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1、关于小B细胞淋巴瘤的诊断鉴别与治疗现在学习的是第1页，共73页小小B细胞淋巴瘤包括：细胞淋巴瘤包括：CLL/SLLCLL/SLL 慢淋慢淋/小淋巴细胞淋巴瘤小淋巴细胞淋巴瘤MCL MCL 套细胞淋巴瘤套细胞淋巴瘤MZL MZL 边缘带淋巴瘤边缘带淋巴瘤HCL HCL 毛细胞白血病毛细胞白血病LPL LPL 淋巴浆细胞淋巴瘤淋巴浆细胞淋巴瘤MALT MALT 粘膜相关淋巴瘤粘膜相关淋巴瘤FL FL 滤泡性淋巴瘤滤泡性淋巴瘤现在学习的是第2页，共73页难点诊断困难诊断困难易误诊易误诊鉴别困难鉴别困难治疗及治疗的时机治疗及治疗的时机不易治愈不易治愈现在学习的是第3页，共73页病例1现在学习的是第4页
2、，共73页病史男性，男性，62岁岁因因“左侧胸肋部疼痛一周入住当地左侧胸肋部疼痛一周入住当地医院医院查体：颈部，查体：颈部，腹股沟区可触及淋腹股沟区可触及淋巴结肿大，无触痛，脾肋下巴结肿大，无触痛，脾肋下3cm,质中，无明显压痛，余无殊质中，无明显压痛，余无殊现在学习的是第5页，共73页血常规：血常规：WBC14.9109/L,N21%,L 50%,异淋异淋 20%，HB 125g/L,Plat 131109/L；Coomb test：阴性；：阴性；免疫球蛋白免疫球蛋白IgG,IgA,IgM均正常均正常现在学习的是第6页，共73页胸部胸部CT平扫：前上纵膈，降主动脉旁以及腹平扫：前上纵膈，降主
3、动脉旁以及腹腔内多发结节，团块影，脾大，局部小片梗腔内多发结节，团块影，脾大，局部小片梗塞，右肺上叶尖后段，右肺下叶斑片影。塞，右肺上叶尖后段，右肺下叶斑片影。腹部腹部B超；脾脏超；脾脏15.45.3cm现在学习的是第7页，共73页骨髓细胞形态学骨髓细胞形态学粒红巨核增生可，单核细胞增多，幼单可粒红巨核增生可，单核细胞增多，幼单可见，浆细胞可见。见，浆细胞可见。血涂片中有核细胞以小淋巴细胞为主，幼血涂片中有核细胞以小淋巴细胞为主，幼淋可见（淋可见（2%）成熟淋巴细胞占）成熟淋巴细胞占50%。结论：疑似慢性淋巴细胞白血病，请结合结论：疑似慢性淋巴细胞白血病，请结合临床。临床。现在学习的是第8页，
4、共73页骨髓活检骨髓活检LCA,CD20+,CD3,CD34,MPO,TdT均阴性。结论：符合小均阴性。结论：符合小B细胞细胞NHL累及骨累及骨髓。髓。染色体核型分析：染色体核型分析：46，XY 20现在学习的是第9页，共73页白血病免疫分型白血病免疫分型CD19 87.76%,cyCD79a 80.62%,CD103 0.21%,CD5 65.77%,CD34 0.13%,CD22 88.4%,sIgM 0.09%，CD7 5.36%,CD11C 2.47%,CD10 0.11%,CD20 92.33%,CD2 1.37%,CD23 1.44%.现在学习的是第10页，共73页诊断当地医院诊断
