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1、第十六血液的生物化学第十六血液的生物化学现在学习的是第1页，共42页v正常人体的血液总量约占体重的正常人体的血液总量约占体重的8%。v血血液液由由液液态态的的血血浆浆与与混混悬悬在在其其中中的的红红细细胞胞、白白细细胞和血小板组成。胞和血小板组成。v正正常常人人血血液液的的含含水水量量约约为为77%81%，比比重重为为1.0501.060，它它主主要要取取决决于于血血液液内内的的血血细细胞胞数数和蛋白质的浓度。和蛋白质的浓度。v血液的固体成分可分为无机物和有机物两大类。血液的固体成分可分为无机物和有机物两大类。v无机物：以电解质为主；无机物：以电解质为主；v有有机机物物：蛋蛋白白质质、非非蛋蛋
2、白白质质类类含含氮氮化化合合物物、糖糖类类和脂类等。和脂类等。现在学习的是第2页，共42页v 血浆蛋白血浆蛋白v 血细胞的代谢血细胞的代谢n本章讲述内容：本章讲述内容：现在学习的是第3页，共42页第一节第一节血浆蛋白是维持体血浆蛋白是维持体内代谢的重要物质内代谢的重要物质Plasma Proteins are Important for Maintaining the Metabolism in vivo现在学习的是第4页，共42页一、血浆蛋白的分类与性质一、血浆蛋白的分类与性质v血血浆浆蛋蛋白白是是指指血血浆浆含含有有的的蛋蛋白白质质，是是血血浆浆中中的的主主要的固体成分。血浆蛋白总浓度：要
3、的固体成分。血浆蛋白总浓度：7075g/L。v通常按来源、分离方法和生理功能将血浆蛋白质分类。通常按来源、分离方法和生理功能将血浆蛋白质分类。v分分离离蛋蛋白白质质的的常常用用方方法法包包括括电电泳泳(electrophoresis)和和超速离心超速离心(ultra centrifuge)。（一）血浆蛋白的分类（一）血浆蛋白的分类现在学习的是第5页，共42页n通过电泳将血浆蛋白质分为：通过电泳将血浆蛋白质分为：2球蛋白球蛋白清蛋白清蛋白(albumin)1球蛋白球蛋白(globulin)球蛋白球蛋白 球蛋白球蛋白现在学习的是第6页，共42页 A 清蛋白清蛋白 1 2 清蛋白清蛋白 1 2 Bn
4、血清蛋白电泳图谱：血清蛋白电泳图谱：现在学习的是第7页，共42页种 类血 浆 蛋 白1.载体蛋白2.免疫防御系统蛋3.凝血和纤溶蛋白4.酶5.蛋白酶抑制剂6.激素7.参与炎症应答的蛋白清蛋白、脂蛋白、运铁蛋白、铜蓝蛋白等IgG,IgM,IgA,IgD,IgE 和补体C1-9 等凝血因子、凝血酶原、纤溶酶原等卵磷脂：胆固醇酰基转移酶等1抗胰蛋白酶、2巨球蛋白等促红细胞生成素、胰岛素等C-反应蛋白、2酸性糖蛋白等n依据生理功能将血浆蛋白质分类：依据生理功能将血浆蛋白质分类：现在学习的是第8页，共42页 1.绝大多数血浆蛋白在肝合成。绝大多数血浆蛋白在肝合成。2.血浆蛋白的合成场所一般位于膜结合的多
5、核蛋白体血浆蛋白的合成场所一般位于膜结合的多核蛋白体上。上。3.除清蛋白外，几乎所有的血浆蛋白均为糖蛋白。除清蛋白外，几乎所有的血浆蛋白均为糖蛋白。4.许多血浆蛋白呈现多态性许多血浆蛋白呈现多态性(polymorphism)。5.在循环过程中，每种血浆蛋白均有自己特异的半衰期。在循环过程中，每种血浆蛋白均有自己特异的半衰期。6.在急性炎症或某种类型组织损伤等情况下，某些血浆在急性炎症或某种类型组织损伤等情况下，某些血浆蛋白的水平会增高，它们被称为急性时相蛋白质蛋白的水平会增高，它们被称为急性时相蛋白质(acute phase protein，APP)。（二）血浆蛋白的性质（二）血浆蛋白的性质现
