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1、关于周围神经病与电生理关于周围神经病与电生理检查检查第1页，讲稿共54张，创作于星期日流行病学流行病学 周围神经病的患病率为每周围神经病的患病率为每10万人中有万人中有2400人（人（2.4%），），但在超过但在超过55岁的老年患者，患病率上升，每岁的老年患者，患病率上升，每10万人中有万人中有8000人（人（8）在发达国家，糖尿病是引起周围神经病的最常见的病因在发达国家，糖尿病是引起周围神经病的最常见的病因 在南美、印度、非洲和中南美洲，麻风性神经炎的患病率仍然较在南美、印度、非洲和中南美洲，麻风性神经炎的患病率仍然较高高.其他周围神经病的常见的全身性病因还有：代谢紊乱、其他周围神经病的常见
2、的全身性病因还有：代谢紊乱、感染因素、血管炎、毒物接触和药物的滥用。感染因素、血管炎、毒物接触和药物的滥用。在在慢慢性性周周围围神神经经病病中中，免免疫疫异异常常周周围围神神经经病病和和遗遗传传性性多多发发性性周周围围神经病占重要比例。神经病占重要比例。第2页，讲稿共54张，创作于星期日诊断：诊断：周围神经病的临床表现变化万千周围神经病的临床表现变化万千 准准确确的的诊诊断断有有赖赖于于临临床床症症状状，体体征征和和电电生生理理检检查查结结果果的的综综合合，按按照照这这一一诊诊断断步步骤骤，当当患患者者的的病病史史、临临床床检检查查支支持持周周围围神神经经病病的的诊诊断断时时，应应行行电电生生
3、理理检检查查进一步证实。（见图）。进一步证实。（见图）。电电生生理理检检查查通通常常是是敏敏感感、特特异异和和有有效效的的检检查查周周围围神神经经病病的的方方法法，电电生生理理检检查查包包括括：神神经经传传导导速速度度检检查查和和针针极极肌肌电电图图，它它是是神神经经系系统统检检查查的的延伸延伸。第3页，讲稿共54张，创作于星期日诊断诊断电生理检查可帮助确立受累神经分布类电生理检查可帮助确立受累神经分布类型：单神经病、多发的单神经病、丛神型：单神经病、多发的单神经病、丛神经病或多发性神经病；电生理检查还可经病或多发性神经病；电生理检查还可确定病理损伤是脱髓鞘还是轴索损伤确定病理损伤是脱髓鞘还是
4、轴索损伤 第4页，讲稿共54张，创作于星期日单神经病单神经病 单神经病这一概念是指单个神经的局灶性损伤单神经病这一概念是指单个神经的局灶性损伤常见的病因是外伤、局部挤压和嵌压常见的病因是外伤、局部挤压和嵌压最常见的单神经病是因正中神经受嵌压引起的腕管最常见的单神经病是因正中神经受嵌压引起的腕管综合征。尺神经病往往是由于肘部或其附近受到挤综合征。尺神经病往往是由于肘部或其附近受到挤压所致，是第二常见的单神经病压所致，是第二常见的单神经病,另外另外,坐骨神经坐骨神经,三叉神经三叉神经,面神经和枕大神经也易受嵌压面神经和枕大神经也易受嵌压 电生理检查在确诊单神经病中是必不可少的。它能确电生理检查在确
5、诊单神经病中是必不可少的。它能确定损伤的部位和损伤的严重程度定损伤的部位和损伤的严重程度 第5页，讲稿共54张，创作于星期日单神经病单神经病对对单单神神经经病病的的诊诊断断，有有价价值值的的标标准准不不多多,局局灶灶性性单单神神经经病病，特特别别是是腕腕管管综综合合征征和和肘肘部部的的尺尺神神经经病病，更更多多的的可可能能是是与与代代谢谢或或中中毒毒性性神神经经病病如如糖糖尿病多发神经病相关尿病多发神经病相关电电诊诊断断结结果果可可显显示示单单神神经经病病实实际际是是一一隐隐匿匿性性多多发发单单神神经经病病，病病因因可可能能为为血血管管炎炎，或或肿肿瘤瘤、肉肉芽芽肿肿或或淀淀粉粉样样变性时的神
6、经渗透变性时的神经渗透多多发发卡卡压压神神经经病病应应认认为为是是压压力力易易感感性性周周围围神神经经病病的的特特点之一。点之一。第6页，讲稿共54张，创作于星期日多发性单神经病多发性单神经病 多发性单神经病是指多个单独的非邻近的周围神经多发性单神经病是指多个单独的非邻近的周围神经受累，可同时受累，也可相继受累。受损神经一般受累，可同时受累，也可相继受累。受损神经一般分布是随意的、多灶的且通常快速进展分布是随意的、多灶的且通常快速进展 在某些病例中，多发性单神经病可进展到某一点，在某些病例中，多发性单神经病可进展到某一点，出现病变的融合和对称性损伤，这些表现与远端对出现病变的融合和对称性损伤，
