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1、原发性醛固酮增多症外外 五五 周周 红红 肾上腺的解剖n n肾上腺是一对扁平器官，由不同来源的皮质和髓质组成，呈黄色，是一对腹膜外器官。右侧肾上腺呈锥形体，左侧肾上腺半月状。每侧肾上腺高约50mm、宽约30mm、厚约10mm。肾上腺的平均重量，男性左侧7.17g、右侧7.11g，女性左侧7.20g、右侧6.18g。由于细胞排列的不同将肾上腺皮质分为球状带、索状带、网状带。解剖图解剖图图文1相关激素的作用 n n醛固酮：它是由皮质球状带细胞产生，起维持体内钠、钾平衡，促进肾脏远曲小管、近曲小管、集合管等对钠、钾的重吸收。它的分泌不受ACTH的调控。n n糖皮质激素：它是由皮质索状带细胞产生，可促
2、进糖类、蛋白质、脂肪代谢，并有保钠排钾、调节水容量等作用。它的分泌受ACTH 调控。醛固酮的分泌和调节n n依靠三个因素：肾素-血管紧张素系统、钾离子、ACTH。其中肾素-血管紧张素是最主要刺激因子。影响肾素-血管紧张肾素的因素：神经肾上腺素能系统、钠离子、钾离子及体液容量。原发性醛固酮增生症解释n n简称原醛症（PA），是由于肾上腺皮质分泌的醛固酮过多，导致水钠潴留、血容量增多，肾素-血管紧张素系统的活性受抑制，临床表现为高血压、低血钾为主要特征的综合症。病因及流行病学n n肾上腺皮质腺瘤肾上腺皮质腺瘤(APA(APA）：占原醛症占原醛症71.4%71.4%。左侧。左侧多于右侧，男女比例为多
3、于右侧，男女比例为1 1：1.63.1.63.n n皮质腺癌（皮质腺癌（APCAPC）：为恶性，约占为恶性，约占1%1%。肿瘤。肿瘤3cm3cm。n n原发性肾上腺皮质增生（原发性肾上腺皮质增生（PAHPAH）n n特发性肾上腺皮质增生（特发性肾上腺皮质增生（IHAIHA）：约占约占32%32%n n糖皮质激素可抑制的原醛症糖皮质激素可抑制的原醛症(GRA)(GRA)：1%1%为家族为家族显性遗传性疾病。显性遗传性疾病。n n肾上腺外分泌醛固酮的肿瘤肾上腺外分泌醛固酮的肿瘤：先天性疾病。先天性疾病。临床表现n n高血压 是原醛症最主要和最先出现的症状，多为良性。表现为头疼、乏力、视力下降等。主
4、要与血容量增加和血管阻力增强有关，后者与血管壁内钠离子浓度增加，对加压物质反应增强有关。n n钠潴留 病人虽然有钠潴留，但体内血容量不增加，无明显的钠潴留，在大量醛固酮的作用下出现“逃逸”现象。n n低血钾 n n肌无力和肌麻痹n n对心脏的影响 心电图变化与低血钾有关。n n对肾脏的影响 肾浓缩功能障碍，表现为多尿、夜尿增多、烦渴、尿比重低。夜尿增多除与肾脏浓缩功能降低有关，还与PA病人钠排泄的昼夜颠倒有关。临床表现临床表现n n影响胰岛素的分泌和作用 25%的病人有空腹血糖升高。n n酸碱平衡失调 细胞外液的钾大量丢失，细胞内钾也丢失，Na+由细胞内排出的效能明显减低，于是细胞内Na+与H
5、+增加，细胞内ph值下降，细胞外液中的H+减少而出现碱中毒。同时伴有Mg2+和Ca2+浓度降低。临床表现临床表现诊断与检查 n n诊断分三部分：第一筛选诊断，第二确定诊断，第三影像学检查与实验室指标鉴别PA的亚型。n n第一 筛选诊断中若高血压病人出现以下情况应进一步确诊：（1）有自发性低血钾，或低血钾与高尿钾并存。（2）站立位血浆肾素活性低于2.46mol/(L.h)。（3）站立位血浆醛固酮浓度/血浆肾素活性比值超过20。第二第二 确定诊断确定诊断 n n醛固酮抑制试验n n口服氯化钠抑制试验n n静脉注射氯化钠抑制试验n n肾素或醛固酮刺激试验第三第三 鉴别诊断鉴别诊断n n肾上腺静脉导管
