疾病与免疫系统.ppt

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1、关于疾病和免疫系统第一张，PPT共九十四页，创作于2022年6月第一部分第一部分癌症和免疫系统癌症和免疫系统第二张，PPT共九十四页，创作于2022年6月第一节第一节 癌症发生的机制癌症发生的机制第三张，PPT共九十四页，创作于2022年6月原癌基因与抑癌基因原癌基因与抑癌基因当细胞内多个调控系统出现故障时，癌症就会发生。调控系统有两种基本类型：促进细胞生长（增殖）的系统和防止细胞“过度”增殖的警戒系统。通常情况下，细胞内的生长促进系统（控制细胞增殖与分化的系统）运行得恰到好处。但有时某个调控系统可能会出现故障，使细胞不恰当增生，在这种情况下，细胞就会迈出向癌细胞的第一步，由于细胞的生长促进系

2、统是由由于细胞的生长促进系统是由蛋白质组成的，当编码这些蛋白质的某一个基因发生突变时通常就蛋白质组成的，当编码这些蛋白质的某一个基因发生突变时通常就会出现故障。当其突变时导致细胞异常增生的基因称为会出现故障。当其突变时导致细胞异常增生的基因称为“原癌基因原癌基因”，而该基因的突变形式就称为，而该基因的突变形式就称为“癌基因癌基因”。第四张，PPT共九十四页，创作于2022年6月有些蛋白如p53，它能够帮助有机体对付生长失控的细胞，因而被称为肿瘤抑制因子，其相应的编码基因称为“抗癌基抗癌基因因”或“肿瘤抑制基因肿瘤抑制基因”。第五张，PPT共九十四页，创作于2022年6月原癌基因与抑癌基因功能失

3、调导致肿瘤细胞的原癌基因与抑癌基因功能失调导致肿瘤细胞的产生产生基因启动基因启动异常启动异常启动原癌基因原癌基因原癌基因突变原癌基因突变抑制基因抑制基因抑制基因突变抑制基因突变正常细胞正常细胞瘤变细胞瘤变细胞第六张，PPT共九十四页，创作于2022年6月病毒感染与肿瘤细胞的产生病毒感染与肿瘤细胞的产生多种病毒与肿瘤的发生相关多种病毒与肿瘤的发生相关病毒导致肿瘤细胞产生的原因病毒导致肿瘤细胞产生的原因第七张，PPT共九十四页，创作于2022年6月多种病毒与肿瘤的发生相关多种病毒与肿瘤的发生相关病病 毒毒 肿肿 瘤瘤乳头状瘤病毒乳头状瘤病毒子宫颈癌子宫颈癌HBV和和HCV肝癌肝癌EBVB细胞淋巴瘤

4、细胞淋巴瘤人类人类T淋巴细胞病毒淋巴细胞病毒急性急性T细胞白血病细胞白血病第八张，PPT共九十四页，创作于2022年6月病毒导致肿瘤细胞产生的原因病毒导致肿瘤细胞产生的原因增加细胞突变的机会增加细胞突变的机会病病毒毒携携带带的的致致癌癌基基因因整整合合于于宿宿主主细细胞基因组胞基因组某某些些病病毒毒（如如HBV)HBV)的的蛋蛋白白质质抑抑制制抑抑癌癌基因的表达基因的表达第九张，PPT共九十四页，创作于2022年6月病毒的致癌基因直接整合导致肿瘤细胞的产生病毒的致癌基因直接整合导致肿瘤细胞的产生宿主细胞基因宿主细胞基因正常细胞正常细胞瘤变细胞瘤变细胞病毒基因病毒基因第十张，PPT共九十四页，创

5、作于2022年6月新生血管形成与恶性肿瘤新生血管形成与恶性肿瘤肿瘤细胞产生肿瘤细胞产生肿瘤组织形成肿瘤组织形成肿瘤细胞的转移和浸润肿瘤细胞的转移和浸润原癌基因和抑癌基因突变原癌基因和抑癌基因突变分泌血管生长因子分泌血管生长因子分泌蛋白酶水解酶分泌蛋白酶水解酶第十一张，PPT共九十四页，创作于2022年6月癌症的分类癌症的分类非血细胞型癌和血细胞型癌非血细胞型癌和血细胞型癌自发性癌症和病毒相关性癌症自发性癌症和病毒相关性癌症第十二张，PPT共九十四页，创作于2022年6月第二节第二节 肿瘤抗原肿瘤抗原第十三张，PPT共九十四页，创作于2022年6月肿肿肿肿瘤瘤瘤瘤抗抗抗抗原原原原：在在在在肿肿肿

6、肿瘤瘤瘤瘤细细细细胞胞胞胞中中中中特特特特异异异异或或或或相相相相对对对对特特特特异异异异表表表表达达达达的的的的抗抗抗抗原原原原，包包包包括肿瘤特异性抗原和肿瘤相关抗原。括肿瘤特异性抗原和肿瘤相关抗原。括肿瘤特异性抗原和肿瘤相关抗原。括肿瘤特异性抗原和肿瘤相关抗原。肿肿肿肿瘤瘤瘤瘤特特特特异异异异性性性性抗抗抗抗原原原原（TSA)TSA)TSA)TSA)：只只只只表表表表达达达达于于于于肿肿肿肿瘤瘤瘤瘤细细细细胞胞胞胞而而而而不不不不表表表表达达达达于于于于正常细胞的肿瘤抗原。正常细胞的肿瘤抗原。正常细胞的肿瘤抗原。正常细胞的肿瘤抗原。肿肿肿肿瘤瘤瘤瘤相相相相关关关关性性性性抗抗抗抗原原原原

