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1、第十章 血液系统疾病患儿的护理,第三节出血性疾病,由于机体的正常止血功能发生异常时所致的疾病统称为出血性疾病，临床上以自发性出血或轻微损伤后出血不止为特征。根据发病机理不同，可将出血性疾病分为3类：血管壁异常：如过敏性紫癜。血小板异常：包括血小板减少（如原发性和继发性血小板减少性紫癜）和血小板功能异常（如血小板无力症）。凝血功能异常：包括凝血因子缺乏（如血友病）和抗凝物质增多（如各种凝血因子的抑制物、类肝素抗凝物等）。,一、特发性血小板减少性紫癜 特发性血小板减少性紫癜（ITP）又称自身免疫性血小板减少性紫癜，是小儿最常见的出血性疾病，临床特点是皮肤和黏膜自发性出血，血小板数目减少，出血时间延
2、长，血块收缩不良，骨髓巨核细胞成熟障碍等。本病为自限性疾病，大多数患儿可于数月内自行恢复。（一）病因和发病机制特发性血小板减少性紫癜是一种获得性的自身免疫性疾病，目前认为自身抗体致敏的血小板被单核巨噬细胞系统过度吞噬破坏是ITP发病的主要机制。,（二）临床表现本病分急性型与慢性型两种类型。1、急性型 多见于婴幼儿，出血前13周往往有急性病毒感染史。起病急，患儿以自发性皮肤和黏膜出血为突出表现，多为针尖大小的皮内或皮下出血点，或淤斑和紫癜，皮疹以四肢为多，在易碰撞的部位更多见。也有以鼻衄或齿龈出血为主诉者，表现为呕血和黑便。偶见颅内出血，这是本病主要致死原因。出血严重者可致贫血。 本病呈自限性经
3、过，约85%90%的患儿于发病后16个月内痊愈，10%的患儿呈慢性病程。,2、慢性型 病程超过6个月，多见于学龄前和学龄儿童，起病缓慢，出血症状相对较轻，主要为皮肤、黏膜自发性出血，呈发作和缓解交替出现；每次发作可持续数月甚至数年。反复发作后脾脏常轻度肿大，约30%患者发病数年后可自然缓解。（三）诊断检查1、血象 血小板计数常降低，急性型者血小板计数通常20109/L。慢性型者血小板一般为3010980109/L。2、骨髓象 骨髓巨核细胞数急性病例增多或正常。3、血小板相关抗体PAIgG测定 含量明显增高。4、束臂试验阳性。,（四）治疗1、一般治疗 对症治疗，血小板过低、出血明显者需卧床休息，
4、急性轻型不需特殊治疗，但应注意密切观察病情和保护患儿免受外伤。2、肾上腺皮质激素3、大剂量丙种球蛋白4、输血小板和红细胞 5、脾切除 绝大多数急性ITP，不必脾切除。适用于病程1年，血小板计数50109/L，尤其是20109/L，但年龄需在6岁以上。,二、血友病血友病（hemophilia）是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病。不同凝血因子缺陷或缺乏则引起不同类型的血友病：血友病甲：因凝血因子缺陷；血友病乙：因凝血因子缺陷；血友病丙：由于凝血因子缺乏。在先天性出血性疾病中以血友病最为常见，尤以血友病甲约占85%。其共同特点为终身有自发的或轻微损伤后长时间的出血倾向。（一）病因和发病机制凝血因子
