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1、课程内容课程内容急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 三叉神经痛三叉神经痛小结小结特发性面神经麻痹特发性面神经麻痹概述概述周围神经疾病概述周围神经疾病概述 周围神经（周围神经（peripheralnerve）位于脊髓和脑干的软膜外的所有神经结构，即从脊髓腹侧和背侧发出的脊神经根组成的脊神经，以及从脑干腹外侧发出的脑神经，不包括嗅神经和视神经。概述神经纤维的分类和营养n髓鞘分类：有髓、无髓n直径及传导速度：A型：深感觉、触觉、运动纤维 B型：有髓 自主神经节前纤维 C型：无髓 自主神经节后纤维、部分痛觉纤维n神经纤维的营养：axoplasmictransport 顺行（c
2、ellbodyaxon）逆行（axoncellbody）周围神经疾病：周围神经疾病：原发于周围原发于周围神经系统结构或功能损害的疾病。神经系统结构或功能损害的疾病。周围神经疾病概述周围神经疾病概述周围神经疾病概述周围神经疾病概述病因病因n特发性：特发性：自身免疫性疾病自身免疫性疾病n营养及代谢性：营养及代谢性：酒中毒、糖尿病、维生素缺乏。酒中毒、糖尿病、维生素缺乏。n药物及中毒：药物及中毒：氯霉素、乙胺丁醇、苯妥英钠等氯霉素、乙胺丁醇、苯妥英钠等n性及肉芽肿性传染病：性及肉芽肿性传染病：麻风、艾滋病、白喉等麻风、艾滋病、白喉等n血管炎性：血管炎性：类风湿、类风湿、SLE、硬皮病等硬皮病等n肿瘤
3、性及副蛋白血症性：肿瘤性及副蛋白血症性：淋巴瘤、副肿瘤综合症淋巴瘤、副肿瘤综合症n遗传性：遗传性：特发性及家族性、代谢性特发性及家族性、代谢性n嵌压性：嵌压性：腕管综合症、间盘突出症腕管综合症、间盘突出症疾病分类遗传性和后天获得性主质性神经病和间质性神经病急性、亚急性、慢性、复发性和进行性单神经病、多发性单神经病、多发性神经病感觉性、运动性、混合性、自主神经性神经根病、神经丛病和神经干病周围神经疾病概述周围神经疾病概述周围神经疾病概述周围神经疾病概述发病机制n前角细胞和运动神经根，后根及脊髓后索破前角细胞和运动神经根，后根及脊髓后索破坏坏华勒变性华勒变性n结缔组织病变压迫周围神经或神经滋养血管
4、结缔组织病变压迫周围神经或神经滋养血管n自身免疫性周围神经病自身免疫性周围神经病n中毒性和营养缺乏性病变中毒性和营养缺乏性病变n遗传性代谢性疾病遗传性代谢性疾病酶系统障碍酶系统障碍轴索代谢轴索代谢障碍障碍周围神经疾病概述周围神经疾病概述病理类型病理类型l l华勒变性华勒变性(WallerianWalleriandegeneration)degeneration)l l轴突变性轴突变性(Axonaldegeneration)(Axonaldegeneration)l l节段性脱髓鞘节段性脱髓鞘(Segmental(Segmentaldemyelination)l l神经元变性神经元变性(Neur
5、onaldegeneration)(Neuronaldegeneration)华勒变性nWallerian degeneration：trauma轴突断裂，无axoplasmictransport为胞体提供轴突合成所需的必要成分，导致断端远侧轴突和髓鞘变性、解体，由施万细胞和巨噬细胞吞噬，并向近端发展。接近胞体的轴突断伤可使胞体坏死。轴突变性nAxonal degeneration：intox-metabolicneuropathy胞体蛋白质合成障碍或轴浆运输阻滞，远端轴突得不到必需的营养，轴突变性和继发性脱髓鞘均自远端向近端发展逆死性神经病。病因纠正，轴突可再生。节段性脱髓鞘nSegment
