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1、关于小儿心力衰竭的诊断与治疗第一张，PPT共一百五十页，创作于2022年6月 心力衰竭（心力衰竭（heart failure)心力衰竭为心功能障碍心力衰竭为心功能障碍 心输出量不能满足机体需要心输出量不能满足机体需要 血流动力学异常，神经体液激活血流动力学异常，神经体液激活 两方面特征的临床综合征两方面特征的临床综合征第二张，PPT共一百五十页，创作于2022年6月 无症状性心力衰竭无症状性心力衰竭:存在心肌损害的基础病存在心肌损害的基础病 有心功能减退的客观证据有心功能减退的客观证据(EF123pmol/L可以诊断心衰可以诊断心衰lBNP440pg/ml,cTnT0.033mg/L的心的心衰
2、病人的病死率和心脏事件的发生率明显增高衰病人的病死率和心脏事件的发生率明显增高,可作为心衰的预后指标可作为心衰的预后指标第二十五张，PPT共一百五十页，创作于2022年6月l4.指导心衰的治疗指导心衰的治疗:lBNP浓度的变化与治疗后左心室射血分数浓度的变化与治疗后左心室射血分数,舒舒张末期容积的变化明显相关张末期容积的变化明显相关,可作为病情改可作为病情改善的标志善的标志,并可用来指导卡维地洛的治疗。并可用来指导卡维地洛的治疗。第二十六张，PPT共一百五十页，创作于2022年6月l5.治疗作用治疗作用：lBNP静脉滴注可降低肺楔压、右房压、系统静脉滴注可降低肺楔压、右房压、系统血管阻力，提高
3、射血分数，伴有去甲肾上血管阻力，提高射血分数，伴有去甲肾上腺素和醛固酮水平下降。腺素和醛固酮水平下降。第二十七张，PPT共一百五十页，创作于2022年6月l脑利钠肽脑利钠肽对于心血管疾病有重要对于心血管疾病有重要的临床意义的临床意义,相信不久的将来检测心相信不久的将来检测心血管病人的血管病人的BNP就象糖尿病人检测就象糖尿病人检测血糖、甲亢病人检测甲状腺素一血糖、甲亢病人检测甲状腺素一样普及。样普及。第二十八张，PPT共一百五十页，创作于2022年6月细胞因子细胞因子 抑制心肌收缩力抑制心肌收缩力肿瘤坏死因子肿瘤坏死因子a（TNF-)促进心肌细胞凋亡促进心肌细胞凋亡白细胞介素白细胞介素2白细胞
4、介素白细胞介素6第二十九张，PPT共一百五十页，创作于2022年6月 心肌重塑心肌重塑:心肌结构、功能和表型的变化心肌结构、功能和表型的变化 包括：心肌细胞肥大、凋亡、胚胎基因和蛋白的再包括：心肌细胞肥大、凋亡、胚胎基因和蛋白的再表达，心肌细胞外基质的量和组成的变化。表达，心肌细胞外基质的量和组成的变化。l临床表现：心肌肌重、心室容量的增加和心室临床表现：心肌肌重、心室容量的增加和心室 形态形态改变改变l有关因素：去甲肾上腺素、血管紧张素有关因素：去甲肾上腺素、血管紧张素II、机械刺激、细胞因子、氧化应激机械刺激、细胞因子、氧化应激第三十张，PPT共一百五十页，创作于2022年6月治疗心衰的关
