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1、现在学习的是第1页，共54页流行病学流行病学 周围神经病的患病率为每周围神经病的患病率为每10万人中有万人中有2400人（人（2.4%），），但在超过但在超过55岁的老年患者，患病率上升，每岁的老年患者，患病率上升，每10万人中有万人中有8000人（人（8） 在发达国家，糖尿病是引起周围神经病的最常见的病因在发达国家，糖尿病是引起周围神经病的最常见的病因 在南美、印度、非洲和中南美洲，麻风性神经炎的患病率在南美、印度、非洲和中南美洲，麻风性神经炎的患病率仍然较高仍然较高.其他周围神经病的常见的全身性病因还有：代谢紊乱、感其他周围神经病的常见的全身性病因还有：代谢紊乱、感染因素、血管炎、毒物接触
2、和药物的滥用。染因素、血管炎、毒物接触和药物的滥用。在慢性周围神经病中，免疫异常周围神经病和遗传性多发性周在慢性周围神经病中，免疫异常周围神经病和遗传性多发性周围神经病占重要比例。围神经病占重要比例。现在学习的是第2页，共54页诊断：诊断： 周围神经病的临床表现变化万千周围神经病的临床表现变化万千 准确的诊断有赖于临床症状，体征和电生理检查结准确的诊断有赖于临床症状，体征和电生理检查结果的综合，按照这一诊断步骤，当患者的病史、临果的综合，按照这一诊断步骤，当患者的病史、临床检查支持周围神经病的诊断时，应行电生理检查床检查支持周围神经病的诊断时，应行电生理检查进一步证实。（见图）。进一步证实。（
3、见图）。 电生理检查通常是敏感、特异和有效的检查周围神经电生理检查通常是敏感、特异和有效的检查周围神经病的方法，电生理检查包括：神经传导速度检查和针病的方法，电生理检查包括：神经传导速度检查和针极肌电图，它是神经系统检查的延伸极肌电图，它是神经系统检查的延伸。现在学习的是第3页，共54页诊断诊断 电生理检查可帮助确立受累神经分布类电生理检查可帮助确立受累神经分布类型：单神经病、多发的单神经病、丛神型：单神经病、多发的单神经病、丛神经病或多发性神经病；电生理检查还可经病或多发性神经病；电生理检查还可确定病理损伤是脱髓鞘还是轴索损伤确定病理损伤是脱髓鞘还是轴索损伤 现在学习的是第4页，共54页单神
4、经病单神经病 单神经病这一概念是指单个神经的局灶性损伤单神经病这一概念是指单个神经的局灶性损伤 常见的病因是外伤、局部挤压和嵌压常见的病因是外伤、局部挤压和嵌压 最常见的单神经病是因正中神经受嵌压引起的腕管最常见的单神经病是因正中神经受嵌压引起的腕管综合征。尺神经病往往是由于肘部或其附近受到挤综合征。尺神经病往往是由于肘部或其附近受到挤压所致，是第二常见的单神经病压所致，是第二常见的单神经病, ,另外另外, ,坐骨神经坐骨神经, ,三叉神经三叉神经, ,面神经和枕大神经也易受嵌压面神经和枕大神经也易受嵌压 电生理检查在确诊单神经病中是必不可少的。它电生理检查在确诊单神经病中是必不可少的。它能确
5、定损伤的部位和损伤的严重程度能确定损伤的部位和损伤的严重程度 现在学习的是第5页，共54页单神经病单神经病 对单神经病的诊断，有价值的标准不多对单神经病的诊断，有价值的标准不多,局灶性局灶性单神经病，特别是腕管综合征和肘部的尺神经病，单神经病，特别是腕管综合征和肘部的尺神经病，更多的可能是与代谢或中毒性神经病如糖尿病多更多的可能是与代谢或中毒性神经病如糖尿病多发神经病相关发神经病相关 电诊断结果可显示单神经病实际是一隐匿性多发单电诊断结果可显示单神经病实际是一隐匿性多发单神经病，病因可能为血管炎，或肿瘤、肉芽肿或淀神经病，病因可能为血管炎，或肿瘤、肉芽肿或淀粉样变性时的神经渗透粉样变性时的神经
6、渗透 多发卡压神经病应认为是压力易感性周围神经病的特多发卡压神经病应认为是压力易感性周围神经病的特点之一。点之一。现在学习的是第6页，共54页多发性单神经病多发性单神经病 多发性单神经病是指多个单独的非邻近的周围神经多发性单神经病是指多个单独的非邻近的周围神经受累，可同时受累，也可相继受累。受损神经一般受累，可同时受累，也可相继受累。受损神经一般分布是随意的、多灶的且通常快速进展分布是随意的、多灶的且通常快速进展 在某些病例中，多发性单神经病可进展到某一点，在某些病例中，多发性单神经病可进展到某一点，出现病变的融合和对称性损伤，这些表现与远端对出现病变的融合和对称性损伤，这些表现与远端对称性多