7、这些表现与远端对称性多发性神经病相似。密切关注患者称性多发性神经病相似。密切关注患者早期早期出现的出现的症状对正确诊断多发性单神经病是十分重要的。症状对正确诊断多发性单神经病是十分重要的。第7页，讲稿共54张，创作于星期日多发性单神经病多发性单神经病对对患患有有多多发发性性单单神神经经病病的的诊诊断断是是一一急急迫迫的的任任务务，因因为为这这些些患患者者中中的的多多数数患患有有血血管管炎炎。血血管管炎炎通通常常是是全全身身性性的的疾疾病病，与与多多发发性性大大动动脉脉炎炎，Churg-Stauss病病或或结结缔缔组组织织疾疾病病中中的的某某一一种种（风风湿湿性性关关节节炎炎、干干燥燥综综合合征
8、征）相相关关，但但它它可可能能是是仅仅表表现现为为局局限限在在周周围围神神经经的的血血管管炎炎。糖糖尿尿病病性性肌肌萎萎缩缩，表表现现为为急急性性下下肢肢近近端端疼疼痛痛和和无无力力，可可能能是是由由于于腰腰骶骶神神经经丛丛的的微微血血管炎造成的。管炎造成的。第8页，讲稿共54张，创作于星期日多发性单神经病多发性单神经病 其其他他全全身身性性疾疾病病，如如肉肉芽芽肿肿、淋淋巴巴瘤瘤、癌癌肿肿、淀淀粉粉样样变变性性、麻麻风风、Lyme病病、HIV感感染染和和副副蛋蛋白白血血症症也也可表现为多发的单神经病。可表现为多发的单神经病。多多发发性性单单神神经经病病应应行行腓腓肠肠神神经经或或腓腓浅浅感感
9、觉觉神神经经明明确确诊诊断断。较较理理想想的的是是取取出出行行活活检检的的神神经经，应应是是神神经经传传导速度异常的神经。导速度异常的神经。如如果果，血血管管炎炎被被证证实实，患患者者通通常常需需要要给给与与免免疫疫抑抑制制剂剂治治疗疗。皮皮质质醇醇仍仍为为治治疗疗的的首首选选，而而环环磷磷酰酰胺胺或或其其他他免免疫疫抑抑制制剂剂也也可可根根据据不不同同的的疾疾病病作作适适当当的的调调整和应用。整和应用。第9页，讲稿共54张，创作于星期日多发性单神经病多发性单神经病多发的单神经病的第三个特点通常为继多发的单神经病的第三个特点通常为继发于慢性炎性多发性神经根神经病的多发于慢性炎性多发性神经根神经
10、病的多灶性脱髓鞘样电生理改变。灶性脱髓鞘样电生理改变。另外，多灶性神经病可表现为遗传性压另外，多灶性神经病可表现为遗传性压力易感性周围神经病的型式，基因突变力易感性周围神经病的型式，基因突变位点通常在位点通常在PMP22。第10页，讲稿共54张，创作于星期日多发性神经病多发性神经病 最常见的多发性神经病是远端对称性多最常见的多发性神经病是远端对称性多发性神经病。在这类疾病中，神经纤维发性神经病。在这类疾病中，神经纤维受累往往被认为是长度依赖性因此，足受累往往被认为是长度依赖性因此，足趾和脚的趾面可最先受到影响趾和脚的趾面可最先受到影响这一类型的周围神经病与几种获得性系这一类型的周围神经病与几种
11、获得性系统性疾病、代谢性疾病和外源性中毒性统性疾病、代谢性疾病和外源性中毒性疾病相关疾病相关 第11页，讲稿共54张，创作于星期日多发性神经病多发性神经病多多发发性性神神经经病病的的早早期期症症状状通通常常是是足足趾趾或或足足部部感感觉觉异异常常，如如麻麻木木、烧烧灼灼感感、感感觉觉异异常常或或感感觉觉迟迟钝钝。症症状状通通常常是是对对称称的的，且且以以远远端端为为著著。在在某某些些病病例例中中，足足部部和和下下肢肢远远端端无无力力是是最最早早期期的的表表现现，且且患患者者感感到到足足趾趾伸伸直直（特特别别是是大大拇拇趾趾）和和足足部部的背屈。的背屈。第12页，讲稿共54张，创作于星期日多发性
12、神经病多发性神经病多发性神经病的病变过程为症状和体征多发性神经病的病变过程为症状和体征向心性发展，感觉缺失和感觉迟钝向腿向心性发展，感觉缺失和感觉迟钝向腿部发展，踝反射受到抑制或引不出。足部发展，踝反射受到抑制或引不出。足趾力弱，随着足部背屈力弱的进展，患趾力弱，随着足部背屈力弱的进展，患者用足跟行走出现困难。而足部跖屈仍者用足跟行走出现困难。而足部跖屈仍保持有力，允许患者脚尖行走。保持有力，允许患者脚尖行走。第13页，讲稿共54张，创作于星期日多发性神经病多发性神经病当感觉症状上升到上肢皮肤时，麻木或感觉迟当感觉症状上升到上肢皮肤时，麻木或感觉迟钝通常通常在手指出现。这时患者由于本体感钝通常
