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1、癫痫持续状态的诊断与治疗2022/10/91第1页，共82页，编辑于2022年，星期日一、癫痫持续状态的流行病学一、癫痫持续状态的流行病学癫痫持续状态癫痫持续状态（status epilepticus，SE）神经科常见严重急症之一神经科常见严重急症之一 占癫痫患者的占癫痫患者的2.6%-6.0%。2022/10/92第2页，共82页，编辑于2022年，星期日一、癫痫持续状态的流行病学一、癫痫持续状态的流行病学我国癫痫发病率为我国癫痫发病率为 1 左右，而患病率为左右，而患病率为0.5%1%SE 的发生率的发生率 10%-25%发生在婴幼儿发生在婴幼儿 37%发生在发生在1岁以内岁以内 73%发
2、生在发生在3岁以内岁以内 83%发生在发生在5岁以内岁以内美国美国 SE 的患病率为的患病率为41人人/10万，万，13%的的 SE 病人反复病人反复发作，发病率为发作，发病率为12.6万人次万人次/年年2022/10/93第3页，共82页，编辑于2022年，星期日一、癫痫持续状态的流行病学一、癫痫持续状态的流行病学SE的死亡率的死亡率约约1%-2%癫痫患者直接死于癫痫患者直接死于SESE患者死亡率在患者死亡率在3%-20%生存者中生存者中48%出现精神发育迟滞出现精神发育迟滞37%有神经功能缺损，其中有神经功能缺损，其中9%神经功能缺神经功能缺损直接来源于损直接来源于SE2022/10/94
3、第4页，共82页，编辑于2022年，星期日二、二、SE的定义的定义 传统的定义传统的定义 指癫痫连续多次发作，两次发作间期病人意指癫痫连续多次发作，两次发作间期病人意识不恢复者，或一次癫痫发作持续时间超过识不恢复者，或一次癫痫发作持续时间超过30分分钟以上者钟以上者 2022/10/95第5页，共82页，编辑于2022年，星期日二、二、SE的定义的定义 现代现代SE概念概念Smith等等认认为为惊惊厥厥持持续续5分分钟钟或或连连续续惊惊厥厥且且意意识识不不能能恢恢复复者者Scott等等认认为为以以急急诊诊治治疗疗为为目目的的应应为为惊惊厥厥持持续续5分分钟钟以以上上；以以病病理理生生理理学学、
4、流流行行病病学学和和预预后后为为目目的的惊惊厥厥应应持持续续至至少少20分分钟钟Pellock认认为为以以引引起起癫癫痫痫发发作作的的神神经经元元持持续续活活动动，神神经经功功能能在在持续或反复发作期间不能恢复达持续或反复发作期间不能恢复达30分钟分钟新新的的SE诊诊断断标标准准认认为为成成人人及及儿儿童童（5岁岁）全全身身性性惊惊厥厥发发作作持持续续超超过过5分分钟钟，或或2次次以以上上发发作作且且发发作作间间期期意意识识不不能能恢恢复复者，称为全身性惊厥性者，称为全身性惊厥性SE（GCSE）2022/10/96第6页，共82页，编辑于2022年，星期日二、二、SE的定义的定义非惊厥性非惊厥
5、性SE 持续发作的意识模糊状态和行为改变伴相应持续发作的意识模糊状态和行为改变伴相应EEG异常超过半小时，无惊厥现象或反复发作上述异常超过半小时，无惊厥现象或反复发作上述症状而间期意识和症状而间期意识和EEG未恢复正常超过半小时者，未恢复正常超过半小时者，称为称为NCSE 根据临床特点及根据临床特点及EEG改变分为失神性持续状态改变分为失神性持续状态（AS）和复杂部分性持续状态（和复杂部分性持续状态（CPS）2022/10/97第7页，共82页，编辑于2022年，星期日三、三、SE的病因和诱因的病因和诱因 SE的病因的病因婴儿、儿童期多为感染、产伤和先天畸形婴儿、儿童期多为感染、产伤和先天畸形
6、20-50岁岁以以颅颅脑脑外外伤伤、脑脑寄寄生生虫虫、颅颅内内感感染染和脑肿瘤为常见和脑肿瘤为常见50岁岁以以上上多多为为脑脑卒卒中中、脑脑肿肿瘤瘤、脑脑外外伤伤和和脑脑变性疾病变性疾病2022/10/98第8页，共82页，编辑于2022年，星期日三、三、SE的病因和诱因的病因和诱因 SE的诱发因素的诱发因素较低的抗癫痫药物水平（停服、减量或突较低的抗癫痫药物水平（停服、减量或突然换药等）然换药等）发热、感染、精神心理因素、过度劳累、失发热、感染、精神心理因素、过度劳累、失眠、脑外伤眠、脑外伤孕产、饮酒或戒断、药物中毒孕产、饮酒或戒断、药物中毒（大剂量抗抑郁药或致痫药物如三环类、碳酸（大剂量抗