7、（TAATAATAATAA）：既既既既表表表表达达达达于于于于正正正正常常常常细细细细胞胞胞胞也也也也表表表表达达达达于于于于肿肿肿肿瘤瘤瘤瘤细细细细胞胞胞胞的的的的抗抗抗抗原原原原，但但但但肿肿肿肿瘤瘤瘤瘤细细细细胞胞胞胞的的的的表表表表达达达达量量量量明明明明显显显显高高高高于于于于正正正正常常常常细胞的肿瘤抗原。细胞的肿瘤抗原。细胞的肿瘤抗原。细胞的肿瘤抗原。一、肿瘤抗原的概念及生物学意义一、肿瘤抗原的概念及生物学意义第十四张，PPT共九十四页，创作于2022年6月第十五张，PPT共九十四页，创作于2022年6月第十六张，PPT共九十四页，创作于2022年6月肿瘤抗原的生物学意义肿瘤抗原

8、的生物学意义 肿瘤抗原是肿瘤特异性免疫应答的重要靶抗原肿瘤抗原是肿瘤特异性免疫应答的重要靶抗原肿瘤抗原是肿瘤特异性免疫应答的重要靶抗原肿瘤抗原是肿瘤特异性免疫应答的重要靶抗原 病病病病毒毒毒毒相相相相关关关关肿肿肿肿瘤瘤瘤瘤表表表表达达达达的的的的病病病病毒毒毒毒基基基基因因因因编编编编码码码码蛋蛋蛋蛋白白白白可可可可以以以以成成成成为为为为免免免免疫疫疫疫系统识别此类肿瘤的重要标记抗原系统识别此类肿瘤的重要标记抗原系统识别此类肿瘤的重要标记抗原系统识别此类肿瘤的重要标记抗原肿肿瘤瘤抗抗原原可可以以作作为为肿肿瘤瘤诊诊断断和和治治疗疗的的辅辅助助手手段段，如如CEACEACEACEA、AFPA

9、FPAFPAFP和和和和MAGE-1MAGE-1MAGE-1MAGE-1等等第十七张，PPT共九十四页，创作于2022年6月二、抗肿瘤免疫应答二、抗肿瘤免疫应答肿瘤抗原的识别肿瘤抗原的识别特异性抗肿瘤免疫应答特异性抗肿瘤免疫应答非特异性抗肿瘤免疫应答非特异性抗肿瘤免疫应答第十八张，PPT共九十四页，创作于2022年6月第三节 癌症的免疫监控第十九张，PPT共九十四页，创作于2022年6月巨噬细胞抗肿瘤作用巨噬细胞抗肿瘤作用一、巨噬细胞和一、巨噬细胞和NK细胞的免疫监控细胞的免疫监控第二十张，PPT共九十四页，创作于2022年6月NK细胞抗肿瘤作用细胞抗肿瘤作用第二十一张，PPT共九十四页，创作

10、于2022年6月首先，与首先，与CTL需要花一周或更长的时间来做好制备不同，巨噬细胞和需要花一周或更长的时间来做好制备不同，巨噬细胞和NK细胞可以快速行动。细胞可以快速行动。巨噬细胞和巨噬细胞和NK细胞都能识别多种靶分子结构，因此它们很少会被单个细胞都能识别多种靶分子结构，因此它们很少会被单个突变所愚弄。此外，突变所愚弄。此外，NK细胞和巨噬细胞定位与大多数肿瘤发生的组细胞和巨噬细胞定位与大多数肿瘤发生的组织中，这样它们就可以在早期阶段对癌细胞进行识别。免疫监控织中，这样它们就可以在早期阶段对癌细胞进行识别。免疫监控就如同真正的不动产，位置就是一切。就如同真正的不动产，位置就是一切。NK细胞还

11、有一个优势在于不需激活就可以杀伤细胞，它们只需识别细胞还有一个优势在于不需激活就可以杀伤细胞，它们只需识别癌细胞表面相应的靶分子结构就足够了。癌细胞表面相应的靶分子结构就足够了。第二十二张，PPT共九十四页，创作于2022年6月二、二、CTL和病毒相关性肿瘤和病毒相关性肿瘤尽管CTL对抗急性病毒感染的作用突出，但并不能有效地监控病毒相关性癌症，因为这些癌症仅由长期的病毒感染引起，而CTL无法探测也无法处理这种长期感染。第二十三张，PPT共九十四页，创作于2022年6月三、三、CTL和自发性肿瘤和自发性肿瘤从本质上讲，CTL并不能有效监控癌细胞。但免疫学家已经证明癌症患者体内分离的CTL能杀死试