5、键治疗心衰的关键 阻断神经内分泌系统阻断神经内分泌系统 阻断心室重塑阻断心室重塑第三十一张，PPT共一百五十页，创作于2022年6月临床表现临床表现 一一.心脏功能障碍的表现心脏功能障碍的表现 心脏扩大心脏扩大 心动过速心动过速 心音改变：心音低钝，奔马律心音改变：心音低钝，奔马律 脉压小，烦躁、多汗、尿少、末梢凉脉压小，烦躁、多汗、尿少、末梢凉 发育迟缓发育迟缓第三十二张，PPT共一百五十页，创作于2022年6月二二.肺循环淤血的表现肺循环淤血的表现 呼吸急促呼吸急促 运动后及阵发性夜间呼吸困难运动后及阵发性夜间呼吸困难 咳嗽，紫绀，咯泡沫血痰咳嗽，紫绀，咯泡沫血痰 肺部罗音肺部罗音第三十三
6、张，PPT共一百五十页，创作于2022年6月三三.体循环淤血的表现体循环淤血的表现 肝脏肿大伴触痛肝脏肿大伴触痛 颈静脉怒张颈静脉怒张 水肿水肿第三十四张，PPT共一百五十页，创作于2022年6月心功能分级（儿童）心功能分级（儿童）I级：体力活动不受限制级：体力活动不受限制 II级：体力活动轻度受限，可能存在生长障碍级：体力活动轻度受限，可能存在生长障碍 III级：体力活动明显受限，存在生长障碍级：体力活动明显受限，存在生长障碍 IV级：不能从事任何体力活动，存在生长障碍级：不能从事任何体力活动，存在生长障碍第三十五张，PPT共一百五十页，创作于2022年6月 小儿改良小儿改良Ross心衰分级
7、计分方法心衰分级计分方法症状和体征症状和体征 0 1 2病史出汗病史出汗 仅在头部仅在头部 头部及躯干部头部及躯干部 头部及躯干部头部及躯干部 （活动时）（活动时）（安静时）（安静时）呼吸过快呼吸过快 偶尔偶尔 较多较多 常有常有体检呼吸体检呼吸 正常正常 吸气凹陷吸气凹陷 呼吸困难呼吸困难呼吸呼吸(次分次分)01岁岁 6016岁岁 45心率心率(次分次分)01岁岁 17016岁岁 115肝大肋下肝大肋下(cm)3总分总分02分无心衰；分无心衰；36分轻度心衰；分轻度心衰；79分中度心衰；分中度心衰；1012分重度心衰分重度心衰第三十六张，PPT共一百五十页，创作于2022年6月辅助检查辅助检
8、查 一一.X线检查：线检查：心脏扩大，心搏减弱，肺淤血心脏扩大，心搏减弱，肺淤血 二二.心电图：心电图：心室肥大，心肌缺血，心律失常心室肥大，心肌缺血，心律失常 三三.超声心动图超声心动图 心室舒张末容量心室收缩末容量心室舒张末容量心室收缩末容量射血分数（射血分数（EF）0.45心功能不全心功能不全 心室舒张末容量心室舒张末容量 心室舒张末内径心室收缩末内径心室舒张末内径心室收缩末内径缩短分数（缩短分数（FS）3个月个月,收缩功能改善收缩功能改善,LVEF增加。增加。l治疗治疗4-12个月个月,心肌肌重减轻心肌肌重减轻,心室形态趋向心室形态趋向正常正常,逆转心室重塑。逆转心室重塑。第九十四张，
9、PPT共一百五十页，创作于2022年6月l美托洛尔：选择性美托洛尔：选择性1-受体阻滞剂，初受体阻滞剂，初始剂量始剂量0.20.5mg/(kgd)，每周递增，每周递增1次，次，每次增加每次增加0.5mg/(kgd)，最大耐受量，最大耐受量2 mg/(kgd)，分，分2次口服，持续时间至少次口服，持续时间至少6个月以上，至心脏缩小到接近正常为止。个月以上，至心脏缩小到接近正常为止。第九十五张，PPT共一百五十页，创作于2022年6月卡维地洛卡维地洛:非选择性非选择性-受体阻滞剂，并有受体阻滞剂，并有-受体阻滞作用，兼有扩血管作用，可受体阻滞作用，兼有扩血管作用，可降低肺楔压。降低肺楔压。初始剂量