5、为慢性淋巴细胞白血病当地医院诊断为慢性淋巴细胞白血病现在学习的是第11页，共73页2010-6-11给予给予FCD（氟达拉滨（氟达拉滨 50mg d1-3+CTX 0.4 d1-3+DXM 10mg d1-3）方案化疗。）方案化疗。化疗后患者出现发热，查胸部化疗后患者出现发热，查胸部CT提示提示;双双侧少量胸腔积液，后腹胀，排气排便减少，侧少量胸腔积液，后腹胀，排气排便减少，腹痛，先后给予泰能，美平，他格适，万腹痛，先后给予泰能，美平，他格适，万古霉素以及两性霉素抗感染古霉素以及两性霉素抗感染现在学习的是第12页，共73页患者反复发热，腹部症状改善不明显，后患者反复发热，腹部症状改善不明显，后
6、行胃肠减压，加强抗感染治疗，症状略改行胃肠减压，加强抗感染治疗，症状略改善善再次复查胸部再次复查胸部CT：双侧胸腔积液增多，右：双侧胸腔积液增多，右侧达侧达10cm,腹部腹部B超提示后腹膜广泛淋超提示后腹膜广泛淋巴结增大融合，脾脏增大明显，行胸腔穿巴结增大融合，脾脏增大明显，行胸腔穿刺置管放液。刺置管放液。现在学习的是第13页，共73页诊断？现在学习的是第14页，共73页CLL/SLL 慢淋慢淋/小淋巴细胞淋巴瘤小淋巴细胞淋巴瘤MCL 套细胞淋巴瘤套细胞淋巴瘤MZL 边缘带淋巴瘤边缘带淋巴瘤HCL 毛细胞白血病毛细胞白血病LPL 淋巴浆细胞淋巴瘤淋巴浆细胞淋巴瘤MALT 粘膜相关淋巴瘤粘膜相关
7、淋巴瘤FL 滤泡性淋巴瘤滤泡性淋巴瘤现在学习的是第15页，共73页慢淋慢淋/小淋巴细胞淋巴瘤小淋巴细胞淋巴瘤 CLL/SLL现在学习的是第16页，共73页细胞形态：细胞形态：淋巴结和骨髓中形态均一的小、圆淋巴细淋巴结和骨髓中形态均一的小、圆淋巴细胞，可见幼淋细胞形成的假滤泡胞，可见幼淋细胞形成的假滤泡现在学习的是第17页，共73页免疫分型免疫分型CD19、CD23、CD5+CD10-、Cyclin D1-现在学习的是第18页，共73页CLL/SLL代表同一类疾病代表同一类疾病临床表现：年龄相关临床表现：年龄相关:老年病人老年病人 惰性经过惰性经过 常仅表现为单纯淋巴结肿大或常仅表现为单纯淋巴结
8、肿大或 白细胞增高白细胞增高现在学习的是第19页，共73页外周血淋巴细胞绝对数大于外周血淋巴细胞绝对数大于 5000/l,-CLL20%患者伴有球蛋白增高，需与淋巴浆细胞淋巴瘤鉴别患者伴有球蛋白增高，需与淋巴浆细胞淋巴瘤鉴别（后者常为（后者常为IgM增高，表现为成熟浆细胞免疫表型）增高，表现为成熟浆细胞免疫表型）现在学习的是第20页，共73页CLL诊断标准（诊断标准（IW CLL)B B淋巴细胞淋巴细胞5000/5000/l,3l,3个月个月形态学：小的成熟淋巴细胞形态学：小的成熟淋巴细胞免疫表型：免疫表型：共表达共表达 CD19,CD5,CD23CD19,CD5,CD23不或弱表达不或弱表达
9、FMC-7,CD22FMC-7,CD22，CD79bCD79b克隆性表面免疫球蛋白（克隆性表面免疫球蛋白（smIg)smIg)弱表达或不表弱表达或不表达达Hallek M,et al.Blood,2008;111:5446现在学习的是第21页，共73页CLLCLL的预后因素的预后因素1.预后不良：预后不良：Ig VH Ig VH 不突变不突变 ZAP70 ZAP70阳性阳性 流式细胞仪检测流式细胞仪检测 CD3830%CD3830%1717p-(P53 p-(P53 肿瘤抑制基因所在）肿瘤抑制基因所在）1111q-(ATMq-(ATM基因）基因）2.2.预后相对较好染色体：预后相对较好染色体：
