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1、现在学习的是第1页，共48页 巨细胞瘤（giant cell tumor),也称破骨细胞瘤（osteoclastoma),是一种具有侵袭性的肿瘤，大部分为良性，部分生长活跃，也有少数一开始即为恶性，称之为恶性巨细胞瘤。现在学习的是第2页，共48页 1918年 Cooper最早描述本病 1919年B loodgood正式命名为骨巨细胞瘤1940年 Jaffe系统分析了含巨细胞的病变，并将巨细胞瘤从其中分离出来。多数学者认为巨细胞瘤起源于骨髓中未分化的间充质细胞。现在学习的是第3页，共48页 无论良性和恶性巨细胞瘤，在病变进程中均可恶变成骨肉瘤和纤维肉瘤，并可发生肺和淋巴结的转移。现在学习的是第4
2、页，共48页 1 常见骨肿瘤，占所有原发性骨肿瘤的第3位。2 占原发性骨肿瘤的11.7%.占所有良性骨肿瘤的16%，在良性骨肿瘤中仅次于骨软骨瘤。3 恶变为肉瘤者少于1%现在学习的是第5页，共48页巨细胞瘤好发于青壮年，高峰年龄20-40,极少病人在骨骺未闭合前发病。骨巨细胞瘤在成人中主要累及骨端，如果发生在骨骺未闭合前的儿童中，则主要累及干骺端。女性发病多于男性 56.14%年龄低于20岁组中，女性更高 72%现在学习的是第6页，共48页现在学习的是第7页，共48页75-90%的巨细胞瘤发生于长骨，典型位于长骨骨端。最好发部位股骨远端和胫骨近端，半数以上发生于膝关节周围。桡骨远端，股骨近端，
3、胫骨远端下肢与上肢比例约3-4:1扁骨巨细胞瘤（椎骨），颅骨等。现在学习的是第8页，共48页现在学习的是第9页，共48页现在学习的是第10页，共48页现在学习的是第11页，共48页现在学习的是第12页，共48页现在学习的是第13页，共48页1 症状主要表现为不同程度的疼痛，可伴有肿胀，关节功能受限，病程从数周到数月不等，无特异表现。2 骨巨细胞瘤多为单发病变，常见部位长骨骨端，股骨远端，胫骨近端，桡骨远端。病理骨折致疼痛加剧，功能丧失。3 骨质膨胀变薄时压之有乒乓球感，肿瘤穿破皮质形成软组织肿块后，皮肤可程暗红色，表面静脉充盈曲张。疼痛剧烈。现在学习的是第14页，共48页:长骨骨端偏心性的溶骨
4、破坏区，病变延及关节软骨面下，皮质膨胀（环球行)变薄，可见膨胀的骨嵴，典型病例可形成“皂泡样皂泡样”，“蜂窝样”改变。一般情况下骨巨细胞瘤有横向生长趋势，病变边缘或清晰，或模糊不清，通常看不到明显的硬化边和骨膜反应。现在学习的是第15页，共48页 病理骨折时可见骨膜反应，骨膜下新生骨有中断，骨膜保持完整，病变的松质骨边缘部分可有明显界限。骨巨细胞瘤没有肿瘤基质的矿物化，关节渗出少见，但经常伴有病理性骨折。现在学习的是第16页，共48页现在学习的是第17页，共48页 肿瘤内血管丰富，晚期可出现血湖现象。恶变时边缘有血管丛增生，动静脉瘘，动脉中断现象。现在学习的是第18页，共48页现在学习的是第1
5、9页，共48页良恶现在学习的是第20页，共48页 CT在确定肿瘤范围方面优于X线，可精确确定肿瘤在皮质内的范围，肿瘤与其它结构的关系，皮质是否完整和确定肿瘤的侵袭范围。CT片中，皮质表面及滑膜的反应性改变和水肿酷似肿瘤的一部分。CT通过重建方式可显示软骨下骨的破坏程度。病理骨折现在学习的是第21页，共48页现在学习的是第22页，共48页 MRI具有高质量对比度和分辨率，可多平面成像。ECT在骨巨细胞瘤累及的部位，放射性核素99mTc的摄取量增加。其摄取可超过肿瘤边界。可以除外或帮助确诊多发病变。现在学习的是第23页，共48页现在学习的是第24页，共48页现在学习的是第25页，共48页 肿瘤由一