10、初始剂量0.1mg/(kgd)，分，分2次口服，每次口服，每周递增周递增1次，每次增加次，每次增加0.1 mg/(kgd)，最，最大耐受量大耐受量0.30.8 mg/(kgd)，分，分2次口服。次口服。第九十六张，PPT共一百五十页，创作于2022年6月l注意事项：注意事项：宜在心衰症状稳定时使用，可与其他抗宜在心衰症状稳定时使用，可与其他抗心衰药物合用心衰药物合用小剂量开始，逐步增加至最大耐受量，小剂量开始，逐步增加至最大耐受量，长疗程长疗程心脏传导阻滞、心动过缓、基础血压过心脏传导阻滞、心动过缓、基础血压过低、心功能低、心功能级及支气管哮喘等禁用级及支气管哮喘等禁用第九十七张，PPT共一百
11、五十页，创作于2022年6月血管紧张素血管紧张素II受体拮抗剂受体拮抗剂（缬沙坦）（缬沙坦）2002年缬沙坦第一个被批准用于心衰年缬沙坦第一个被批准用于心衰 减轻心脏负荷减轻心脏负荷 保护心脏保护心脏 改善心功能改善心功能 在在ACEI不耐受时应用不耐受时应用 不主张与不主张与ACEI、受体阻滞剂合用受体阻滞剂合用第九十八张，PPT共一百五十页，创作于2022年6月抗心律失常抗心律失常药物治疗药物治疗 非持续性、无症状者可不用非持续性、无症状者可不用 持续性室速、室上速室率快者应用持续性室速、室上速室率快者应用 类和类和类药物减弱心功能不能用类药物减弱心功能不能用 胺碘酮较安全、有效胺碘酮较安
12、全、有效第九十九张，PPT共一百五十页，创作于2022年6月钙通道阻滞剂钙通道阻滞剂：维拉帕米维拉帕米 负性肌力负性肌力 地尔硫唑地尔硫唑 反射性激活神经内分泌反射性激活神经内分泌 硝苯地平硝苯地平 氨氯地平：扩张血管，缓解心衰氨氯地平：扩张血管，缓解心衰第一百张，PPT共一百五十页，创作于2022年6月l抗细胞因子治疗抗细胞因子治疗:l(对抗细胞因子对心肌细胞的损害对抗细胞因子对心肌细胞的损害)l维司力农维司力农l已酮可可碱已酮可可碱l氨氯地平氨氯地平第一百零一张，PPT共一百五十页，创作于2022年6月改善心肌代谢药改善心肌代谢药:辅酶辅酶Q10:增强线粒体功能增强线粒体功能 改善心肌的能
13、量代谢改善心肌的能量代谢 改善心肌收缩力改善心肌收缩力 保护缺血心肌保护缺血心肌 第一百零二张，PPT共一百五十页，创作于2022年6月l1.6二磷酸果糖二磷酸果糖l(每次每次100250mg/kg,710天一疗程天一疗程)l调节葡萄糖代谢调节葡萄糖代谢,促进磷酸果糖激酶活性促进磷酸果糖激酶活性l增加心肌组织磷酸肌酸及增加心肌组织磷酸肌酸及ATP含量含量l改善心肌细胞线粒体能量代谢改善心肌细胞线粒体能量代谢l稳定细胞膜和溶酶体膜稳定细胞膜和溶酶体膜,保持其完整性保持其完整性l抑制氧自由基生成抑制氧自由基生成,保护心肌保护心肌l磷酸肌酸磷酸肌酸(每日每日12g)第一百零三张，PPT共一百五十页，