6、在学习的是第9页，共42页二、血浆蛋白的功能二、血浆蛋白的功能（一）维持血浆胶体渗透压（一）维持血浆胶体渗透压v正正常常人人血血浆浆胶胶体体渗渗透透压压的的大大小小，取取决决于于血血浆浆蛋蛋白质的摩尔浓度。白质的摩尔浓度。v由由于于清清蛋蛋白白的的分分子子量量小小（69kDa），在在血血浆浆内内的的总总含含量量大大、摩摩尔尔浓浓度度高高，加加之之在在生生理理pH条条件件下下，其其电电负负性性高高，能能使使水水分分子子聚聚集集其其分分子子表表面面，故故清清蛋蛋白白能能最最有有效效地地维维持持胶胶体体渗渗透透压压。清清蛋蛋白白所所产产生生的的胶胶体体渗渗透透压压大大约约占占血血浆浆胶胶体体总总渗渗
7、透透压压的的75%80%。现在学习的是第10页，共42页（二）维持血浆正常的（二）维持血浆正常的pHv正常血浆的正常血浆的pH为为7.400.05。v蛋蛋白白质质是是两两性性电电解解质质，血血浆浆蛋蛋白白质质的的等等电电点点大大部部分分在在pH 4.07.3之之间间，血血浆浆蛋蛋白白盐盐与与相相应应蛋蛋白白形形成缓冲对，参与维持血浆正常的成缓冲对，参与维持血浆正常的pH。现在学习的是第11页，共42页（三）运输作用（三）运输作用v血浆蛋白质分子的表面上分布有众多的亲脂性结血浆蛋白质分子的表面上分布有众多的亲脂性结合位点，脂溶性物质可与其结合而被运输。合位点，脂溶性物质可与其结合而被运输。v血浆
8、蛋白还能与易被细胞摄取和易随尿液排除的血浆蛋白还能与易被细胞摄取和易随尿液排除的一些小分子物质结合，防止它们从肾丢失。一些小分子物质结合，防止它们从肾丢失。v此外血浆中还有皮质激素传递蛋白、运铁蛋白、此外血浆中还有皮质激素传递蛋白、运铁蛋白、铜蓝蛋白等。铜蓝蛋白等。v这些载体蛋白除结合运输血浆中某种物质外，还这些载体蛋白除结合运输血浆中某种物质外，还具有调节被运输物质代谢的作用。具有调节被运输物质代谢的作用。现在学习的是第12页，共42页（四）免疫作用（四）免疫作用v血浆中的免疫球蛋白，血浆中的免疫球蛋白，IgG、IgA、IgM、IgD和和IgE，又称为抗体，在体液免疫中起至关重要的，又称为抗
9、体，在体液免疫中起至关重要的作用。作用。v此外，血浆中还有一组协助抗体完成免疫功能的此外，血浆中还有一组协助抗体完成免疫功能的蛋白酶蛋白酶补体。补体。现在学习的是第13页，共42页（五）催化作用（五）催化作用v血浆中的酶称作血清酶。血浆中的酶称作血清酶。v根据血清酶的来源和功能，可分为以下三类：根据血清酶的来源和功能，可分为以下三类：1.血浆功能酶血浆功能酶2.外分泌酶外分泌酶3.细胞酶细胞酶 现在学习的是第14页，共42页（六）营养作用（六）营养作用v每个成人每个成人3L左右的血浆中约有左右的血浆中约有200g蛋白质。蛋白质。v体内的某些细胞，如单核吞噬细胞系统，吞饮体内的某些细胞，如单核吞
10、噬细胞系统，吞饮血浆蛋白质，然后由细胞内的酶类将吞入细胞血浆蛋白质，然后由细胞内的酶类将吞入细胞的蛋白质分解为氨基酸参入氨基酸池，用于组的蛋白质分解为氨基酸参入氨基酸池，用于组织蛋白质的合成，或转变成其他含氮化合物。织蛋白质的合成，或转变成其他含氮化合物。v此外，蛋白质还能分解供能。此外，蛋白质还能分解供能。现在学习的是第15页，共42页（七）凝血、抗凝血和纤溶作用（七）凝血、抗凝血和纤溶作用 v血浆中存在众多的凝血因子、抗溶血及纤溶物血浆中存在众多的凝血因子、抗溶血及纤溶物质，它们在血液中相互作用、相互制约，保持质，它们在血液中相互作用、相互制约，保持循环血流通畅。循环血流通畅。v但当血管损
