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1、特发性血小板减少性紫癜全科现在学习的是第1页，共23页概概 念念 ITP又称为自身免疫性血小板减少性紫癜，系又称为自身免疫性血小板减少性紫癜，系血小板免疫性破坏增加，外周血中血小板减少的出血小板免疫性破坏增加，外周血中血小板减少的出血性疾病，本病女性多见且不影响生育，所以妊娠血性疾病，本病女性多见且不影响生育，所以妊娠合并特发性血小板减少性紫癜是产科较常见的血液合并特发性血小板减少性紫癜是产科较常见的血液系统合并症之一。系统合并症之一。其主要临床特点为皮肤、黏膜自发性出血其主要临床特点为皮肤、黏膜自发性出血和束臂实验阳性，血小板减少、出血时间延长和束臂实验阳性，血小板减少、出血时间延长和血块收
2、缩不良。和血块收缩不良。现在学习的是第2页，共23页病因与发病机制病因与发病机制ITPITP分急性型和慢性型：急性型好发于儿童，多发生于分急性型和慢性型：急性型好发于儿童，多发生于病毒感染或上呼吸道感染的恢复期，患者血清中有病毒感染或上呼吸道感染的恢复期，患者血清中有较高的抗病毒抗体，血小板表面相关抗体较高的抗病毒抗体，血小板表面相关抗体(PAIgG）明显升高；慢性型则以成年女性多见，发病前多无明明显升高；慢性型则以成年女性多见，发病前多无明明显升高；慢性型则以成年女性多见，发病前多无明明显升高；慢性型则以成年女性多见，发病前多无明显感染。目前认为是由于血小板结构抗原变化引起的显感染。目前认为
3、是由于血小板结构抗原变化引起的显感染。目前认为是由于血小板结构抗原变化引起的显感染。目前认为是由于血小板结构抗原变化引起的自身抗体所致。自身抗体所致。自身抗体所致。自身抗体所致。80%90%患者可测到血小板相关免疫患者可测到血小板相关免疫患者可测到血小板相关免疫患者可测到血小板相关免疫球蛋白，包括球蛋白，包括球蛋白，包括球蛋白，包括PA-IgM,IgG C3PA-IgM,IgG C3等。当结合了这些抗体的血等。当结合了这些抗体的血等。当结合了这些抗体的血等。当结合了这些抗体的血小板经过脾，肝脏时，可被单核巨噬细胞系统破坏，使血小板经过脾，肝脏时，可被单核巨噬细胞系统破坏，使血小板经过脾，肝脏时
4、，可被单核巨噬细胞系统破坏，使血小板经过脾，肝脏时，可被单核巨噬细胞系统破坏，使血小板减少。另外，慢性型小板减少。另外，慢性型小板减少。另外，慢性型小板减少。另外，慢性型ITPITP好发生于妊娠期，并且容易好发生于妊娠期，并且容易好发生于妊娠期，并且容易好发生于妊娠期，并且容易复发，因其目前认为雌激素增加血小板吞噬和破坏作用。复发，因其目前认为雌激素增加血小板吞噬和破坏作用。复发，因其目前认为雌激素增加血小板吞噬和破坏作用。复发，因其目前认为雌激素增加血小板吞噬和破坏作用。现在学习的是第3页，共23页三、临床表现三、临床表现(一一一一)起病情况起病情况起病情况起病情况急性急性急性急性ITPIT
5、P多见于儿童，起病急，大多在发病前多见于儿童，起病急，大多在发病前多见于儿童，起病急，大多在发病前多见于儿童，起病急，大多在发病前1-31-3周有感染史，周有感染史，周有感染史，周有感染史，以上呼吸道感染或其他病毒感染多见以上呼吸道感染或其他病毒感染多见以上呼吸道感染或其他病毒感染多见以上呼吸道感染或其他病毒感染多见发病年龄：多见于发病年龄：多见于发病年龄：多见于发病年龄：多见于1 15 5岁小儿岁小儿岁小儿岁小儿季节：春季发病率较高季节：春季发病率较高慢性慢性ITP多见于中青年女性，起病隐袭多见于中青年女性，起病隐袭现在学习的是第4页，共23页(二二二二)出血症状出血症状出血症状出血症状IT
