周围神经疾病讲稿.ppt

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1、关于周围神经疾病关于周围神经疾病第一页，讲稿共一百一十九页哦本章重点1.周围神经的基本病变类型2.三叉神经痛临床表现&治疗3.特发性面神经麻痹的临床特点&治疗4.Guillain-Barr综合征的临床表现辅助检查 诊断&鉴别诊断治疗5.慢性GBS的概念临床特点&治疗第二页，讲稿共一百一十九页哦第一节 概 述第三页，讲稿共一百一十九页哦 脊神经(spinal nerves)颅神经(cranial nerves,)(除嗅神经和视神经）自主神经及其神经节组成概念第四页，讲稿共一百一十九页哦n 周围神经感觉传入神经根:脊神经后根、后根神经节和 脑神经神经节构成 中枢支进入脊髓在后角、后索和 三叉神经脊

2、束核交换神经元 后根神经节周围支终止于皮肤、关节、肌腱&内脏运动传出神经根:脊髓前角和侧角发出脊神经 前根,脑干运动核发出脑神经 终止于肌纤维或交感和副交感神经节 1.解剖解剖&生理第五页，讲稿共一百一十九页哦 周围神经有神经束膜和神经外膜保护,有丰富的 滋养动脉交通支 神经内膜有毛细血管丛供给营养 内皮紧密连接构成血-神经屏障,神经根和神经节 无此屏障,免疫性和中毒性疾病易侵犯这些部位甲苯胺蓝染色1.解剖解剖&生理第六页，讲稿共一百一十九页哦 脑神经和脊神经通过蛛网膜下腔段缺乏神经外膜,易受到CSF中物质影响 有髓纤维轴索包绕髓鞘,由Schwann 细胞及其细胞膜构成 髓鞘形成节段性结构Ra

3、nvier结 神经冲动在Ranvier结呈跳跃性传布l 无髓神经纤维发自后根和自主神经神经节 轴索髓鞘解剖&生理2.生理第七页，讲稿共一百一十九页哦 如急性和慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 (自身免疫性)慢性酒精中毒、慢性胃肠道疾病妊娠&术后引起 营养缺乏 糖尿病、尿毒症、血卟啉病、肝病、粘液性水肿、肢端 肥大症、B族维生素缺乏、恶病质等 病因&发病机制1.病因(1)特发性(2)营养性和代谢性第八页，讲稿共一百一十九页哦氯霉素、顺铂、乙胺丁醇、甲硝唑可诱发感觉性神经病,胺碘酮、氯喹、吲哚美辛、呋喃类、异烟肼、苯妥英、青霉胺 可诱发运动性神经病酒精中毒有机磷农药和有机氯杀虫剂化学品:二硫化碳、三

4、氯乙烯、丙烯酰胺等重金属(砷、铅、铊、汞、金)白喉毒素等 病因&发病机制1.病因(3)药物&中毒第九页，讲稿共一百一十九页哦l 结节性多动脉炎、系统性红斑狼疮、类风湿性 关节炎和硬皮病等l 艾滋病、麻风病、莱姆病、白喉和败血症等病因&发病机制1.病因(4)传染性&肉芽肿性(5)血管炎性第十页，讲稿共一百一十九页哦n 淋巴瘤、肺癌、多发性骨髓瘤等引起 癌性远端轴索病、癌性感觉神经元病等 副肿瘤性综合征、副蛋白血症(如POEMS综合征)淀粉样变性等病因&发病机制1.病因(6)肿瘤性&副蛋白血症性第十一页，讲稿共一百一十九页哦特发性:v 遗传性运动感觉性神经病v 遗传性感觉神经病v Friedrei

5、ch共济失调v 家族性淀粉样变性等病因&发病机制1.病因(7)遗传性第十二页，讲稿共一百一十九页哦代谢性:卟啉病 异染性脑白质营养不良 Krabbe病 无-脂蛋白血症 遗传性共济失调性多发性神经病(Refsum病)l 如腕管综合征病因&发病机制1.病因(7)遗传性(8)嵌压性第十三页，讲稿共一百一十九页哦前角细胞&运动神经根破坏轴索Wallerian变性 后根破坏导致后索Wallerian变性结缔组织病变压迫周围神经&滋养血管自身免疫性周围神经病小静脉周围炎性细胞浸 润&神经损伤中毒性:生物毒物(白喉毒素)内源性毒物(尿毒症)营养缺乏性病变可选择性损害神经轴索&髓鞘遗传代谢病:酶系统障碍髓鞘&

