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1、现在学习的是第1页，共58页现在学习的是第2页，共58页现在学习的是第3页，共58页法法之之一一优优点点：器器械械简简单，单，方方法法易易行，行，初初步步鉴鉴别别耳耳聋聋性性质，质，可可验验证证电电测测听听结结果果的的正正确确性性缺缺点点：不不能能准准确确判判断断听听力力损损失失程程度度组组成：成：5个个C调调倍倍频频程程频频率率音音叉叉现在学习的是第4页，共58页现在学习的是第5页，共58页林林纳纳试试验验（Rin，（+）BCAC为为阴阴性性（-）AC=BC为为（）（+）为为正正常常或或感感音音神神经经性性聋聋（-）为为传传导导性性聋聋（）中中度度传传导导性性聋聋或或混混合合性性聋聋现在学习
2、的是第6页，共58页现在学习的是第7页，共58页现在学习的是第8页，共58页盖盖莱莱试试验验（Gel，录：（+）阳性（-）阴性耳硬化或听骨链固定者为阴性现在学习的是第9页，共58页现在学习的是第10页，共58页纯纯音音现在学习的是第11页，共58页纯纯音音听听阈阈图图现在学习的是第12页，共58页现在学习的是第13页，共58页现在学习的是第14页，共58页现在学习的是第15页，共58页典型卡哈切迹为典型卡哈切迹为阈值提高阈值提高15dB左左右右 现在学习的是第16页，共58页现在学习的是第17页，共58页现在学习的是第18页，共58页现在学习的是第19页，共58页Met骨骨肌肌声声反反射射阈阈
3、之之间间的的差差值值为为75db 95db，60db为为蜗蜗性性聋聋重重振；振；100dB为为蜗蜗后后聋聋。现在学习的是第20页，共58页现在学习的是第21页，共58页现在学习的是第22页，共58页试试验验度度2、完完全全重重振：振：在在相相同同听听力力级级有有相相同同响响度度3、部部分分重重振：振：介介于于重重振振阴阴性性与与完完全全重重振振之之间间有有相相同同响响度度4、反反重重振振或或减减振：振：聋聋耳耳较较健健耳耳的的感感觉觉级级要要大大10dB或或更更多多时，时，才才有有相相同同响响度度现在学习的是第23页，共58页即即认认为为重重振振现现象象是是由由毛毛细细胞胞损损坏坏或或神神经经
4、纤纤维维缺缺失失所所致。致。他他们们发发现现重重振振现现象象很很少少见见于于第第脑脑神神经经瘤，瘤，而而常常见见于于梅梅尼尼埃埃病病人，人，并并认认为为重重振振现现象象是是特特有有的的一一种种阈阈上上功功能能现现象。象。现在学习的是第24页，共58页现在学习的是第25页，共58页小小儿儿行行为为测测听听行行为为观观察察测测听听(BOA) 6月月龄龄以以下下视视觉觉戏戏测测听听(PA) 2岁岁以以上上现在学习的是第26页，共58页现在学习的是第27页，共58页现在学习的是第28页，共58页d型型高高峰峰型型B型型平平坦坦型型C型型鼓鼓室室负负压压型型现在学习的是第29页，共58页鼓膜菲薄或鼓膜菲
5、薄或听骨链中断听骨链中断正常鼓室压图正常鼓室压图镫骨固定、鼓室硬化镫骨固定、鼓室硬化鼓室积液或鼓室内有鼓室积液或鼓室内有肉芽、胆脂瘤等填塞肉芽、胆脂瘤等填塞早期分泌性中耳炎早期分泌性中耳炎或咽鼓管功能不良或咽鼓管功能不良现在学习的是第30页，共58页现在学习的是第31页，共58页镫镫骨骨肌肌现在学习的是第32页，共58页由声反射阈来估算听阈由声反射阈来估算听阈Metz重振（声反射阈重振（声反射阈-听阈听阈60dB 中耳传导性听力损失中耳传导性听力损失(倒倒L型声反射）型声反射）蜗性传导性听力损失（镫骨肌反射正常）蜗性传导性听力损失（镫骨肌反射正常）耳蜗性病变耳蜗性病变(对角式声反射对角式声反射
6、)蜗后病变（听神经瘤）蜗后病变（听神经瘤）(对角式声反射对角式声反射)现在学习的是第33页，共58页现在学习的是第34页，共58页现在学习的是第35页，共58页现在学习的是第36页，共58页现在学习的是第37页，共58页测测试试时时注注现在学习的是第38页，共58页人人工工耳耳蜗蜗植植入入术术中中及及术术50pps持持续续ls的的可可变变波波宽宽双双相相脉脉冲冲给给予予刺刺激，激，刺刺激激经经DPS软软件件产产生生,通通过过言言语语处处理理器器传传至至接接口口(dualprocessorinterfaceDPI)以以共共地地刺刺激激模模式式刺刺激激人人工工耳耳蜗蜗电电极。极。在在电电极极植植入