6、al demyelination：格林巴利综合症、中毒、遗传性代谢性障碍 髓鞘破坏而轴突保持相对完整神经元变性nNeuronal degeneration：Organicmercurypoisoning(有机汞中毒)、癌性感觉神经元病、motorneurondisease、acutemyelitis神经元胞体变性坏死继发轴突和髓鞘破坏，类似于轴突变性，但神经元坏死可使轴突全长短时间内变性、解体，称神经元病(neuronicdisease)。病理变化周围神经的再生n必要条件 施万细胞 神经膜管周围神经疾病概述周围神经疾病概述症状和体征症状和体征v感觉障碍：感觉障碍：感觉缺失、感觉异常、疼痛感觉缺
7、失、感觉异常、疼痛v运动障碍运动障碍：v刺激症状：刺激症状：肌束震颤肌束震颤、肌痉挛、痛性痉挛、肌痉挛、痛性痉挛 v麻痹症状：肌力减退或丧失、麻痹症状：肌力减退或丧失、肌萎缩肌萎缩v腱反射改变：腱反射改变：减弱或消失、减弱或消失、v自主神经症状：自主神经症状：无汗竖毛障碍、直立性低血压无汗竖毛障碍、直立性低血压v其他：其他：周围神经增大、手足脊柱畸形肌肉营养周围神经增大、手足脊柱畸形肌肉营养障碍可出现褥疮溃疡障碍可出现褥疮溃疡概述辅助检查n肌电图：测定神经传导速度（NCV）n肌酶谱：鉴别神经源性还是肌源性疾病n脑脊液n神经肌肉活检n其他概述诊断n发病急缓n诱因n主诉n病程演变n查体：定位诊断n
8、定性诊断概述治疗n病因治疗：神经松解术、免疫抑制剂n药物治疗：VB1、VB12、ATP、COA等n呼吸肌麻痹n护理n恢复期治疗：针灸、理疗、功能锻炼三叉神经痛三叉神经痛Trigeminal Neuralgia三叉神经解剖三叉神经解剖n三叉神经（trigeminalnerve）为混合性神经，含有一般躯体感觉纤维和特殊内脏运动纤维。n一般躯体感觉纤维组成感觉根，较为粗大，分布于头面部，皮肤，眼、鼻、口腔黏膜，牙和牙龈以及硬脑膜等处，传导痛、温、触觉。一般躯体感觉纤维胞体集中在三叉神经节；n起自脑桥三叉神经运动核的特殊内脏运动纤维组成运动根，较为细小，位于感觉根的前内侧，支配咀嚼肌等。运动根内还含有
9、三叉神经中脑核发出的纤维，传导咀嚼肌和眼外肌的本体感觉。中央后回下部中央后回下部头面部痛温触压觉传导通路头面部痛温触压觉传导通路皮肤皮肤粘膜粘膜周围突周围突三叉神经三叉神经三叉神经节三叉神经节中枢突中枢突三叉神经脊束核三叉神经脊束核 三叉神经脑桥核三叉神经脑桥核三叉丘系三叉丘系背侧丘脑腹后内侧核背侧丘脑腹后内侧核 内囊后肢内囊后肢三叉神经解剖三叉神经解剖n三叉神经节（trigeminalganglion）又称半月神经节（semilunarganglion）的假单极神经元的周围突组成三叉神经的眼神经、上颌神经及下颌神经。其中枢突聚集成三叉神经感觉根，在脑桥与小脑中脚交界处入脑，终于三叉神经脑桥核
10、和三叉神经脊束核。n三叉神经运动根在感觉根的腹内侧出脑，穿卵圆孔加入下颌神经。三叉神经解剖三叉神经解剖三叉神经解剖三叉神经解剖三叉神经痛三叉神经痛-定义定义三叉神经痛三叉神经痛是三叉神经分布区短暂反复发作性剧痛，又称痛性抽搐。n根据病因分为特发性：原因不明继发性：桥小脑角肿瘤、胆脂瘤、听神经瘤、脑膜瘤和动脉瘤等三叉神经痛三叉神经痛病因及病因及发病机制发病机制病因不清病因不清n周周围围学学说说：扭扭曲曲血血管管压压迫迫三三叉叉神神经经 根根，引起局部脱髓鞘引起局部脱髓鞘n中枢学说：脊束核感觉性癫痫样发作中枢学说：脊束核感觉性癫痫样发作 发病机制发病机制 伪突触形成伪突触形成三叉神经痛三叉神经痛病