10、1313q-(q-(唯一的异唯一的异常）常）Ig VH 突变突变 现在学习的是第22页，共73页治治 疗疗特点：慢性经过，易缓解，易复发特点：慢性经过，易缓解，易复发根据生物学类型，生存期从根据生物学类型，生存期从3232月至月至310310月不月不等等治疗个体化治疗个体化现在学习的是第23页，共73页 治疗指征评估：治疗指征评估：符合临床试验标准符合临床试验标准显著的疾病相关症状：显著的疾病相关症状：虚弱虚弱盗汗盗汗体重下降体重下降无感染性发热无感染性发热终末器官功能受损终末器官功能受损巨块型病变（脾肋缘下巨块型病变（脾肋缘下6cm,淋巴结淋巴结10cm）淋巴倍增时间淋巴倍增时间6个月个月进
11、行性贫血进行性贫血血小板计数血小板计数100000/mm3现在学习的是第24页，共73页初始治疗：初始治疗：美罗华美罗华+嘌呤类似物嘌呤类似物蒽环类保留应用于难治或复发病例蒽环类保留应用于难治或复发病例。对于伴高危染色体，尤其对于伴高危染色体，尤其17p-（P53缺失），缺失），对嘌呤类似物反应不佳，可考虑应用对嘌呤类似物反应不佳，可考虑应用CD52单抗。单抗。异基因干细胞移植用于难治复发病例。异基因干细胞移植用于难治复发病例。现在学习的是第25页，共73页无无del(17p)del(17p)一线治疗：一线治疗：年龄年龄70岁岁瘤可宁瘤可宁+强的松强的松苯达莫司汀苯达莫司汀烷化剂为基础的化疗：
12、烷化剂为基础的化疗：CVPCVP（环磷酰胺环磷酰胺+长春新碱长春新碱+强的松）强的松）阿仑单抗阿仑单抗利妥昔单抗利妥昔单抗氟达拉滨氟达拉滨+利妥昔单抗利妥昔单抗非霍奇金淋巴瘤NCCN 2010现在学习的是第26页，共73页无无del(17p)一线治疗：一线治疗：年龄年龄20%一线治疗一线治疗(氟达拉滨氟达拉滨,环磷酰胺环磷酰胺,利妥昔单抗利妥昔单抗)FR (氟达拉滨氟达拉滨,利妥昔单抗利妥昔单抗)HDMP+R（高剂量甲基强的松高剂量甲基强的松+利妥昔单抗）利妥昔单抗）CFAR（FCR+阿仑单抗）阿仑单抗）阿仑单抗阿仑单抗苯达莫司汀苯达莫司汀非霍奇金淋巴瘤NCCN 2010现在学习的是第28页，
13、共73页套细胞淋巴瘤套细胞淋巴瘤MCL现在学习的是第29页，共73页以前认为是惰性以前认为是惰性B-B-细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤临床表现为侵袭性临床表现为侵袭性形态学很难与形态学很难与SLLSLL鉴别鉴别鉴别依靠免疫标志检查、基因学和细胞鉴别依靠免疫标志检查、基因学和细胞遗传学遗传学现在学习的是第30页，共73页兼有侵袭性和惰性淋巴瘤的兼有侵袭性和惰性淋巴瘤的 特点特点明确的病理学和分子学标记明确的病理学和分子学标记lCD5+,CD20+,CD23-,SIg(M+,D+)lt(11;14)translocationlBcl-1 overexpression cyclin D1MCL的疾病特点现在学