7、发性神经病相似。密切关注患者称性多发性神经病相似。密切关注患者早期早期出现的出现的症状对正确诊断多发性单神经病是十分重要的。症状对正确诊断多发性单神经病是十分重要的。 现在学习的是第7页，共54页多发性单神经病多发性单神经病 对患有多发性单神经病的诊断是一急迫的任务，因对患有多发性单神经病的诊断是一急迫的任务，因为这些患者中的多数患有血管炎。血管炎通常是全为这些患者中的多数患有血管炎。血管炎通常是全身性的疾病，与多发性大动脉炎，身性的疾病，与多发性大动脉炎，Churg-Stauss病或结缔组织疾病中的某一种（风湿性关节炎、病或结缔组织疾病中的某一种（风湿性关节炎、干燥综合征）相关，但它可能是仅
8、表现为局限在干燥综合征）相关，但它可能是仅表现为局限在周围神经的血管炎。糖尿病性肌萎缩，表现为急周围神经的血管炎。糖尿病性肌萎缩，表现为急性下肢近端疼痛和无力，可能是由于腰骶神经丛性下肢近端疼痛和无力，可能是由于腰骶神经丛的微血管炎造成的。的微血管炎造成的。现在学习的是第8页，共54页多发性单神经病多发性单神经病 其他全身性疾病，如肉芽肿、淋巴瘤、癌肿、淀粉样其他全身性疾病，如肉芽肿、淋巴瘤、癌肿、淀粉样变性、麻风、变性、麻风、Lyme病、病、HIV感染和副蛋白血症也可表感染和副蛋白血症也可表现为多发的单神经病。现为多发的单神经病。 多发性单神经病应行腓肠神经或腓浅感觉神经明确诊多发性单神经病
9、应行腓肠神经或腓浅感觉神经明确诊断。较理想的是取出行活检的神经，应是神经传导速断。较理想的是取出行活检的神经，应是神经传导速度异常的神经。度异常的神经。 如果，血管炎被证实，患者通常需要给与免疫抑制剂如果，血管炎被证实，患者通常需要给与免疫抑制剂治疗。皮质醇仍为治疗的首选，而环磷酰胺或其他免治疗。皮质醇仍为治疗的首选，而环磷酰胺或其他免疫抑制剂疫抑制剂也可根据不同的疾病作适当的调整和应用。也可根据不同的疾病作适当的调整和应用。 现在学习的是第9页，共54页多发性单神经病多发性单神经病 多发的单神经病的第三个特点通常为继多发的单神经病的第三个特点通常为继发于慢性炎性多发性神经根神经病的多发于慢性
10、炎性多发性神经根神经病的多灶性脱髓鞘样电生理改变。灶性脱髓鞘样电生理改变。 另外，多灶性神经病可表现为遗传性压另外，多灶性神经病可表现为遗传性压力易感性周围神经病的型式，基因突变力易感性周围神经病的型式，基因突变位点通常在位点通常在PMP22。 现在学习的是第10页，共54页多发性神经病多发性神经病 最常见的多发性神经病是远端对称性多最常见的多发性神经病是远端对称性多发性神经病。在这类疾病中，神经纤维发性神经病。在这类疾病中，神经纤维受累往往被认为是长度依赖性因此，足受累往往被认为是长度依赖性因此，足趾和脚的趾面可最先受到影响趾和脚的趾面可最先受到影响 这一类型的周围神经病与几种获得性系这一类
11、型的周围神经病与几种获得性系统性疾病、代谢性疾病和外源性中毒性统性疾病、代谢性疾病和外源性中毒性疾病相关疾病相关 现在学习的是第11页，共54页多发性神经病多发性神经病 多发性神经病的早期症状通常是足趾或多发性神经病的早期症状通常是足趾或足部感觉异常，如麻木、烧灼感、感觉足部感觉异常，如麻木、烧灼感、感觉异常或感觉迟钝。症状通常是对称的，异常或感觉迟钝。症状通常是对称的，且以远端为著。在某些病例中，足部和且以远端为著。在某些病例中，足部和下肢远端无力是最早期的表现，且患者下肢远端无力是最早期的表现，且患者感到足趾伸直（特别是大拇趾）和足部感到足趾伸直（特别是大拇趾）和足部的背屈。的背屈。现在学
12、习的是第12页，共54页多发性神经病多发性神经病 多发性神经病的病变过程为症状和体征多发性神经病的病变过程为症状和体征向心性发展，感觉缺失和感觉迟钝向腿向心性发展，感觉缺失和感觉迟钝向腿部发展，踝反射受到抑制或引不出。足部发展，踝反射受到抑制或引不出。足趾力弱，随着足部背屈力弱的进展，患趾力弱，随着足部背屈力弱的进展，患者用足跟行走出现困难。而足部跖屈仍者用足跟行走出现困难。而足部跖屈仍保持有力，允许患者脚尖行走。保持有力，允许患者脚尖行走。现在学习的是第13页，共54页多发性神经病多发性神经病 当感觉症状上升到上肢皮肤时，麻木或感觉迟钝通当感觉症状上升到上肢皮肤时，麻木或感觉迟钝通常通常在手
