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1、关于运动障碍性疾病常见症状第一页，讲稿共五十七页哦锥体外系统锥体外系统n n锥体外系统锥体外系统主要包括基底节，脑脚核及网状结构，对主要包括基底节，脑脚核及网状结构，对运动调节核心是基底节。运动调节核心是基底节。n n核与核之间，基底节与大脑皮质之间通过网状结构核与核之间，基底节与大脑皮质之间通过网状结构与脑干及脊髓建立广泛联系，组成许多回路，形成与脑干及脊髓建立广泛联系，组成许多回路，形成在大脑皮质调节下的一个完整、精细、协调的调节在大脑皮质调节下的一个完整、精细、协调的调节运动系统，对运动方向、顺序、速度和幅度进行调运动系统，对运动方向、顺序、速度和幅度进行调节控制节控制.第二页，讲稿共五
2、十七页哦锥体外系统锥体外系统n n 新纹状体新纹状体 包括尾状核和壳核。包括尾状核和壳核。n n病病变变时时主主要要产产生生不不自自主主运运动动，尾尾状状核核头头部部病病变变出出现现舞舞蹈样动作，蹈样动作，壳核壳核病变产生手足徐动和舞蹈动作病变产生手足徐动和舞蹈动作.n n实实验验动动物物双双侧侧尾尾状状核核破破坏坏，同同时时切切除除大大脑脑皮皮质质4,6区区产产生震颤。生震颤。第三页，讲稿共五十七页哦锥体外系统锥体外系统n n旧纹状体旧纹状体 指苍白球，分成内侧部分（指苍白球，分成内侧部分（Gpi）与外与外侧部分（侧部分（Gpe），），Gpi尤其是尤其是Gpi腹内侧部分与维持腹内侧部分与维持
3、肢体肌张力及姿势有关。肢体肌张力及姿势有关。n n病变时出现肌张力增高，姿势障碍及翻正反射丧病变时出现肌张力增高，姿势障碍及翻正反射丧失，并可产生不动性沉默状态。失，并可产生不动性沉默状态。第四页，讲稿共五十七页哦锥体外系统锥体外系统n n黑质黑质 分为黑质致密部（分为黑质致密部（SNc）和黑质网状部和黑质网状部（SNr）二部分。二部分。n n多巴胺（多巴胺（DA）能神经元能神经元主要在主要在SNc部分，病变时部分，病变时DA分泌减少，出现动作减少、僵硬及震颤。分泌减少，出现动作减少、僵硬及震颤。第五页，讲稿共五十七页哦锥体外系统锥体外系统n n丘丘脑脑底底核核 损损伤伤时时可可产产生生对对侧
4、侧肢肢体体舞舞动动动动作作（hemiballism）。）。n n中中脑脑间间质质核核 它它是是扭扭转转中中枢枢，损损害害时时产产生生头头、颈颈及及躯干的旋转运动，与痉挛性斜颈及扭转痉挛有关。躯干的旋转运动，与痉挛性斜颈及扭转痉挛有关。第六页，讲稿共五十七页哦主要临床症状可分为两大类主要临床症状可分为两大类:n n肌张力变化肌张力变化 升高、降低，升高、降低，游走性升高和降低。游走性升高和降低。n n异常不自主运动异常不自主运动:1.不自主运动有震颤、舞蹈症、手足徐动症、投掷症、不自主运动有震颤、舞蹈症、手足徐动症、投掷症、肌张力障碍和抽动等。肌张力障碍和抽动等。2.不自主运动症状相反的运动障碍
5、症状，即运动减少不自主运动症状相反的运动障碍症状，即运动减少（hypokinesias）第七页，讲稿共五十七页哦运动症状运动症状n n有不少以运动症状为主的疾病，其病变部位及发病有不少以运动症状为主的疾病，其病变部位及发病机制仍未阐明，如原发性扭转痉挛、抽动秽语综合机制仍未阐明，如原发性扭转痉挛、抽动秽语综合征、征、ET、迟发性运动障碍、不宁腿综合征、僵人综合迟发性运动障碍、不宁腿综合征、僵人综合征等，征等，n n近年来国际上基本上用近年来国际上基本上用“运动障碍性疾病运动障碍性疾病”（movement disorders）一词取代一词取代“锥体外系疾病锥体外系疾病第八页，讲稿共五十七页哦运动
6、症状运动症状n n运运动动症症状状是是某某些些运运动动障障碍碍性性疾疾病病的的唯唯一一表表现现，如如ET、偏侧面肌痉挛、偏身投掷症等，偏侧面肌痉挛、偏身投掷症等，n n有有些些运运动动障障碍碍疾疾病病如如HD、进进行行性性核核上上性性麻麻痹痹（PSP）等等只只是是多多种种神神经经系系统统症症状状的的一一部部分分，常常伴伴有有情情感感及及各各种种精精神神症症状状，如如抑抑郁郁、强强迫迫观观念念、易易激激怒怒、思思维维缓缓慢慢、智智力力减减退退、甚甚至至严严重重痴痴呆呆。少少数数患患者者还还可可有有直直立立性性低低血血压压、大大小小便便障障碍碍、汗汗腺腺分分泌泌异异常等植物神经系统症状。常等植物神