14、习的是第31页，共73页临床表现临床表现年龄大：年龄大：中位年龄中位年龄 6363岁岁男性多见：男性多见：75%-80%75%-80%患者患者兼有侵袭性和惰性淋巴瘤的兼有侵袭性和惰性淋巴瘤的 特点特点播散性：多数患者表现为进行性淋巴结肿大，可侵播散性：多数患者表现为进行性淋巴结肿大，可侵犯多个部位，多数患者初诊即为犯多个部位，多数患者初诊即为III-IVIII-IV期。期。70-90%70-90%患者表现为患者表现为IVIV期，期，75%75%处于白血病期处于白血病期胃肠侵犯多见，其它包括：脾脏和韦氏环胃肠侵犯多见，其它包括：脾脏和韦氏环20-30%20-30%患者可转化为原始型，疾病快速进展
15、，对治疗患者可转化为原始型，疾病快速进展，对治疗耐药，中位生存耐药，中位生存4 4个月。个月。现在学习的是第32页，共73页形态学形态学典型表现：小淋巴细胞，染色质聚集，核仁明显，典型表现：小淋巴细胞，染色质聚集，核仁明显，形态类似形态类似SLL/CLL。进展期可表现为类原始细胞的形态。进展期可表现为类原始细胞的形态。现在学习的是第33页，共73页免疫分型免疫分型CD19CD19，CD20CD20，CD79a,CD79b,PAX-5,CD79a,CD79b,PAX-5,膜表面轻链膜表面轻链 阳阳性性CD5 95%CD5 95%阳性阳性CD23 CD23 大多数完全缺失或弱表达大多数完全缺失或弱
16、表达CD10,BCL-6 CD10,BCL-6 阴性阴性几乎所有病例表达几乎所有病例表达cyclin D1cyclin D1 ：来自于：来自于t(11;14)(q13;q32)t(11;14)(q13;q32)现在学习的是第34页，共73页治治 疗疗早期早期MCL：检查骨髓和上下消化道排除亚临床侵润检查骨髓和上下消化道排除亚临床侵润对于惰性期，肿瘤负荷小，低危患者，可予以等待对于惰性期，肿瘤负荷小，低危患者，可予以等待大多数患者需要治疗大多数患者需要治疗现在学习的是第35页，共73页目前倾向于更强的治疗目前倾向于更强的治疗改变化疗方案，应用无交叉耐药的药物，完全缓解率改变化疗方案，应用无交叉耐
17、药的药物，完全缓解率可达可达90%以上。以上。大剂量化疗和自体干细胞移植，五年生存率分别为大剂量化疗和自体干细胞移植，五年生存率分别为40%和和65%。复发的患者：既往未用过的化疗药物；复发的患者：既往未用过的化疗药物；万珂（二线治疗）万珂（二线治疗）现在学习的是第36页，共73页 诱导治疗诱导治疗强化疗强化疗hyperCVAD+hyperCVAD+利妥昔单抗利妥昔单抗NORDICNORDIC方案（利妥昔单抗剂量强化诱方案（利妥昔单抗剂量强化诱导免疫化疗导免疫化疗+环磷酰胺、长春新碱、多环磷酰胺、长春新碱、多柔比星、强的松（柔比星、强的松（maxi-CHOP)maxi-CHOP)与利妥与利妥昔
18、单抗昔单抗+大剂量阿糖胞苷交替使用）大剂量阿糖胞苷交替使用）非霍奇金淋巴瘤NCCN 2010现在学习的是第37页，共73页相对较弱的化疗方案：相对较弱的化疗方案：苯达莫司汀苯达莫司汀+利妥昔单抗利妥昔单抗CHOPCHOP克拉曲滨克拉曲滨+利妥昔单抗利妥昔单抗EPOCHEPOCH（依托泊苷、强的松、长春新碱、环依托泊苷、强的松、长春新碱、环磷酰胺、多柔比星）磷酰胺、多柔比星）+利妥昔单抗利妥昔单抗6565岁以上患者可给予改良的岁以上患者可给予改良的hyperCVAD+hyperCVAD+利利妥昔单抗妥昔单抗非霍奇金淋巴瘤NCCN 2010现在学习的是第38页，共73页滤泡性淋巴瘤滤泡性淋巴瘤现在