7、抑郁药或致痫药物如三环类、碳酸锂、西咪替丁、安体舒通）等锂、西咪替丁、安体舒通）等 2022/10/99第9页，共82页，编辑于2022年，星期日四、发病机制四、发病机制 惊厥的点燃可能是兴奋与抑制神经传递间的不平衡惊厥的点燃可能是兴奋与抑制神经传递间的不平衡SE 的的发发生生主主要要与与正正常常状状态态下下能能使使单单次次惊惊厥厥停停止止的的抑抑制制机机制制失失灵灵有关（异常持续、过度的兴奋或不能有效募集抑制）有关（异常持续、过度的兴奋或不能有效募集抑制）实验研究提示：实验研究提示：未未成成熟熟脑脑的的惊惊厥厥域域低低于于成成熟熟脑脑，兴兴奋奋性性突突触触的的成成熟熟早早于于抑抑制制性性突突
8、触触，兴兴奋奋性性神神经经递递质质受受体体敏敏感感性性高高，从从而而增增加加了了兴兴奋奋抑抑制不平衡的可能性存在制不平衡的可能性存在未未成成熟熟脑脑对对GABA受受体体刺刺激激时时产产生生去去极极化化（成成人人脑脑产产生生超极化）超极化）儿儿童童CSE发发病病增增高高可可能能是是由由于于惊惊厥厥的的敏敏感感性性增增高高和和适适当当的的抑制反应降低共同作用的结果抑制反应降低共同作用的结果2022/10/910第10页，共82页，编辑于2022年，星期日四、发病机制四、发病机制实验研究提示实验研究提示：抑制失灵在有些病人可能是随着时间的推移，：抑制失灵在有些病人可能是随着时间的推移，发作持续而不能
9、终止的机制也发生了相应的变化，由起初的发作持续而不能终止的机制也发生了相应的变化，由起初的GABA能抑制性受体介导的神经传导不足而转为由能抑制性受体介导的神经传导不足而转为由N-甲基甲基-D-天门天门冬氨酸冬氨酸（NMDA）兴奋性受体介导的神经传导过度增强兴奋性受体介导的神经传导过度增强当当各各种种致致病病因因素素持持续续存存在在或或逐逐渐渐加加重重时时，神神经经元元膜膜电电位位呈呈现现过过度度去去极极化化，或或反反跳跳式式过过度度极极化化状状态态交交替替出出现现，便便形形成成了了SE，当当长长时时间间的的惊惊厥时出现厥时出现GABA受体功能性质的改变受体功能性质的改变2022/10/911第
10、11页，共82页，编辑于2022年，星期日五、病理生理生化改变五、病理生理生化改变（一）脑代谢变化（一）脑代谢变化（二）脑生理生化改变（二）脑生理生化改变（三）脑血流量改变（三）脑血流量改变 （四）组织病理改变（四）组织病理改变 （五）躯体合并症（五）躯体合并症 2022/10/912第12页，共82页，编辑于2022年，星期日五、病理生理生化改变五、病理生理生化改变（一）脑代谢变化（一）脑代谢变化 在癫痫发作头几分钟，大脑氧代谢率增加（在癫痫发作头几分钟，大脑氧代谢率增加（60%80%）及葡萄糖、）及葡萄糖、糖原的消耗和分解率增加（糖原的消耗和分解率增加（50%）（代偿期）（代偿期）SE时脑
11、内氧和糖代谢大大增加为细胞膜离子泵提供时脑内氧和糖代谢大大增加为细胞膜离子泵提供ATP以维持膜以维持膜电位的极化状态，保证神经元反复去极化电位的极化状态，保证神经元反复去极化此时由于脑部能量代谢以无氧酵解为主，故产生的此时由于脑部能量代谢以无氧酵解为主，故产生的ATP少，而少，而反复去极化耗竭了大量的反复去极化耗竭了大量的ATP，当当ATP中等量减少时会导致神经中等量减少时会导致神经元坏死（失代偿期）元坏死（失代偿期）2022/10/913第13页，共82页，编辑于2022年，星期日五、病理生理生化改变五、病理生理生化改变（二）脑生理生化改变（二）脑生理生化改变 1 1神经元能量合成障碍，能量
12、耗竭，离子泵功能障碍，细胞膜内外神经元能量合成障碍，能量耗竭，离子泵功能障碍，细胞膜内外离子稳态遭破坏，神经元兴奋性发生改变，有助于神经元反复自离子稳态遭破坏，神经元兴奋性发生改变，有助于神经元反复自动去极化。突触外环境改变有助于动去极化。突触外环境改变有助于SE的扩布和维持，癫痫发作的扩布和维持，癫痫发作的加重的加重癫痫持续发作癫痫持续发作20min后，各种酶、神经递质、氨基酸及有关化合后，各种酶、神经递质、氨基酸及有关化合物迅速变化物迅速变化2022/10/914第14页，共82页，编辑于2022年，星期日五、病理生理生化改变五、病理生理生化改变（二）脑生理生化改变（二）脑生理生化改变22