6、轴索必需成分 缺乏病因&发病机制2.发病机制第十四页，讲稿共一百一十九页哦E.节段性脱髓鞘(轴索可无损害)图6-1 周围神经病四种基本病理过程示意图A.正常B.华勒变性(损伤远端轴索&髓鞘变性)D.神经元变性(轴索&髓鞘变性)C.轴索变性(轴索变性&脱髓鞘自远端向近端发展)病理第十五页，讲稿共一百一十九页哦n 周围神经有四种病变(图6-1)外伤导致轴索断裂轴浆不能为胞体运输轴索 合成的必要成分远侧轴索&髓鞘变性,Schwann&巨噬细胞吞噬,并向近端发展1.华勒变性(Wallerian degeneration)病理n华勒变性(损伤远端轴索&髓鞘变性)第十六页，讲稿共一百一十九页哦q 中毒代谢

7、性&营养障碍性神经病最常见病变 胞体蛋白质合成障碍&轴浆运输阻滞使远端轴索 得不到营养,自轴索远端向近端变性&脱髓鞘q 逆死性(dying back)神经病2.轴索变性(axonal degeneration)病理n轴索变性(轴索变性&脱髓鞘 自远端向近端发展)第十七页，讲稿共一百一十九页哦z 神经元病(neuronopathy):神经元胞体变性坏死,短时间内继发 轴索全长变性&髓鞘破坏.例如:癌性感觉神经元病 有机汞中毒 急性脊髓灰质炎 运动神经元病 3.神经元变性(neuronal degeneration)病理n神经元变性(轴索&髓鞘变性)第十八页，讲稿共一百一十九页哦 神经近端&远端长

8、短不等不规则节段性脱髓鞘 Schwann细胞增殖&吞噬髓鞘 炎症性(Guillain-Barr综合征)中毒性(白喉)遗传性&代谢障碍(髓鞘破坏,轴索相对完整)4.节段性脱髓鞘(segmental demyelination)病理n节段性脱髓鞘(轴索可无损害)第十九页，讲稿共一百一十九页哦.急性运动麻痹综合征伴各种感觉&自主神经障碍.亚急性感觉运动性麻痹综合征.慢性感觉运动性多发性神经病综合征.神经病伴线粒体病.再发性&复发性多发性神经病综合征.单神经病&神经丛病综合征u可根据病程病因&症状分布分类临床分类第二十页，讲稿共一百一十九页哦n多发性神经病 肢端对称性痛温觉触觉振动觉关节位置觉 受损,

9、下肢明显,逐渐向近端发展1.感觉神经损害(1)感觉缺失症状学第二十一页，讲稿共一百一十九页哦1.感觉神经损害淀粉样变性神经病麻风性神经炎遗传性感觉神经病选择性累及小神经纤维分离性感觉缺失分离性感觉缺失(痛温觉受损触觉保留)通常提示脊髓损害(1)感觉缺失症状学第二十二页，讲稿共一百一十九页哦 尺正中胫后腓神经损伤-灼性神经痛(2)感觉异常1.感觉神经损害 多发性神经病-针刺麻木触电束带感 糖尿病 酒精中毒性神经病 感觉性神经病痛觉过度症状学第二十三页，讲稿共一百一十九页哦 神经痛(neuralgia)n 如刀割样n 挤压样n 电击样疼痛 1.感觉神经损害(3)疼痛单神经病可见症状学第二十四页，讲

10、稿共一百一十九页哦2.运动神经损害(1)运动神经刺激症状下运动神经元损伤或某些正常人可出现症状学肌束震颤(fasciculation)肌肉静息时运动单位自发放电 肌肉颤动第二十五页，讲稿共一百一十九页哦肌痉挛(myospasm)或肌纤维颤搐(myokymia)一&多个运动单位短暂自发的痉挛性收缩 较肌束震颤缓慢,持续时间长2.运动神经损害(1)运动神经刺激症状 放射性损伤 周围神经局限受压 代谢性疾病症状学第二十六页，讲稿共一百一十九页哦许多神经疾病常见用力收缩可诱发(1)运动神经刺激症状2.运动神经损害痛性痉挛(algospasm)肌肉&肌群短暂痛性收缩 -正常生理现象 腓肠肌常见症状学第二