13、指出现。这时患者由于本体感觉的丧失常通常在手指出现。这时患者由于本体感觉的丧失和下肢伸肌的力弱出现步态不稳。和下肢伸肌的力弱出现步态不稳。 当感觉达到大腿中部和上肢前臂时，感觉异常可当感觉达到大腿中部和上肢前臂时，感觉异常可在下腹部出现，表现为三角型的感觉减退，尖端在下腹部出现，表现为三角型的感觉减退，尖端在腹中线，这种异常感觉可上升至脐部，甚至上在腹中线，这种异常感觉可上升至脐部，甚至上升至剑突，这一查体不能与脊髓受累时出现的感升至剑突，这一查体不能与脊髓受累时出现的感觉平面相混淆，后者感觉异常同时出现在前部和觉平面相混淆，后者感觉异常同时出现在前部和后部，而不是仅仅表现在腹部。后部，而不是
14、仅仅表现在腹部。现在学习的是第14页，共54页多发性神经病多发性神经病 在多发性神经病的严重节段，患者通常腱反射低在多发性神经病的严重节段，患者通常腱反射低下或消失，不能独立站立和行走，进展性多发性下或消失，不能独立站立和行走，进展性多发性周围神经病的特点是手套袜套样感觉消失（下周围神经病的特点是手套袜套样感觉消失（下肢远端和手弥散性感觉缺失）肢远端和手弥散性感觉缺失） 远端肌肉力弱、废用性肌萎缩和腱反射缺失是较易远端肌肉力弱、废用性肌萎缩和腱反射缺失是较易被证实。被证实。 这类病例说明了这类病例说明了“纤维长度依赖纤维长度依赖”性多发性神经性多发性神经病这一概念，因为，受累的神经纤维不是按照
15、神病这一概念，因为，受累的神经纤维不是按照神经根或神经干分布的。经根或神经干分布的。现在学习的是第15页，共54页多发性神经病的诊断多发性神经病的诊断 首先，了解与周围神经病相关的伴随症状或先发症状首先，了解与周围神经病相关的伴随症状或先发症状的临床表现，了解其他内科系统疾病的表现，全身性的临床表现，了解其他内科系统疾病的表现，全身性疾病的症状，近期有无病毒或其它感染性疾病，有无疾病的症状，近期有无病毒或其它感染性疾病，有无疫苗接种史，新药的使用情况（包括饮食的添加和维疫苗接种史，新药的使用情况（包括饮食的添加和维生素的使用），毒物接触史，如酒精、重金属和有机生素的使用），毒物接触史，如酒精、
16、重金属和有机溶剂等。溶剂等。经常忽略但又十分重要的是，经常忽略但又十分重要的是，病史中应病史中应询问家族中其他成员是否有同样的周围神经病的表询问家族中其他成员是否有同样的周围神经病的表现，从而有可能发现一与基因相关的周围神经病，现，从而有可能发现一与基因相关的周围神经病，或有可能与某种毒物接触有关的周围神经病。或有可能与某种毒物接触有关的周围神经病。 现在学习的是第16页，共54页多发性神经病的诊断多发性神经病的诊断 其他较重要的特点是病程，不同病因的急性周围神其他较重要的特点是病程，不同病因的急性周围神经病的进展可能在几天后几周内，而慢性周围神经经病的进展可能在几天后几周内，而慢性周围神经病
17、病情发展可能超过数月或数年。病病情发展可能超过数月或数年。 绝大多数多发性神经病进展缓慢，且表现为远端感绝大多数多发性神经病进展缓慢，且表现为远端感觉运动对称阶梯向心性发展。不符合典型性发展的觉运动对称阶梯向心性发展。不符合典型性发展的周围神经病应尽早作出判断，因为这个疾病很可能周围神经病应尽早作出判断，因为这个疾病很可能是一严重的疾病。如，快速进展的周围神经病可能是一严重的疾病。如，快速进展的周围神经病可能是格林巴利综合征、血管炎或毒物接触造成。非是格林巴利综合征、血管炎或毒物接触造成。非对称的或多灶的感觉或运动症状提示多发的单神经对称的或多灶的感觉或运动症状提示多发的单神经病的可能。病的可
18、能。现在学习的是第17页，共54页多发性神经病的诊断多发性神经病的诊断 多发性周围神经病的分类中，区分大纤维神经病多发性周围神经病的分类中，区分大纤维神经病和小纤维神经病是十分有价值的。多数多发性周和小纤维神经病是十分有价值的。多数多发性周围神经病同时累及大纤维和小纤维，但往往以一围神经病同时累及大纤维和小纤维，但往往以一种纤维受累为主。种纤维受累为主。 运动纤维中除向肌梭传出的运动纤维中除向肌梭传出的纤维外，其余均为纤维外，其余均为粗大纤维，无力、萎缩的症状提示大纤维受累。粗大纤维，无力、萎缩的症状提示大纤维受累。 音叉觉、本体感觉和肌腱反射弧的传入均需通过粗大音叉觉、本体感觉和肌腱反射弧的
19、传入均需通过粗大的感觉神经纤维。的感觉神经纤维。 这些感觉功能障碍如反射消失或感觉性共济失调这些感觉功能障碍如反射消失或感觉性共济失调均反映了粗大感觉神经纤维受累。均反映了粗大感觉神经纤维受累。 现在学习的是第18页，共54页多发性神经病的诊断多发性神经病的诊断 痛觉、温度觉以及周围自主神经功能则是通过小纤痛觉、温度觉以及周围自主神经功能则是通过小纤维调节的。因此，这些感觉的功能障碍代表小纤维维调节的。因此，这些感觉的功能障碍代表小纤维受累。受累。 伴有针刺觉和温度觉消失的小纤维感觉多发性周伴有针刺觉和温度觉消失的小纤维感觉多发性周围神经病通常表现为主观的感觉症状，如足部的围神经病通常表现为主
