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1、出血性疾病检验概述第1页，共19页，编辑于2022年，星期五概念概念 因因止止血血机机制制异异常常而而引引起起、以以自自发发性性出出血血或或血血管管损损伤伤后后出出血血不不止止为为特特征征的的疾疾病。病。第2页，共19页，编辑于2022年，星期五正常止血机制正常止血机制 血管机制血管机制血小板机制血小板机制凝血机制凝血机制 第3页，共19页，编辑于2022年，星期五一、血管机制一、血管机制血管收缩血管收缩胶原暴露胶原暴露释放血管性血友病因子释放血管性血友病因子(vWF)表达组织因子表达组织因子释放组织型纤维蛋白溶酶原激活剂释放组织型纤维蛋白溶酶原激活剂(t-PA)第4页，共19页，编辑于202
2、2年，星期五二、血小板机制二、血小板机制形成血小板血栓，修复血管形成血小板血栓，修复血管血栓素血栓素A2(TXA2)收缩血管、诱导血小收缩血管、诱导血小板聚集板聚集释放血小板第释放血小板第3因子因子(PF3)激活激活F及及F第5页，共19页，编辑于2022年，星期五三、凝血机制三、凝血机制一一)、凝血活酶生成凝血活酶生成二二)、凝血酶生成、凝血酶生成三三)、纤维蛋白生成、纤维蛋白生成 第6页，共19页，编辑于2022年，星期五凝血活酶生成：凝血活酶生成：外源性途径外源性途径内源性途径内源性途径 凝血活酶：凝血活酶：Ca2+存在下，存在下，Fa、FV与与PF-3形成的复合物。形成的复合物。第7页
3、，共19页，编辑于2022年，星期五抗凝与纤维蛋白溶解机制抗凝与纤维蛋白溶解机制 一、抗凝系统的组成及作用一、抗凝系统的组成及作用抗抗凝凝血血酶酶-(AT-)：占占血血浆浆生生理理性性抗抗凝凝活活性性的的75%，主主要要灭灭活活Fa及及凝凝血血酶酶，对对Fa、a、a等也有一定作用。等也有一定作用。第8页，共19页，编辑于2022年，星期五蛋蛋白白C系系统统：蛋蛋白白C(PC)、蛋蛋白白S(PS)及及凝血酶调节蛋白凝血酶调节蛋白(TM)等等组织因子途径抑制物组织因子途径抑制物肝素：主要抗肝素：主要抗Fa及凝血酶，并促进内及凝血酶，并促进内皮释放皮释放t-PA 第9页，共19页，编辑于2022年，
4、星期五二、二、纤维蛋白溶解系统纤维蛋白溶解系统 一一)、组成：、组成：纤溶酶原纤溶酶原(PLG)t-PA尿激酶性纤溶酶原激活剂尿激酶性纤溶酶原激活剂(u-PA)纤溶酶相关抑制物纤溶酶相关抑制物 第10页，共19页，编辑于2022年，星期五二二)、激活途径：、激活途径：内源性途径内源性途径外源性途径外源性途径 第11页，共19页，编辑于2022年，星期五出血性疾病分类出血性疾病分类 一、血管壁异常一、血管壁异常先天性或遗传性先天性或遗传性获得性获得性第12页，共19页，编辑于2022年，星期五二、血小板异常二、血小板异常一一)、血小板数量异常、血小板数量异常血小板减少血小板减少血小板增多血小板增
5、多二二)、血小板质量异常、血小板质量异常遗传性遗传性获得性获得性 第13页，共19页，编辑于2022年，星期五三、凝血异常三、凝血异常先天性或遗传性先天性或遗传性获得性获得性四、抗凝及纤维蛋白溶解异常四、抗凝及纤维蛋白溶解异常五、复合性止血机制异常五、复合性止血机制异常先天性或遗传性先天性或遗传性获得性获得性 第14页，共19页，编辑于2022年，星期五出血性疾病诊断出血性疾病诊断 一、病史一、病史二、体格检查二、体格检查三、实验室检查三、实验室检查筛选试验筛选试验确诊试验确诊试验特殊试验特殊试验第15页，共19页，编辑于2022年，星期五一一)、筛选试验：、筛选试验：出血时间出血时间(BT)
6、毛细血管脆性试验毛细血管脆性试验血小板计数血小板计数血块收缩试验血块收缩试验凝血时间凝血时间(CT)部分激活的凝血活酶时间部分激活的凝血活酶时间(APTT)凝血酶原时间凝血酶原时间(PT)凝血酶原消耗时间凝血酶原消耗时间(PCT)凝血酶时间凝血酶时间(TT)第16页，共19页，编辑于2022年，星期五二二)、确诊试验、确诊试验1.血管异常血管异常2.血小板异常血小板异常3.凝血异常凝血异常4.抗凝异常抗凝异常5.纤溶异常纤溶异常第17页，共19页，编辑于2022年，星期五三三)、特殊试验、特殊试验蛋白质结构分析蛋白质结构分析氨基酸测序氨基酸测序基因分析基因分析免疫病理学检查免疫病理学检查第18页，共19页，编辑于2022年，星期五出血性疾病的防治出血性疾病的防治一、病因防治一、病因防治二、止血治疗二、止血治疗补充血小板、凝血因子补充血小板、凝血因子止血药物止血药物局部处理局部处理三、其他治疗三、其他治疗第19页，共19页，编辑于2022年，星期五