19、学习的是第39页，共73页免疫表型免疫表型FL细胞表达细胞表达 CD19,CD20,CD22,CD79a,CD79b,PAX-5 CD10阳性阳性 BCL-6阳性阳性 -t(14;18)(q21;q32)胞浆胞浆 BCL2蛋白表达是蛋白表达是FL的标志性蛋白，也是的标志性蛋白，也是鉴别鉴别FL和滤泡样淋巴细胞增生的标志。和滤泡样淋巴细胞增生的标志。CD5 阴性阴性现在学习的是第40页，共73页滤泡性淋巴瘤的转化：滤泡性淋巴瘤的转化：25-50%25-50%患者转化为弥漫大患者转化为弥漫大B B细胞淋巴瘤或形细胞淋巴瘤或形态学类似态学类似Burkitt Burkitt 淋巴瘤。临床病情进展，淋巴
20、瘤。临床病情进展，预后差。预后差。现在学习的是第41页，共73页临床表现临床表现年龄大：年龄大：中位年龄中位年龄 60岁岁女性略多见。女性略多见。常表现为亚急性和慢性无症状淋巴结肿大，常表现为亚急性和慢性无症状淋巴结肿大，可侵犯多个可侵犯多个部位，包括脾脏部位，包括脾脏/肝脏和骨髓累及，多数患者初诊即肝脏和骨髓累及，多数患者初诊即为为III-IV期。期。“B”症状少见，仅见于症状少见，仅见于20%患者，一旦发现，需患者，一旦发现，需考虑淋巴瘤转化。考虑淋巴瘤转化。现在学习的是第42页，共73页无腹部巨大肿块的无腹部巨大肿块的I/II期（期（Ann Arbor)FL的治疗的治疗:以病灶局部放射治
21、疗（以病灶局部放射治疗（RT,30-40Gy)为主为主(首选）首选）。扩大部位扩大部位RT或或R加化疗是二种备选方法加化疗是二种备选方法，它们可以改善无失它们可以改善无失败生存期（败生存期（FFS)，但并不能改善总的生存期但并不能改善总的生存期(OS)。如果考虑到病灶部位如果考虑到病灶部位RT的副作用大于临床益处，可不治疗的副作用大于临床益处，可不治疗而观察。而观察。治治 疗疗 原原 则则现在学习的是第43页，共73页I/III/II期期FLFL复发后、伴腹部巨大肿块的复发后、伴腹部巨大肿块的IIII期期FLFL及及、期期FLFL病人的治病人的治疗疗治疗指征治疗指征：有症状；有症状；危及脏器功
22、能；危及脏器功能；继发于淋巴瘤的血细胞继发于淋巴瘤的血细胞减少；减少；有巨大肿块；有巨大肿块；在在6个月期间病情稳定进展；个月期间病情稳定进展；病人意愿。病人意愿。无治疗指征者，每无治疗指征者，每3个月体检个月体检1次，直至次，直至1年，以后每年，以后每36个月体检个月体检1次。次。有治疗指征者的初始治疗可选用如下方法：有治疗指征者的初始治疗可选用如下方法：化疗或放免化疗或放免 临临床试验：由于常规治疗不能治愈床试验：由于常规治疗不能治愈FL，可考虑研究性治疗为一线治疗；可考虑研究性治疗为一线治疗；局部局部RT:为减轻局部症状的姑息性治疗方法为减轻局部症状的姑息性治疗方法现在学习的是第44页，