20、观的感觉症状，如足部的疼痛和烧灼样感觉减退。疼痛和烧灼样感觉减退。 如果仅为小纤维受累的多发性周围神经病，那么，如果仅为小纤维受累的多发性周围神经病，那么，肌力和腱反射仍然正常存在肌力和腱反射仍然正常存在。现在学习的是第19页，共54页多发性神经病的诊断多发性神经病的诊断 小纤维多发性周围神经病的病因可能有小纤维多发性周围神经病的病因可能有以下几方面：糖尿病、淀粉样变性、以下几方面：糖尿病、淀粉样变性、HIV感染和其他几种疾病。如果可除外感染和其他几种疾病。如果可除外糖尿病，那么最常见的病因是特发性小糖尿病，那么最常见的病因是特发性小纤维痛性感觉性多发性神经病。通常见纤维痛性感觉性多发性神经病
21、。通常见于中、老年患者。于中、老年患者。现在学习的是第20页，共54页多发性神经病的诊断多发性神经病的诊断自主神经系统的体征发生在全身性的多发性神经病中，如糖尿病自主神经系统的体征发生在全身性的多发性神经病中，如糖尿病多发性周围神经病或格林巴利综合征，获得性纯自主神经功能多发性周围神经病或格林巴利综合征，获得性纯自主神经功能衰竭综合征较罕见，推测这种情况一般发生在免疫功能异常的基衰竭综合征较罕见，推测这种情况一般发生在免疫功能异常的基础上。础上。临床低血压伴有眩晕或晕厥，无汗，膀胱失张力，便秘，临床低血压伴有眩晕或晕厥，无汗，膀胱失张力，便秘，口干、眼干、勃起功能障碍和瞳孔异常等。口干、眼干、
22、勃起功能障碍和瞳孔异常等。其他偶尔可看到的体征是，心动过缓、心动过速、多汗和腹泻。其他偶尔可看到的体征是，心动过缓、心动过速、多汗和腹泻。伴有自主神经受累的远端对称性多发性神经病，最常见的表现为伴有自主神经受累的远端对称性多发性神经病，最常见的表现为足部出汗异常和循环的不稳定性。行定量自主神经功能检测有助足部出汗异常和循环的不稳定性。行定量自主神经功能检测有助于证实自主神经功能的异常。于证实自主神经功能的异常。现在学习的是第21页，共54页多发性周围神经病的再分型多发性周围神经病的再分型 将多发性周围神经病分为急性和慢性两将多发性周围神经病分为急性和慢性两种型式对确切的诊断和治疗周围神经病种型
23、式对确切的诊断和治疗周围神经病十分有利。十分有利。现在学习的是第22页，共54页急性多发性神经病急性多发性神经病 进行对称性多发性周围神经病表现为快速进展的瘫痪，进行对称性多发性周围神经病表现为快速进展的瘫痪，伴有腱反射消失和不同感觉的受累，这种表现通常是格伴有腱反射消失和不同感觉的受累，这种表现通常是格林巴利综合征的变异型。对该病的全面认识是十分重林巴利综合征的变异型。对该病的全面认识是十分重要的，本病可迅速进展，出现呼吸功能障碍，格林巴要的，本病可迅速进展，出现呼吸功能障碍，格林巴利综合征是神经科急症之一，需立即作出诊断和治疗。利综合征是神经科急症之一，需立即作出诊断和治疗。早期的症状有：
24、远端的感觉异常和轻度的肢体无力。有早期的症状有：远端的感觉异常和轻度的肢体无力。有时误诊无神经症或漏诊。格林巴利综合征的无力可迅时误诊无神经症或漏诊。格林巴利综合征的无力可迅速进展并累及颅神经及其支配的肌肉（特别是面部和球速进展并累及颅神经及其支配的肌肉（特别是面部和球部的肌肉），甚至呼吸肌，使得约四分之一或三分之一部的肌肉），甚至呼吸肌，使得约四分之一或三分之一的患者需要靠呼吸肌维持呼吸。正是由于考虑到这一潜的患者需要靠呼吸肌维持呼吸。正是由于考虑到这一潜在的危险性，绝大多数患者需住院治疗并检测呼吸功能。在的危险性，绝大多数患者需住院治疗并检测呼吸功能。一半的患者病前一半的患者病前23周有呼
25、吸道和胃肠道感染史。周有呼吸道和胃肠道感染史。现在学习的是第23页，共54页急性多发性神经病急性多发性神经病 格林巴利综合征代表一组自动免疫的炎性多发性格林巴利综合征代表一组自动免疫的炎性多发性神经根神经病。多数病例为脱髓鞘改变，但有些以神经根神经病。多数病例为脱髓鞘改变，但有些以运动轴索受累为主，几乎没有髓鞘损伤。治疗可使运动轴索受累为主，几乎没有髓鞘损伤。治疗可使用静脉内注射免疫球蛋白或血浆置换术。这两种方用静脉内注射免疫球蛋白或血浆置换术。这两种方法可适用于格林巴利综合征的各个亚型，这些治法可适用于格林巴利综合征的各个亚型，这些治疗可使病变较重降低到最小，加快病情恢复，减少疗可使病变较重