13、通常在手指出现。这时患者由于本体感觉的丧失和下肢伸肌的力弱出现步态不稳。觉的丧失和下肢伸肌的力弱出现步态不稳。当感觉达到大腿中部和上肢前臂时，感觉异常可在当感觉达到大腿中部和上肢前臂时，感觉异常可在下腹部出现，表现为三角型的感觉减退，尖端在腹下腹部出现，表现为三角型的感觉减退，尖端在腹中线，这种异常感觉可上升至脐部，甚至上升至剑中线，这种异常感觉可上升至脐部，甚至上升至剑突，这一查体不能与脊髓受累时出现的感觉平面相突，这一查体不能与脊髓受累时出现的感觉平面相混淆，后者感觉异常同时出现在前部和后部，而不混淆，后者感觉异常同时出现在前部和后部，而不是仅仅表现在腹部。是仅仅表现在腹部。第14页，讲稿
14、共54张，创作于星期日多发性神经病多发性神经病在多发性神经病的严重节段，患者通常腱反射低下或在多发性神经病的严重节段，患者通常腱反射低下或消失，不能独立站立和行走，进展性多发性周围神经消失，不能独立站立和行走，进展性多发性周围神经病的特点是手套袜套样感觉消失（下肢远端和手弥病的特点是手套袜套样感觉消失（下肢远端和手弥散性感觉缺失）散性感觉缺失）远端肌肉力弱、废用性肌萎缩和腱反射缺失是较易被远端肌肉力弱、废用性肌萎缩和腱反射缺失是较易被证实。证实。这类病例说明了这类病例说明了“纤维长度依赖纤维长度依赖”性多发性神经病这性多发性神经病这一概念，因为，受累的神经纤维不是按照神经根或神一概念，因为，受
15、累的神经纤维不是按照神经根或神经干分布的。经干分布的。第15页，讲稿共54张，创作于星期日多发性神经病的诊断多发性神经病的诊断首先，了解与周围神经病相关的伴随症状或先发症状首先，了解与周围神经病相关的伴随症状或先发症状的临床表现，了解其他内科系统疾病的表现，全身性的临床表现，了解其他内科系统疾病的表现，全身性疾病的症状，近期有无病毒或其它感染性疾病，有无疾病的症状，近期有无病毒或其它感染性疾病，有无疫苗接种史，新药的使用情况（包括饮食的添加和维疫苗接种史，新药的使用情况（包括饮食的添加和维生素的使用），毒物接触史，如酒精、重金属和有机生素的使用），毒物接触史，如酒精、重金属和有机溶剂等。溶剂等
16、。经常忽略但又十分重要的是，经常忽略但又十分重要的是，病史中应询问病史中应询问家族中其他成员是否有同样的周围神经病的表现，从家族中其他成员是否有同样的周围神经病的表现，从而有可能发现一与基因相关的周围神经病，或有可能而有可能发现一与基因相关的周围神经病，或有可能与某种毒物接触有关的周围神经病。与某种毒物接触有关的周围神经病。第16页，讲稿共54张，创作于星期日多发性神经病的诊断多发性神经病的诊断其其他他较较重重要要的的特特点点是是病病程程，不不同同病病因因的的急急性性周周围围神神经经病病的的进进展展可可能能在在几几天天后后几几周周内内，而而慢慢性性周周围围神经病病情发展可能超过数月或数年。神经
17、病病情发展可能超过数月或数年。绝绝大大多多数数多多发发性性神神经经病病进进展展缓缓慢慢，且且表表现现为为远远端端感感觉觉运运动动对对称称阶阶梯梯向向心心性性发发展展。不不符符合合典典型型性性发发展展的的周周围围神神经经病病应应尽尽早早作作出出判判断断，因因为为这这个个疾疾病病很很可可能能是是一一严严重重的的疾疾病病。如如，快快速速进进展展的的周周围围神神经经病病可可能能是是格格林林巴巴利利综综合合征征、血血管管炎炎或或毒毒物物接接触触造造成成。非非对对称称的的或或多多灶灶的的感感觉觉或或运运动动症症状状提提示示多多发发的的单单神神经经病的可能。病的可能。第17页，讲稿共54张，创作于星期日多发
18、性神经病的诊断多发性神经病的诊断多发性周围神经病的分类中，区分大纤维神经病和多发性周围神经病的分类中，区分大纤维神经病和小纤维神经病是十分有价值的。多数多发性周围神小纤维神经病是十分有价值的。多数多发性周围神经病同时累及大纤维和小纤维，但往往以一种纤维经病同时累及大纤维和小纤维，但往往以一种纤维受累为主。受累为主。运动纤维中除向肌梭传出的运动纤维中除向肌梭传出的纤维外，其余均为纤维外，其余均为粗大纤维，无力、萎缩的症状提示大纤维受累。粗大纤维，无力、萎缩的症状提示大纤维受累。音叉觉、本体感觉和肌腱反射弧的传入均需通音叉觉、本体感觉和肌腱反射弧的传入均需通过粗大的感觉神经纤维。过粗大的感觉神经纤
19、维。这些感觉功能障碍如反射消失或感觉性共济失这些感觉功能障碍如反射消失或感觉性共济失调均反映了粗大感觉神经纤维受累。调均反映了粗大感觉神经纤维受累。第18页，讲稿共54张，创作于星期日多发性神经病的诊断多发性神经病的诊断痛痛觉觉、温温度度觉觉以以及及周周围围自自主主神神经经功功能能则则是是通通过过小小纤纤维维调调节节的的。因因此此，这这些些感感觉觉的的功功能能障障碍碍代代表小纤维受累。表小纤维受累。伴伴有有针针刺刺觉觉和和温温度度觉觉消消失失的的小小纤纤维维感感觉觉多多发发性性周周围围神神经经病病通通常常表表现现为为主主观观的的感感觉觉症症状状，如如足足部部的的疼痛和烧灼样感觉减退。疼痛和烧灼