11、伤、血液流出血管时，即发生血液但当血管损伤、血液流出血管时，即发生血液凝固，以防止血液的大量流失。凝固，以防止血液的大量流失。现在学习的是第16页，共42页（八）血浆蛋白质异常与临床疾病（八）血浆蛋白质异常与临床疾病v血浆蛋白质在维持人体正常代谢中有重要功能，血浆蛋白质在维持人体正常代谢中有重要功能，血浆蛋白质异常可见于多种临床疾病：血浆蛋白质异常可见于多种临床疾病：风湿病风湿病肝疾病肝疾病多发性骨髓瘤多发性骨髓瘤多发性骨髓瘤血浆蛋白电泳图谱多发性骨髓瘤血浆蛋白电泳图谱现在学习的是第17页，共42页第三节第三节血细胞物质代谢特点血细胞物质代谢特点是维持血液生物功能是维持血液生物功能的基础的基础
12、Metabolism of Blood Cells is the Base of Blood Biological Functions现在学习的是第18页，共42页一、红细胞的代谢特点一、红细胞的代谢特点v红红细细胞胞是是血血液液中中最最主主要要的的细细胞胞，它它是是在在骨骨髓髓中由造血干细胞定向分化而成的红系细胞。中由造血干细胞定向分化而成的红系细胞。v在在成成熟熟过过程程中中，红红细细胞胞发发生生一一系系列列形形态态和和代代谢的改变。谢的改变。现在学习的是第19页，共42页红细胞成熟过程中的代谢变化红细胞成熟过程中的代谢变化注：注：“+”+”，“-”-”分别表示该途径有或无；分别表示该途径
13、有或无；*晚幼红细胞为晚幼红细胞为“-”-”。代谢能力有核红细胞网织红细胞成熟红细胞成熟红细胞 DNA 合 成 RNA 合 成 蛋白质 合 成 血红素合成 脂类合成 三羧缩酸循环 氧化磷酸化 糖酵解磷酸戊糖途径现在学习的是第20页，共42页（一）糖代谢（一）糖代谢v血血循循环环中中的的红红细细胞胞每每天天大大约约从从血血浆浆摄摄取取30g30g葡葡萄萄糖糖，其其中中90%90%95%95%经经糖糖酵酵解解通通路路和和2,3-2,3-二二磷磷酸酸甘甘油油酸酸旁旁路路进进行行代代谢谢，5%5%10%10%通通过过磷磷酸酸戊戊糖糖途途径进行代谢。径进行代谢。现在学习的是第21页，共42页v红红细细胞
14、胞中中存存在在催催化化糖糖酵酵解解所所需需要要的的所所有有的的酶酶和和中中间代谢物，糖酵解的基本反应和其他组织相同。间代谢物，糖酵解的基本反应和其他组织相同。v糖糖酵酵解解是是红红细细胞胞获获得得能能量量的的唯唯一一途途径径，每每摩摩尔尔葡葡萄萄糖糖经经酵酵解解生生成成2mol乳乳酸酸的的过过程程中中，产产生生2mol ATP和和2mol NADH+H+，通通过过这这一一途途径径可可使使红红细细胞内胞内ATP的浓度维持在的浓度维持在1.85103mol/L水平。水平。1.糖酵解和糖酵解和2,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸(2,3-BPG)旁路旁路现在学习的是第22页，共42页葡萄糖葡萄糖1,3-