26、降低到最小，加快病情恢复，减少长期致残。这两种方法一般用于不能行走或需在搀长期致残。这两种方法一般用于不能行走或需在搀扶下行走的发病在扶下行走的发病在4周内的患者。两种治疗方法比周内的患者。两种治疗方法比较，静脉内丙种球蛋白的输入较血浆置换术更方便，较，静脉内丙种球蛋白的输入较血浆置换术更方便，副作用更小，治疗越早，疗效越好。副作用更小，治疗越早，疗效越好。现在学习的是第24页，共54页急性多发性神经病急性多发性神经病 急性对称性或不对称性神经病造成的无力的不常见的急性对称性或不对称性神经病造成的无力的不常见的病因包括：卟啉病、白喉、灭鼠药中毒、蜱瘫痪、血病因包括：卟啉病、白喉、灭鼠药中毒、蜱
27、瘫痪、血管炎、某种药物、副肿瘤神经病、危重疾病多发性神管炎、某种药物、副肿瘤神经病、危重疾病多发性神经病患无脊髓灰质炎。多数疾病与格林巴利综合征经病患无脊髓灰质炎。多数疾病与格林巴利综合征较易鉴别。较易鉴别。West Nile 病毒感染能引起类脊髓灰质炎病毒感染能引起类脊髓灰质炎样病变伴有腱反射消失，但与格林巴利综合征不同样病变伴有腱反射消失，但与格林巴利综合征不同的是，的是，West Nile病毒感染能引起脑膜炎和脑炎。病毒感染能引起脑膜炎和脑炎。West Nile病毒脊髓灰质炎的进一步鉴别需脑脊液病毒脊髓灰质炎的进一步鉴别需脑脊液细胞学和电生理支持前角细胞受累的证据来确定，细胞学和电生理支
28、持前角细胞受累的证据来确定，证实该病毒的感染，需测定血中和脑脊液中证实该病毒的感染，需测定血中和脑脊液中West Nile病毒的抗体。病毒的抗体。现在学习的是第25页，共54页慢性多发性神经病慢性多发性神经病 慢性多发性神经病是多发性神经病中最慢性多发性神经病是多发性神经病中最常见的一种类型，逐渐进展达数月或数常见的一种类型，逐渐进展达数月或数年，临床表现多种多样，但多数表现为年，临床表现多种多样，但多数表现为全身性多发性神经病，通过全面的病史全身性多发性神经病，通过全面的病史询问、神经系统查体和电生理检查结果，询问、神经系统查体和电生理检查结果，绝大多数慢性多发性神经病仅有几种特绝大多数慢性
29、多发性神经病仅有几种特异性的诊断可能。异性的诊断可能。现在学习的是第26页，共54页慢性多发性神经病慢性多发性神经病 需要确定的疾病特点有：疾病发展的速度和型式（逐需要确定的疾病特点有：疾病发展的速度和型式（逐渐进展或复发），受累的运动和感觉纤维的相互关系，渐进展或复发），受累的运动和感觉纤维的相互关系，（运动为主，还是感觉为主，或两者均为主），受累（运动为主，还是感觉为主，或两者均为主），受累的大纤维和小纤维的相互关系（大纤维为主，小纤维的大纤维和小纤维的相互关系（大纤维为主，小纤维为主，两者均受累），电生理检查结果（脱髓鞘为主，为主，两者均受累），电生理检查结果（脱髓鞘为主，轴索受累为主，
30、两者同样受累）等，这些结果使诊断轴索受累为主，两者同样受累）等，这些结果使诊断清晰且使得病因的寻找变得容易清晰且使得病因的寻找变得容易。 现在学习的是第27页，共54页慢性多发性神经病慢性多发性神经病 如，慢性稳定进展的远端对称性感觉运动多发性神如，慢性稳定进展的远端对称性感觉运动多发性神经病，且以轴索损伤为主，最可能的是继发于全身性经病，且以轴索损伤为主，最可能的是继发于全身性疾病或内分泌或代谢、药物或毒物引起的损害疾病或内分泌或代谢、药物或毒物引起的损害 长期慢性，以运动受累为主的远端对称性多发性神长期慢性，以运动受累为主的远端对称性多发性神经病伴有单侧的脱髓鞘改变，最可能为遗传性多发经病
31、伴有单侧的脱髓鞘改变，最可能为遗传性多发性神经病（如性神经病（如Charcot-Marie-Tooth,ICharcot-Marie-Tooth,I型），型）， 获得性脱髓鞘多发性神经病（如获得性脱髓鞘多发性神经病（如CIDPCIDP）或副蛋白血症，或副蛋白血症，可能与遗传性脱髓鞘多发性神经病相似，需要靠电可能与遗传性脱髓鞘多发性神经病相似，需要靠电生理结果和血清及尿蛋白电泳伴免疫固定来区分。生理结果和血清及尿蛋白电泳伴免疫固定来区分。现在学习的是第28页，共54页慢性多发性神经病慢性多发性神经病 另一重要的信息是确定周围神经病的再分型为原另一重要的信息是确定周围神经病的再分型为原发性脱髓鞘还