20、样感觉减退。如如果果仅仅为为小小纤纤维维受受累累的的多多发发性性周周围围神神经经病病，那那么么，肌力和腱反射仍然正常存在肌力和腱反射仍然正常存在。第19页，讲稿共54张，创作于星期日多发性神经病的诊断多发性神经病的诊断小小纤纤维维多多发发性性周周围围神神经经病病的的病病因因可可能能有有以以下下几几方方面面：糖糖尿尿病病、淀淀粉粉样样变变性性、HIV感感染染和和其其他他几几种种疾疾病病。如如果果可可除除外外糖糖尿尿病病，那那么么最最常常见见的的病病因因是是特特发发性性小小纤纤维维痛痛性性感感觉觉性性多多发发性性神神经经病病。通通常常见见于中、老年患者。于中、老年患者。第20页，讲稿共54张，创作
21、于星期日多发性神经病的诊断多发性神经病的诊断自自主主神神经经系系统统的的体体征征发发生生在在全全身身性性的的多多发发性性神神经经病病中中，如如糖糖尿尿病病多多发发性性周周围围神神经经病病或或格格林林巴巴利利综综合合征征，获获得得性性纯纯自自主主神神经经功功能能衰衰竭竭综综合合征征较较罕罕见见，推推测测这这种种情情况况一一般般发发生生在在免免疫疫功能异常的基础上。功能异常的基础上。临临床床低低血血压压伴伴有有眩眩晕晕或或晕晕厥厥，无无汗汗，膀膀胱胱失失张张力力，便便秘秘，口口干干、眼干、勃起功能障碍和瞳孔异常等。眼干、勃起功能障碍和瞳孔异常等。其其他他偶偶尔尔可可看看到到的的体体征征是是，心心动
22、动过过缓缓、心心动动过过速速、多多汗汗和和腹腹泻泻。伴伴有有自自主主神神经经受受累累的的远远端端对对称称性性多多发发性性神神经经病病，最最常常见见的的表表现现为为足足部部出出汗汗异异常常和和循循环环的的不不稳稳定定性性。行行定定量自主神经功能检测有助于证实自主神经功能的异常。量自主神经功能检测有助于证实自主神经功能的异常。第21页，讲稿共54张，创作于星期日多发性周围神经病的再分型多发性周围神经病的再分型 将将多多发发性性周周围围神神经经病病分分为为急急性性和和慢慢性性两两种种型型式式对对确确切切的的诊诊断断和和治治疗疗周周围围神神经经病病十分有利。十分有利。第22页，讲稿共54张，创作于星期
23、日急性多发性神经病急性多发性神经病 进进行行对对称称性性多多发发性性周周围围神神经经病病表表现现为为快快速速进进展展的的瘫瘫痪痪，伴伴有有腱腱反反射射消消失失和和不不同同感感觉觉的的受受累累，这这种种表表现现通通常常是是格格林林巴巴利利综综合合征征的的变变异异型型。对对该该病病的的全全面面认认识识是是十十分分重重要要的的，本本病病可可迅迅速速进进展展，出出现现呼呼吸吸功功能能障障碍碍，格格林林巴巴利利综综合合征征是是神神经经科科急急症症之之一一，需需立立即即作作出出诊诊断断和和治治疗疗。早早期期的的症症状状有有：远远端端的的感感觉觉异异常常和和轻轻度度的的肢肢体体无无力力。有有时时误误诊诊无无
24、神神经经症症或或漏漏诊诊。格格林林巴巴利利综综合合征征的的无无力力可可迅迅速速进进展展并并累累及及颅颅神神经经及及其其支支配配的的肌肌肉肉（特特别别是是面面部部和和球球部部的的肌肌肉肉），甚甚至至呼呼吸吸肌肌，使使得得约约四四分分之之一一或或三三分分之之一一的的患患者者需需要要靠靠呼呼吸吸肌肌维维持持呼呼吸吸。正正是是由由于于考考虑虑到到这这一一潜潜在在的的危危险险性性，绝绝大大多多数数患患者者需需住住院院治治疗疗并并检检测测呼呼吸吸功功能能。一半的患者病前一半的患者病前23周有呼吸道和胃肠道感染史。周有呼吸道和胃肠道感染史。第23页，讲稿共54张，创作于星期日急性多发性神经病急性多发性神经病
25、格格林林巴巴利利综综合合征征代代表表一一组组自自动动免免疫疫的的炎炎性性多多发发性性神神经经根根神神经经病病。多多数数病病例例为为脱脱髓髓鞘鞘改改变变，但但有有些些以以运运动动轴轴索索受受累累为为主主，几几乎乎没没有有髓髓鞘鞘损损伤伤。治治疗疗可可使使用用静静脉脉内内注注射射免免疫疫球球蛋蛋白白或或血血浆浆置置换换术术。这这两两种种方方法法可可适适用用于于格格林林巴巴利利综综合合征征的的各各个个亚亚型型，这这些些治治疗疗可可使使病病变变较较重重降降低低到到最最小小，加加快快病病情情恢恢复复，减减少少长长期期致致残残。这这两两种种方方法法一一般般用用于于不不能能行行走走或或需需在在搀搀扶扶下下行