12、管中的癌细胞。基于这些发现，免疫学家希望能对CTL或肿瘤细胞进行操作，使CTL学会有效杀伤患者体内的肿瘤。早期有研究证据提示这在少数例子中是可能的，但这一方法的最终目标是治疗外科医生切除原发肿瘤的“最小残留疾病”。当然，我们希望这些实验都能成功，因为我们中大约1/3的人在有生之年可能会患肿瘤。然而不管怎样，在免疫学家知道如何训练我们的免疫系统去破坏肿瘤之前，我们最好是合理饮食，留心吸入肺的东西，并且避免直接日照！第二十四张，PPT共九十四页，创作于2022年6月第四节第四节 肿瘤细胞免疫逃逸机制肿瘤细胞免疫逃逸机制肿瘤细胞的抗原缺失和抗原调变肿瘤细胞的抗原缺失和抗原调变：肿瘤细胞不表达与正常抗

13、原有质或量差别的抗原，故无法诱发机体抗肿瘤免疫应答；抗原调变是指由于宿主免疫系统攻击肿瘤细胞，致使其表面抗原表位减少或丢失，从而避免杀伤。肿瘤细胞的肿瘤细胞的“漏逸漏逸”：“漏逸”(sneaking through)指的是由于肿瘤细胞的迅速生长，超越了机体抗肿瘤免疫效应的发生，致使宿主不能有效地清除大量生长的肿瘤细胞。肿瘤细胞肿瘤细胞MHC类分子表达低下类分子表达低下：肿瘤细胞内抗原需经胞内加工处理并与MHC类分子结合后，才能被提呈至肿瘤细胞表面，并被CD8CTL识别，通常情况下，肿瘤细胞MHC类分子表达缺陷或低下，致使肿瘤细胞内抗原无法提呈。肿瘤细胞导致的免疫抑制肿瘤细胞导致的免疫抑制：肿瘤

14、细胞可通过分泌TGF-、白细胞介素10(IL-10)等抑制机体抗肿瘤免疫应答的产生。肿瘤细胞缺乏协同剌激信号肿瘤细胞缺乏协同剌激信号：尽管肿瘤细胞可表达肿瘤抗原，具有一定的免疫原性(可提供T细胞活化第一信号)，但其很少表达B7等协同刺激分子，不能为T细胞活化提供足够的第二信号，也就无法有效诱导免疫应答。第二十五张，PPT共九十四页，创作于2022年6月第五节第五节 肿瘤免疫治疗肿瘤免疫治疗细胞因子治疗细胞因子治疗细胞因子治疗细胞因子治疗抗体免疫治疗抗体免疫治疗抗体免疫治疗抗体免疫治疗细胞免疫治疗细胞免疫治疗细胞免疫治疗细胞免疫治疗肿瘤疫苗肿瘤疫苗肿瘤疫苗肿瘤疫苗第二十六张，PPT共九十四页，创

15、作于2022年6月第二十七张，PPT共九十四页，创作于2022年6月第二部分第二部分免疫缺陷与艾滋病免疫缺陷与艾滋病第二十八张，PPT共九十四页，创作于2022年6月第一节第一节 概概 述述第二十九张，PPT共九十四页，创作于2022年6月 免疫缺陷是指免疫系统中任何一个环节或组分免疫缺陷是指免疫系统中任何一个环节或组分免疫缺陷是指免疫系统中任何一个环节或组分免疫缺陷是指免疫系统中任何一个环节或组分因基因基因基因基因缺陷、先天发育不全或后天各种因素所致因缺陷、先天发育不全或后天各种因素所致因缺陷、先天发育不全或后天各种因素所致因缺陷、先天发育不全或后天各种因素所致损害而导致一损害而导致一损害而

16、导致一损害而导致一种或多种免疫组分的异常种或多种免疫组分的异常种或多种免疫组分的异常种或多种免疫组分的异常，如，如，如，如T T T T细胞、细胞、细胞、细胞、B B B B细胞、吞噬细胞细胞、吞噬细胞细胞、吞噬细胞细胞、吞噬细胞等细胞成分，也包括抗体、补体等体液组分的缺损或异常，等细胞成分，也包括抗体、补体等体液组分的缺损或异常，等细胞成分，也包括抗体、补体等体液组分的缺损或异常，等细胞成分，也包括抗体、补体等体液组分的缺损或异常，使机体无法建立良好的免疫防御体系，对一些种类的使机体无法建立良好的免疫防御体系，对一些种类的使机体无法建立良好的免疫防御体系，对一些种类的使机体无法建立良好的免疫

17、防御体系，对一些种类的病原易感，而造成的机体免疫功能障碍病原易感，而造成的机体免疫功能障碍病原易感，而造成的机体免疫功能障碍病原易感，而造成的机体免疫功能障碍。第三十张，PPT共九十四页，创作于2022年6月 免疫缺陷病免疫缺陷病（immunodeficiency disease，IDD）是免疫系统先天发育不全或后天因素免疫缺陷所致免疫）是免疫系统先天发育不全或后天因素免疫缺陷所致免疫功能低下或不全所引起的以反复感染为主要临床特征的疾功能低下或不全所引起的以反复感染为主要临床特征的疾病。病。第三十一张，PPT共九十四页，创作于2022年6月 免疫缺陷病按其发病原因，可分为原发性（先天性）免疫原