6、PITP出血常出血常出血常出血常轻而局限，易反复轻而局限，易反复轻而局限，易反复轻而局限，易反复表现为表现为表现为表现为皮肤粘膜瘀点、瘀斑、紫癜、血疱皮肤粘膜瘀点、瘀斑、紫癜、血疱皮肤粘膜瘀点、瘀斑、紫癜、血疱皮肤粘膜瘀点、瘀斑、紫癜、血疱外伤后止血不易，粘膜出血中鼻出血、牙龈出血外伤后止血不易，粘膜出血中鼻出血、牙龈出血外伤后止血不易，粘膜出血中鼻出血、牙龈出血外伤后止血不易，粘膜出血中鼻出血、牙龈出血女性月经过多女性月经过多女性月经过多女性月经过多严重时内脏出血特别是颅内出血严重时内脏出血特别是颅内出血严重时内脏出血特别是颅内出血严重时内脏出血特别是颅内出血（三）乏力（三）乏力（三）乏力（
7、三）乏力（四）血栓形成倾向（四）血栓形成倾向（四）血栓形成倾向（四）血栓形成倾向（五）其他：长期出血可合并贫血（五）其他：长期出血可合并贫血（五）其他：长期出血可合并贫血（五）其他：长期出血可合并贫血临床表现临床表现现在学习的是第5页，共23页四、实验室和特殊检查四、实验室和特殊检查1、血象：、血象：血小板数多次检查减少，血小板功能正常血小板数多次检查减少，血小板功能正常血小板体积增大，分布宽度增加。血小板体积增大，分布宽度增加。血小板体积增大，分布宽度增加。血小板体积增大，分布宽度增加。可见大型血小板可见大型血小板出血时间延长出血时间延长出血时间延长出血时间延长红细胞正常或轻度减少红细胞正常
8、或轻度减少红细胞正常或轻度减少红细胞正常或轻度减少白细胞数及分类正常白细胞数及分类正常现在学习的是第6页，共23页2.2.骨髓象：骨髓象：巨核细胞增多或正常，呈现成熟障碍，不成熟巨核细胞增多或正常，呈现成熟障碍，不成熟巨核细胞增多，产板巨核细胞减少巨核细胞增多，产板巨核细胞减少急性型巨核细胞数量增多，以幼稚型为主急性型巨核细胞数量增多，以幼稚型为主慢性型巨核细胞数量增多或正常，以颗粒型为主，慢性型巨核细胞数量增多或正常，以颗粒型为主，血小板生成减少血小板生成减少 红系和粒系正常红系和粒系正常实验室和特殊检查实验室和特殊检查现在学习的是第7页，共23页血小板膜抗原血小板膜抗原血小板自身抗体血小板
9、自身抗体血小板血小板单核单核/巨噬细胞巨噬细胞FcFc受体受体现在学习的是第8页，共23页实验室和特殊检查实验室和特殊检查实验室和特殊检查实验室和特殊检查现在学习的是第9页，共23页图注：红细胞系统及巨核细胞系统明显增生，但血小图注：红细胞系统及巨核细胞系统明显增生，但血小图注：红细胞系统及巨核细胞系统明显增生，但血小图注：红细胞系统及巨核细胞系统明显增生，但血小板形成型巨核细胞未见。血小板少见。板形成型巨核细胞未见。血小板少见。板形成型巨核细胞未见。血小板少见。板形成型巨核细胞未见。血小板少见。实验室和特殊检查实验室和特殊检查实验室和特殊检查实验室和特殊检查现在学习的是第10页，共23页 实
10、验室检查实验室检查1.1.1.1.血象血象血象血象血小板减少血小板减少血小板减少血小板减少血小板血小板血小板血小板10010100109/L急性型急性型急性型急性型:常常常常2020202010109/L/L慢性型慢性型慢性型慢性型:(30:(3080)1080)109 9/L/L出血轻重与血小板数多少有关，血小板出血轻重与血小板数多少有关，血小板501050109 9L L时可见自发性出血，时可见自发性出血，时可见自发性出血，时可见自发性出血，201020109 9L L出血明显，出血明显，出血明显，出血明显，101010109 9L L时出血严重。时出血严重。血小板大小不等，可见大型血小板
11、，颗粒减少。血小板大小不等，可见大型血小板，颗粒减少。白细胞数及分类正常。白细胞数及分类正常。现在学习的是第11页，共23页4.血小板抗体测定血小板抗体测定血小板抗体测定血小板抗体测定主要是主要是主要是主要是PAIgGPAIgG增高增高增高增高，可有血小板相关补体可有血小板相关补体(PAc3)PAc3)阳阳阳阳性。性。性。性。5.5.血小板寿命测定血小板寿命测定血小板寿命测定血小板寿命测定血小板存活时间明显缩短，甚至只有数小时（正常血小板存活时间明显缩短，甚至只有数小时（正常血小板存活时间明显缩短，甚至只有数小时（正常血小板存活时间明显缩短，甚至只有数小时（正常为为为为8 810天）。天）。6