26、行走走的的发发病病在在4周周内内的的患患者者。两两种种治治疗疗方方法法比比较较，静静脉脉内内丙丙种种球球蛋蛋白白的的输输入入较较血血浆浆置置换换术术更更方方便便，副副作作用用更更小小，治治疗疗越早，疗效越好。越早，疗效越好。第24页，讲稿共54张，创作于星期日急性多发性神经病急性多发性神经病急急性性对对称称性性或或不不对对称称性性神神经经病病造造成成的的无无力力的的不不常常见见的的病病因因包包括括：卟卟啉啉病病、白白喉喉、灭灭鼠鼠药药中中毒毒、蜱蜱瘫瘫痪痪、血血管管炎炎、某某种种药药物物、副副肿肿瘤瘤神神经经病病、危危重重疾疾病病多多发发性性神神经经病病患患无无脊脊髓髓灰灰质质炎炎。多多数数疾
27、疾病病与与格格林林巴巴利利综综合合征征较较易易鉴鉴别别。West Nile 病病毒毒感感染染能能引引起起类类脊脊髓髓灰灰质质炎炎样样病病变变伴伴有有腱腱反反射射消消失失，但但与与格格林林巴巴利利综综合合征征不不同同的的是是，West Nile病病毒毒感感染染能能引引起起脑脑膜膜炎炎和和脑脑炎炎。West Nile病病毒毒脊脊髓髓灰灰质质炎炎的的进进一一步步鉴鉴别别需需脑脑脊脊液液细细胞胞学学和和电电生生理理支支持持前前角角细细胞胞受受累累的的证证据据来来确确定定，证证实实该该病病毒毒的的感感染，需测定血中和脑脊液中染，需测定血中和脑脊液中West Nile病毒的抗体。病毒的抗体。第25页，讲稿
28、共54张，创作于星期日慢性多发性神经病慢性多发性神经病 慢性多发性神经病是多发性神经病中最慢性多发性神经病是多发性神经病中最常见的一种类型，逐渐进展达数月或数常见的一种类型，逐渐进展达数月或数年，临床表现多种多样，但多数表现为年，临床表现多种多样，但多数表现为全身性多发性神经病，通过全面的病史全身性多发性神经病，通过全面的病史询问、神经系统查体和电生理检查结果，询问、神经系统查体和电生理检查结果，绝大多数慢性多发性神经病仅有几种特绝大多数慢性多发性神经病仅有几种特异性的诊断可能。异性的诊断可能。第26页，讲稿共54张，创作于星期日慢性多发性神经病慢性多发性神经病需要确定的疾病特点有：疾病发展的
29、速度和型需要确定的疾病特点有：疾病发展的速度和型式（逐渐进展或复发），受累的运动和感觉纤式（逐渐进展或复发），受累的运动和感觉纤维的相互关系，（运动为主，还是感觉为主，维的相互关系，（运动为主，还是感觉为主，或两者均为主），受累的大纤维和小纤维的相或两者均为主），受累的大纤维和小纤维的相互关系（大纤维为主，小纤维为主，两者均受互关系（大纤维为主，小纤维为主，两者均受累），电生理检查结果（脱髓鞘为主，轴索受累），电生理检查结果（脱髓鞘为主，轴索受累为主，两者同样受累）等，这些结果使诊断累为主，两者同样受累）等，这些结果使诊断清晰且使得病因的寻找变得容易清晰且使得病因的寻找变得容易。第27页，讲稿
30、共54张，创作于星期日慢性多发性神经病慢性多发性神经病如，慢性稳定进展的远端对称性感觉运动多发性神如，慢性稳定进展的远端对称性感觉运动多发性神经病，且以轴索损伤为主，最可能的是继发于全身性经病，且以轴索损伤为主，最可能的是继发于全身性疾病或内分泌或代谢、药物或毒物引起的损害疾病或内分泌或代谢、药物或毒物引起的损害长长期期慢慢性性，以以运运动动受受累累为为主主的的远远端端对对称称性性多多发发性性神神经经病病伴伴有有单单侧侧的的脱脱髓髓鞘鞘改改变变，最最可可能能为为遗遗传传性性多多发发性性神神经病（如经病（如Charcot-Marie-Tooth,ICharcot-Marie-Tooth,I型），
31、型），获获得得性性脱脱髓髓鞘鞘多多发发性性神神经经病病（如如CIDPCIDP）或或副副蛋蛋白白血血症症，可可能能与与遗遗传传性性脱脱髓髓鞘鞘多多发发性性神神经经病病相相似似，需需要要靠靠电电生生理理结结果果和和血血清清及及尿尿蛋蛋白白电电泳泳伴伴免免疫疫固定来区分。固定来区分。第28页，讲稿共54张，创作于星期日慢性多发性神经病慢性多发性神经病另一重要的信息是确定周围神经病的再分型为另一重要的信息是确定周围神经病的再分型为原发性脱髓鞘还是原发性轴索损伤。鉴别这一原发性脱髓鞘还是原发性轴索损伤。鉴别这一点，必须通过电生理检查。这一鉴别诊断，为点，必须通过电生理检查。这一鉴别诊断，为评价多发性神经