11、理病理n神经节细胞消失n炎症细胞浸润n髓鞘瓦解n轴索阶段性蜕变、扭曲、变形三叉神经痛三叉神经痛临床表现临床表现年龄年龄 多见于中、老年人，女性多于男性多见于中、老年人，女性多于男性部位部位 疼痛多为单侧，局限于三叉神经一或疼痛多为单侧，局限于三叉神经一或 两个分支分布区，以第两个分支分布区，以第2、3支常见，三支支常见，三支同时受累罕见，发作为一侧性，同时受累罕见，发作为一侧性，5%以下为以下为双侧性，双侧性，三叉神经痛三叉神经痛临床表现临床表现n发作特点常无预兆，骤发骤止剧烈电击样、针刺样、刀割样或撕裂样疼痛，痛性抽搐痛性抽搐早期发作频率低病程呈周期性有扳机点：上下唇、鼻翼、口角、上门齿和颊
12、部有时伴面部发红、皮温增高、结合膜充血n疼痛部位疼痛部位n性质性质n扳机点扳机点n神经系统无阳性体征神经系统无阳性体征三叉神经痛三叉神经痛诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断三叉神经痛三叉神经痛诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断n继继发发性性三三叉叉神神经经痛痛：MS、延延髓髓空空洞洞症症、颅颅底肿瘤底肿瘤n牙痛牙痛n舌咽神经痛舌咽神经痛n蝶腭神经痛：分布于鼻根后方，同侧眼眶蝶腭神经痛：分布于鼻根后方，同侧眼眶n非典型面痛：抑郁症、疑病、精神障碍非典型面痛：抑郁症、疑病、精神障碍n颞颌关节病颞颌关节病三叉神经痛三叉神经痛治疗治疗1 药物治疗（1）首选卡马西平0.1bid，最大剂量1.0/d（2）苯妥英钠 0
13、.1 tid（3）加巴喷丁（4）普瑞巴林辅助：大剂量VitB12三叉神经痛三叉神经痛治疗治疗2 封闭疗法 无水酒精 甘油3 经皮半月神经节射频电凝法：适用于老年体弱，不能耐受手术者。4 手术治疗（1）三叉神经感觉根部分切断术（2）微血管减压术最安全有效特发性面神经麻痹特发性面神经麻痹Idiopathic Facial Palsy(Bells palsy)面神经面神经解剖解剖n面神经为混合性脑神经，含有4种纤维成分：特殊内脏运动纤维起于脑桥被盖部的面神经核，主要支配面肌面肌的运动；一般内脏运动纤维起于脑桥的上泌涎核，属副交感神经节前纤维，在有关副交感神经节换元后的节后纤维分布于泪腺、下颌下腺、舌
14、下腺及鼻、腭的粘膜腺，控制上述腺体的腺体的分泌分泌；特殊内脏感觉纤维，即味觉纤维，其胞体位于颞骨岩部内，面神经管弯曲处的膝神经节，周围突分布于舌前2/3粘膜的味蕾味蕾，中枢突终止于脑干内的孤束核；一般躯体感觉纤维，传导耳部皮肤耳部皮肤的躯体感觉和表情肌的本体感觉。面神经面神经解剖解剖面神经走行面神经走行：在桥脑下缘出脑后进入内耳门，在桥脑下缘出脑后进入内耳门，穿过内耳道底进入面神经管，再由茎乳孔穿过内耳道底进入面神经管，再由茎乳孔出颅，穿过腮腺到达面部。在面神经管始出颅，穿过腮腺到达面部。在面神经管始部有膨大的膝神经节部有膨大的膝神经节面神经的功能特点面神经的功能特点：核的上半部支配眼以上核的