15、BPG3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2,3-BPG2,3-BPG 磷酸酶磷酸酶二磷酸甘油酸变位酶二磷酸甘油酸变位酶3-磷酸甘磷酸甘 油酸激酶油酸激酶乳酸乳酸n2,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸(2,3-BPG)旁路：旁路：现在学习的是第23页，共42页v正正常常情情况况下下，2,3-BPG对对二二磷磷酸酸甘甘油油酸酸变变位位酶酶的的负负反反馈馈作作用用大大于于对对3-磷磷酸酸甘甘油油酸酸激激酶酶的的抑抑制制作作用用，所所以以2,3-二二磷磷酸酸甘甘油油酸酸支支路路仅仅占占糖糖酵酵解解的的15%50%，但但是是由由于于2,3-BPG磷磷酸酸酶酶的的活活性性较较低低，2,3-BPG的的生生成成大大于于分分
16、解解，造造成成红红细细胞胞内内2,3-BPG升升高。高。v红红细细胞胞内内2,3-BPG虽虽然然也也能能供供能能，但但主主要要功功能能是是调调节血红蛋白的运氧功能。节血红蛋白的运氧功能。现在学习的是第24页，共42页v红细胞内磷酸戊糖途径的代谢过程与其他细胞红细胞内磷酸戊糖途径的代谢过程与其他细胞相同，主要功能是产生相同，主要功能是产生NADPH+H+。2.磷酸戊糖途径磷酸戊糖途径现在学习的是第25页，共42页3.红细胞内糖代谢的生理意义红细胞内糖代谢的生理意义（1）ATP的功能的功能 v维维持持红红细细胞胞膜膜上上钠钠泵泵（Na+-K+-ATPase）的的正正常常运运转；转；v维持红细胞膜上
17、钙泵维持红细胞膜上钙泵(Ca2+-ATPase)的正常运转；的正常运转；v维维持持红红细细胞胞膜膜上上脂脂质质与与血血浆浆脂脂蛋蛋白白中中的的脂脂质质进进行行交换；交换；v少量少量ATP用于谷胱甘肽、用于谷胱甘肽、NAD+的生物合成；的生物合成；vATP用于葡萄糖的活化，启动糖酵解过程。用于葡萄糖的活化，启动糖酵解过程。现在学习的是第26页，共42页v2,3-BPG是调节血红蛋白是调节血红蛋白(Hb)运氧的重要因素，运氧的重要因素，可降低可降低Hb与氧的亲和力。与氧的亲和力。（）（）2,3-BPG的功能的功能现在学习的是第27页，共42页现在学习的是第28页，共42页v对对抗抗氧氧化化剂剂，保
18、保护护细细胞胞膜膜蛋蛋白白、血血红红蛋蛋白白和和酶酶蛋蛋白白的的巯巯基基等等不不被被氧氧化化，从从而而维维持持红红细细胞胞的正常功能。的正常功能。v红红细细胞胞中中的的NADPH能能维维持持细细胞胞内内还还原原型型谷谷胱胱甘甘肽肽(GSH)的的含含量量，使使红红细细胞胞免免遭遭外外源源性性和内源性氧化剂的损害。和内源性氧化剂的损害。（）（）NADH和和NADPH的功能的功能现在学习的是第29页，共42页n谷胱甘肽的氧化与还原及其有关代谢谷胱甘肽的氧化与还原及其有关代谢:葡萄糖葡萄糖6-磷酸磷酸6-磷酸葡磷酸葡萄糖酸萄糖酸NADP+NADP+H+2GSHGSSGH2O22H2O6磷酸葡萄磷酸葡萄
19、糖脱氢酶糖脱氢酶谷胱甘肽谷胱甘肽还原酶还原酶谷胱甘肽过谷胱甘肽过氧化物酶氧化物酶现在学习的是第30页，共42页v成熟红细胞的脂类几乎都存在于细胞膜。成熟红细胞的脂类几乎都存在于细胞膜。v成成熟熟红红细细胞胞已已不不能能从从头头合合成成脂脂肪肪酸酸，但但膜膜脂脂的的不断更新却是红细胞生存的必要条件。不断更新却是红细胞生存的必要条件。v红红细细胞胞通通过过主主动动参参入入和和被被动动交交换换不不断断地地与与血血浆浆进进行行脂脂质质交交换换，维维持持其其正正常常的的脂脂类类组组成成、结结构构和功能。和功能。（二）脂代谢（二）脂代谢现在学习的是第31页，共42页（三）血红蛋白的合成与调节（三）血红蛋白