7、入后后关关闭闭中中耳耳术术腔腔前前将将导导线线圈圈置置于于无无菌菌袋袋中中置置于于人人工工耳耳蜗蜗接接收收器器上。上。镫镫骨骨肌肌反反射射通通过过手手术术显显微微镜镜及及电电视视屏屏幕幕观观察察刺刺激激的的同同时时给给予予声声音音信信号号指指示。示。实实验验前前需需停停用用肌肌松松药药并并经经测测定定肌肌肉肉活活动动性性恢恢复复正正常常(测测定定肢肢体体神神经经肌肌肉肉活活动动性性)。现在学习的是第39页，共58页术术后后手手术术结结束束前前使使用用声声导导抗抗测测定定0)测测定定激激使使用用方方法法与与术术中中相相同。同。术术后后开开机机至至少少3个个月月后后再再次次进进行行镫镫骨骨肌肌反反
8、射射测测定，定，测测定定方方法法与与手手术术结结束束前前方方法法相相同，同，分分别别测测定定听听阈阈及及最最大大舒舒适适阈。阈。刺刺激激模模式式也也可可单单电电极极刺刺激，激，刺刺激激脉脉宽宽为为2050s或或可可变。变。现在学习的是第40页，共58页其其他他检检整整（咽咽鼓鼓管管功功能能ETF-I)鼓鼓膜膜穿穿孔孔（ETF-P)现在学习的是第41页，共58页现在学习的是第42页，共58页现在学习的是第43页，共58页现在学习的是第44页，共58页电电反反现在学习的是第45页，共58页听听神神经经远远端端听听神神经经近近端端耳耳蜗蜗核核附附近近上上橄橄榄榄核核外侧外侧丘系丘系内内侧侧膝膝状状体
9、体听听放放射射各波有相对明确部位的神经冲动来源，通过阈值、波间期及潜伏期等可帮助鉴别中耳疾病、内耳疾病、蜗各波有相对明确部位的神经冲动来源，通过阈值、波间期及潜伏期等可帮助鉴别中耳疾病、内耳疾病、蜗后疾病，也可用于新生儿听力筛查、伪聋鉴别、医疗鉴定等后疾病，也可用于新生儿听力筛查、伪聋鉴别、医疗鉴定等 现在学习的是第46页，共58页现在学习的是第47页，共58页现在学习的是第48页，共58页现在学习的是第49页，共58页现在学习的是第50页，共58页现在学习的是第51页，共58页现在学习的是第52页，共58页现在学习的是第53页，共58页病病例：例：急急性性低低频频势。特点为听力损失仅表现为低
10、频听阈提高，重振试验阳性，听性脑干诱发电位反应正常。病理机理表现为膜迷路积水，临床表现不伴眩晕和平衡障碍，激素治疗有效，具有复发倾向。而一部分患者最终发展成为梅尼埃病，表现出与梅尼埃病关系密切，激素治疗有效。病因：目前ALHL的病因与发病机制仍无定论，主要学说包括内淋巴积水、自身免疫反应、自主神经紊乱及供血不足等。病机：Yamasoba等学者对患者进行耳蜗电图检查，发现ALHL患者总和电位(-SP)的幅度和总和电位/动作电位(-SP /AP )比值显著高于正常人。其中54%的ALHL患者一SP振幅异常增大，63%的ALHL患者一SP/ AP比值异常增大;并认为该病可能与内淋巴积水有关。Jia
11、等通过制作豚鼠内淋巴积水的模型，对豚鼠行耳蜗电图(鼓膜电极记录)、听觉脑干诱发电位(auditory brainstem response,ABR)测试，观察豚鼠听力改变，总结早期内淋巴积水可导致低频听力损失，并认为可能与积水早期耳蜗顶回和第三回外毛细胞静纤毛损伤有关。现在学习的是第54页，共58页听听力力时建议为26就怀疑患有该病，以免漏诊），中高频正常，即表现为以低频声阈升高为特征的上坡型图Metz：125Hz500Hz变现为阳性，中高频显示阴性声导抗：为A型，极少数为As或者Ad型VEMP：均正常言语识别率：均80% 镫骨肌反射：均正常耳声发射：DPOAE：125Hz500Hz异常，呈明
12、显下降或基本消失，中高频正常前庭功能检查：少数患者会有水平半规管异常，但均无自发性眼震ABR：能够正常引出，且潜伏期正常。ECochG：多数的患者-SP/AP0.4，疑有膜迷路积水，但有极少数可能会有潜伏MRI/CT：均无异常，可排除桥小脑角病变，可排除中耳疾病及咽鼓管功能不良现在学习的是第55页，共58页鉴鉴别别显大、VEMPs耳间振幅差异往往与梅尼埃病程度成正比（与典型的、伴有眩晕的梅尼埃病较容易鉴别，而与以下的较相似，难鉴别：）早期梅尼埃病：SP/AP比值、耳蜗微音电位与I期梅尼埃病相似；部分ALHL患者可发展为梅尼埃病。蜗型梅尼埃病：复发性、波动性听力下降、纯音听阈甘油试验阳性、无眩晕结合纯音测听和甘油试验结果可做出诊断。2、听神经病：根据临床听力学相关检查鉴别，听神经病表现为渐进性双耳对称性感音神经性聋,ABR消失或严重异常,耳声发射正常,言语测听和听力测听不匹配。3、突发性聋：原因不明的感音神经性聋，听力损失程度呈中、重度，伴有眩晕。ALHL患者病变部位已明确为耳蜗，多为膜迷路积水。4、自身免疫性感音神经性聋：患者往往伴有双侧不对称性听力下降,同时伴有血沉块,抗核抗体等多种自身性抗体阳性。现在学习的是第56页，共58页现在学习的是第57页，共58页感谢大家观看感谢大家观看现在学习的是第58页，共58页