32、病提供了重要的资料，不同的评价多发性神经病提供了重要的资料，不同的亚型有完全不同的病因、治疗和预后亚型有完全不同的病因、治疗和预后电生理检查同时还提供了不同类型的脱髓鞘改变电生理检查同时还提供了不同类型的脱髓鞘改变（单独的还是多灶的），这些都是重要的鉴别点。（单独的还是多灶的），这些都是重要的鉴别点。第29页，讲稿共54张，创作于星期日慢性脱髓鞘性多发性神经病慢性脱髓鞘性多发性神经病 这是一类最易分类的疾病，因为它的病因是有限的。这是一类最易分类的疾病，因为它的病因是有限的。脱脱髓髓鞘鞘性性多多发发性性神神经经病病一一般般是是由由基基因因决决定定的的或或后后天获得的。天获得的。电电生生理理特特
33、点点对对该该病病的的诊诊断断很很有有帮帮助助，因因为为单单独独的的对对称称性性神神经经传传导导速速度度减减慢慢通通常常提提示示该该病病为为基基因因决决定定的的神神经经病病，而而多多灶灶的的传传导导速速度度减减慢慢和和传传导阻滞提示获得性脱髓鞘性神经病。导阻滞提示获得性脱髓鞘性神经病。第30页，讲稿共54张，创作于星期日慢性脱髓鞘性多发性神经病慢性脱髓鞘性多发性神经病 绝绝大大多多数数由由基基因因决决定定的的脱脱髓髓鞘鞘性性多多发发性性神神经经病病是是Charcot-Marie-Tooth的的变变异异型型，7080的患者其基因的患者其基因PMP22出现重叠。出现重叠。Charcot-Marie-
34、Tooth的的临临床床表表型型变变化化很很大大，从从临临床床表表现现为为较较经经典典的的弓弓形形足足和和仙仙鹤鹤腿腿到到很很小小的的神神经经功功能能缺缺损损。不不同同的的基基因因突突变变能能出出现现相相似似的的临临床床表表型型，将将这这一一组组神神经经病病准准确确分分类类需需要要行行基基因因检检测测，这这一一检检测测已已广广泛泛应应用用。不不同同的的表表型型也也可能来自同一基因型。可能来自同一基因型。第31页，讲稿共54张，创作于星期日慢性脱髓鞘性多发性神经病慢性脱髓鞘性多发性神经病 获得性脱髓鞘性神经病绝大多数是由免疫介导的一组神经病。电生理检查可进一步确定脱髓鞘的类型和受累纤维的类型。CI
35、DP是获得性脱髓鞘性神经病中最常见的一种类型。受影响的人大约为十万分之二。第32页，讲稿共54张，创作于星期日慢性脱髓鞘性多发性神经病慢性脱髓鞘性多发性神经病 CIDP在病程上表现为复发或逐渐进展。病变通常在病程上表现为复发或逐渐进展。病变通常以运动受累为主，近端和远端肌肉均累及，但偶尔以运动受累为主，近端和远端肌肉均累及，但偶尔也会表现为感觉受累为主。脑脊液检查对确诊也会表现为感觉受累为主。脑脊液检查对确诊CIDP非常有帮助，因为脑脊液蛋白随病程而升高。而相非常有帮助，因为脑脊液蛋白随病程而升高。而相关疾病为多灶性运动神经病的特点为运动轴索的部关疾病为多灶性运动神经病的特点为运动轴索的部分传
36、导阻滞，多灶性运动神经病通常表现为手和前分传导阻滞，多灶性运动神经病通常表现为手和前臂的无力和肌肉萎缩临床上易与早期的运动神经元臂的无力和肌肉萎缩临床上易与早期的运动神经元病相混淆。病相混淆。第33页，讲稿共54张，创作于星期日慢性脱髓鞘性多发性神经病慢性脱髓鞘性多发性神经病 CIDP和多灶性运动神经病对免疫治疗均和多灶性运动神经病对免疫治疗均敏感，尽管在治疗上两种疾病是不同的。敏感，尽管在治疗上两种疾病是不同的。特别是两者均对静脉内免疫球蛋白和免特别是两者均对静脉内免疫球蛋白和免疫抑制剂有反应，如环磷酰胺，但只有疫抑制剂有反应，如环磷酰胺，但只有CIDP对激素和血浆置换治疗有反应，而对激素和
37、血浆置换治疗有反应，而有些多灶性运动神经病的患者使用激素有些多灶性运动神经病的患者使用激素治疗反而加重。因此，不推荐此病患者治疗反而加重。因此，不推荐此病患者使用激素。使用激素。第34页，讲稿共54张，创作于星期日慢性脱髓鞘性多发性神经病慢性脱髓鞘性多发性神经病 大大约约10的的获获得得性性脱脱髓髓鞘鞘性性多多发发性性神神经经病病的的患患者者血血清清中中副副蛋蛋白白阳阳性性，通通常常为为IgM，一一半半有有直直接接对对抗抗糖糖蛋白相关髓鞘的抗体蛋白相关髓鞘的抗体电电生生理理检检查查表表现现为为神神经经末末端端节节段段性性远远端端潜潜伏伏期期不不对对称性延长。称性延长。多多数数患患有有副副蛋蛋白