11、十七页，讲稿共一百一十九页哦2.运动神经损害(2)运动神经麻痹症状肌力减低&丧失 多发性神经病:肢体远端肌无力,轻症仅下肢受累 GBS四肢瘫 卟啉病、铅中毒、副肿瘤综合征、淀粉样变性神经病,主要累及双上肢症状学第二十八页，讲稿共一百一十九页哦肌萎缩 肌肉失神经营养&不可逆性失神经损害 与肌无力程度一致2.运动神经损害(2)运动神经麻痹症状症状学第二十九页，讲稿共一百一十九页哦要点提示周围神经疾病症状学n 在非上运动神经元病变引起的四肢运动功能 障碍的病人 肢体近端肌无力严重提示为肌病 肢体远端肌无力严重提示为下运动神经元病变 第三十页，讲稿共一百一十九页哦 多发性神经病腱反射减低&消失3.腱反

12、射减低&消失 酒精中毒性多发性神经病(细纤维受累)即使痛温觉严重丧失,腱反射仍存在 症状学第三十一页，讲稿共一百一十九页哦 无汗、竖毛障碍、直立性低血压 无泪、无涎、阳痿、膀胱直肠功能障碍4.自主神经损害 多见于遗传性神经病、糖尿病性神经病 (细纤维受累为主)症状学第三十二页，讲稿共一百一十九页哦5.其他 麻风 淀粉样变性 神经纤维瘤病 Schwann细胞瘤 遗传性运动感觉性神经病 Refsum病 肢端肥大症 慢性GBS可触及粗大周围神经症状学第三十三页，讲稿共一百一十九页哦5.其他可出现马蹄足爪形足脊柱侧弯发育期前发病的慢性周围神经疾病症状学第三十四页，讲稿共一百一十九页哦5.其他常见于隐性

13、遗传性感觉神经病 肢体远端痛觉丧失灼伤&感染指&趾无痛性缺失&溃疡症状学第三十五页，讲稿共一百一十九页哦1.神经传导速度(NCV)&肌电图(EMG)检查临床意义 感觉纤维丧失30%40%,可无感觉缺失 NCV可早期发现亚临床病例&定位病变辅助检查第三十六页，讲稿共一百一十九页哦 臂丛损伤:上肢感觉神经动作电位波幅 后根神经节近端损伤:此电位波幅正常1.神经传导速度(NCV)&肌电图(EMG)检查 神经源性肌萎缩&肌源性肌萎缩 鉴别鉴别u 脱髓鞘病变:NCV明显,EMG失神经支配()u 轴索病变:波幅,NCV正常&轻度,EMG失神经(+)鉴别辅助检查第三十七页，讲稿共一百一十九页哦 胸部X线片

14、遗传咨询&检查 怀疑中毒-24h尿重金属分析 头发&指甲砷分析 卟啉病检查新鲜尿胆色素原&-氨基乙酰丙酸 2.血液等常规检查 全血细胞计数 红细胞沉降率 血清尿素氮&肌酐 空腹血糖 血清维生素B12 血清蛋白 血肝功&甲状腺功能 梅毒血清学(如FTA)类风湿因子 抗核抗体 HIV血清学检查辅助检查第三十八页，讲稿共一百一十九页哦(3)预防褥疮关节挛缩加强护理,严重感觉迟钝病人用支架防床单与皮肤接触1.控制基础病因(1)停用毒性药物,脱离中毒环境&治疗感染(2)GBS&白喉性神经病须监测呼吸功能&辅助 通气治疗第三十九页，讲稿共一百一十九页哦1.控制基础病因(4)刀割样疼痛 苯妥英300mg/d

15、 卡马西平1200mg/d 烧灼样疼痛 阿米替林25100mg,睡前服 加巴喷丁300mg,3次/d 可选用拉莫三嗪&妥吡酯治疗第四十页，讲稿共一百一十九页哦 氟氢可的松(fludrocortisone)0.11mg/d,p.o(5)自主神经功能障碍,如体位性低血压常见于 糖尿病 酒精性多发性神经病 穿齐腰高弹力内衣裤 补盐饮食治疗第四十一页，讲稿共一百一十九页哦第一节 脑神经疾病Cranial Nerve Diseases第四十二页，讲稿共一百一十九页哦一、三叉神经痛Trigeminal Neuralgia第四十三页，讲稿共一百一十九页哦一、三叉神经痛(Trigeminal Neuralgi