6、群稠密的，大小一致的单核细胞（基质细胞）群组成，多核巨细胞散步于各部。巨细胞可呈球形/椭圆/梭形，核为圆形/椭圆形，染色清晰，边界清晰可见轻度切迹。细胞核为多形性，常见有核分裂。基底细胞中有稀薄或比较明显的胶原纤维 血管丰富，常呈窦状裂隙，腔隙有少量巨细胞。现在学习的是第26页，共48页现在学习的是第27页，共48页 1级 基质细胞颇稀疏，核分裂少，多核巨细胞甚多。2级 基质细胞多而密集，核分裂多。3级 以基质细胞为主，核异形性明显，分裂核多，多核细胞很少。1级偏良，2级为侵袭性，3级为恶性。现在学习的是第28页，共48页1型 表现为静息的病灶，常常发生在松质骨中，边界清楚，边界有一薄层硬化带
7、，少见，可无症状，预后好。2型 表现为活跃的病灶，最常见，可以见到皮质变薄，膨胀，边界清楚，边界硬化带缺乏，当骨膜覆盖在病灶周围时，表现为动脉瘤样骨囊肿。3型 是这种疾病的侵袭性阶段，边界不清楚，常伴骨皮质破坏和软组织肿块。影像和病理分期无相关性。现在学习的是第29页，共48页良性肿瘤的分期为：一期，潜隐性；二期，活动性；三期，侵袭性。1期肿瘤为囊内病变，通常无症状，常偶然发现。X片示周边有一圈较厚的反应骨，边界清楚、完好，无骨皮质破坏或膨胀。此肿瘤因不影响骨的强度，不需治疗，症状常自行消失。如非骨化性纤维瘤，病灶小，常无症状，常在诊断其它创伤时于X片上偶然发现。2期肿瘤也为囊内病变，但生长活
8、跃，因而出现症状或导致病理性骨折。其边界较清楚，但有骨皮质膨胀、变薄。通常病灶周边反应骨圈非常薄。需行扩大的刮除术治疗。3期肿瘤为囊外病变，无论在X片还是临床上均表现出明显的侵袭性，常穿破周边反应骨甚至骨皮质。MRI上可出现软组织包块，高达5%的此类患者还会出现转移灶。其治疗包括扩大刮除术、边缘切除术甚至广泛切除术，常出现局部复发现在学习的是第30页，共48页 放射学特征 患者年龄 肿瘤所在部位 对发生在骨骺尚未闭合的干骺端肿瘤不能轻率的诊断为骨巨细胞瘤。现在学习的是第31页，共48页 骨瘤样病变 方法：3例骨瘤样病变进行病理特点和临床特征进行对比。结果，对于患者是儿童，病变在除骶骨外的椎骨，
9、颌骨和手足骨，病灶多发，通常不是骨巨细胞瘤。结论:GCT与骨瘤样病变鉴别时一定要结合年龄，病史，部位和临床特点进行诊断与鉴别诊断对临床和预后是重要的。动脉瘤样骨囊肿：多发生于20岁以下青少年，好发于椎骨和扁骨，但也可发生于长骨干。X线相似。现在学习的是第32页，共48页骨纤维异常增殖症（多囊状改变）丝瓜络样改变现在学习的是第33页，共48页骨纤维结构不良（膜玻璃样改变）骨纤维异常增殖（虫蚀样改变)现在学习的是第34页，共48页多骨骨纤维结构不良胫骨纤硬化改变现在学习的是第35页，共48页骨囊肿良性骨巨细胞瘤骨囊肿现在学习的是第36页，共48页动脉瘤样骨囊肿（囊样膨胀性病变）坐骨动脉瘤样骨囊肿现
10、在学习的是第37页，共48页骨巨细胞瘤骨纤维肉瘤现在学习的是第38页，共48页恶性骨巨细胞瘤现在学习的是第39页，共48页 生物免疫治疗 手术切除 局部切除 （腓骨上端，手足骨）彻底刮除，植骨术 切除或截肢 放射治疗 化疗(不敏感少用）现在学习的是第40页，共48页 GCT有1-6%发生肺转移，其中20%肺转移的可导致死亡。肺外转移少见。可发生恶变为骨巨细胞肉瘤，机制尚不名确。但有病例证实骨巨细胞瘤经放疗后可继发肉瘤。现在学习的是第41页，共48页 肿瘤生长缓慢并可多年保持良性 数周内即可成为侵袭性很强的肿瘤 病程与其病理组织学图像之间存在一定关系 绝大多数肿瘤复发在手术后3年内发生 1-2%病例肺转移，但可带瘤生存甚至痊愈 巨细胞瘤转移到区域淋巴结者很极少见现在学习的是第42页，共48页现在学习的是第43页，共48页现在学习的是第44页，共48页现在学习的是第45页，共48页现在学习的是第46页，共48页现在学习的是第47页，共48页感谢大家观看感谢大家观看现在学习的是第48页，共48页