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1、胡小龙辽医泌尿外,1,肾上腺解剖与功能的探讨,2020/10/31,天医泌外同学会 肾上腺与肾,2,肾上腺的解剖,大体与毗邻：*成人肾上腺最大横径为3-5cm，重约5g,橘黄色，较周围脂肪组织色深。 *右侧腺体成金字塔形，周围组织有：肝前外侧、十二指肠前中部、下腔静脉中部；,右侧肾上腺解剖图片,2020/10/31,天医泌外同学会 肾上腺与肾,4,左侧呈新月形，其上方和前方与胃、胰尾和脾血管相邻。,左侧肾上腺解剖图片,2020/10/31,7,肾上腺血管,动脉血来源有三 上方：膈下动脉 中间：主动脉直接分支 下方：同侧肾动脉分支 静脉都是位于前中部的一支 左侧与膈下静脉汇合入左肾V 右侧直接入
2、下腔静脉后外侧 淋巴回流沿静脉走行，入主A周围淋巴结,2020/10/31,天医泌外同学会 肾上腺与肾,8,肾上腺结构,肾上腺独立于肾脏，故肾脏异位，其不受影响。 组织学：中间为髓质，外周为皮质。（见右图） 髓质：由节前交感N纤维直接支配的嗜铬细胞组成，分泌儿茶酚胺。 皮质：占总质量的90%，由外向内分三个带。,球状带,球状带:位于被膜的下方，较薄，约占皮质的15%，是由圆或椭圆形上皮细胞成团构成的。毛细血管丰富，壁薄，呈血窦状。球状带细胞分泌盐皮质激素.如醛固酮(aldostcrone)它能促进肾远曲小管和集合小管重吸收Na+及排出K+，同时刺激胃黏膜、唾液腺和汗腺吸收Na+，使Na+浓度升
3、高K+浓度降低，维持血容量；盐皮质激素的产生受“肾素一血管紧张素系统”的影响。ACTH调控是次要的。,2020/10/31,9,束状带,束状带:是皮质中最厚的部分，占皮质总体积约80%。索间为窦状毛细血管和少量结缔组织。皮质束状带细胞分泌糖皮质激素主要为皮质醇和皮质酮,还有皮质素，可促进蛋白质及脂肪分解并转变为糖，同时还有降低免疫应答和抗炎等作用，束状带细胞受腺垂体分泌的促肾上腺皮质激素ACTH的调节。,2020/10/31,10,网状带,网状带位于皮质的最内层，占皮质总体积的5% - 7%细胞索相互吻台成网状，网间是丰富的血窦和少量结缔组织。网状带细胞主要分泌雄激素，雄激素分泌效力相当于睾丸
4、五分之一。也分泌少量的雌激素和少量的糖皮质激素，故也受促肾上腺皮质激素ACTH的调节。,2020/10/31,11,肾上腺髓质,髓质内颗粒经铬酸盐氧化呈棕褐色，故称嗜铬细胞，颗粒内含有：肾上腺素、去甲肾、抗坏血酸、多巴胺、5羟色胺、B内啡肽、甲硫、P物质及嗜铬颗粒蛋白ABC等。 在生理状态下，可在所有的交感神经节内合成去甲肾上腺素，但肾上腺素只能在肾上腺髓质内合成。 正常肾上腺髓质内的肾上腺素和去肾上腺索的含量比例不同，以肾上腺素为主，占80%以上，去甲肾上腺素只占15%左右。但当患嗜铬细胞瘤或髓质增殖时，则两者间的比例和含量均可发生显著的变化。,2020/10/31,12,肾上腺髓质,肾上腺
5、素和去甲肾上腺素的作用虽均使心排血量增加，血管壁收缩，致使血压升高，但其药理作用则有程度差异。 前者只使收缩压上升，心率加快，而后者则使收缩压及舒张压同时升高，心率不增加甚至下降，使体内氧消耗量增加，肝糖元分解。并对其他的内分泌腺如垂体、甲状腺、性腺及肾脏的近球体均有激发其分泌的作用。 这一系列的连锁反应，都将对外科手术期的处理有直接关系，值得密切重视。,2020/10/31,天医泌外同学会 肾上腺与肾,13,WHO肾上腺肿瘤组织学分类,肾上腺皮质肿瘤 肾上腺皮质腺瘤 肾上腺皮质癌 肾上腺髓质肿瘤 良性嗜铬细胞瘤 恶性嗜铬细胞瘤 混合性嗜铬细胞瘤/副神经节瘤 肾上腺外副神经节瘤 交感神经性 副
6、交感神经性 其他肾上腺肿瘤 1、腺瘤样瘤2、性索-间质肿瘤3、软组织和生殖细胞肿瘤4、髓脂肪瘤5、畸胎瘤6、神经鞘瘤7、节细胞神经瘤8、血管肉瘤 继发性肿瘤 转移癌 副神经节瘤：起源于肾上腺外的嗜铬细胞的肿瘤，包括源于交感神经（腹部、盆腔、胸部）和副交感神经（头颈部）者。前者多具有儿茶酚胺功能活性，而后者罕见过量儿茶酚氨产生。,皮质醇增多症（cs库欣综合征）,为机体长期暴露于异常增高糖皮质激素一起的一系列临床症状和体征。由于垂体病变导致ACTH过量分泌致病者称为库欣病。 临床表现：满月脸、水牛背、皮肤紫纹为最经典表现，体重增加和向心性肥胖是最常见的体征。高血压和糖尿病常见。部分患者可能以月经紊
