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1、关于多系统萎缩护理查房第一页，讲稿共四十三页哦疾病相关知识-概念是一组原因未明的的侵犯锥体系锥体系、锥体外系锥体外系、小脑小脑及自主神经自主神经等多系统的变性疾病。隐匿起病，缓慢进展，人群患病率估计为20/10万，发病年龄52.5-55岁。常于病后7.3-9.3年死亡，男女发病比例1.9:1。主要包括橄榄桥脑小脑萎缩橄榄桥脑小脑萎缩、纹状体纹状体-黑质变性黑质变性、特发性直立性低血压特发性直立性低血压三个亚型.第二页，讲稿共四十三页哦疾病相关知识-病因及病理目前病因不明。主主主主要要要要病病病病理理理理为为为为神神神神经经经经元元元元缺缺缺缺失失失失、胶胶胶胶质质质质细细细细胞胞胞胞增增增增生
2、生生生。病病病病理理理理诊诊诊诊断断断断特特特特异异异异性性性性标标标标志志志志为为为为少少少少突突突突胶胶胶胶质质质质细细细细胞胞胞胞包包包包涵涵涵涵体体体体。神神经经元元数数量量减减少少，体体积积变变小小 神神经经元元空空泡泡变变性性:数数量量是是正正常常老老化化的的2 2-1 10 00 0倍；神神经经间间质质内内老老年年斑斑形形成成；神经原纤维缠结；第三页，讲稿共四十三页哦疾病相关知识-临床表现临床表现有自自主主神神经经功功能能衰衰竭竭、小小脑脑性性共共济济失失调调和帕帕金金森森综综合合征征三组症状;它们分别代表着某一神经元系统为主的神经变性改变，它们可先后出现，可以互相重叠和组合.最
3、终发展为三个系统全部受损的病理和临床表现。第四页，讲稿共四十三页哦疾病相关知识-临床表现（一）自主神经功能异常（一）自主神经功能异常（一）自主神经功能异常（一）自主神经功能异常 .原发性直立性低血压原发性直立性低血压原发性直立性低血压原发性直立性低血压:大多数病人因此而就诊。直立时血压显著下降，以收大多数病人因此而就诊。直立时血压显著下降，以收缩压下降更明显，可达缩压下降更明显，可达2 20-0-4OmmHg4OmmHg以上，但脉搏不变。以上，但脉搏不变。发病初期主要表现发病初期主要表现为头晕、视物模糊、下肢发软、运头晕、视物模糊、下肢发软、运动耐受力差；逐渐发展出现眩晕、躯体不稳、晕厥、动耐
4、受力差；逐渐发展出现眩晕、躯体不稳、晕厥、甚至只能卧床。甚至只能卧床。第五页，讲稿共四十三页哦疾病相关知识-临床表现 2.括括约约肌肌功功能能障障碍碍及及性性功功能能障障碍碍 括约肌功能障碍很明显，如：尿急、尿频、尿流中断、尿潴留或失禁；腹泻和便秘交替；男性患者常以性功能障碍为首发，有些患者在其他症状出现前10余年就可能出现阳痿。第六页，讲稿共四十三页哦疾病相关知识-临床表现.其其他他自自主主神神经经症症状状:全身无汗或出汗不对称；HornerS征（眼裂变小，眼球内陷，瞳孔缩小，同侧泌汗障碍），瞳孔不等大，体表温度异常等。第七页，讲稿共四十三页哦疾病相关知识-临床表现橄榄桥脑小脑萎缩症状 ：共
