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1、关于维生素缺乏性佝偻病(2)现在学习的是第1页，共55页概概 述述 营养性维生素营养性维生素D缺乏佝偻病是由于儿童缺乏佝偻病是由于儿童体内维生素体内维生素D不足使钙、磷代谢紊乱，产生不足使钙、磷代谢紊乱，产生的一种以骨骼病变为特征的全身慢性营养的一种以骨骼病变为特征的全身慢性营养性疾病。典型的表现是生长着的长骨干骺性疾病。典型的表现是生长着的长骨干骺端和骨组织矿化不全，维生素端和骨组织矿化不全，维生素D不足使成熟不足使成熟骨矿化不全，则表现为骨质软化症骨矿化不全，则表现为骨质软化症.现在学习的是第2页，共55页概概 述述 婴幼儿特别是小婴儿是高危人群婴幼儿特别是小婴儿是高危人群，北方佝偻病患病
2、率高于南方。近，北方佝偻病患病率高于南方。近年来，随社会经济文化水平的提高，年来，随社会经济文化水平的提高，我国营养性维生素我国营养性维生素D缺乏性佝偻病发缺乏性佝偻病发病率逐年降低，病情也趋于轻度。病率逐年降低，病情也趋于轻度。严重同时影响神经、肌肉、造血、严重同时影响神经、肌肉、造血、免疫等组织器官的功能，严重影响免疫等组织器官的功能，严重影响儿童的生长发育。儿童的生长发育。现在学习的是第3页，共55页维生紊维生紊D的生理功能与代谢的生理功能与代谢 、维生素、维生素D的体内活化的体内活化:维生素维生素D是是一组具有生物活性的一组具有生物活性的脂溶性脂溶性类固醇衍类固醇衍生物，包括维生素生物
3、，包括维生素D2（麦角麦角骨化醇，骨化醇，和维生素和维生素D3（胆胆骨化醇，前者存在于骨化醇，前者存在于植物中，后者系由人体或动物皮肤中植物中，后者系由人体或动物皮肤中的的7-脱氢胆固醇经日光中紫外线的光脱氢胆固醇经日光中紫外线的光化学作用转变而成。化学作用转变而成。现在学习的是第4页，共55页维生紊维生紊D的生理功能与代谢的生理功能与代谢 1.食物中的维生素食物中的维生素D2在胆汁的作在胆汁的作用下，在小肠刷状缘经淋巴管吸收；用下，在小肠刷状缘经淋巴管吸收；皮肤合成的维生素皮肤合成的维生素D3直接吸收入直接吸收入血。血。2.维生素维生素D在体内必须经过两次羟在体内必须经过两次羟化作用后始能发
4、挥生物效应。化作用后始能发挥生物效应。现在学习的是第5页，共55页维生紊维生紊D的生理功能与代谢的生理功能与代谢1).经肝细胞发生第一次羟化，生成经肝细胞发生第一次羟化，生成25-羟维生素羟维生素D3 25-(OH)D3，这个过程受饮食维生素，这个过程受饮食维生素D、25-(OH)D3和和1,25-(OH)D3的负调节。的负调节。25-(OH)D3是循环中维生素是循环中维生素D的主要形式。的主要形式。2).循环中的循环中的25-(OH)D3与与-球蛋白结合被运载到肾脏，球蛋白结合被运载到肾脏，在近端肾小管上皮细胞线粒体中的在近端肾小管上皮细胞线粒体中的1-羟化酶的作用下羟化酶的作用下再次羟化，
