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1、多系统萎缩shenfei第一页，讲稿共二十九页哦历史回顾历史回顾 19001900年年 Dejerine和Thomas首先报道 2例散在发病的OPCA 19251925年年 Brsdbury和Egg1eston报道3例直立性低血压病人同时存在震颤麻痹综合征 19601960年年 shy和Drager首次描述1例表现为直立性低血压和排尿障碍患者的病理所见 19691969年年 由于临床表现的多样性，Grahm 和Oppenheimer建议使用多系统萎缩一词第二页，讲稿共二十九页哦病理特征病理特征 是一组有特定临床和神经病理表现的少见神经变性疾病 病理特征性的表现为病变部位残留神经元及少突胶质细胞
2、中可见嗜酸性胞质包涵体 Wenning对203例MSA 病理进行分析，发现运动减少与黑质及壳核细胞减少有关；强直仅与壳核病变有关；直立性低血压与脊髓中间外侧柱细胞变性有关；骶髓Onufs核变性导致尿便障碍及阳痿。第三页，讲稿共二十九页哦临床表现临床表现 患病率为4.410万，发病年龄平均50岁，明显早于特发性帕金森病，病程39年。锥体外系功能障碍帕金森综合征，小脑功能障碍，植物神经功能障碍及锥体束损害等表现。尚有构音障碍、吞咽困难、眼球活动受限，眼球快速扫描运动障碍、喘 鸣、远端肌阵挛等。第四页，讲稿共二十九页哦临床表现临床表现 根据临床首发症状，主要受损表现不同，本病可分为三个临床亚型 即纹
3、状体黑质变性，橄榄桥脑小脑萎缩及自主神经衰竭。Adams和Salam-Adam 认为这三种疾病具有异质性的同一种疾病，故将其称为纹状体-黑质-小脑自主神经变性。在多系统萎缩中，有89%出现帕金森综合征，78%出现自主神经功能衰竭，50%出现小脑性共济失调，少数出现锥体束征，眼外肌麻痹和认知功能障碍。第五页，讲稿共二十九页哦纹状体黑质变（纹状体黑质变（SNDSND）首发和主要的临床表现为帕金森综合征：表现为肌张力增强及运动减少，多无静止性震颤及左旋多巴治疗效果不佳。同时或相继出现自主神经和小脑功能损害的症状和体征。其少数病例可伴有锥体束损害。第六页，讲稿共二十九页哦橄榄桥小脑萎缩（橄榄桥小脑萎缩
4、（OPCAOPCA）以进行的小脑性共济失调为主要的临床表现，多从下肢开始，表现为走路不稳和醉汉步态，肌张力低下，构音障碍等。仅5病人作为首发症状起病。该症状见于50的OPCA。并可伴有帕金森综合征及植物神经功能障碍。第七页，讲稿共二十九页哦自主神经功能衰竭（自主神经功能衰竭（SDSSDS）是以进行性自主神经功能衰竭为主要临床表现，常伴有锥体外系损害和小脑、脑干损害症状，有时还伴有锥体束损害的多系统变性病。又称为神经性直立性低血压。疾病早期即出现植物神经功能障碍，卧立血压可下降30/20mmHg，而同时不伴有脉率改变，常产生直立性晕厥，晕厥同时并无恶心、多汗、面色苍白的表现。阳萎，闭经，性功能低
5、下，尿失禁，尿潴留等。可伴有小脑及锥体外系统损害的症状和体征。第八页，讲稿共二十九页哦实验室检查 直立试验直立试验：分别测量平卧位、坐位和直立位血压，站立23 min内血压下降大于3020mm Hg，心率无变化者为阳性。血液生化血液生化：血浆去甲肾上腺素含量测定、24 h尿儿茶酚胺含量测定，均明显降低。EMGEMG：被检查的肌肉可出现纤颤电位。EEGEEG：背景多为慢渡节律。神经心理神经心理：轻度认知功能障碍、抑郁和焦虑因子分增高。第九页，讲稿共二十九页哦实验室检查实验室检查 CT CT 可见小脑、桥脑、脑干萎缩，第四脑室和桥小脑脚池扩大。MRIMRI 可见T2加权像发现病理性铁质沉积，双侧壳
6、核后外侧低信号改变，红核与黑质间正常存在的高信号区变窄。这些变化见于所有病理证实MSA,且在MSA症状出现之前就已存在。“Hot cross bunHot cross bun”sign sign 即MRIT2加权像上脑桥的十字形异常高信号影第十页，讲稿共二十九页哦Left:reduced lateral putamen signal in multiple system atrophy(MSA)on T2 weighted magnetic resonance imaging(MRI)probably reflecting iron deposition.Centre:increased la
7、teral putamen signal in MSA on T2 weighted MRI probably reflecting gliosis.Right:if concomitant pontocerebellar degeneration is also present the lateral as well as longitudinal pontine fibres become evident as high signal on T2 MRI manifesting as the“hot cross bun”sign.第十一页，讲稿共二十九页哦“Hot cross bun”si