14、创作于2022年6月小儿心力衰竭治疗指南小儿心力衰竭治疗指南l发病机理：心肌病变发病机理：心肌病变l 心脏前负荷加重心脏前负荷加重l 后负荷加重后负荷加重l主要治疗：增加心脏收缩力主要治疗：增加心脏收缩力l 减轻心脏前后负荷减轻心脏前后负荷l 去除病因和诱因去除病因和诱因第一百零四张，PPT共一百五十页，创作于2022年6月急性心衰治疗急性心衰治疗l1.一般处理一般处理:饮食、休息、吸氧饮食、休息、吸氧l2.原发病及诱因的治疗原发病及诱因的治疗l3.正性肌力药物：洋地黄、肾上腺素能受体激动剂、正性肌力药物：洋地黄、肾上腺素能受体激动剂、磷酸二酯酶抑制磷酸二酯酶抑制l4.利尿剂：速尿、双氢克尿塞
15、、安体舒通利尿剂：速尿、双氢克尿塞、安体舒通l5.扩血管药：硝普钠、硝酸甘油、酚妥拉明、哌唑嗪扩血管药：硝普钠、硝酸甘油、酚妥拉明、哌唑嗪l6.神经内分泌调节剂：神经内分泌调节剂：ACEI、血管紧张素受体拮、血管紧张素受体拮抗剂抗剂l7.心肌代谢赋活剂：心肌代谢赋活剂：1，6二磷酸果糖二磷酸果糖第一百零五张，PPT共一百五十页，创作于2022年6月慢性心衰治疗慢性心衰治疗lACEIl血管紧张素血管紧张素受体拮抗剂受体拮抗剂 受体阻滞剂受体阻滞剂 醛固酮拮抗剂醛固酮拮抗剂 利尿剂利尿剂 洋地黄洋地黄 血管扩张剂血管扩张剂第一百零六张，PPT共一百五十页，创作于2022年6月l心功能心功能级级:A
16、CEI、受体阻滞剂、地高辛受体阻滞剂、地高辛l心功能心功能级：ACEI、受体阻滞剂、地高受体阻滞剂、地高辛、利尿剂辛、利尿剂l心功能心功能级级：ACEI、地高辛、利尿剂、醛地高辛、利尿剂、醛固酮拮抗剂治疗好转心功能固酮拮抗剂治疗好转心功能级以上者慎级以上者慎加加 受体阻滞剂受体阻滞剂第一百零七张，PPT共一百五十页，创作于2022年6月美国心脏学会成人心衰诊治指南美国心脏学会成人心衰诊治指南l心衰第一期：存在发生心衰危险因素，但无左室心衰第一期：存在发生心衰危险因素，但无左室功能减低或肥厚功能减低或肥厚蒽环类药物及肌营养不良应用蒽环类药物及肌营养不良应用ACEIl心衰第二期：有左室功能减低或肥
17、厚，无心衰症状心衰第二期：有左室功能减低或肥厚，无心衰症状-ACEIl心衰第三期：有结构性心脏病，曾有或现有心衰心衰第三期：有结构性心脏病，曾有或现有心衰症状症状-ACEI、受体阻滞剂、利尿剂受体阻滞剂、利尿剂l心衰第四期：顽固性心衰心衰第四期：顽固性心衰第一百零八张，PPT共一百五十页，创作于2022年6月室间隔缺损合并心力衰竭室间隔缺损合并心力衰竭l左心室容量负荷过重左心室容量负荷过重l2-3个月开始出现症状个月开始出现症状l喂养困难，气促、多汗、发育迟缓喂养困难，气促、多汗、发育迟缓l反复肺炎、心衰反复肺炎、心衰l重者严重肺动脉高压重者严重肺动脉高压l重者心肌功能减退（重者心肌功能减退（
18、EF0.5）第一百零九张，PPT共一百五十页，创作于2022年6月治疗治疗l地高辛地高辛l利尿剂利尿剂lACEIl以上治疗无效者应用硝酸甘油以上治疗无效者应用硝酸甘油l严重肺动脉高压用磷酸二酯酶抑制剂严重肺动脉高压用磷酸二酯酶抑制剂l积极控制感染积极控制感染第一百一十张，PPT共一百五十页，创作于2022年6月左向右分流型心脏病（大型室间隔缺损左向右分流型心脏病（大型室间隔缺损为主）伴有严重心衰表现的婴儿，应予为主）伴有严重心衰表现的婴儿，应予及时早期外科手术治疗及时早期外科手术治疗药物治疗的作用是改善心功能，为手术药物治疗的作用是改善心功能，为手术做准备做准备第一百一十一张，PPT共一百五十