5、生成有很强生物活性的再次羟化，生成有很强生物活性的1，25-二羟维生素二羟维生素D，即，即1,25-(OH)D3。现在学习的是第6页，共55页维生紊维生紊D的生理功能与代谢病因学的生理功能与代谢病因学二二、维生素、维生素D的生理功能：的生理功能：正常情况下，血循环中的正常情况下，血循环中的1,25-(OH)D3主要主要与与DBP相结合，对靶细胞发挥其生物效应。相结合，对靶细胞发挥其生物效应。1,25-(OH)D3是维持钙、磷代谢平衡的主要是维持钙、磷代谢平衡的主要激素之一，主要通过作用于靶器官（肠、激素之一，主要通过作用于靶器官（肠、肾、骨）而发挥其抗佝偻病的生理功能。肾、骨）而发挥其抗佝偻病
6、的生理功能。现在学习的是第7页，共55页维生紊维生紊D的生理功能与代谢病因学的生理功能与代谢病因学 促小肠黏膜细胞合成一种特殊的钙结合蛋白促小肠黏膜细胞合成一种特殊的钙结合蛋白（CaBP），增加肠道钙的吸收，磷也伴之吸收），增加肠道钙的吸收，磷也伴之吸收增加，增加，1,25-(OH)D3可能有直接促进磷转运的可能有直接促进磷转运的作用；作用；增加肾近曲小管对钙、磷的重吸收，增加肾近曲小管对钙、磷的重吸收，特别是磷的重吸收，提高血磷浓度，有利于特别是磷的重吸收，提高血磷浓度，有利于骨的矿化作用。骨的矿化作用。对骨骼钙的动员：与甲状对骨骼钙的动员：与甲状旁腺协同使破骨细胞成熟，促进骨重吸收，旁腺协
7、同使破骨细胞成熟，促进骨重吸收，旧骨中钙盐释放入血；另一方面刺激成骨细旧骨中钙盐释放入血；另一方面刺激成骨细胞促进骨样组织成熟和钙盐沉积。胞促进骨样组织成熟和钙盐沉积。现在学习的是第8页，共55页维生紊维生紊D的生理功能与代谢病因学的生理功能与代谢病因学 三、三、维生素维生素D代谢的调节代谢的调节（1）自身反馈作用：正常情况下维生）自身反馈作用：正常情况下维生素素D的合成与分泌是据机体需要受血的合成与分泌是据机体需要受血中中25-(OH)D3的浓度自行调节，即生的浓度自行调节，即生成的成的1,25-(OH)D3的量达到一定水平的量达到一定水平时，可抑制时，可抑制25-(OH)D3在肝内的羟化、
8、在肝内的羟化、1,25-(OH)D3在肾脏羟化过程。在肾脏羟化过程。现在学习的是第9页，共55页维生紊维生紊D的生理功能与代谢病因学的生理功能与代谢病因学（2）血钙、磷浓度与甲状旁腺、降钙素调节：肾脏生成）血钙、磷浓度与甲状旁腺、降钙素调节：肾脏生成1,25-(OH)D3间接受血钙浓度调节。当血钙过低时，甲状间接受血钙浓度调节。当血钙过低时，甲状旁腺（旁腺（PTH）分泌增加，）分泌增加，PTH 刺激肾脏刺激肾脏1,25-(OH)D3合合成增多；成增多；PTH与与1,25-(OH)D3共同作用于骨组织，使破骨共同作用于骨组织，使破骨细胞活性增加，降低成骨细胞活性，骨重吸收增加，骨钙细胞活性增加，
9、降低成骨细胞活性，骨重吸收增加，骨钙释放入血，使血钙升高，以维持正常生理功能。血钙过高释放入血，使血钙升高，以维持正常生理功能。血钙过高时，降钙素（时，降钙素（CT）分泌，抑制肾小管羟化生成）分泌，抑制肾小管羟化生成1,25-(OH)D3。血磷降低可直接促肾脏内。血磷降低可直接促肾脏内1,25-(OH)D3的增加，的增加，高血磷则抑制其合成。高血磷则抑制其合成。现在学习的是第10页，共55页维生素维生素D的来源的来源 1母体母体-胎儿的转运胎儿的转运 胎儿可通过胎盘从母胎儿可通过胎盘从母体获得维生素体获得维生素D，胎儿体内，胎儿体内25-(OH)D3的贮的贮存可满足生后一段时间的生长需要。早期