32、是原发性轴索损伤。鉴别这一点，发性脱髓鞘还是原发性轴索损伤。鉴别这一点，必须通过电生理检查。这一鉴别诊断，为评价多必须通过电生理检查。这一鉴别诊断，为评价多发性神经病提供了重要的资料，不同的亚型有完发性神经病提供了重要的资料，不同的亚型有完全不同的病因、治疗和预后全不同的病因、治疗和预后 电生理检查同时还提供了不同类型的脱髓鞘改变（单电生理检查同时还提供了不同类型的脱髓鞘改变（单独的还是多灶的），这些都是重要的鉴别点。独的还是多灶的），这些都是重要的鉴别点。 现在学习的是第29页，共54页慢性脱髓鞘性多发性神经病慢性脱髓鞘性多发性神经病 这是一类最易分类的疾病，因为它的病因是有限的。这是一类最
33、易分类的疾病，因为它的病因是有限的。 脱髓鞘性多发性神经病一般是由基因决定的或后脱髓鞘性多发性神经病一般是由基因决定的或后天获得的。天获得的。 电生理特点对该病的诊断很有帮助，因为单独的对电生理特点对该病的诊断很有帮助，因为单独的对称性神经传导速度减慢通常提示该病为基因决定的称性神经传导速度减慢通常提示该病为基因决定的神经病，而多灶的传导速度减慢和传导阻滞提示获神经病，而多灶的传导速度减慢和传导阻滞提示获得性脱髓鞘性神经病。得性脱髓鞘性神经病。 现在学习的是第30页，共54页慢性脱髓鞘性多发性神经病慢性脱髓鞘性多发性神经病 绝大多数由基因决定的脱髓鞘性多发性神经病是绝大多数由基因决定的脱髓鞘性
34、多发性神经病是Charcot-Marie-Tooth的变异型，的变异型，7080的的患者其基因患者其基因PMP22出现重叠。出现重叠。 Charcot-Marie-Tooth的临床表型变化很大，从临的临床表型变化很大，从临床表现为较经典的弓形足和仙鹤腿到很小的神经功床表现为较经典的弓形足和仙鹤腿到很小的神经功能缺损。不同的基因突变能出现相似的临床表型，能缺损。不同的基因突变能出现相似的临床表型，将这一组神经病准确分类需要行基因检测，这一检将这一组神经病准确分类需要行基因检测，这一检测已广泛应用。不同的表型也可能来自同一基因型。测已广泛应用。不同的表型也可能来自同一基因型。现在学习的是第31页，
35、共54页慢性脱髓鞘性多发性神经病慢性脱髓鞘性多发性神经病 获得性脱髓鞘性神经病绝大多数是由免疫介导的一组神经病。 电生理检查可进一步确定脱髓鞘的类型和受累纤维的类型。 CIDP是获得性脱髓鞘性神经病中最常见的一种类型。受影响的人大约为十万分之二。现在学习的是第32页，共54页慢性脱髓鞘性多发性神经病慢性脱髓鞘性多发性神经病 CIDP在病程上表现为复发或逐渐进展。病变通常以运在病程上表现为复发或逐渐进展。病变通常以运动受累为主，近端和远端肌肉均累及，但偶尔也会表动受累为主，近端和远端肌肉均累及，但偶尔也会表现为感觉受累为主。脑脊液检查对确诊现为感觉受累为主。脑脊液检查对确诊CIDP非常有帮非常有
36、帮助，因为脑脊液蛋白随病程而升高。而相关疾病为助，因为脑脊液蛋白随病程而升高。而相关疾病为多灶性运动神经病的特点为运动轴索的部分传导阻多灶性运动神经病的特点为运动轴索的部分传导阻滞，多灶性运动神经病通常表现为手和前臂的无力滞，多灶性运动神经病通常表现为手和前臂的无力和肌肉萎缩临床上易与早期的运动神经元病相混淆。和肌肉萎缩临床上易与早期的运动神经元病相混淆。现在学习的是第33页，共54页慢性脱髓鞘性多发性神经病慢性脱髓鞘性多发性神经病 CIDP和多灶性运动神经病对免疫治疗均和多灶性运动神经病对免疫治疗均敏感，尽管在治疗上两种疾病是不同的。敏感，尽管在治疗上两种疾病是不同的。特别是两者均对静脉内免
37、疫球蛋白和免特别是两者均对静脉内免疫球蛋白和免疫抑制剂有反应，如环磷酰胺，但只有疫抑制剂有反应，如环磷酰胺，但只有CIDP对激素和血浆置换治疗有反应，而对激素和血浆置换治疗有反应，而有些多灶性运动神经病的患者使用激素有些多灶性运动神经病的患者使用激素治疗反而加重。因此，不推荐此病患者治疗反而加重。因此，不推荐此病患者使用激素。使用激素。 现在学习的是第34页，共54页慢性脱髓鞘性多发性神经病慢性脱髓鞘性多发性神经病 大约大约10的获得性脱髓鞘性多发性神经病的患者的获得性脱髓鞘性多发性神经病的患者血清中副蛋白阳性，通常为血清中副蛋白阳性，通常为IgM ，一半有直接对抗一半有直接对抗糖蛋白相关髓鞘