7、乱或精神心理异常为首诊主诉，少数出现类似躁狂、忧郁或精神分裂症样表现。严重的骨质疏松可使患者丧失行走能力。,正常人及库欣综合征血浆皮质醇分泌情况,皮质醇增多症围手术期处理,一、术前准备 1、充分术前评估，除常规检查外，尚需骨骼系统X线和骨密度评价骨质疏松和可能的骨折。 2、尽可能将血压控制在正常范围，血糖控制在10mmol/l以下，纠正电解质酸碱平衡紊乱，改善心脏功能。 3、术前应用广谱抗生素预防感染 4、注意少数患者存在精神心理障碍 5、双侧肾上腺切除或者肾上腺腺瘤切除手术者，在术前一天补充糖皮质激素。,肾上腺危象的处理,肾上腺术后表现为:畏食、恶心、呕吐、精神不振、疲乏嗜睡、肌肉僵痛、血压
8、下降、体温上升。最初12小时内迅速滴注氢化可的松100200mg,56小时内达500600mg，第23天可予300mg，然后每日减少100mg，患者可能有血压下降和离子紊乱，应予以补液、应用血管活性药纠正离子紊乱。,原发性醛固酮增多症PHA,肾上腺皮质分泌过量的醛固酮激素，引起以高血压，低血钾，低血浆肾素活性和碱中毒为主要表现的临床综合征，又称Conn综合征。 PHA临床亚型 特发性醛固酮增多症IHA （50-60%） 醛固酮瘤 APA （40-50%） 原发性单侧肾上腺增生UNAH （1-2%） 分泌醛固酮的肾上腺皮致癌 （1%） 家族性醛固酮增多症 FH （1%） 异位醛固酮瘤 （1%）,
9、血浆醛固酮/肾素活性比值ARR,ARR大于等于40说明醛固酮过多分泌为肾上腺自主性，结合血浆醛固酮浓度大于20ng/dl，则ARR对诊断的敏感性及特异性分别提高到90%，91%。 功能定位和分型： 1、推荐有条件的单位选择肾上腺静脉取血（avs）：AVS是分侧定位PHA（原醛）的金标准。 2、卧立位醛固酮试验:APA不易受体位改变引起的血管紧张素II的影响，而IAH则反之。推荐于AVS失败的单侧病变。（试验日卧位4小时以上，8:00卧位取血测定，呋塞米40mg肌注，站立位2小时，10:00取血测定醛固酮，肾素活性、血管紧张素II。临床意义：正常人站立2小时后3项指标均会增高30%，自主性PHA
10、则没有反应，或3项指标均会增高30%（非自主性PHA） 3、18-羟基皮质醇：APA（醛固酮瘤）患者中明显升高，且与IHA几乎没有重叠，是无创性鉴别病因的较好方法，但缺乏足够的准确性。,原发性醛固酮增多症围手术期处理,1、术前准备：纠正高血压、低血钾症。肾功能正常者，术前螺内酯100-400mg，每天2-4次。如果低钾严重，应口服或者静脉补钾。一般准备1-2周，在此期间注意监测血压血钾改变，肾功不全者螺内酯酌减以防止高钾血症。 2、术后处理：术后第1天即停钾盐、螺内酯、降压药，如血压波动可调整用药。静脉补液不需要氯化钾（除非血钾3mmol/l）,嗜铬细胞瘤围手术期处理,1术前药物准备 *控制血
11、压：受体阻滞剂，酚苄明，最初剂量5-10mg2次每日，据血压调整剂量，每2-3日递增10-20mg，发作性症状控制、血压正常或略低、体位性低血压或鼻塞出现提示药物剂量恰当一般每日30-60mg，分3-4次口服不超过2mg/kg/d。钙离子通道阻滞剂疗效与受体阻滞剂相当，但不会引起体位性低血压。 控制心率失常：对于CA或者受体阻滞剂介导的心动过速（100120次每分）或室上性心率失常需加用受体阻滞剂控制心率在90次每分。 高血压危象的处理：推荐硝普钠、酚妥拉明、呢卡地平静脉泵入。,术前药物准备时间和标准,准备时间至少1014天，发作频繁者需4-6周一下几点提示术前药物充分 1、血压控制在120/80mmHg左右，心率小于80-90次/分 2、无阵发性血压升高、心悸多汗等现象 3、体重呈增加趋势，血细胞比容45% 4、轻度鼻塞，四肢末端发凉感消失，甲床红润等表明循环灌注良好。,2020/10/31,25,