10、存可满足生后一段时间的生长需要。早期新生儿体内维生素新生儿体内维生素D的量与母体的维生素的量与母体的维生素D的营养状况及胎龄有关。的营养状况及胎龄有关。现在学习的是第11页，共55页维生素维生素D的来源的来源 2食物中的维生素食物中的维生素D 天然食物中含维生素天然食物中含维生素D很少，母乳含维生素很少，母乳含维生素D少，谷物、蔬菜、少，谷物、蔬菜、水果不含维生素水果不含维生素D，肉和白鱼含量很少。但，肉和白鱼含量很少。但配方奶粉和米粉摄入足够量，婴幼儿可从配方奶粉和米粉摄入足够量，婴幼儿可从这些强化维生素这些强化维生素D的食物中获得充足的维生的食物中获得充足的维生素素D。现在学习的是第12页
11、，共55页维生素维生素D的来源的来源 3.皮肤的光照合成皮肤的光照合成 是人类维生素是人类维生素D的主要的主要来源。人类皮肤中的来源。人类皮肤中的7-脱氢胆骨化醇脱氢胆骨化醇（7-DHC），是维生素），是维生素D生物合成的前体，经生物合成的前体，经日光中紫外线照射（日光中紫外线照射（290320nm波长）波长），变为胆骨化醇，即内源性维生素，变为胆骨化醇，即内源性维生素D3。皮肤产生维生素皮肤产生维生素D3的量与日照时间、波的量与日照时间、波长、暴露皮肤的面积有关。长、暴露皮肤的面积有关。现在学习的是第13页，共55页病病 因因 1围生期维生素围生期维生素D不足不足 母亲妊娠期，特别是母亲妊娠
12、期，特别是妊娠后期维生素妊娠后期维生素D营养不足，如母亲严重营营养不足，如母亲严重营 养不良、肝肾疾病、慢性腹泻，以及早产、双养不良、肝肾疾病、慢性腹泻，以及早产、双胎均可使婴儿的体内贮存不足。胎均可使婴儿的体内贮存不足。2日照不足日照不足 因紫外线不能通过玻璃窗，婴幼因紫外线不能通过玻璃窗，婴幼儿被长期过多的留在室内活动，使内源性儿被长期过多的留在室内活动，使内源性 维生素维生素D生成不足。大城市高大建筑可阻挡日光生成不足。大城市高大建筑可阻挡日光照射，大气污染如烟雾、尘埃可吸收部分紫外照射，大气污染如烟雾、尘埃可吸收部分紫外线。气候的影响，如冬季日照短，紫外线较弱，线。气候的影响，如冬季日
13、照短，紫外线较弱，亦可影响部分内源性维生素亦可影响部分内源性维生素D的生成。的生成。现在学习的是第14页，共55页病病 因因 3生长速度快，需要增加生长速度快，需要增加 如早产及双胎婴如早产及双胎婴儿生后生长发育快，需要维生素儿生后生长发育快，需要维生素D多，且体多，且体内贮存的维生素内贮存的维生素D不足。婴儿早期生长速度不足。婴儿早期生长速度较快，也易发生佝偻病。重度营养不良婴儿较快，也易发生佝偻病。重度营养不良婴儿生长迟缓，发生佝偻病者不多。生长迟缓，发生佝偻病者不多。4食物中补充维生素食物中补充维生素D不足不足 因天然食物中因天然食物中含维生素含维生素D少，即使纯母乳喂养，婴儿若户少，即
