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1、关于血液系关于血液系统疾病疾病(4)第1页，讲稿共52张，创作于星期三髂后上嵴骨髓穿刺术髂后上嵴骨髓穿刺术第2页，讲稿共52张，创作于星期三髂前上棘骨髓穿刺术髂前上棘骨髓穿刺术第3页，讲稿共52张，创作于星期三髂前上棘骨髓穿刺术髂前上棘骨髓穿刺术第4页，讲稿共52张，创作于星期三Company Logo第5页，讲稿共52张，创作于星期三Company Logo巨幼红细胞性贫血是由于巨幼红细胞性贫血是由于巨幼红细胞性贫血是由于巨幼红细胞性贫血是由于缺乏维生素缺乏维生素缺乏维生素缺乏维生素B B B B12121212或（和）叶酸或（和）叶酸或（和）叶酸或（和）叶酸所引所引所引所引起的一种起的一种
2、起的一种起的一种大细胞性大细胞性大细胞性大细胞性贫血。贫血。贫血。贫血。妊娠期妇女、妊娠期妇女、妊娠期妇女、妊娠期妇女、婴幼儿婴幼儿婴幼儿婴幼儿中较为多见，四川省多见。中较为多见，四川省多见。中较为多见，四川省多见。中较为多见，四川省多见。第6页，讲稿共52张，创作于星期三Company Logo发病机制发病机制Vit BVit BVit B121212 叶酸叶酸叶酸叶酸叶酸叶酸 RBCRBC核核核核发发育落后于育落后于育落后于育落后于细细胞胞胞胞浆浆RBCRBCRBC体体体体体体积变积变积变大大大大大大易破坏易破坏易破坏易破坏易破坏易破坏巨幼巨幼巨幼巨幼红细红细胞胞胞胞叶酸叶酸四四氢叶酸叶酸
3、Vit B12催化催化四四四四四四氢氢氢叶酸叶酸叶酸叶酸叶酸叶酸 DNADNADNA合成合成合成合成合成合成 RBCRBCRBC分裂、增殖分裂、增殖分裂、增殖分裂、增殖分裂、增殖分裂、增殖时间时间时间 HbHbHb合成不受影合成不受影合成不受影合成不受影合成不受影合成不受影响响响响响响第7页，讲稿共52张，创作于星期三Company Logo病因病因一、摄入量不足一、摄入量不足uVitBVitB1212缺乏缺乏u孕母孕母VitBVitB1212摄入量不足，新生儿贮存量少；摄入量不足，新生儿贮存量少；u长期母乳，尤其素食的母乳；长期母乳，尤其素食的母乳；u年长儿极度偏食，仅吃素食。年长儿极度偏食
4、，仅吃素食。u叶酸缺乏叶酸缺乏第8页，讲稿共52张，创作于星期三Company Logo病因病因二、吸收障碍二、吸收障碍 VitB VitB1212和叶酸均在肠道吸收，肝脏贮存和叶酸均在肠道吸收，肝脏贮存,故慢性腹泻、肝脏疾病等均影故慢性腹泻、肝脏疾病等均影响吸收和利用响吸收和利用三、三、需要量增加需要量增加四、四、药物的影响药物的影响u广谱抗生素广谱抗生素u抗叶酸制剂抗叶酸制剂第9页，讲稿共52张，创作于星期三Company Logo临床表现临床表现 长长(long)uu 呆呆呆呆 (dull )(dull )uu 巨巨巨巨 (huge)(huge)第10页，讲稿共52张，创作于星期三Com
5、pany Logo长长病程长，起病缓慢病程长，起病缓慢长期母乳喂养长期母乳喂养蔬菜烹煮时间过长蔬菜烹煮时间过长第11页，讲稿共52张，创作于星期三Company Logo呆呆一般表现一般表现虚胖虚胖毛发稀疏毛发稀疏发黄发黄轻至中度贫血轻至中度贫血精神神经症状精神神经症状呆滞、反应迟钝呆滞、反应迟钝烦躁易怒烦躁易怒 或反应迟钝、嗜睡或反应迟钝、嗜睡震颤震颤第12页，讲稿共52张，创作于星期三Company Logo第13页，讲稿共52张，创作于星期三Company Logou血液系统：肝、脾、淋巴结肿大。血液系统：肝、脾、淋巴结肿大。u消化系统：厌食、腹泻等。消化系统：厌食、腹泻等。第14页，讲
