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1、关于特发性血小板减少性关于特发性血小板减少性紫癜紫癜第一页，讲稿共二十一页哦疾病概述疾病概述发病机制发病机制临床表现临床表现实验室检查实验室检查诊断标准诊断标准分型分度分型分度鉴别诊断鉴别诊断治疗方案治疗方案目录：目录：第二页，讲稿共二十一页哦概述：概述：特发性血小板减少性紫癜特发性血小板减少性紫癜(ITP)(ITP)是一种免疫异常导是一种免疫异常导致血小板自身抗体增多致血小板自身抗体增多,从而使得血小板尚未成熟即从而使得血小板尚未成熟即被脾脏内皮系统吞噬被脾脏内皮系统吞噬,从而导致血小板减少从而导致血小板减少(国内多国内多以血小板计数以血小板计数100109/L100109/L为标准为标准)
2、。其主要临床特点为皮肤、黏膜自发性出血和束臂实验其主要临床特点为皮肤、黏膜自发性出血和束臂实验阳性，血小板减少、出血时间延长和血块收缩不良。阳性，血小板减少、出血时间延长和血块收缩不良。第三页，讲稿共二十一页哦发病机制：发病机制：抗血小板抗体抗血小板抗体：约约75%ITP75%ITP患者可测到血小板相关患者可测到血小板相关自身抗体（自身抗体（PAIgPAIg），），后者多为后者多为IgGIgG、IgAIgA也可是也可是IgMIgM。抗体通过抗体通过FabFab片段与血小板膜糖蛋白（片段与血小板膜糖蛋白（Gpb/aGpb/a等）结合。带有抗体的血小板接触到单核等）结合。带有抗体的血小板接触到单核
3、-巨噬细胞巨噬细胞表面的表面的FCFC受体，易被吞噬破坏。另外，抗血小板受体，易被吞噬破坏。另外，抗血小板抗体对巨核细胞分化也有抑制作用。抗体对巨核细胞分化也有抑制作用。第四页，讲稿共二十一页哦血小板膜抗原血小板膜抗原血小板自身抗体血小板自身抗体血小板血小板单核单核/巨噬细胞巨噬细胞Fc受体受体第五页，讲稿共二十一页哦临床表现：临床表现：uu1.1.1.1.自发性皮肤和黏膜出血自发性皮肤和黏膜出血自发性皮肤和黏膜出血自发性皮肤和黏膜出血。（。（。（。（皮肤皮肤皮肤皮肤：瘀点、瘀斑、血：瘀点、瘀斑、血：瘀点、瘀斑、血：瘀点、瘀斑、血肿，分布不均，四肢多；肿，分布不均，四肢多；肿，分布不均，四肢多
4、；肿，分布不均，四肢多；黏膜黏膜黏膜黏膜：鼻出血、牙龈出血、：鼻出血、牙龈出血、：鼻出血、牙龈出血、：鼻出血、牙龈出血、月经过多。）血小板严重减少月经过多。）血小板严重减少月经过多。）血小板严重减少月经过多。）血小板严重减少(20(20(20(20 109/L109/L109/L109/L)可有严重可有严重可有严重可有严重的内脏出血，包括颅内出血。的内脏出血，包括颅内出血。的内脏出血，包括颅内出血。的内脏出血，包括颅内出血。u2.2.贫血和可有轻度肝脾肿大贫血和可有轻度肝脾肿大贫血和可有轻度肝脾肿大贫血和可有轻度肝脾肿大。uu3.3.3.3.血小板相关抗体产生血小板相关抗体产生血小板相关抗体产
5、生血小板相关抗体产生（抗体不但使血小板破坏增多，抗体不但使血小板破坏增多，抗体不但使血小板破坏增多，抗体不但使血小板破坏增多，还造成巨核细胞增殖和成熟障碍还造成巨核细胞增殖和成熟障碍还造成巨核细胞增殖和成熟障碍还造成巨核细胞增殖和成熟障碍。血小板与巨核细胞血小板与巨核细胞血小板与巨核细胞血小板与巨核细胞有共同抗原性，抗血小板抗体同样作用于骨髓中巨核有共同抗原性，抗血小板抗体同样作用于骨髓中巨核有共同抗原性，抗血小板抗体同样作用于骨髓中巨核有共同抗原性，抗血小板抗体同样作用于骨髓中巨核细胞，导致巨核细胞成熟障碍，巨核细胞生成和释放细胞，导致巨核细胞成熟障碍，巨核细胞生成和释放细胞，导致巨核细胞成