14、使纯母乳喂养，婴儿若户外活动少亦易患佝偻病。外活动少亦易患佝偻病。现在学习的是第15页，共55页病病 因因 5疾病影响疾病影响 胃肠道或肝胆疾病影响维生素胃肠道或肝胆疾病影响维生素D吸收，吸收，如婴儿肝炎综合征、慢性腹泻等，肝、肾严重损害可致如婴儿肝炎综合征、慢性腹泻等，肝、肾严重损害可致维生素维生素D羟化障碍，羟化障碍，1,25-(OH)D3生成不足而引起佝生成不足而引起佝偻病。长期服用抗惊厥药物可使体内维生素偻病。长期服用抗惊厥药物可使体内维生素D不足，不足，如苯妥英钠、苯巴比妥，可刺激肝细胞微粒体的氧化如苯妥英钠、苯巴比妥，可刺激肝细胞微粒体的氧化酶系统活性增加，使维生素酶系统活性增加，
15、使维生素D和和25-(OH)D3加速分解为加速分解为无活性的代谢产物。糖皮质激素有对抗维生素无活性的代谢产物。糖皮质激素有对抗维生素D对钙的对钙的转运作用。转运作用。现在学习的是第16页，共55页发病机理发病机理 细胞外液钙、磷浓度不足破坏了软骨细细胞外液钙、磷浓度不足破坏了软骨细胞正常增殖、分化和凋亡的程序；钙化胞正常增殖、分化和凋亡的程序；钙化管排列紊乱，使长骨钙化带消失、骺板管排列紊乱，使长骨钙化带消失、骺板失去正常的形态，参差不齐；骨基质不失去正常的形态，参差不齐；骨基质不能正常矿化，成骨细胞代偿增生，碱性能正常矿化，成骨细胞代偿增生，碱性磷酸酶分泌增加，骨样组织堆积于干骺磷酸酶分泌增
16、加，骨样组织堆积于干骺端，骺端增厚，向两侧膨出形成端，骺端增厚，向两侧膨出形成“串珠串珠”，“手足镯手足镯”。现在学习的是第17页，共55页发病机理发病机理 骨膜下骨矿化不全，成骨异常，骨皮质被骨骨膜下骨矿化不全，成骨异常，骨皮质被骨样组织替代，骨膜增厚，骨皮质变薄，骨样组织替代，骨膜增厚，骨皮质变薄，骨质疏松；负重出现弯曲；颅骨骨化障碍而质疏松；负重出现弯曲；颅骨骨化障碍而颅骨软化，颅骨骨样组织堆积出现颅骨软化，颅骨骨样组织堆积出现“方颅方颅”。临床即出现一系列佝偻病症状和血生。临床即出现一系列佝偻病症状和血生化改变。化改变。现在学习的是第18页，共55页临床表现临床表现 多见于婴幼儿，特别
17、是小婴儿。主要表现为多见于婴幼儿，特别是小婴儿。主要表现为生长最快部位的骨骼改变，并可影响肌肉发生长最快部位的骨骼改变，并可影响肌肉发育及神经兴奋性的改变。因此年龄不同，临育及神经兴奋性的改变。因此年龄不同，临床表现不同。佝偻病的骨骼改变常在维生素床表现不同。佝偻病的骨骼改变常在维生素D缺乏数月后出现，围生期维生素缺乏数月后出现，围生期维生素D不足的婴不足的婴儿佝偻病出现较早。儿童期发生佝偻病的较儿佝偻病出现较早。儿童期发生佝偻病的较少。重症佝偻病患儿还可有消化和心肺功能少。重症佝偻病患儿还可有消化和心肺功能障碍，并可影响行为发育和免疫功能。障碍，并可影响行为发育和免疫功能。现在学习的是第19
18、页，共55页临床分度临床分度1、轻度：可见颅骨软化、囟门增大、轻度、轻度：可见颅骨软化、囟门增大、轻度的方颅、串珠、肋软骨沟等改变。的方颅、串珠、肋软骨沟等改变。2、中度：可见典型的串珠、手镯、肋软骨、中度：可见典型的串珠、手镯、肋软骨沟、轻度或中度的鸡胸、漏斗胸、沟、轻度或中度的鸡胸、漏斗胸、o或或x型型腿，也可有囱门晚闭、出牙迟缓等明显的腿，也可有囱门晚闭、出牙迟缓等明显的改变。改变。3、重度：可见明显的肋软骨沟、鸡胸、漏、重度：可见明显的肋软骨沟、鸡胸、漏斗胸、脊柱畸型、斗胸、脊柱畸型、o或或x型腿、病理性骨折型腿、病理性骨折等严重改变。等严重改变。现在学习的是第20页，共55页临床表现