23、共73页一一线治疗：线治疗：苯达莫司汀苯达莫司汀+美罗华美罗华CHOP+CHOP+美罗华美罗华VCP+VCP+美罗华美罗华氟达拉滨氟达拉滨FNDFND（氟达拉滨、米托蒽醌、地塞米松）氟达拉滨、米托蒽醌、地塞米松）+美美罗华罗华放射免疫治疗放射免疫治疗美罗华美罗华非霍奇金淋巴瘤NCCN2010现在学习的是第45页，共73页老年或体弱患者的一线治疗（如果不能耐受老年或体弱患者的一线治疗（如果不能耐受上述治疗）上述治疗）放射免疫治疗放射免疫治疗利妥昔单抗利妥昔单抗烷化剂单药（苯丁酸氮芥或环磷酰胺）烷化剂单药（苯丁酸氮芥或环磷酰胺）非霍奇金淋巴瘤NCCN2010现在学习的是第46页，共73页边缘带淋巴
24、瘤（边缘带淋巴瘤（MZL)现在学习的是第47页，共73页边缘带淋巴瘤（边缘带淋巴瘤（MZL)在新的在新的WHO分类中，将边缘带分类中，将边缘带B细胞淋巴瘤分为三种细胞淋巴瘤分为三种独立病理类型：独立病理类型：MALT型结外边缘带型结外边缘带B细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤淋巴结淋巴结MZL（罕见）罕见）脾脾MZL现在学习的是第48页，共73页胃胃MALTMALT淋巴瘤：淋巴瘤：HPHP感染有关感染有关结外边缘区淋巴瘤：有报道多种结外边缘区淋巴瘤：有报道多种感染性病原体与淋巴瘤发病有关。感染性病原体与淋巴瘤发病有关。现在学习的是第49页，共73页CD20CD20和和CD79aCD79a阳性阳性但缺乏但缺乏
25、CD5CD5、CD10CD10、CD23CD23和和CD43CD43表达表达 免疫表型免疫表型现在学习的是第50页，共73页结外粘膜相关淋巴组织淋巴瘤结外粘膜相关淋巴组织淋巴瘤(MALT)MALT)占所有淋巴瘤的占所有淋巴瘤的4%-13%4%-13%。最常见的原发部位为。最常见的原发部位为胃肠道，占全部胃肠道，占全部MALTMALT淋巴瘤的淋巴瘤的45%-56%45%-56%。其他较。其他较常见部位包括肺、眼和结膜、甲状腺、腮腺、常见部位包括肺、眼和结膜、甲状腺、腮腺、皮肤和乳腺等皮肤和乳腺等。现在学习的是第51页，共73页细胞形态：细胞形态：异形性小异形性小B B细胞，包括边缘区细胞、单核样
26、细胞、小淋巴细胞，包括边缘区细胞、单核样细胞、小淋巴细胞和散在的免疫母细胞细胞和散在的免疫母细胞免疫学：免疫学：CD20,CD79CD20,CD79阳性阳性CD10,CD5,CD23CD10,CD5,CD23阴性阴性现在学习的是第52页，共73页治治 疗疗胃胃MALT：临床临床I、II期，期，、HP阳性病人：应用抗阳性病人：应用抗HP治疗治疗3周，周，3个月后通过内窥镜做病理和个月后通过内窥镜做病理和HP检查，如果淋巴瘤和检查，如果淋巴瘤和HP均阴性，则可随访观察；均阴性，则可随访观察；临床临床I、II期，期，HP阴性病人；首先考虑放射治疗，阴性病人；首先考虑放射治疗，其次利妥昔单抗。其次利妥
27、昔单抗。III/IV期胃期胃MALT淋巴瘤，如果有胃肠道出血、大肿淋巴瘤，如果有胃肠道出血、大肿块、过去块、过去6个月内病变进展、有症状、危及器官个月内病变进展、有症状、危及器官功能或病人要求治疗，应考虑化疗或放疗；如无功能或病人要求治疗，应考虑化疗或放疗；如无上述指标，可考虑临床观察上述指标，可考虑临床观察。现在学习的是第53页，共73页早期非胃肠道部位早期非胃肠道部位MALTMALT淋巴瘤的淋巴瘤的治疗以受累野放疗为主要治疗手治疗以受累野放疗为主要治疗手段。段。III-IVIII-IV期期:参考滤泡性淋巴瘤参考滤泡性淋巴瘤治疗。治疗。现在学习的是第54页，共73页脾边缘带淋巴瘤脾边缘带淋巴
