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1、关于支气管扩张(3)第1页，此课件共62页哦定义定义是指支气管及周围组织的慢性炎症所导是指支气管及周围组织的慢性炎症所导致的支气管壁肌肉和弹性组织破坏，管致的支气管壁肌肉和弹性组织破坏，管腔形成不可逆的扩张、变型。腔形成不可逆的扩张、变型。患者多有童年麻疹、百日咳或支气管肺炎患者多有童年麻疹、百日咳或支气管肺炎等病史。等病史。临床症状为慢性咳嗽，咳大量脓性痰临床症状为慢性咳嗽，咳大量脓性痰和（或）反复咯血。和（或）反复咯血。第3页，此课件共62页哦第4页，此课件共62页哦病因一、支气管一、支气管-肺组织感染肺组织感染1.1.婴婴幼幼儿儿百百日日咳咳、麻麻疹疹支支气气管管肺肺炎炎（特特点点；儿儿
2、童童支支气气管管管管腔腔细细窄窄、管管壁壁薄薄弱弱、易易阻阻塞塞）感感染染平平滑滑肌肌和和弹弹性性纤纤维维破破坏坏支撑作用减弱支撑作用减弱2.细细支支气气管管周周围围肺肺组组织织纤纤维维化化（结结核核等等）牵拉管壁牵拉管壁支气管变形扩张。支气管变形扩张。第5页，此课件共62页哦右主支气管下段骨性异物右主支气管下段骨性异物 右下叶支气管下端可见右下叶支气管下端可见一一1*2cm木质异物，粘木质异物，粘膜充血水肿。右下支气膜充血水肿。右下支气管可见大量粘稠分泌物。管可见大量粘稠分泌物。第6页，此课件共62页哦气道异物第7页，此课件共62页哦1、Kartagener综合征：综合征：副鼻窦炎、右位心、
3、支气管扩张副鼻窦炎、右位心、支气管扩张2、肺囊性纤维化、肺囊性纤维化3、遗传性、遗传性 1抗胰蛋白酶缺乏抗胰蛋白酶缺乏（三）支气管先天性发育缺损和（三）支气管先天性发育缺损和 遗传因素遗传因素第8页，此课件共62页哦A.Shoemark,：AetiologyinadultpatientswithbronchiectasisRespiratoryMedicine(2007)101,11631170第9页，此课件共62页哦发病机制感染支气管管腔粘膜充血、水肿咳嗽分泌物阻塞管腔管腔狭窄结构破坏引流不畅气道高压发育障碍遗传免疫缺陷牵拉纤维化、胸腔负压支扩发生加重感染第10页，此课件共62页哦第11页，
4、此课件共62页哦大体改变大体改变多发于双下肺支气管多发于双下肺支气管支气管的弹性组织、肌层和软骨等破坏致管腔变形扩大支气管的弹性组织、肌层和软骨等破坏致管腔变形扩大管腔内集有大量分泌物管腔内集有大量分泌物病理第14页，此课件共62页哦第15页，此课件共62页哦第16页，此课件共62页哦第17页，此课件共62页哦组织学改变组织学改变粘膜表面有慢性溃疡，及急慢性炎症粘膜表面有慢性溃疡，及急慢性炎症柱状纤毛上皮被鳞状上皮所替代、杯状细胞柱状纤毛上皮被鳞状上皮所替代、杯状细胞和粘液腺体增生和粘液腺体增生支气管周围结缔组织受损或丢失，并有微小支气管周围结缔组织受损或丢失，并有微小脓肿，脓肿，常伴有毛细血
5、管扩张，支气管动脉和肺动脉常伴有毛细血管扩张，支气管动脉和肺动脉终末支的扩张与吻合，形成血管瘤。终末支的扩张与吻合，形成血管瘤。第18页，此课件共62页哦支气管粘膜纤毛支气管粘膜纤毛损伤的纤毛损伤的纤毛正常纤毛正常纤毛第19页，此课件共62页哦病理部位：部位：多见于下叶，左下多于右下，左多见于下叶，左下多于右下，左下与左舌叶常同时发生、右中叶。下与左舌叶常同时发生、右中叶。病变形态病变形态柱状扩张柱状扩张囊状扩张囊状扩张第20页，此课件共62页哦第24页，此课件共62页哦典型病例典型病例魏xx男32岁，因反复咳嗽、咳痰27年，加重3天入院。病史特征有反复咳嗽、咳痰史，感冒后加重，加重时痰量60
