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1、-神经精神疾病常见综合征 common syndrome-第 28 页神经精神疾病常见综合征 common syndrome神经精神疾病诊断学某些疾病的症状并不是完全孤立的，其中某些症状可以综合征的形式而合并出现。综合征或一组症状和体征，可能在疾病的某一阶段突出地表现出来，它是某些疾病整个临床相中的有机组成部分，是神经系统中某种病理生理过程中的集中反应。有的疾病可以有它所特有的综合征，但是同一综合征也可能出现于不同的疾病中。综合征所包含症状并非无规律的结合，而是具有一定的内部联系或某种意义上的关连性。这些特征性的意义对确定诊断都是很重要的。第一节精神病综合征psychiatric syndro
2、me精神疾病的症状并不是完全孤立的，其中有不少是由某些症状组成为综合征的形式而合并出现。精神病临床上存在许多不同的综合征，有的精神疾病可以有它特有的综合征，但是同一综合征也可能出现于不同的疾病。例如，情感性精神病具有躁狂状态和抑郁状态，但是这两种综合征在其他精神疾病中也并不少见。组成综合征的症状之间往往具有一定的内部联系或某种意义上的关连性，例如情感性精神病的躁狂相，其情感高涨、思维奔逸和活动增强，可理解为愉快的心境所致。其次，它们还可以同时或先后地出现和消失。精神疾病中的综合征，有的是以其组成综合征的症状而命名的，有的是以提出某一综合征的人名而命名的，有的这两种形式同时应用，有的还以其他情况
3、来命名的综合征。熟悉精神疾病的综合征，对于临床上诊断具有很大的帮助，现将精神疾病临床中常见的综合征总结如下。一、幻觉症(hallucinosis)【临床表现】以在无明显的意识障碍的情况下出现大量持久的幻觉为其主要特点。幻听和幻视较多见，但也可伴有其他幻觉，主要是言语性幻听。言语性幻觉常伴发与其关联的妄想以及恐惧或焦虑的情绪反应。【鉴别诊断】（一）嗜酒所致的精神障碍（mental disorders caused by alcohol）多发生于长期饮酒的人或突然停止饮酒后数日。临床特点:意识清醒，定向力完整，以幻听为主，幻视较少见。幻听多对患者不利，如责骂志和威胁声，为此患者惊恐万状，焦虑不安。
4、此症状缓慢发展，可持续数周，数月甚至数年，停止饮酒可逐渐减轻而恢复。（二）铅中毒所致的精神障碍（mental disorders caused by lend intoxication） 急性铅中毒时患者可出现鲜明恐怖的幻觉，如看到各种奇怪的野兽，鬼怪和多头的人。由此表现恐惧、不安、兴奋，也可能出现片断的被害妄想。（三）反应性精神障碍（reactive mental disorders）患者在强烈的精神因素作用下，可出现幻视和幻听，内容均与精神因素有关，患者为此表现恐惧，焦虑不安，当精神因素消除后，症状很快消失。（四）精神分裂症（schizophrenia） 精神分裂症患者除联想、情感障碍、意
5、志减退外，半数以上的患者存在幻觉，最常见的是幻听，主要是言语性幻听。患者听到邻居、亲人、同事或陌生人说话，内容往往使患者不愉快，具有特征性的是听见两个或几个声音谈论患者，彼此争吵，或以第三人称评论患者。有的语声常威胁命令患者。如不让患者吃饭，让患者去死等，或谈论患者的思想，评论患者的行为，患者的行为可受幻听的影响。二、幻觉妄想综合征(hallucinatory-paranoid syndrome)【临床表现】 以幻觉为主，多为幻听、幻嗅等。在幻觉的基础上产生妄想，如被害妄想，影响妄想等。妄想一般无系统化倾向。主要特征在于幻觉和妄想密切结合，而相互依丛，互相影响。【鉴别诊断】（一）精神分裂症（s