7、经系统症状。第九页，讲稿共五十七页哦一、运动徐缓一、运动徐缓/运动缺乏运动缺乏n n运动徐缓（运动徐缓（brADykinesia）指随意运动速度缓慢指随意运动速度缓慢n n运动缺乏（运动缺乏（akinesia）指随意运动缺乏或明显减少。这指随意运动缺乏或明显减少。这两种运动症状常同时存在，一般使用时相互兼容而两种运动症状常同时存在，一般使用时相互兼容而不作严格区别，典型者见于帕金森病（不作严格区别，典型者见于帕金森病（PD）。）。第十页，讲稿共五十七页哦一、运动徐缓一、运动徐缓/运动缺乏运动缺乏n n表现形式多种多样，一般的表现有肢体和躯干主动运表现形式多种多样，一般的表现有肢体和躯干主动运动
8、减少、动作缓慢、笨拙、始动困难、重复动作、易动减少、动作缓慢、笨拙、始动困难、重复动作、易疲劳、执行次序性动作或同时执行多个动作困难、疲劳、执行次序性动作或同时执行多个动作困难、“冻僵冻僵”现象（现象（freezing）等，出现等，出现“面具脸面具脸”（masked facies）、）、眨眼减少、声音单调低沉、含眨眼减少、声音单调低沉、含糊不清、字愈写愈小（小写症，糊不清、字愈写愈小（小写症，micrographia）、）、行走行走时摆臂动作减少等。时摆臂动作减少等。第十一页，讲稿共五十七页哦一、运动徐缓一、运动徐缓/运动缺乏运动缺乏n n早早期期表表现现可可能能主主要要局局限限于于远远端端肌
9、肌肉肉（小小写写症症，不不能能依依次次屈屈伸伸手手指指，系系鞋鞋带带、扣扣纽纽扣扣等等精精细细动动作作困困难难）、逐逐渐渐可可发发展展至至所所有有肌肌肉肉。患患者者感感到到特特别别困困难难的的是是执执行行次次序序性性动动作作及及复复杂杂精精确确动动作作。做做快快速速重重复复性性动动作作如如拇拇、食食指指对对指指时时可可发发现现运运动动速速度度和和幅幅度度进进行行性性降降低低。晚晚期期表表现现全全面面性性随随意意运运动动减减少少、缓缓慢慢，甚甚至至从从椅子上站起都非常困难。椅子上站起都非常困难。第十二页，讲稿共五十七页哦二、肌强直二、肌强直n n肌强直（肌强直（rigidity）指肌张力增高，可
10、累及所有肌指肌张力增高，可累及所有肌肉，包括躯干肌群和肢体肌群、屈肌和伸肌。检肉，包括躯干肌群和肢体肌群、屈肌和伸肌。检查时肌强直表现为被动运动的阻力升高查时肌强直表现为被动运动的阻力升高n n其特点是被动运动整个过程阻力始终保持一致，屈其特点是被动运动整个过程阻力始终保持一致，屈伸运动的阻力也一致，而且阻力大小基本不受被动伸运动的阻力也一致，而且阻力大小基本不受被动运动的速度和力量的影响。运动的速度和力量的影响。第十三页，讲稿共五十七页哦肌痉挛肌痉挛n n肌痉挛肌痉挛是张力大小与被动运动速度大小有关，而是张力大小与被动运动速度大小有关，而且整个运动过程的阻力大小不一致，一般开始时阻且整个运动
11、过程的阻力大小不一致，一般开始时阻力较大一旦克服阻力迅速减小，呈现所谓力较大一旦克服阻力迅速减小，呈现所谓“折刀征折刀征”（clasp knife phenomenon）。）。n n肌痉挛常伴有病理反射、肌力减退。肌痉挛常伴有病理反射、肌力减退。n n肌痉挛一般紧张性收缩时的表现。肌痉挛一般紧张性收缩时的表现。第十四页，讲稿共五十七页哦二、肌强直二、肌强直n n肌强直有肌强直有“铅管样铅管样”，“齿轮样齿轮样”，n n一般认为一般认为“齿轮感齿轮感”是肌强直叠加静止性震颤所致。是肌强直叠加静止性震颤所致。n n有时一侧肢体轻度强直不易发现，此时让患者主动运动有时一侧肢体轻度强直不易发现，此时让
12、患者主动运动对侧肢体，可使肌强直显现出来，此即所谓对侧肢体，可使肌强直显现出来，此即所谓“增强现象增强现象”。n n肌强直常从一个肢体开始，可有一定程度的波动，因肌强直常从一个肢体开始，可有一定程度的波动，因为它受到情绪、精神紧张及药物影响为它受到情绪、精神紧张及药物影响，常与运动徐常与运动徐缓同时存在，缓同时存在，第十五页，讲稿共五十七页哦三、震颤三、震颤n n震颤（震颤（tremor）是各种运动疾病最常见的一种症状，是各种运动疾病最常见的一种症状，是相互拮抗的肌群交替收缩或同步收缩产生的一种节是相互拮抗的肌群交替收缩或同步收缩产生的一种节律性不随意运动。身体各个部位，只要有功能相互拮律性不
