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1、关于恶性高血压肾损害现在学习的是第1页,共53页例例1 病例特点病例特点v38岁男性岁男性v有高血压家族史有高血压家族史v可疑高血压可疑高血压4年,确诊年,确诊2年,未治疗年,未治疗v6周前周前 DBP=130mmHg 高血压眼底高血压眼底4级级现在学习的是第2页,共53页v靶器官受累:靶器官受累:肾肾 血尿、蛋白尿、血尿、蛋白尿、ARF 心脏心脏 急性左心衰急性左心衰vARF,伴,伴 一过性一过性PLT下降、下降、血管内溶血血管内溶血?Hb Ret BIL Ua LDH Coombs 试验阴性试验阴性例例1 病例特点病例特点现在学习的是第3页,共53页例例1 病理病理IF:阴性:阴性LM:肾
2、小球毛细血管基底膜:肾小球毛细血管基底膜缺血皱缩。缺血皱缩。小动脉内膜高度增厚,节段性葱皮样改小动脉内膜高度增厚,节段性葱皮样改变。变。EM:肾小球毛细血管基底膜内疏松层:肾小球毛细血管基底膜内疏松层肿胀增厚,肿胀增厚,内皮细胞肿胀内皮细胞肿胀。肾小球无增殖性病变肾小球无增殖性病变现在学习的是第4页,共53页现在学习的是第5页,共53页现在学习的是第6页,共53页现在学习的是第7页,共53页例例2 病例特点病例特点v青年女性青年女性v无高血压家族史无高血压家族史v可疑高血压可疑高血压5年年v1周前周前 DBP130mmHg 高血压眼底高血压眼底IV级级v肾病综合征:肾病综合征:尿蛋白尿蛋白 5
3、.16g/d Alb 30.07g/L30g/L现在学习的是第8页,共53页例例2 病理病理IF:IgA和和C3,系膜区沉积,系膜区沉积LM:26个肾小球,个肾小球,5个硬化,个硬化,5个节段性硬个节段性硬化,其余肾小球系膜细胞和基质轻至中化,其余肾小球系膜细胞和基质轻至中度弥漫性增生伴嗜复红蛋白沉积;度弥漫性增生伴嗜复红蛋白沉积;3个细个细胞性、胞性、2个小细胞性、个小细胞性、1个纤维性新月体个纤维性新月体形成。小动脉壁增厚,管腔狭窄。形成。小动脉壁增厚,管腔狭窄。局灶增生硬化型局灶增生硬化型IgA肾病。肾病。肾小球显著的增生性病变肾小球显著的增生性病变现在学习的是第9页,共53页现在学习的
4、是第10页,共53页现在学习的是第11页,共53页现在学习的是第12页,共53页两病例共同点两病例共同点1p恶性高血压恶性高血压 DBP130mmHg 高血压眼底高血压眼底IV级级p肾脏损害肾脏损害 蛋白尿、血尿、肾功能不全蛋白尿、血尿、肾功能不全现在学习的是第13页,共53页v无内分泌性高血压证据无内分泌性高血压证据 非阵发性发作,未见占位病变非阵发性发作,未见占位病变 无低钾血症,血醛固酮不高无低钾血症,血醛固酮不高 无皮质醇增多症表现无皮质醇增多症表现v无肾血管性高血压证据无肾血管性高血压证据 双侧血压对称双侧血压对称 PRA、AII不高或轻度增高不高或轻度增高 无肾血管彩狭窄表现无肾血
5、管彩狭窄表现两病例共同点两病例共同点2现在学习的是第14页,共53页病例不同点病例不同点例例1例例2高血压家族史高血压家族史 有有无无年龄年龄中年中年青年青年尿蛋白量尿蛋白量中等中等大量,大量,NS有否有否HUS有有无无肾病理肾病理恶性高血压恶性高血压肾损伤为主肾损伤为主增殖性肾小球病增殖性肾小球病变为主变为主现在学习的是第15页,共53页诊诊 断断例例1例例2恶性高血压,原发性恶性高血压,原发性溶血尿毒症综合症溶血尿毒症综合症急性肾衰竭急性肾衰竭高血压心脏病高血压心脏病恶性高血压,肾实质性恶性高血压,肾实质性肾病综合症肾病综合症 局灶增生硬化型局灶增生硬化型IgA肾病肾病 慢性肾衰竭急性加重