12、.6.其他其他其他其他慢性患者的血小板粘附和聚集功能可以异常。慢性患者的血小板粘附和聚集功能可以异常。慢性患者的血小板粘附和聚集功能可以异常。慢性患者的血小板粘附和聚集功能可以异常。现在学习的是第12页，共23页急性型与慢性型急性型与慢性型ITP的鉴别的鉴别 急性型急性型慢性型慢性型 1.1.1.1.年龄年龄年龄年龄 1 1 1 15 5 5 5岁多见岁多见岁多见岁多见 学龄期多见学龄期多见学龄期多见学龄期多见 2.2.2.2.起病起病起病起病 较急较急较急较急 较缓较缓较缓较缓 3.3.3.3.出血程度出血程度出血程度出血程度 较重较重较重较重 较轻较轻较轻较轻 4.4.4.4.病程病程病程
13、病程 6 6 6 6个月个月个月个月 6 6 6 6个月个月个月个月 5.5.5.5.血小板计数血小板计数血小板计数血小板计数 常常常常20102010201020109 9 9 9/L L L L 一般（一般（一般（一般（30 30 30 30 80 80 80 80）101010109 9 9 9/L L L L 6.6.6.6.骨髓巨核细胞骨髓巨核细胞骨髓巨核细胞骨髓巨核细胞 增多或正常，胞体大增多或正常，胞体大增多或正常，胞体大增多或正常，胞体大 计数明显计数明显计数明显计数明显 增多，核浆发育增多，核浆发育增多，核浆发育增多，核浆发育 小不一，以小型为多，小不一，以小型为多，小不一，
14、以小型为多，小不一，以小型为多，不平衡不平衡不平衡不平衡 ，胞浆出现空泡变性，胞浆出现空泡变性，胞浆出现空泡变性，胞浆出现空泡变性 幼稚巨核细胞比例正常幼稚巨核细胞比例正常幼稚巨核细胞比例正常幼稚巨核细胞比例正常 产血小板巨核细胞明显减少产血小板巨核细胞明显减少产血小板巨核细胞明显减少产血小板巨核细胞明显减少 或稍高，产血小板巨核细胞减少或稍高，产血小板巨核细胞减少或稍高，产血小板巨核细胞减少或稍高，产血小板巨核细胞减少现在学习的是第13页，共23页治疗治疗1.1.一般治疗一般治疗 在急性出血期以住院治疗为宜，减少活动，在急性出血期以住院治疗为宜，减少活动，在急性出血期以住院治疗为宜，减少活动
15、，在急性出血期以住院治疗为宜，减少活动，避免外伤，明显出血时应卧床休息。避免外伤，明显出血时应卧床休息。避免外伤，明显出血时应卧床休息。避免外伤，明显出血时应卧床休息。积极预防及控制感染，避免服用影响血小板积极预防及控制感染，避免服用影响血小板积极预防及控制感染，避免服用影响血小板积极预防及控制感染，避免服用影响血小板功能的药物。功能的药物。功能的药物。功能的药物。现在学习的是第14页，共23页2.2.糖皮质激素糖皮质激素 首选，每日泼尼松首选，每日泼尼松首选，每日泼尼松首选，每日泼尼松1 1 1 1.52mg/kg2mg/kg，待血小板数回升待血小板数回升待血小板数回升待血小板数回升至接近正
16、常水平后逐渐减量，疗程一般不超过至接近正常水平后逐渐减量，疗程一般不超过至接近正常水平后逐渐减量，疗程一般不超过至接近正常水平后逐渐减量，疗程一般不超过4 4周。周。周。周。出血严重者可用冲击疗法：地塞米松每日出血严重者可用冲击疗法：地塞米松每日0.50.52mg/kg2mg/kg，或甲基泼尼松龙每日，或甲基泼尼松龙每日202030mg/kg30mg/kg，静脉，静脉，静脉，静脉滴注，连用滴注，连用滴注，连用滴注，连用3 3天，症状好转后改服泼尼松。天，症状好转后改服泼尼松。天，症状好转后改服泼尼松。天，症状好转后改服泼尼松。停药后如有复发，可再用泼尼松治疗。停药后如有复发，可再用泼尼松治疗。
17、停药后如有复发，可再用泼尼松治疗。停药后如有复发，可再用泼尼松治疗。现在学习的是第15页，共23页 3.大剂量静脉丙种球蛋白大剂量静脉丙种球蛋白主要作用：主要作用：主要作用：主要作用：封闭封闭封闭封闭单核单核单核单核-巨噬细胞巨噬细胞巨噬细胞巨噬细胞FCFC受体受体受体受体中和抗血小板抗体和调节机体免中和抗血小板抗体和调节机体免中和抗血小板抗体和调节机体免中和抗血小板抗体和调节机体免疫反应。疫反应。疫反应。疫反应。抑制抑制抑制抑制抗体产抗体产抗体产抗体产生生生生常用剂量每日常用剂量每日常用剂量每日常用剂量每日0.4g/kg0.4g/kg，连续，连续，连续，连续5 5天静脉滴注；或每天静脉滴注；