13、动物实验证实边缘系统动物实验证实边缘系统SE导致神经元损伤与谷氨酸和门冬氨酸大导致神经元损伤与谷氨酸和门冬氨酸大量释放有关。现已发现特异性量释放有关。现已发现特异性NMDA受体拮抗剂可保护脑细胞受体拮抗剂可保护脑细胞免受免受SE诱发的损伤诱发的损伤现认为现认为SE促发突触前释放大量活化的谷氨酸和促发突触前释放大量活化的谷氨酸和NMDA，两两者作用于突触后者作用于突触后NMDA受体导致受体依赖钙通道开放，细胞内钙受体导致受体依赖钙通道开放，细胞内钙离子超载，激活钙离子依赖酶如蛋白酶、磷脂酶等，导致脑水肿甚离子超载，激活钙离子依赖酶如蛋白酶、磷脂酶等，导致脑水肿甚至神经元坏死至神经元坏死2022/
14、10/915第15页，共82页，编辑于2022年，星期日五、病理生理生化改变五、病理生理生化改变（三）脑血流量改变（三）脑血流量改变 初期为适应发作时代谢增加需要，脑血流量增加初期为适应发作时代谢增加需要，脑血流量增加SE开始时脑血管自身调节功能障碍，脑血流量增加是通过全开始时脑血管自身调节功能障碍，脑血流量增加是通过全身动脉压升高使脑灌注压提高而实现的身动脉压升高使脑灌注压提高而实现的后期脑血流量减少是由于重度乳酸性酸中毒使外周血管对后期脑血流量减少是由于重度乳酸性酸中毒使外周血管对儿茶酚胺反应性降低，儿茶酚胺耗竭及外周血管儿茶酚胺儿茶酚胺反应性降低，儿茶酚胺耗竭及外周血管儿茶酚胺脱敏，从而
15、导致全身动脉压下降继而脑血流量下降脱敏，从而导致全身动脉压下降继而脑血流量下降 2022/10/916第16页，共82页，编辑于2022年，星期日五、病理生理生化改变五、病理生理生化改变（四）组织病理改变（四）组织病理改变 强强直直-阵阵挛挛性性SE超超过过60min以以上上，大大脑脑皮皮层层、丘丘脑脑、中中脑脑、海海马、杏仁核和小脑均可产生部分永久性细胞损害马、杏仁核和小脑均可产生部分永久性细胞损害SE的的脑脑部部损损害害主主要要见见于于强强直直-阵阵挛挛性性SE，其其他他类类型型的的SE缺缺乏乏病病理理资资料料或或未未发发现现病病理理改改变变。但但从从动动物物实实验验发发现现非非惊惊厥厥性
16、性发发作作、部部分分性性发发作作及及边边缘缘系系统统发发作作的的SE均均可可引引起起脑脑部病理损害部病理损害2022/10/917第17页，共82页，编辑于2022年，星期日五、病理生理生化改变五、病理生理生化改变（五）躯体合并症（五）躯体合并症11 SE合合并并呼呼吸吸性性酸酸中中毒毒、乳乳酸酸性性酸酸中中毒毒、糖糖代代谢谢紊紊乱乱、血血管管调调节节紊紊乱、心律失常、颅高压、高热、低血压、休克等各种并发症乱、心律失常、颅高压、高热、低血压、休克等各种并发症部部分分病病人人持持续续抽抽搐搐，骨骨骼骼肌肌强强直直收收缩缩导导致致大大量量肌肌纤纤维维坏坏死死溶溶解解和和大量肌红蛋白沉积在肾小管，引
17、起肾小管坏死和高钾血症大量肌红蛋白沉积在肾小管，引起肾小管坏死和高钾血症部分年轻病人合并高排出性心功能衰竭部分年轻病人合并高排出性心功能衰竭2022/10/918第18页，共82页，编辑于2022年，星期日五、病理生理生化改变五、病理生理生化改变（五）躯体合并症（五）躯体合并症22老老年年人人常常合合并并吸吸入入性性肺肺炎炎、急急性性肺肺水水肿肿；继继而而发发生生心心、脑脑、肝肝、肾、肺多脏器功能衰竭肾、肺多脏器功能衰竭发作持续时间越长，则多脏器功能衰竭产生越严重发作持续时间越长，则多脏器功能衰竭产生越严重如如经经急急诊诊处处理理使使发发作作停停止止，持持续续状状态态不不超超过过1.5h者者，
18、一一般般不不留留神神经经系系统统损损伤伤后后遗遗症症；发发作作持持续续13h以以上上者者往往往往致致死死，二二者之间可遗留不同程度的脑损害者之间可遗留不同程度的脑损害2022/10/919第19页，共82页，编辑于2022年，星期日六、六、SE的分类的分类1.1.按临床发作程度分类按临床发作程度分类（1 1）明显的全身性明显的全身性SESE（2 2）轻微发作的）轻微发作的SESE（3 3）电临床分离现象或称脑电持续状态）电临床分离现象或称脑电持续状态 2.2.按惊厥持续时间分类按惊厥持续时间分类（1 1）早期的早期的SESE（2 2）固定的）固定的SESE（3 3）难治的）难治的SESE（RS
19、E RSE）3.3.按癫痫临床发作类型和按癫痫临床发作类型和EEGEEG改变分类改变分类2022/10/920第20页，共82页，编辑于2022年，星期日六、六、SE的分类的分类1.1.按临床发作按临床发作的形式分类：的形式分类：TreimanTreiman等等（1 1）明显的全身性）明显的全身性SESE 明显易见的全身性惊厥如典型的全身强直阵挛性发作明显易见的全身性惊厥如典型的全身强直阵挛性发作（2 2）轻微发作的）轻微发作的SESE 昏昏迷迷与与发发作作性性EEG放放电电，伴伴或或不不伴伴有有轻轻微微的的运运动动性性发发作作如如面面、手、足节律性小幅度抽搐，可能是一侧性、间隙性或短暂性手、