16、a)三叉神经分布区短暂的反复发作性剧痛第四十四页，讲稿共一百一十九页哦 特发性病因不明 可能三叉神经脱髓鞘异位冲动&相邻轴索纤维伪突触形成或产生短路病因第四十五页，讲稿共一百一十九页哦 神经节细胞消失 神经纤维脱髓鞘&髓鞘增厚 轴索变细&消失 部分患者后颅窝异常小血管团 压迫三叉神经根&延髓外侧 三叉神经感觉根切断术活检可见:病理第四十六页，讲稿共一百一十九页哦1.中老年多见,40岁起病(70%80%),女:男=23:1l 扳机点(轻触鼻翼颊部舌诱发),不敢洗脸进食讲话,面色憔悴l 疼痛局限于1&2个分支,l 2,3支常见,多为单侧,面颊上下颌舌部明显l 电击刀割撕裂样剧痛,数秒至12分l 突

17、发突止,间歇期正常临床表现第四十七页，讲稿共一百一十九页哦2.严重病例伴面肌痛性抽搐(tic douloureux)可伴面红皮温高结膜充血&流泪 可昼夜发作,夜不成眠临床表现第四十八页，讲稿共一百一十九页哦3.病程呈周期性 发作期-数日周月 缓解期-数日数年 病程愈长,发作愈重,愈频繁 神经系统检查无体征 临床表现第四十九页，讲稿共一百一十九页哦根据 疼痛的部位性质扳机点 神经系统无阳性体征可确诊 诊断&鉴别诊断1.诊断第五十页，讲稿共一百一十九页哦见于l 多发性硬化(MS)l 延髓空洞症l 原发性&转移性颅底肿瘤l 出现面部持续疼痛 感觉减退 角膜反射迟钝l 常合并其他脑神经麻痹年轻患者典型

18、三叉神经痛特别是双侧性应高度怀疑MS(1)继发性三叉神经痛诊断&鉴别诊断2.鉴别诊断第五十一页，讲稿共一百一十九页哦牙痛为 持续性钝痛 局限于牙龈部 进食冷热食加剧 X线检查可鉴别(2)易误诊为牙痛诊断&鉴别诊断2.鉴别诊断第五十二页，讲稿共一百一十九页哦v 患侧扁桃体&咽部涂地卡因可暂时阻止发作(3)舌咽神经痛(glosspharyngeal neuralgia)v 吞咽讲话哈欠咳嗽常诱发v 触发点(咽喉舌根扁桃体窝)v 舌咽神经分布区(扁桃体舌根咽耳道深部)v 发作性剧痛,颇似三叉神经痛,数秒1min诊断&鉴别诊断2.鉴别诊断第五十三页，讲稿共一百一十九页哦(4)蝶腭神经痛 每日发作数次数

19、十次 每次持续数min数h 少见,刀割烧灼钻样剧痛 鼻根后方颧部上颌上腭牙龈,可累及同侧眼眶,向额颞枕耳部放散 无扳机点,发作时病侧鼻粘膜充血鼻塞流泪诊断&鉴别诊断2.鉴别诊断第五十四页，讲稿共一百一十九页哦 鼻窦部持续钝痛 可有局部压痛发热流脓涕血象白细胞 鼻腔检查&X线摄片可确诊(5)鼻窦炎诊断&鉴别诊断2.鉴别诊断第五十五页，讲稿共一百一十九页哦 疼痛部位模糊深在弥散 多为一侧下面部,也可双侧 无触痛点 情绪可使疼痛加重 见于抑郁症疑病人格障碍(6)非典型面痛(atypical facial pain)治疗 抗抑郁药 苯妥英钠诊断&鉴别诊断2.鉴别诊断第五十六页，讲稿共一百一十九页哦 多

20、在咀嚼时出现疼痛 颞颌关节有局部压痛(7)颞颌关节病诊断&鉴别诊断2.鉴别诊断第五十七页，讲稿共一百一十九页哦 特发性三叉神经痛的首选药物治疗三叉神经痛可能是周围性癫癎样放电抗癎药治疗有效治疗1.药物治疗第五十八页，讲稿共一百一十九页哦 有效率约70%,孕妇忌用 副作用-头晕嗜睡口干恶心消化不良行走不稳 数日后消失偶有皮疹白细胞,须停药 偶有共济失调复视再障肝功能障碍,立即停药卡马西平(carbamazepine).首选 起始剂量0.1g,3次/d,p.o;常用0.6g/d,最大1.0g/d 疼痛停止后渐减量,用最小有效维持量(0.60.8g/d)治疗1.药物治疗(1)抗癎药物第五十九页，讲稿