19、临床表现初期（早期）初期（早期）初期：多自初期：多自3个月左右开始发病。早期个月左右开始发病。早期常有非特异的神经精神症状如夜惊、常有非特异的神经精神症状如夜惊、多汗、烦躁不安等。枕秃也较常见。多汗、烦躁不安等。枕秃也较常见。同时可有轻度的骨骼改变体征。同时可有轻度的骨骼改变体征。x线片线片可无异常或见临时钙化带模糊变薄、可无异常或见临时钙化带模糊变薄、干骺端稍增宽。血生化改变轻微，血干骺端稍增宽。血生化改变轻微，血钙、血磷正常或稍低，硷性磷酸酶正钙、血磷正常或稍低，硷性磷酸酶正常或稍高。常或稍高。现在学习的是第21页，共55页临床表现临床表现初期（早期）初期（早期）多见多见6个月以内，特别是
20、个月以内，特别是3个月以内小婴儿。个月以内小婴儿。多为神经兴奋性增高的表现，如易激惹、多为神经兴奋性增高的表现，如易激惹、烦闹、汗多刺激头皮而摇头等。但这些并烦闹、汗多刺激头皮而摇头等。但这些并非佝偻病的特异症状，仅作为临床早期诊非佝偻病的特异症状，仅作为临床早期诊断的参考依据。此期常无骨骼病变，骨骼断的参考依据。此期常无骨骼病变，骨骼X线可正常，或钙化带稍模糊；血清线可正常，或钙化带稍模糊；血清25-(OH)D3下降，下降，PTH升高，血钙下降，血磷升高，血钙下降，血磷降低，碱性磷酸酶正常或稍高。降低，碱性磷酸酶正常或稍高。现在学习的是第22页，共55页临床表现临床表现活动期（激期）活动期（
21、激期）6月龄月龄以内以内婴儿的佝偻病以颅骨改变为主，婴儿的佝偻病以颅骨改变为主，前囟边较软，颅骨薄，检查者用双手固定前囟边较软，颅骨薄，检查者用双手固定婴儿头部，指尖稍用力压迫枕骨或顶骨的婴儿头部，指尖稍用力压迫枕骨或顶骨的后部，可有压乒乓球样的感觉。后部，可有压乒乓球样的感觉。现在学习的是第23页，共55页临床表现临床表现活动期（激期）活动期（激期）6月龄月龄以后以后，尽管病情仍在进展，但颅骨软，尽管病情仍在进展，但颅骨软化消失。正常婴儿的骨缝周围亦可有乒乓化消失。正常婴儿的骨缝周围亦可有乒乓球样感觉。额骨和顶骨中心部分常常逐渐球样感觉。额骨和顶骨中心部分常常逐渐增厚，至增厚，至78个月时，
22、变成个月时，变成“方盒样方盒样”头头型即方头（从上向下看），头围也较正常型即方头（从上向下看），头围也较正常增大。增大。现在学习的是第24页，共55页临床表现临床表现活动期（激期）活动期（激期）骨骺端因骨样组织堆积而膨大，沿肋骨骨骺端因骨样组织堆积而膨大，沿肋骨方向于肋骨与肋软骨交界处可扪及圆形方向于肋骨与肋软骨交界处可扪及圆形隆起，从上至下如串珠样突起，以第隆起，从上至下如串珠样突起，以第710肋骨最明显，称佝偻病串珠；手腕、肋骨最明显，称佝偻病串珠；手腕、足踝部亦可形成钝圆形环状隆起，称手、足踝部亦可形成钝圆形环状隆起，称手、足镯。足镯。1岁岁左右的小儿可见到胸骨和邻近左右的小儿可见到胸骨