5、济失调(72%)双下肢易疲劳(12%)帕金森症状(2%)精神异常(13%)其他症状(7.2%)如不自主运动、肌震挛括约肌障碍、视力减退、精神运动减退 等。第八页，讲稿共四十三页哦疾病相关知识-临床表现1.以小脑症状为主以小脑症状为主:动作笨拙，持物不稳；难以扣纽扣；在人群中易失平衡；没有支持即不能维持平衡；书写功能障碍；小脑性言语不清；体征：指鼻试验、跟膝胫试验阳性，意性震颤、宽基底步态等第九页，讲稿共四十三页哦疾病相关知识-临床表现2.锥体外系症状如强直和小脑合并存在；3.不自主运动表现肌阵挛、痉挛性斜颈、舞蹈投掷性动作、舞蹈样或手足徐动症4.痴呆；5.锥体束征（如巴氏征）6.括约肌功能障碍
6、第十页，讲稿共四十三页哦疾病相关知识-临床表现7.弥散性视网膜色素变性、视神经萎缩球 后视神经炎以及白内障等；8.特征性临床标志是“慢眼球运动”，患者经常呈凝视状，晚期眼球固定；9.精神症状，如易激动、抑郁和焦虑等均可发生。第十一页，讲稿共四十三页哦疾病相关知识-临床表现（三）纹状体黑质变性 酷似帕金森病：行动迟缓，动作僵硬；卧位时难以翻身；行动启动困难；小写症。第十二页，讲稿共四十三页哦疾病相关知识-辅助检查自主神经功能、神经内分泌试验、卧立位血压检测；SPECT检测：局部脑血流发现患者立位时脑灌注指数明显低与卧位。头颅可见:壳核,小脑,脑干萎缩，第四脑室和脑池扩张。第十三页，讲稿共四十三页
7、哦疾病相关知识-治疗目前尚无特效疗法目前尚无特效疗法,仅对症处理仅对症处理.1.直立性低血压直立性低血压:卧床时头位稍高于下肢1520度，在床上坐起或下地前先活动双腿，再缓慢起来穿有弹性的紧身裤和弹力袜能促进直立时静脉回流；第十四页，讲稿共四十三页哦疾病相关知识-治疗饮食稍咸、多饮水、增加血容量；卧床多翻身；尽可能避免诱发因素，如暴饮暴食、过热、饮酒、过久直立、小便充盈和便秘等。第十五页，讲稿共四十三页哦疾病相关知识-药物治疗氟氟氢氢可可的的松松:主要有盐皮质激素作用，机制是通过水钠储留增加血容量，改善血管充盈状态。0.1-1mg/d;米米多多君君:外周交感神经1-受体激动剂。（文献报道：每1
8、0mg可使直立位血压升高20mmhg）成人剂量.mg bid。第十六页，讲稿共四十三页哦疾病相关知识-药物治疗2.锥锥体体外外系系症症状状（帕金森综合征），可使用美多巴，金刚烷胺和多巴胺受体激动剂有助于症状的缓解。3.应用改善脑循环，促进脑细胞代谢的药物可能有助益，如维生素E、ATP、胞二磷胆碱。第十七页，讲稿共四十三页哦疾病相关知识-预后本本病病一一经经确确诊诊，无无论论治治疗疗与与否否症症状状仍仍持持续续进进展展。晚晚期期主主要要的的临临床床特特征征均均可可出出现现。患者因咽喉肌麻痹，出现饮水呛咳、误吸、睡眠呼吸暂停等症状。因活动受限需长期卧床，如护理不周易并发褥疮、肺部感染、泌尿系感染、
9、深静脉血栓，均可危及生命。第十八页，讲稿共四十三页哦疾病相关知识-预后据统计在出现运动症状后，80%患者5年内出现瘫痪，只有20%患者存活期可以超过12年，平均生存时间为6年。第十九页，讲稿共四十三页哦简要病史神神内内23床床刘刘普普林林男男58岁岁工工人人陕陕西西韩韩城城人人住住院院号号:779744主主诉诉:阵阵发发性性意意识识丧丧失失2年年,伴伴渐渐进进性性行行走走不不稳稳8月月第二十页，讲稿共四十三页哦简要病史现病史：患者刘普林，男，58岁，“以阵发性意识丧失2年，伴渐进行行走不稳8月”之主诉院两年前患者无明显诱因在小便后突然出现意识丧失，无肢体抽搐、口吐白沫及大小便失禁，平躺后立即意