21、共一百一十九页哦苯妥英钠(phenytoin).0.1g,3次/d,p.o 可增量至0.6g/d(1)抗癎药物 卡马西平&苯妥英钠单药无效,合用可能有效治疗1.药物治疗第六十页，讲稿共一百一十九页哦氯硝西泮(clonazepam).68mg/d,p.o 完全控制(40%50%),明显缓解(25%)(1)抗癎药物 副作用:嗜睡&步态不稳 老年人偶见短暂的精神错乱,停药消失 用于卡马西平&苯妥英钠无效时治疗1.药物治疗第六十一页，讲稿共一百一十九页哦副作用:嗜睡等(2)加巴喷丁起始量0.3,QD,p.o最大量1.8g/d治疗1.药物治疗第六十二页，讲稿共一百一十九页哦 1 0003 000g,i.

22、m,23次/w,一疗程48周(3)维生素B12 副作用:偶有一过性头晕全身瘙痒复视等治疗1.药物治疗第六十三页，讲稿共一百一十九页哦v 药物无效可封闭三叉神经分支&半月神经节v 用无水酒精甘油使之变性,注射区面部感觉缺失治疗2.封闭治疗第六十四页，讲稿共一百一十九页哦n并发症:面部感觉异常角膜炎咀嚼无力复视带状疱疹CT导向射频电极针经皮插入半月神经节 通电加热至65oC75oC(1min)破坏节后无髓鞘痛温觉Ad&C细纤维 保留有髓鞘触觉Aa&b粗纤维 疗效90%以上n 复发率-21%28%,重复应用仍有效 治疗3.经皮半月神经节射频电凝疗法 第六十五页，讲稿共一百一十九页哦 近年推荐微血管减

23、压术解除神经受压,近期疗效80%并发症-听力减退&丧失 面部感觉减退 滑车外展面神经麻痹 传统方法-三叉神经感觉根部分切断术 g-刀&X-刀 治疗可能有效 治疗4.手术治疗第六十六页，讲稿共一百一十九页哦二、特发性面神经麻痹Idiopathic Facial Palsy第六十七页，讲稿共一百一十九页哦 Bell麻痹(Bell palsy)-周围性面瘫 茎乳孔内面神经的非特异性炎症二、特发性面神经麻痹(Idiopathic Facial Palsy)概念第六十八页，讲稿共一百一十九页哦病因未明 风寒 病毒感染(带状疱疹)自主神经功能不稳 Guillain-Barr综合征脱髓鞘病变也可引起 局部神

24、经营养血管痉挛 神经缺血水肿 面神经在骨性面神经管受压病因&病理病因第六十九页，讲稿共一百一十九页哦 严重者轴索变性 早期 神经水肿&脱髓鞘病因&病理病理第七十页，讲稿共一百一十九页哦1.任何年龄都可发生,男性略多 急性起病,症状数h&13d达高峰 病初可伴麻痹侧乳突区耳内或下颌角疼痛 临床表现第七十一页，讲稿共一百一十九页哦2.患侧表情肌瘫痪 额纹消失不能皱额蹙眉 眼裂变大不能闭合&闭合不全 Bell征(闭眼时露出白色巩膜)鼻唇沟变浅口角下垂示齿口角偏向健侧 鼓腮&吹口哨漏气(口轮匝肌瘫痪)食物滞留病侧齿颊间(颊肌瘫痪)双侧见于Guillain-Barr综合征 临床表现第七十二页，讲稿共一百

25、一十九页哦 镫骨肌支前受损:舌前2/3味觉丧失&听觉过敏3.鼓索以上面神经病变:同侧舌前2/3味觉丧失临床表现膝状神经节病变(Hunt综合征)周围性面瘫 舌前2/3味觉障碍 听觉过敏 患侧乳突部疼痛 耳廓&外耳道感觉减退 外耳道&鼓膜疱疹(图2-8)第七十三页，讲稿共一百一十九页哦 根据急性起病的周围性面瘫1.诊断诊断&鉴别诊断第七十四页，讲稿共一百一十九页哦 多为双侧性周围性面瘫 四肢对称性瘫 CSF蛋白-细胞分离2.鉴别诊断(1)Guillain-Barr 综合征诊断&鉴别诊断第七十五页，讲稿共一百一十九页哦 腮腺炎肿瘤化脓性下颌淋巴结炎 原发病史&特殊症状(2)耳源性面神经麻痹(中耳炎迷