13、随意运动。身体各个部位，只要有功能相互拮抗的肌肉支配均有可能发生震颤。震颤最常见于上肢，抗的肌肉支配均有可能发生震颤。震颤最常见于上肢，但也可见于下肢、头、唇、舌、下颚、声带、躯干。但也可见于下肢、头、唇、舌、下颚、声带、躯干。第十六页，讲稿共五十七页哦三、震颤三、震颤 震颤的幅度和频率不一，较粗大也可是非常细微，可快亦可慢。震颤的幅度和频率不一，较粗大也可是非常细微，可快亦可慢。震颤的幅度和频率不一，较粗大也可是非常细微，可快亦可慢。震颤的幅度和频率不一，较粗大也可是非常细微，可快亦可慢。震震颤颤可可以以在在静静止止时时出出现现，也也可可以以在在维维持持某某种种姿姿势势或或执执行行运运动动动
14、动作作时时出出现现。分分为为静静止止性性震震颤颤（rest rest tremortremor）、姿姿势势性性震震颤颤（postural postural tremortremor）、运运动动性性或或意意向向性性震震颤颤（kinetic kinetic or or intentional tremorintentional tremor）。）。）。）。有有有有些些些些运运运运动动动动性性性性震震震震颤颤颤颤只只只只在在在在受受受受累累累累肢肢肢肢体体体体执执执执行行行行某某某某种种种种特特特特殊殊殊殊行行行行为为为为任任任任务务务务时时时时出出出出现现现现，执执执执行行行行其其其其他他他他动动
15、动动作作作作时时时时缺缺缺缺乏乏乏乏，称称称称作作作作行行行行为为为为任任任任务务务务特特特特异异异异性性性性震震震震颤颤颤颤如如如如原原原原发发发发性性性性书书书书写写写写震颤、发声震颤及直立性震颤等。震颤、发声震颤及直立性震颤等。震颤、发声震颤及直立性震颤等。震颤、发声震颤及直立性震颤等。第十七页，讲稿共五十七页哦四、舞蹈症四、舞蹈症n n舞蹈症（舞蹈症（chorea）是一种快速、无目的、不规则、是一种快速、无目的、不规则、类似于舞蹈样动作的不自主运动。累及身体一侧类似于舞蹈样动作的不自主运动。累及身体一侧时被称作偏身舞蹈症（时被称作偏身舞蹈症（hemi chorea）。）。n n表现形式
16、复杂多样，如张口、撅嘴、伸舌、扮鬼表现形式复杂多样，如张口、撅嘴、伸舌、扮鬼脸、耸肩、头前屈后仰、手足舞动等，情绪激动脸、耸肩、头前屈后仰、手足舞动等，情绪激动时加重，睡眠时消失。语言、书写功能常受影响。时加重，睡眠时消失。语言、书写功能常受影响。n n舞蹈动作没有目的性，但患者常把其混入主动的有舞蹈动作没有目的性，但患者常把其混入主动的有意义动作中加以掩盖意义动作中加以掩盖。第十八页，讲稿共五十七页哦四、舞蹈症四、舞蹈症 舞蹈症舞蹈症舞蹈症舞蹈症可与其他运动症状如肌张力障碍、投掷症同时存在。可与其他运动症状如肌张力障碍、投掷症同时存在。可与其他运动症状如肌张力障碍、投掷症同时存在。可与其他运
17、动症状如肌张力障碍、投掷症同时存在。多多多多种种种种原原原原因因因因均均均均可可可可引引引引起起起起舞舞舞舞蹈蹈蹈蹈症症症症如如如如HDHD、小小小小舞舞舞舞蹈蹈蹈蹈病病病病、妊妊妊妊娠娠娠娠舞舞舞舞蹈蹈蹈蹈病病病病、脑脑脑脑血血血血管管管管疾疾疾疾病病病病、代代代代谢谢谢谢性性性性疾疾疾疾病病病病（甲甲甲甲亢亢亢亢、低低低低血血血血糖糖糖糖、低低低低钠钠钠钠血血血血症症症症、氨氨氨氨基基基基酸酸酸酸代代代代谢谢谢谢异异异异常常常常等等等等）、系系系系统统统统性性性性红红红红斑斑斑斑狼狼狼狼疮疮疮疮、肝肝肝肝性性性性脑脑脑脑病病病病、药药药药物物物物（神神神神经经经经安安安安定定定定剂剂剂剂、
18、抗抗抗抗PDPD药药物物、安安非非他他明明、抗抗癫癫痫痫药药物物等等）、中毒（中毒（COCO、MnMn、有机磷等）、感染、肿瘤等。有机磷等）、感染、肿瘤等。有机磷等）、感染、肿瘤等。有机磷等）、感染、肿瘤等。第十九页，讲稿共五十七页哦四、舞蹈症四、舞蹈症 由药物引起的舞蹈样动作特点是有节律的刻板运动。由药物引起的舞蹈样动作特点是有节律的刻板运动。由药物引起的舞蹈样动作特点是有节律的刻板运动。由药物引起的舞蹈样动作特点是有节律的刻板运动。见见于于长长期期（3个个月月以以上上）使使用用抗抗精精神神病病药药物物引引起起的的迟迟发发性性运动障碍（运动障碍（tardive dyskinesiatardi
19、ve dyskinesia，TDTD）典典典典型型型型的的的的表表表表现现现现是是是是口口口口面面面面部部部部不不不不自自自自主主主主的的的的、有有有有节节节节律律律律的的的的刻刻刻刻板板板板运运运运动动动动或或或或舞舞舞舞蹈蹈蹈蹈样样样样运运运运动动动动，如如如如撅撅撅撅嘴嘴嘴嘴、伸伸伸伸舌舌舌舌、做做做做鬼鬼鬼鬼脸脸脸脸等等等等。颈颈颈颈部部部部、躯躯躯躯干干干干、肢肢肢肢体体体体末末末末端端端端也也也也受受受受累累累累。除除除除该该该该症症症症状状状状外外外外，还还还还表表表表现现现现为为为为肌肌肌肌张张张张力力力力障障障障碍碍碍碍和和和和静静静静坐坐坐坐不不不不能能能能（akathis
