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1、佝偻病手足搐搦第一页，讲稿共五十二页哦 目的要求目的要求1.了解了解VitD的来源、代谢、生理功能的来源、代谢、生理功能2.熟悉病理改变与临床表现的关系熟悉病理改变与临床表现的关系3.熟悉本病的鉴别诊断熟悉本病的鉴别诊断4.掌握病因、诊断、治疗、预防掌握病因、诊断、治疗、预防第二页，讲稿共五十二页哦“隐性饥饿隐性饥饿”的定义的定义蛋白质、脂肪、碳水化合物蛋白质、脂肪、碳水化合物3 3大宏量营养素缺乏大宏量营养素缺乏 =显性饥饿显性饥饿微量营养素缺乏微量营养素缺乏=隐性饥饿隐性饥饿例如：维生素例如：维生素A A、维生素、维生素D D、铁、锌、钙等的缺乏、铁、锌、钙等的缺乏重度微量营养素缺乏威胁儿
2、童的生长发育甚至生命重度微量营养素缺乏威胁儿童的生长发育甚至生命轻度轻度/亚临床的微量营养素缺乏在儿童中普遍存在亚临床的微量营养素缺乏在儿童中普遍存在WHO.2005儿童微量营养素缺乏防治建议.中华儿科杂志.2010.48(7):502-9第三页，讲稿共五十二页哦1、定义、定义：VitDCa、P代谢异常代谢异常骨骼生长发育障碍骨骼生长发育障碍畸形畸形多见于婴幼儿多见于婴幼儿是小儿重点防治的是小儿重点防治的“四病四病”之一之一一、概述：一、概述：第四页，讲稿共五十二页哦2、VitD的来源、代谢的来源、代谢皮肤的光照合成：皮肤的光照合成：7-脱氢胆固醇脱氢胆固醇 胆骨化醇胆骨化醇 （皮肤）（皮肤）
3、食物中的维生素食物中的维生素D：食物提供（动物肝脏、肾脏、：食物提供（动物肝脏、肾脏、蛋黄）蛋黄）强化食品强化食品 紫外线紫外线（D3）母体母体-胎儿的转运：胎儿储存；与母体维生素胎儿的转运：胎儿储存；与母体维生素D和胎和胎龄有关龄有关 第五页，讲稿共五十二页哦肝脏肝脏25-羟化酶羟化酶25-(OH)D3高高Ca2+外源性外源性(食物食物)内源性内源性(皮肤皮肤)维生素维生素D2、D31,25-(OH)2D3低低P3-高高P3-肾肾1-羟化酶羟化酶降钙素降钙素甲状旁腺素甲状旁腺素无生物活性无生物活性微弱生物活性微弱生物活性生物活性明显增加生物活性明显增加低低Ca2+VitDVitD在在在在体体
4、体体内内内内代代代代谢谢谢谢第六页，讲稿共五十二页哦3、VitD的生理功能的生理功能1）、促进小肠粘膜合成钙结合蛋白，增加钙、磷的吸收）、促进小肠粘膜合成钙结合蛋白，增加钙、磷的吸收2）、增加肾近曲小管对钙、磷的的重吸收）、增加肾近曲小管对钙、磷的的重吸收3）、对骨骼钙的动员：）、对骨骼钙的动员：与甲状腺协同使破骨细胞成熟，促骨重吸收，旧骨中钙盐入血；与甲状腺协同使破骨细胞成熟，促骨重吸收，旧骨中钙盐入血；刺激成骨细胞促进骨样组织成熟和钙盐沉积刺激成骨细胞促进骨样组织成熟和钙盐沉积4）、参与多种细胞的增殖、分化和免疫功能的调控过程）、参与多种细胞的增殖、分化和免疫功能的调控过程第七页，讲稿共五
5、十二页哦1、围生期维生素、围生期维生素D不足不足2、日照不足：内源性、日照不足：内源性Vit D主要来源主要来源3、食物中摄入不足、食物中摄入不足 4、生长发育过快，需要量增加、生长发育过快，需要量增加5、疾病、药物影响、疾病、药物影响二、病二、病 因因第八页，讲稿共五十二页哦维生素维生素D缺乏缺乏肠肠Ca2+、P3-吸收吸收血血Ca2+甲状旁腺代偿机制增强甲状旁腺代偿机制增强尿尿P3-排出排出旧骨脱钙旧骨脱钙血血P3-血钙正常或稍低血钙正常或稍低钙磷乘积钙磷乘积骨样组织钙化障碍骨样组织钙化障碍骨质软化骨质软化骨样组织堆积骨样组织堆积成骨作用成骨作用三、发病机制三、发病机制第九页，讲稿共五十二