26、路炎乳突炎)2.鉴别诊断诊断&鉴别诊断第七十六页，讲稿共一百一十九页哦 无环鸟苷(acyclovir)5mg/kg,p.o,3次/d,710d Hunt综合征(带状疱疹感染)1.泼尼松30mg/d顿服,连续5d,710d逐渐减量 地塞米松1015mg/d,i.v滴注,710d 减轻面神经水肿缓解神经受压治疗急性期第七十七页，讲稿共一百一十九页哦2.维生素B1 100mg 维生素B12 500g i.m,1次/d 促进神经髓鞘恢复治疗3.氯苯氨丁酸(baclofen)5mg,3次/d,p.o,可逐渐增量至3040mg/d 减低肌张力改善局部血循环 副作用-恶心呕吐嗜睡等 第七十八页，讲稿共一百一

27、十九页哦4.理疗 急性期(茎乳孔附近)超短波透热疗法红外线照 射,改善局部血循环,消除神经水肿 恢复期:碘离子透入疗法针刺或电针治疗 治疗第七十九页，讲稿共一百一十九页哦5.康复治疗 尽早功能训练 做皱眉举额闭眼露齿鼓腮吹口哨等 辅以面肌按摩,每d数次,每次数min治疗第八十页，讲稿共一百一十九页哦6.手术疗法(病后2年未恢复可行)面神经-副神经吻合术 面神经-舌下神经吻合术 面神经-膈神经吻合术n 疗效不确定,严重病例可试用治疗第八十一页，讲稿共一百一十九页哦7.预防眼部合并症 眼罩防护 眼药水眼膏治疗第八十二页，讲稿共一百一十九页哦 不完全性面瘫12个月可望痊愈 年轻患者预后好,轻度面瘫痊

28、愈率达92%以上 老年患者发病时伴乳突疼痛,合并糖尿病高血 压动脉硬化心绞痛&心肌梗死者预后差 预后第八十三页，讲稿共一百一十九页哦三、古兰巴雷综合征Acute inflammatory demyelinating polyneuropathies,AIDP第八十四页，讲稿共一百一十九页哦q 急性&亚急性特发性多发性神经病 q 可能与感染有关&免疫机制参与 Guillain-Barr综合征(GBS)概念三、急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病Acute inflammatory demyelinating polyneuropathies,AIDP第八十五页，讲稿共一百一十九页哦E 我国青壮年&儿童

29、多见E 有地区&季节流行趋势E GBS年发病率0.61.9/10万,男性略多E 欧美国家双峰发病年龄(1625&4560岁)流行病学第八十六页，讲稿共一百一十九页哦r 脱髓鞘型在美国较常见r 偶可见轴索变异型(急性运动感觉轴索型神经病)r 我国华北常发生急性运动轴索型神经病(AMAN)r CJ感染常与AMAN有关 流行病学第八十七页，讲稿共一百一十九页哦v 与空肠弯曲菌(campylobacter jejuni,CJ)感染有关 CJ-革兰阴性微需氧弯曲菌 GBS常见血清型:2,4,19型,我国常见Penner 19型 CJ感染潜伏期2472h 水样便脓血便(高峰期2448h),1周恢复 常腹泻

30、停止后发生GBSv GBS确切病因不清v 可能与巨细胞病毒(CMV)EB病毒肺炎支原体 乙型肝炎病毒(HBV)HIV感染有关 病因&发病机制第八十八页，讲稿共一百一十九页哦+病原体某些组分与周围神经组分相似+机体免疫系统发生错误识别 产生自身免疫性T细胞和自身Ab 对周围神经免疫应答脱髓鞘 分子模拟(molecular mimicry)机制病因&发病机制第八十九页，讲稿共一百一十九页哦 P2蛋白:分子量15kD,碱性蛋白,致神经炎作用强 P1蛋白:分子量18.5kD,碱性蛋白,相当于CNS的 MBP,可诱发EAN&EAE P0蛋白:分子量30kD,糖蛋白,周围神经含量最多 髓鞘结合糖蛋白(MA