15、上半部支配眼以上面肌，由双侧大脑半球支配，下半部支配面肌，由双侧大脑半球支配，下半部支配眼以下面肌，由对侧大脑半球支配。皮质眼以下面肌，由对侧大脑半球支配。皮质脑干束损害可出现中枢性面瘫，面神经核脑干束损害可出现中枢性面瘫，面神经核及面神经损害则出现周围性面瘫及面神经损害则出现周围性面瘫面神经面神经解剖解剖n面神经管内的分支面神经管内的分支：鼓索：传导味觉冲动及支配下颌下腺和舌下腺的分泌；岩大神经，也称岩浅大神经，含副交感分泌纤维，支配泪腺、腭及鼻粘膜的腺体分泌；镫骨肌神经：支配鼓室内的镫骨肌。面神经面神经解剖解剖n颅外分支颅外分支：面神经出茎乳孔后即发出3小支，支配枕肌、耳周围肌、二腹肌后腹
16、和茎突舌骨肌。面神经主干前行进入腮腺实质，在腺内分支组成腮腺内丛发分支至腮腺前缘，分布于面部诸表情肌。n颞支：支配额肌和眼轮匝肌；颧支：3-4支，支配眼轮匝肌及颧肌；颊支：3-4支，支配颊肌，口轮匝肌及其他口周围肌，下颌缘支：分布于下唇诸肌，颈支：支配颈阔肌。nSVEnGVEnSVAnGSAFacial nerve()特发性面神经麻痹(idiopathic facial palsy)又简称面神经炎或Bell麻痹(Bell palsy)，是因茎乳孔内面神经非特异性炎症所致的周围性面瘫。概念病因及病理n尚未完全阐明，可有一些激发因素n受冷、病毒感染和自主神经不稳神经营养血管收缩而毛细血管扩张组织水
17、肿压迫面神经面神经水肿和脱髓鞘，严重者有轴突变性。临床表现临床表现n任何年龄均可发病，男多于女任何年龄均可发病，男多于女n急性起病急性起病n病初可有麻痹侧耳后乳突区、耳内疼痛病初可有麻痹侧耳后乳突区、耳内疼痛n一侧表情肌完全性瘫痪，偶见双侧一侧表情肌完全性瘫痪，偶见双侧临床表现 患侧表情肌瘫痪患侧表情肌瘫痪额纹消失，不能皱额蹙眉额纹消失，不能皱额蹙眉眼裂变大，不能闭合或闭合不全眼裂变大，不能闭合或闭合不全患侧闭眼时眼球向上外方转动，露白，称患侧闭眼时眼球向上外方转动，露白，称BellBell征征患侧鼻唇沟变浅，口角下垂，示齿偏向健侧患侧鼻唇沟变浅，口角下垂，示齿偏向健侧患侧鼓腮漏气，食物存留患
18、侧鼓腮漏气，食物存留n鼓索支以上：同侧鼓索支以上：同侧舌前舌前23味觉丧失味觉丧失n镫骨肌以上：加上镫骨肌以上：加上听觉过敏听觉过敏n膝状神经节：加上膝状神经节：加上乳突部疼痛、耳部感乳突部疼痛、耳部感觉减退外耳道疱疹觉减退外耳道疱疹Hunt综合征综合征诊断及鉴别诊断及鉴别n诊断：诊断：根据急性起病的周围性面瘫即根据急性起病的周围性面瘫即 可诊断。可诊断。n鉴别：鉴别：1 吉兰吉兰-巴雷综合征巴雷综合征 2 各种耳源性面神经麻痹各种耳源性面神经麻痹 3 颅后窝的肿瘤或脑膜炎颅后窝的肿瘤或脑膜炎 引起的周围性面瘫引起的周围性面瘫 4.神经莱姆病神经莱姆病治 疗n原则：原则：改善局部血液循环，减轻
19、面神经水肿，改善局部血液循环，减轻面神经水肿，促进功能恢复。促进功能恢复。n皮质类固醇激素皮质类固醇激素n维生素维生素B族族n阿昔洛韦阿昔洛韦n理疗理疗n护眼护眼n康复康复预后n周开始恢复，月明显恢复或痊愈，年轻患者预后好n病后天面神经出现失神经电位需月恢复n发病时伴有乳突痛、老年人、糖尿病、发病时伴有乳突痛、老年人、糖尿病、高血压、心梗病人预后不良高血压、心梗病人预后不良 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病Acute Inflammatory Demyelinating Polyradiculoneuropathy（AIDP）提纲提纲n概述n病因及发病机制n临床表现n辅助检查n诊断n鉴别诊断n治