6、chizophrenia） 患者可表现思维散漫，情感淡漠，意志减退，思维中断，思维贫乏，行为异常及幻觉、妄想。幻觉多为言语性幻听，在幻觉的基础上出现被害妄想，物理影响妄想，认为有人想害他，有人知道了他人思想，有人用某种仪器控制他，监视他，由此患者可出现异常的动作和行为，如伤人破坏行为等。（二）脑器质性精神障碍（organic mental disorders） 在急性脑器质性精神障碍中患者可出现视物显小症，视物显大症，以及对形状和位置的歪曲感知，有时可出现错觉和幻觉，其中以原始性幻视更有特征性意义。同时可有关系妄想和被害妄想等。患者有记忆障碍、意识障碍、情感障碍及行为障碍。通过脑超声波描记术、
7、放射性同位素扫描术、CT、脑电图可以加以诊断，并可与其他病相鉴别。三、精神自动症综合征(psychic automatism syndrome)【临床表现】 包括感知觉、思维、情感、意志等多种精神病理现象。临床特点是在意识清晰状态下产生的一组症状。其中包括假性幻觉、强制性思维、被控制感、被揭露感，以及系统性的被害妄想、影响妄想等相互联系的综合征。【鉴别诊断】（一）精神分裂症（schizophrenia）精神自动症在精神分裂症偏执型中多见，急性起病者不久即出现被控制感，强制性思维，内心被揭露感以及影响妄想。幻觉妄想极为零乱，不系统，不固定，无中心内容。患者行为杂乱，生活不能自理。慢性起病者，先起
8、于多疑、被害和关系妄想，以后出现幻听、思维鸣响、丰富的假性幻觉、强制性思维。患者对假性幻觉加以妄想性解释时，形成较系统而固定的影响妄想，感到自己的思想，行为，情感不自主，均受外力支配，如受原子能，超短波，电子计算机等支配。（二）嗜酒所致精神障碍（mental disorders caused by alcohol） 患者在长期饮酒后可出现幻听、幻视，听到有人喊他，有时看见某些大人物找他，并出现嫉妒妄想，夸大妄想，被害妄想，由此出现被控制感及被洞悉感，在幻觉、妄想的支配下出现一些行为异常，如伤人、杀人行为，并可出现记忆力减退，错构及虚构，定向力障碍，还可出现一些神经系统症状及体征。通过病史及精神
9、检查可以确诊。（三）癫痫性精神障碍（mental disordters in epilepsy） 癫痫患者除有典型的抽搐，脑电图异常放电外，尚有精神自动症的表现，表现为某种观念，不论患者愿意与否，强制地浮现于脑内，常互相缺乏联系，也无相应的感觉表象，且常为同一内容的反复出现。患者常有关系妄想、被害妄想、情绪低沉、易激惹、焦虑、恐惧，可有原始性幻觉等。根据患者有癫痫发作史及脑电图检查，临床诊断一般是不困难的。四、疑病综合征(hypochondriac syndrome)【临床表现】 患者对自身状态过分关注，相信患了某些实际并不存在的疾病，并对微不足道的一些症状和体征过分夸张而终日焦虑紧张。【鉴别
10、诊断】（一）疑病性神经症（hypochondriac neurosis）其临床特点是患者对自身健康产生毫无根据的先占观念，诉述身体某部有特殊的不适感，疼痛感或异常感，以为自身患了某种严重疾病或坚信某种异物侵入肌体，如患者诉说肠子被扭曲，患了心脏病等，但经检查则一切正常，患者到处求医，但有时不服药，根据其求治心切，医学检查正常及到处就诊可做出诊断。（二）抑郁症（depression） 表现为对日常生活丧失兴趣，记忆力差，注意力难以集中，活动减少，工作能力下降，自责、自罪，在此基础上出现疑病观念，认为自己脑子里长东西，自己内脏腐烂了等。根据病史和晨重夜轻，睡眠障碍，自我评价低等特点可确诊。（三）精
