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1、第六篇 第五章 再生障碍性贫血第1页，共29页，编辑于2022年，星期三1.掌握本病的临床表现和血液学特点，诊断依据和鉴别诊断，治疗方法。2.熟悉本病的病因、骨髓特征性病理改变。3.了解再障发病机制。讲授目的和要求第2页，共29页，编辑于2022年，星期三讲授主要内容AA的定义病因发病机制临床表现实验室检查诊断标准鉴别诊断治疗第3页，共29页，编辑于2022年，星期三n获得性骨髓造血功能衰竭症 n骨髓造血功能低下、全血细胞减少 n贫血、出血、感染 n免疫抑制剂治疗有效 n 重型再障（severe aplastic anemia,SAA）分为 非重型再障（non-severe aplastic
2、anemia,NSAA）再生障碍性贫血的定义第4页，共29页，编辑于2022年，星期三病 因 发病原因不明确，可能为：n病毒感染：肝炎病毒、微小病毒B19 n化学因素：氯霉素、苯 n放射线n免疫异常第5页，共29页，编辑于2022年，星期三发病机制 1.造血干/祖细胞缺陷 CD34细胞 CFUS，CFUGM集落形成能力 2.造血微环境损伤 骨髓基质细胞培养生长差 血窦破坏 第6页，共29页，编辑于2022年，星期三3.免疫异常 Th1细胞、CD8T抑制细胞 CD25T细胞、TCRT细胞 IL2、IFN、TNF 第7页，共29页，编辑于2022年，星期三临床表现快速进展的贫血感染、发热广泛出血，
3、颅内出血危险 重型再障非重型再障：起病和进展较缓慢，病情较重型轻。第8页，共29页，编辑于2022年，星期三实验室检查 nSAA呈重度全血细胞nWBC2109LnN0.5109/LnPLT20109Ln网织红细胞绝对值15109LnNSAA:达不到SAA的程度一.血象第9页，共29页，编辑于2022年，星期三NSAANSAA血象：红细胞形态大致正常，血象：红细胞形态大致正常，可见淋巴细胞、中性粒细胞可见淋巴细胞、中性粒细胞和血小板。和血小板。SAASAA血象：红细胞形态大致正常，血象：红细胞形态大致正常，白细胞仅见一个淋巴细胞。白细胞仅见一个淋巴细胞。血小板极少。血小板极少。第10页，共29页
4、，编辑于2022年，星期三nSAA多部位增生重度减低，巨核细胞缺乏n淋巴细胞、非造血细胞比例n骨髓活检：造血组织均匀减少。造血组织25，脂肪细胞75（正常11）二.骨髓象第11页，共29页，编辑于2022年，星期三SAASAA骨髓象：有核细胞增生骨髓象：有核细胞增生重度减低。重度减低。NSAANSAA骨髓象：有核细胞增生骨髓象：有核细胞增生减低。减低。第12页，共29页，编辑于2022年，星期三SAASAA骨髓象骨髓象:骨髓造血岛呈空网状，骨髓造血岛呈空网状，仅见成纤维细胞（仅见成纤维细胞（1 1）、）、淋巴细胞和大量网状纤维，未见造血淋巴细胞和大量网状纤维，未见造血细胞。细胞。NSAANSA
5、A骨髓象骨髓象:淋巴细胞较多，可见中淋巴细胞较多，可见中性晚幼粒细胞。杆状核和分叶核粒细性晚幼粒细胞。杆状核和分叶核粒细胞，晚幼红细胞核高度致密，浓缩呈胞，晚幼红细胞核高度致密，浓缩呈“炭核炭核”样。样。第13页，共29页，编辑于2022年，星期三正常骨髓组织再障骨髓组织第14页，共29页，编辑于2022年，星期三三.发病机制检查 CD4CD8 T细胞,Th1:Th2 T细胞 血清IL2、IFN、TNF 骨髓细胞染色体核型正常 骨髓铁染色示贮铁，NAP染色强阳性，溶血 检查均阴性。第15页，共29页，编辑于2022年，星期三诊断标准n全血细胞减少，网织红细胞绝对值n一般无肝、脾肿大n骨髓多部位