6、页哦骨质钙化需骨质钙化需CaP=40软骨细胞、成骨细胞软骨细胞、成骨细胞分泌分泌AKP，使有机鳞释放无机磷，使有机鳞释放无机磷，提高提高P浓度浓度膜内成骨：由骨膜内形成成骨细胞膜内成骨：由骨膜内形成成骨细胞成骨细胞成骨细胞骨基质骨基质构成构成骨样组织骨样组织正常骨发育正常骨发育正常骨发育正常骨发育第十页，讲稿共五十二页哦四、临床表现四、临床表现 本病多见于本病多见于 3 月月2 岁小儿，主要表现为正处于生长中岁小儿，主要表现为正处于生长中的骨的骨骼骼病变，肌肉松弛，神经兴奋性的改变本病临床分期如下。病变，肌肉松弛，神经兴奋性的改变本病临床分期如下。本病临床分期如下本病临床分期如下:(一一)、初
7、期初期 (二二)、激期激期 (三三)、恢复期恢复期 (四四)、后遗症期后遗症期第十一页，讲稿共五十二页哦(一一)、初期初期1.发病年龄发病年龄:6 个月个月,特别是特别是2 岁的儿童。岁的儿童。2.无任何临床症状。无任何临床症状。3.X 线骨片线骨片:骨骺干骺端活动性病变消失骨骺干骺端活动性病变消失.4.血生化正常血生化正常.第二十三页，讲稿共五十二页哦活动期活动期恢复期恢复期后遗症后遗症初期初期激期激期症状症状体征体征多汗，夜惊多汗，夜惊夜啼，颅骨夜啼，颅骨 软化软化症状加重，症状加重，明显骨骼明显骨骼改变改变症状减轻症状减轻基本消失基本消失症状消失症状消失仅留骨骼畸仅留骨骼畸形形血钙血钙正
8、常正常/稍低稍低降低降低正常正常正常正常血磷血磷降低降低降低降低正常正常正常正常AKP增高增高更高更高缓慢恢复缓慢恢复正常正常正常正常X线线无改变无改变轻度改变轻度改变改变明显改变明显逐渐恢复逐渐恢复正常正常诊断与分期诊断与分期第二十四页，讲稿共五十二页哦特殊类型佝偻病特殊类型佝偻病1、先天性佝偻病、先天性佝偻病2、晚发性佝偻病晚发性佝偻病第二十五页，讲稿共五十二页哦七、鉴别诊断七、鉴别诊断（一）（一）先天性甲状腺功能低下症先天性甲状腺功能低下症（二）（二）软骨营养不良软骨营养不良（三）（三）粘多糖病粘多糖病（四）（四）脑积水脑积水（五）（五）其它原因引起的佝偻病其它原因引起的佝偻病 1维生素
9、维生素D依赖性佝偻病依赖性佝偻病 2抗抗D佝偻病佝偻病 3远端肾小管酸中毒远端肾小管酸中毒 4肾性佝偻病肾性佝偻病 5肝性佝偻病肝性佝偻病第二十六页，讲稿共五十二页哦（一）（一）、先天性甲状腺功能低下先天性甲状腺功能低下1、智力明显低下、智力明显低下2、特殊面容、特殊面容3、身材矮小、身材矮小4、血生化检验：血、血生化检验：血Ca、P、AKP均均正常；血正常；血T4，TSH5、骨骼、骨骼X线检查：骨龄落后，骨化中心出现线检查：骨龄落后，骨化中心出现迟延。骨骼钙化正常迟延。骨骼钙化正常第二十七页，讲稿共五十二页哦第二十八页，讲稿共五十二页哦（二）（二）、软骨营养不良软骨营养不良1、病儿外貌给人印
10、象是、病儿外貌给人印象是“成人的躯成人的躯干、小孩的四肢干、小孩的四肢”2、手指短粗，五指平齐、手指短粗，五指平齐3、特殊姿式、特殊姿式4、智力正常、智力正常5、血生化检验：血、血生化检验：血Ca、P正常正常6、骨骼、骨骼X线检查：长骨短粗弯曲，干骺端线检查：长骨短粗弯曲，干骺端变宽，呈变宽，呈“喇叭口喇叭口”状，但轮廓光整状，但轮廓光整第二十九页，讲稿共五十二页哦软骨发育不良：头大、前额突出软骨发育不良：头大、前额突出 第三十页，讲稿共五十二页哦第三十一页，讲稿共五十二页哦（三）（三）、粘多糖病粘多糖病1、身材矮小，上部量下部量正常、身材矮小，上部量下部量正常2、智力低下或正常、智力低下或正