23、和邻近的软骨向前突起，形成的软骨向前突起，形成“鸡胸样鸡胸样”畸形；畸形；现在学习的是第25页，共55页临床表现临床表现活动期（激期）活动期（激期）严重佝偻病小儿胸廓的下缘形成一水严重佝偻病小儿胸廓的下缘形成一水平凹陷，即肋膈沟或郝氏沟。由于骨平凹陷，即肋膈沟或郝氏沟。由于骨质软化与肌肉关节松弛，小儿开始站质软化与肌肉关节松弛，小儿开始站立与行走后双下肢负重，可出现股骨、立与行走后双下肢负重，可出现股骨、胫骨、腓骨弯曲，形成严重膝内翻胫骨、腓骨弯曲，形成严重膝内翻（“O”形）或膝外翻（形）或膝外翻（“X”形），形），有时有有时有“K”形样下肢畸形。形样下肢畸形。现在学习的是第26页，共55页临
24、床表现临床表现活动期（激期）活动期（激期）患儿会坐与站立后，因韧带松弛可致脊柱患儿会坐与站立后，因韧带松弛可致脊柱畸形。严重低血磷使肌肉糖代谢障碍，使畸形。严重低血磷使肌肉糖代谢障碍，使全身肌肉松弛，肌张力降低和肌力减弱。全身肌肉松弛，肌张力降低和肌力减弱。此期血生化除血清钙稍低外，其余指标改此期血生化除血清钙稍低外，其余指标改变更加显著。变更加显著。X线显示长骨钙化带消失，线显示长骨钙化带消失，干骺端呈毛刷干骺端呈毛刷样、杯口状改变；骨骺软骨盘增宽样、杯口状改变；骨骺软骨盘增宽（2mm）；骨质稀疏，骨皮质变薄；可）；骨质稀疏，骨皮质变薄；可有骨干弯曲畸形或青枝骨折，骨折可无临有骨干弯曲畸形或
25、青枝骨折，骨折可无临床症状床症状.现在学习的是第27页，共55页临床表现临床表现活动期（激期）活动期（激期）X线显示长骨钙化带消失，线显示长骨钙化带消失，干骺端呈干骺端呈毛刷样、杯口状改变；骨骺软骨盘增毛刷样、杯口状改变；骨骺软骨盘增宽（宽（2mm）；骨质稀疏，骨皮质变）；骨质稀疏，骨皮质变薄；可有骨干弯曲畸形或青枝骨折，薄；可有骨干弯曲畸形或青枝骨折，骨折可无临床症状骨折可无临床症状.现在学习的是第28页，共55页临床表现临床表现恢复期恢复期 以上任何期经治疗或日光照射后，临床症以上任何期经治疗或日光照射后，临床症状和体征逐渐减轻或消失。血钙、磷逐渐状和体征逐渐减轻或消失。血钙、磷逐渐恢复正
26、常，碱性磷酸酶约需恢复正常，碱性磷酸酶约需12月降至正月降至正常水平。治疗常水平。治疗23周后骨骼周后骨骼X线改变有所改线改变有所改善，出现不规则的钙化线，以后钙化带致善，出现不规则的钙化线，以后钙化带致密增厚，骨骺软骨盘密增厚，骨骺软骨盘11ngdl）现在学习的是第46页，共55页预防预防特殊儿童特殊儿童早产儿、低出生体重儿、双胎儿生后早产儿、低出生体重儿、双胎儿生后1周开始补周开始补充维生素充维生素D800IU/日，日，3个月后改预防量；足个月后改预防量；足月儿生后月儿生后2周开始补充维生素周开始补充维生素D400IU/日，均日，均补充至补充至2岁。夏季阳光充足，可在上午和傍晚岁。夏季阳光充足，可在上午和傍晚户外活动，暂停或减量服用维生素户外活动，暂停或减量服用维生素D。一般可不加服钙剂，但乳类摄入不足和营养欠一般可不加服钙剂，但乳类摄入不足和营养欠佳时可适当补充微量营养素和钙剂。佳时可适当补充微量营养素和钙剂。现在学习的是第47页，共55页枕枕 秃秃 现在学习的是第48页，共55页方方 颅颅 现在学习的是第49页，共55页O型腿型腿 现在学习的是第50页，共55页临床表现临床表现 现在学习的是第51页，共55页X型腿型腿 现在学习的是第52页，共55页 现在学习的是第53页，共55页 现在学习的是第54页，共55页感谢大家观看现在学习的是第55页，共55页