11、神分裂症（schizophrenia） 早期患者可出现疑病观念，伴发器官幻觉和感知综合障碍。患者诉说躯体某处不适或某一器官有病。随着疾病的加重出现疑病妄想，坚信自己得了严重疾病，患者终日惶惑不安，坐卧不安，经多方面检查无异常也不能消除其症状，同时具有精神分裂症的其他症状。（四）反应性精神障碍（reactive mental disorders）患者在精神因素的刺激下，可出现紧张、多疑，继而出现牵连观念及被害妄想、疑病观念等，常认为自己某器官有病或感到身体某部不适，也可出现自责、抑郁等。精神因素消除后疑病观念等症状也随之消失。（五）脑动脉硬化性精神障碍（mental disorders caus
12、ed by cereboarterios cledorotic） 发病年龄多在40岁以上，多伴有高血压症。可有记忆及智能的减退，病情有起伏，脑血流图检查有助于诊断。五、Cotard综合征(Cotards syndrome)【临床表现】患者感到自己已不复存在，或是一个没有五脏六腑的空虚躯壳，并认为其他的人，甚至整个世界包括房子、树木都不存在了。【鉴别诊断】（一）抑郁症（depression） 患者情绪低落，思维缓慢，患者在此基础上出现非真实感，虚无妄想。患者诉说周围事物似乎是“不真的”、“不自然的”、“感情没有了”。严重时否定自己和周围世界的存在。加上抑郁症的其他症状不能诊断此病。（二）更年期抑
13、郁症（involutional melancholia）亦可出现虚无妄想，常认为自己的脑髓空了，神经都断了，并可有非真实感等。此病为更年期发病，临床症状以情感抑郁、焦虑紧张为特点，伴有植物神经系统和内分泌功能紊乱等症状。（三）精神分裂症（schizophrenia） 亦可出现虚无妄想，多认为自己的器官没有了，以为周围的事物不存在了，并伴有精神分裂症的其他症状。（四）麻痹性痴呆（demenia paralytica） 亦可出现虚无妄想，但其他症状比较突出，如智能减退、情感淡漠、人格障碍等。六、Othello综合征(Othellos syndrome)【临床表现】 以怀疑配偶不贞的嫉妒妄想为核心症
14、状。患者个性固执、多疑，好发于3040岁，患者以许多似是而非的证据证明其配偶另有新欢，但往往说不出具体的对象，为此反复侦察、盘问、跟踪、拷打、症状可持续数年，可能产生攻击行为，甚至杀死配偶。其他方面的精神活动基本正常。【鉴别诊断】（一）偏执型人格障碍（paranoid personality disorders） 男性多见，表现敏感、多疑、固执、过份警惕、心胸狭窄、好嫉妒，自我评价高，遇到挫折推诿客观，不愿接受批评，好争论、易冲动、易怀疑配偶有作风问题，但找不到确凿的证明。（二）嗜酒所致精神障碍（mental disorders caused by alcohol） 多见于男性中年嗜酒者，妄想
15、内容以嫉妒为主，故又名“酒毒性嫉妒”。有的可表现为被害妄想，可发生虐待妻子或者控诉诬告，伤害配偶或“第三者”的危害行为。结合饮酒史诊断本病不困难。（三）精神分裂症（schizophrenia） 嫉妒妄想较常见，患者常采取措施以考验和监督爱人，甚至不易发动自己的小孩跟踪。嫉妒妄想是造成精神病患者凶杀配偶的第二位原因，如果患者认为子女非自己所生，亦会加以杀害。常伴有人格改变，情感障碍及幻觉。（四）偏执性精神病（paranoid disorder）这类患者临床表现为将夫妇间的关系改变成一种三角斗争形势，患者对其配偶的忠实和孩子的血统深感怀疑。对一些本来毫无意义的锁事给予倾向性解释，如一个偶然的手势，