18、发性（先天性）免疫缺陷病缺陷病（primary immunodeficiency disease,PIDD）和继发继发性免疫缺陷病性免疫缺陷病（secondary immunodeficiency disease,SIDD）两大类。根据主要累及的免疫成分不同，可分为体液免疫缺陷体液免疫缺陷（B细胞缺陷）、细胞免疫缺陷（细胞缺陷）、细胞免疫缺陷（T细胞缺陷）、联合免疫缺陷细胞缺陷）、联合免疫缺陷（T细胞和细胞和B细胞缺陷）、吞噬细胞缺陷和补体系统缺陷。细胞缺陷）、吞噬细胞缺陷和补体系统缺陷。第三十二张，PPT共九十四页，创作于2022年6月免疫缺陷病的共同特点是：免疫缺陷病的共同特点是：患者对各

19、种病原体感染的易感性增加，临床表现为反复感受染且难以控患者对各种病原体感染的易感性增加，临床表现为反复感受染且难以控制，是患者死亡的主要原因。制，是患者死亡的主要原因。患者尤其是患者尤其是T细胞免疫缺陷的患者，其恶性肿瘤（白血病和淋巴系统细胞免疫缺陷的患者，其恶性肿瘤（白血病和淋巴系统的肿瘤）的发病率比同龄正常人群高的肿瘤）的发病率比同龄正常人群高100300倍。倍。患者常伴发自身免疫和超敏反应性疾病，如系统性红斑狼疮和类风湿性关患者常伴发自身免疫和超敏反应性疾病，如系统性红斑狼疮和类风湿性关节炎等。正常人群自免疫病的发病率仅为节炎等。正常人群自免疫病的发病率仅为0.001%0.01%，而免疫

20、缺陷病患，而免疫缺陷病患者的发病率则可高达者的发病率则可高达14%。第三十三张，PPT共九十四页，创作于2022年6月 原发性免疫缺陷病（原发性免疫缺陷病（PIDD）是由于遗传缺陷或先天发）是由于遗传缺陷或先天发育异常所致免疫功能不全所引起的疾病。育异常所致免疫功能不全所引起的疾病。原发性免疫缺陷病原发性免疫缺陷病（PIDD）第三十四张，PPT共九十四页，创作于2022年6月分类分类占原发性免疫缺陷占原发性免疫缺陷%代表性疾病代表性疾病B细胞缺陷5075%X连锁无丙种球血症，X连锁高IgM综合症，选择性IgA或IgG缺陷。T细胞缺陷510%先天性胸腺发育不全B和T细胞缺陷1025%严重联合免疫

21、缺陷吞噬细胞缺陷12%慢性肉芽肿病补体缺陷1%补体19任一组分缺陷原发性免疫缺陷病原发性免疫缺陷病第三十五张，PPT共九十四页，创作于2022年6月继发性免疫缺陷继发性免疫缺陷 继发性免疫缺陷是指在其它疾病基础上发生的或某些继发性免疫缺陷是指在其它疾病基础上发生的或某些理化因素所致的免疫功能障碍。常见的引起继发性免疫缺理化因素所致的免疫功能障碍。常见的引起继发性免疫缺陷的因素包括：陷的因素包括：营养不良营养不良感染感染免疫抑制剂的使用免疫抑制剂的使用手术、创伤、烧伤和脾脏切除也可引起继发性免疫缺陷手术、创伤、烧伤和脾脏切除也可引起继发性免疫缺陷第三十六张，PPT共九十四页，创作于2022年6月

22、第二节第二节 原发性免疫缺陷病原发性免疫缺陷病第三十七张，PPT共九十四页，创作于2022年6月一、原发性一、原发性B细胞免疫缺陷疾病细胞免疫缺陷疾病 由于由于B细胞发育、增殖和分化受阻或细胞发育、增殖和分化受阻或Th细胞功能异常，引起抗细胞功能异常，引起抗体合成或分泌缺陷，亦称原发性体液免疫缺陷病。体合成或分泌缺陷，亦称原发性体液免疫缺陷病。第三十八张，PPT共九十四页，创作于2022年6月该病为该病为X连锁隐性遗传，女性为携带者，男性发病。连锁隐性遗传，女性为携带者，男性发病。外周血或淋巴组织中外周血或淋巴组织中B B细胞很少或缺如，淋巴结很小，无生发中心，无浆细细胞很少或缺如，淋巴结很小

23、，无生发中心，无浆细胞，扁桃体缺如，血清中多种胞，扁桃体缺如，血清中多种IgIg水平很低或测不出，但水平很低或测不出，但T T细胞数目和功能基本细胞数目和功能基本正常。正常。症状：反复化脓性感染症状：反复化脓性感染该病的发病机制是位于该病的发病机制是位于X染色体上的染色体上的Bruton酪氨酸激酶（酪氨酸激酶（Brutons tyrosine kinase，Btk）基因缺陷。）基因缺陷。Btk为一种信号分子，主要表达在所有为一种信号分子，主要表达在所有B细胞（包括前细胞（包括前B细胞及细胞及中性粒细胞）内。在中性粒细胞）内。在B细胞正常发育过程中，前细胞正常发育过程中，前B细胞受体与细胞受体与