20、足节律性小幅度抽搐，可能是一侧性、间隙性或短暂性2022/10/921第21页，共82页，编辑于2022年，星期日六、六、SE的分类的分类（3 3）电临床分离现象）电临床分离现象（脑电持续状态脑电持续状态）SE的临床表现和的临床表现和EEG改变是随时间的变化而变化，随着时改变是随时间的变化而变化，随着时间的推移若间的推移若GTCS未能及时得到治疗或治疗后未能得到控制，未能及时得到治疗或治疗后未能得到控制，惊厥的临床表现则越来越轻微，而惊厥的临床表现则越来越轻微，而EEG却能见到持续性或周期却能见到持续性或周期性痫性放电，最终性痫性放电，最终 EEG持续性或周期性发作性放电，但持续性或周期性发作
21、性放电，但无临床运动性发作。无临床运动性发作。以重症成人和新生儿多见以重症成人和新生儿多见2022/10/922第22页，共82页，编辑于2022年，星期日六、六、SE的分类的分类2.2.按惊厥持续时间分类：按惊厥持续时间分类：ShorvonShorvon（1 1）早期的早期的SESE：指最初指最初3030分钟分钟（2 2）固定的）固定的SESE：介于二者之间者介于二者之间者（3 3）难治的）难治的SESE（RSE RSE）：）：开始治疗以后惊厥仍持续开始治疗以后惊厥仍持续60-90分钟，并对一线抗分钟，并对一线抗SE药物如药物如安定、氯硝安定、苯巴比妥和苯妥英钠耐药者称为难治性安定、氯硝安定
22、、苯巴比妥和苯妥英钠耐药者称为难治性SE2022/10/923第23页，共82页，编辑于2022年，星期日六、六、SE的分类的分类全身性全身性SE全身性惊厥性全身性惊厥性SE强直强直-阵挛性阵挛性SE：全身性全身性发作、部分性发作继发发作、部分性发作继发全身性发作全身性发作强直性强直性SE 阵挛性阵挛性SE肌阵挛性肌阵挛性SE 全身性非惊厥性全身性非惊厥性SE典型失神性典型失神性SE 非典型失神性非典型失神性SE失张力性失张力性SE部分性部分性SE部分惊厥性部分惊厥性SE：部分性运动性部分性运动性SE 部分非惊厥性部分非惊厥性SE：复杂部分性复杂部分性SE 单侧性单侧性SE3.3.按癫痫临床发
23、作类型和按癫痫临床发作类型和EEGEEG改变分类改变分类2022/10/924第24页，共82页，编辑于2022年，星期日六、六、SE的分类的分类惊厥性惊厥性SESE全身性惊厥性全身性惊厥性SE强直强直-阵挛性阵挛性SE强直性强直性SE 阵挛性阵挛性SE肌阵挛性肌阵挛性SE部分惊厥性部分惊厥性SE：部分性运动性部分性运动性SE非惊厥性非惊厥性SESE全身性非惊厥性全身性非惊厥性SE典型失神性典型失神性SE 非典型失神性非典型失神性SE失张力性失张力性SE部分非惊厥性部分非惊厥性SE：复杂部分性复杂部分性SE 2022/10/925第25页，共82页，编辑于2022年，星期日七、常见临床类型和表
24、现七、常见临床类型和表现 1 1强直强直-阵挛性阵挛性SE1SE1（大发作状态）大发作状态）临床表现临床表现特征特征强直强直-阵挛连续反复出现，间隙期意识不恢复阵挛连续反复出现，间隙期意识不恢复由于连续反复发作，症状逐渐加重，发作时间延长，由于连续反复发作，症状逐渐加重，发作时间延长，间隙缩短，昏迷加深间隙缩短，昏迷加深严重的植物神经症状严重的植物神经症状高热高热心动过速或心律紊乱心动过速或心律紊乱呼吸加快或呼吸不规则呼吸加快或呼吸不规则血压早期升高，后期下降，终至休克血压早期升高，后期下降，终至休克腺体分泌增多，气管、支气管分泌物堵塞气道，以至腺体分泌增多，气管、支气管分泌物堵塞气道，以至发
25、生紫绀发生紫绀2022/10/926第26页，共82页，编辑于2022年，星期日七、常见临床类型和表现七、常见临床类型和表现1 1强直强直-阵挛性阵挛性SE2SE2神经系统症状神经系统症状常有瞳孔散大，对光反射消失常有瞳孔散大，对光反射消失角膜反射消失角膜反射消失全身肌张力增高全身肌张力增高出现病理反射出现病理反射Todds瘫痪瘫痪2022/10/927第27页，共82页，编辑于2022年，星期日七、常见临床类型和表现七、常见临床类型和表现1 1强直强直-阵挛性阵挛性SE3SE3辅助检查辅助检查外周白血球增高外周白血球增高血尿素氮增高血尿素氮增高二氧化碳结合力降低二氧化碳结合力降低脑电图为弥漫