20、的合成与调节珠蛋白，血红素珠蛋白，血红素(heme)v血红素的合成血红素的合成v珠蛋白的合成珠蛋白的合成v血红蛋白的合成血红蛋白的合成n血红蛋白的组成血红蛋白的组成:n血红蛋白的合成包括血红蛋白的合成包括:现在学习的是第32页，共42页1.血红素的生物合成血红素的生物合成n合成的组织和亚细胞定位：合成的组织和亚细胞定位：参与血红蛋白组成的血红素主要在骨髓的幼红参与血红蛋白组成的血红素主要在骨髓的幼红细胞和网织红细胞中合成。细胞和网织红细胞中合成。n合成原料：合成原料：甘氨酸、琥珀酰甘氨酸、琥珀酰CoA、Fe2+合成的起始和终末阶段均在线粒体内进行，而中合成的起始和终末阶段均在线粒体内进行，而中
21、间阶段在胞浆内进行。间阶段在胞浆内进行。n合成部位：合成部位：现在学习的是第33页，共42页n血红素合成过程：血红素合成过程：-氨基氨基-酮戊酸酮戊酸(-aminolevulinic acid,ALA)的合成：的合成：+HSCoA+CO2ALA合酶合酶（磷酸吡哆醛）（磷酸吡哆醛）现在学习的是第34页，共42页v反应部位在线粒体内；反应部位在线粒体内；v催化此反应的酶是催化此反应的酶是ALA合酶合酶(ALA synthase)，其辅酶是磷酸吡哆醛。此酶是血红素合成的限其辅酶是磷酸吡哆醛。此酶是血红素合成的限速酶，受血红素的反馈调节。速酶，受血红素的反馈调节。vALA生成后从线粒体进入胞液。生成后
22、从线粒体进入胞液。现在学习的是第35页，共42页胆色素原胆色素原(prophobilinogen，PBG)的生成：的生成：ALA脱水酶脱水酶2H2Ov在在ALA脱水酶脱水酶(ALA dehydrase)催化下，二分子催化下，二分子 ALA 脱水缩合生成一分子脱水缩合生成一分子PBG。现在学习的是第36页，共42页 尿卟啉原与粪卟啉原的生成：尿卟啉原与粪卟啉原的生成：4x 胆色素原胆色素原线状四吡咯线状四吡咯尿卟啉原尿卟啉原粪卟啉原粪卟啉原尿卟啉原尿卟啉原同合酶同合酶尿卟啉原尿卟啉原同合酶同合酶尿卟啉原尿卟啉原脱羧酶脱羧酶v反应部位：胞液反应部位：胞液v反应生成的粪卟啉原反应生成的粪卟啉原再进入
23、线粒体。再进入线粒体。现在学习的是第37页，共42页 血红素的生成：血红素的生成：v反应部位：线粒体反应部位：线粒体粪卟啉原粪卟啉原原卟啉原原卟啉原原卟啉原卟啉血红素血红素粪卟啉原粪卟啉原氧化脱羧酶氧化脱羧酶亚铁螯合酶亚铁螯合酶原卟啉原原卟啉原氧化酶氧化酶现在学习的是第38页，共42页现在学习的是第39页，共42页 合合成成的的主主要要部部位位是是骨骨髓髓和和肝肝脏脏，但但成成熟熟红红细细胞胞不能合成；不能合成；合合成成的的原原料料简简单单：琥琥珀珀酰酰CoA、甘甘氨氨酸酸Fe2+等等小分子物质；小分子物质；合合成成过过程程的的起起始始与与最最终终过过程程在在线线粒粒体体，中中间间过过程程在胞
24、液。在胞液。n血红素合成的特点血红素合成的特点：现在学习的是第40页，共42页v是血红素合成的限速酶；是血红素合成的限速酶；v受血红素反馈抑制；受血红素反馈抑制；v高铁血红素强烈抑制；高铁血红素强烈抑制；v某些固醇类激素可诱导其生成。某些固醇类激素可诱导其生成。n血红素合成的调节：血红素合成的调节：ALA合酶：合酶：现在学习的是第41页，共42页v与膜受体结合，加速有核红细胞的成熟以及血与膜受体结合，加速有核红细胞的成熟以及血红素和的合成促使原始红细胞的繁殖和分化。红素和的合成促使原始红细胞的繁殖和分化。v可被血红素可被血红素、重金属等抑制，亚铁螯合酶还、重金属等抑制，亚铁螯合酶还需要还原剂需要还原剂(如谷胱甘肽如谷胱甘肽)。ALA脱水酶与亚铁螯合酶：脱水酶与亚铁螯合酶：促红细胞生成素促红细胞生成素(erythropoietin,EPO)：现在学习的是第42页，共42页