24、Btk偶连，通过偶连，通过Btk转导转导信号，使前信号，使前B细胞发育为成熟细胞发育为成熟B细胞。患儿前细胞。患儿前B细胞，因细胞，因Btk缺陷，不能转导信号，缺陷，不能转导信号，而而B细胞发育停滞于前细胞发育停滞于前B细胞阶段，导致成熟细胞阶段，导致成熟B细胞数目减少或缺失。细胞数目减少或缺失。1.性联无丙种球蛋白血症性联无丙种球蛋白血症第三十九张，PPT共九十四页，创作于2022年6月性联无免疫球蛋白血症性联无免疫球蛋白血症（XLAXLA）Bruton Bruton 病病 a a1 a a2 b g b g 白蛋白球蛋白（a）（b）（c）第四十张，PPT共九十四页，创作于2022年6月是最

25、常见的一种是最常见的一种IgIg缺陷，发病率约为缺陷，发病率约为1/10001/1000。细胞水平：表达细胞水平：表达IgAIgA的的B B细胞不能分化成分泌细胞不能分化成分泌IgAIgA抗体的浆细胞。抗体的浆细胞。表现：仅表现：仅IgAIgA缺陷而缺陷而IgMIgM和和IgGIgG水平正常。水平正常。症状：症状：IgAIgA低低呼、消、泌尿生殖粘膜感染。呼、消、泌尿生殖粘膜感染。2.选择性选择性IgAIgA缺陷缺陷第四十一张，PPT共九十四页，创作于2022年6月性联遗传病：性联遗传病：X X染色体上染色体上CD40LCD40L基因突变基因突变IgGIgG、IgAIgA和和IgEIgE重链类

26、别转换有障碍重链类别转换有障碍表现：表现：IgGIgG和和IgAIgA血清浓度极低，反复细菌胞外感血清浓度极低，反复细菌胞外感染。染。3.性联高性联高IgMIgM综合病综合病第四十二张，PPT共九十四页，创作于2022年6月二、原发性二、原发性T细胞免疫缺陷性疾病细胞免疫缺陷性疾病DiGeorge综合症（先天性胸腺发育不全）综合症（先天性胸腺发育不全）胚胎三、四咽囊发育障碍胚胎三、四咽囊发育障碍先天胸腺发育不良，伴随甲状旁腺、主先天胸腺发育不良，伴随甲状旁腺、主动脉弓、唇、耳发育不良。动脉弓、唇、耳发育不良。细胞水平：细胞水平：T T细胞不能成熟。细胞不能成熟。表现：血中表现：血中T cell

27、 T cell 缺乏，细胞免疫缺陷。缺乏，细胞免疫缺陷。症状：易患病毒、真菌感染。症状：易患病毒、真菌感染。移植物抗宿主反应。移植物抗宿主反应。自身免疫病，恶性肿瘤。自身免疫病，恶性肿瘤。第四十三张，PPT共九十四页，创作于2022年6月DiGeorge综合症FIGURE 19-4 A child with DiGeorge syndrome showing characteristic dysplasia of ears and mouth and abnormally long distance between the eyes.R.Kretschmer et al.,1968,New E

28、ngl.J.Med.279:1295;photograph courtesy of F.S.Rosen.第四十四张，PPT共九十四页，创作于2022年6月第四十五张，PPT共九十四页，创作于2022年6月FIGURE 19-5 A nude mouse(nu/nu).This defect leads to absence of a thymus or a vestigial thymus and cell-mediated immunodeficiency.Courtesy of the Jackson Laboratory,Bar Harbor,Maine.第四十六张，PPT共九十四页，创

29、作于2022年6月 联合免疫缺陷病（联合免疫缺陷病（combined immunodeficiency disease，CID）是一类因）是一类因T细胞和细胞和B细胞数量或功能缺陷细胞数量或功能缺陷导致的细胞和体液免疫功能的联合缺陷。导致的细胞和体液免疫功能的联合缺陷。三、原发性三、原发性T 和和B细胞联合缺陷性疾病细胞联合缺陷性疾病第四十七张，PPT共九十四页，创作于2022年6月重症联合免疫缺陷病（重症联合免疫缺陷病（SCID）性联重症联合免疫缺陷病（性联重症联合免疫缺陷病（XSCID）常染色体隐性遗传重症联合免疫缺陷病常染色体隐性遗传重症联合免疫缺陷病腺苷脱氨酶（腺苷脱氨酶（adenos

30、ine deaminase，ADA）缺陷）缺陷嘌呤核苷磷酸化酶（嘌呤核苷磷酸化酶（purine nucleotide phosphorylase）缺陷）缺陷MHC I类分子缺陷病类分子缺陷病MHC II类分子缺陷病类分子缺陷病第四十八张，PPT共九十四页，创作于2022年6月四、吞噬细胞缺陷病四、吞噬细胞缺陷病1.慢性肉芽肿病慢性肉芽肿病性联隐性遗传：X染色体p21编码细胞色素b 19kD链常染色体隐性遗传：辅酶（NADPH）氧化酶中47kD和67kD 缺陷表现：细胞色素b缺陷缺乏杀灭吞入微生物的过氧化物 微生物持续存在于吞噬细胞内又不能被清除而形成肉芽肿症状：对低毒力的过氧化氢酶阳性菌如葡萄

