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1、缺钙维生素缺乏性佝偻病第1页，此课件共22页哦定义定义(Definition)小儿体内小儿体内维生素维生素D不足不足引起钙、引起钙、磷代谢失常的一种营养性疾病。磷代谢失常的一种营养性疾病。主要特征：主要特征：正在的生长的骨骺端正在的生长的骨骺端软骨板不能正常钙化而致骨骼改软骨板不能正常钙化而致骨骼改变。变。第2页，此课件共22页哦Vitamin D 来来 源源母体母体-胎儿转运胎儿转运食物食物 麦角固醇麦角固醇麦角骨化醇（麦角骨化醇（VitDVitD2 2）皮肤光照合成（皮肤光照合成（290-320nm290-320nm）7-7-脱氢胆固醇脱氢胆固醇胆骨化醇（内源性胆骨化醇（内源性D D3 3
2、）第3页，此课件共22页哦Vitamin D 调节调节骨骨肾肾肠肠成骨细胞成骨细胞，破骨细胞破骨细胞 肾小球钙再吸收肾小球钙再吸收 肾小管磷再吸收肾小管磷再吸收 钙吸收钙吸收 作用部位作用部位成骨细胞成骨细胞 ，破骨细胞破骨细胞 肾近曲小肾近曲小管管钙钙磷磷再吸再吸收收 钙吸收钙吸收 甲状旁腺素（甲状旁腺素（PTH）降钙素（降钙素（CT）血钙血钙PTH 血钙血钙CT 血钙血钙第4页，此课件共22页哦第5页，此课件共22页哦病因病因(Etiology)(一一)日照不足日照不足(lack of sunlight)(lack of sunlight)7 7脱氢胆固醇脱氢胆固醇-紫外线紫外线-VitD
3、-VitD3 3 (皮肤皮肤)(296-310nm)(296-310nm)1cm 1cm2 2皮肤在阳光下照射皮肤在阳光下照射3 3小时小时,可产生可产生2020单位单位VitD,VitD,约相当于约相当于1 1个鸡蛋中个鸡蛋中D D的含量的含量.患病率患病率:春季春季 秋季秋季 城市城市 郊区郊区 北方北方 南方南方 与肤色有关与肤色有关 第6页，此课件共22页哦(二二)摄入不足摄入不足(intake deficit)(intake deficit)钙摄入不足钙摄入不足 (1)(1)摄入量少：摄入量少：(2)(2)吸收不良：吸收不良：促进吸收：促进吸收：VitDVitD、乳糖、氨基酸等、乳糖
4、、氨基酸等 阻碍吸收：植酸、草酸、纤维素、阻碍吸收：植酸、草酸、纤维素、含磷过多等含磷过多等第7页，此课件共22页哦（三（三)生长速度的影响生长速度的影响(growth velocity)(growth velocity)年龄年龄 双胎、早产双胎、早产（四）疾病的影响（四）疾病的影响(diseases)(diseases)肝、胆、肠、肾肝、胆、肠、肾第8页，此课件共22页哦其他其他(others)(others)(一一)母亲的营养状况母亲的营养状况 VitDVitD不能透过胎盘，而不能透过胎盘，而25(25(OH)DOH)D3 3 可可 通过胎盘通过胎盘,北方先天性佝偻病占新北方先天性佝偻病占
5、新 生儿的生儿的5%5%30%.30%.(二二)婴儿的生活习惯婴儿的生活习惯 大量谷类食品会加重大量谷类食品会加重VitD VitD 缺乏缺乏.第9页，此课件共22页哦 (三三)喂养方式喂养方式(feeding patterns)(feeding patterns)母乳喂养较人工喂养发病率低母乳喂养较人工喂养发病率低.原因是：原因是：(1)(1)钙磷比例合理钙磷比例合理.(2)(2)含有较多的含有较多的25(OH)D25(OH)D3 3.(3)(3)肠道疾病较少肠道疾病较少.但母乳中但母乳中D D含量与母亲受日照及是否含量与母亲受日照及是否 补充补充D D直接有关直接有关.故母乳喂养儿也需按时
6、补故母乳喂养儿也需按时补 充充VitD.VitD.(四四)药物影响药物影响第10页，此课件共22页哦维生素维生素D D缺乏缺乏 细胞外液细胞外液钙钙/磷浓度不足磷浓度不足甲状旁腺甲状旁腺血钙下降血钙下降肠钙磷吸收减少肠钙磷吸收减少 肾小管肾小管重吸收磷减少重吸收磷减少PTHPTH分泌不足分泌不足PTHPTH分泌增加分泌增加破骨细胞破骨细胞作用增强作用增强低血磷低血磷骨矿化受阻骨矿化受阻血钙不血钙不能游离能游离骨重吸收增加骨重吸收增加钙正常或偏低钙正常或偏低血钙降低血钙降低佝偻病佝偻病钙磷乘积降低钙磷乘积降低手足搐搦症手足搐搦症发病机理发病机理(Pathology)第11页，此课件共22页哦 临