31、G):分子量110kD,糖蛋白GBS实验动物模型实验性自身免疫性神经炎(Experimental autoimmune neuritis,EAN)诱发抗原病因&发病机制第九十页，讲稿共一百一十九页哦 神经根神经节&周围神经节段 性脱髓鞘 小血管周围淋巴细胞&巨噬 细胞炎性反应 严重者累及轴索病因&发病机制q 牛P2蛋白免疫Lewis大鼠,诱发EAN模型q P2特异性T细胞转移Lewis大鼠(45d潜伏期)EAN病理第九十一页，讲稿共一百一十九页哦 病前14周多有胃肠道呼吸道感染&疫苗接种史 急性&亚急性起病 四肢对称性弛缓性瘫,自双下肢开始,近端较重 数日2周达高峰 危重者12d完全性四肢瘫,

32、呼吸肌&吞咽肌麻痹,危及生命AIDP-经典型GBS1.四肢弛缓性瘫&呼吸肌麻痹临床表现第九十二页，讲稿共一百一十九页哦 数d内对称性瘫 自下肢上肢,腱反射减低&消失,可累及脑神经 Landry上升性麻痹临床表现1.四肢弛缓性瘫&呼吸肌麻痹第九十三页，讲稿共一百一十九页哦+感觉异常(烧灼麻木刺痛不适感)+感觉缺失较少见(手套袜子形分布)+振动觉&关节运动觉通常保存+神经根刺激征-少数病例出现Kernig征 Lasegue征2.肢体感觉障碍临床表现第九十四页，讲稿共一百一十九页哦E 常见双侧面瘫E 其次是球麻痹E 可为首发症状3.脑神经麻痹临床表现第九十五页，讲稿共一百一十九页哦 窦性心动过速&心

33、律失常 体位性低血压&高血压 出汗增多&皮肤潮红 手足肿胀&营养障碍 肺功能受损 暂时性尿潴留 麻痹型肠梗阻5.单相病程4.自主神经紊乱症状临床表现5.单相病程第九十六页，讲稿共一百一十九页哦特点(纯运动型)r 病情重,多有呼吸肌受累r 2448 h迅速出现四肢瘫r 肌萎缩出现早r 病残率高,预后差(1)急性运动轴索型神经病(AMAN)5.GBS变异型临床表现第九十七页，讲稿共一百一十九页哦v 发病与AMAN相似v 病情更严重,预后差(2)急性运动感觉轴索型神经病(AMSAN)5.GBS变异型临床表现第九十八页，讲稿共一百一十九页哦包括:全自主神经功能不全 复发型GBS(极少)眼外肌麻痹共济失

34、调腱反射消失三联征 (Ophthalmoplegia-ataxia-areflexia)(3)Fisher综合征5.GBS变异型(4)不能分类的GBS临床表现第九十九页，讲稿共一百一十九页哦本病特征性表现(病后24w)PrC数正常少数病例CSF细胞数(2030)106/L 1.CSF蛋白细胞分离辅助检查第一百页，讲稿共一百一十九页哦 严重病例可见 窦性心动过速&T波改变 QRS波电压增高(自主神经功能异常所致)2.ECG异常辅助检查第一百零一页，讲稿共一百一十九页哦脱髓鞘病变 运动&感觉NCV减慢-失神经&轴索变性 早期仅见F波H反射延迟&消失 (F波异常代表神经近端&神经根损害,有助于诊 断

35、节段性病变-应检查多根神经)3.电生理检查轴索损害 远端波幅减低辅助检查第一百零二页，讲稿共一百一十九页哦q 可见脱髓鞘&炎性细胞浸润4.腓肠神经活检辅助检查第一百零三页，讲稿共一百一十九页哦 病前14周感染史 急性&亚急性起病 四肢对称性下运动神经元瘫 末梢型感觉障碍&脑神经受累 CSF蛋白细胞分离 早期F波&H反射延迟病程自限性1.诊断诊断&鉴别诊断第一百零四页，讲稿共一百一十九页哦(1)低血钾型周期性瘫痪2.鉴别诊断表6-2 GBS与低血钾型周期性瘫痪的鉴别GBS低血钾型周期性瘫痪病因多有病前感染史和自身免疫反应低血钾、甲亢病程急性或亚急性起病,进展不超过4周起病快(数小时1天),恢复快