19、页，创作于2022年6月利尿剂利尿剂l减轻肺水肿减轻肺水肿l从而改善呼吸状况从而改善呼吸状况l是缓解容量负荷过重是缓解容量负荷过重l的首选治疗方法的首选治疗方法第一百一十二张，PPT共一百五十页，创作于2022年6月血管扩张剂血管扩张剂lNTG 静脉滴注静脉滴注l改善血流动力学效应改善血流动力学效应l（PAWA、LVWS、PVR、mPA）lQp/Qs无影响，临床心衰症状轻。无影响，临床心衰症状轻。l 卡托普利卡托普利l 首选于伴有体血管阻力增高者首选于伴有体血管阻力增高者第一百一十三张，PPT共一百五十页，创作于2022年6月强心苷强心苷l对于大量左向右分流型对于大量左向右分流型l先天性心脏病
20、导致的先天性心脏病导致的l心力衰竭是一个心力衰竭是一个l尚有争议的适应证尚有争议的适应证第一百一十四张，PPT共一百五十页，创作于2022年6月扩张型心肌病扩张型心肌病l左心室扩大或双心室扩大伴心肌收缩功能左心室扩大或双心室扩大伴心肌收缩功能减弱为特征。减弱为特征。l临床表现为：心力衰竭，心脏扩大，可伴临床表现为：心力衰竭，心脏扩大，可伴有心律失常。有心律失常。第一百一十五张，PPT共一百五十页，创作于2022年6月病因病因l病毒性心肌炎（病毒持续感染，病毒介导的病毒性心肌炎（病毒持续感染，病毒介导的免疫损伤）免疫损伤）l遗传家族性因素遗传家族性因素l代谢（如肉毒碱缺乏）代谢（如肉毒碱缺乏）l
21、营养障碍（如硒缺乏）营养障碍（如硒缺乏）第一百一十六张，PPT共一百五十页，创作于2022年6月炎症性心肌病定义：l1995年年WHO和国际心脏病学会提出：炎症性心和国际心脏病学会提出：炎症性心肌病肌病是是指心肌炎同时有心功能不全。指心肌炎同时有心功能不全。l2005年年Maisch提出：病毒性心提出：病毒性心肌病肌病和炎症性扩张性心和炎症性扩张性心肌肌病病新概念。病毒性心新概念。病毒性心肌病肌病是指病毒持续存在于一个扩是指病毒持续存在于一个扩大的心脏，可能同时有心肌炎症称为炎症大的心脏，可能同时有心肌炎症称为炎症性病性病毒性毒性心心肌病肌病或病毒性心肌炎或病毒性心肌炎+心脏扩大。心脏扩大。l
22、2008年年Elliot提出：炎症性扩张性心提出：炎症性扩张性心肌病肌病是心脏扩大，是心脏扩大，射血分数下降加慢性炎细胞浸润，有病毒蛋白的持射血分数下降加慢性炎细胞浸润，有病毒蛋白的持续存在。续存在。第一百一十七张，PPT共一百五十页，创作于2022年6月炎症性心肌病的诊断：l曾有病毒曾有病毒感染感染史或病毒史或病毒感染感染的实验室证据的实验室证据l病程短病程短6个月个月l生化指标即特异性心肌酶（生化指标即特异性心肌酶（CKMB及及CTNI）升高）升高l心电图改变，如心肌梗死样心电图及动态心电图改变，如心肌梗死样心电图及动态ST-T改变改变l心肌炎免疫激活证据（抗心磷脂抗体中度以上升高）心肌炎