38、白血血症症相相关关的的周周围围神神经经病病的的患患者者，临临床表现为缓慢进展的足部远端对称性感觉异常。床表现为缓慢进展的足部远端对称性感觉异常。患患有有血血清清副副蛋蛋白白血血症症的的患患者者，多多数数发发现现有有单单克克隆隆丙丙种种球球蛋蛋白白，目目前前它它的的意意义义尚尚不不清清楚楚。这这些些患患者者需需评评价价和和随随访访以以便便除除外外浆浆细细胞胞瘤瘤、淀淀粉粉样样变变性性或或恶性淋巴网状内皮细胞瘤恶性淋巴网状内皮细胞瘤。第35页，讲稿共54张，创作于星期日慢性轴索性多发性神经病慢性轴索性多发性神经病这这是是一一种种变变化化最最常常见见的的多多发发性性神神经经病病而而且且有有很很多多可
39、可能能的的病病因因，最最常常见见的的病病因因是是糖糖尿尿病病，它它也也应应放放在在鉴鉴别别诊诊断断的的首首位位。全全身身性性疾疾病病和和代代谢谢性性疾疾病病，如如营营养养不不良良、慢慢性性肾肾功功能能衰衰竭竭、恶恶性性病病变变和和来来自自药药物物、酒酒精精滥滥用用或或化化学学制制剂剂的的外外源源性性毒毒物物，均均可导致这类神经病可导致这类神经病。第36页，讲稿共54张，创作于星期日慢性轴索性多发性神经病慢性轴索性多发性神经病几几种种不不同同的的遗遗传传性性神神经经病病，特特别别是是轴轴索索型型Charcot-Marie-Tooth(CMT2),可可表表现现为为这这种种类类型型的的周周围围神神经
40、经病病。具具有有典典型型的的临临床床表表项项的的弓弓形形足足和和杵杵状状趾趾以以及及阳阳性性的的家家族族史史对对正正确确的的诊诊断断遗遗传传性性多多发发性性神神经经病病非非常常有有帮帮助助。遗遗憾憾的的是是这这些些特特点点并并不不是是总总能能看看到到，因因为为这这些些患患者者中中，有有相相当当一一部部分分人人再再次次出出现现了了基基因因突突变变，直直到到生生命命的的后后期期才才到到医医院院就就诊诊，当可疑指数高时需考虑诊断遗传性神经病。当可疑指数高时需考虑诊断遗传性神经病。分分子子基基因因学学检检测测对对引引起起这这种种类类型型的的慢慢性性周周围围神神经经病病的的很少一部分多点突变的患者可提供
41、帮助很少一部分多点突变的患者可提供帮助第37页，讲稿共54张，创作于星期日慢性轴索性多发性神经病慢性轴索性多发性神经病在在全全面面的的分分析析了了慢慢性性多多发发性性周周围围神神经经病病后后，2025的患者是找不到病因的。的患者是找不到病因的。多多数数慢慢性性特特发发性性多多发发性性神神经经病病是是以以感感觉觉受受累累为为主主较较轻轻的的远远端端对对称称性性多多发发性性神神经经病病，这这种种情情况况多多见见于于老老年年人人。这这组组患患者者中中的的亚亚组组主主要要表表现现为为足足部部疼疼痛痛麻麻木木（烧烧灼灼足足综综合合征征）为为主主的的小小纤纤维维多多发发性性神神经经病病，通通常无其他阳性体
42、征，神经传导速度正常。常无其他阳性体征，神经传导速度正常。这这一一诊诊断断需需靠靠皮皮肤肤活活检检发发现现无无髓髓神神经经纤纤维维密密度度减减低低来来证证实实，但但目目前前这这一一技技术术尚尚未未广广泛泛应应用用。有有些些患患者者需通过糖耐量试验（需通过糖耐量试验（GTT）来证实血糖是否异常。来证实血糖是否异常。第38页，讲稿共54张，创作于星期日周围神经病的实验室检查周围神经病的实验室检查全全血血常常规规，血血沉沉或或C反反应应蛋蛋白白，综综合合代代谢谢指指标标（血血糖糖、肾肾功功能能和和肝肝功功能能），甲甲状状腺腺功功能能检检查查、尿尿检检查查、血血清清B12和和叶叶酸酸、免免疫疫固固定定
43、法法血血清清免免疫疫电电泳泳。糖糖尿尿病病是是远远端端对对称称性性多多发发性性神神经经病病的的最最常常见见病病因因，三三分分之之一一以以上上的的特特发发性性感感觉觉多多发发性性神神经经病病的的患患者者显显示示糖糖耐耐量量异异常常，因因此此，这这一一组患者应行糖化血红蛋白和糖耐量检查。组患者应行糖化血红蛋白和糖耐量检查。第39页，讲稿共54张，创作于星期日周围神经病的实验室检查周围神经病的实验室检查血清甲基丙二酸和血清甲基丙二酸和同型半胱氨酸同型半胱氨酸均是维生素均是维生素B12的的代谢产物，有代谢产物，有510的患者，其维生素的患者，其维生素B12水平水平在正常值的低限（在正常值的低限（200
44、500pg/dL），），此时血中此时血中的这两种代谢产物升高。特发性神经病的大部分患的这两种代谢产物升高。特发性神经病的大部分患者中，有者中，有2.2%的患者是因维生素的患者是因维生素B12缺乏引起的，缺乏引起的，他们血中的这两种代谢产物均有不同的升高。因此，他们血中的这两种代谢产物均有不同的升高。因此，血清维生素血清维生素B12和它的代谢产物的测定对诊断维生和它的代谢产物的测定对诊断维生素素B12真性缺乏很有帮助。至少，当维生素真性缺乏很有帮助。至少，当维生素B12的血清浓度降低或正常值低限时，应对其代谢产物进的血清浓度降低或正常值低限时，应对其代谢产物进行测量。行测量。第40页，讲稿共54
