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1、关于新生儿肾脏先天性发育异常第1页，讲稿共52张，创作于星期二肾剖面示意图肾剖面示意图第2页，讲稿共52张，创作于星期二左侧肾盂输尿管重复畸形左侧肾盂输尿管重复畸形第3页，讲稿共52张，创作于星期二左重复肾盂畸形左重复肾盂畸形第4页，讲稿共52张，创作于星期二右双肾盂、肾盏、输尿管畸形右双肾盂、肾盏、输尿管畸形第5页，讲稿共52张，创作于星期二右肾盂、肾盏、输尿管畸形右肾盂、肾盏、输尿管畸形第6页，讲稿共52张，创作于星期二右肾缺如右肾缺如第7页，讲稿共52张，创作于星期二左肾缺如左肾缺如第8页，讲稿共52张，创作于星期二右肾缺如，左肾扩张、积水右肾缺如，左肾扩张、积水第9页，讲稿共52张，创
2、作于星期二异位肾异位肾交叉肾盆肾第10页，讲稿共52张，创作于星期二马蹄肾马蹄肾第11页，讲稿共52张，创作于星期二马蹄肾马蹄肾第12页，讲稿共52张，创作于星期二右侧小肾畸形右侧小肾畸形第13页，讲稿共52张，创作于星期二左侧先天性小肾畸形及大体标本左侧先天性小肾畸形及大体标本第14页，讲稿共52张，创作于星期二左肾发育不良左肾发育不良第15页，讲稿共52张，创作于星期二 类类 型型肾数目异常 肾缺如 额外肾肾结构异常 肾发育不全 多囊肾（婴儿型、成人型）单纯性肾囊肿单纯性肾囊肿 髓质海绵肾髓质海绵肾 多房性肾囊性变多房性肾囊性变 肾多房性囊肿肾多房性囊肿肾位置、形态及旋转异常 融合肾融合肾
3、 异位肾（盆腔肾、胸腔肾、交叉肾）异位肾（盆腔肾、胸腔肾、交叉肾）肾旋转异常肾旋转异常第16页，讲稿共52张，创作于星期二新生儿肾脏的特点新生儿肾脏的特点 肾皮质更薄 髓质锥体更为明显 右肾位置较低 更趋于球形第17页，讲稿共52张，创作于星期二影像学检查方法影像学检查方法 泌尿系平片泌尿系平片(KUB)：最常用的检查方法 能观察肾脏大小、形态及位置 显示结石、钙化及腹部包块等征象第18页，讲稿共52张，创作于星期二影像学检查方法影像学检查方法 分泌性尿路造影分泌性尿路造影(IVU)观察泌尿系的解剖结构和功能状况，为小儿泌尿系疾病造影检查首选而常用的基本方法。但出生后两周内的新生儿其肾脏滤过率
4、低且浓缩功能差，IVU的使用价值有限。第19页，讲稿共52张，创作于星期二 IVU n nPatient Preparation:Patient Preparation:None None n nContrast:Contrast:Nonionic,dose is 2 cc/kg or 1 cc/pound of patient weight Nonionic,dose is 2 cc/kg or 1 cc/pound of patient weight n nTechnique:Technique:Scout filmScout filmAsk is patient is allergic
5、to contrastAsk is patient is allergic to contrastInject contrastInject contrastIf patient has known reflux,consider placing a catheter in the bladder If patient has known reflux,consider placing a catheter in the bladder to keep the bladder empty so reflux does not mimic renal function to keep the b