6、慢性肾衰竭急性加重现在学习的是第16页,共53页恶性高血压肾损害赵明辉北京大学第一医院肾内科北京大学肾脏病研究所现在学习的是第17页,共53页恶性高血压临床诊断标准l舒张压130mmHgl眼底III级l心、脑、肾等靶器官受累是血栓性微血管病的一种病因不一现在学习的是第18页,共53页内 容病因及发生率的变化发病机理的特点临床病理表现诊断标准治疗及预防的要点现在学习的是第19页,共53页病因原发性高血压继发性高血压l肾脏疾病l肾血管疾病l内分泌疾病现在学习的是第20页,共53页继发性恶性高血压的病因肾脏疾病 原发性肾小球疾病 急性肾炎 慢性肾炎如IgA肾病 继发性肾小球疾病 系统性硬化症 SLE
7、肾血管疾病 肾血管性高血压 肾小动脉胆固醇栓塞 HUS-TTP综合征内分泌性高血压 嗜铬细胞瘤 柯兴氏综合征 先天性肾上腺皮质增生 肾上腺皮质腺瘤现在学习的是第21页,共53页27例恶性高血压的病因分析周福德等。中华内科杂志周福德等。中华内科杂志 2001;40(3):165-168现在学习的是第22页,共53页新近诊断的19例MHT病因分析病因例数%原发性高血压肾小球疾病 IgA肾病 增生硬化性肾炎 HSP硬皮病原因不明763211537%32%16%11%5%5%26%合计19100%现在学习的是第23页,共53页恶性高血压的发生率1990年-2000年我科诊断27例仅1/27例入院前诊断
8、为恶性高血压l14/27诊断为RPGNl9/27诊断为慢性肾衰竭近1.5年我科新诊断19例(住院)英国Birmingham City Hospital 30(1965-1995)年诊断315例周福德等。中华内科杂志周福德等。中华内科杂志 2001;40(3):165-1682001;40(3):165-168Lip GY et al.J-Hypertension 1995;13(8):915-924Lip GY et al.J-Hypertension 1995;13(8):915-924 现在学习的是第24页,共53页内 容病因及发生率的变化发病机理的特点临床病理表现诊断标准治疗及预防的要点
9、现在学习的是第25页,共53页发病机理(1)应力及剪切力损伤血管壁l血管内皮细胞肿大增殖l舒张压达到130mmHg时可能出现小动脉纤维素样坏死lvWF微血管血栓形成现在学习的是第26页,共53页发病机理(2)升压物质释放l内皮素-1(ET-1)l神经肽lRAAS系统l加压素(AVP)肾血流量减少GFR下降现在学习的是第27页,共53页发病机理(3)盐丢失和血容量下降l动物实验证实:收缩压达180-190mmHg时出现自然利钠利尿l血容量下降、体重减轻、低钠血症lRAAS系统进一步激活l补充生理盐水可以打破恶性循环l血压下降、体重增加现在学习的是第28页,共53页内 容病因及发生率的变化发病机理
10、的特点临床病理表现诊断标准治疗及预防的要点现在学习的是第29页,共53页临床表现(1)头痛、视力模糊l舒张压达130mmHgl眼底出血、渗出、视乳头水肿肾损害l蛋白尿:多少与是否有肾脏原发病有关l血尿,20%为肉眼血尿l75%有WBC尿l肾功能恶化,少数为少尿性ARF现在学习的是第30页,共53页临床表现(2)高血压脑病:颅压l头痛、恶心呕吐、抽搐、短暂意识丧失急性左心衰严重者可以发生HUS现在学习的是第31页,共53页原发性和肾实质性恶性高血压的比较周福德等。中华内科杂志周福德等。中华内科杂志 2001;40(3):165-168现在学习的是第32页,共53页病理改变恶性肾小动脉硬化症l小动
11、脉纤维素样坏死l洋葱皮样改变肾小球l缺血皱缩l毛细血管袢纤维素样坏死:少见l基础肾脏病现在学习的是第33页,共53页现在学习的是第34页,共53页现在学习的是第35页,共53页内 容病因及发生率的变化发病机理的特点临床病理表现诊断标准治疗及预防的要点现在学习的是第36页,共53页诊 断诊断恶性高血压舒张压持续升高超过130mmHg眼底病变III级或IV级心、脑、肾受累其中必备寻找病因现在学习的是第37页,共53页肾活检除外肾血管性和内分泌性高血压符合ARF肾活检的条件l血压140/90mmHg、Hb80g/L、PLT80 x109/Ll透析的安排意义l鉴别原发性和肾实质性恶性高血压l明确肾实质