20、iaakathisia），即即即即所所所所谓谓谓谓迟迟迟迟发发发发性性性性肌肌肌肌张张张张力力力力障障障障碍碍碍碍（tardive dystonia）和和和和迟迟迟迟发发发发性性性性静静静静坐不宁（坐不宁（坐不宁（坐不宁（tardive akathisiatardive akathisia）。）。）。）。第二十页，讲稿共五十七页哦五、投掷症五、投掷症投投投投掷掷掷掷症症症症（ballismballism）是是一一种种急急速速、粗粗大大、无无目目的的的的投投掷掷样样（上肢）或跳跃样（下肢）不自主运动。（上肢）或跳跃样（下肢）不自主运动。受受累累部部位位以以躯躯干干和和肢肢体体近近端端为为主主，同
21、同样样具具有有情情绪绪紧紧张张时时加加重、睡眠时消失的特点。重、睡眠时消失的特点。常常常常累累累累及及及及身身身身体体体体一一一一侧侧侧侧，被被称称作作偏偏身身投投掷掷症症（hemiballismhemiballism）。双双双双侧躯体受累，侧躯体受累，侧躯体受累，侧躯体受累，则称为双侧投掷症（则称为双侧投掷症（biballismbiballism）。）。）。）。局限于单一肢体，则称为局限于单一肢体，则称为局限于单一肢体，则称为局限于单一肢体，则称为单肢投掷症（单肢投掷症（monoballismmonoballism）。）。）。）。第二十一页，讲稿共五十七页哦五、投掷症五、投掷症 投掷症常与舞
22、蹈症共存投掷症常与舞蹈症共存投掷症常与舞蹈症共存投掷症常与舞蹈症共存 有人认为投掷症是舞蹈症的严重型表现，有人认为投掷症是舞蹈症的严重型表现，有人认为投掷症是舞蹈症的严重型表现，有人认为投掷症是舞蹈症的严重型表现，两两两两者者者者可可可可能能能能具具具具有有有有相相相相似似似似的的的的解解解解剖剖剖剖与与与与生生生生理理理理基基基基础础础础，不不不不少少少少投投投投掷掷掷掷症症症症缓缓缓缓解解解解后后后后转转转转为为为为舞舞舞舞蹈症。蹈症。蹈症。蹈症。投投投投掷掷掷掷症症症症病病病病变变变变部部部部位位位位一一一一般般般般认认认认为为为为在在在在底底底底丘丘丘丘脑脑脑脑核核核核，病病病病因因因
23、因常常常常为为为为脑脑脑脑血血血血管管管管病病病病、颅内肿瘤、颅内感染、外伤、变性或代谢性疾病等。颅内肿瘤、颅内感染、外伤、变性或代谢性疾病等。颅内肿瘤、颅内感染、外伤、变性或代谢性疾病等。颅内肿瘤、颅内感染、外伤、变性或代谢性疾病等。第二十二页，讲稿共五十七页哦六、抽动六、抽动 抽抽抽抽动动动动（ticstics）是是一一种种反反复复出出现现的的、无无节节律律、似似乎乎无无目目的的的的刻刻板板运运动动（运运动动性性抽抽动动，motor tics）或或或或发发发发声声声声（发发发发声声声声抽抽抽抽动，动，动，动，vocal ticsvocal tics）。）。）。）。抽抽动动发发生生在在正正常
24、常活活动动的的背背景景之之上上，根根据据其其复复杂杂程程度度，抽动可分为抽动可分为简单抽动和复杂抽动简单抽动和复杂抽动。第二十三页，讲稿共五十七页哦六、抽动六、抽动n n简单运动性抽动（简单运动性抽动（simple motor tics）可以是突发、可以是突发、迅速的孤立运动（阵挛性抽动），如眨眼、耸肩、迅速的孤立运动（阵挛性抽动），如眨眼、耸肩、点头等，也可以表现为较慢的、持续的紧张性运点头等，也可以表现为较慢的、持续的紧张性运动，如眼睑痉挛、颈扭转、腹部紧缩感等，这种动，如眼睑痉挛、颈扭转、腹部紧缩感等，这种抽动与肌张力障碍相似，所以被称作肌张力障碍抽动与肌张力障碍相似，所以被称作肌张力障
25、碍性抽动（性抽动（dystonic tics）。）。第二十四页，讲稿共五十七页哦六、抽动六、抽动n n复杂运动性抽动（复杂运动性抽动（复杂运动性抽动（复杂运动性抽动（complex motor ticscomplex motor tics）表现为定型的复杂表现为定型的复杂协调动作，如触摸或抚摩动作，嗅身体或物体、踢球动作、协调动作，如触摸或抚摩动作，嗅身体或物体、踢球动作、跳跃、下流动作、模仿他人动作等。协调性使其看上去有跳跃、下流动作、模仿他人动作等。协调性使其看上去有目的的随意运动动作。目的的随意运动动作。n n运动性抽动运动性抽动可在某一部位出现，但也可为多灶性，一个部可在某一部位出现，
