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1、第十六血液的生物化学第十六血液的生物化学第1页，此课件共42页哦v正常人体的血液总量约占体重的正常人体的血液总量约占体重的8%。v血液由液态的血浆与混悬在其中的红细胞、白细血液由液态的血浆与混悬在其中的红细胞、白细胞和血小板组成。胞和血小板组成。v正常人血液的含水量约为正常人血液的含水量约为77%81%，比重为，比重为1.0501.060，它主要取决于血液内的血细胞数，它主要取决于血液内的血细胞数和蛋白质的浓度。和蛋白质的浓度。v血液的固体成分可分为无机物和有机物两大类。血液的固体成分可分为无机物和有机物两大类。v无机物：以电解质为主；v有机物：蛋白质、非蛋白质类含氮化合物、糖类和脂类等。第2
2、页，此课件共42页哦v 血浆蛋白v 血细胞的代谢n本章讲述内容：本章讲述内容：第3页，此课件共42页哦第一节第一节血浆蛋白是维持体血浆蛋白是维持体内代谢的重要物质内代谢的重要物质Plasma Proteins are Important for Maintaining the Metabolism in vivo第4页，此课件共42页哦一、血浆蛋白的分类与性质v血浆蛋白是指血浆含有的蛋白质，是血浆中的主要的固体成分。血浆蛋白总浓度：7075g/L。v通常按来源、分离方法和生理功能将血浆蛋白质分类。v分离蛋白质的常用方法包括电泳(electrophoresis)和超速离心(ultra centr
3、ifuge)。（一）血浆蛋白的分类第5页，此课件共42页哦n通过电泳将血浆蛋白质分为：2球蛋白清蛋白(albumin)1球蛋白(globulin)球蛋白球蛋白第6页，此课件共42页哦 A 清蛋白 1 2 清蛋白 1 2 Bn血清蛋白电泳图谱：第7页，此课件共42页哦种 类血 浆 蛋 白1.载体蛋白2.免疫防御系统蛋3.凝血和纤溶蛋白4.酶5.蛋白酶抑制剂6.激素7.参与炎症应答的蛋白清蛋白、脂蛋白、运铁蛋白、铜蓝蛋白等IgG,IgM,IgA,IgD,IgE 和补体C1-9 等凝血因子、凝血酶原、纤溶酶原等卵磷脂：胆固醇酰基转移酶等1抗胰蛋白酶、2巨球蛋白等促红细胞生成素、胰岛素等C-反应蛋白、
4、2酸性糖蛋白等n依据生理功能将血浆蛋白质分类：第8页，此课件共42页哦 1.绝大多数血浆蛋白在肝合成。2.血浆蛋白的合成场所一般位于膜结合的多核蛋白体上。3.除清蛋白外，几乎所有的血浆蛋白均为糖蛋白。4.许多血浆蛋白呈现多态性(polymorphism)。5.在循环过程中，每种血浆蛋白均有自己特异的半衰期。6.在急性炎症或某种类型组织损伤等情况下，某些血浆蛋白的水平会增高，它们被称为急性时相蛋白质(acute phase protein，APP)。（二）血浆蛋白的性质第9页，此课件共42页哦二、血浆蛋白的功能（一）维持血浆胶体渗透压v正常人血浆胶体渗透压的大小，取决于血浆蛋正常人血浆胶体渗透压
5、的大小，取决于血浆蛋白质的摩尔浓度。白质的摩尔浓度。v由于清蛋白的分子量小（由于清蛋白的分子量小（69kDa），在血浆内），在血浆内的总含量大、摩尔浓度高，加之在生理的总含量大、摩尔浓度高，加之在生理pH条件条件下，其电负性高，能使水分子聚集其分子表面下，其电负性高，能使水分子聚集其分子表面，故清蛋白能最有效地维持胶体渗透压。清蛋，故清蛋白能最有效地维持胶体渗透压。清蛋白所产生的胶体渗透压大约占血浆胶体总渗透白所产生的胶体渗透压大约占血浆胶体总渗透压的压的75%80%。第10页，此课件共42页哦（二）维持血浆正常的（二）维持血浆正常的pHv正常血浆的正常血浆的pH为为7.400.05。v蛋白质