16、一名无意义的话都成为嫉妒妄想的来源，进而多方跟踪，甚至搜查配偶的亵衣床单来寻找“通奸者”或“情敌”，一旦“塑造”完成，患者可以倾泻由于爱人被夺而发生的全部仇恨。嫉妒妄想一旦建立了核心结构，患者进而把一大堆所谓“佐证”加以联系予以妄想性推理、排列和整理，终于形成系统性妄想体系。在此基础上可能出现伤人、杀人等违法行为。七、遗忘综合征(amnestic syndrome)又名柯萨可夫综合征或遗忘虚构综合征。【临床表现】临床特点是记忆能力障碍，时间定向力障碍，虚构症和顺行性或逆行性遗忘症。患者开始时是对其发病后的事件，或刚做过的事情不能回忆。遗忘综合征常可和记忆错误结合在一起，患者常以错构症或虚构症的
17、方式去填补既往经历中记忆脱失的空白部分。【鉴别诊断】（一）嗜酒所致的精神障碍（mental disorders caused by alcohol） 患者长期饮酒后可出现严重的记忆缺失，尤其是近记忆缺失，患者对新发生的任何事情都记不住，常有定向力障碍，尤其是时间定向力，患者为了填补记忆中空白点而出现错构和虚构。除此之外尚有行为及情感方面的改变，患者常呆在一处。情感表现为欣快等。根据其饮酒史可以诊断此病。（二）脑外伤后遗忘综合征（post-traumtic brain dysmnesic syndrome）指脑外伤急性期过去后仍然长期存在的记忆减退为突出临床表现的器质性障碍。近记忆力和远记忆力都
18、有缺损，近记忆力减退尤为明显，但意识清楚，其他认知活动没有障碍，常通过虚构情节来填补记忆空白。（三）蛛网膜下腔出血（subarachnoid hemorrhage）可迅速出现一种类似柯萨可夫精神病的表现，患者有定向障碍，这类遗忘综合征常于数日或数周后的无症状间歇期后发生，历时短暂，多于数周后很快恢复。根据其突发剧烈头痛、呕吐、脑膜刺激征阳性，腰穿脑脊液均匀血性可确诊。（四）间脑肿瘤（diencephalon tumor） 可出现显著的遗忘症，对于新近发生的事情或新学到的东西不能记忆或者是前后颠倒，但对较远发生的事情或以前学过的东西记忆较好，认知功能的其他方面保持较好，但虚构症状表现较明显。常有
19、嗜睡、意识障碍、人格障碍等症状。CT、颅骨X线摄片、颅脑超声波常有阳性结果。（五）阿尔采木氏病（Alzheimeers disease）患者可表现为嫉妒妄想及记忆障碍，初时仅有近记忆障碍，定向力不佳，在此基础上出现计算力减退，判断力低下，以后出现言语障碍和失语、失用、失认等，由此而出现焦躁不安，有些患者外出乱跑，忘记归途，深夜流落街上头屋角，重复做些单调、刻板、毫无意义的动作。在记忆障碍的基础上又可出现虚构和错构，同时伴有个性改变等。根据其发病年龄、病史、CT、病理学检查可确诊。（六）脑动脉硬化性精神障碍（mental disorders caused by cereboar terioscl
20、erotic）患者可表现情感障碍、意识障碍、人格障碍及记忆障碍等。早期以近记忆障碍为主，以后视觉性、听觉性记忆也有明显减退，晚期远记忆减退较明显，并可产生遗忘症、虚构等。此类患者常有些神经系统症状和体征。脑血流图较有价值。八、紧张综合征(catatonic syndrome)【临床表现】 最突出的症状是患者全身肌紧张力增高，包括紧张性木僵和紧张性兴奋两种状态。前者常有违拗症、刻板言语及刻板动作、模仿言语及模仿动作、蜡样屈曲等症状。紧张性木僵状态可持续数日或数年，可无任何原因地转入兴奋状态。兴奋状态持续较短暂，往往是突然爆发的兴奋激动和暴烈行为，然后进入木僵状态或缓解。紧张综合征多发生于意识清晰
