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1、关于血管瘤(2)第一页，讲稿共五十九页哦1963年virchow旧的分类：1.1.毛细血管瘤毛细血管瘤 capillary hemangioma capillary hemangioma 2.2.海绵状血管瘤海绵状血管瘤 cavernous hemangioma cavernous hemangioma 混合性血管瘤混合性血管瘤 mixed hemangiomamixed hemangioma 3.3.蔓状血管瘤蔓状血管瘤 racemosum hemangiomaracemosum hemangioma 着重形态描述，未反应各类血管瘤的病理学特点及衍变着重形态描述，未反应各类血管瘤的病理学特点
2、及衍变第二页，讲稿共五十九页哦1982年oMulliken和Glowacki依据细胞动力学，结合物理检查和临床病程，将血管病变分为血管瘤和血管畸形。o血管瘤是由血管内皮细胞增殖形成的良性肿瘤。o血管畸形是由不同类型的血管，如动脉、静脉或毛细血管先天发育异常而构成的畸形。o两者的根本区别在于是否存在于血管内皮细胞的异常增殖。第三页，讲稿共五十九页哦血血 管管 瘤瘤第四页，讲稿共五十九页哦血血 管管 畸畸 形形第五页，讲稿共五十九页哦o血管瘤是由血管组织构成的先天性良性肿瘤，是一种发育异常的常见疾病。o全身任何部位均可发生，以皮肤、口腔粘膜最为多见，面、颈、四肢为好发部位，此外可发生在肌肉、骨骼及
3、内脏等器官。第六页，讲稿共五十九页哦血管畸形分类：o血管畸形依据动力学的差异，又被分为低流速和高流速血管畸形。o最为常见的类型为：1.葡萄酒色斑：低流速血管畸形，亦称鲜红斑痣、红胎记，为先天性毛细血管畸形；2.静脉畸形：低流速血管畸形，旧称海绵状血管瘤。为异常沟通的薄壁静脉扩张充盈而形成，表现为蓝紫色柔软包块，具有压缩感，体积大小可随体位改变而变化；3.动静脉畸形：为高流速血管畸形，旧称蔓状血管瘤第七页，讲稿共五十九页哦第八页，讲稿共五十九页哦血管异常血管瘤血管畸形婴儿血管瘤先天性血管瘤其它NICH（不消）RICH（可消）血管外皮瘤卡波西氏样血管内皮瘤簇 状小叶状毛细血管瘤混合性 表浅（草莓状
4、）深部（海绵状）1996年国际最新分类：年国际最新分类：第九页，讲稿共五十九页哦血管异常血管瘤血管畸形单纯性畸形复合性畸形动静脉畸形毛细血管畸形静脉畸形淋巴管畸形毛细血管静脉畸形毛细血管淋巴管静脉畸形毛细血管静脉A-V短路或瘘先天性皮肤大理石样毛细血管扩张第十页，讲稿共五十九页哦 一、鲜红斑痣(port wine stain)定义：鲜红斑痣(port wine stain，PWS)又称葡萄酒样痣或毛细血管扩张痣。是扩张的毛细血管所组成的较扁平而很少隆起的斑块，属于先天性毛细血管畸形。第十一页，讲稿共五十九页哦病因、发病机制o尚不清楚o一般认为是机体在胚胎发育时出错所导致的o常染色体显性遗传 o
5、诱因可能是外伤、口服避孕药及长期日晒 第十二页，讲稿共五十九页哦组织病理o真皮中上部毛细血管扩张，随年龄增长，毛细血管扩张逐渐加重o皮损隆起或呈结节状者，除真皮浅层外，其深层及皮下组织亦出现血管扩张o扩张血管腔内充满红细胞，但内皮细胞不增生第十三页，讲稿共五十九页哦临床表现（发病特点发病特点）o多发生于婴儿或儿童。位置都非常表浅，平均深度为046mm。o新发的皮疹表现为境界清楚的红斑，身体任何部位都可累及，皮损好发于面、颈和头皮，大多为单侧性，偶为双侧性，有时累及黏膜。但90发生于头颈部，尤其是三叉神经的第一支和第二支。第十四页，讲稿共五十九页哦皮损特点皮损特点o鲜红斑痣皮损开始时为粉红色，随