11、常3、特殊面容浓眉大眼特丑陋、颈短、特殊面容浓眉大眼特丑陋、颈短4、骨、骨X-ray表现飘带肋、鸟喙样腰椎、表现飘带肋、鸟喙样腰椎、小提琴样蝶鞍小提琴样蝶鞍第三十二页，讲稿共五十二页哦第三十三页，讲稿共五十二页哦（四）（四）、脑积水脑积水1、头围和前囟进行性增大、头围和前囟进行性增大2、颅内压增高前囟饱满，骨缝、颅内压增高前囟饱满，骨缝分离，颅骨叩诊有破壶音分离，颅骨叩诊有破壶音3、重症表现、重症表现“落日眼落日眼”4、头颅、头颅B超和超和CT检查可做出诊断检查可做出诊断第三十四页，讲稿共五十二页哦脑积水：前囟进行性增大脑积水：前囟进行性增大 第三十五页，讲稿共五十二页哦（五）、其它病因所致的
12、佝偻病五）、其它病因所致的佝偻病1、低血磷性抗维生素、低血磷性抗维生素D佝偻病佝偻病（1）年龄：）年龄：1岁以后开始发病，岁以后开始发病，23岁岁仍有活动性佝偻病的表现仍有活动性佝偻病的表现（2）血生化检验：血）血生化检验：血Ca多正常，多正常，血血P，尿，尿P（3）治疗：对常规维生素）治疗：对常规维生素D治疗剂量治疗剂量无效，无效，必须应用大剂量的维生素必须应用大剂量的维生素D或或1,25-(OH)2D3同时口服磷制剂同时口服磷制剂第三十六页，讲稿共五十二页哦2、维生素、维生素D依赖性佝偻病依赖性佝偻病型：肾脏型：肾脏1-羟化酶缺陷羟化酶缺陷型：靶器官型：靶器官1,25-(OH)2D受体缺陷
13、受体缺陷（1）可发生于）可发生于1岁以内婴儿岁以内婴儿（2）重症佝偻病表现，生长发育迟缓，）重症佝偻病表现，生长发育迟缓，牙釉质发育不良。牙釉质发育不良。型脱发型脱发（3）化验：血）化验：血Ca、血、血P、AKP，型有高氨基酸尿症型有高氨基酸尿症（4）治疗：终身用大剂量维生素）治疗：终身用大剂量维生素D3，最好补充最好补充1,25-(OH)2D3第三十七页，讲稿共五十二页哦3、远端肾小管酸中毒、远端肾小管酸中毒（1）身材矮小，骨骼畸形显著）身材矮小，骨骼畸形显著（2）多尿、碱性尿，尿）多尿、碱性尿，尿PH持续持续6（3）代谢性酸中毒。）代谢性酸中毒。（4）化验：血）化验：血Ca、血、血P、血、
14、血K+、血、血Cl-（5）治疗：纠正酸中毒和其它电解质紊乱，）治疗：纠正酸中毒和其它电解质紊乱，可口服可口服NaHCO3第三十八页，讲稿共五十二页哦4、肾性佝偻病、肾性佝偻病（1）幼儿后期症状逐渐明显，形成侏儒状）幼儿后期症状逐渐明显，形成侏儒状（2）化验：血）化验：血Ca、血、血P、AKP正常、正常、氮质血症氮质血症（3）治疗：改善肾功能，应用大剂量维生）治疗：改善肾功能，应用大剂量维生素素D3或或1,25-(OH)2D3第三十九页，讲稿共五十二页哦 5、肝性佝偻病、肝性佝偻病肝功能不良肝功能不良25-OHD生成障碍生成障碍；若伴胆道阻塞，可影响维生素若伴胆道阻塞，可影响维生素D吸收，吸收，
15、且由于钙皂形成进一步抑制钙的吸收且由于钙皂形成进一步抑制钙的吸收；急性肝炎、先天性肝外胆管缺乏或其它急性肝炎、先天性肝外胆管缺乏或其它肝脏疾病时，循环中的肝脏疾病时，循环中的25-（OH）D明显减少，明显减少，出现低钙、抽搐和佝偻病的征象出现低钙、抽搐和佝偻病的征象第四十页，讲稿共五十二页哦八、治疗八、治疗 （一）、一般治疗：（一）、一般治疗：加强营养，保证奶量，及时添加辅食；多晒太阳加强营养，保证奶量，及时添加辅食；多晒太阳 （二）、（二）、VitD3治疗：治疗：1、口服法：口服法：2、肌肉注射法、肌肉注射法 （三）、后遗症期治疗：（三）、后遗症期治疗：第四十一页，讲稿共五十二页哦 1、口服