6、稿共52张，创作于星期三巨（实验室检查）巨（实验室检查）血象血象呈大细胞性贫血（呈大细胞性贫血（MCVMCV）红细胞大小不等、出现红细胞大小不等、出现巨大的红细胞巨大的红细胞正常正常正常正常红细红细胞胞胞胞 巨巨巨巨巨巨红细红细红细胞胞胞胞胞胞 巨巨巨巨巨巨红细红细红细胞胞胞胞胞胞第15页，讲稿共52张，创作于星期三Company Logo实验室检查（巨）实验室检查（巨）血象血象:中性粒细胞变大，有分叶过多现象。中性粒细胞变大，有分叶过多现象。骨髓骨髓:原红、早幼红相对多原红、早幼红相对多,各期幼红细胞各期幼红细胞巨幼变巨幼变(核幼浆老核幼浆老)生化实验：生化实验：VitBVitB1212 7
7、4nmol/L 74nmol/L 叶酸叶酸 6.81nmol/L 6.81nmol/L第16页，讲稿共52张，创作于星期三正常外周血正常外周血正常外周血正常外周血RBCRBCRBCRBC形态形态形态形态RBCs:central pallor about 1/3 the size of the RBC;RBCs:central pallor about 1/3 the size of the RBC;RBCs:central pallor about 1/3 the size of the RBC;minimal size and shape variationsminimal size and
8、 shape variationsminimal size and shape variations第17页，讲稿共52张，创作于星期三Company Logo第18页，讲稿共52张，创作于星期三Company Logo第19页，讲稿共52张，创作于星期三Company Logo婴儿营养不良性大细胞型婴儿营养不良性大细胞型贫血的骨髓象贫血的骨髓象 第20页，讲稿共52张，创作于星期三Company Logou预防：婴儿及时添加辅食。预防：婴儿及时添加辅食。u治疗：去因治疗，改善饮食，治疗肠道疾病治疗：去因治疗，改善饮食，治疗肠道疾病u特效治疗特效治疗uVitB12:100VitB12:100
9、g/g/次，肌注次，肌注2 2 3 3次次/周周 2 2 4 4周。周。u叶叶 酸：酸：5 mg/5 mg/次，口服次，口服3 3 次次/日日 2 2 4 4周。周。第21页，讲稿共52张，创作于星期三Company Logo再生障碍性贫血（再生障碍性贫血（AAAA）第22页，讲稿共52张，创作于星期三Company Logou获得性骨髓造血功能衰竭症获得性骨髓造血功能衰竭症 u骨骨髓髓造造血血功功能能低低下下、全全血血细细胞胞减少减少 u贫血、出血、感染贫血、出血、感染 第23页，讲稿共52张，创作于星期三第24页，讲稿共52张，创作于星期三u病毒感染：肝炎病毒、微小病毒病毒感染：肝炎病毒、
10、微小病毒B B1 19 9 (human parvovirus B19)u化学因素：化学因素：氯氯霉素、苯霉素、苯u放射放射线线第25页，讲稿共52张，创作于星期三二、发病机制二、发病机制（一）造血干、祖细胞缺陷（一）造血干、祖细胞缺陷(种子学说）种子学说）（二）造血微环境异常（土壤学说）（二）造血微环境异常（土壤学说）（三）免疫异常（虫子学说）（三）免疫异常（虫子学说）第26页，讲稿共52张，创作于星期三（一）造血干、祖细胞缺陷：量与质的异常：（一）造血干、祖细胞缺陷：量与质的异常：量：量：AA者骨髓者骨髓CD34+细胞明显减少，且与病情正相关。细胞明显减少，且与病情正相关。质：质：AA造血