38、的抗体糖蛋白相关髓鞘的抗体 电生理检查表现为神经末端节段性远端潜伏期不电生理检查表现为神经末端节段性远端潜伏期不对称性延长。对称性延长。 多数患有副蛋白血症相关的周围神经病的患者，临多数患有副蛋白血症相关的周围神经病的患者，临床表现为缓慢进展的足部远端对称性感觉异常。床表现为缓慢进展的足部远端对称性感觉异常。 患有血清副蛋白血症的患者，多数发现有单克隆患有血清副蛋白血症的患者，多数发现有单克隆丙种球蛋白，目前它的意义尚不清楚。这些患者丙种球蛋白，目前它的意义尚不清楚。这些患者需评价和随访以便除外浆细胞瘤、淀粉样变性或恶需评价和随访以便除外浆细胞瘤、淀粉样变性或恶性淋巴网状内皮细胞瘤性淋巴网状内
39、皮细胞瘤。现在学习的是第35页，共54页慢性轴索性多发性神经病慢性轴索性多发性神经病 这是一种变化最常见的多发性神经病而这是一种变化最常见的多发性神经病而且有很多可能的病因，最常见的病因是且有很多可能的病因，最常见的病因是糖尿病，它也应放在鉴别诊断的首位。糖尿病，它也应放在鉴别诊断的首位。全身性疾病和代谢性疾病，如营养不良、全身性疾病和代谢性疾病，如营养不良、慢性肾功能衰竭、恶性病变和来自药物、慢性肾功能衰竭、恶性病变和来自药物、酒精滥用或化学制剂的外源性毒物，均酒精滥用或化学制剂的外源性毒物，均可导致这类神经病可导致这类神经病。 。现在学习的是第36页，共54页慢性轴索性多发性神经病慢性轴索
40、性多发性神经病 几种不同的遗传性神经病，特别是轴索型几种不同的遗传性神经病，特别是轴索型Charcot-Marie-Tooth(CMT2),可表现为这种类型的周围可表现为这种类型的周围神经病。具有典型的临床表项的弓形足和杵状趾神经病。具有典型的临床表项的弓形足和杵状趾以及阳性的家族史对正确的诊断遗传性多发性神以及阳性的家族史对正确的诊断遗传性多发性神经病非常有帮助。遗憾的是这些特点并不是总能经病非常有帮助。遗憾的是这些特点并不是总能看到，因为这些患者中，有相当一部分人再次出看到，因为这些患者中，有相当一部分人再次出现了基因突变，直到生命的后期才到医院就诊，现了基因突变，直到生命的后期才到医院就
41、诊，当可疑指数高时需考虑诊断遗传性神经病。当可疑指数高时需考虑诊断遗传性神经病。 分子基因学检测对引起这种类型的慢性周围神经分子基因学检测对引起这种类型的慢性周围神经病的很少一部分多点突变的患者可提供帮助病的很少一部分多点突变的患者可提供帮助现在学习的是第37页，共54页慢性轴索性多发性神经病慢性轴索性多发性神经病 在全面的分析了慢性多发性周围神经病后，在全面的分析了慢性多发性周围神经病后，2025的患者是找不到病因的。的患者是找不到病因的。 多数慢性特发性多发性神经病是以感觉受累为主较多数慢性特发性多发性神经病是以感觉受累为主较轻的远端对称性多发性神经病，这种情况多见于老轻的远端对称性多发性
42、神经病，这种情况多见于老年人。这组患者中的亚组主要表现为足部疼痛麻木年人。这组患者中的亚组主要表现为足部疼痛麻木（烧灼足综合征）为主的小纤维多发性神经病，通（烧灼足综合征）为主的小纤维多发性神经病，通常无其他阳性体征，神经传导速度正常。常无其他阳性体征，神经传导速度正常。 这一诊断需靠皮肤活检发现无髓神经纤维密度减低这一诊断需靠皮肤活检发现无髓神经纤维密度减低来证实，但目前这一技术尚未广泛应用。有些患者来证实，但目前这一技术尚未广泛应用。有些患者需通过糖耐量试验（需通过糖耐量试验（GTT）来证实血糖是否异常。来证实血糖是否异常。现在学习的是第38页，共54页周围神经病的实验室检查周围神经病的实
43、验室检查 全血常规，血沉或全血常规，血沉或C反应蛋白，综合代反应蛋白，综合代谢指标（血糖、肾功能和肝功能），甲谢指标（血糖、肾功能和肝功能），甲状腺功能检查、尿检查、血清状腺功能检查、尿检查、血清B12和叶和叶酸、免疫固定法血清免疫电泳。糖尿病酸、免疫固定法血清免疫电泳。糖尿病是远端对称性多发性神经病的最常见病是远端对称性多发性神经病的最常见病因，三分之一以上的特发性感觉多发性因，三分之一以上的特发性感觉多发性神经病的患者显示糖耐量异常，因此，神经病的患者显示糖耐量异常，因此，这一组患者应行糖化血红蛋白和糖耐量这一组患者应行糖化血红蛋白和糖耐量检查。检查。现在学习的是第39页，共54页周围神经
44、病的实验室检查周围神经病的实验室检查 血清甲基丙二酸和血清甲基丙二酸和同型半胱氨酸同型半胱氨酸均是维生素均是维生素B12的代的代谢产物，有谢产物，有510的患者，其维生素的患者，其维生素B12水平在正水平在正常值的低限（常值的低限（200500pg/dL），），此时血中的这两此时血中的这两种代谢产物升高。特发性神经病的大部分患者中，种代谢产物升高。特发性神经病的大部分患者中，有有2.2%的患者是因维生素的患者是因维生素B12缺乏引起的，他们血缺乏引起的，他们血中的这两种代谢产物均有不同的升高。因此，血清维中的这两种代谢产物均有不同的升高。因此，血清维生素生素B12和它的代谢产物的测定对诊断维生