6、年龄的增长逐渐呈现深红色甚至紫红色。o皮损的颜色与血管的深浅及粗细没有相关性。o即使在婴儿期，斑片上也可出现化脓性肉芽肿。o鲜红斑痣的皮损终生存在，很少自然缓解。第十五页，讲稿共五十九页哦o血管逐渐扩张迂曲，皮损颜色加深，增厚，呈现鹅卵石样外观，继而出现结节。结节易破溃出血。第十六页，讲稿共五十九页哦伴发症状伴发症状：o可伴有皮损下的皮肤、软组织和骨的肥大 o可伴发青光眼(若鲜红斑痣累及三叉神经眼支和上颌支，则患青光眼的几率为45)，皮损破溃出血和继发感染。第十七页，讲稿共五十九页哦鲜红斑痣表现为两种类型：鲜红斑痣表现为两种类型：o在活体血管显微摄影下观察 1迂曲、表浅而扩张的血管袢(斑点型斑
7、点型)。对脉冲染料激光治疗的反应更好。2浅表的平行的血管丛扩张(环环形形)。皮损的位置相对较深而且扩张的血管和平行的血管丛之间有交通支。第十八页，讲稿共五十九页哦临床根据分布特点又可分两型：o1.中位型鲜红斑痣中位型鲜红斑痣：见于枕部及面中部，随年龄增长可消退；o2.侧位型鲜红斑痣侧位型鲜红斑痣：可位于一侧面部或一侧肢体，随年龄增长皮损颜色加深，不会自行消退。常伴发其他血管畸形。第十九页，讲稿共五十九页哦常伴发其他血管畸形：o软脑膜鲜红斑痣（软脑膜鲜红斑痣（Sturge-Weber综合综合征）征），除了表皮的鲜红斑痣外，还伴有同侧软脑膜、视网膜、脑皮质血管畸形，并产生相关临床症状，如癫痫、青光
8、眼、对侧偏瘫、智力发育迟缓、语言障碍或行为异常等；o骨肥大鲜红斑痣（骨肥大鲜红斑痣（Klippel-Trenaunay综合征）综合征）：出现患侧鲜红斑痣、静脉曲张、软组织和骨肥大。常出现于单侧肢体，尤其下肢最常累及，少数发展至臀部和躯干，甚至四肢均可有不同程度的受累。K-T 综合征综合征第二十页，讲稿共五十九页哦诊断根据出生时即有或出生后发生于面、颈部的鲜红色或暗红色斑片随身体增长而扩大不自然消退等特点可作出诊断第二十一页，讲稿共五十九页哦治疗o手术治疗1.接受过不恰当治疗接受过不恰当治疗后遗留永久性瘢痕、色素改变和组织萎缩等继发畸形的病例；2.未经治疗未经治疗，病灶自然出现了明显的增厚和结节
9、，无法行非手术治疗的病例。采用植皮、游离皮瓣修复常常效果不佳，因此在条件允许的情况下，首选皮肤扩张术进行修复第二十二页，讲稿共五十九页哦o激光治疗激光治疗o其他：放射治疗、其他：放射治疗、冷冻治疗、光化学冷冻治疗、光化学治疗治疗光疗法主要是对血管光疗法主要是对血管的光敏破坏的光敏破坏第二十三页，讲稿共五十九页哦第二十四页，讲稿共五十九页哦二、草莓状血管瘤草莓状血管瘤：(strawberry nevus，hemangioma)又称毛细血管瘤(capillary hemangioma)或单纯性血管瘤(hemangioma simplex)，是新生儿最常见的肿瘤，主要由毛细血管和小静脉构成的良性肿瘤
10、。LOGO第二十五页，讲稿共五十九页哦病因、发病机制o 草莓状血管瘤的病因和细胞来源均不清楚 o推测血管瘤与胚胎发育不成熟有关:胚胎内即将发育为血管的组织，未与正常发育中的血管系统相连结，留在较表浅的皮肤上，这些血管组织发展为血管瘤。第二十六页，讲稿共五十九页哦临床表现（发病特点）发病特点）p出生一个月时才出现，男：女=1:3，高加索人种发病率较高。p80的草莓状血管瘤为单发孤立的肿瘤。p60累及头颈部；25累及躯干，尤其是肛周和女阴处；15累及四肢。p可累及皮肤、黏膜和其他软组织，如肝脏、胃肠道，喉，中枢神经系统，胰腺，胆囊，胸腺，脾，淋巴结，肺，膀胱和肾上腺。第二十七页，讲稿共五十九页哦皮