21、状态，少数在梦样意识障碍背景上产生，此时出现对周围环境的感知障碍及大量幻想性形象，意识清醒后对幻想性形象的内容仍能回忆。【鉴别诊断】（一）精神分裂症紧张型（schizophrenia catatonic type） 大多数起病于青年或中年，起病较急。病程多呈发作性。主要表现为紧张性兴奋和紧张性木僵。两者交替出现或单独发生。前者表现行为冲动，不可理解，言语内容单调刻板，动作古怪，有模仿言语。后者表现运动性抑制，少语少动至不食不动，对周围环境刺激不起反应，有违拗、模仿动作及模仿言语，偶可伴有幻觉妄想。（二）抑郁症（depression） 在木僵性抑郁中，患者缄默不语，无自主活动，甚至不饮食，大小便
22、潴留，可由急性抑郁过渡而来。（三）粘液性水肿（myxedma） 其基本症状为患者所有的活动都变慢，伴有记忆力减退，错觉及幻觉，有一部分患者可表现为木僵状态。（四）铅中毒（lead poisoning） 在严重中毒时，发生铅中毒脑病。表现精神迟钝，动作迟缓，抑郁或激动不安。进一步发展则出现躁狂、谵妄、惊厥、木僵或昏迷。根据铅接触史及临床表现不难诊断此病。（五）颅脑外伤所致的精神障碍（mental disorders caused by brain injury）在脑挫裂伤时，患者表现意识范围缩小，感知模糊，定向力受限，患者可突然发生兴奋、冲动、攻击、以至发生违纪行为。可有一些无意义的动作。还可有
23、丰富、生动的错觉、幻觉。还可伴有其他症状，根据外伤史可诊断之一。（六）反应性精神障碍（reactive mental disorders）在强烈的精神创伤下急性起病，患者突然僵住不动、缄默不语，呼唤不应。历时短暂，多数持续数分钟或数小时，偶尔可达数日，但一般不超过一周。个别患者当木僵状态缓解后，可转入兴奋状态，此时大部分伴有意识障碍。此种木僵称反应性木僵，又称心因性木僵。九、Capgras综合征(Capgrass syndrome)又称双重错觉综合征、易人综合征、替身错觉、双重人身症、冒充者综合征。【临床表现】 指患者认为其亲友已被假扮者顶替，两者极端相似，但还是坚持认为他们是不同的，是有细微
24、差别的（亦有人认为二者躯体不同）。是辨认不足，是对亲人正身的妄想性否认。被顶替的对象多涉及配偶、子女、而不涉及上一代人。近年来，认为替身同原来的人面貌并不一定一致，替换对象也不一定是亲人，可以是周围的熟人，甚至是家里的动物。女性多见。【鉴别诊断】（一）精神分裂症偏执型（schizophrenia paranoid type）此型多见于替身综合征，其特点是对亲密的人予以妄想性否认，认为这个亲人已被替身（往往是仇敌）所取代。往往由此出现伤人、杀人行为。配合精神分裂症的其他症状不难诊断本病。（二）更年期精神病（involutional psychosis）临床上偶见到易人综合征，其主要精神症状为焦虑
25、、忧郁、疑病和猜疑。根据其年龄可以加以诊断。（三）癔症（hysteria） 临床上也偶见易人综合征，大多突然发病，可出现感觉、运动和植物神经功能紊乱，或短暂的精神异常。十、神经衰弱综合征(neurasthenic syndrome)【临床表现】 临床表现主要有头昏、头痛、失眠、健忘、注意力不易集中、焦虑、紧张、烦躁、疲乏，工作效率降低，怕声、耳鸣，全身不适和精神萎靡等。可伴有植物神经及性机能障碍。【鉴别诊断】（一）躯体感染所致的精神障碍（mental disorders by physical infections） 在急性感染疾病的末期或恢复期，患者表现注意力不集中，记忆力减退，全身不适，酸
26、痛、易紧张，情绪不稳，精神萎靡，睡眠浅而多梦。这些症状随全身一般情况的好转而逐渐恢复，这是与神经衰弱病人的不同之处。（二）颅脑外伤（brain injury） 患者在颅脑外伤后可有头痛、头晕、软弱无力、疲乏感、焦虑不安、心悸、注意力不集中、记忆力差、耳鸣、失眠等症状。这时可诊为脑外伤后神经症。（三）脑血管疾病（cerebrovascular diseases）脑血管病时患者可出现类似神经衰弱的症状，表现情绪易激惹、心悸、睡眠障碍、眩晕、耳鸣、易疲乏、注意力不集中、记忆差等。这些症状常有波动。（四）中毒性精神障碍（toxic mental disorders）在中毒较轻或早期患者表现脑衰弱综合征