20、疗n预后概述概述概念概念 AIDP：又又 称称 吉吉 兰兰-巴巴 雷雷 综综 合合 征征(Guillain-Barre syndrome,GBS)，是是一一种种自自身身免免疫疫介介导导的的周周围围神神经经病病。以以周周围围神神经经和和神神经经根根的的脱脱髓髓鞘鞘及及小小血血管管周周围围淋淋巴巴细细胞胞及及巨巨噬噬细细胞胞的的炎炎性性反反应应为病理特点的自身免疫病。为病理特点的自身免疫病。概述概述历史历史n历史150年n1859年：Landry急性上升性麻痹n1892年：Osler具体描述n1916年：GuillainBarreStrohl指出脑脊液蛋白细胞分离现象，命名为GBSn1969年：A
21、sbury作出电镜形态描述，限定为多发的脱髓鞘性神经炎。n1986年，Feasby又报告了急性运动轴索神经病(AMAN)中国北部大样本的GBS研究得到了确定；n1956年，CMFisher就描述了Fisher综合征GBS病因病因nGBS的病因还不清楚。的病因还不清楚。GBS患者病前多有患者病前多有非特异性病毒感染非特异性病毒感染或或疫苗接种疫苗接种史，最常见史，最常见为为空肠弯曲菌空肠弯曲菌(campylobacter jejuni,CJ)，此外还有巨细胞病毒，此外还有巨细胞病毒(CMV)、EB病病毒、肺炎支原体、乙型肝炎病毒毒、肺炎支原体、乙型肝炎病毒(HBV)和和人类免疫缺陷病毒人类免疫缺
22、陷病毒(HIV)等。等。GBS发病机制发病机制分子模拟分子模拟(molecular mimicry)机制认为，机制认为，GBS的发病是由于病原体某些组分与周围的发病是由于病原体某些组分与周围神经组分相似，机体免疫系统发生错误的神经组分相似，机体免疫系统发生错误的识别，产生自身免疫性识别，产生自身免疫性T细胞和自身抗体，细胞和自身抗体，并针对周围神经组分发生免疫应答，引起并针对周围神经组分发生免疫应答，引起周围神经髓鞘脱失。周围神经髓鞘脱失。病理病理GBS的临床分型的临床分型n经典型吉兰经典型吉兰-巴雷综合征：即巴雷综合征：即AIDP。n急急性性运运动动轴轴索索性性神神经经病病(AMAN)：为为
23、纯纯运运动动型型。主主要要特特点点是病情重，多有呼吸肌受累是病情重，多有呼吸肌受累 n急性运动感觉轴索性神经病急性运动感觉轴索性神经病(AMSAN)nMiller-Fisher综综合合征征：被被认认为为是是GBS的的变变异异型型，表表现现眼眼外肌麻痹、共济失调和腱反射消失三联征。外肌麻痹、共济失调和腱反射消失三联征。n急性泛自主神经病（急性泛自主神经病（APN）n急性感觉神经病（急性感觉神经病（ASN）AIDP 临床表现临床表现n病病前前14周周有有胃胃肠肠道道或或呼呼吸吸道道感感染染症症状状，或有疫苗接种史。或有疫苗接种史。n多多为为急急性性或或亚亚急急性性起起病病，于于数数日日至至2周周达
24、达到高峰；到高峰；n首首发发症症状状出出现现四四肢肢完完全全性性对对称称性性弛弛缓缓性性瘫瘫痪及呼吸肌麻痹痪及呼吸肌麻痹AIDP 临床表现临床表现n感觉异常感觉异常如烧灼感、麻木、刺痛和不适感如烧灼感、麻木、刺痛和不适感n可先于瘫痪或与之同时出现；可先于瘫痪或与之同时出现；n感觉缺失较少见，呈手套袜子样分布感觉缺失较少见，呈手套袜子样分布n少少数数患患者者肌肌肉肉可可有有压压痛痛，尤尤其其腓腓肠肠肌肌常常见见，偶有神经根刺激症状。偶有神经根刺激症状。AIDP 临床表现临床表现n脑脑神神经经麻麻痹痹表表现现双双侧侧周周围围性性面面瘫瘫最最常常见见，其次是延髓麻痹，眼肌及舌肌瘫痪较少见其次是延髓麻