12、性恶性高血压的肾脏基础病l判断预后现在学习的是第38页,共53页内 容病因及发生率的变化发病机理的特点临床病理表现诊断标准治疗及预防的要点现在学习的是第39页,共53页恶性高血压的治疗原发病的治疗现在学习的是第40页,共53页恶性高血压的治疗治疗原则 一经诊断,积极降压 正确的方法和药物 积极,但不过分现在学习的是第41页,共53页无心衰、高血压脑病及危象等急症静脉用药 强力药物 硝普钠静点 或静点硝普钠+口服药 24小时内缓慢降至 160-170/100-110mmHg 或下降20%现在学习的是第42页,共53页有心衰、高血压脑病及危象等急症数分钟至数小时内降至 160-170/100-11
13、0mmHg 或下降20%合并急性左心衰时,根据症状和体征的缓解与否调整药物种类和剂量现在学习的是第43页,共53页 血压稳定后 逐渐加口服降压药物,停硝普钠 联合用药,宜选用长效制剂 ACEI类 优先选用 钙拮抗剂 、受体阻滞剂现在学习的是第44页,共53页降压治疗其它注意事项(1)心痛定l降压快,30分钟达最大效果l扩张血管同时增加颅内压l可以诱发和加重高血压脑病利尿剂l恶性高血压开始多有血容量不足l左心衰肺水肿为后负荷增高所致l仅明确有水负荷加重时才应用现在学习的是第45页,共53页降压治疗其它注意事项(2)合并肾功能不全l降压速度过快少尿性ARFl如心脑功能状态允许,平稳降压l尿毒症透析
14、:脱水要慎重 l严重心功能不全:首选腹透现在学习的是第46页,共53页其它治疗对症支持治疗纠正电解质、酸碱紊乱 原发病治疗现在学习的是第47页,共53页预 后 随着诊断治疗水平提高,预后大有改观 影响因素:基础病因 肾功能损害程度 肾脏大小 急性少尿和微血管病性溶血性贫血 例1:无尿逐渐增多,透前SCr 例2:随访1年余 肾病综合征缓解 Ccr4060 ml/min 现在学习的是第48页,共53页恶性高血压预后周福德等。中华内科杂志周福德等。中华内科杂志 2001;40(3):165-168q原发性5年肾脏存活率60%,而肾实质性18个月的肾存活率为4%Kawazoe et al.Clin N
15、ephrol 1988,29:53-57q依赖透析的原发性恶性高血压患者22%可脱离透析,平均2.7个月 James et al.Nephron 1995;71:29-34q北京大学肾脏病研究所:4/7原发性恶性高血压脱离透析,平均4.0个月现在学习的是第49页,共53页54例依赖透析的恶性高血压分析临床指标脱离透析n=12未脱离透析n=42p少尿960.01平均动脉压17817160270.03女性8160.1HUS7/1015/350.16眼底NSJames SH etal.Nephron,1995;71(1):29-34现在学习的是第50页,共53页如何预防恶性高血压 发现高血压l找原因l坚持降压治疗,保护心脑肾l降压要达到目标:130/80和125/75mmHg有肾脏病一定要定期检查血压l高血压是肾脏病恶化的重要原因l坚持降压并达标l选用对肾脏有保护作用的降压药现在学习的是第51页,共53页防止恶性高血压肾损害慢性化早期正确诊断积极、稳妥地降血压l迅速降血压,首日降20%或BP160/100mmHgl必要时可采用ACEIl避免强力利尿肾功能达尿毒症者透析治疗l注意少脱水应坚持长期治疗,耐心等待肾功能恢复现在学习的是第52页,共53页感谢大家观看感谢大家观看现在学习的是第53页,共53页