6、是两性电解质，血浆蛋白质的等电点大部蛋白质是两性电解质，血浆蛋白质的等电点大部分在分在pH 4.07.3之间，血浆蛋白盐与相应蛋白形之间，血浆蛋白盐与相应蛋白形成缓冲对，参与维持血浆正常的成缓冲对，参与维持血浆正常的pH。第11页，此课件共42页哦（三）运输作用（三）运输作用v血浆蛋白质分子的表面上分布有众多的亲脂性结血浆蛋白质分子的表面上分布有众多的亲脂性结合位点，脂溶性物质可与其结合而被运输。合位点，脂溶性物质可与其结合而被运输。v血浆蛋白还能与易被细胞摄取和易随尿液排除的血浆蛋白还能与易被细胞摄取和易随尿液排除的一些小分子物质结合，防止它们从肾丢失。一些小分子物质结合，防止它们从肾丢失。
7、v此外血浆中还有皮质激素传递蛋白、运铁蛋白、此外血浆中还有皮质激素传递蛋白、运铁蛋白、铜蓝蛋白等。铜蓝蛋白等。v这些载体蛋白除结合运输血浆中某种物质外，还这些载体蛋白除结合运输血浆中某种物质外，还具有调节被运输物质代谢的作用。具有调节被运输物质代谢的作用。第12页，此课件共42页哦（四）免疫作用（四）免疫作用v血浆中的免疫球蛋白，血浆中的免疫球蛋白，IgG、IgA、IgM、IgD和和IgE，又称为抗体，在体液免疫中起至关重要的，又称为抗体，在体液免疫中起至关重要的作用。作用。v此外，血浆中还有一组协助抗体完成免疫功能的此外，血浆中还有一组协助抗体完成免疫功能的蛋白酶蛋白酶补体。补体。第13页，
8、此课件共42页哦（五）催化作用（五）催化作用v血浆中的酶称作血清酶。血浆中的酶称作血清酶。v根据血清酶的来源和功能，可分为以下三类：根据血清酶的来源和功能，可分为以下三类：1.血浆功能酶 外分泌酶 细胞酶 第14页，此课件共42页哦（六）营养作用（六）营养作用v每个成人每个成人3L左右的血浆中约有左右的血浆中约有200g蛋白质。蛋白质。v体内的某些细胞，如单核吞噬细胞系统，吞饮体内的某些细胞，如单核吞噬细胞系统，吞饮血浆蛋白质，然后由细胞内的酶类将吞入细胞血浆蛋白质，然后由细胞内的酶类将吞入细胞的蛋白质分解为氨基酸参入氨基酸池，用于组的蛋白质分解为氨基酸参入氨基酸池，用于组织蛋白质的合成，或转
9、变成其他含氮化合物。织蛋白质的合成，或转变成其他含氮化合物。v此外，蛋白质还能分解供能。此外，蛋白质还能分解供能。第15页，此课件共42页哦（七）凝血、抗凝血和纤溶作用（七）凝血、抗凝血和纤溶作用 v血浆中存在众多的凝血因子、抗溶血及纤溶物血浆中存在众多的凝血因子、抗溶血及纤溶物质，它们在血液中相互作用、相互制约，保持质，它们在血液中相互作用、相互制约，保持循环血流通畅。循环血流通畅。v但当血管损伤、血液流出血管时，即发生血液但当血管损伤、血液流出血管时，即发生血液凝固，以防止血液的大量流失。凝固，以防止血液的大量流失。第16页，此课件共42页哦（八）血浆蛋白质异常与临床疾病（八）血浆蛋白质异
10、常与临床疾病v血浆蛋白质在维持人体正常代谢中有重要功能，血浆蛋白质在维持人体正常代谢中有重要功能，血浆蛋白质异常可见于多种临床疾病：血浆蛋白质异常可见于多种临床疾病：风湿病 肝疾病 多发性骨髓瘤多发性骨髓瘤血浆蛋白电泳图谱第17页，此课件共42页哦第三节第三节血细胞物质代谢特点血细胞物质代谢特点是维持血液生物功能是维持血液生物功能的基础的基础Metabolism of Blood Cells is the Base of Blood Biological Functions第18页，此课件共42页哦一、红细胞的代谢特点一、红细胞的代谢特点v红细胞是血液中最主要的细胞，它是在骨髓红细胞是血液中最