28、瘤现在学习的是第55页，共73页年龄：中位年龄年龄：中位年龄6868岁岁大多数患者表现为脾肿大或淋巴细胞增多伴脾肿大大多数患者表现为脾肿大或淋巴细胞增多伴脾肿大80%80%患者在初诊时有骨髓累及，骨髓常为首诊部位患者在初诊时有骨髓累及，骨髓常为首诊部位现在学习的是第56页，共73页细胞形态：细胞形态：脾脏中小脾脏中小B B细胞侵润：小至中等大小，染色细胞侵润：小至中等大小，染色体松散，核仁小而明显。胞浆丰富体松散，核仁小而明显。胞浆丰富外周血可见有外周血可见有绒毛的淋巴细胞绒毛的淋巴细胞现在学习的是第57页，共73页免疫分型免疫分型CD19CD19、CD20CD20、CD22,CD22,、PA
29、X-5 PAX-5 阳性阳性部分患者部分患者CD5CD5、CD11cCD11c、CD103.59CD103.59阳性阳性现在学习的是第58页，共73页无症状无症状无脾肿大无脾肿大无血细胞减少无血细胞减少观察观察治治 疗疗现在学习的是第59页，共73页脾肿大丙肝阳性肝炎科会诊有肝炎治疗指证相应治疗无肝炎治疗指证丙肝阴性观察血细胞减少有症状无症状脾切除或利妥昔单抗现在学习的是第60页，共73页淋巴浆细胞样淋巴瘤淋巴浆细胞样淋巴瘤现在学习的是第61页，共73页是一种由小是一种由小B淋巴细胞，浆细胞样淋巴细胞和浆细淋巴细胞，浆细胞样淋巴细胞和浆细胞组成的肿瘤，通常累及骨髓、淋巴结和脾，一胞组成的肿瘤，
30、通常累及骨髓、淋巴结和脾，一般不表达般不表达CD5，大多数病例有血清单克隆蛋白伴高，大多数病例有血清单克隆蛋白伴高粘滞血症或巨球蛋白血症。粘滞血症或巨球蛋白血症。淋巴浆细胞淋巴瘤与华氏巨球蛋白血症归属为一种淋巴浆细胞淋巴瘤与华氏巨球蛋白血症归属为一种疾病即疾病即淋巴浆细胞淋巴瘤淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症华氏巨球蛋白血症（LPL/WM）现在学习的是第62页，共73页肿瘤细胞表达肿瘤细胞表达B B细胞相关抗原细胞相关抗原CD19,CD20,CD22,CD79CD19,CD20,CD22,CD79一般一般CD5CD5、CD10CD10和和CD23CD23均均()（但（但10%10%的患者可能
31、出现的患者可能出现CD5CD5和和CD23CD23阳性）阳性）FMC7(+)FMC7(+)，BCL-2(+)BCL-2(+)，PAX-5(+)PAX-5(+)，BCL-6(BCL-6()CD138(+),CD38(+)CD138(+),CD38(+)肿瘤细胞表面和一些细胞胞质中有免疫球蛋白，通常是肿瘤细胞表面和一些细胞胞质中有免疫球蛋白，通常是IgMIgM型，有时是型，有时是IgGIgG型型免免 疫疫 表表 型型现在学习的是第63页，共73页1.1.出现全身症状：反复发热，夜间盗汗，乏力明显出现全身症状：反复发热，夜间盗汗，乏力明显2.2.进行性淋巴结肿大和脾肿大进行性淋巴结肿大和脾肿大3.3