6、熟障碍，巨核细胞生成和释放细胞，导致巨核细胞成熟障碍，巨核细胞生成和释放均受到严重影响，使血小板进一步减少均受到严重影响，使血小板进一步减少均受到严重影响，使血小板进一步减少均受到严重影响，使血小板进一步减少。）。）第六页，讲稿共二十一页哦临床表现：临床表现：第七页，讲稿共二十一页哦实验室检查：实验室检查：一、血常规：一、血常规：一、血常规：一、血常规：周围血中最主要改变是血小板减少至周围血中最主要改变是血小板减少至周围血中最主要改变是血小板减少至周围血中最主要改变是血小板减少至100109/L100109/L100109/L100109/L以下，以下，以下，以下，出血轻重与血小板高低成正比出
7、血轻重与血小板高低成正比出血轻重与血小板高低成正比出血轻重与血小板高低成正比，血小板，血小板，血小板，血小板50109/L50109/L50109/L50109/L时时时时可见自发出血，可见自发出血，可见自发出血，可见自发出血，20109/L20109/L20109/L20109/L时出血明显，时出血明显，时出血明显，时出血明显，10109/L10109/L10109/L10109/L时出时出时出时出血严重。其余两系基本正常，偶有失血性贫血。外周血涂片分类血严重。其余两系基本正常，偶有失血性贫血。外周血涂片分类血严重。其余两系基本正常，偶有失血性贫血。外周血涂片分类血严重。其余两系基本正常，偶
8、有失血性贫血。外周血涂片分类无异常，若白细胞分类中淋巴细胞比例增高需行进一步检查。无异常，若白细胞分类中淋巴细胞比例增高需行进一步检查。无异常，若白细胞分类中淋巴细胞比例增高需行进一步检查。无异常，若白细胞分类中淋巴细胞比例增高需行进一步检查。二、骨髓涂片：二、骨髓涂片：二、骨髓涂片：二、骨髓涂片：主要表现为巨核细胞成熟障碍主要表现为巨核细胞成熟障碍主要表现为巨核细胞成熟障碍主要表现为巨核细胞成熟障碍。巨核细胞分类：。巨核细胞分类：。巨核细胞分类：。巨核细胞分类：原巨核细胞和幼稚巨核细胞百分比正常或稍高；成熟未释放血原巨核细胞和幼稚巨核细胞百分比正常或稍高；成熟未释放血原巨核细胞和幼稚巨核细胞
9、百分比正常或稍高；成熟未释放血原巨核细胞和幼稚巨核细胞百分比正常或稍高；成熟未释放血小板的巨核细胞显著增加，可达小板的巨核细胞显著增加，可达小板的巨核细胞显著增加，可达小板的巨核细胞显著增加，可达80%80%80%80%；而成熟释放血小板的巨核；而成熟释放血小板的巨核；而成熟释放血小板的巨核；而成熟释放血小板的巨核细胞极少见。最新研究显示有典型特征的急性细胞极少见。最新研究显示有典型特征的急性细胞极少见。最新研究显示有典型特征的急性细胞极少见。最新研究显示有典型特征的急性ITPITPITPITP或对常规治或对常规治或对常规治或对常规治疗效果敏感病例无需进行骨髓检查。疗效果敏感病例无需进行骨髓检
10、查。疗效果敏感病例无需进行骨髓检查。疗效果敏感病例无需进行骨髓检查。第八页，讲稿共二十一页哦实验室检查：实验室检查：三、血小板抗体检查：三、血小板抗体检查：三、血小板抗体检查：三、血小板抗体检查：主要是血小板表面主要是血小板表面主要是血小板表面主要是血小板表面IgG(PA IgG)IgG(PA IgG)IgG(PA IgG)IgG(PA IgG)增高，阳性率为增高，阳性率为增高，阳性率为增高，阳性率为66%-100%66%-100%66%-100%66%-100%。同时检测抗血小板抗体。同时检测抗血小板抗体。同时检测抗血小板抗体。同时检测抗血小板抗体（PAIgGPAIgGPAIgGPAIgG、
11、PAIgMPAIgMPAIgMPAIgM、PAIgAPAIgAPAIgAPAIgA），可提高检测阳性率。目前），可提高检测阳性率。目前），可提高检测阳性率。目前），可提高检测阳性率。目前对是否需要行血小板抗体检查尚有争议，部分专家认对是否需要行血小板抗体检查尚有争议，部分专家认对是否需要行血小板抗体检查尚有争议，部分专家认对是否需要行血小板抗体检查尚有争议，部分专家认为为为为ITPITPITPITP的诊断并不依赖于血小板自身抗体，因此血小板的诊断并不依赖于血小板自身抗体，因此血小板的诊断并不依赖于血小板自身抗体，因此血小板的诊断并不依赖于血小板自身抗体，因此血小板抗体检查意义不大。抗体检查意义