26、性高幅慢波；发作控制后则脑电图逐渐脑电图为弥漫性高幅慢波；发作控制后则脑电图逐渐恢复恢复2022/10/928第28页，共82页，编辑于2022年，星期日七、常见临床类型和表现七、常见临床类型和表现1 1强直强直-阵挛性阵挛性SE4SE4预后预后症状的轻重与反复发作的次数及所引起的脑缺氧、脑水肿的程症状的轻重与反复发作的次数及所引起的脑缺氧、脑水肿的程度呈正相关度呈正相关多次反复发作造成严重脑缺氧和脑水肿，而脑缺氧和多次反复发作造成严重脑缺氧和脑水肿，而脑缺氧和脑水肿使之更易产生强直脑水肿使之更易产生强直-阵挛性发作，形成病理性循阵挛性发作，形成病理性循环环若不及时制止则可因强直若不及时制止则
27、可因强直-阵挛性发作的严重脑水肿而致残或阵挛性发作的严重脑水肿而致残或死亡死亡本型死亡率高达本型死亡率高达20%，主要死因为肺部感染、休克、脑水，主要死因为肺部感染、休克、脑水肿、尿毒症及呼吸循环衰竭肿、尿毒症及呼吸循环衰竭2022/10/929第29页，共82页，编辑于2022年，星期日七、常见临床类型和表现七、常见临床类型和表现2 2强直性强直性SESE主要表现为强直性发作而无阵挛主要表现为强直性发作而无阵挛强直，或呈伸展、或呈屈曲状，常见双上肢屈曲而双下肢强直，或呈伸展、或呈屈曲状，常见双上肢屈曲而双下肢伸直，或呈角弓反张型发作伸直，或呈角弓反张型发作上述植物神经症状明显上述植物神经症状
28、明显多有强直多有强直-阵挛性发作、失神发作或脑发育不全病史阵挛性发作、失神发作或脑发育不全病史比强直比强直-阵挛性阵挛性SE少见少见预后较好预后较好 2022/10/930第30页，共82页，编辑于2022年，星期日七、常见临床类型和表现七、常见临床类型和表现3 3肌阵挛性肌阵挛性SESE特点为节律性反复双侧全身抽搐，间有不规则间隙期，常特点为节律性反复双侧全身抽搐，间有不规则间隙期，常无意识障碍无意识障碍较少见，主要在儿童和青少年期较少见，主要在儿童和青少年期有时常伴有各型脑病有时常伴有各型脑病小脑性肌阵挛失调小脑性肌阵挛失调进行性肌阵挛性癫痫进行性肌阵挛性癫痫伴有脂质、肝、肾代谢性脑病伴有
29、脂质、肝、肾代谢性脑病肺性脑病肺性脑病安眠药中毒安眠药中毒脑电图特点为高峰节律异常脑电图特点为高峰节律异常2022/10/931第31页，共82页，编辑于2022年，星期日七、常见临床类型和表现七、常见临床类型和表现 4.4.阵挛性阵挛性SESE指一开始即有长时间阵挛发作而不伴强直指一开始即有长时间阵挛发作而不伴强直呈不对称性和无节律性呈不对称性和无节律性伴意识障碍，区别于肌阵挛性伴意识障碍，区别于肌阵挛性SE多见于脑膜炎或其他脑病多见于脑膜炎或其他脑病在儿童（在儿童（5岁以下）高热惊厥时也可发生岁以下）高热惊厥时也可发生2022/10/932第32页，共82页，编辑于2022年，星期日七、常
30、见临床类型和表现七、常见临床类型和表现5 5失神性失神性SE1SE1（非惊厥性全面性发作非惊厥性全面性发作SE；失神状态；小发作状态）；失神状态；小发作状态）临临床床特特征征为为意意识识模模糊糊或或意意识识范范围围缩缩窄窄，与与环环境境接接触触协协调调性性和和警警觉性变差觉性变差轻度：能完成简单动作，但指令动作失调轻度：能完成简单动作，但指令动作失调中中度度：表表现现为为定定向向力力障障碍碍、自自主主语语言言少少而而重重复复，词词与与词词之之间间长长时时间间沉沉默默，完完成成指指令令动动作作慢慢或或不不能能，可可伴伴咂咂嘴嘴、摸索及强握等额叶征象摸索及强握等额叶征象重度：表现为昏睡、尿失禁重度
31、：表现为昏睡、尿失禁2022/10/933第33页，共82页，编辑于2022年，星期日七、常见临床类型和表现七、常见临床类型和表现5 5失神性失神性SE2SE2多多见见于于10岁岁以以下下原原有有癫癫痫痫的的患患儿儿；20岁岁以以前前以以男男性性为为多多；60岁岁以后以女性为多以后以女性为多持持续续状状态态发发作作时时间间50%在在12h以以内内，但但也也有有持持续续发发作作数数天天，甚甚至至数月者数月者50%患者合并肌阵挛发作患者合并肌阵挛发作意识障碍持续较长者可有记忆丧失意识障碍持续较长者可有记忆丧失脑脑电电图图：典典型型失失神神性性SE以以爆爆发发性性或或弥弥漫漫性性3Hz棘棘-慢慢综综