6、增生，骨髓活检造血组织n除外引起全血细胞减少的疾病 第16页，共29页，编辑于2022年，星期三举例：一例SAA患者血常规结果WBC 1.30109LN 0.36109/LHGB 58g/LPLT 15109L第17页，共29页，编辑于2022年，星期三n阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）n骨髓增生异常综合征（MDS）nFanconi贫血n自身抗体介导的全血细胞减少n急性造血功能停滞n白细胞不增高性白血病n恶性组织细胞病 鉴别诊断与全血细胞减少的其他疾病相鉴别 第18页，共29页，编辑于2022年，星期三 发作性睡眠后血红蛋白尿 血Ham试验阳性，尿含铁血黄素试验（Rous）阳性 蛇毒因子溶血试
7、验阳性 微量补体溶血敏感试验（MCLST）阳性 骨髓或外周血CD55、CD59细胞阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）第19页，共29页，编辑于2022年，星期三骨髓增生异常综合征（MDS）(一)临床表现：不明原因的进行性贫血和或伴有出血、感染。部分患者有肝、脾、淋巴结肿大，肿大程度多不显著。(二)实验室检查：1.外周血象：一系、二系或全血细胞减少，偶可有白细胞增多。血涂片可见幼稚细胞、巨大红细胞、小巨核细胞或其他病态细胞。2.骨髓象：增生大多明显活跃，少数呈增生低下。至少有二系病态造血：如粒、红细胞类巨幼样变、小巨核细胞增多等。3.骨髓活检：多与骨髓象相似，有时可发现幼稚前体细胞异常定位。4.细
8、胞遗传学检查：染色体异常者约半数以上，常见的有5q-，-7,+8等。5.造血祖细胞培养：集簇增多、集落减少 第20页，共29页，编辑于2022年，星期三 诊断MDS后再按骨髓及外周血中原始细胞多少进行分型：1.难治性贫血(Refractory anemia,RA)2.环形铁粒幼细胞增多的难治性贫血(Refractory anemia with ring sideroblast,RAS)3.原始细胞增多的难治性贫血(RA with excess of blasts,RAEB)4.转变中的原始细胞增多的难治性贫血(RAEB in fransformation,RAEBT)5.慢性粒单核细胞白血病(
9、chronic myelomonocytic leukemia,CMML)MDS的分型标准第21页，共29页，编辑于2022年，星期三第22页，共29页，编辑于2022年，星期三治治 疗疗 1支持治疗 预防感染 防止出血:输注血小板制剂 纠正贫血:成份输血 2对症治疗 控制感染 护肝药物第23页，共29页，编辑于2022年，星期三 nALGATG:马 ALG 1015mg/kg5天 兔 ATG 35mg/kg 5天n环孢素A：35mg/kg/d 注意肝、肾损害 n其他：甲泼尼龙3.3.免疫抑制治疗第24页，共29页，编辑于2022年，星期三n雄激素治疗 康力龙 2mg tid 安雄 40mg
10、tidn造血生长因子 GMCSF、GCSF、EPO4.4.促造血治疗第25页，共29页，编辑于2022年，星期三5.造血干细胞移植40岁以下无感染及其他并发症有合适供体SAA患者可考虑造血干细胞移植第26页，共29页，编辑于2022年，星期三 获得性再障的最新治疗策略是依据患者年龄制定的。随着患者年龄的增长，免疫抑制治疗比骨髓移植有更高的存活率。然而，甚至非常强的免疫抑制治疗可能对清除自身免疫反应都是不充分的，为防止复发，延长维持治疗是必须的。对免疫抑制治疗无效的患者是治疗的重大挑战，他们的预后很差，为此，骨髓移植成为唯一能治愈的选择。再障治疗的进步一方面受移植整体技术改进的影响，尤其是相合无关移植，同时也依赖于新型更特异的能诱导对启动抗原永久耐受的免疫抑制药物的引入。第27页，共29页，编辑于2022年，星期三重型再障的治疗策略重型再障年轻患者老年患者相合同胞供体有 相合同胞供体干细胞移植没有强化免疫抑制治疗治疗反应没有有相合无关干细胞移植第28页，共29页，编辑于2022年，星期三复习思考题复习思考题1.再障的诊断标准及再障分型的诊断依据。2.再障的治疗原则和措施。第29页，共29页，编辑于2022年，星期三