26、但也可为多灶性，一个部位的抽动常反复发作，有时抽动可以从一个部位转移到另位的抽动常反复发作，有时抽动可以从一个部位转移到另一部位。一部位。第二十五页，讲稿共五十七页哦六、抽动六、抽动简简单单发发声声抽抽动动（simple vocal tics）表表现现为为一一系系列列异异常常发发声声，如如清清嗓嗓音音、耸耸鼻鼻音音、咕咕噜噜、动动物物吼吼叫叫等。等。复复杂杂发发声声抽抽动动（complex vocal tics）具具有有语语言言特特征征，由由完完整整或或截截断断的的词词语语组组成成，如如重重复复他他人人讲讲话话或或自自己己讲讲话话、刻刻板板地地发发出出咒咒骂骂和和淫淫秽秽词词句。句。第二十六页
27、，讲稿共五十七页哦六、抽动六、抽动抽抽抽抽动动动动可可可可伴伴伴伴有有有有不不不不愉愉愉愉快快快快的的的的感感感感觉觉觉觉体体体体验验验验，这这这这种种种种一一一一过过过过性性性性异异异异常常常常感感感感觉觉觉觉主主主主要要要要出出出出现现现现在在在在头头头头面面面面部部部部和和和和颈颈颈颈部部部部，可可可可出出出出现现现现在在在在抽抽抽抽动动动动之之之之前前前前，之之之之中中中中或或或或之之之之后后后后。这种感觉体验被称作这种感觉体验被称作这种感觉体验被称作这种感觉体验被称作“感觉性抽动感觉性抽动感觉性抽动感觉性抽动”（sensory ticssensory tics）。）。）。）。为为为为
28、了了了了减减减减轻轻轻轻这这这这种种种种不不不不愉愉愉愉快快快快的的的的感感感感觉觉觉觉而而而而做做做做出出出出抽抽抽抽动动动动动动动动作作作作，如如如如果果果果感感感感觉觉觉觉刺刺刺刺激激激激在在在在咽咽咽咽喉喉喉喉部部部部则则则则产产产产生生生生发发发发声声声声抽抽抽抽动动动动。抽抽抽抽动动动动可可可可以以以以使使使使感感感感觉觉觉觉异异异异常常常常暂暂暂暂时时时时缓缓缓缓解解解解。在在在在Tourette综综合合征征（TSTS），这这这这种种种种感感感感觉觉觉觉性性性性抽抽抽抽动动动动比比比比例例例例可可可可达达达达40%40%。第二十七页，讲稿共五十七页哦六、抽动六、抽动n n抽动分为
29、抽动分为抽动分为抽动分为原发性和继发性原发性和继发性，也可见于正常人，正常人的习惯性，也可见于正常人，正常人的习惯性，也可见于正常人，正常人的习惯性，也可见于正常人，正常人的习惯性抽动是不良习惯、精神因素或模仿他人行为引起，仅累及单组肌抽动是不良习惯、精神因素或模仿他人行为引起，仅累及单组肌抽动是不良习惯、精神因素或模仿他人行为引起，仅累及单组肌抽动是不良习惯、精神因素或模仿他人行为引起，仅累及单组肌群、不扩展、持续时间短，可自行消失。群、不扩展、持续时间短，可自行消失。群、不扩展、持续时间短，可自行消失。群、不扩展、持续时间短，可自行消失。n n原发性抽动持续时间在原发性抽动持续时间在原发性
30、抽动持续时间在原发性抽动持续时间在1 1个月至个月至个月至个月至1 1年者被称作年者被称作年者被称作年者被称作短暂性抽动症短暂性抽动症短暂性抽动症短暂性抽动症，主要见，主要见，主要见，主要见于儿童和青少年。抽动时间超过于儿童和青少年。抽动时间超过于儿童和青少年。抽动时间超过于儿童和青少年。抽动时间超过1 1年者被称作年者被称作年者被称作年者被称作慢性抽动症，慢性抽动症，慢性抽动症，慢性抽动症，n n如果只有运动性抽动则被称作如果只有运动性抽动则被称作如果只有运动性抽动则被称作如果只有运动性抽动则被称作慢性运动性抽动症慢性运动性抽动症慢性运动性抽动症慢性运动性抽动症，如只有发声，如只有发声，如只
31、有发声，如只有发声抽动则被称作抽动则被称作抽动则被称作抽动则被称作慢性发声抽动症慢性发声抽动症慢性发声抽动症慢性发声抽动症，这两种原发性慢性抽动症可视，这两种原发性慢性抽动症可视，这两种原发性慢性抽动症可视，这两种原发性慢性抽动症可视为为为为TourettTourett综合征的变异型。综合征的变异型。综合征的变异型。综合征的变异型。第二十八页，讲稿共五十七页哦六、抽动六、抽动n nTourett综合征综合征是最常见的一种慢性抽动症，是最常见的一种慢性抽动症，n n特点是慢性、多灶性运动性和发声抽动，常伴有注特点是慢性、多灶性运动性和发声抽动，常伴有注意力集中困难、易激惹、睡眠障碍、强迫行为。意