32、合合波波为为主主，不不典典型型失失神神性性SE呈呈2.5Hz棘棘-慢慢波波，亦亦可可有有和和复复合合节节律律2022/10/934第34页，共82页，编辑于2022年，星期日七、常见临床类型和表现七、常见临床类型和表现6.6.失张力性失张力性SESE常发生于发热小儿常发生于发热小儿呈失去知觉及十分疲软状呈失去知觉及十分疲软状无持续阵挛现象或偶有轻微的阵挛无持续阵挛现象或偶有轻微的阵挛EEG呈双侧慢波，偶有棘波呈双侧慢波，偶有棘波预后较好预后较好2022/10/935第35页，共82页，编辑于2022年，星期日七、常见临床类型和表现七、常见临床类型和表现7 7单侧性单侧性SE1SE1常见于青少年
33、，多数为一侧阵挛状态常见于青少年，多数为一侧阵挛状态少数为一侧强直状态，主要见于婴儿，少数为一侧强直状态，主要见于婴儿，72%在在3岁以前岁以前常常表表现现为为杰杰克克逊逊发发作作，先先有有头头眼眼偏偏向向一一侧侧，继继而而阵阵挛挛侵侵及及眼眼睑睑和和同同侧侧面面部部，然然后后是是同同侧侧上上肢肢和和下下肢肢，有有时时也也影影响响到到对侧肢体阵挛发作，有时发作左右交替出现对侧肢体阵挛发作，有时发作左右交替出现2022/10/936第36页，共82页，编辑于2022年，星期日七、常见临床类型和表现七、常见临床类型和表现7 7单侧性单侧性SE2SE2惊厥的一侧肢体常有暂时性轻偏瘫（惊厥的一侧肢体常
34、有暂时性轻偏瘫（Todd瘫痪），可有单侧病瘫痪），可有单侧病理反射。在有器质性病变时可出现永久性偏瘫，这种在单侧性理反射。在有器质性病变时可出现永久性偏瘫，这种在单侧性SE时出现固定偏瘫，称为半身惊厥时出现固定偏瘫，称为半身惊厥-偏瘫综合征（偏瘫综合征（HH综合综合征）征）50%病例可发现确切病因，如呼吸道感染、中耳炎、脑膜炎、病例可发现确切病因，如呼吸道感染、中耳炎、脑膜炎、中毒性脑病、预防接种反应等，其他如低血钙、维生素中毒性脑病、预防接种反应等，其他如低血钙、维生素B6依赖症、肝性脑病也可引起，其余依赖症、肝性脑病也可引起，其余50%病例病因尚不清楚病例病因尚不清楚2022/10/937
35、第37页，共82页，编辑于2022年，星期日七、常见临床类型和表现七、常见临床类型和表现7 7单侧性单侧性SE3SE3脑电图常有一侧颞、中央区或顶枕局灶性病理波脑电图常有一侧颞、中央区或顶枕局灶性病理波严重者可有智力低下及局部脑萎缩，须进一步神严重者可有智力低下及局部脑萎缩，须进一步神经影象学检查经影象学检查2022/10/938第38页，共82页，编辑于2022年，星期日七、常见临床类型和表现七、常见临床类型和表现8 8部分性运动性部分性运动性SESE表表现现为为持持续续性性（30分分钟钟）身身体体某某一一部部分分抽抽搐搐不不停停，可可持持续续数数小小时时或或数数天天，常常无无意意识识障障碍
36、碍，发发作作后后可可有有或或无无Todd 瘫痪瘫痪多由于大脑皮层中央区局限性病灶引起，亦可能波及皮层下组织多由于大脑皮层中央区局限性病灶引起，亦可能波及皮层下组织病病因因以以病病毒毒性性脑脑炎炎、脑脑肿肿瘤瘤、结结节节性性硬硬化化症症、脑脑外外伤伤及及生生化化代代谢异常为多见谢异常为多见脑波异常为局限性异常脑波异常为局限性异常本本型型发发作作持持续续时时间间较较长长，有有的的药药物物不不易易控控制制，但但由由于于影影响响范范围围小，故预后较好，须进一步检查明确病因小，故预后较好，须进一步检查明确病因2022/10/939第39页，共82页，编辑于2022年，星期日七、常见临床类型和表现七、常见
37、临床类型和表现9 9复杂部分性复杂部分性SESE（精神运动性精神运动性SESE ；颞叶；颞叶SESE）成年人发病者多见（多发生于成年人发病者多见（多发生于1515岁以后）岁以后）可持续数小时或数天可持续数小时或数天表现为持续性精神异常、自动症或神游表现为持续性精神异常、自动症或神游发作时有较复杂的精神异常如幻觉妄想，伴有较复杂的动作或发作时有较复杂的精神异常如幻觉妄想，伴有较复杂的动作或行为异常，甚至可有犯罪行为行为异常，甚至可有犯罪行为脑电图以一侧颞叶局灶性棘脑电图以一侧颞叶局灶性棘-慢波为主，然后向对侧扩散慢波为主，然后向对侧扩散由于病灶重点在海马区，故近记忆减退较突出，脑电图亦可有由于病