6、ladder empty so reflux does not mimic renal function n nViews to Take:Views to Take:Immediate film of kidneysImmediate film of kidneys5 minute supine to see the renal collecting systems5 minute supine to see the renal collecting systems15 minute prone to see ureters.15 minute prone to see ureters.Ta
7、ke a post void film if requested by the clinical service.Take a post void film if requested by the clinical service.第20页，讲稿共52张，创作于星期二影像学检查方法影像学检查方法 逆行尿道造影逆行尿道造影 逆行肾盂造影逆行肾盂造影 经皮肾盂穿刺造影经皮肾盂穿刺造影 超声检查超声检查 放射性核素检查放射性核素检查 CT扫描扫描 MR尿路成像（尿路成像（MRU）第21页，讲稿共52张，创作于星期二肾缺如肾缺如概概 述述5001500活产中见一例。对侧肾功能正常，可无任何临床症状。左
8、侧多于右侧。80同侧输尿管和膀胱三角缺如。第22页，讲稿共52张，创作于星期二单侧肾缺如（孤立肾）单侧肾缺如（孤立肾）影像学表现IVU：一侧肾盂未显影，局部密度于注药后未见增浓。孤立肾大多解剖、功能正常。CT、MR表现：患侧肾窝内无肾影，有肝、胰腺、肠管等充填。第23页，讲稿共52张，创作于星期二肾发育不良肾发育不良概述：概述：少见，可单独发生或并发于其它发育畸形，发育不良的肾可以实性或囊性为主。组织学特点组织学特点:存在原始导管、不成熟肾小管、肾小球、软骨巢、过量的纤维组织及囊性结构，肾内可含不等量的正常肾成分。第24页，讲稿共52张，创作于星期二肾发育不良肾发育不良 分类分类:肾不发育 发
9、育不完全性肾发育不良 多房性肾囊变或多囊性肾发育不良 第25页，讲稿共52张，创作于星期二肾发育不良肾发育不良 Potter综合症综合症睑裂间距增宽、鼻扁平、小下颌、耳大而位置低，皮肤干燥松弛，手相对大并呈爪型，下肢常呈弓状，髋、膝关节过度屈曲，可有并趾畸形。肾不发育肾不发育第26页，讲稿共52张，创作于星期二肾发育不良肾发育不良影像学表现影像学表现 患肾仅为一小块组织，IVU示患肾不显影，无肾盂、肾盏。逆行造影示输尿管近端为盲端，远侧细小，可有异位开口。对侧肾有时发育异常或缺如。肾不发育肾不发育第27页，讲稿共52张，创作于星期二肾发育不良肾发育不良 概概 述述 非遗传性畸形 病变可为单侧或
10、双侧，双侧肾发育不良生后不久可因尿毒症而死亡，单侧新生儿期无明显症状。发育不全性肾发育不良发育不全性肾发育不良第28页，讲稿共52张，创作于星期二肾发育不良肾发育不良临床病理特点临床病理特点n n患肾一般低位，甚至进入盆腔。n n肾体积小，一般在正常肾的50以下，外形可为实质瓣状，肾蒂血管细短。n n肾小球及肾小管数目减少，但发育及分化正常。n n约75伴患侧输尿管畸形，约50伴输尿管异位开口，其它畸形包括输尿管囊肿、输尿管细小、巨输尿管。发育不全性肾发育不良发育不全性肾发育不良第29页，讲稿共52张，创作于星期二肾发育不良肾发育不良影像学表现影像学表现IVUIVU表现：表现：靠近脊柱或低位异
