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1、乳腺外科晋升副高（正高）职称病例分析专题报告单位：*姓名：*现任专业技术职务：*申报专业技术职务：*2022年*月*日术后是否放疗争议较大，但有研究显示术后放疗剂量高 于48Gy可提高患者生存率，故推荐术后对瘤床进行至少60Gy 的放疗，另有研究也显示放疗可提高无病生存（DFS）率， 特别是较大（超过5cm）或组织学分级较高的肿瘤。对于血 管肉瘤，由于其侵袭性较高，预后较差，有研究认为放疗设 野范围应适当扩大。化疗对于乳腺纤维肉瘤的作用不明确，大多数针对乳腺 纤维肉瘤的研究未得出明确结论。一项有关软组织肉瘤化疗 的荟萃分析显示，基于懑:环类的辅助化疗可提高DFS率，但 未能提高总生存（OS）率
2、；另有一项小样本的随机临床试验 显示表柔比星+异环磷酰胺可提高肢体及肢带骨软组织肉瘤 的dfs及os率。近期一项针对高危软组织肉瘤的m期随机 新辅助化疗临床研究显示，局部热疗+化疗可提高局控率及 OS率。鉴于乳腺纤维肉瘤的生物学行为与其他软组织肉瘤类 似，研究认为，对于瘤体直径超过5cm的高级别乳腺纤维肉 瘤，应给予辅助化疗。【乳腺纤维肉瘤的预后】除了血管肉瘤，原发性乳腺纤维肉瘤预后特征与其他部 位的软组织肉瘤类似，肿瘤大小及组织学分级为影响预后的 主要因素，5cm以上及高分级者预后不良；常以局部复发或 肺部转移为首次复发事件；生存曲线特征也类似，第5年起 可观察到复发或死亡率趋于稳定。原发性
3、乳腺纤维肉瘤总的5年DFS率约44%46%, 5年OS率约49%67%。血管肉瘤由 于发现时多已在乳腺内甚至乳腺周围组织弥漫性扩展，难以 完整切除，术后常早期出现远处转移，预后极差，有研究显 示3年DFS率仅7%,因此，对于血管肉瘤应给予最充分的治 疗，包括术后放疗及基于感:环类的化疗。肿瘤细胞分化程度, 瘤体大小和手术方式对乳腺纤维肉瘤的预后有一定影响。瘤 体越小，切除越早，越彻底，预后越好。分化不良，肿瘤生 长快，易发生溃疡或早期发生血行转移，预后较差。乳腺纤 维肉瘤较叶状囊肉瘤预后差。也有报道，术后复发经屡次切 除仍可存活很长时间。原发性乳腺恶性淋巴瘤病例分析患者，女性，63岁，因右乳肿
4、物2年，近期迅速增大来 院就诊。检查：右乳外侧乳晕处可触及5 cmX4 cm肿物， 质硬，无压痛，活动差，皮肤及乳头正常，右腋下可触及2 cm X2 cmX 1 cm淋巴结。行乳腺铝靶检查诊断为乳腺影像报告和数据系统（BIRADS） 4级，术前在超声引导下行穿刺活检，考虑右乳恶性肿瘤， 术后经常规病理及免疫组织化学确诊。乳腺锢靶检查：右乳 头后上方显示一大小为3. 5 cmX4. 8 cm高密度肿物（图1）, 边缘大局部清楚略呈分叶状，小局部边缘欠光滑，肿物内未 见异常钙化灶，皮肤及乳头正常，右腋下见增大淋巴结。图1右乳头后上方显示一大小为3. 5 cmX4. 8 cm高 密度肿物彩色超声检查
5、：右乳H点方向距乳头约1 cm处有2. 9 cmX 1. 6 cm不均质回声区，边界可见，右腋下多个低 回声区，最大2.2 cmX0.9 cm。胸腹部CT未见异常。血 清丙型肝炎病毒（+）。术后病理检查：纤维组织间可见弥漫成片的瘤细胞，肿 瘤细胞不规那么呈多叶状，中等大小，有核的多形性，核染色 质粗块状，伴明显的核仁，乳头处、胸大小肌间组织均未见 肿瘤侵犯，淋巴结未见转移。免疫组织化学：AE1/AE3 (-) , LCA ( + ) , CD20 (-), CD3 ( + ) , Vimentin (-) , CEA (-) , ER (-)。病理诊断：右乳淋巴瘤”恶性淋巴瘤(图2) , T细