23、免疫激活证据（抗心磷脂抗体中度以上升高）l心肌心肌MRI检查（心肌组织的延迟增强现象）检查（心肌组织的延迟增强现象）l心肌活检示淋巴细胞浸润心肌活检示淋巴细胞浸润第一百一十八张，PPT共一百五十页，创作于2022年6月诊断诊断l临床表现心脏扩大、充血性心力衰竭和心临床表现心脏扩大、充血性心力衰竭和心律失常。律失常。l超声心动图示心室腔明显大，室间隔及左超声心动图示心室腔明显大，室间隔及左室后壁运动幅度减低而无其他原因解释时室后壁运动幅度减低而无其他原因解释时应考虑诊断。应考虑诊断。第一百一十九张，PPT共一百五十页，创作于2022年6月第一百二十张，PPT共一百五十页，创作于2022年6月2岁
24、扩张型心肌病岁扩张型心肌病第一百二十一张，PPT共一百五十页，创作于2022年6月2 2岁扩张型心肌病岁扩张型心肌病岁扩张型心肌病岁扩张型心肌病全心显著扩大，左室厚度变薄，全心显著扩大，左室厚度变薄，全心显著扩大，左室厚度变薄，全心显著扩大，左室厚度变薄，EF25%EF25%，二三尖瓣中大量返流，二三尖瓣中大量返流，二三尖瓣中大量返流，二三尖瓣中大量返流第一百二十二张，PPT共一百五十页，创作于2022年6月鉴别诊断鉴别诊断l病毒性心肌炎：病毒性心肌炎：l有前驱病毒感染史，起病较急有前驱病毒感染史，起病较急lCK-MB和心肌肌钙蛋白增高和心肌肌钙蛋白增高l心电图表现心电图表现ST-T改变、心律
25、失常或低电压改变、心律失常或低电压l核素心肌显像可显示炎症或坏死灶核素心肌显像可显示炎症或坏死灶l心内膜心肌活检可明确诊断。心内膜心肌活检可明确诊断。第一百二十三张，PPT共一百五十页，创作于2022年6月女，女，8岁岁l主诉：乏力、多汗主诉：乏力、多汗6天天l6天前劳累后乏力、多汗，轻微活动即感天前劳累后乏力、多汗，轻微活动即感觉心慌、气促，平卧后胸闷，面色苍黄觉心慌、气促，平卧后胸闷，面色苍黄l外院胸透心影增大外院胸透心影增大第一百二十四张，PPT共一百五十页，创作于2022年6月入院后查体入院后查体 半卧位，精神差，面色苍黄，半卧位，精神差，面色苍黄，呼吸急促，心率呼吸急促，心率146次
26、次/分，心音低钝，分，心音低钝，肝脏肋下肝脏肋下3cm第一百二十五张，PPT共一百五十页，创作于2022年6月第一百二十六张，PPT共一百五十页，创作于2022年6月入院后化验检查入院后化验检查lAST8251IU/L（2天后复查）天后复查）lLDH603 419 IU/LlHBDH699 516IU/LlCK269 178IU/LlCKMB28.8 7.4 ng/mllCTNI5.56 1.72ng/ml lNT-ProBNP30182 19126pg/ml第一百二十七张，PPT共一百五十页，创作于2022年6月入院后超声心动图入院后超声心动图 左心房扩大左心房扩大 心功能轻度降低，心功能轻
27、度降低，EF42.8%二、三尖瓣中度返流二、三尖瓣中度返流 肺动脉瓣少量返流肺动脉瓣少量返流第一百二十八张，PPT共一百五十页，创作于2022年6月入院后诊断入院后诊断急性病毒性心肌炎急性病毒性心肌炎 诊断依据：诊断依据：心功能不全心功能不全 心脏扩大心脏扩大 心电图改变心电图改变 CKMB和和CTNI升高升高 第一百二十九张，PPT共一百五十页，创作于2022年6月入院后治疗入院后治疗 1.休息，吸氧休息，吸氧 2.丙种球蛋白丙种球蛋白2g/kg(10g5天）天）3.泼尼松龙泼尼松龙10mg，每日三次，每日三次 4.地高辛、氢氯噻嗪、卡托普利地高辛、氢氯噻嗪、卡托普利 5.维生素维生素C、1