5、、缺乏，使凝血过程第一阶段的凝血活酶生成减少而引起血液凝固障碍，导致出血倾向。,（二）临床表现1、皮肤、黏膜、肌肉和内脏 表现为皮肤瘀斑和皮下血肿，鼻衄和口腔黏膜出血，深部血肿时可有该部位的热、痛及附近器官的功能障碍和压迫症状。内脏出血包括消化道、呼吸道、泌尿道和颅内出血等。2、关节积血 为本病特点，多见于易受损伤的关节，如膝、踝等关节。急性期多表现为局部红、肿、热、痛。若反复出血，血肿吸收不全则呈慢性过程，关节滑膜和骨质破坏，关节纤维化和强直畸形而丧失功能。,（三）诊断检查凝血时间延长（轻型者正常）；凝血酶原消耗不良；部分凝血活酶时间延长；凝血活酶生成试验异常；出血时间、凝血酶原时间和血小板
6、正常。（四）治疗原则 本病尚无根治疗法。1、预防出血：自幼养成安静的生话习惯，减少或避免外伤出血，尽可能避免肌内注射2、局部止血：对局部的出血应立即止血3、替代疗法：补充凝血因子和失血量，以达到止血和纠正贫血的目的,三、出血性疾病患儿的护理（一）常见护理问题1、潜在并发症 出血和机体免疫功能低下有关。2、疼痛 与组织间较大量出血有关。3、躯体移动障碍 与关节畸形有关。（二）护理措施（1）预防感染：对患儿进行保护性隔离（2）密切观察病情，及时发现出血的危急情况,(3)预防及控制出血避免受伤：急性期减少活动，限制剧烈运动尽力避免肌肉注射，深部组织穿刺及手术。局部止血：皮肤、黏膜出血局部压迫止血，关
7、节出血应休息，局部冷敷，限制活动。（4）减轻疼痛：在出血的关节和肌肉处常有疼痛（5）健康教育：指导家长采取预防措施，减少或避免损伤出血教会家长和患儿必要的应急措施对家长进行遗传咨询，如确定为血友病，可及时终止妊娠。,第四节急性白血病,白血病（leukemia）是造血系统的恶性增生性疾病。其特点是造血组织中某一血细胞系统过度增生，进入血液并浸润到各组织和器官，临床可见发热、出血、感染及局部浸润症状。一、病因和发病机理 尚未完全明确，一般认为与以下因素有关1、病毒因素 研究发现白血病细胞中存在病毒颗粒。2、物理和化学因素 电离辐射和致癌化学物质使癌基因畸变，或因使机体的免疫监视功能降低，致病。3、
8、遗传因素 不属于遗传性疾病，但家族中可有多发性恶性肿瘤情况,二、分类和分型急性白血病根据其增生白细胞的种类分为两类：急性淋巴细胞白血病（acute lymphoid leukemia，ALL）简称急淋，小儿以急淋发病率最高。急性非淋巴细胞白血病（acute nonlymphoid leukemia，ANLL）简称急非淋目前，常采用形态学（M）、免疫学（I）和细胞遗传学（C），即MIC综合分型，更有利于治疗和判断预后。形态学分型（FAB分型）将急淋分为L1、L2、L3三型，将急非淋分为M1、M2、M3、M4、M5、M6、M7七个亚型。,三、临床表现（1）起病：大多较急，主要表现为面色苍白、精神不
9、振、疲乏无力、食欲低下、鼻出血或齿龈出血等。（2）发热：为白血病最常见的症状，发热原因主要是继发感染，其次为白血病性发热。（3）贫血：出现较早，并随病情发展呈进行性加重，表现为苍白，以皮肤和口唇黏膜较明显。（4）出血：以皮肤和黏膜出血多见，表现为紫癜、瘀斑、鼻出血、消化道出血，偶有颅内出血，为引起死亡的重要原因之一。血小板减少是出血最重要的原因。,（5）白血病细胞浸润表现：肝、脾、淋巴结浸润：表现为肿大骨和关节浸润：表现为骨痛、关节疼痛、胸骨压痛。中枢神经系统浸润：表现为头痛、嗜睡、呕吐、视乳头水肿等。脑脊液压力增高，蛋白增高，白细胞增多。是导致白血病复发的主要原因。脑脊液离心沉淀做涂片镜检可