31、球菌、大肠杆 菌等易感检测：白细胞四唑氮蓝（NBT）试验阴性第四十九张，PPT共九十四页，创作于2022年6月2.2.白细胞粘附白细胞粘附缺陷缺陷中 性 粒 细 胞 的 渗 出 过 程 毛细血管内皮细胞侵入细菌附壁粘着游出ECEC第五十张，PPT共九十四页，创作于2022年6月五、补体缺陷病五、补体缺陷病任一组分均可发生缺陷任一组分均可发生缺陷C1-INHC1-INH缺陷最常见：皮下、粘膜下、喉头水肿缺陷最常见：皮下、粘膜下、喉头水肿第五十一张，PPT共九十四页，创作于2022年6月 补体调节成分补体调节成分 C1q-INH 遗传性粘膜下水肿（补体持续活化与消耗）DAF（CD55）阵发性血尿（

32、溶血）补体固有成分补体固有成分 C1、C2、C4 免疫复和物病，C2缺陷与SLE相关 C3C3 反复化脓性细菌感染 MACs（C5-8）脑膜炎球菌感染 补体缺陷补体缺陷补体成分补体成分 临床表现临床表现第五十二张，PPT共九十四页，创作于2022年6月六、治疗策略六、治疗策略骨髓移植、胸腺移植或干细胞移植（无相同HLA配型）注射抗体注射抗生素免疫调节：如：IFN-改善慢性肉芽肿病人嗜中性粒细胞的功能第五十三张，PPT共九十四页，创作于2022年6月尽管许多种蛋白都参与维持先天性和获得性免疫系统的正常运作，尽管许多种蛋白都参与维持先天性和获得性免疫系统的正常运作，然而令人惊异的是导致免疫缺陷的突

33、变却很罕见。事实上，大约然而令人惊异的是导致免疫缺陷的突变却很罕见。事实上，大约在在1 1万个新生儿中仅有万个新生儿中仅有1 1个具有免疫缺陷。这可能是由于我们复杂的个具有免疫缺陷。这可能是由于我们复杂的免疫系统进化出了一套机制，在免疫系统主要组分失效时为其提免疫系统进化出了一套机制，在免疫系统主要组分失效时为其提供相应的备份，从而使得许多遗传性免疫缺陷无明显表现。供相应的备份，从而使得许多遗传性免疫缺陷无明显表现。第五十四张，PPT共九十四页，创作于2022年6月第四节第四节 获得性免疫缺陷综合症获得性免疫缺陷综合症第五十五张，PPT共九十四页，创作于2022年6月一、一、AIDS的发现的发

34、现 1979-5例例卡氏肺囊虫肺炎With giemsa stain at high magnification,the faint bluish dot-like intracystic bodies of Pneumocystis carinii in lung are seen in this cytologic preparation from a bronchoalveolar lavage在洛杉矶在洛杉矶1967-1978 仅有两例仅有两例卡氏肺囊虫肺炎都为同性恋者都为同性恋者第五十六张，PPT共九十四页，创作于2022年6月卡氏肺囊虫在肺的外部产生隆起性钙化，形状象粗糙的肾脏第五

35、十七张，PPT共九十四页，创作于2022年6月 1981:5名同性恋者患有卡氏肺囊虫肺炎，被报告到美国的疾病控制中心 1981-同年的数月后，26例罕见的卡波济氏肉瘤又在同性恋人群中发现 年轻人年轻人 旧金山和纽约旧金山和纽约 均为同性恋者均为同性恋者 卡波氏肉瘤卡波氏肉瘤卡波氏肉瘤卡波氏肉瘤第五十八张，PPT共九十四页，创作于2022年6月两种罕见的疾病在同性恋人群中流行，表现为两种罕见的疾病在同性恋人群中流行，表现为免疫抑制免疫抑制免疫抑制免疫抑制 机会性感染机会性感染机会性感染机会性感染还有淋巴结病Hodgkins 淋巴瘤淋巴瘤 同性恋相关的免疫缺陷同性恋相关的免疫缺陷 获得性免疫缺陷综

36、合征获得性免疫缺陷综合征(AIDS)第五十九张，PPT共九十四页，创作于2022年6月在AIDS患者中念珠菌属感染是很常见的,象鹅口疮（上图）尽管不危及生命但十分讨厌.播散性感染是少见的,左图为念珠菌性肺炎，其类似于细菌性支气管肺炎.第六十张，PPT共九十四页，创作于2022年6月共同点是共同点是:年轻年轻 白人白人 男性男性 大城市大城市 同性恋人群同性恋人群但不是所有的同性恋男性均得该病但不是所有的同性恋男性均得该病第六十一张，PPT共九十四页，创作于2022年6月男性群体中传播男性群体中传播 明显集中在相互发生性关系的人群中明显集中在相互发生性关系的人群中有多个性伙伴有多个性伙伴特特 征

37、征认为这是一种传染性疾病认为这是一种传染性疾病第六十二张，PPT共九十四页，创作于2022年6月HIV感染者、静脉注射毒品者及血友病患者的女性性伙伴感染者、静脉注射毒品者及血友病患者的女性性伙伴并不是仅在同性恋人群中发生并不是仅在同性恋人群中发生更多的证据证明是一种传染病：更多的证据证明是一种传染病：通过不同的途径可获得类似的综合征通过不同的途径可获得类似的综合征 输血输血 静脉注射毒品静脉注射毒品 血友病血友病第六十三张，PPT共九十四页，创作于2022年6月明显的致病因素明显的致病因素:一种病毒一种病毒在血液中存在在血液中存在传播的基本途径传播的基本途径:性性AIDS AIDS 是一种性传