6、80ml/天，偶有咯血510ml/次。近3天感冒后咳嗽咳痰加重，咳黄绿色粘痰，量约50ml/日，同时伴有低热，乏力，食欲减退。第25页，此课件共62页哦临床表现1、病史特点、病史特点慢性经过、年龄多在小儿或青年。幼时有慢性经过、年龄多在小儿或青年。幼时有肺炎、麻疹、百日咳等病史。肺炎、麻疹、百日咳等病史。2、症状特点、症状特点a.慢性咳嗽、大量脓痰慢性咳嗽、大量脓痰改变体位时分泌物刺激支气管粘膜可引改变体位时分泌物刺激支气管粘膜可引起咳嗽和排痰。起咳嗽和排痰。第26页，此课件共62页哦痰量：痰量：轻度：轻度：150ml/d特征特征:净置后分层；净置后分层；上层为泡沫，下悬脓上层为泡沫，下悬脓性
7、成性成分，下层为坏死分，下层为坏死组组织沉淀物。织沉淀物。第27页，此课件共62页哦临床表现2、症状特点（续）、症状特点（续）反复咯血反复咯血:5070的患者有程度不等的的患者有程度不等的咯血部分患者以反复咯血为唯一症状，临床咯血部分患者以反复咯血为唯一症状，临床上称为干性支气管扩张。上称为干性支气管扩张。反复肺部感染反复肺部感染同一肺段反复发生肺炎，并同一肺段反复发生肺炎，并迁延难愈。迁延难愈。慢性中毒症状慢性中毒症状发热、乏力、食欲减退、消发热、乏力、食欲减退、消瘦、贫血等。瘦、贫血等。第28页，此课件共62页哦体征双肺呼吸音粗，左下背段可闻及中粗湿罗音和吸气相干鸣音。胸片示：左下肺炎症第
8、29页，此课件共62页哦4、体征特点：肺部体征：肺部体征：固定响亮湿罗音固定响亮湿罗音肺外体征：肺外体征：杵状指、气促、紫绀杵状指、气促、紫绀气流阻塞征气流阻塞征呼吸音减弱呼吸音减弱,呼气延长或喘呼气延长或喘鸣鸣第30页，此课件共62页哦5、辅助检查、辅助检查：X线胸片：线胸片：典型者蜂窝影、卷发影、液平典型者蜂窝影、卷发影、液平 CT及高分辨及高分辨CT：柱状或囊状扩张，后者将柱状或囊状扩张，后者将替代支气管造影。替代支气管造影。支气管造影：支气管造影：明确部位明确部位,形态形态,范围范围,程度。程度。纤支镜：纤支镜：局部造影，明确出血部位局部造影，明确出血部位第31页，此课件共62页哦诊断
9、1.童年有诱发支气管扩张的呼吸道感染或童年有诱发支气管扩张的呼吸道感染或全身性疾病病史。全身性疾病病史。2.慢性咳嗽、大量咳脓痰、反复咯血和同慢性咳嗽、大量咳脓痰、反复咯血和同一部位反复感染。一部位反复感染。3.肺部可闻及固定而持久的局限性粗湿罗肺部可闻及固定而持久的局限性粗湿罗音音4.CT检查检查(HRCT)可明确诊断。可明确诊断。第32页，此课件共62页哦支气管扩张碘油造影第33页，此课件共62页哦MODERATE BRONCHIECTASIS-Coarse white linesextending out from hila第34页，此课件共62页哦支气管囊状扩张第35页，此课件共62页
10、哦BRONCHIECTASISCTSCANSignetringsignTram-tracksStringofbeadsCirclesfilledwithairorairandfluidTubularandbranchingopacitiesBronchivisiblewithin1cmofthepleuraScarring第36页，此课件共62页哦印戒征戒指征戒指征,即扩张支气管内腔直径大于即扩张支气管内腔直径大于邻近血管横断面邻近血管横断面1.5倍倍第37页，此课件共62页哦扩张的支气管管壁增厚第38页，此课件共62页哦囊状支气管扩张第39页，此课件共62页哦Destroyedlung(Sc