25、痹，眼肌及舌肌瘫痪较少见n自自主主神神经经症症状状常常见见皮皮肤肤潮潮红红、出出汗汗增增多多、手手足足肿肿胀胀及及营营养养障障碍碍，严严重重患患者者可可见见窦窦性性心心动动过过速速、体体位位性性低低血血压压、高高血血压压和和暂暂时时性尿潴留。性尿潴留。nGBS多多为为单单相相病病程程多多于于发发病病4周周时时肌肌力力开开始始恢恢复复，恢恢复复中中可可有有短短暂暂波波动动，但但无无复复发发-缓解。缓解。AIDP 辅助检查辅助检查n脑脑脊脊液液蛋蛋白白细细胞胞分分离离，病病后后1-2周周蛋蛋白白开开始始增增高高，4-6周周可可达达到到高高峰峰，较较少少超超过过1g/L，部部分分寡寡克克隆隆区带阳性
26、。区带阳性。n神经传导速度神经传导速度(NCV)和和EMG检查检查n早期可能仅有早期可能仅有F波或波或H反射延迟或消失反射延迟或消失n脱髓鞘特征是脱髓鞘特征是NCV减慢、远端潜伏期延长减慢、远端潜伏期延长n轴索损害以远端波幅减低或不能引出为特征轴索损害以远端波幅减低或不能引出为特征nNCV减慢在疾病早期出现，应做多根神经检查减慢在疾病早期出现，应做多根神经检查n腓肠神经活检腓肠神经活检发现脱髓鞘及炎性细胞浸润发现脱髓鞘及炎性细胞浸润AIDP 诊断诊断n病前感染史病前感染史n急性或亚急性起病急性或亚急性起病n四肢对称性弛缓性瘫四肢对称性弛缓性瘫n可有感觉异常、末梢型感觉障碍可有感觉异常、末梢型感
27、觉障碍n脑神经受累脑神经受累n常有常有CSF蛋白细胞分离蛋白细胞分离n早期早期F波或波或H反射延迟、反射延迟、NCV减慢、远端潜伏期减慢、远端潜伏期延长及波幅正常等电生理改变。延长及波幅正常等电生理改变。AIDP 鉴别诊断鉴别诊断n脊髓灰质炎：脊髓灰质炎：发热起病、病变累及一侧下肢，无感发热起病、病变累及一侧下肢，无感觉障碍。觉障碍。n急性横贯性脊髓炎：急性横贯性脊髓炎：病前病前1-2周发热，截瘫，感觉周发热，截瘫，感觉平面，尿便障碍，脑神经不受累。平面，尿便障碍，脑神经不受累。n低钾型周期性瘫痪：低钾型周期性瘫痪：n发病特点及病史不同发病特点及病史不同n无感觉障碍及神经根刺激、呼吸肌瘫痪、尿
28、便障无感觉障碍及神经根刺激、呼吸肌瘫痪、尿便障碍碍n血钾改变，脑脊液正常血钾改变，脑脊液正常n急性全身型重症肌无力：急性全身型重症肌无力：起病慢、无感觉障碍，症起病慢、无感觉障碍，症状波动性，晨轻暮重，疲劳试验状波动性，晨轻暮重，疲劳试验AIDP 鉴别诊断鉴别诊断不支持不支持GBS的表现：的表现：n显著持久的不对称肢体无力显著持久的不对称肢体无力n以膀胱或直肠功能障碍为首发症状或该障碍持以膀胱或直肠功能障碍为首发症状或该障碍持久存在久存在n存在明确感觉平面存在明确感觉平面AMAN临床表现临床表现n儿童常见n前驱症状：腹泻、上呼吸道感染n急性起病：6-12天达高峰，少数24-48h达高峰n对称性
29、肢体无力，部分伴脑神经受损、呼吸肌无力，减反射减弱或消失，无明显感觉减退或轻微自主神经功能障碍AMAN辅助检查辅助检查n脑脊液检查同AIDPn血清中可检测抗神经节苷脂GM1、GD1a抗体，部分空肠弯曲菌抗体n电生理示运动神经受累，运动神经轴索损害明显AMSAN临床表现临床表现n急性起病：6-12天达高峰，少数24-48h达高峰n对称性肢体无力，多伴有脑神经受损、呼吸肌无力，减反射减弱或消失，同时伴有感觉障碍，常有自主神经功能障碍AMSAN临床表现临床表现n脑脊液检查同AIDPn血清中可检测抗神经节苷脂抗体n电生理示运动、感觉神经同时受累MFS临床表现临床表现n眼肌麻痹、共济失调、减反射消失n任