11、损特点皮损形态：鲜红色，高出皮面，境界清楚；呈柔软分叶状肿瘤；数目单一或数个，大小不等；常伴发海绵状血管瘤；第二十八页，讲稿共五十九页哦o一般病程可分为增生期、稳定增生期、稳定期、消退期期、消退期。o增生期表现为蚊咬状或针尖样红点，也可出生就为片状，多数以后或数月内向周围扩展；o一般半岁或1岁半进入稳定期，生长停滞。当病灶中开始出现灰白点，并逐渐扩大或融合，即进入消退期。o自然消退自然消退是此类血管瘤的重要是此类血管瘤的重要特征。特征。第二十九页，讲稿共五十九页哦组织病理o婴幼儿期：皮损处内皮细胞增生和增大聚集成实体性索团，仅见少数小的毛细血管腔o成熟期：损害为毛细血管腔增大有些官腔显著扩张内
12、皮细胞变平第三十页，讲稿共五十九页哦诊断o根据出生后数周开始出现，数月内增长迅速，12岁后逐渐退化，皮损表现为好发于面部的暗红或鲜红色草莓状软肿物等特点可作出诊断。o如诊断不清，可取组织进行常规染色和特殊染色(如碱性成纤维细胞生长因子、血管内皮生长因子等)。第三十一页，讲稿共五十九页哦治疗o一般治疗、观察随访（大部分可自愈）o药物治疗：内服药物、局部药物 激素治疗的原理可能是：通过控制血管瘤毛细血管内皮细胞异常增殖，并形成幼稚的新生血管的血管生成过程，达到对增生期血管瘤的治疗作用。激素治疗：口服强的松 静脉局部注射：硬化剂（尿素）、平阳霉素注射o目前对难治性、多发性及多发性危重的婴幼儿血管瘤，
13、口服激素是有效加速其自然消退的首选方法加速其自然消退的首选方法。第三十二页，讲稿共五十九页哦 p手术切除 局限的、能直接切除的小病灶，完全可以在增生期即进行外科切除 不仅能达到根治目的，而且对后期外观影响也较小 p美容激光治疗第三十三页，讲稿共五十九页哦第三十四页，讲稿共五十九页哦治疗最新进展o2008年法国医师在新英格兰医学上首次介绍普萘洛尔（心得安）治疗血管瘤。开始用于2例出生不久的婴儿心脏病患者，发现血管瘤颜色变浅，范围缩小。o此后又用于9例面部血管瘤患者，发现用药24小时后均出现血管瘤颜色变浅而且无副作用，仅个别出现血压偏低。这一报道迅速引起各国学者的关注。第三十五页，讲稿共五十九页哦
14、第三节 海绵状血管瘤海绵状血管瘤(cavemous hemangioma)是出生时即出现的低血流量的血管畸形，又称为静脉畸形。大多数静脉畸形呈海绵状，故名。第三十六页，讲稿共五十九页哦病因、发病机制o遗传因素 o血管组织发育异常或畸形o内分泌因素的改变o常规放疗、病毒感染、外伤、手术、出血均可诱发海绵状血管瘤第三十七页，讲稿共五十九页哦临床表现o疾病特点疾病特点：o出生时或生后不久发生，男女无差别，好发于头、面、颈部，四肢、躯干次之。除常见于皮肤及皮下组织外，偶见于黏膜下，也可发生在肌肉、骨骼或内脏器官内。第三十八页，讲稿共五十九页哦皮损特点皮损特点 o皮损形态：o单个或多发的大而不规则的结节
15、状或分叶状皮肤损害；o浅表性损害：颜色鲜红或深红，表面不规则；o深在性损害：颜色呈紫色，界限不清，表面光滑，柔软而有弹性，可压缩，状似海绵；o体位试验阳性 第三十九页，讲稿共五十九页哦组织病理o真皮下部或皮下组织见大而不规则的腔隙；o腔内充以红细胞及纤维物质；o腔壁为单层较薄的内皮细胞。第四十页，讲稿共五十九页哦诊断o根据出生时即出现o病情随年龄而增长，无自觉症状o好发于颜面、颈及头部，隆起或稍隆起皮肤表面，呈蓝色或紫红色o压之可缩小，去压后恢复原状等特点o结合组织病理第四十一页，讲稿共五十九页哦鉴别诊断o草莓状血管瘤草莓状血管瘤(strawberry nevus)：根据出生后数周开始出现，数