12、不大。抗体检查意义不大。抗体检查意义不大。四、四、四、四、出血时间延长，血块退缩时间延长，凝血机制正常。出血时间延长，血块退缩时间延长，凝血机制正常。出血时间延长，血块退缩时间延长，凝血机制正常。出血时间延长，血块退缩时间延长，凝血机制正常。第九页，讲稿共二十一页哦诊断标准诊断标准：1 1、多次化验检查血小板计数减少。、多次化验检查血小板计数减少。2 2、骨髓检查巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍。、骨髓检查巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍。3 3、脾脏不增大或仅轻度增大。、脾脏不增大或仅轻度增大。4 4、以下五点应具备任何一点、以下五点应具备任何一点:（1 1）泼尼松治疗有效。）泼尼松治疗有效
13、。（2 2）切脾治疗有效。）切脾治疗有效。（3 3）PalgGPalgG增多。增多。（4 4）PAC3PAC3增多。血小板寿命缩短。排除继发性血小板增多。血小板寿命缩短。排除继发性血小板减少症。减少症。（5 5）急性）急性ITPITP血小板明显减少，通常小于血小板明显减少，通常小于20109/L20109/L。慢性慢性ITPITP多次化验血小板减少，多为（多次化验血小板减少，多为（30308080）109/L109/L。第十页，讲稿共二十一页哦根据病程分型：根据病程分型：急性型（急性型（6 6个月）个月）：儿童多见，起病前大部分有上呼吸道感儿童多见，起病前大部分有上呼吸道感染病史，主要为病毒、
14、细菌所致。可有寒战、高热，全身皮肤染病史，主要为病毒、细菌所致。可有寒战、高热，全身皮肤粘膜出血粘膜出血(瘢点、紫癜或血肿瘢点、紫癜或血肿)、内脏出血。、内脏出血。1%1%患者颅内出血，患者颅内出血，危及生命，但大多数呈自限性，一般危及生命，但大多数呈自限性，一般4646周可自行缓解。周可自行缓解。慢性型（慢性型（6 6个月）个月）：主要见于主要见于4040岁以下女青年，症状多在偶岁以下女青年，症状多在偶然中发现，比较隐匿，也有皮肤粘膜的出血，内脏出血较少见，然中发现，比较隐匿，也有皮肤粘膜的出血，内脏出血较少见，月经过多者可引起贫血。月经过多者可引起贫血。第十一页，讲稿共二十一页哦特点特点急
15、性型急性型ITPITP慢性型慢性型ITPITP年龄年龄儿童，儿童，3-73-7岁多见岁多见成人，成人，20-4020-40岁多见岁多见性别性别无差异无差异F:M=3F:M=3：1 1起病起病急骤急骤缓慢、隐匿缓慢、隐匿发病前感染史发病前感染史前前1-31-3周常有上感周常有上感通常无通常无出血出血紫癜、粘膜和内脏出血紫癜、粘膜和内脏出血以皮肤黏膜出血为主，月经多以皮肤黏膜出血为主，月经多病程病程2-62-6周周长，可至数年长，可至数年自发缓解自发缓解自限性，多可自愈自限性，多可自愈少见，有反复发作的倾向少见，有反复发作的倾向E E 或或LCLC增多增多常见常见少见少见血小板计数血小板计数202
16、010109 9/L/L 3080308010109 9/L/L 巨核细胞巨核细胞正常或增多，体小，幼稚正常或增多，体小，幼稚型比例增高。无血小板形型比例增高。无血小板形成成 增多或正常，胞体大小正常，增多或正常，胞体大小正常，颗粒型比例增多，血小板形成颗粒型比例增多，血小板形成减少减少急性与慢性的比较：急性与慢性的比较：第十二页，讲稿共二十一页哦 急急性性I I T T P P骨骨髓髓象象 巨巨核核细细胞胞增增多多，以以幼幼稚稚型型巨巨核核细细胞胞为为主主第十三页，讲稿共二十一页哦 慢慢性性I I T T P P骨骨髓髓象象 巨巨核核细细胞胞增增多多，以以颗颗粒粒型型巨巨核核细细胞胞为为主主