32、.血红蛋白血红蛋白100g/L100g/L或血小板或血小板100100 10109 9/L/L4.4.高粘滞血症：周围神经病变和眼病变，全身淀粉样高粘滞血症：周围神经病变和眼病变，全身淀粉样变性，肾功能不全，及有症状的冷球蛋白血症。变性，肾功能不全，及有症状的冷球蛋白血症。治疗指征治疗指征现在学习的是第64页，共73页一线治疗：一线治疗：烷化剂（瘤可宁，环磷酰胺）烷化剂（瘤可宁，环磷酰胺）嘌呤核苷类似物嘌呤核苷类似物（氟达拉滨、克拉屈滨）（氟达拉滨、克拉屈滨）单克隆抗体（美罗华）单克隆抗体（美罗华）2006年华氏巨球蛋白血症国际工作组年华氏巨球蛋白血症国际工作组 Blood 2006;107(
33、9):3442-6现在学习的是第65页，共73页小小B细胞淋巴瘤的免疫表型鉴别细胞淋巴瘤的免疫表型鉴别总总 结结现在学习的是第66页，共73页疾病CD19CD20CD23CD10/BCL-6CD5其他Cyclin D1SLL/CLL+(弱）+-+-MCL+（强）-+-+边缘带淋巴瘤+（强）-FL+（强）+-淋巴浆细胞样淋巴瘤HCL+-CD138，CD38+CD103+,CD25+,CD11c+-现在学习的是第67页，共73页CD5阳性阴性CD23+CLLCD23-CyclinD1+t(11;14)+MCLCyclinD1-t(11;14)-CLLCD10+FLCD10-小小B细胞淋细胞淋巴瘤巴
34、瘤小小B细胞淋巴瘤的鉴别诊断（细胞淋巴瘤的鉴别诊断（CD19,20,79a,PAX5阳性）阳性）BCL6+BCL2+t(14;18)+CD103+CD25+HCLCD103-cIg-cIg+MZLCD5-CLLLPL CDLCyclinD1-t(11;14)-现在学习的是第68页，共73页治治 疗疗 小小 结结治疗基础：多数小治疗基础：多数小B B细胞淋巴瘤多数为惰性，进展细胞淋巴瘤多数为惰性，进展缓慢，早期可以观察等待，如出现治疗指证再进缓慢，早期可以观察等待，如出现治疗指证再进行治疗。行治疗。现在学习的是第69页，共73页进展期惰性淋巴瘤的治疗标准（进展期惰性淋巴瘤的治疗标准（GELF标准
35、标准)3个淋巴结区域的累及，每一直径（长轴）个淋巴结区域的累及，每一直径（长轴）3cm；任一结内或结外肿瘤直径（长轴）任一结内或结外肿瘤直径（长轴）7cm；伴有伴有B症状；症状；系统性脾肿大；系统性脾肿大；胸膜侵犯或腹水胸膜侵犯或腹水血细胞减少（白细胞血细胞减少（白细胞1*10e9/L和和/或血小板或血小板5*10e9/L)病人意愿病人意愿Solal-celigny P,J Clin Oncol 1998;16(7):2332-8现在学习的是第70页，共73页治疗药物主要包括：利妥昔单抗，治疗药物主要包括：利妥昔单抗，嘌呤类似物，嘌呤类似物，烷化剂烷化剂现在学习的是第71页，共73页病例12010-7-16行左侧腹股沟淋巴结活检术，行左侧腹股沟淋巴结活检术，术后病理报告：术后病理报告：CD5+,CD20+,CyclinD1+,CD23-,CD3-,BCL-2+,Ki67 40%确诊为套细胞淋巴瘤确诊为套细胞淋巴瘤现在学习的是第72页，共73页2022/9/30感谢大家观看现在学习的是第73页，共73页