16、月内增长迅速，12岁后逐渐退化，皮损表现为好发于面部的暗红或鲜红色草莓状软肿物等特点可鉴别。第四十二页，讲稿共五十九页哦治疗o一般治疗:压迫疗法（弹力绷带 弹力套）大面积血管瘤、血管畸形第四十三页，讲稿共五十九页哦o药物治疗（硬化剂）：中、小型 主要是血管内治疗，主要使病灶血管封闭和体积的萎缩o手术治疗：局限性o美容激光治疗第四十四页，讲稿共五十九页哦第四十五页，讲稿共五十九页哦第四十六页，讲稿共五十九页哦四、蔓状血管瘤四、蔓状血管瘤 o指由小动脉和小静脉相互吻合，成为迂回弯曲、有搏动性的一种海绵状血管瘤。o性质：性质：是高血流量先天性动脉畸形。o特点特点：是在海绵状血管瘤等较稳定的血管畸形基
17、础上合并了动静脉瘘的存在。第四十七页，讲稿共五十九页哦o特征特征：皮温高、扪及震颤，局部可听到连续吹风样杂音。局部区域可见念珠状或索状弯曲迂回的粗大而带搏动的血管。o分为静止期、扩张期、破坏期、失代偿期。第四十八页，讲稿共五十九页哦五、毛细血管扩张症指种种原因引起的皮指种种原因引起的皮肤或者粘膜表面肤或者粘膜表面微细微细动脉、静脉和毛细血动脉、静脉和毛细血管管呈丝状、星状或呈丝状、星状或网状持续性扩张，网状持续性扩张，肉眼可见肉眼可见第四十九页，讲稿共五十九页哦病因、发病机制p所有类型的毛细血管扩张症都和血管活性物质的释放有关。p诱因诱因有慢性光损伤、乙醇、缺氧、雌激素和皮质类固醇激素(外用或
18、系统性应用)，化学物质，各种细菌和病毒的感染，多重物理因素，最终导致毛细血管和小静脉的新生。p损伤损伤和来自于手术切除、整容术或鼻成形术后的压力也能促进新血管的形成而导致毛细血管扩张。p有些家系表现为常染色体显性遗传遗传。第五十页，讲稿共五十九页哦临床表现o常发生于面部、呈线状和树枝状毛细血管扩张o皮肤可见粗细不等的扩张血管o压之不褪色o单发或多发o呈持续过程o大多不能自行消退。第五十一页，讲稿共五十九页哦o来源于小动脉的毛细血管扩张直径较小，鲜红色，一般不突出于皮肤表面。o来源于小静脉的毛细血管扩张较粗大，蓝色，常突出于皮表。o来源于毛细血管袢的毛细血管扩张起初较细小，红色，但逐渐变大，呈现
19、紫色或蓝色，因为随着静水压的升高静脉回流增多。第五十二页，讲稿共五十九页哦临床可分为两型（原发性、继发性）o1.先天性毛细血管扩张性大理石皮肤 多见于女性，多基因遗传性疾病。出生时头颈部可见静脉曲张、大理石样皮肤、浅表溃疡、蜘蛛毛细血管扩张为特征，以后可发展至全身，多数可伴智力发育异常 第五十三页，讲稿共五十九页哦o2.遗传性出血性毛细血管扩张症 多见于青春期后，在躯干上部，特别是手背出现紫红色或鲜红色，集簇细小扩张的毛细血管丛，皮肤也可呈蜘蛛状、线状或分枝状，可累及内脏粘膜，引起内脏出血。第五十四页，讲稿共五十九页哦o3.蜘蛛状毛细血管扩张 可能与雌激素有关，常见于正常儿童、孕妇及肝病患者。又名蜘蛛痣。第五十五页，讲稿共五十九页哦o4.腿部毛细血管扩张 常发生于中年妇女。皮损为大面积的小静脉和毛细血管扩张，呈线状排列，少数可侵犯眼结膜和口腔粘膜。第五十六页，讲稿共五十九页哦继发性继发性：o常继发于其他因素及某些皮肤病如：持久性日光照射、长期外用糖皮质激素、长期饮酒、红斑狼疮、皮肌炎、酒渣鼻等皮肤疾病，还有不正确的美容，如“换肤”。第五十七页，讲稿共五十九页哦诊断o 根据面部扩张的毛细血管o压之褪色o可作出诊断 第五十八页，讲稿共五十九页哦感感谢谢大大家家观观看看第五十九页，讲稿共五十九页哦