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1、骨巨细胞瘤（Giant cell tumor of bone）levin定义：骨巨细胞瘤（giant cell tumor，简称GCT）为骨原发的良性侵袭性肿瘤，占原发骨肿瘤的20%，骨巨细胞瘤病因不明。（Notch信号途径蛋白）GCT是以基质细胞和多核巨细胞为主要结构的侵袭性骨肿瘤，多数学者认为它有潜在恶性，不能与一般的良性肿瘤同等看待。据统计有20%的骨巨细胞瘤为恶性，其中有8%为原发恶性骨巨细胞。临床表现1.局部难过2.肿胀3.压痛4.功能受限5.骨折 骨折诱因往往是稍微外伤。无发热、消瘦等全身表现。发病特点病理分级级：良性 单核瘤细胞分布稀疏、大小一样，核分裂数目少，很少深染，血管丰富
2、，多核巨细胞数目较多。级：中间型级：恶性 单核瘤细胞极丰富而密集，规则而呈漩涡状；核差异大，大小不一，深染，多核巨细胞数量多。Companacci分级级：静止性，与良性肿瘤期的病变相符。骨皮质完整/稍变薄、骨质溶解区边界光整，肿瘤四周为轻度骨肥厚。级：活动性，此级符合良性肿瘤期病变。骨皮质特别薄但保持连续性，骨溶解边界清晰，病损接近或已累及关节软骨。级：侵袭性，此与良性肿瘤期的表现相符。皮质骨已被侵蚀，瘤体侵入软组织。常累及大部或全部骨并可达关节软骨。影像学检查典型X线表现为侵及骨骺的溶骨性病灶、呈偏心性、膨胀性、且无硬化边缘；无反应性新骨生成，病变部骨皮质变薄，呈肥皂泡样变更；常有病理骨折，
3、系溶骨破坏引起，一般无移位。（二）肿瘤X线征 1、骨质破坏区：边界一般清晰。若见硬化，则提示生长缓慢，刮除手术或放疗后；边缘不清提示恶性。溶骨或溶骨占优势，约占30.3%。多房（皂泡）或多房占优势，约占36.8%；混合（溶骨和多房近似），约占32.9%。形成皂泡的缘由是有骨性间隔，骨性间隔的成因有骨嵴（最多见）、残留骨（少见）、瘤内结缔组织间隔钙化或骨化。骨巨细胞瘤骨破坏区放射学表现溶骨型 多 房 型骨性间隔形成缘由之一（瘤壁骨嵴）骨性间隔形成缘由之二（残留骨）骨性间隔形成缘由之三 （结缔组织间隔钙化）2、骨皮质变薄、膨胀或骨壳膨胀，一般良性者完整，生长活跃部分断裂，恶性者广泛断裂。3、病理骨
4、折4、种植征 巨大肿瘤可见骨于插入肿瘤中5、关节陷入征 巨大肿瘤可见关节正常骨端陷入膨大肿瘤中，状如杵臼6、骨膜反应 发生于病理骨折和生长活跃或恶性瘤，形态有平行、三角、分层状。7、软组织肿块 良性看不见；生长活跃者范围局限，边界较清晰；恶性者范围广泛，边界可不清骨巨细胞瘤X线表现骨皮质变薄、膨胀 病理骨折骨巨细胞瘤X线表现 种植征 陷入征8、出血、坏死及囊变 骨性间隔削减或消逝。局部隆起，扪之较软。9、转移（1）肿瘤侵及邻近骨骼（2）远处转移如肺转移、骨转移和淋巴转移。（三）X线分度1、良性（度）：骨破坏区无或有骨性间隔，但边界清晰，骨皮质变薄膨胀。2、生长活跃（度）：骨破坏区边界部分变模糊
5、，局部骨皮质断裂，局限性软组织肿块，可有骨膜增生。3、恶性（度）：（1）分型：原发型又称恶性骨巨细胞瘤或骨巨细胞肉瘤，一起先即为恶性。病理分级多数为级，-级；少数为-级；继发型由良性恶变而成，多发生在放疗之后，约3/4恶变为纤维肉瘤，1/4恶变为骨肉瘤。（2）X线征：骨质破坏区边界不清，骨性间隔快速削减，多数骨皮质或骨壳断裂，软组织肿块较大而边界不清，常有骨膜反应，临床上年龄较大，生长快速，难过加重，恶液质，放疗后瘤体钙化又出现吸取骨巨细胞瘤X线表现 恶性：软组织肿块 出血、坏死、囊变生 长 活 跃 恶 性二、动脉造影或DSA征象 ：1.-级肿瘤造影征：（1）少数病例造影正常。（2）多数病例血
6、液循环轻或中度增加，肿瘤边缘部分血管增生，中心部分血管缺乏，动脉晚期或静脉期可出现血池、瘤染或造影剂滞留等。2.级肿瘤造影征：（1）血液循环丰富（2）出现血湖、动静脉中断或被包埋、毛细血管丛增生、瘤血管和动静脉瘘等。骨巨细胞瘤动脉造影或DSA表现 良 性 恶 性骨巨细胞瘤（-级）动脉造影表现 平 片 造 影CT表现（一）CT检查价值 1、适合于解剖结构困难部位如脊椎和骨盆等。2、软组织辨别力好，易显示早期恶变。3、易显示出血，坏死或囊变。（二）CT征象 1、平扫：（1）肿瘤常为偏心囊状膨胀骨破坏区，呈软组织密度（低于骨质），CT值20-70HU。骨破坏区与正常骨小梁的交界部，少数有薄层硬化缘。