38、播疾病是一种性传播疾病第六十四张，PPT共九十四页，创作于2022年6月二、流行情况二、流行情况第六十五张，PPT共九十四页，创作于2022年6月爱滋病爱滋病21世纪最严重的人类浩劫是一场人类输不起的战争A I D S第六十六张，PPT共九十四页，创作于2022年6月全球艾滋病流行全球艾滋病流行28年概括年概括 1981年年 2009年底年底 第一次报告第一次报告 感染者感染者/病人约病人约6000万人万人 5例艾滋病例艾滋病 累计死亡超过累计死亡超过2500万万人人第六十七张，PPT共九十四页，创作于2022年6月 2009年每天新增年每天新增1.4万名艾滋病感染者万名艾滋病感染者 96%以

39、上的人生活在中、低收入国家以上的人生活在中、低收入国家 约约2000人是人是15岁以下儿童岁以下儿童 约约50%是是1524 岁的年轻人岁的年轻人第六十八张，PPT共九十四页，创作于2022年6月 16个非洲国家:15-49中每10个人就有1人感染爱滋病 南非更高达每5个人就有1人感染爱滋病非洲南部地區:20-29岁女性人口,每4个人就有1人感染爱滋病非洲非洲是是爱爱滋病感染滋病感染最最 为为 严严 重重 的的 地地 区区第六十九张，PPT共九十四页，创作于2022年6月全国艾滋病流行形势严峻全国艾滋病流行形势严峻 19851985年发年发现首例艾现首例艾滋病，当滋病，当年仅有年仅有2 2个省

40、发现个省发现报告疫情报告疫情19851985年年第七十张，PPT共九十四页，创作于2022年6月19891989年疫情扩大到年疫情扩大到9 9个省市自治区个省市自治区云南首次云南首次报告在边报告在边境地区的境地区的吸毒者中吸毒者中发现艾滋发现艾滋病感染者病感染者第七十一张，PPT共九十四页，创作于2022年6月19981998年疫情扩大到年疫情扩大到3131个省市自治区个省市自治区艾滋病的艾滋病的三种传播三种传播途径均在途径均在我国发现我国发现第七十二张，PPT共九十四页，创作于2022年6月我国最新疫情概况我国最新疫情概况 据卫生部统计，中国自据卫生部统计，中国自19851985年出现第一年

41、出现第一 例例艾滋病病人以来，截至艾滋病病人以来，截至20092009年年1010月底，累计报告月底，累计报告艾滋病病毒感染者和病人艾滋病病毒感染者和病人319319，877877例例 （3030多万）多万），其中艾滋病病人，其中艾滋病病人102323102323例；报例；报 告死亡告死亡4984549845例。例。第七十三张，PPT共九十四页，创作于2022年6月 20092009年，我国新发感染者约年，我国新发感染者约4.84.8万人，在万人，在4.84.8万人中，万人中，32.5%32.5%来自于同性性传播，来自于同性性传播，42.2%42.2%来来自于异性性传播，自于异性性传播，1.0

42、5%1.05%来自于来自于 母婴传染，母婴传染，24.3%24.3%来自于注射吸毒。来自于注射吸毒。性传性传 播已经成为艾滋病的最主要传播途径。播已经成为艾滋病的最主要传播途径。第七十四张，PPT共九十四页，创作于2022年6月疫情特点疫情特点艾滋病疫情上升速度有所缓慢。艾滋病疫情上升速度有所缓慢。经性传播感染已取代静脉吸毒成为艾滋病传播经性传播感染已取代静脉吸毒成为艾滋病传播 的第一途径，男同性恋感染呈明显上升趋势，的第一途径，男同性恋感染呈明显上升趋势，其带有高知、高危险行为、高感染率的特点。其带有高知、高危险行为、高感染率的特点。年龄组以青壮年为主，逐渐向较高年龄组扩散。年龄组以青壮年为

43、主，逐渐向较高年龄组扩散。逐渐已进入艾滋病发病高峰期。逐渐已进入艾滋病发病高峰期。第七十五张，PPT共九十四页，创作于2022年6月三、对人类的影响三、对人类的影响第七十六张，PPT共九十四页，创作于2022年6月有鉴于愛滋病严重影响人人类类存亡和生活福存亡和生活福祉祉,因此联联合合国国20012001年特別年特別会议会议(2001(2001年年6 6月月),),秘秘书长书长安南大力疾乎安南大力疾乎愛滋病防治愛滋病防治是是一一场场人人类输类输不起的不起的战争战争而且特別提出警告而且特別提出警告,除非全世界除非全世界携携手手与与愛滋愛滋搏斗搏斗,否否则则人人类将会输类将会输掉掉这场战役这场战役第

44、七十七张，PPT共九十四页，创作于2022年6月 HIVHIV主要存在于人的血液、精液、阴主要存在于人的血液、精液、阴 道分泌物中，此外乳汁和带血的伤口分泌道分泌物中，此外乳汁和带血的伤口分泌 物也含有病毒，物也含有病毒，HIVHIV只会随人体的体液排只会随人体的体液排 出体外，不能从呼吸道随飞沫呼出，也不出体外，不能从呼吸道随飞沫呼出，也不 会从粪便中排出。会从粪便中排出。四、传播方式四、传播方式第七十八张，PPT共九十四页，创作于2022年6月HIV HIV 传播途径传播途径性传播性传播血液传播血液传播母婴传播母婴传播第七十九张，PPT共九十四页，创作于2022年6月性传播性传播 无论是异