28、，6二磷酸果糖、辅酶二磷酸果糖、辅酶Q10第一百三十张，PPT共一百五十页，创作于2022年6月2天后心电图天后心电图第一百三十一张，PPT共一百五十页，创作于2022年6月女，女，1岁岁10个月个月l主诉：发现心律失常主诉：发现心律失常1年半年半 精神差，浮肿精神差，浮肿5天天第一百三十二张，PPT共一百五十页，创作于2022年6月超声心动图超声心动图l全心扩大，以左房左室大为主（左房全心扩大，以左房左室大为主（左房2.4cm，左室，左室4.6cm）l心功能降低（心功能降低（EF21%）l二、三尖瓣口大量返流二、三尖瓣口大量返流第一百三十三张，PPT共一百五十页，创作于2022年6月第一百三
29、十四张，PPT共一百五十页，创作于2022年6月诊断诊断 房性心动过速房性心动过速 扩张型心肌病（心律失常性心肌病）扩张型心肌病（心律失常性心肌病）心力衰竭心力衰竭第一百三十五张，PPT共一百五十页，创作于2022年6月治疗治疗l胺碘酮（胺碘酮（10mg-7mg-5mg/kg.d）l倍他乐克（倍他乐克（6.25Q12h)l地高辛（地高辛（50gQ12h）l氢氯噻嗪（氢氯噻嗪（6.25BiD）l卡托普利（卡托普利（4mgQ8h）l心肌营养药物心肌营养药物l治疗后治疗后5天转为窦性心律天转为窦性心律第一百三十六张，PPT共一百五十页，创作于2022年6月超声心动图（超声心动图（12天后）天后）l心
30、脏轻度扩大，（左房心脏轻度扩大，（左房2.0cm，左室，左室3.6cm）l心功能轻度降低（心功能轻度降低（EF46%）l二、三尖瓣口少二、三尖瓣口少-中量返流中量返流第一百三十七张，PPT共一百五十页，创作于2022年6月l原发性心内膜弹力纤维增生症原发性心内膜弹力纤维增生症l发病发病1岁岁l心电图示左心室肥大伴心电图示左心室肥大伴ST-T改变改变l超声心动图除左房室大外超声心动图除左房室大外,心内膜回声增强心内膜回声增强l心内膜心肌活检有助诊断心内膜心肌活检有助诊断第一百三十八张，PPT共一百五十页，创作于2022年6月治疗治疗l休息限盐休息限盐l地高辛、利尿剂、血管扩张剂、地高辛、利尿剂、
31、血管扩张剂、ACEI、受受体阻滞剂、改善心肌代谢药物、抗凝药、体阻滞剂、改善心肌代谢药物、抗凝药、心脏移植。心脏移植。第一百三十九张，PPT共一百五十页，创作于2022年6月原发性心内膜弹力纤维增生症原发性心内膜弹力纤维增生症 病因病因l胎儿期病毒感染胎儿期病毒感染/间质性心肌炎间质性心肌炎l遗传遗传l宫内心肌缺氧宫内心肌缺氧第一百四十张，PPT共一百五十页，创作于2022年6月临床表现临床表现l主要表现充血性心力衰竭主要表现充血性心力衰竭l暴发型：暴发型：6月月,心衰迁延数月至数年心衰迁延数月至数年(左心衰表左心衰表现现,心脏大心脏大,心尖搏动弱心尖搏动弱,心音低钝心音低钝,奔马律奔马律,心