32、力集中困难、易激惹、睡眠障碍、强迫行为。第二十九页，讲稿共五十七页哦六、抽动六、抽动继继发发性性抽抽动动见见于于多多种种神神经经系系统统疾疾病病，如如HD、PD、PSP、Meige综综合合征征、惊惊恐恐症症（startle disorder）、病病毒毒性性脑脑炎炎、脑脑外外伤伤等等，药药物物（神神经经安安定定剂剂、兴兴奋奋剂剂、抗抗癫癫痫痫剂剂、L-dopa等等）及及CO中中毒毒也也可可产产生生抽动症状。抽动症状。第三十页，讲稿共五十七页哦六、抽动六、抽动n n抽动与其他多动症状鉴别抽动与其他多动症状鉴别n n抽动：抽动：1.具有可被意志暂时抑制，有异常感觉体验或抽具有可被意志暂时抑制，有异常
33、感觉体验或抽动冲动预兆，常被患者当作动冲动预兆，常被患者当作“主动主动”运动的特点。运动的特点。2.症症状表现多变，症状轻重起伏不定，在睡眠时可存在也状表现多变，症状轻重起伏不定，在睡眠时可存在也是其特征。是其特征。n n需要注意的是可被意志控制并需要注意的是可被意志控制并不只限于抽动不只限于抽动，部分，部分其他不自主运动（如口面部迟发性运动障碍、药物引其他不自主运动（如口面部迟发性运动障碍、药物引起的运动障碍、舞蹈症）起的运动障碍、舞蹈症）第三十一页，讲稿共五十七页哦六、抽动六、抽动n n简单运动性抽动可能与肌阵挛的快速肌肉抽动简单运动性抽动可能与肌阵挛的快速肌肉抽动混混淆，但简单运动性抽动
34、常伴有复杂运动性抽动或有淆，但简单运动性抽动常伴有复杂运动性抽动或有肌张力障碍样抽动表现，好发部位相对局限（头面、肌张力障碍样抽动表现，好发部位相对局限（头面、颈、肩），动作幅度和力量变化大。颈、肩），动作幅度和力量变化大。第三十二页，讲稿共五十七页哦七、肌张力障碍七、肌张力障碍肌肌张张力力障障碍碍（dystonia）是是是是一一一一种种种种以以以以持持持持续续续续肌肌肌肌收收收收缩缩缩缩异异异异常常常常引引引引起起起起扭扭扭扭转转转转、重重重重复复复复动动动动作作作作或或或或姿姿姿姿势势势势异异异异常常常常为为为为特特特特征征征征的的的的异异异异常常常常不不不不自自自自主主主主运运运运动动动
35、动，通通通通常常常常在慢相运动之上叠加有快相运动在慢相运动之上叠加有快相运动在慢相运动之上叠加有快相运动在慢相运动之上叠加有快相运动肌肌张张力力障障碍碍可可分分为为原原原原发发发发性性性性和和和和继继继继发发发发性性性性，两两两两者者者者均均均均可可可可以以以以家家家家族族族族性性性性或或或或散发性的形式出现。散发性的形式出现。散发性的形式出现。散发性的形式出现。第三十三页，讲稿共五十七页哦七、肌张力障碍七、肌张力障碍n n肌张力障碍可涉及身体各个部位肌张力障碍可涉及身体各个部位.分为：分为：n n(1)局灶性局灶性，如眼睑痉挛和痉挛性斜颈；，如眼睑痉挛和痉挛性斜颈；n n(2)节段性节段性（
36、指涉及两个或两个以上相邻部位），如（指涉及两个或两个以上相邻部位），如Meige综合征；综合征；n n(3)多灶性多灶性（指涉及两个或两个以上非相邻部位）；（指涉及两个或两个以上非相邻部位）；n n(4)偏侧肌张力障碍偏侧肌张力障碍；n n(5)全面性全面性（肢体、躯干、头颈均受累）。（肢体、躯干、头颈均受累）。第三十四页，讲稿共五十七页哦七、肌张力障碍七、肌张力障碍肌肌张张力力障障碍碍可可可可以以以以在在在在静静静静止止止止时时时时出出出出现现现现，也也也也可可可可在在在在随随随随意意意意运运运运动动动动时时时时出出出出现现现现。静止性肌张力障碍在运动时可加重。静止性肌张力障碍在运动时可加重
37、。静止性肌张力障碍在运动时可加重。静止性肌张力障碍在运动时可加重。原原原原发发发发性性性性扭扭扭扭转转转转痉痉痉痉挛挛挛挛开开开开始始始始时时时时在在在在特特特特定定定定运运运运动动动动动动动动作作作作时时时时出出出出现现现现，常常常常表表表表现现现现为为为为行行行行走走走走时时时时足足足足部部部部肌肌肌肌张张张张力力力力障障障障碍碍碍碍，随随随随着着着着病病病病情情情情的的的的发发发发展展展展，受受受受累累累累肢肢肢肢体体体体作作作作其其其其他他他他运运运运动动动动动动动动作作作作时时时时也也也也可可可可出出出出现现现现，并并并并波波波波及及及及到到到到其其其其他他他他部部部部位位位位，最最