30、何年龄和季节n前驱症状：同AIDPn急性起病，数天至数周达高峰n复视，肌痛，麻木，共济失调n眼外肌：对称或不对称，眼睑下垂，瞳孔散大，但对光反射正常。n部分延髓部肌肉和面肌受累，感觉异常，膀胱功能障碍。MFS临床表现临床表现n脑脊液检查同AIDPn部分血清中可检测空肠弯曲菌抗体；大多数GQ1b抗体阳性n电生理示感觉神经传导测定可见动作电位波幅下降，传导速度减慢；脑神经受累可面神经CMAP波幅下降；瞬目反射可见R1、R2潜伏期延长或波形消失。运动神经传导一般无异常。MFS诊断标准诊断标准n急性起病，病情在数天至数周达高峰n眼外肌麻痹、共济失调、减反射消失，肢体肌力正常或轻度减退n脑脊液：蛋白-细
31、胞分离n病程自限性MFS鉴别诊断鉴别诊断nBickerstaff脑干脑炎n急性眼外肌麻痹n脑干梗死、出血n视神经脊髓炎n多发性硬化n重症肌无力GBS治疗一般治疗n抗感染大环内酯类抗生素n呼吸道管理n营养支持n对症治疗及并发症的防治GBS免疫治疗免疫治疗血浆交换血浆交换：可可去去除除血血浆浆中中致致病病因因子子如如抗抗体体成成份份，每每次次交交换换血血浆浆量量按按30-50ml/kg；1-2周周做做3-5次。次。禁禁忌忌症症包包括括严严重重感感染染、心心律律失失常常、心心功能不全和凝血功能障碍等。功能不全和凝血功能障碍等。GBS免疫治疗免疫治疗静脉注射免疫球蛋白静脉注射免疫球蛋白n应在出现呼吸肌
32、麻痹前尽早施行，成人为应在出现呼吸肌麻痹前尽早施行，成人为IVIG 0.4g/(kgd)，连用连用5天天n禁忌症是免疫球蛋白过敏或先天性禁忌症是免疫球蛋白过敏或先天性IgA缺乏患者，缺乏患者，因因Ig制剂中含有少量制剂中含有少量IgA，先天性先天性IgA缺乏患者缺乏患者使用后可造成使用后可造成IgA致敏，再次应用可发生过敏反致敏，再次应用可发生过敏反应。偶有无菌性脑膜炎、肾衰和脑梗死报道。应。偶有无菌性脑膜炎、肾衰和脑梗死报道。GBS免疫治疗免疫治疗皮质类固醇皮质类固醇：有有争争议议。无无条条件件应应用用PE和和IVIG者者，可可用用甲甲基基强强的的松松龙龙500mg/d静静滴滴5天天，或或地
33、地塞塞米米松松10mg/d，静滴，静滴7-10天。天。GBS神经营养神经营养nB族维生素GBS康复治疗康复治疗 可可进进行行被被动动或或主主动动运运动动，针针灸灸、按按摩摩、理疗及步态训练等应及早开始。理疗及步态训练等应及早开始。GBS一般治疗（详细）一般治疗（详细）辅助呼吸辅助呼吸 n肺活量降低至正常的肺活量降低至正常的20%-30%，n动脉氧分压低于动脉氧分压低于70mmHg，应及早使用呼吸器应及早使用呼吸器n先行气管内插管，先行气管内插管，1天以上无好转，行气管切开天以上无好转，行气管切开 对症治疗对症治疗 n重症监护重症监护n高血压可用小剂量高血压可用小剂量受体阻断剂受体阻断剂n低血压可补充胶体液或调整患者体位治疗低血压可补充胶体液或调整患者体位治疗预防并发症预防并发症n防止褥疮、坠积性肺炎、深静脉血栓、泌尿系感防止褥疮、坠积性肺炎、深静脉血栓、泌尿系感染等，控制焦虑、抑郁、疼痛染等，控制焦虑、抑郁、疼痛GBS并发症并发症 坠坠积性肺炎积性肺炎 褥疮褥疮 下肢深部静脉血栓、肺栓塞下肢深部静脉血栓、肺栓塞 肢体挛缩、畸形肢体挛缩、畸形 吞咽麻痹吞咽麻痹 尿潴留尿潴留 疼痛疼痛 焦虑及抑郁焦虑及抑郁