11、主要的细胞，它是在骨髓中由造血干细胞定向分化而成的红系细胞。中由造血干细胞定向分化而成的红系细胞。v在成熟过程中，红细胞发生一系列形态和代在成熟过程中，红细胞发生一系列形态和代谢的改变。谢的改变。第19页，此课件共42页哦红细胞成熟过程中的代谢变化红细胞成熟过程中的代谢变化注：“+”，“-”分别表示该途径有或无；*晚幼红细胞为“-”。代谢能力有核红细胞网织红细胞成熟红细胞成熟红细胞 DNA 合 成 RNA 合 成 蛋白质 合 成 血红素合成 脂类合成 三羧缩酸循环 氧化磷酸化 糖酵解磷酸戊糖途径第20页，此课件共42页哦（一）糖代谢v血循环中的红细胞每天大约从血浆摄取30g葡萄糖，其中90%9
12、5%经糖酵解通路和2,3-二磷酸甘油酸旁路进行代谢，5%10%通过磷酸戊糖途径进行代谢。第21页，此课件共42页哦v红细胞中存在催化糖酵解所需要的所有的酶和中红细胞中存在催化糖酵解所需要的所有的酶和中间代谢物，糖酵解的基本反应和其他组织相同。间代谢物，糖酵解的基本反应和其他组织相同。v糖酵解是红细胞获得能量的唯一途径，每摩尔葡糖酵解是红细胞获得能量的唯一途径，每摩尔葡萄糖经酵解生成萄糖经酵解生成2mol乳酸的过程中，产生乳酸的过程中，产生2mol ATP和和2mol NADH+H+，通过这一途径可使红细，通过这一途径可使红细胞内胞内ATP的浓度维持在的浓度维持在1.85103mol/L水平。水
13、平。1.糖酵解和糖酵解和2,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸(2,3-BPG)旁路旁路第22页，此课件共42页哦葡萄糖1,3-BPG3-磷酸甘油酸2,3-BPG2,3-BPG 磷酸酶二磷酸甘油酸变位酶3-磷酸甘 油酸激酶乳酸n2,3-二磷酸甘油酸(2,3-BPG)旁路：第23页，此课件共42页哦v正常情况下，正常情况下，2,3-BPG对二磷酸甘油酸变位酶的对二磷酸甘油酸变位酶的负反馈作用大于对负反馈作用大于对3-磷酸甘油酸激酶的抑制作用磷酸甘油酸激酶的抑制作用，所以，所以2,3-二磷酸甘油酸支路仅占糖酵解的二磷酸甘油酸支路仅占糖酵解的15%50%，但是由于，但是由于2,3-BPG磷酸酶的活性较低，
14、磷酸酶的活性较低，2,3-BPG的生成大于分解，造成红细胞内的生成大于分解，造成红细胞内2,3-BPG升高。升高。v红细胞内红细胞内2,3-BPG虽然也能供能，但主要功能是虽然也能供能，但主要功能是调节血红蛋白的运氧功能。调节血红蛋白的运氧功能。第24页，此课件共42页哦v红细胞内磷酸戊糖途径的代谢过程与其他细胞红细胞内磷酸戊糖途径的代谢过程与其他细胞相同，主要功能是产生相同，主要功能是产生NADPH+H+。2.磷酸戊糖途径磷酸戊糖途径第25页，此课件共42页哦3.红细胞内糖代谢的生理意义红细胞内糖代谢的生理意义（1）ATP的功能的功能 v维持红细胞膜上钠泵（Na+-K+-ATPase）的正常
15、运转；v维持红细胞膜上钙泵(Ca2+-ATPase)的正常运转；v维持红细胞膜上脂质与血浆脂蛋白中的脂质进行交换；v少量ATP用于谷胱甘肽、NAD+的生物合成；vATP用于葡萄糖的活化，启动糖酵解过程。第26页，此课件共42页哦v2,3-BPG是调节血红蛋白是调节血红蛋白(Hb)运氧的重要因素，运氧的重要因素，可降低可降低Hb与氧的亲和力。与氧的亲和力。（）2,3-BPG的功能第27页，此课件共42页哦第28页，此课件共42页哦v对抗氧化剂，保护细胞膜蛋白、血红蛋白和对抗氧化剂，保护细胞膜蛋白、血红蛋白和酶蛋白的巯基等不被氧化，从而维持红细胞酶蛋白的巯基等不被氧化，从而维持红细胞的正常功能。的