10、识恢复，后反复出现上述症状，多在小便后出现，以夜间多见。8月前出现行走不稳，无明显肢体无力及拖拽，走路时无明显的采棉花感。之后，第二十一页，讲稿共四十三页哦简要病史行走不稳渐进性加重，并感双肢无力，可以独自行走，并出现双上肢笨拙写字及筷子等精细动作较为明显。外院MRI示:颈椎病，并予以相关治疗后，症状无明显改显为进一步治疗，门诊以“系统性萎缩，小脑萎缩？”收住，病程中，精神不佳，夜休不佳，食纳可，便秘，尿急、尿频，偶有尿频。第二十二页，讲稿共四十三页哦简要病史既往史:既往体健,否认高血压、糖尿病心脏病史。个人史:生于原籍,无疫区久居史.无烟酒等不良嗜好.适龄婚配,爱人子女均体健.家族史:无遗传
11、病史及类似病史.心理史:性格内向，不善言谈，精神不佳，情绪低落。第二十三页，讲稿共四十三页哦体格检查体温:36.6,脉搏:78次/分,呼吸:18次/分,血压:110/70mmg心肺腹未见明显异常.第二十四页，讲稿共四十三页哦专科查体神清语利,表情淡漠,双侧瞳孔等大等圆,直径约3.0mm,光反应灵敏.双侧鼻唇沟对称.伸舌居中.步基加宽,四肢肌力级,双上肢肌张力对称无增减,双下肢肌张力稍减低,四肢温觉稍减退,双侧指鼻实验欠准,双侧跟膝胫试验不准,闭目难立征:睁眼(-),闭眼(+),双侧巴氏征(+),无脑膜刺激征.植物神经:皮肤干燥,皮温较差.第二十五页，讲稿共四十三页哦辅助检查立卧位血压测定:卧位
12、血压160/100mmg,坐位血压110/70mmg.立位血压90/50mmHg.头颅核磁共振:大脑轻度萎缩,小脑萎缩植物神经功能测定:四肢皮肤交感神经及心脏副交感神经均受损.第二十六页，讲稿共四十三页哦诊 断多系统萎缩第二十七页，讲稿共四十三页哦治疗方案改善脑供血,促进脑细胞代谢.(生理盐水250ml+胞磷胆碱0.5g,iv.drip.qd;生理盐水250ml+克林澳320mg,iv.drip.qd)肢体功能锻炼.第二十八页，讲稿共四十三页哦护理问题抑郁-病程长，未得到有效诊治有关。肢体功能障碍-与小脑性共济失调有关.便秘-与植物神经功能能紊乱有关.尿急,尿频-与植物神经功能能紊乱有关.睡眠
13、型态紊乱-与尿急,尿频,遗尿，缺乏相关知识有关.第二十九页，讲稿共四十三页哦潜在护理问题意识障碍-与体位性低血压有关.有受伤的危险-与突发意识丧失有关.有皮肤完整性受损危险-与肢体温觉减退有关.第三十页，讲稿共四十三页哦护理措施抑郁（09-11-02）1.告知病人疾病的相关知识与自护；2.经常开导、鼓励；3.调动家庭的积极性；4.保持日常卫生习惯；5.多与病人沟通了解其心态。评价-心情、精神较前好转。（09-11-06）第三十一页，讲稿共四十三页哦护理措施肢体功能障碍(0 09 9-1 11 1-0 02 2).评估病人患肢的活动能力。.指指导导病病人人加加强强精精细细动动作作功功能能锻锻炼炼
14、,如:扣扣纽纽扣扣,系鞋带,写写字字等等,促促进进肢肢体体协协调调功功能能的的恢恢复复.活动时须由家属陪同防护，防止受伤.评评价价-行走不稳及双上肢笨拙无明显改善.(0 09 9-1 11 1-6 6)第三十二页，讲稿共四十三页哦护理措施便秘（09-11-2)建立良好的饮食习惯，多食含纤维多的蔬菜、水果，如韭菜、芹菜、香蕉、苹果等。适当增加油脂的摄入，食黑芝麻、核桃富含油脂的食物。晨起饮适量的温开水，润肠通便。进行腹部按摩，顺时针方向用力推压腹部。5.必要时遵医嘱使用缓泻剂.评价-两日大便一次，不费力，黄软成型;第三十三页，讲稿共四十三页哦护理措施尿急,尿频（09-11-2)加强与病人沟通，及