45、性或同性的不安全性行为无论是异性或同性的不安全性行为,都有可能引起都有可能引起HIVHIV的传播。存在于精液、阴道分泌物、月经血中的的传播。存在于精液、阴道分泌物、月经血中的HIVHIV可通过可通过生殖器粘膜而进入另一个人体内。生殖器粘膜而进入另一个人体内。男女 男男双性双性第八十张，PPT共九十四页，创作于2022年6月血液传播血液传播 被污染了的血液可以被污染了的血液可以通过输血、使用血液制通过输血、使用血液制品、静脉吸毒以及各种品、静脉吸毒以及各种创伤口进入体内，造成创伤口进入体内，造成感染。感染。第八十一张，PPT共九十四页，创作于2022年6月母婴传播 感染了感染了HIV的妇女怀的妇

46、女怀孕，可以在怀孕时或生产孕，可以在怀孕时或生产时通过血液把时通过血液把HIV传染给传染给胎儿，也可以通过母乳喂胎儿，也可以通过母乳喂养造成婴儿感染。养造成婴儿感染。第八十二张，PPT共九十四页，创作于2022年6月五、五、病病 毒毒（HIV）第八十三张，PPT共九十四页，创作于2022年6月第八十四张，PPT共九十四页，创作于2022年6月项目项目窗口期窗口期（急性感染期）（急性感染期）潜伏期潜伏期（无症状期）（无症状期）晚期晚期（艾滋病期）（艾滋病期）概念概念从受从受HIV感染到感染到可以检测出来可以检测出来的这段时间的这段时间从感染从感染HIV到发到发展成为展成为AIDSAIDS发病时发

47、病时HIV抗体抗体阴性阴性阳性阳性阳性阳性时间时间2周周3个月个月短则短则6个月个月1年，长则年，长则8-10年年6个月个月2年年症状症状HIV进入体内进入体内24周时，可能周时，可能出现类似流感出现类似流感的症状，如发的症状，如发热、肌肉酸痛热、肌肉酸痛一般无明显症状一般无明显症状由于免疫功能低下由于免疫功能低下而发生各种机会性而发生各种机会性感染、恶性肿瘤感染、恶性肿瘤等等传染性传染性六、六、HIV的感染过程的感染过程第八十五张，PPT共九十四页，创作于2022年6月第八十六张，PPT共九十四页，创作于2022年6月七、七、AIDS的发病机制的发病机制第八十七张，PPT共九十四页，创作于2

48、022年6月对对HIV易感的人细胞易感的人细胞造血干细胞T细胞、B细胞、M、NK细胞、树突状细胞、前髓细胞、干细胞、胸腺上皮细胞神经细胞脑中毛细血管内皮细胞、星形胶质细胞、少神经胶质细胞、脉络丛、成神经细胞瘤细胞、神经节皮肤朗格罕细胞、纤维母细胞肠柱状和杯状上皮细胞、肠嗜铬细胞其它心肌细胞、肾小管细胞、滑膜、枯否氏细胞、肺纤维母细胞第八十八张，PPT共九十四页，创作于2022年6月八、病毒的多态性八、病毒的多态性八、病毒的多态性八、病毒的多态性RNA聚合酶聚合酶 II 有较高的错误率：有较高的错误率：1:2,000-10,000HIV 基因组基因组 9749 核苷酸核苷酸因此每个新病毒至少有一

49、个碱基突变因此每个新病毒至少有一个碱基突变因此每个新病毒至少有一个碱基突变因此每个新病毒至少有一个碱基突变!HIVHIV从感染患者到出现临床症状，病毒已发生从感染患者到出现临床症状，病毒已发生从感染患者到出现临床症状，病毒已发生从感染患者到出现临床症状，病毒已发生很大变化很大变化很大变化很大变化HIV 是一种逆转录病毒是一种逆转录病毒逆转录病毒用宿主细胞的逆转录病毒用宿主细胞的RNA 聚合酶聚合酶II 去复制它们的基因组去复制它们的基因组疫苗问题疫苗问题第八十九张，PPT共九十四页，创作于2022年6月病毒多态性病毒多态性病毒多态性病毒多态性 变化最大的蛋白是gp120 一个病人体内病毒氨基酸

50、序列的变化为一个病人体内病毒氨基酸序列的变化为 1-6%共感染可导致基因重组共感染可导致基因重组疫苗问题疫苗问题疫苗问题疫苗问题第九十张，PPT共九十四页，创作于2022年6月病毒的多态性病毒的多态性病毒的多态性病毒的多态性多态性是由于逆转录酶缺乏校对而致高突变的结果多态性是由于逆转录酶缺乏校对而致高突变的结果 药物问题药物问题 逆转录酶的变异导致对脱氧核苷类似物的抵抗逆转录酶的变异导致对脱氧核苷类似物的抵抗 蛋白酶的变异导致对蛋白酶抑制剂的抵抗蛋白酶的变异导致对蛋白酶抑制剂的抵抗药物问题药物问题第九十一张，PPT共九十四页，创作于2022年6月九、九、HIV对免疫细胞的损伤机制对免疫细胞的损