11、arring)BRONCHIECTASIS第40页，此课件共62页哦主要病理改变SignetringsignTram-tracksStringofbeadsCirclesfilledwithairorairandfluidTubularandbranchingopacitiesBronchivisiblewithin1cmofthepleuraScarring第41页，此课件共62页哦BronchiectasisKARTAGENERS SYNDROME第42页，此课件共62页哦鉴别诊断鉴别诊断1、慢性支气管炎、慢性支气管炎2、肺脓肿、肺脓肿3、肺结核、肺结核4、先天性肺囊肿、先天性肺囊肿5、弥
12、漫性泛细支气管炎、弥漫性泛细支气管炎第43页，此课件共62页哦BarkerAF.Bronchiectasis.N Engl J Med 2002;346:138393.第44页，此课件共62页哦治疗原则：原则：1.防治呼吸道反复感染，防治呼吸道反复感染，2.保持引流通畅。保持引流通畅。第45页，此课件共62页哦（一）保持呼吸道引流通畅（一）保持呼吸道引流通畅1、祛痰：禁用镇静剂或镇咳剂、祛痰：禁用镇静剂或镇咳剂2、应戒烟、应戒烟,并避免其他刺激物并避免其他刺激物3、体位引流、体位引流,拍击和震动胸部拍击和震动胸部4、纤支镜吸痰、纤支镜吸痰第46页，此课件共62页哦（二）控制感染二）控制感染第4
13、7页，此课件共62页哦预防性抗菌治疗可降低细菌负荷(某种程度上与痰的脓性及破坏性弹性蛋白酶的活性有关),但有关是采用长期持续治疗抑或间歇疗法,以及有关特殊治疗等方面尚无定论.第48页，此课件共62页哦其它其它弥漫性慢性支气管炎常伴有支气管扩张症,应作相应处理2-激动剂,茶碱以及皮质激素可减轻气流阻塞,促进纤毛清除功能以及减轻炎症如同时存在哮喘或变应性支气管肺曲菌病,皮质激素对减轻炎症反应特别有益.对极易对真菌致敏的幼儿,皮质激素可促进真菌的清除.少数变应性支气管肺曲菌病使用伊曲康唑每日200400mg口服,可减少皮质激素的用量,降低血清IgE水平,增加气流流速,但抗真菌药物通常限用于侵入性曲菌
14、感染.第49页，此课件共62页哦（三）手术治疗（三）手术治疗适应症适应症：反复感染或大咯血，其反复感染或大咯血，其病变范围较局限，在一病变范围较局限，在一叶肺或一侧肺组织，药叶肺或一侧肺组织，药疗效差者，且常发生威疗效差者，且常发生威胁生命的大咯血者。胁生命的大咯血者。第50页，此课件共62页哦（四）、咯血的处理1、内科处理、内科处理：通畅气道通畅气道患侧卧位患侧卧位止血止血镇静（亚冬眠）镇静（亚冬眠）抗感染抗感染纤支镜灌洗治疗纤支镜灌洗治疗2、外科处理、外科处理：急诊手术。急诊手术。第51页，此课件共62页哦预防1 1、防治麻疹、百日咳、支气管肺炎、肺结防治麻疹、百日咳、支气管肺炎、肺结核等
15、慢性呼吸道感染。核等慢性呼吸道感染。2 2、治疗慢性副鼻窦炎和扁桃体炎。、治疗慢性副鼻窦炎和扁桃体炎。3 3、防止异物误吸。、防止异物误吸。4 4、提高免疫力。、提高免疫力。5 5、广泛采用抗生素治疗、广泛采用抗生素治疗,6 6、改善生活条件和营养状态、改善生活条件和营养状态第52页，此课件共62页哦教学大纲教学大纲-第四章第四章支气管扩张症支气管扩张症一、一、概述概述二、二、病因和发病机制病因和发病机制支气管感染和阻塞及外部牵拉。支气管感染和阻塞及外部牵拉。三、三、病理病理病理变化及其形态、好发部位。病理变化及其形态、好发部位。四、四、临床表现临床表现（一）症状（一）症状咳嗽、脓痰、发热、反
16、复咯血。咳嗽、脓痰、发热、反复咯血。（二）体征（二）体征局限性湿罗音，杵状指。局限性湿罗音，杵状指。第53页，此课件共62页哦PracticepointsBronchiectasisisirreversibleabnormaldilatationofoneormorebronchi,withchronicairwayinflammation,associatedchroniccoughandsputumproduction,recurrentchestinfections,andairflowobstructionAdiagnosisofbronchiectasisisusuallymadec