16、法口服法维生素维生素D50100g（20004000IU）/日日或或1,25-(OH)2D30.52g/日，视临日，视临床和骨骼床和骨骼X线改善情况，线改善情况，1个月后改为维生素个月后改为维生素D预防量，预防量，10g（400IU）/日日2、肌肉注射法、肌肉注射法适应症：重症佝偻病有并发症或不能口服者；适应症：重症佝偻病有并发症或不能口服者；维生素维生素D2030万万IU/次，次，im，一次，一次即可，即可，3个月后口服预防量。个月后口服预防量。第四十二页，讲稿共五十二页哦（三）后遗症期（三）后遗症期有严重骨骼畸形的患儿可考虑外有严重骨骼畸形的患儿可考虑外科手术矫治科手术矫治经上述方法治疗一
17、个月后，应复经上述方法治疗一个月后，应复查效果，如临床表现、血生化检验、查效果，如临床表现、血生化检验、骨骼骨骼X线改变无恢复征象，应与抗维线改变无恢复征象，应与抗维生素生素D佝偻病鉴别。佝偻病鉴别。第四十三页，讲稿共五十二页哦九、预防九、预防（一）围生期（一）围生期孕妇应多户外活动，饮食应富含维孕妇应多户外活动，饮食应富含维生素生素D、Ca、P、蛋白质；妊娠后期适、蛋白质；妊娠后期适量补充维生素量补充维生素D800IU/日日（二）新生儿期（二）新生儿期早产儿、低出生体重儿、双胎儿，早产儿、低出生体重儿、双胎儿，出生出生1W后每日给予维生素后每日给予维生素D800IU(20g)/日，日，三个月
18、后改服预防量；三个月后改服预防量；足月儿生后足月儿生后2W开始补充维生素开始补充维生素D400IU/日日第四十四页，讲稿共五十二页哦（三）婴幼儿期三）婴幼儿期采用综合性预防措施，保证一定采用综合性预防措施，保证一定时间的户外活动进行日光浴时间的户外活动进行日光浴，给予，给予预防量的维生素预防量的维生素D400IU/日，至日，至2岁。岁。夏季户外活动多，可暂停服用或减夏季户外活动多，可暂停服用或减量；量；及时添加辅食；一般可不加服及时添加辅食；一般可不加服钙剂钙剂第四十五页，讲稿共五十二页哦维生素维生素D D缺乏性手足搐搦症缺乏性手足搐搦症 （Tetany of vitamin D defici
19、encyTetany of vitamin D deficiency）第四十六页，讲稿共五十二页哦目的要求目的要求1、了解病因了解病因2、掌握临床表现、鉴别诊断掌握临床表现、鉴别诊断3、掌握急救、治疗掌握急救、治疗第四十七页，讲稿共五十二页哦一、定义一、定义 VitD Ca+神经肌肉兴奋性神经肌肉兴奋性 惊厥、喉痉挛、手足搐搦惊厥、喉痉挛、手足搐搦 多见于多见于6个月内的婴儿个月内的婴儿第四十八页，讲稿共五十二页哦维生素维生素D缺乏缺乏肠肠Ca2+、P3-吸收吸收血血Ca2+甲状旁腺代偿甲状旁腺代偿旧骨脱钙旧骨脱钙旧骨不能脱钙旧骨不能脱钙血钙正常或稍低血钙正常或稍低血钙血钙甲状旁腺代偿不足甲状
20、旁腺代偿不足佝偻病佝偻病手足搐搦手足搐搦二、机二、机 制制维维D缺乏早期缺乏早期第四十九页，讲稿共五十二页哦VitD治疗早期：治疗早期：大剂量大剂量VitD促进成骨作用，促进成骨作用，钙向骨转移钙向骨转移血血Ca+发热、感染组织分解发热、感染组织分解P3-血血Ca+第五十页，讲稿共五十二页哦三三、临床表现、临床表现1、惊厥惊厥2、手足搐搦手足搐搦3、喉痉挛喉痉挛4、体征：体征：面神经症（面神经症（chvostek征）征）腓反射腓反射 陶瑟氏征（陶瑟氏征（Trousseau征）征）轻度佝偻病体征轻度佝偻病体征 第五十一页，讲稿共五十二页哦三、诊断三、诊断 临床表现临床表现：无热惊厥、无神经系统体征无热惊厥、无神经系统体征 血总钙血总钙1.75mml/L Ca+1.0mml/L 补钙有效补钙有效第五十二页，讲稿共五十二页哦