7、有时瘤内可见骨性间隔。（2）骨皮质或骨壳基本完整，部分可见骨嵴伸向瘤区。生长活跃或恶性病例可出现骨皮质断裂。（3）瘤内出血有时可见液液平面，下部较上部密度高，随体位变更。（4）瘤内坏死液化区则呈比软组织更低的密度区。（5）生长活跃和恶性病例可显示软组织肿块的形态和边界。（6）有时可显示骨膜增生。2、增加扫描：（1）肿瘤组织强化，CT值可上升50HU。（2）坏死液化区则无强化。（3）部分病例可显示软组织肿块与血管关系。骶骨骨巨细胞瘤（溶骨型）CT 上：骨窗。下：软组织窗 骨巨细胞瘤CT表现 桡骨远端骨巨细胞瘤：示液液平面MRI表现表现MRI征象 1、典型肿瘤在T1WI呈低或等信号，在T2WI呈等
8、或高信号，少数在瘤周有低信号环圈，提示轻度肿瘤周边硬化。若瘤内出现坏死、液化和囊变，该区在T1WI呈较低信号，T2WI呈高信。若瘤内发生出血（亚急性期有高铁血红蛋白），T1WI和T2WI均呈高信号。若为陈旧性出血（含铁血黄素镇静），T1WI和T2WI均呈低信号。2、因为此瘤常发生出血、坏死及囊变，因此，实际工作中，多数肿瘤表现为T1WI匀整低或等信号，T2WI呈不匀整低、中或高混杂信号，瘤组织仍为高信号。3、MRI能很好显示瘤内液液平面，T1WI下部信号高于上部，T2WI则相反。4、肿瘤穿破骨皮质，T2WI则见低信号骨皮质为瘤组所取代，并能显示软组织肿块。5、肿瘤显示软组织侵袭血管、神经优于C
9、T，敏感性和特异性为92%和98%。6、肿瘤侵袭软骨常伴关节积液。7、Gd-DTPA增加扫描依瘤循环多少而呈轻到重度强化，动态扫描呈“快进快出”，坏死及出血区则无强化。骨巨细胞瘤MRI表现（1）股骨巨细胞瘤平片 B：T1WI C：T2WI骨巨细胞瘤MRI表现 胫骨巨细胞瘤平片。T1WI 示肿瘤为低信号骨巨细胞瘤MRI表现：FSE（T2WI）明显高信号为液化，瘤内小点片低信号为含铁血黄素 Gd-DTPA增加示瘤内低信号为坏死液化区 骨巨细胞瘤MRI表现 T2WI示瘤为高信号，条状低信号为供血动脉 T1WI 瘤组织为低信号骨巨细胞瘤MRI表现：T1WI 示瘤为低中混杂信号，侵袭后部肌肉血管和神经，
10、T2WI示后部骨皮质中断 骨巨细胞瘤MRI表现：示液-液平面 鉴别诊断（一）动脉瘤样骨囊肿 1、年龄偏小，80%为5-20岁常位于骨干骺端，四周型病灶偏心。2、骨皮质变薄膨胀和骨壳膨胀更明显。3、显示骨膜反应的机率比骨巨细胞瘤高。4、CT和MRI出现液液平面的机会多。若瘤内出现液液平面，尚见实质性肿瘤部分则骨巨并动脉瘤样骨囊肿更为可能。鉴别诊断（二）骨囊肿 1、症状轻，好发于青少年，骨干及干骺端，常为中心部位。2、骨破坏区长轴与骨干一样，轻度膨胀，一般膨胀宽度干骺端，渐渐移向骨干。平片四周常见骨硬化环，囊内很少见典型皂泡变更。3、平片和CT显示病灶密度较骨巨更低，CT值接近水。增加扫描囊肿无强
11、化。4、MRI一般T1WI低信号，T2WI高信号。鉴别诊断1、好发于短管状骨。2、平片：发生于长骨颇似骨巨细胞瘤，但常有硬化环和瘤内软骨钙化。3、CT：肿瘤呈略低于肌肉的软组织密度，可见环点状钙化。增加扫描瘤组织轻度强化4、MRI示瘤组织T1WI低信号，T2WI高信号。钙化部分T1、T2均呈低信号。（三）软骨瘤股骨下段软骨瘤平片及MRI：T1WI示低信号为钙化，等信号为瘤组织，T2WI中心低信号为钙化，周边高信号为瘤组织。（四）溶骨型成骨肉瘤1、年龄较小，青年多；好发于干骺端。2、平片示瘤内无骨性间隔，骨皮质常破坏一般不膨胀，常有骨膜增生。3、CT显示骨皮质破坏优于平片，呈不规则状。软组织肿块内有时见瘤骨。可显示骨膜增生。4、MRI示T1WI呈偏低或中等信号，T2WI呈中等或偏高信号，脂肪抑制序列呈高信号。鉴别诊断 右髂骨溶骨型骨肉瘤MRI表现 T1WI示瘤组织为低信号（与肌肉相等）。T2WI示瘤组织为高信号，其内斑点 低信号为瘤骨。疾病治疗手术治疗 1.单纯刮除术，复发率达4060%。2.扩大刮除术：核心理念是虽然做的是刮除术，但通过一系列手段，最终达到边缘的手术边界，这样既保留了长期良好的功能，又达到了满足的外科边界，复发率可以降到10%左右。刮除术 包括 磨钻打磨、氩气刀烧灼、石碳酸涂抹骨壳、液氮冷冻、高压冲洗枪冲洗 。3.病灶切除术4.基因治疗。