36、(23天)肢体瘫痪四肢瘫常自双下肢开始,近端较明显四肢弛缓性瘫呼吸肌麻痹可有无脑神经受损可有无感觉障碍可有(末梢型)及疼痛无感觉障碍及神经根刺激症脑脊液蛋白细胞分离正常电生理检查早期F波或H反射延迟,运动NCV减慢EMG电位幅度降低,电刺激可无反应血钾正常低,补钾有效既往发作史无常有诊断&鉴别诊断第一百零五页，讲稿共一百一十九页哦2.鉴别诊断E 病后3周可见CSF细胞蛋白分离,注意鉴别(2)脊髓灰质炎r 发热数日后,体温未完全恢复正常时出现瘫痪r 常累及一侧下肢r 无感觉障碍&脑神经受累诊断&鉴别诊断第一百零六页，讲稿共一百一十九页哦2.鉴别诊断 神经体征不固定 腱反射活跃 精神诱因等(3)功

37、能性瘫痪诊断&鉴别诊断第一百零七页，讲稿共一百一十九页哦禁忌证:严重感染心律失常心功能不全凝血系统疾病 1.病因治疗(1)血浆交换(plasma exchange,PE)每次交换血浆量按 40ml/kg体重或11.5倍血浆容量计算 用5%白蛋白复原血容量轻中重度病人分别做2次/w,4次/w,6次/w需在有特殊设备的医疗中心进行治疗第一百零八页，讲稿共一百一十九页哦W 禁忌证-先天性IgA缺乏(可致敏)W 副作用-发热面红(减慢输液速度)(2)免疫球蛋白静脉滴注(intravenous immunoglobulin,IVIG)W 成人剂量0.4g/(kgd),连用5d,尽早应用W IVIG&PE

38、是AIDP的一线治疗治疗1.病因治疗第一百零九页，讲稿共一百一十九页哦无条件用IVIG&PE,可试用v 甲基泼尼松龙500mg/d,i.v滴注,连用57dv 地塞米松10mg/d,i.v滴注,一疗程710d(3)皮质类固醇(corticosteroids)通常认为对GBS无效,并有不良反应治疗1.病因治疗第一百一十页，讲稿共一百一十九页哦q 呼吸肌麻痹是GBS的主要危险q 在重症监护病房密切观察呼吸情况q 有气短,动脉氧分压70mmHg可先行气管内插管 1d不好转应气管切开&插管,接呼吸器q 呼吸器管理根据症状&血气分析,调节通气量治疗2.辅助呼吸第一百一十一页，讲稿共一百一十九页哦高血压-小

39、剂量受体阻断剂 低血压-扩容&调整体位 3.对症治疗&预防治疗重症病例-持续心电监护 常见窦性心动过速,通常无须处理 严重心脏传导阻滞&窦性停搏(少见)需植入临时性心内起搏器治疗第一百一十二页，讲稿共一百一十九页哦应用广谱抗生素预防治疗坠积性肺炎&脓毒血症 穿长弹力袜预防深静脉血栓形成 小剂量肝素预防肺栓塞治疗3.对症治疗&预防治疗第一百一十三页，讲稿共一百一十九页哦保持床单平整&勤翻身,预防褥疮 加强护理 定时翻身拍背 雾化吸入&吸痰 保持呼吸道通畅 预防感染等并发症 及早康复治疗 肢体被动&主动运动,防止挛缩 用夹板防止足下垂畸形 针灸按摩理疗&步态训练 治疗3.对症治疗&预防治疗第一百一

40、十四页，讲稿共一百一十九页哦尿潴留加压按摩下腹部&留置导尿 便秘用番泻叶代茶&肥皂水灌肠 不能吞咽者取坐位鼻饲,以免误入气管窒息治疗3.对症治疗&预防治疗第一百一十五页，讲稿共一百一十九页哦及早识别处理焦虑症&抑郁症n 氟西汀(fluoxetine)20mg,1次/d,p.o疼痛-镇痛药n 试用卡马西平&阿米替治疗3.对症治疗&预防治疗第一百一十六页，讲稿共一百一十九页哦本病为自限性,单相病程(monophase course)+经数周&数月恢复+70%75%的病人完全恢复+25%遗留轻微神经功能缺损+5%死亡,常死于呼吸衰竭+空肠弯曲菌感染者预后差+高龄起病急骤辅助通气者预后不良预后第一百一十七页，讲稿共一百一十九页哦本章重点1.试述周围神经的基本病变类型2.三叉神经痛临床表现&治疗3.特发性面神经麻痹的临床特点&治疗4.Guillain-Barr综合征的临床表现辅助检查 诊断&鉴别诊断治疗5.慢性GBS的概念临床特点&治疗第一百一十八页，讲稿共一百一十九页哦感感谢谢大大家家观观看看第一百一十九页，讲稿共一百一十九页哦