 电极位置电极位置第42页，此课件共60页哦第43页，此课
23、件共60页哦第44页，此课件共60页哦第45页，此课件共60页哦第46页，此课件共60页哦测测 试试 结结 果果第47页，此课件共60页哦通通 过过第48页，此课件共60页哦未未 通通 过过第49页，此课件共60页哦第50页，此课件共60页哦筛查结果解读PASS”说明您的孩子现在通过了新生儿听力筛查，但是仍需家长密切观察孩子的听觉反应，如有任何可疑现象，请尽快复查。并且，在孩子的成长过程中，听力会受到许多因素的影响，尤其是有高危因素的患儿。因此要按计划预防接种，避免各种传染性疾病，避免耳毒性药物、中耳炎和高噪音等因素的影响；并在今后继续关注孩子的听觉反应和言语发育情况，如有任何异常及时就医。无
24、论哪种筛查方法均不可以解释为孩子正常”PEFER”说明孩子听力可能存在听力异常，也可能是婴儿耳道分泌物堵塞或环境噪音过大影响测试结果。需要尽快尽快到淄博市听力诊断中心进行听觉功能全面的诊断，以便早期确诊并治疗，尽早（三月龄内）采取康复措施。对于高危儿及有耳聋家族史的孩子，家长还要定期到淄博市妇幼保健院听力诊断中心进行测试和评估，（听力检测应每六个月进行一次直至一岁，一岁后每年检测一次，直至六岁。第51页，此课件共60页哦以下是儿童听力损失的症状，您可以判断孩子是否真的有听力问题 对突然的强声没有反应对突然的强声没有反应 有声音出现时（尤其是柔和的声音），不能对正确地将头朝向声音的方向有声音出现
25、时（尤其是柔和的声音），不能对正确地将头朝向声音的方向 无法定位声源无法定位声源 反复询问你所说的内容反复询问你所说的内容 反复感染耳疾反复感染耳疾 无法对从其它房间或背后发出的声音做出正确的反应无法对从其它房间或背后发出的声音做出正确的反应 言语理解度发展迟缓或不正常言语理解度发展迟缓或不正常 语言发展迟缓或不正常语言发展迟缓或不正常 无法完成适合其年龄的交流（有时家长会误认为是发育迟缓）无法完成适合其年龄的交流（有时家长会误认为是发育迟缓）发音模糊不清 电视声音调的过大电视声音调的过大 上课时常常不专心，学习能力较一般同龄儿童低下。第52页，此课件共60页哦03岁儿童听觉观察法听力筛查阳性
26、指标年年 龄龄听觉行为反应听觉行为反应6 6月龄月龄不会寻找声源不会寻找声源1212月龄月龄对近旁的呼唤无反应对近旁的呼唤无反应不能发单字词音不能发单字词音2424月龄月龄不能按照成人的指令完成相关动作不能按照成人的指令完成相关动作不能模仿成人说话（不看口型）或说话别人听不能模仿成人说话（不看口型）或说话别人听不懂不懂3636月龄月龄吐字不清或不会说话吐字不清或不会说话总要求别人重复讲话总要求别人重复讲话经常用手势表示主观愿望经常用手势表示主观愿望卫计委儿童耳及听力保健技术规范（摘要）卫计委儿童耳及听力保健技术规范（摘要）2013 第53页，此课件共60页哦淄博市新生儿听力筛查流程图请参考汇编
27、资料。第54页，此课件共60页哦初筛、复筛、转诊初筛：正常48-72小时进行。复筛：对于初筛不通过者在30天-42天进行。杜绝反复复筛转诊：复筛阳性者或者自觉不敏感者转诊到淄博市儿童听力筛查诊断康复中心。第55页，此课件共60页哦淄博市高危儿听力筛查流程图请参考资料汇编第56页，此课件共60页哦高危儿筛查和管理步骤1、13条高危因素上墙。2、初筛时询问病史，具备高危因素者登记在高危儿登记本上。3、AABR进行初筛。如果是OAE筛查，无论是否通过均进行转诊。4、阳性者直接转诊，阴性者登记在高危儿追访登记本。5、阴性者进行追访，每年至少一次，并做好追访登记。第57页，此课件共60页哦2022/10
28、/14济南市新生儿听力筛查康复中心目前的挑战筛查后的诊断、随访与干预我们初步拟定的听力损失早期干预与治疗的指导原则是：我们初步拟定的听力损失早期干预与治疗的指导原则是：重度或极重度感音神经性听力损失重度或极重度感音神经性听力损失4 4个月开始佩戴助听器个月开始佩戴助听器康复训练效果欠佳的重度或极重度感音神经性听力损失，建议康复训练效果欠佳的重度或极重度感音神经性听力损失，建议1 1岁左右岁左右进行人工耳蜗植入手术，术后继续进行听觉言语康复训练进行人工耳蜗植入手术，术后继续进行听觉言语康复训练中度听力损失中度听力损失6 6个月开始佩带助听器个月开始佩带助听器轻度或部分中度听力损失轻度或部分中度听
29、力损失随访至随访至8-108-10个月，确定为永久性听力损失后，建议亦佩戴助听器。个月，确定为永久性听力损失后，建议亦佩戴助听器。轻度或部分中度听力损失患儿，建议家长在随访中采取语声放大，尽量使患儿轻度或部分中度听力损失患儿，建议家长在随访中采取语声放大，尽量使患儿感受到声音的刺激感受到声音的刺激属于传导性听力损失的患儿，根据实际情况，采取药物或手术的方法进行干预和治疗属于传导性听力损失的患儿，根据实际情况，采取药物或手术的方法进行干预和治疗第58页，此课件共60页哦听力诊断中心门诊电话：2157658听力语言康复中心电话：2157657手机：13583338716QQ：1285164660邮箱：门诊时间：周一、三、四、日全天，周五下午。第59页，此课件共60页哦2022/10/14感感谢谢大大家家观观看看第60页，此课件共60页哦