11、位的小肾，外形不规则，失去正常轮廓，肾盂靠近脊柱或低位异位的小肾，外形不规则，失去正常轮廓，肾盂呈三角形或壶腹形，肾大盏常缺如，肾小盏呈棒状，输尿管多呈三角形或壶腹形，肾大盏常缺如，肾小盏呈棒状，输尿管多扩张迂曲；扩张迂曲；肾功能低下，肾显影淡薄，约85的病例不显影；健侧肾呈代偿性增大。健侧肾呈代偿性增大。输尿管闭锁可由逆行肾盂造影显示。输尿管闭锁可由逆行肾盂造影显示。没有输尿管阻塞的患儿行排泄性膀胱造影时，造影剂可返流至肾实质内并勾出小囊肿，为肾发育不良的特点。发育不全性肾发育不良发育不全性肾发育不良第30页，讲稿共52张，创作于星期二肾发育不良肾发育不良发育不全性肾发育不良发育不全性肾发育
12、不良左肾发育不良右肾发育不良第31页，讲稿共52张，创作于星期二肾发育不良肾发育不良n n无家族遗传倾向，常合并其它泌尿系畸形。n n新生儿期腹部出现肿块是最常见的症状。n n患肾呈不规则分叶的多数囊肿或呈葡萄状，几乎看不到肾实质。多囊性肾发育不良多囊性肾发育不良第32页，讲稿共52张，创作于星期二肾发育不良肾发育不良 影像学表现影像学表现n nIVU表现：表现：患肾不显影，在肾显影期，肾区相对性密度减低。有时见境界模糊、密度稍高的边缘征或肾区不规则的弧线征。多囊性肾发育不良多囊性肾发育不良第33页，讲稿共52张，创作于星期二肾发育不良肾发育不良 影像学表现影像学表现n nCTCT表现：表现：
13、表现：表现：肾区见一簇葡萄样呈水密度囊肿，囊肿大小不一，有分隔，无肾实质及肾盂结构，部分囊肿越过中线至对侧腹部。增强扫描无明显强化，或囊壁轻度强化。本病肾体积可大可小。在病程中囊肿可增大或缩小，甚至完全退变消失。多囊性肾发育不良多囊性肾发育不良第34页，讲稿共52张，创作于星期二肾发育不良肾发育不良 影像学表现影像学表现n nMR表现：表现：腹膜后肾窝内外见一大簇无规则排列，大小不等的囊肿，呈长T1、长T2信号。患侧输尿管闭锁、缺如或扩张积水。多囊性肾发育不良多囊性肾发育不良第35页，讲稿共52张，创作于星期二婴儿型多囊肾婴儿型多囊肾概概 述述常染色体隐性遗传的肾多囊性疾病 基本病理：远端肾小
14、管和集合管呈梭形囊状 扩张，胆小管增生、扩张，门脉 周围纤维化可并发门脉高压。临床类型：围生期型 新生儿型 婴儿型 少年型 第36页，讲稿共52张，创作于星期二婴儿型多囊肾婴儿型多囊肾影像学表现影像学表现 IVUIVU表现表现：双肾增大，轮廓光滑，肾实质造影期明显延长，肾实质增厚，密度不均匀，并且见自肾门向周围呈弥漫性放射状排列的条状及斑状小囊构成的类似海绵状致密影。分泌期延迟，肾盂、肾盏显影淡，轮廓不清。新生儿因肾病变广泛、肾功能差，IVUIVU多不多不显影。显影。第37页，讲稿共52张，创作于星期二婴儿型多囊肾婴儿型多囊肾影像学表现影像学表现CTCT表现表现表现表现：双肾明显增大，横断面呈
15、圆形或双肾明显增大，横断面呈圆形或椭圆形，轮廓光滑，密度普遍不均椭圆形，轮廓光滑，密度普遍不均匀减低，肾叶间隔致密构成轮辐状。匀减低，肾叶间隔致密构成轮辐状。增强扫描肾实质造影期延长，皮髓增强扫描肾实质造影期延长，皮髓质分界不清，肾密度不均匀显示细质分界不清，肾密度不均匀显示细网样结构。肾盂、肾盏造影期明显网样结构。肾盂、肾盏造影期明显延迟。延迟。第38页，讲稿共52张，创作于星期二婴儿型多囊肾婴儿型多囊肾影像学表现影像学表现MR表现表现：双侧增大的肾脏于T1WI见小蜂窝样结构，皮髓质界限不清，呈低或混杂信号，T2WI呈不均匀高信号。第39页，讲稿共52张，创作于星期二融合肾融合肾 概概 述述
16、 系胚胎早期，肾胚上升时发生融合，常常并发旋转异常或交叉异位。最常见的融合肾为蹄铁形肾，另外包括乙状肾、块状肾、“L”形肾及盘状肾。大约400个新生儿中有1例，1/3患儿合并其它组织器官畸形。第40页，讲稿共52张，创作于星期二融合肾融合肾 90为两肾下极横过中线，相互融合，融合部分名为峡部。少数为上极融合。马蹄肾马蹄肾第41页，讲稿共52张，创作于星期二融合肾融合肾马蹄肾马蹄肾 影像学表现影像学表现影像学表现影像学表现 IVUIVU：双肾位置低，靠近中线，肾下双肾位置低，靠近中线，肾下极向中线内收，见不到肾下极完整极向中线内收，见不到肾下极完整轮廓。峡部常位于轮廓。峡部常位于L L3、4水平