15、时接尿；锻炼膀胱功能，使其规律排尿；及时更换床单位，保持床单位清洁干燥夜尿增多时可遵医嘱用去氨加压素滴鼻评价-尿急、尿频无明显改善，床铺及病员 服清洁、干燥。（2009-11-5）第三十四页，讲稿共四十三页哦护理措施睡眠型态紊乱(09-11-02).向病人讲解疾病相关知识,减轻患者心理负担.2 尽量减少白天的睡眠时间和次数，夜间保持病室安静。.入睡前排尿并减少饮水,避免夜尿增多.必要时给予调节睡眠的药物.评价-睡眠较前稍改善.(09-11-06)第三十五页，讲稿共四十三页哦护理措施意识障碍(09-11-2).平卧时一般抬高床头1530,或躯干与床面呈4545角角的半卧位的半卧位,可降低胃动脉压
16、,刺激高血压蛋白原酶和血管紧张素分泌,促进钠潴留促进钠潴留 .避免突然采取直立体位避免突然采取直立体位,从床上坐起或下地时应缓慢,然然后双下肢活动片刻后再慢慢起立后双下肢活动片刻后再慢慢起立,可减轻发作。在站立时动作亦应缓慢,站立前先做准备动作,缓慢抬高床头缓慢抬高床头或做些轻微的四肢活动或做些轻微的四肢活动.第三十六页，讲稿共四十三页哦护理措施下身穿弹力袜、紧身裤可促进血液回流.每天早、中、晚监测卧位、坐位、立位血压,做到同一时间、同侧肢体,相同姿势,杜绝人为误差.评价-患者住院期间意识清楚。(09-11-06)第三十七页，讲稿共四十三页哦护理措施 有有受受伤伤的的危危险险:(0 09 9-
17、1 11 1-2 2).外出需家人陪同.使使用用坐坐便便,避免憋尿,饱食等体位性低血压发作诱发因素.注意病区环境，避免障碍物、地面湿滑等危险因素。.将将患患者者常常用用的的生生活活用用品品放放置置身身旁旁。.衣衣着着舒舒适适、合合身身，鞋鞋底底防防滑滑。评评价价-患者无外伤发生(09-11-6)第三十八页，讲稿共四十三页哦护理措施有皮肤完整性受损的危险(09-11-06)1 1.根根据据天天气气变变化化做做好好保保暖暖工工作作,平时应养成多饮水的习惯。2.保持室温在20 左左右右,湿度 7 70 0%。最最好好室室内内放放置置温温度度计计和和空空气气加加湿湿器器。3 3.在洗脸,沐浴时,水水温
18、温应应由由家家属属调调试试好好,温度不宜过热,防止血管扩张。应使用油性香皂及较温和保湿的沐浴露,沐浴后同时涂擦润肤乳,并并勤勤换换内内衣衣,防止皮肤脱屑引起瘙痒.评价-皮肤完整且湿润。(0 09 9-1 11 1-0 06 6)第三十九页，讲稿共四十三页哦健康教育鼓励患者多饮水(每日至少3000ML),及高盐饮食,增加水钠潴留,提高直立位血压。高盐饮食即在普通饮食中另加食盐24g,3 次/d.多食富含各种维生素的新鲜蔬菜、水果,增强患者的抵抗力,促进肠蠕动协助消化。.适量有氧运动,促进肢体协调性的恢复.第四十页，讲稿共四十三页哦健康教育4.冬天不要经常的洗澡,因为频繁沐浴会洗掉皮肤表面的油脂层,导致皮肤易受感染和更加干燥.5.冬季取暖时,应避免贴近暖气片,使用热水袋,防止烫伤.第四十一页，讲稿共四十三页哦健康教育6.外出需家人陪同，防止受伤。7.提高患者生活质量，尽量延长生命，门诊随诊。第四十二页，讲稿共四十三页哦感感谢谢大大家家观观看看第四十三页，讲稿共四十三页哦