6、术n n地塞米松抑制试验n n体位试验及血浆18-羟皮质酮和18-羟皮质醇测定n n肾上腺B超n n肾上腺CT扫描n nMRIn n肾上腺同位素碘化胆固醇扫描治 疗n n药物治疗n n适应症：适应症：1 1、术前准备；、术前准备；2 2、特发性肾上腺皮质增、特发性肾上腺皮质增生；生；3 3、拒绝手术或对手术有禁忌的腺瘤；、拒绝手术或对手术有禁忌的腺瘤；4 4、皮、皮质癌；质癌；5 5、糖皮质激素可控制的、糖皮质激素可控制的PAPA。n n螺内酯螺内酯 由名安体舒通，它拮抗醛固酮的作用效应，由名安体舒通，它拮抗醛固酮的作用效应，起到排钠、潴钾和降压的作用。不抑制醛固酮的起到排钠、潴钾和降压的作用
7、。不抑制醛固酮的分泌，作为术前准备可降低手术的风险。副作用：分泌，作为术前准备可降低手术的风险。副作用：胃肠道反应、性欲下降、男性乳房女性化、月经胃肠道反应、性欲下降、男性乳房女性化、月经失调等。失调等。n n氨氯比咪氨氯比咪 不能用安体舒通者可用，但不能与非内不能用安体舒通者可用，但不能与非内固醇消炎剂如消炎痛联用，会引起肾功能衰竭。固醇消炎剂如消炎痛联用，会引起肾功能衰竭。治疗n n其它辅助性药物n n甲巯丙脯酸与乙丙脯氨酸均为血管紧张素转化酶甲巯丙脯酸与乙丙脯氨酸均为血管紧张素转化酶抑制剂，与保钾利尿剂联用，既有协同作用又能抑制剂，与保钾利尿剂联用，既有协同作用又能迅速纠正低钾血症。迅速
8、纠正低钾血症。n n硝苯吡啶硝苯吡啶 又叫心痛定是常用的钙离子通道阻滞剂。又叫心痛定是常用的钙离子通道阻滞剂。与保钾利尿剂联用或安体舒通联用，血钾和血压与保钾利尿剂联用或安体舒通联用，血钾和血压可很快恢复正常。可很快恢复正常。n n心钠素心钠素n n赛庚啶赛庚啶n n双氯苯二氯乙烷双氯苯二氯乙烷 用于不能手术或术后复发的皮质用于不能手术或术后复发的皮质癌，用药后可使皮质组织坏死。癌，用药后可使皮质组织坏死。治疗n n手术治疗n n肾上腺切除或肾上腺次全切除；n n肾上腺皮质腺瘤挖除术；n n皮质癌与异位产生醛固酮的肿瘤切除n n腹腔镜手术 优点:损伤小、并发症少、恢复快等。护 理n n术前护理
9、n n观察病情，对症处理，高血压者每日测量血压4次，指导病人定时服药。n n配合做好重要器官的检查和有关临床试验。n n防意外 病人若有肌肉功能障碍，容易跌倒，故应限制活动范围。n n指导病人选择低钠、高钾饮食。n n护士应为病人讲解相关疾病的知识，强调卧床休息和保证睡眠的重要性，强调情绪激动、焦虑等负性心理对疾病的影响。护理n n术后护理n n按麻醉病人护理常规护理。麻醉消失后取半卧位。按麻醉病人护理常规护理。麻醉消失后取半卧位。n n注意观察生命体征，尤其注意观察血压和脉搏。注意观察生命体征，尤其注意观察血压和脉搏。n n固定各管道，注意观察引流液颜色及量，做好相固定各管道，注意观察引流液
10、颜色及量，做好相应护理。并注意标记好各管道的名称。应护理。并注意标记好各管道的名称。n n鼓励病人在床上多活动，多作深呼吸及咳嗽，病鼓励病人在床上多活动，多作深呼吸及咳嗽，病情允许可早日下床。情允许可早日下床。n n禁食期间做好口腔护理。术后注意观察病人病情，禁食期间做好口腔护理。术后注意观察病人病情，如血压有无改善，肌无力及麻痹等有无好转。如血压有无改善，肌无力及麻痹等有无好转。健康宣教n n进食高蛋白、高热量、高钾、低钠饮食。进食高蛋白、高热量、高钾、低钠饮食。n n切忌远行防意外发生。切忌远行防意外发生。n n定时测量血压，遵医嘱用药，应用肾上腺皮质定时测量血压，遵医嘱用药，应用肾上腺皮质激素，发生不良反应时停药并及时就医。激素，发生不良反应时停药并及时就医。n n术后告诉病人定期复查生化、醛固酮，尤其时术后告诉病人定期复查生化、醛固酮，尤其时前半年。前半年。n n含钾多的食物有：n n香蕉、柑、橙、山楂、桃子、鲜桔汁、油菜、海带、韭菜、番茄、蘑菇、菠菜、榨菜、川冬菜、豆类及其制品，柳橙汁，无盐酱油，深色蔬菜，鹅肉，沙丁鱼，家禽类，鱼和瘦肉含钾也高2011年年10月月28日日