38、灶重点在海马区，故近记忆减退较突出，脑电图亦可有每秒每秒6次方顶波次方顶波应与癔病、精神分裂症、严重抑郁症、早发性痴呆及其他脑应与癔病、精神分裂症、严重抑郁症、早发性痴呆及其他脑病等鉴别，脑电图为主要依据病等鉴别，脑电图为主要依据2022/10/940第40页，共82页，编辑于2022年，星期日七、常见临床类型和表现七、常见临床类型和表现1010婴儿婴儿SE SE（新生儿及婴幼儿两类）新生儿及婴幼儿两类）新生儿期发作新生儿期发作临临床床症症状状极极不不典典型型，多多呈呈现现肢肢体体轻轻微微抽抽搐搐、呼呼吸吸暂暂停停，发发作形式易变，可由一侧转为对侧作形式易变，可由一侧转为对侧病因病因75%有产
39、伤或窒息史，有明确的脑结构异常者仅有产伤或窒息史，有明确的脑结构异常者仅10%脑脑电电图图示示连连续续性性1-4Hz波波，伴伴有有正正性性或或负负性性棘棘波波，亦亦可可有有每秒每秒2-6次棘次棘-慢波慢波预后较差，致残或死亡率高预后较差，致残或死亡率高2022/10/941第41页，共82页，编辑于2022年，星期日七、常见临床类型和表现七、常见临床类型和表现1010婴儿婴儿SESE婴幼儿期发作婴幼儿期发作常见于常见于4岁以下儿童岁以下儿童常表现为单侧阵挛性常表现为单侧阵挛性SE病因急性者以感染或代谢疾病为多见，慢性者以产伤或先病因急性者以感染或代谢疾病为多见，慢性者以产伤或先天畸形为主天畸形
40、为主预后较新生儿好，但致残率达预后较新生儿好，但致残率达37%，死亡率为，死亡率为31%，发病年龄越早预后越差，出生后发病年龄越早预后越差，出生后6个月内发病者，个月内发病者，78%留有永久留有永久性神经损害，性神经损害，6个月至个月至3岁者为岁者为58%，3岁以上者则为岁以上者则为45%2022/10/942第42页，共82页，编辑于2022年，星期日八、八、SE的治疗的治疗（一）一）SESE急诊处理的重要性急诊处理的重要性SE若不及时控制，轻者造成脑不可逆损害，重者危及生若不及时控制，轻者造成脑不可逆损害，重者危及生命命强直强直-阵挛性阵挛性SE平均持续时间在平均持续时间在10h常留有神经
41、系统后遗症，常留有神经系统后遗症，平均持续时间达平均持续时间达13h的病人可致死的病人可致死SE需作为急诊处理，采取强有力的治疗措施，使惊厥停止和控制需作为急诊处理，采取强有力的治疗措施，使惊厥停止和控制并发症并发症治疗愈早，愈易控制，在发作后治疗愈早，愈易控制，在发作后1-2h内及时控制发作，则预后内及时控制发作，则预后较好较好 2022/10/943第43页，共82页，编辑于2022年，星期日八、八、SE的治疗的治疗（二）二）SESE急诊处理原则急诊处理原则选选用用强强效效、持持久久、安安全全的的药药物物，（保保持持有有效效血血浓浓度度，对对呼呼吸吸循循环环抑制作用最小，不影响觉醒）足量的
42、抗惊厥药物及时控制发作抑制作用最小，不影响觉醒）足量的抗惊厥药物及时控制发作维维持持生生命命功功能能，预预防防和和控控制制并并发发症症对对脑脑水水肿肿、代代谢谢性性或或呼呼吸吸性性酸酸中毒、呼吸衰竭、高热等中毒、呼吸衰竭、高热等在在紧紧急急处处理理SE的的同同时时，应应注注意意积积极极寻寻找找引引起起SE的的原原因因，特特别别是是症症状状性性癫癫痫痫患患者者，及及时时找找出出病病因因，针针对对病病因因治治疗疗，是是控控制制和和防止防止SE的根本措施的根本措施在在SE终止后，应给予维持剂量，进行长期的抗癫痫治疗终止后，应给予维持剂量，进行长期的抗癫痫治疗2022/10/944第44页，共82页，
43、编辑于2022年，星期日八、八、SE的治疗的治疗按惊厥持续时间分类给药按惊厥持续时间分类给药SE的的前前期期：采采用用静静脉脉或或直直肠肠给给地地西西泮泮作作为为常常规规治治疗疗，近近来来认认为为咪咪达达唑唑仑或劳拉西泮优于地西泮仑或劳拉西泮优于地西泮早早期期的的SE：通通常常采采用用快快速速起起效效的的苯苯二二氮氮卓卓类类，首首选选静静脉脉用用劳劳拉拉西西泮泮，其次为静脉用其他苯二氮卓类或利多卡因其次为静脉用其他苯二氮卓类或利多卡因固固定定的的SE：亚亚麻麻醉醉剂剂量量的的苯苯巴巴比比妥妥、苯苯妥妥因因或或磷磷苯苯妥妥因因，均均需需静静脉脉负负荷，然后静脉维持；静脉注射荷，然后静脉维持；静脉
44、注射丙戊酸丙戊酸难治的难治的SE：需要全麻，预后差，包括各种巴比妥类和非巴比妥类麻需要全麻，预后差，包括各种巴比妥类和非巴比妥类麻醉药，要求足量以诱导深昏迷，达到能够抑制所有的临床发作和醉药，要求足量以诱导深昏迷，达到能够抑制所有的临床发作和EEG的痫性放电，的痫性放电，咪达唑仑可作为首选咪达唑仑可作为首选2022/10/945第45页，共82页，编辑于2022年，星期日八、八、SE的治疗的治疗（三）急诊监护（三）急诊监护1.1.临床监护临床监护 严密观察严密观察 体温体温 脉搏脉搏 血压血压 呼吸呼吸 详细记录，以判断病情的变化详细记录，以判断病情的变化2022/10/946第46页，共82