6、胞 来源。图2病理右乳T细胞恶性淋巴瘤(HEX400)讨论原发性乳腺恶性淋巴瘤罕见，大多数为非霍奇金淋巴瘤, B细胞来源，T细胞性更为罕见。文献报道原发性乳腺恶性 淋巴瘤发生率占乳腺所有恶性肿瘤的0. 04?C1.10%o国内报 道约40余例，国外报道约300余例，涉及影像资料的文献， 仅见个案报道。临床诊断困难，预后较乳腺癌差。本病可能 与病毒学说、类疱疹病毒(EB病毒)、电离辐射损伤、免疫 抑制和缺陷、遗传因素有关。本例患者血清丙型肝炎病毒(+ )。笔者复习文献并结合本例，认为大多数原发性乳腺恶性 淋巴瘤的影像表现分为肿块型及致密浸润型2种。致密浸润 型特征是病变弥漫，界限不清，伴有皮肤弥
7、漫水肿及增厚; 肿块型特征是肿块边缘大多清楚，周围浸润少，无毛刺、钙 化或漏斗征及皮肤凹陷等乳腺癌典型征象。本例表现为肿块型，需要与乳腺癌鉴别，乳腺癌具有肿 块、毛刺、钙化或皮肤增厚、乳头凹陷等典型征象，有些患 者误诊为乳腺癌而做了根治术。表现为边界清楚的肿块，还 需要与叶状肿瘤、髓样癌鉴别，较大的叶状肿瘤以明显分叶、 高密度、边缘光滑锐利为特征表现，血运可明显增加，腋下 淋巴结转移甚少。典型髓样癌为圆形或卵圆形肿块，可成分 叶状，界清。原发性乳腺淋巴瘤临床及影像表现缺乏特异性，最终确 诊有赖于病理检查和免疫组织化学。笔者认为如果临床检查 考虑恶性，并伴有腋下淋巴结肿大，而载线表现为良性或不
8、典型乳腺癌时，除应提示有不典型髓样癌可能外，还应考虑 淋巴瘤的可能，及时针吸或活检，从而有利于临床选取恰当 的治疗方案。原发性乳腺纤维肉瘤病例讨论乳腺纤维肉瘤非常罕见，占乳腺恶性肿瘤的1虬最常 见为脂肪肉瘤。事实上，发生于身体其他部位的任何肿瘤都 可以原发于乳腺，包括纤维肉瘤、平滑肌肉瘤、横纹肌肉瘤、 恶性外周神经鞘瘤和骨肉瘤。值得注意的是有些肉瘤原发于 胸壁，继发性累及乳腺，可能会被误认为乳腺原发。乳腺纤 维肉瘤在乳腺纤维肉瘤中较为常见，仅次于叶状囊肉瘤。乳 腺纤维肉瘤的组织类型复杂多样，一般多来自皮下或筋膜中 的纤维组织，其特征为肿瘤内无上皮成分，纯由间叶性成分 构成。成人型纤维肉瘤经常发
9、生于3060岁，平均发病年 龄约为45岁，表现为深部瘤性肿块，预后取决于组织学分 级和手术的彻底程度。我院收治1例，现主要从病理学角度 总结诊治经验。【一般资料】患者，女性，15岁。自述入院前半年发现右乳约3cm大 小肿块，经用中草药和中成药治疗无效，近1个多月来肿块 明显增大。【体格检查】患者右乳巨大肿块，长径约30cm；皮肤水肿、微红，皮 下血管怒张；肿块外下方因肿瘤溃破出血已用碘方纱填压止 血（图1）。胸CT提示右第3、4前肋骨皮质不连续，考虑肿瘤侵犯， 右胸少量积液（图2）。穿刺活检考虑恶性叶状肿瘤。 【乳腺纤维肉瘤治疗过程】完整切除肿瘤（图3）,基底肉眼干净（图4）。术中发现右第3、
10、4肋骨断裂、内陷，并非肿瘤侵犯而是肿瘤过 大、过重所致骨折。患者术后恢复良好，术后第三天顺利出院。【乳腺纤维肉瘤术后病理】肿瘤重5. 5kg,解剖标本见肿块主要为实质性，灰白色， 其中可见多个小囊腔，腔内有咖啡色和淡黄色液，临床酷似 叶状肿瘤（图5）。但结合多项免疫组化结果及免疫荧光原 位杂交（FISH）检测SS18基因易位为阴性结果，最终诊断 为乳腺纤维肉瘤。【病例讨论】【乳腺纤维肉瘤的来源】来源于乳腺间叶组织的恶性肿瘤包括恶性叶状肿瘤、血 管肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、基质肉瘤、纤维肉瘤、脂肪 肉瘤等，如何定义乳腺纤维肉瘤目前尚无共识，局部学者认 为恶性叶状肿瘤有上皮成分，故将其排除在原发性