38、最最终终终终发发发发展展展展为为为为静静静静止止止止性性性性肌肌肌肌张张张张力力力力障障障障碍碍碍碍。任任任任何何何何静静静静止止止止性性性性肌肌肌肌张张张张力力力力障障障障碍碍碍碍均均均均可可可可能能能能是是是是运运运运动动动动性性性性肌肌肌肌张张张张力力力力障碍较严重的表现形式。障碍较严重的表现形式。障碍较严重的表现形式。障碍较严重的表现形式。运运运运动动动动性性性性肌肌肌肌张张张张力力力力障障障障碍碍碍碍可可以以即即只只在在某某种种特特定定动动作作时时出出现现，如如书书写写痉痉挛挛（writers writers crampcramp）、音音音音乐乐乐乐家家家家痉痉痉痉挛挛挛挛(musi
39、cian musician cramp)cramp)等等等等。病情进展后，非特异动作也可诱发病情进展后，非特异动作也可诱发病情进展后，非特异动作也可诱发病情进展后，非特异动作也可诱发。第三十五页，讲稿共五十七页哦七、肌张力障碍七、肌张力障碍肌肌张张力力障障碍碍常常因因紧紧张张、疲疲劳劳、情情绪绪波波动动而而加加重重，休休息息及及睡眠可使其缓解。睡眠可使其缓解。一一一一个个个个有有有有趣趣趣趣的的的的现现现现象象象象是是是是感感感感觉觉觉觉刺刺刺刺激激激激（如如如如触触触触觉觉觉觉、本本本本体体体体觉觉觉觉）可可可可使使使使其其其其减减减减轻轻轻轻.例例例例如如如如将将将将手手手手放放放放在在在
40、在下下下下颌颌颌颌或或或或面面面面部部部部可可可可使使使使痉痉痉痉挛挛挛挛性性性性斜斜斜斜颈颈颈颈缓缓缓缓解解解解，触触触触摸摸摸摸眼眼眼眼周围皮肤可使眼睑痉挛减轻。周围皮肤可使眼睑痉挛减轻。周围皮肤可使眼睑痉挛减轻。周围皮肤可使眼睑痉挛减轻。这一现象是肌张力障碍特有的，对诊断有一定帮助。这一现象是肌张力障碍特有的，对诊断有一定帮助。第三十六页，讲稿共五十七页哦七、肌张力障碍七、肌张力障碍 多多多多数数数数患患患患者者者者的的的的肌肌肌肌张张张张力力力力障障障障碍碍碍碍在在在在一一一一天天天天之之之之中中中中无无无无轻轻轻轻重重重重变变变变化化化化，少少少少数数数数有有有有波波波波动，表现为症
41、状在傍晚出现或加重。动，表现为症状在傍晚出现或加重。动，表现为症状在傍晚出现或加重。动，表现为症状在傍晚出现或加重。L-dopaL-dopa反反反反应应应应性性性性肌肌肌肌张张张张力力力力障障障障碍碍碍碍,儿儿童童期期发发病病，常常染染色色体体显显性性遗遗传传，可可伴伴有有帕帕金金森森综综合合征征和和腱腱反反射射亢亢进进，对对L-dopaL-dopa非常敏感，是原发性扭转痉挛的一种变异型。非常敏感，是原发性扭转痉挛的一种变异型。非常敏感，是原发性扭转痉挛的一种变异型。非常敏感，是原发性扭转痉挛的一种变异型。第三十七页，讲稿共五十七页哦七、肌张力障碍七、肌张力障碍 肌肌肌肌张张张张力力力力障障障
42、障碍碍碍碍的的的的发发发发病病病病年年年年龄龄龄龄对对对对预预预预后后后后非非非非常常常常重重重重要要要要:幼幼幼幼年年年年发发发发病病病病者者者者易易易易发发发发展展展展为为为为全面性，而成年期发病者常为局灶性。全面性，而成年期发病者常为局灶性。全面性，而成年期发病者常为局灶性。全面性，而成年期发病者常为局灶性。原原原原发发发发性性性性肌肌肌肌张张张张力力力力障障障障碍碍碍碍唯唯唯唯一一一一表表表表现现现现是是是是肌肌肌肌张张张张力力力力障障障障碍碍碍碍，但但但但并并并并非非非非所所所所有有有有孤孤孤孤立立立立的的的的肌肌肌肌张张张张力力力力障障障障碍碍碍碍都都都都是是是是原原原原发发发发性
43、性性性的的的的。大大大大约约约约30%30%的的的的肌肌肌肌张张张张力力力力障障障障碍碍碍碍为为为为症症症症状状状状性。性。性。性。第三十八页，讲稿共五十七页哦七、肌张力障碍七、肌张力障碍n n继发性肌张力障碍继发性肌张力障碍继发性肌张力障碍继发性肌张力障碍:起病时即为静止性肌张力障碍起病时即为静止性肌张力障碍,较早较早出现持续的姿势异常出现持续的姿势异常,语言功能早期受累语言功能早期受累,起病突然起病突然,进进展迅速展迅速,偏侧肌张力障碍。偏侧肌张力障碍。n n继发性肌张力障碍继发性肌张力障碍继发性肌张力障碍继发性肌张力障碍;伴有其他神经系统症状、体征，如肌痉伴有其他神经系统症状、体征，如肌
44、痉伴有其他神经系统症状、体征，如肌痉伴有其他神经系统症状、体征，如肌痉挛、痴呆、小脑症状、视网膜改变、肌萎缩、感觉症状等。挛、痴呆、小脑症状、视网膜改变、肌萎缩、感觉症状等。挛、痴呆、小脑症状、视网膜改变、肌萎缩、感觉症状等。挛、痴呆、小脑症状、视网膜改变、肌萎缩、感觉症状等。n n继发性肌张力障碍通常对药物治疗反应不佳，唯有继发性肌张力障碍通常对药物治疗反应不佳，唯有继发性肌张力障碍通常对药物治疗反应不佳，唯有继发性肌张力障碍通常对药物治疗反应不佳，唯有WilsonWilson病例外。病例外。病例外。病例外。第三十九页，讲稿共五十七页哦七、肌张力障碍七、肌张力障碍急急性性肌肌张张力力障障碍碍