32、动过心动过速速,多无杂音）。多无杂音）。第一百四十一张，PPT共一百五十页，创作于2022年6月病理改变与病理生理病理改变与病理生理l心内膜明显增厚，呈灰白色，弹力纤维及心内膜明显增厚，呈灰白色，弹力纤维及胶原纤维增生，心内膜下心肌变性或坏死，胶原纤维增生，心内膜下心肌变性或坏死，左室受累为主。左室受累为主。l左室收缩功能障碍，左室收缩功能障碍，EF低，左室扩大，二尖低，左室扩大，二尖瓣返流，左房大。瓣返流，左房大。第一百四十二张，PPT共一百五十页，创作于2022年6月辅助检查辅助检查l胸部胸部X线检查：心脏大，肺淤血。线检查：心脏大，肺淤血。l心电图：左心室肥大有心电图：左心室肥大有ST-
33、T改变，亦可有改变，亦可有左房大，房室传导阻滞，左束支阻滞。左房大，房室传导阻滞，左束支阻滞。l超声心动图：左房室大，左心功能降低，超声心动图：左房室大，左心功能降低，心内膜灰度增强。心内膜灰度增强。第一百四十三张，PPT共一百五十页，创作于2022年6月l心内膜心肌活检：心内膜弥漫性肥厚，心内膜心肌活检：心内膜弥漫性肥厚，内膜下胶原纤维及弹力纤维组织增生，内膜下胶原纤维及弹力纤维组织增生，心肌空泡变性，心肌细胞膜断裂，细胞心肌空泡变性，心肌细胞膜断裂，细胞间隙消失，肌原纤维排列紊乱。间隙消失，肌原纤维排列紊乱。第一百四十四张，PPT共一百五十页，创作于2022年6月诊断诊断l1.婴儿发生充血
34、性心力衰竭婴儿发生充血性心力衰竭,听诊无心脏杂听诊无心脏杂音。音。l2.X线示心脏增大。线示心脏增大。l3.心电图示左心室肥大伴心电图示左心室肥大伴ST-T改变。改变。l4.超声心动图表现左室大超声心动图表现左室大,心内膜辉度增强心内膜辉度增强,收缩功能降低收缩功能降低,排除其他心血管疾病临床可考排除其他心血管疾病临床可考虑本病的诊断。虑本病的诊断。l5.组织学确诊须行心内膜心肌活检。组织学确诊须行心内膜心肌活检。第一百四十五张，PPT共一百五十页，创作于2022年6月鉴别诊断鉴别诊断l病毒性心肌炎病毒性心肌炎l扩张型心肌病扩张型心肌病l心型糖原累积症心型糖原累积症l左冠状动脉起始异常左冠状动
35、脉起始异常l非致密性心肌病非致密性心肌病第一百四十六张，PPT共一百五十页，创作于2022年6月治疗治疗l洋地黄制剂洋地黄制剂:地高辛用至症状消失地高辛用至症状消失2年以上年以上,X线、心电图、超声检查恢复正常。线、心电图、超声检查恢复正常。l可加利尿剂、可加利尿剂、ACEI或血管扩张剂。或血管扩张剂。l急性心衰或心衰加重可加多巴酚丁胺或氨力农。急性心衰或心衰加重可加多巴酚丁胺或氨力农。l激素：泼尼松激素：泼尼松1.5mg/kg.d,8周后减量周后减量,用用1年左年左右。右。第一百四十七张，PPT共一百五十页，创作于2022年6月重症病毒性心肌炎重症病毒性心肌炎l严重心律失常（严重心律失常（III度房室传导阻滞，室速）度房室传导阻滞，室速）l急性心力衰竭急性心力衰竭l心源性休克心源性休克l阿斯综合征阿斯综合征第一百四十八张，PPT共一百五十页，创作于2022年6月病毒性心肌炎治疗病毒性心肌炎治疗l卧床休息卧床休息l镇静和镇痛处理镇静和镇痛处理l免疫抑制剂免疫抑制剂l维生素维生素C，辅酶，辅酶Q10，1、6二磷酸果糖二磷酸果糖l纠正心律失常（药物，起搏器）纠正心律失常（药物，起搏器）l多巴胺、多胺酚丁胺治疗休克多巴胺、多胺酚丁胺治疗休克第一百四十九张，PPT共一百五十页，创作于2022年6月感感谢谢大大家家观观看看第一百五十张，PPT共一百五十页，创作于2022年6月