17、第十四页，讲稿共二十一页哦根据病情分度：根据病情分度：轻度轻度：50109/L50109/L血小板血小板100109/L100109/L（1010万万/mm3/mm3），），只在外伤后出血；只在外伤后出血；中度：中度：25109/L25109/L血小板血小板50109/L50109/L，尚无广泛出血；，尚无广泛出血；重度：重度：10109/L10109/L血小板血小板25109/L25109/L，见广泛出血，外，见广泛出血，外伤处出血不止；伤处出血不止；极重度：极重度：血小板血小板10109/L10109/L，自发性出血不止，危及生命，自发性出血不止，危及生命（包括颅内出血）。（包括颅内出血）
18、。第十五页，讲稿共二十一页哦特殊类型：特殊类型：p重型重型ITPITP（severe ITPsevere ITP）：）：患者发病时需要紧急处理的患者发病时需要紧急处理的出血症状或病程中新的出血症状必须应用提升血小板出血症状或病程中新的出血症状必须应用提升血小板的药物治疗，包括增加原有药物的剂量的药物治疗，包括增加原有药物的剂量p难治性难治性ITP(refractory ITP)ITP(refractory ITP)：脾切除后仍为重型脾切除后仍为重型ITPITP的的患儿。患儿。第十六页，讲稿共二十一页哦鉴别诊断：鉴别诊断：*1 1、再生障碍性贫血：、再生障碍性贫血：表现为发热、贫血、出血三大症状
19、，肝、表现为发热、贫血、出血三大症状，肝、脾、淋巴结不大，与特发性血小板减少性紫癜伴有贫血者相脾、淋巴结不大，与特发性血小板减少性紫癜伴有贫血者相似，但一般贫血较重，白细胞总数及中性粒细胞多减少，网似，但一般贫血较重，白细胞总数及中性粒细胞多减少，网织红细胞不高。骨髓红、粒系统生血功能减低，巨核细胞减织红细胞不高。骨髓红、粒系统生血功能减低，巨核细胞减少或极难查见。少或极难查见。*2 2、急性白血病：、急性白血病：ITPITP特别需与白细胞不增高的白血病鉴别，通特别需与白细胞不增高的白血病鉴别，通过血涂片中可见各期幼稚白细胞及骨髓检查即可确诊。过血涂片中可见各期幼稚白细胞及骨髓检查即可确诊。*
20、3 3、过敏性紫癜：、过敏性紫癜：为对称性出血斑丘疹，以下肢为多见，血小板不为对称性出血斑丘疹，以下肢为多见，血小板不少，一般易于鉴别。少，一般易于鉴别。*4 4、红斑性狼疮：、红斑性狼疮：早期可表现为血小板减少性紫癜，有怀疑时应检早期可表现为血小板减少性紫癜，有怀疑时应检查抗核抗体谱及狼疮细胞查抗核抗体谱及狼疮细胞(LEC)(LEC)可助鉴别。可助鉴别。*5 5、继发性血小板减少性紫癜：、继发性血小板减少性紫癜：积极寻找原发病，以利于鉴积极寻找原发病，以利于鉴别。别。第十七页，讲稿共二十一页哦治疗方案：治疗方案：1 1 1 1、一般治疗：、一般治疗：、一般治疗：、一般治疗：在急性出血期以住院
21、治疗为宜，减少活动，避免外伤，在急性出血期以住院治疗为宜，减少活动，避免外伤，在急性出血期以住院治疗为宜，减少活动，避免外伤，在急性出血期以住院治疗为宜，减少活动，避免外伤，明显出血时应卧床休息。明显出血时应卧床休息。明显出血时应卧床休息。明显出血时应卧床休息。积极预防及控制感染，避免服用影响血小板功能的药物积极预防及控制感染，避免服用影响血小板功能的药物积极预防及控制感染，避免服用影响血小板功能的药物积极预防及控制感染，避免服用影响血小板功能的药物（如阿司匹林）。（如阿司匹林）。（如阿司匹林）。（如阿司匹林）。2 2 2 2、糖皮质激素：、糖皮质激素：、糖皮质激素：、糖皮质激素：首选，每日泼