11、干祖细胞集落形成能力显著降低；造血干祖细胞集落形成能力显著降低；对造血生长因子反应差；对造血生长因子反应差；免疫抑制治疗后恢复造血不完整；免疫抑制治疗后恢复造血不完整；第27页，讲稿共52张，创作于星期三Company Logo（二）造血微环境异常：（二）造血微环境异常：微环境微环境=基质细胞基质细胞+细胞因子细胞因子+细胞外基质细胞外基质;活检发现造血细胞减少外，还有骨髓脂肪化、静脉窦壁水肿、出活检发现造血细胞减少外，还有骨髓脂肪化、静脉窦壁水肿、出血、毛细血管坏死；血、毛细血管坏死；基质细胞培养生长情况差，分泌的各类造血调控因子不正常；基质细胞培养生长情况差，分泌的各类造血调控因子不正常；
12、有基质细胞受损的有基质细胞受损的AA作作HSCT不易成功。不易成功。第28页，讲稿共52张，创作于星期三Company Logo（三）免疫异常：（三）免疫异常：uAA者淋巴细胞比例增高；者淋巴细胞比例增高；uT细胞亚群失衡，细胞亚群失衡，T4/T8；uT辅助性细胞辅助性细胞I型型CD8+T抑制细胞、抑制细胞、CD25+细胞和细胞和TCR+T细胞比例细胞比例增高；增高；uT细胞分泌的造血负调控因子明显增多，髓系细胞凋亡亢进；细胞分泌的造血负调控因子明显增多，髓系细胞凋亡亢进；u多数患者用免疫抑制剂有效。多数患者用免疫抑制剂有效。（四）遗传因素（四）遗传因素 部分患者存在对某些致病因素诱发的特异性
13、异常免疫反应易感性增强及部分患者存在对某些致病因素诱发的特异性异常免疫反应易感性增强及“脆弱脆弱”骨髓造血功能遗传倾向骨髓造血功能遗传倾向第29页，讲稿共52张，创作于星期三第30页，讲稿共52张，创作于星期三1.1.重型再生障碍性贫血重型再生障碍性贫血（SAASAA）起病急，以感染和出血为主要表现，贫血呈进行性加重。死亡原因起病急，以感染和出血为主要表现，贫血呈进行性加重。死亡原因多为脑出血和严重感染。多为脑出血和严重感染。2.2.慢性再生障碍性贫血慢性再生障碍性贫血(CAA)(CAA)起病及进展缓慢，以贫血为首发和主要表现，感染及出血较轻。起病及进展缓慢，以贫血为首发和主要表现，感染及出血
14、较轻。第31页，讲稿共52张，创作于星期三Clinical presentations第32页，讲稿共52张，创作于星期三Clinical presentations第33页，讲稿共52张，创作于星期三实验室检查实验室检查 uSAASAA呈重度全血细胞呈重度全血细胞uWBCWBC2102109 9L LuN0.510N0.5109 9/L/LuPLTPLT201020109 9L Lu网织红细胞绝对值网织红细胞绝对值151015109 9L LuNSAA:NSAA:达不到达不到SAASAA的程度的程度一、血象一、血象第34页，讲稿共52张，创作于星期三外周三系减少，淋巴细胞比例升高外周三系减少
15、，淋巴细胞比例升高第35页，讲稿共52张，创作于星期三NSAANSAA血象：红细胞形态大致正常，血象：红细胞形态大致正常，可见淋巴细胞、中性粒细胞和血小板可见淋巴细胞、中性粒细胞和血小板SAASAA血象：红细胞形态大致正常，血象：红细胞形态大致正常，白细胞仅见一个淋巴细胞。白细胞仅见一个淋巴细胞。血小板极少血小板极少第36页，讲稿共52张，创作于星期三uSAASAA多部位增生重度减低，巨核细胞缺乏多部位增生重度减低，巨核细胞缺乏u淋巴细胞、非造血细胞比例淋巴细胞、非造血细胞比例u骨髓活检：造血组织均匀减少骨髓活检：造血组织均匀减少 造血组织造血组织2525，脂肪细胞，脂肪细胞7575（正常（正
16、常1 11 1）二、骨髓象二、骨髓象第37页，讲稿共52张，创作于星期三SAASAA骨髓象：有核细胞增生骨髓象：有核细胞增生重度减低重度减低NSAANSAA骨髓象：有核细胞增生减低骨髓象：有核细胞增生减低第38页，讲稿共52张，创作于星期三SAASAA骨髓象骨髓象:骨髓造血岛呈空网状，仅骨髓造血岛呈空网状，仅见成纤维细胞（见成纤维细胞（1 1）、）、淋巴细胞和大量网状纤维，未见淋巴细胞和大量网状纤维，未见造血细胞造血细胞NSAANSAA骨髓象骨髓象:淋巴细胞较多，可见中性淋巴细胞较多，可见中性晚幼粒细胞。杆状核和分叶核粒细胞，晚幼粒细胞。杆状核和分叶核粒细胞，晚幼红细胞核高度致密，浓缩呈晚幼红