8、gn机制是脑挢核及桥横纤维变性，胶质增生致含水量增加，而由齿状核发出构成小脑上脚的纤维和锥体束未受损害，从而形成MR上T2加权像上脑桥的十字形高信号影。第十二页，讲稿共二十九页哦第十三页，讲稿共二十九页哦实验室检查实验室检查 PET PET 以18氟代脱氧葡萄糖(FDG)作为示踪剂，发现额叶、颞叶、顶叶、纹状体、小脑、脑干等处葡萄糖代谢率降低，并与这些部位的萎缩程度密切相关。壳核代谢率降低，D2受体减少。SPECTSPECT 可显示突触前、后多巴胺能受体的改变。第十四页，讲稿共二十九页哦18F-dopa positron emission tomography(PET)in a normal
9、subject,a patient with idiopathic Parkinsons disease(PD),and a patient with multiple system atrophy(MSA).The idiopathic PD case shows relative sparing of caudate dopamine storage compared with the MSA case.Picture courtesy of Alex Gerhard.第十五页，讲稿共二十九页哦第十六页，讲稿共二十九页哦实验室检查实验室检查 神经电生理神经电生理 肛门和尿道括约肌肌电图异常
10、率为82%-93%，可出现纤颤电位。BAEP BAEP 发现潜伏期及vI波幅比例异常 尿动力学尿动力学 早期出现异常 直立试验直立试验 分别测量平卧位、坐位和直立位血压，站立23 min内血压下降大于3020mm Hg，心率无变化者为阳性。第十七页，讲稿共二十九页哦实验室检查实验室检查 血液生化检查血液生化检查 血浆去甲肾上腺素含量测定、24 h尿儿茶酚胺含量测定，均明显降低。第十八页，讲稿共二十九页哦第十九页，讲稿共二十九页哦诊诊 断断 美国神经病学会和自主神经协会美国神经病学会和自主神经协会 1、震颤麻痹症状，长期左旋多巴治疗无效或疗效不佳。2、小脑症状或皮质束征 3、直立性低血压、阳痿、
11、大小便失禁等常于运动系统症状或体征后七年内出现。以上述症状、体征为主要表现的常诊断为 MSA 的SND、OPCA、SDS型。第二十页，讲稿共二十九页哦诊诊 断断 QuinaQuina等的等的MSAMSA诊断标准诊断标准 可疑的可疑的(possible)MSA(possible)MSA：散在发病，表现为震颤麻痹症状，左旋多巴疗效差，或同时表现有小脑症状。可能的可能的(probable)MSA(probable)MSA：在可疑MSA表现的基础上，出现下列表现之一：自主神经功能衰竭，表现为体位性晕厥和或大小便失禁(除外其他原因)；尿道括约肌EMG异常；锥体柬征、小脑症状。如果再加上锥体束征或震颤麻痹
12、症状，则OPCA型可近似确诊；确诊的确诊的(definite)MSA(definite)MSA：需病理检查。第二十一页，讲稿共二十九页哦诊诊 断断 GilmanGilman等的等的MSAMSA诊断标准诊断标准(1999(1999年年)临床特征临床特征：(1)自主神经衰竭和(或)排尿功能障碍：姿位性低血压、尿失禁或不完全膀胱排空。(2)帕金森综合征:运动徐缓、强直、姿势不稳、震颤。(3)小脑性共济失调:步态性共济失调、共济性构音障碍、肢体共济失调、持续的侧视诱发的眼震。(4)锥体束损害：巴宾斯基征阳性和腱反射高。第二十二页，讲稿共二十九页哦 诊断标准诊断标准：(1)可能MSA：一个功能障碍并有其
13、他功能障碍的两个特征；(2)很可能MSA：发生自主神经功能障碍和或排尿功能障碍，伴有左旋多巴反应差的帕金森综合征或小脑功能障碍；(3)确定诊断MSA：病理上见到广泛分布的少突胶质细胞包涵体，并伴黑质纹状体和橄榄桥脑小脑通路的变性改变。第二十三页，讲稿共二十九页哦鉴别诊断鉴别诊断 PDPD Wenning报道英国帕金森脑库中370侧生前有帕金森综合征临床表现的脑标本中，经神经病理学检查35例符合MSA的病理诊断(95)，这些患者的平均发病年龄为55岁，生前均表现为帕金森综合征；自主神经受累者占97；小脑性共济失调者占34；有锥体束征者占54；平均存活7.3年(2.111.5年)。提示在临床诊断为
14、特发性帕金森病的患者中，有将近10的患者病理学检查结果证实符合MSA的诊断标准。第二十四页，讲稿共二十九页哦第二十五页，讲稿共二十九页哦鉴别诊断鉴别诊断 直立性低血压直立性低血压 血压在直立后7 min内突然下降，大于15mmHg，伴有脑供血不足的症状。直立性低血压的发病率占总人口的4老年患者的33。主要分为特发性、继发性、体位调节障碍。一般不合并膀胱和直肠功能障碍。第二十六页，讲稿共二十九页哦鉴别诊断鉴别诊断 PSPPSP 40岁以上年龄组发病，患病率约为6 410万，临床表现为站立或行走中身体突然向后倾倒，逐渐出现视物模糊，双眼垂直性注视麻痹、步态不稳、步距增宽、肢体震颤、言语含糊和吞咽困
15、难，可合并认知功能障碍。第二十七页，讲稿共二十九页哦鉴别诊断鉴别诊断 CBDCBD CBD好发年龄6o一80岁，临床表现有不对称性的帕金森综合征、构音障碍和智能减退等，查体除认知功能障碍和帕金森综台征外，还可见失用、肌张力不全、肌阵挛、强握反射和异己手征，头颅CT和MRI提示为非对称性的皮层萎缩，病程67年。第二十八页，讲稿共二十九页哦鉴别诊断鉴别诊断 伴有伴有LewyLewy小体的痴呆小体的痴呆 特征为波动性的认知功能障碍，特发性的帕金森综合征，以及反复出现的生动具体的视幻觉。神经病理诊断标准为每个高倍视野内出现5个以上Lewy小体。免疫组织化学染色泛素阳性，tau蛋白阴性，突触核蛋白阳性。第二十九页，讲稿共二十九页哦