22、尼松首选，每日泼尼松首选，每日泼尼松首选，每日泼尼松1.51.51.51.52mg/kg2mg/kg2mg/kg2mg/kg，待血小板数回升至接近，待血小板数回升至接近，待血小板数回升至接近，待血小板数回升至接近正常水平后逐渐减量，疗程一般不超过正常水平后逐渐减量，疗程一般不超过正常水平后逐渐减量，疗程一般不超过正常水平后逐渐减量，疗程一般不超过4 4 4 4周。周。周。周。出血严重者可用冲击疗法：地塞米松每日出血严重者可用冲击疗法：地塞米松每日出血严重者可用冲击疗法：地塞米松每日出血严重者可用冲击疗法：地塞米松每日0.50.50.50.52mg/kg2mg/kg2mg/kg2mg/kg，或甲
23、，或甲，或甲，或甲基泼尼松龙每日基泼尼松龙每日基泼尼松龙每日基泼尼松龙每日2020202030mg/kg30mg/kg30mg/kg30mg/kg，静脉滴注，连用，静脉滴注，连用，静脉滴注，连用，静脉滴注，连用3 3 3 3天，症状好天，症状好天，症状好天，症状好转后改服泼尼松。转后改服泼尼松。转后改服泼尼松。转后改服泼尼松。停药后如有复发，可再用泼尼松治疗。停药后如有复发，可再用泼尼松治疗。停药后如有复发，可再用泼尼松治疗。停药后如有复发，可再用泼尼松治疗。第十八页，讲稿共二十一页哦3.3.3.3.大剂量静脉丙种球蛋白：大剂量静脉丙种球蛋白：大剂量静脉丙种球蛋白：大剂量静脉丙种球蛋白：主要作
24、用：主要作用：封闭封闭单核单核-巨噬细胞巨噬细胞FCFC受体。受体。中和抗血小板抗体和调节机体免疫中和抗血小板抗体和调节机体免疫 反应。反应。抑制抑制抗体产生。抗体产生。常用剂量：每日常用剂量：每日0.4g/kg0.4g/kg，连续，连续5 5天静脉滴注；或每次天静脉滴注；或每次1g/kg 1g/kg 冲冲击治疗，连用击治疗，连用2 2天；以后每天；以后每3 34 4周周1 1次。次。副作用少，偶有过敏反应副作用少，偶有过敏反应。4.4.4.4.血小板输注：血小板输注：血小板输注：血小板输注：适应证：适应证：急性急性ITPITP血小板血小板(10(1020)20)109/L109/L；严重出血
25、，药物未显严重出血，药物未显效时。效时。当发生颅内出血或急性内脏大出血，危及生命时输注血小板，当发生颅内出血或急性内脏大出血，危及生命时输注血小板，并需同时给予大剂量肾上腺皮质激素，以减少输入血小板破坏。并需同时给予大剂量肾上腺皮质激素，以减少输入血小板破坏。第十九页，讲稿共二十一页哦5 5 5 5、免疫抑制剂：、免疫抑制剂：、免疫抑制剂：、免疫抑制剂：激素治疗无效者可试用长春新碱、环磷酰激素治疗无效者可试用长春新碱、环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素胺、硫唑嘌呤、环孢素A A。副作用较多。副作用较多。6 6 6 6、脾切除术：、脾切除术：、脾切除术：、脾切除术：符合下列指征时才考虑脾切除符合下列指征
26、时才考虑脾切除:ITP:ITP患儿病程超患儿病程超过过1 1年以上，出血症状明显，血小板计数年以上，出血症状明显，血小板计数10109/L(10109/L(适合适合3 31212岁患儿岁患儿)或为或为(10(1030)109/L(30)109/L(适合适合8 81212岁患儿岁患儿)。持续应用过激素、持续应用过激素、IVIGIVIG治疗后无效。脾切除术前治疗后无效。脾切除术前2 2周应予流周应予流感嗜血杆菌感嗜血杆菌B B、脑膜炎球菌、肺炎球菌疫苗。对于不久、脑膜炎球菌、肺炎球菌疫苗。对于不久前接受糖皮质激素治疗，肾上腺皮质功能处于抑制状前接受糖皮质激素治疗，肾上腺皮质功能处于抑制状态的患儿在围手术期可以予态的患儿在围手术期可以予“应激应激”剂量的激素治疗。剂量的激素治疗。此外，在围手术期要予必要的激素、此外，在围手术期要予必要的激素、IVIGIVIG使血小板计数提使血小板计数提高到一个相对安全的水平。血小板计数在高到一个相对安全的水平。血小板计数在(50(50100)109/L100)109/L时采用此治疗相对安全。时采用此治疗相对安全。第二十页，讲稿共二十一页哦感感谢谢大大家家观观看看第二十一页，讲稿共二十一页哦