45、素和它的代谢产物的测定对诊断维生素B12真性缺乏很有帮助。至少，当维生素真性缺乏很有帮助。至少，当维生素B12的血清浓度的血清浓度降低或正常值低限时，应对其代谢产物进行测量。降低或正常值低限时，应对其代谢产物进行测量。现在学习的是第40页，共54页周围神经病的实验室检查周围神经病的实验室检查 对周围神经病患者应行常规血和尿的重金属的筛查，对周围神经病患者应行常规血和尿的重金属的筛查，特别是患者高度可疑毒物接触史且起病方式为急性或特别是患者高度可疑毒物接触史且起病方式为急性或亚急性多发性神经病。在慢性特发性多发性神经病中，亚急性多发性神经病。在慢性特发性多发性神经病中，收集收集24小时尿来检测重
46、金属是不必要的，但当进食了小时尿来检测重金属是不必要的，但当进食了某种海洋食物后，某种海洋食物后，24小时尿中可出现砷的水平升高。小时尿中可出现砷的水平升高。在海洋食物中砷是以砷碱的型式存在的，它的毒在海洋食物中砷是以砷碱的型式存在的，它的毒性较低，一般不会引起周围神经病。如果为慢性性较低，一般不会引起周围神经病。如果为慢性轴索性多发性周围神经病，可疑重金属中毒，分轴索性多发性周围神经病，可疑重金属中毒，分析头发和趾甲可得出结论。析头发和趾甲可得出结论。 现在学习的是第41页，共54页周围神经病的实验室检查周围神经病的实验室检查 血和脑脊液的实验室检查是必要的，尽管这些检查不血和脑脊液的实验室
47、检查是必要的，尽管这些检查不可能对临床上所有的情况提高线索，但个别特殊结果可能对临床上所有的情况提高线索，但个别特殊结果是值得强调的。如果怀疑感染、免疫介导或副肿瘤周是值得强调的。如果怀疑感染、免疫介导或副肿瘤周围神经病，应行脑脊液检查。嗜神经的感染因子和恶围神经病，应行脑脊液检查。嗜神经的感染因子和恶性病变如侵犯神经系统可引起脑脊液淋巴细胞增多。性病变如侵犯神经系统可引起脑脊液淋巴细胞增多。免疫异常性神经病如格林巴利综合征和免疫异常性神经病如格林巴利综合征和CIDP在脑在脑脊液中通常出现蛋白细胞分离现象。空肠弯曲脊液中通常出现蛋白细胞分离现象。空肠弯曲菌或巨细胞病毒感染可能先于格林巴利综合征
48、，菌或巨细胞病毒感染可能先于格林巴利综合征，抗体的检出对诊断疾病有更多的价值。抗体的检出对诊断疾病有更多的价值。现在学习的是第42页，共54页周围神经病的实验室检查周围神经病的实验室检查 除此之外，当周围神经病具有免疫介导的神经病的除此之外，当周围神经病具有免疫介导的神经病的特点时，应进行血和脑脊液的神经节苷脂、髓鞘相特点时，应进行血和脑脊液的神经节苷脂、髓鞘相关糖蛋白和几种其他神经抗体检测，如果怀疑是结关糖蛋白和几种其他神经抗体检测，如果怀疑是结缔组织疾病或血管炎相关的周围神经病，则应行相缔组织疾病或血管炎相关的周围神经病，则应行相关的特殊检查关的特殊检查。遗传性神经病的确诊，需行分子遗传性
49、神经病的确诊，需行分子基因学检测。当一种新的疾病被怀疑时，以往不基因学检测。当一种新的疾病被怀疑时，以往不常使用的检查应该想到，有可能对该病的诊断有常使用的检查应该想到，有可能对该病的诊断有帮助。与多发性周围神经病相关的肠道疾病就是帮助。与多发性周围神经病相关的肠道疾病就是一个特殊例子。尽管确诊肠道疾病最终需要小肠一个特殊例子。尽管确诊肠道疾病最终需要小肠活检，但如果抗球蛋白或转谷氨酰胺酶抗体升高，活检，但如果抗球蛋白或转谷氨酰胺酶抗体升高，则是相关周围神经病检查的第一步。则是相关周围神经病检查的第一步。现在学习的是第43页，共54页神经活检在诊断周围神经病中的神经活检在诊断周围神经病中的作用
50、作用神经活检对这些疾病的诊断是其他检查手段不可替代的。神经活检对这些疾病的诊断是其他检查手段不可替代的。 从临床来看，神经活检对于诊断多发的单神经病和可疑的从临床来看，神经活检对于诊断多发的单神经病和可疑的血管炎性神经病是非常有价值的。对于罕见的疾病（球细血管炎性神经病是非常有价值的。对于罕见的疾病（球细胞脑白质营养不良、异染性脑白质不良、胞脑白质营养不良、异染性脑白质不良、Neimann-Pick病、病、唾液酸沉积症、唾液酸沉积症、Fabry病、病、Farber病）或其他不常见的遗病）或其他不常见的遗传性疾病（如巨轴索神经病），神经活检能进一步证实传性疾病（如巨轴索神经病），神经活检能进一步