16、正常功能。v红细胞中的红细胞中的NADPH能维持细胞内还原型谷能维持细胞内还原型谷胱甘肽胱甘肽(GSH)的含量，使红细胞免遭外源性的含量，使红细胞免遭外源性和内源性氧化剂的损害。和内源性氧化剂的损害。（）NADH和NADPH的功能第29页，此课件共42页哦n谷胱甘肽的氧化与还原及其有关代谢谷胱甘肽的氧化与还原及其有关代谢:葡萄糖6-磷酸6-磷酸葡萄糖酸NADP+NADP+H+2GSHGSSGH2O22H2O6磷酸葡萄糖脱氢酶谷胱甘肽还原酶谷胱甘肽过氧化物酶第30页，此课件共42页哦v成熟红细胞的脂类几乎都存在于细胞膜。成熟红细胞的脂类几乎都存在于细胞膜。v成熟红细胞已不能从头合成脂肪酸，但膜脂
17、的成熟红细胞已不能从头合成脂肪酸，但膜脂的不断更新却是红细胞生存的必要条件。不断更新却是红细胞生存的必要条件。v红细胞通过主动参入和被动交换不断地与血浆红细胞通过主动参入和被动交换不断地与血浆进行脂质交换，维持其正常的脂类组成、结构进行脂质交换，维持其正常的脂类组成、结构和功能。和功能。（二）脂代谢第31页，此课件共42页哦（三）血红蛋白的合成与调节（三）血红蛋白的合成与调节珠蛋白，血红素(heme)v血红素的合成v珠蛋白的合成v血红蛋白的合成n血红蛋白的组成:n血红蛋白的合成包括:第32页，此课件共42页哦1.血红素的生物合成n合成的组织和亚细胞定位：参与血红蛋白组成的血红素主要在骨髓的幼红
18、细胞和网织红细胞中合成。n合成原料：甘氨酸、琥珀酰CoA、Fe2+合成的起始和终末阶段均在线粒体内进行，而中间阶段在胞浆内进行。n合成部位：第33页，此课件共42页哦n血红素合成过程：-氨基-酮戊酸(-aminolevulinic acid,ALA)的合成：+HSCoA+CO2ALA合酶（磷酸吡哆醛）COOHH2CCH2CSCoAOCH2NH2COOHCOOHH2CCH2CCH2NH2O第34页，此课件共42页哦v反应部位在线粒体内；反应部位在线粒体内；v催化此反应的酶是催化此反应的酶是ALA合酶合酶(ALA synthase)，其辅酶是磷酸吡哆醛。此酶是血红素合成的限其辅酶是磷酸吡哆醛。此酶
19、是血红素合成的限速酶，受血红素的反馈调节。速酶，受血红素的反馈调节。vALA生成后从线粒体进入胞液。生成后从线粒体进入胞液。第35页，此课件共42页哦胆色素原(prophobilinogen，PBG)的生成：ALA脱水酶2H2Ov在ALA脱水酶(ALA dehydrase)催化下，二分子 ALA 脱水缩合生成一分子PBG。NHOHOOHONH2COOHCH2CH2CCNOHHHH第36页，此课件共42页哦 尿卟啉原与粪卟啉原的生成：4x 胆色素原线状四吡咯尿卟啉原粪卟啉原尿卟啉原同合酶尿卟啉原同合酶尿卟啉原脱羧酶v反应部位：胞液v反应生成的粪卟啉原再进入线粒体。第37页，此课件共42页哦 血红
20、素的生成：v反应部位：线粒体粪卟啉原原卟啉原原卟啉血红素粪卟啉原氧化脱羧酶亚铁螯合酶原卟啉原氧化酶第38页，此课件共42页哦第39页，此课件共42页哦 合成的主要部位是骨髓和肝脏，但成熟红细胞不能合成；合成的原料简单：琥珀酰CoA、甘氨酸Fe2+等小分子物质；合成过程的起始与最终过程在线粒体，中间过程在胞液。n血红素合成的特点：第40页，此课件共42页哦v是血红素合成的限速酶；v受血红素反馈抑制；v高铁血红素强烈抑制；v某些固醇类激素可诱导其生成。n血红素合成的调节：ALA合酶：第41页，此课件共42页哦v与膜受体结合，加速有核红细胞的成熟以及血红素和的合成促使原始红细胞的繁殖和分化。v可被血红素、重金属等抑制，亚铁螯合酶还需要还原剂(如谷胱甘肽)。ALA脱水酶与亚铁螯合酶：促红细胞生成素(erythropoietin,EPO)：第42页，此课件共42页哦