17、细胞核高度致密，浓缩呈“炭炭核核”样样第39页，讲稿共52张，创作于星期三正常骨髓组织正常骨髓组织再障骨髓组织再障骨髓组织（脂肪组织填充）（脂肪组织填充）骨髓活检骨髓活检第40页，讲稿共52张，创作于星期三左：正常细胞的骨髓活检组织左：正常细胞的骨髓活检组织 （低倍镜（低倍镜 ）右：右：重度增生低下的骨髓活检组织重度增生低下的骨髓活检组织第41页，讲稿共52张，创作于星期三诊诊 断断第42页，讲稿共52张，创作于星期三治疗治疗第43页，讲稿共52张，创作于星期三第44页，讲稿共52张，创作于星期三非重型再障的治疗非重型再障的治疗雄激素（首选）：雄激素（首选）：常用药：司坦唑醇；十一酸睾酮常用药
18、：司坦唑醇；十一酸睾酮 作用：促进肾脏产生红细胞生成素；作用：促进肾脏产生红细胞生成素；刺激骨髓造血干细胞分化；刺激骨髓造血干细胞分化；副作用：肝功能损害、男性化副作用：肝功能损害、男性化第45页，讲稿共52张，创作于星期三 2.2.环孢素环孢素(Cyclosporine A,CSA)(Cyclosporine A,CSA)机机制制：选选择择性性作作用用于于T T淋淋巴巴细细胞胞亚亚群群，抑抑制制T T抑抑制制细细胞胞的的激激活活和和增增殖殖，抑抑制制IL-2IL-2和和干扰素产生。干扰素产生。不良反应不良反应:主要肝肾损害；多毛、牙龈肿胀、肌肉震颤，低镁高钾；主要肝肾损害；多毛、牙龈肿胀、肌
19、肉震颤，低镁高钾；血药浓度监测：安全有效血浓度范围为血药浓度监测：安全有效血浓度范围为300300500500ng/mlng/ml。远期不良反应：获得性克隆性疾病。远期不良反应：获得性克隆性疾病。第46页，讲稿共52张，创作于星期三造血干细胞移植造血干细胞移植4040岁以下岁以下无感染及其他并发症无感染及其他并发症有合适供体有合适供体SAASAA患者患者可考虑造血干细胞移植可考虑造血干细胞移植第47页，讲稿共52张，创作于星期三重型再障的治疗策略重型再障的治疗策略重型再障重型再障年轻患者年轻患者老年患者老年患者相合同胞供体相合同胞供体有有 相合同胞供体相合同胞供体干细胞移植干细胞移植没有没有强
20、化免疫抑制治疗强化免疫抑制治疗治疗反应治疗反应没有没有有有相合无关相合无关干细胞移植干细胞移植第48页，讲稿共52张，创作于星期三 对对免免疫疫抑抑制制治治疗疗无无效效的的患患者者是是治治疗疗的的重重大大挑挑战战，他他们们的的预预后后很很差差，为此，骨髓移植成为唯一能治愈的选择为此，骨髓移植成为唯一能治愈的选择 再再障障治治疗疗的的进进步步一一方方面面受受移移植植整整体体技技术术改改进进的的影影响响，尤尤其其是是相相合合无无关关移移植植，同同时也依赖于新型更特异的能诱导对启动抗原永久耐受的免疫抑制药物的引入时也依赖于新型更特异的能诱导对启动抗原永久耐受的免疫抑制药物的引入第49页，讲稿共52张，创作于星期三预预 后后 慢性再障约慢性再障约70%-80%可缓解；可缓解；急性重型再障约急性重型再障约1/31/2的患者在数月至一年内死亡。的患者在数月至一年内死亡。第50页，讲稿共52张，创作于星期三预预 防防 有病因可寻的继发性再障患者应避免对有害因素的继续接触。强化劳动保护法有病因可寻的继发性再障患者应避免对有害因素的继续接触。强化劳动保护法规，提高个人防护意识，减少或杜绝暴露于有害因素的机会。规，提高个人防护意识，减少或杜绝暴露于有害因素的机会。第51页，讲稿共52张，创作于星期三感感谢谢大大家家观观看看第52页，讲稿共52张，创作于星期三