17、linicallyandconfirmedwithhigh-resolutioncomputedtomography(HRCT)ofthechestProgressivelungdamageresultsfromaviciouscycleofrecurrentbacterialinfectionandapoorlyregulatedinflammatoryresponse第54页，此课件共62页哦PracticepointsRecentimmunogeneticevidencesuggeststhattheremaybealinkbetweenthelevelofnaturalkiller(N
18、K)cellactivationanddiseasesusceptibility,implicatingapredisposingroleforinnateimmunemechanismsAdaptiveimmunemechanismsaresuggestedbyarecentreportofageneticassociationwithHLA-DR1,DQ5andincreasedsusceptibilitytoidiopathicbronchiectasisPatientsshouldbeencouragedtododailyphysiotherapy/exerciseandtakepro
19、mptantibiotictreatmentintheeventofinfectiveexacerbations第55页，此课件共62页哦五、辅助检查五、辅助检查（一）实验室检查（一）实验室检查痰检查，血象等。痰检查，血象等。（二二）X线线检检查查包包括括支支气气管管碘碘油油造造影影、CT检查。检查。（三）纤维支气管镜检查（三）纤维支气管镜检查六、六、诊断诊断七、鉴别诊断七、鉴别诊断肺结核、肺脓肿。肺结核、肺脓肿。第56页，此课件共62页哦八、治疗八、治疗（一一）内内科科治治疗疗控控制制感感染染、体体位位引引流流、中中医治疗、咯血处理。医治疗、咯血处理。（二）外科治疗（二）外科治疗手术治疗适应
20、证。手术治疗适应证。九、预防九、预防第57页，此课件共62页哦复习思考题名词解释名词解释支气管扩张支气管扩张干性支气管扩张干性支气管扩张简答题简答题简述支气管扩张的好发部位简述支气管扩张的好发部位简述支气管扩张的病史特点简述支气管扩张的病史特点简述支气管扩张的体征简述支气管扩张的体征论述题论述题分析支气管扩张病史体征特点与类似疾病的诊断和鉴别诊分析支气管扩张病史体征特点与类似疾病的诊断和鉴别诊断。断。第58页，此课件共62页哦参考文献蔡柏蔷等协和呼吸病学第一版中国协和医科大学出版社2004BerkorR.J.TheMerckManual15thed2002.CohenM.,etal:Bronc
21、hiectasisinsystmicDiseasesChest1999116:1063-1074.俞森洋呼吸内科主治医师410问第一版北京医科大学中国协和医科大学联合出版社1998内科学试题精集2003第59页，此课件共62页哦参考文献BarkerAF.Bronchiectasis.N Engl J Med 2002;346:138393.A.Shoemark,：AetiologyinadultpatientswithbronchiectasisRespiratoryMedicine(2007)101,11631170第60页，此课件共62页哦谢 谢第61页，此课件共62页哦感感谢谢大大家家观观看看第62页，此课件共62页哦