17、。肾旋水平。肾旋转不良，肾盂位于前方，肾盂肾盏转不良，肾盂位于前方，肾盂肾盏重叠。双肾长轴呈重叠。双肾长轴呈“V”形，与正常肾轴刚好相反。输尿管起始于同侧肾盂的外前或外下方，两侧肾盂似花瓶状。第42页，讲稿共52张，创作于星期二融合肾融合肾马蹄肾马蹄肾 影像学表现影像学表现影像学表现影像学表现 CT及MRI MRI：T1WI以冠状位扫描显示融合肾较好。于肾下极处见不同密度或信号的肾组织之峡部，位于主动脉和下腔静脉的前方，呈带状横过中线。第43页，讲稿共52张，创作于星期二融合肾融合肾 乙状肾：第二常见的肾融合畸形。交叉异位的肾位于下方，在肾极部彼此融合，每个肾都在各自的垂直轴线上旋转，肾盂方向
18、刚好相反，外形呈S形形，异异位位肾肾的的输输尿尿管管越越过过中中线线由由原原侧侧连连接接膀膀胱胱，正正常常肾肾的的输输尿尿管管经经下下肾肾的的凸凸缘缘向向下下连连接膀胱。接膀胱。块状肾：两两侧侧肾肾广广泛泛融融合合成成一一个个不不规规则则的的肾肾块块，通通常常位位于于骶骶骨骨岬岬水水平。两肾各自引流同侧肾实质，输尿管无交叉。平。两肾各自引流同侧肾实质，输尿管无交叉。第44页，讲稿共52张，创作于星期二融合肾融合肾“L”形肾：交叉异位肾横卧于正常肾的下极，异位肾在中线或越过中线，每个肾的输尿管在其原侧连接膀胱，两肾呈“L”或反“L”形。盘状肾：肾的上下极内侧缘相连接，甚至发生融合，每个肾的外凸缘
19、保持原形态，互不交叉，亦互不相通。输尿管无交叉。第45页，讲稿共52张，创作于星期二异位肾异位肾 胎儿期肾胚芽在盆腔内，随胎龄长大，逐 步上升到正常位置。若上升发生障碍或异 常，肾脏未能达到肾窝，则形成异位肾 位于髂窝内或腰部，称为盆肾、髂肾、腹肾 越过中线至对侧称为交叉异位肾 过度上升通过膈肌薄弱处进入胸内形成胸内 异位肾第46页，讲稿共52张，创作于星期二异位肾异位肾 影像学表现影像学表现IVU：除胸肾外异位肾脏位置低下，多位于L3 3、4 4水水平平，位位于于脊脊柱柱前前或或稍稍偏偏中中线线。肾肾脏脏较较小小，异异位位的的肾肾脏脏常常伴伴有有不不同同程程度度的的旋旋转转异异常常和和肾肾轴
20、轴的的改改变变。胸胸肾肾IVU显显示示患患侧侧横横膈膈升升高高，肾肾位位置置明明显显升升高高，X线胸部正侧位片见胸部后下纵隔脊柱旁边缘光滑的软组织块影。CTCT及MRMR表现：表现：异位侧肾窝空虚，被相邻组织器官所填充，肾上腺细长，异位侧见不到正常的肾动静脉。异位处具有肾密度和结构的软组织块影，可有明显增强。第47页，讲稿共52张，创作于星期二异位肾异位肾胸腔肾胸腔肾第48页，讲稿共52张，创作于星期二异位肾异位肾盆腔肾盆腔肾第49页，讲稿共52张，创作于星期二肾旋转异常肾旋转异常 胚胎发育过程中（胚胎第48周），再肾上升的同时，肾盂从腹侧向中线旋转90，当肾上升到最终位置肾窝时，其肾盏应向外侧，肾盂则指向内侧。如不发生旋转，旋转不足或过度，甚至反向旋转，即为旋转异常。第50页，讲稿共52张，创作于星期二肾旋转异常肾旋转异常 影像学表现 IVU和MRU可显示肾盂、肾盏位置异常，CT及MRI判断肾轴和血管输尿管较好。肾不旋转或旋转不足，肾门继续指向前，肾盏自肾盂两侧向外伸出，输尿管近段外移。肾轴与脊柱平行。过度旋转，肾门指向后内、后或后外侧，肾血管位于肾的后方。逆向旋转时，肾门朝外，近段输尿管移至外侧，肾血管位于肾的前方。第51页，讲稿共52张，创作于星期二感感谢谢大大家家观观看看第52页，讲稿共52张，创作于星期二