45、页，编辑于2022年，星期日八、八、SE的治疗的治疗注意防护注意防护 由由于于抽抽搐搐可可引引起起跌跌伤伤、唇唇舌舌咬咬伤伤、颞颞颌颌关关节节脱脱臼臼及及骨骨折折等等有关颅内出血的存在，须行必要的检查和处理有关颅内出血的存在，须行必要的检查和处理解开衣领、腰带，以利于呼吸通畅解开衣领、腰带，以利于呼吸通畅将将毛毛巾巾、手手帕帕或或外外裹裹纱纱布布的的压压舌舌板板塞塞入入齿齿间间，可可以以防防止止舌舌部咬伤部咬伤惊惊厥厥时时不不可可按按压压患患者者的的肢肢体体，以以免免发发生生骨骨折折或或脱脱臼臼；在在背背后垫以一卷衣被之类的软物，可以防止椎骨骨折后垫以一卷衣被之类的软物，可以防止椎骨骨折惊厥停
46、止后，将头部旋向一侧，让分泌物流出，避免窒息惊厥停止后，将头部旋向一侧，让分泌物流出，避免窒息2022/10/947第47页，共82页，编辑于2022年，星期日八、八、SE的治疗的治疗严严密密监监护护脑脑水水肿肿、颅颅内内压压及及脑脑疝疝的的形形成成，有有发发生生脑脑水水肿肿迹迹象象时时，给予甘露醇等脱水剂治疗给予甘露醇等脱水剂治疗在在SE时时，因因可可发发生生咽咽喉喉肌肌痉痉挛挛、舌舌根根后后移移、颈颈肌肌及及呼呼吸吸肌肌强强直直或或阵阵挛挛、唾唾液液分分泌泌增增多多、胃胃内内容容物物上上逆逆等等均均可可引引起起正正常常呼呼吸吸运运动动受受限限及及呼呼吸吸道道堵堵塞塞，引引起起窒窒息息并并加
47、加重重脑脑缺缺氧氧，故故须须进进行行及及时时处处理理，防防止止呼呼吸吸道道阻阻塞塞及及窒窒息息，必必要要时时应应行行气管插管或气管切开并进行人工呼吸气管插管或气管切开并进行人工呼吸2022/10/948第48页，共82页，编辑于2022年，星期日八、八、SE的治疗的治疗针对肺部感染也需给予广谱抗生素针对肺部感染也需给予广谱抗生素如如系系复复杂杂部部分分性性SE，要要注注意意保保护护，防防止止自自伤伤及及伤伤人人对对水水、电电解解质质、血血气气分分析析须须作作定定时时的的 动动态态观观察察，并进行针对性的处理并进行针对性的处理2022/10/949第49页，共82页，编辑于2022年，星期日八、
48、八、SE的治疗的治疗2.脑电图的动态监护脑电图的动态监护可鉴别癫痫症或其他发作性疾病可鉴别癫痫症或其他发作性疾病因因癫癫痫痫发发作作类类型型不不同同，脑脑电电图图亦亦有有不不同同的的异异常常所所见见全面性发作以尖波、棘波为主全面性发作以尖波、棘波为主失神发作以失神发作以3Hz棘棘-慢波或尖慢波或尖-慢波为主慢波为主复复杂杂部部分分性性发发作作以以颞颞区区尖尖波波、棘棘波波、棘棘-慢慢波波或或6Hz方顶波为主方顶波为主2022/10/950第50页，共82页，编辑于2022年，星期日八、八、SE的治疗的治疗内内脏脏型型癫癫痫痫发发作作以以阵阵发发性性双双侧侧同同步步高高幅幅慢慢波波为为主主，亦亦
49、可有可有4和和14次次/秒阳性波秒阳性波婴儿痉挛症以高峰节律紊乱为主婴儿痉挛症以高峰节律紊乱为主此此外外，注注意意癫癫痫痫病病灶灶的的定定位位，为为进进一一步步作作病病灶灶处处理理提提供可靠的依据供可靠的依据2022/10/951第51页，共82页，编辑于2022年，星期日八、八、SE的治疗的治疗（四）四）SE终止发作的药物治疗终止发作的药物治疗1惊厥性惊厥性SE 2非惊厥性非惊厥性SE 3儿童儿童SE 4老年老年SE 5难治性难治性SE 2022/10/952第52页，共82页，编辑于2022年，星期日八、八、SE的治疗的治疗1.惊厥性惊厥性SE（1）苯二氮卓类药物）苯二氮卓类药物安定（地西
50、泮）安定（地西泮）劳拉西泮劳拉西泮咪达唑仑咪达唑仑氯硝安定（氯硝西泮）氯硝安定（氯硝西泮）首选静脉注射首选静脉注射起效迅速起效迅速单用能使单用能使54%-84%的发作迅速停止的发作迅速停止2022/10/953第53页，共82页，编辑于2022年，星期日八、八、SE的治疗的治疗 1）安定（地西泮）安定（地西泮）是治疗各型是治疗各型SE的首选药物的首选药物优优点点是是作作用用快快，1-3分分钟钟内内即即可可生生效效，有有时时注注射射后数分钟就能止惊，约后数分钟就能止惊，约85%病例可终止发作。病例可终止发作。成成人人平平均均使使用用10-20mg，不不经经稀稀释释，静静脉脉缓缓慢慢注注射射，其速