45、反反应应见见于于使使用用D2型型多多巴巴胺胺受受体体阻阻断断剂剂的的患患者者，以以青青少少年年多多见见，表表现现为为服服药药后后数数分分钟钟至至数数小小时时出出现现头头颈颈扭扭转转或或倾倾斜斜、眼眼睑睑痉痉挛挛、眼眼球歪斜等肌张力障碍症状。球歪斜等肌张力障碍症状。第四十页，讲稿共五十七页哦七、肌张力障碍七、肌张力障碍精精神神因因素素引引起起的的心心因因性性肌肌张张力力障障碍碍特特点点是是可可伴伴有有假假性性肌肌无无力力及及感感觉觉症症状状，不不受受运运动动动动作作的的影影响响，也也不不受受感感觉觉性性刺刺激激的的影影响响，在在不不同同环环境境下下症症状状表表现不一，心理治疗有效。现不一，心理治
46、疗有效。第四十一页，讲稿共五十七页哦八、肌阵挛八、肌阵挛肌肌阵阵挛挛（myoclonus）是是一一种种以以肌肌肉肉急急促促跳跳动动收收缩缩为主要表现的异常不自主动作。为主要表现的异常不自主动作。肌肌阵阵挛挛可可以以象象震震颤颤一一样样有有节节律律性性，也也可可以以象象舞舞蹈动作一样散乱而不规则。蹈动作一样散乱而不规则。几乎所有肌阵挛都是中枢神经系统病变引起的。几乎所有肌阵挛都是中枢神经系统病变引起的。第四十二页，讲稿共五十七页哦八、肌阵挛八、肌阵挛n n根据诱发因素可分为自发性、运动性及反射性肌阵挛；根据诱发因素可分为自发性、运动性及反射性肌阵挛；n n根据分布特征可分为局灶性、节段性、多灶性
47、和全根据分布特征可分为局灶性、节段性、多灶性和全面性肌阵挛；面性肌阵挛；n n根据神经生理机制可分为皮质性、皮质下性和脊髓根据神经生理机制可分为皮质性、皮质下性和脊髓性肌阵挛，也可分为痫性和非痫性肌阵挛性肌阵挛，也可分为痫性和非痫性肌阵挛;n n根据病因可分为生理性、原发性、继发性肌阵挛。根据病因可分为生理性、原发性、继发性肌阵挛。第四十三页，讲稿共五十七页哦八、肌阵挛八、肌阵挛n n自发性肌阵挛自发性肌阵挛（spontaneous myoclonus）可以是局可以是局灶性、多灶性或全面性，有多种表现形式。它可以突然灶性、多灶性或全面性，有多种表现形式。它可以突然发生或与某种特异运动碰巧同时发
48、生，有时只是零散地发生或与某种特异运动碰巧同时发生，有时只是零散地出现（如正常人夜间肌阵挛、清晨肌阵挛癫痫），有时出现（如正常人夜间肌阵挛、清晨肌阵挛癫痫），有时几乎可持续存在（如代谢性脑病、几乎可持续存在（如代谢性脑病、Creutzfeldt-Jakob病）。病）。第四十四页，讲稿共五十七页哦八、肌阵挛八、肌阵挛 运运运运动动动动性性性性肌肌肌肌阵阵阵阵挛挛挛挛（action action myoclonusmyoclonus）在在在在主主主主动动动动肌肌肌肌收收收收缩缩缩缩时时时时出出出出现现现现，包包包包括维持姿势时的肌收缩。括维持姿势时的肌收缩。括维持姿势时的肌收缩。括维持姿势时的肌收
49、缩。运运运运动动动动性性性性肌肌肌肌阵阵阵阵挛挛挛挛可可可可以以以以是是是是局局局局灶灶灶灶性性性性或或或或节节节节段段段段性性性性，但但但但以以以以多多多多灶灶灶灶性性性性或或或或全全全全面面面面性多见。性多见。性多见。性多见。引引引引起起起起这这这这种种种种肌肌肌肌阵阵阵阵挛挛挛挛的的的的异异异异常常常常神神神神经经经经放放放放电电电电发发发发生生生生部部部部位位位位可可可可能能能能与与与与控控控控制制制制正正正正常常常常运运运运动动动动的的的的神神神神经经经经结结结结构构构构相相相相同同同同，因因因因此此此此它它它它对对对对正正正正常常常常粗粗粗粗大大大大随随随随意意意意运运运运动动动动
50、的的的的影影影影响响响响要要要要比比比比其他类型的运动症状要大得多。其他类型的运动症状要大得多。其他类型的运动症状要大得多。其他类型的运动症状要大得多。第四十五页，讲稿共五十七页哦八、肌阵挛八、肌阵挛 反反反反射射射射性性性性肌肌肌肌阵阵阵阵挛挛挛挛（reflex reflex myoclonusmyoclonus）指指指指各各各各种种种种感感感感觉觉觉觉刺刺刺刺激激激激诱诱诱诱发发发发的的的的肌肌肌肌阵阵阵阵挛。挛。挛。挛。感觉刺激性质包括一般感觉（触、压、痛、温）、声光刺激感觉刺激性质包括一般感觉（触、压、痛、温）、声光刺激感觉刺激性质包括一般感觉（触、压、痛、温）、声光刺激感觉刺激性质包