18、或每天静脉滴注；或每天静脉滴注；或每次次次次1g/kg 静脉滴注，必要时次日再用一次；以后静脉滴注，必要时次日再用一次；以后每每34 4周周周周1 1次。次。次。次。副作用少，偶有过敏反应副作用少，偶有过敏反应副作用少，偶有过敏反应副作用少，偶有过敏反应。现在学习的是第16页，共23页4.血小板输注血小板输注 适应证适应证适应证适应证：急性急性ITPITP血小板血小板血小板血小板 (1010101020202020)101010109 9 9 9/L L；严重出血，药物未严重出血，药物未严重出血，药物未严重出血，药物未显效时。显效时。显效时。显效时。当发生颅内出血或急性内脏大出血，危及生命时输
19、注当发生颅内出血或急性内脏大出血，危及生命时输注当发生颅内出血或急性内脏大出血，危及生命时输注当发生颅内出血或急性内脏大出血，危及生命时输注血小板，并需同时给予大剂量肾上腺皮质激素，以减少输血小板，并需同时给予大剂量肾上腺皮质激素，以减少输血小板，并需同时给予大剂量肾上腺皮质激素，以减少输血小板，并需同时给予大剂量肾上腺皮质激素，以减少输入血小板破坏。入血小板破坏。入血小板破坏。入血小板破坏。现在学习的是第17页，共23页六、护理六、护理 一般护理血小板计数低于20109L或有严重出血者，应绝对卧床休息.急性发作期，应卧床休息。加强必要的防护，避免创伤而引起出血。衣服应柔软、宽松，以免加重皮肤
20、紫癜。避免剧烈运动及外伤，平时活动要避免关节受伤，一旦受伤应固定并局部冷敷。现在学习的是第18页，共23页2 2预防或避免加重出血预防或避免加重出血预防或避免加重出血预防或避免加重出血避免可能造成皮肤黏膜受避免可能造成皮肤黏膜受避免可能造成皮肤黏膜受避免可能造成皮肤黏膜受损。损。损。损。避免引起颅内出血。避免引起颅内出血。避免引起颅内出血。避免引起颅内出血。床头床栏用软塑料制品包扎，忌玩锐利玩具，限制剧烈床头床栏用软塑料制品包扎，忌玩锐利玩具，限制剧烈活动、以免碰伤、刺伤、摔伤引起出血。活动、以免碰伤、刺伤、摔伤引起出血。尽量减少肌内注射，以免引起深部血肿。尽量减少肌内注射，以免引起深部血肿。
21、禁食坚硬和多刺的食物。禁食坚硬和多刺的食物。保持大便通畅，以免排便致腹压增高诱发颅内出血。现在学习的是第19页，共23页3 3、饮食以高蛋白、高维生素及易消化饮食为主，避、饮食以高蛋白、高维生素及易消化饮食为主，避免进食粗硬食物及油炸或有刺激的食物，以免易形免进食粗硬食物及油炸或有刺激的食物，以免易形成成口腔口腔血泡乃至诱发消化道出血。多食含维生素血泡乃至诱发消化道出血。多食含维生素C、P P的食物。有消化道出血时，更应注意饮食调节，的食物。有消化道出血时，更应注意饮食调节，要根据情况给予禁食，或进流食或冷流食，出血情况要根据情况给予禁食，或进流食或冷流食，出血情况好转，方可逐步改为少渣半流、
22、软饭、普食等。同时好转，方可逐步改为少渣半流、软饭、普食等。同时要禁酒。要禁酒。现在学习的是第20页，共23页4、预防感染.如有口腔粘膜与齿龈出血，应加强口腔护理，预防口腔感染，定时以复方硼酸溶液漱口。如齿龈及舌体出现血泡，小血泡一般无须处理，大的影响进食的血泡，可用无菌空针抽吸积血，局部以纱布卷加压至出血停止。现在学习的是第21页，共23页5密切观察病情，观察皮肤瘀点（斑）变化。观察血小板数量变化，当小于20109/L时常有自发性出血，出血时，需定时测血压、脉搏、呼吸，观察面色，记录失血量。观察失血性休克、颅内出血和合并脑疝的征象。6消除恐惧心理。现在学习的是第22页，共23页 7.用药护理糖皮质激素，免疫抑制剂。8健康教育指导压迫止血方法。指导自我保护、预防外伤方法。指导识别出血征象现在学习的是第23页，共23页