7、床表现临床表现(Clinical symptom)I.I.症状和体征症状和体征(symptoms and signs)一一.骨骼骨骼 基本的病理变化基本的病理变化:1.1.钙化不全钙化不全骨质软化骨质软化畸形畸形 2.2.骨样组织增生骨样组织增生第12页，此课件共22页哦(一一)头颅头颅(skull)(skull)(1)6 (1)1 (2)1岁岁.X.X型或型或O O型腿型腿.(3)(3)病理性骨折病理性骨折.(四四)脊柱、骨盆脊柱、骨盆(spine&pelvis)(spine&pelvis)后突、侧突、骨盆畸形后突、侧突、骨盆畸形.第14页，此课件共22页哦 二二.肌肉变化肌肉变化(musc
8、le)(muscle)抬头、独坐、走路等动作发育均延迟抬头、独坐、走路等动作发育均延迟.腹胀、脐疝腹胀、脐疝.三三.神经系统：神经系统：烦躁、夜惊烦躁、夜惊.多汗、枕秃多汗、枕秃.第15页，此课件共22页哦.X线表现线表现(X-ray symptoms)一一.临时钙化带断续、模糊、密度临时钙化带断续、模糊、密度.二二.干骺端有钩样改变干骺端有钩样改变 杯口状杯口状 毛刷状毛刷状.三三.骨骺软骨增宽骨骺软骨增宽.四四.骨皮质脱骨皮质脱 钙钙,易变形易变形.第16页，此课件共22页哦诊断诊断(Diagnosis)项目项目 主要指标主要指标次要指标次要指标症状症状多汗、夜惊多汗、夜惊烦躁不安烦躁不安
9、体征体征 乒乓头、方头、乒乓头、方头、枕秃、枕秃、肋串珠、鸡胸、肋串珠、鸡胸、肋外翻肋外翻 手足镯、弓型手足镯、弓型腿、哈氏沟腿、哈氏沟.第17页，此课件共22页哦 项目项目 主要指标次要指标主要指标次要指标 生生 化化 1 1钙钙 磷磷 30 30 30.4030.30 20.2.AKP 30 20.3030 (金氏法金氏法)腕骨摄片腕骨摄片 毛刷状或毛刷状或 临时钙化带模糊临时钙化带模糊,杯口样改变杯口样改变 有钩样改变有钩样改变 第18页，此课件共22页哦 符合以下任何一项符合以下任何一项,便可诊断活便可诊断活动性佝偻病动性佝偻病：二项主要症状二项主要症状+一项主要体征一项主要体征.一项
10、主要症状一项主要症状+二项主要体征二项主要体征.二项主要症状二项主要症状+一项主要生化（或一项主要生化（或X X线）表现线）表现.一项主要体征一项主要体征+一项主要生化（或一项主要生化（或X X线）表现线）表现.二项二项X X线表现线表现.3 3月婴儿，乒乓头月婴儿，乒乓头+二项主要症状二项主要症状.其它：其它：25(OH)D25(OH)D3 31010 g/ml.g/ml.第19页，此课件共22页哦鉴别诊断鉴别诊断(Differentiate diagnosis)一一.智能落后智能落后 二二.呆小病呆小病(甲状腺功能低下甲状腺功能低下)三三.软骨营养不良软骨营养不良 四四.维生素维生素D D
11、依赖性佝偻病依赖性佝偻病 五五.肾性佝偻病肾性佝偻病 六六.远端肾小管酸中毒远端肾小管酸中毒 七七.家族性低磷血症家族性低磷血症第20页，此课件共22页哦治疗治疗(Treatment)一一.一般治疗：一般治疗：多晒太阳多晒太阳,合理喂养合理喂养,避免负重避免负重,防治防治 并发症。并发症。第21页，此课件共22页哦 二二.药物药物(medicine)(medicine)活动期活动期:Vit D 2000-6000 IU/Vit D 2000-6000 IU/日日,口服口服,1 1个月后改为预防量个月后改为预防量400 IU/400 IU/日日 重度无法口服者重度无法口服者:Vit D Vit D3 3 30-60 30-60万万 IU,IU,肌注肌注,3 3个月后改为预防量个月后改为预防量400 IU/400 IU/日日 治疗期间同时补钙治疗期间同时补钙 第22页，此课件共22页哦