45、张，创作于星期日周围神经病的实验室检查周围神经病的实验室检查对周围神经病患者应行常规血和尿的重金属的对周围神经病患者应行常规血和尿的重金属的筛查，特别是患者高度可疑毒物接触史且起病筛查，特别是患者高度可疑毒物接触史且起病方式为急性或亚急性多发性神经病。在慢性特方式为急性或亚急性多发性神经病。在慢性特发性多发性神经病中，收集发性多发性神经病中，收集24小时尿来检测重小时尿来检测重金属是不必要的，但当进食了某种海洋食物后，金属是不必要的，但当进食了某种海洋食物后，24小时尿中可出现砷的水平升高。在海洋食物中砷是小时尿中可出现砷的水平升高。在海洋食物中砷是以砷碱的型式存在的，它的毒性较低，一般不会引
46、起以砷碱的型式存在的，它的毒性较低，一般不会引起周围神经病。如果为慢性轴索性多发性周围神经病，周围神经病。如果为慢性轴索性多发性周围神经病，可疑重金属中毒，分析头发和趾甲可得出结论。可疑重金属中毒，分析头发和趾甲可得出结论。第41页，讲稿共54张，创作于星期日周围神经病的实验室检查周围神经病的实验室检查血血和和脑脑脊脊液液的的实实验验室室检检查查是是必必要要的的，尽尽管管这这些些检检查查不不可可能能对对临临床床上上所所有有的的情情况况提提高高线线索索，但但个个别别特特殊殊结结果果是是值值得得强强调调的的。如如果果怀怀疑疑感感染染、免免疫疫介介导导或或副副肿肿瘤瘤周周围围神神经经病病，应应行行脑
47、脑脊脊液液检检查查。嗜嗜神神经经的的感感染染因因子子和和恶恶性性病病变变如如侵侵犯犯神神经经系系统统可可引引起起脑脑脊脊液液淋淋巴巴细细胞胞增增多多。免免疫疫异异常常性性神神经经病病如如格格林林巴巴利利综综合合征征和和CIDP在在脑脑脊脊液液中中通通常常出出现现蛋蛋白白细细胞胞分分离离现现象象。空空肠肠弯弯曲曲菌菌或或巨巨细细胞胞病病毒毒感感染染可可能能先先于于格格林林巴巴利利综综合合征征，抗抗体体的检出对诊断疾病有更多的价值。的检出对诊断疾病有更多的价值。第42页，讲稿共54张，创作于星期日周围神经病的实验室检查周围神经病的实验室检查除除此此之之外外，当当周周围围神神经经病病具具有有免免疫疫
48、介介导导的的神神经经病病的的特特点点时时，应应进进行行血血和和脑脑脊脊液液的的神神经经节节苷苷脂脂、髓髓鞘鞘相相关关糖糖蛋蛋白白和和几几种种其其他他神神经经抗抗体体检检测测，如如果果怀怀疑疑是是结结缔缔组组织织疾疾病病或或血血管管炎炎相相关关的的周周围围神神经经病病，则则应应行行相相关关的的特特殊殊检检查查。遗遗传传性性神神经经病病的的确确诊诊，需需行行分分子子基基因因学学检检测测。当当一一种种新新的的疾疾病病被被怀怀疑疑时时，以以往往不不常常使使用用的的检检查查应应该该想想到到，有有可可能能对对该该病病的的诊诊断断有有帮帮助助。与与多多发发性性周周围围神神经经病病相相关关的的肠肠道道疾疾病病
49、就就是是一一个个特特殊殊例例子子。尽尽管管确确诊诊肠肠道道疾疾病病最最终终需需要要小小肠肠活活检检，但但如如果果抗抗球球蛋蛋白白或或转转谷谷氨氨酰酰胺胺酶酶抗抗体体升升高高，则是相关周围神经病检查的第一步。则是相关周围神经病检查的第一步。第43页，讲稿共54张，创作于星期日神经活检在诊断周围神经病中神经活检在诊断周围神经病中的作用的作用神经活检对这些疾病的诊断是其他检查手段不可替代的。神经活检对这些疾病的诊断是其他检查手段不可替代的。从从临临床床来来看看，神神经经活活检检对对于于诊诊断断多多发发的的单单神神经经病病和和可可疑疑的的血血管管炎炎性性神神经经病病是是非非常常有有价价值值的的。对对于
50、于罕罕见见的的疾疾病病（球球细细胞胞脑脑白白质质营营养养不不良良、异异染染性性脑脑白白质质不不良良、Neimann-Pick病病、唾唾液液酸酸沉沉积积症症、Fabry病病、Farber病病）或或其其他他不不常常见见的的遗遗传传性性疾疾病病（如如巨巨轴轴索索神神经经病病），神神经经活活检检能能进进一一步步证证实实其其诊诊断断。多多数数常常见见的的遗遗传传性性神神经经病病，特特别别是是Charcot-Marie-Tooth的的变变异异型型，可可结结合合电电生生理理检检查查和和分分子子基基因因监监测来确诊。测来确诊。某某些些中中毒毒性性神神经经病病，尤尤其其是是六六甲甲嘧嘧啶啶碳碳引引起起的的周周围