11、乳腺纤维 肉瘤之外。原发性乳腺纤维肉瘤较罕见。国外研究统计，原发性乳 腺纤维肉瘤占所有乳腺恶性肿瘤的比例小于1%,占全身软组 织肉瘤的比例小于5%,根据美国监测、流行病学与最终结果 （SEER）数据库资料显示，原发性乳腺纤维肉瘤年发病率约4. 5例/100万，19731986年间发病率无明显升高或下降， 血管肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、基质肉瘤等相对较常见。乳腺纤维肉瘤也是原发性乳腺纤维肉瘤的一种，约占所 有乳腺纤维肉瘤的16虬笔者所在中心初步统计了 19732009 年美国SEER数据库(涵盖全美约28%人口)共登记的66例 有发病年龄记录的乳腺纤维肉瘤患者，其中男性3例，女性 63例，发病年
12、龄为17100岁，大局部患者发病于30岁以上， 20岁以下患者仅1例，5559岁为高发年龄。【乳腺纤维肉瘤的临床表现】临床上，乳腺纤维肉瘤常表现为单侧、界清、活动好的 无痛性肿块，研究报告平均直径约为3cm,但增长速度远快 于乳腺上皮性癌，本例乳腺纤维肉瘤半年内直径由3cm增大 至 30cm。与其他乳腺纤维肉瘤相似，乳腺纤维肉瘤以血行转移为 主，肺、骨、肝为常见转移部位，淋巴结转移少见，大局部 伴有淋巴结转移者组织学亚型多为癌肉瘤。原发性乳腺纤维肉瘤铝靶检查无特异性表现，绝大局部 未显示钙化灶；B超表现多为均质的高回声肿块，而叶状囊 肉瘤B超常可发现肿块中有囊性结构存在;磁共振成像(MRI)
13、增强扫描可能有助于判断肿块的性质，恶性肿块常出现快速 增强伴洗脱特征以及小叶结构的存在。对于乳腺纤维肉瘤的病理组织学分型，除了观察细胞形 态和组织结构外，常需要借助免疫组化等手段确定具体类型, 对于较罕见的亚型应排除其他常见亚型后才得以确诊。原发性乳腺纤维肉瘤生长甚速，短时期内已巨大。多为 单发，无痛性肿块，偶可见多发。肿块呈圆形或椭圆形，结 节状，位于乳腺中央或占据整个乳腺，边界清楚，推之可动， 乳头多不内陷。少数肿块巨大者，乳腺皮肤往往甚薄，常有 明显的静脉扩张，偶见与皮肤粘连外观呈橘皮样。瘤块很快 侵入胸肌而固定，并大多经血行转移至肺、肝、脑等器官, 淋巴结转移较少，因而腋淋巴结往往不肿
14、大。无痛性乳房肿块，病程较长、生长缓慢为其特点。个别 病人病程可达30年以上，发现时往往肿瘤体积已较大。但 病程长短和良恶性不成比例。查体可见瘤体表皮紧张发亮, 但无乳头回缩，皮肤无橘皮样变，少见腋淋巴结转移。触诊 可见肿块质地较硬，边界清楚，早期推之可动，当侵入胸肌 后那么固定。手术切除可见肿块外表有不完全的包膜，切面呈 实性浅红色鱼肉样。【乳腺纤维肉瘤的鉴别诊断】乳腺纤维肉瘤需与乳腺叶状囊肉瘤，乳腺癌及脂肪肉瘤 相鉴别。1.乳腺叶状囊肉瘤乳腺叶状囊肉瘤的临床表现及大体 所见均较相似。但组织学中，叶状囊肉瘤有巨大裂隙使瘤体 呈分叶状，可见有上皮细胞衬于裂隙内壁上。这是与乳腺纤 维肉瘤最为主要
15、的鉴别点。2,乳腺癌乳腺癌可出现乳头溢液，乳头回缩。大体形态 见肿块无包膜，与周围组织界限不清、切面为灰白色，质硬， 呈蟹足状浸润生长，多经淋巴管转移。组织学所见，乳腺癌 的瘤细胞呈巢状。嗜银染色可见嗜银纤维围绕在细胞团周围。3脂肪肉瘤瘤体内可查见脂肪母细胞，用苏丹m染色可 见到细胞质内出现微小的脂肪滴。【乳腺纤维肉瘤的治疗】乳腺纤维肉瘤的治疗以外科手术为主，对于较小的肿瘤 应确保切缘阴性（1cm以上正常组织），对于较大的肿瘤， 必要时应行全乳腺或更大范围的切除。因淋巴结转移罕见， 临床上肿大的淋巴结多为反响性增生，如有淋巴结转移一般 是广泛转移的极晚期患者或癌肉瘤患者，故对于确诊乳腺纤 维肉瘤者，一般不推荐进行腋窝淋巴结清扫或前哨淋巴结活 检。对乳腺纤维肉瘤的治疗主要为手术切除，对成年病例， 肿瘤切除应彻底，而对儿童病例要求那么不如成人者高，切除 边缘应广泛。乳腺纤维肉瘤的预后取决于其组织学的分级和 年龄。经讨论认为本例属于低密恶性成人型乳腺纤维肉瘤， 主要依据是W5个核分裂像/lOhpf,病人一般状态尚好，病 灶内无明显出血和坏死，未见淋巴结及远处转移。