10、找到白血病细胞，是导致白血病复发的主要原因。睾丸浸润：表现为睾丸肿大、硬痛，阴囊皮肤呈红黑色。其他器官浸润：如皮肤、心脏、消化系统、肾脏、口腔浸润。,四、诊断检查1、血象 红细胞及血红蛋白均减少，呈正细胞正色素性贫血，血小板减少。2、骨髓象 骨髓检查是确立诊断和判定疗效的主要依据。3、组织化学染色和溶菌酶检查 有助于鉴别白血病细胞类型。五、治疗原则采用以化疗为主的综合治疗措施。其原则是早期诊断、早期治疗、严格分型、按型选方案、争取尽快完全缓解；同时要早期预防中枢神经系统白血病和睾丸白血病；重视支持疗法。,（一）支持疗法1、防治感染 感染是白血病患儿最常见和最危险的并发症。2、输血和成分输血 贫
11、血明显者可给予输全血或浓缩红细胞。3、防治高尿酸血症 细胞破坏增加，核酸嘌呤代谢增加，出现高尿酸血症及尿酸性肾病，因此要注意多饮水以利尿。（二）化学药物治疗1、诱导缓解2、巩固化疗阶段3、预防髓外白血病4、维持及加强治疗,六、护理（一）常见护理诊断1、有感染的危险 与白细胞的质和量异常、免疫抑制有关。2、活动无耐力 与贫血、感染有关。3、疼痛 与白血病细胞浸润骨、关节、组织、器官有关。4、体温过高 与感染有关。5、潜在并发症 出血。6、潜在并发症 药物副作用。,（二）护理措施1、预防感染 感染是患儿最常见、最危险的合并症，因此，预防感染尤为重要。（1）保护性隔离：减少探视，避免交叉感染；每日消
12、毒房间（2）严格执行无菌技术操作，遵守操作规程。（3）避免预防接种：免疫功能低下者避免用麻疹、风疹、水痘、流行性腮腺炎和脊髓灰质炎糖丸等减毒活疫苗预防接种，以防发病。,（5）观察感染早期征象：监测生命体征，观察有无牙龈肿痛，咽红、咽痛，皮肤破损、红肿，肛周、外阴有无异常；监测血象结果。发现感染先兆，及时报告处理，遵医嘱应用抗生素。2、饮食 保证各种营养素的摄入，提高机体的抵抗力。饮食上要注意有营养、新鲜、易消化，不吃生、冷、不洁的食品。3、休息 在急性白血病的极期出血倾向明显、又接受大剂量的化学治疗，使机体十分虚弱，宜绝对卧床休息，病情缓解后可适当活动。,4、预防出血（1）观察患儿全身有无出血
13、倾向，观察其呼吸、血压、脉搏及精神状况有无改变。（2）当血小板低于20109/L时绝对卧床休息。（3）天气干燥时每日用薄荷油滴鼻，润滑鼻黏膜，预防鼻衄。（4）饮食上注意不要吃过硬、油炸、刺激性强的食品，避免消化道粘膜损伤、出血。（5）保持大便通畅，以免引起消化道甚至脑出血。（6）提供安全的环境，勿让患儿玩锐器或不安全的玩具，以免受伤。,5、化疗护理：严格遵医嘱使用药物，注意药物产生的副作用，如消化道（恶心、呕吐）、造血系统（白细胞和血小板下降）、神经系统、泌尿系统等。6、心理支持与健康教育：在化疗间歇期，应定期复查血象，遵医嘱按时服药，预防感冒，注意营养，适当活动，如有出血、高热等应及时就诊。,真题讲解1、根据增生的白细胞种类的不同，主要分为 白血病和 白血病两类，小儿以 白血病发病最多。2、患儿女，2岁，进行性面黄1年。体检：营养不良，神清，贫血貌，全身无出血点及瘀斑，眼睑苍白，心率130次/分，肝右肋下3cm,质中等，硬脾可触及。实验室检查：Hb45g/L,RBC 2.8X1012/L,大小不等，以小细胞为主，中央淡染区扩大。请做出诊断和护理诊断，写出护理措施：,谢谢观看,THANK YOU,