27、，表现顽固性头痛、头沉、头紧、疲乏无力、失眠、记忆力减退、注意力不集中、心悸等。根据其中毒史可诊断。（五）内分泌疾病（endocrine diseases）患者在内分泌功能障碍时常出现情绪不稳、注意力不集中、记忆力差、反应迟钝、睡眠障碍等症状。这些症状随原发病的好转而消失。（六）疲劳（fotigue） 人们长期在紧张的脑力劳动时，如不注意适当的休息，可产生过度疲劳，出现头痛、头昏、健忘、注意力不集中及失眠等，但经适当休息后，疲劳的症状群就会消失。（七）神经衰弱（neurasthenia） 好发于青壮年。以脑力劳动者为多。患者表现头昏、失眠、多梦、怕光、怕声、注意力不集中、记忆力减退、疲乏无力等
28、症状，如精神因素消除或适当休息后，症状可减轻或暂时消失。（八）抑郁症（depression） 轻型抑郁症时可有头昏、失眠、焦虑、疲劳无力及躯体不适等，并有情绪低落、消极悲观，对自己的工作能力和健康状态缺乏自信，有消极观念。有晨重晚轻规律。（九）精神分裂症（schizophrenia） 早期可表现为失眠、头痛、易疲劳、注意力不集中、情绪不稳、工作缺乏热情。学习和工作能力下降，随着时间的延长，即出现了精神分裂症的特征性症状，此时便可诊断。第二节神经病综合征syndromes of nervous diseases神经系统疾病主要产生感觉与运动两大障碍，其表现形式多种多样。一种疾病可以出现各种不同的
29、症状和体征，反之，一种症状或体征可由不同疾病（或病因）引起，而同一疾病因损害部位不同，其临床表现亦不尽相同。临床上把不同致病因素引起的各种神经征候群称为神经病综合征。本节列举临床上常见的各种神经病综合征，就其病因、症候及其病因的鉴别诊断做了较为详细的描述，便于查找与校对，为临床诊断及鉴别诊断提供线索。一、Abadie氏综合征Abadie氏综合征指脊髓痨（一种实质性梅毒）患进跟腱之压痛觉减退或消失。为诊断脊髓痨的一种重要体征。此征在脊髓痨病程的各个阶段中阳性率均较高，故有助于早期诊断。往往两侧均为阳性，跟腱压痛觉障碍的程度可不一致。此征与脊髓痨其他症状的关系如下：（一）此征与跟腱之闪电样疼痛不一
30、定同时出现，与下肢浅感觉障碍无关；（二）多伴有踝反射消失；（三）挤压腓肠肌引起的压痛觉仍保存。此综合征偶见于癔病和脊髓压迫征，但这两种疾病尚有其他部位之痛觉缺失。二、Adie氏综合征：又称，强直性瞳孔综合征；瞳孔紧张症。【病因和机理】病因尚不清楚。其病变部位可能在:睫状神经节以及睫状神经，或其附近的病变；上颈髓部病变；动眼神经核病变。但此综合征为何伴有膝腱反射消失，至今机理不明。【临床表现】多发生于30岁以下的女性。以瞳孔紧张及膝腱反射消失为主要症状。表现为一侧瞳孔散大，光反应及调节反应消失。但强光持续照射半分钟以上可出现缓慢地瞳孔缩小；双眼会聚五分钟亦可显示瞳孔缓慢地收缩。此现象也称Adie
31、氏瞳孔或强直性瞳孔。Adie氏将本综合征如下分类：（一）完全型定型的瞳孔强直与膝腱反射消失。（二）不完全型有四种情况：1.只有瞳孔强直；2.非定型的瞳孔强直（虹膜麻痹）；3.膝腱反射消失伴有非定型的瞳孔强直；4.只有膝腱反射消失。【鉴别诊断】Adie氏瞳孔尚见于下列疾病：（一）动眼神经麻痹（oculomotor paralysis）分为完全性和不完全性。完全性动眼神经麻痹有三个特征，即上睑弛缓性下垂，眼球处于外下斜位，瞳孔散大、对光反应丧失。头往往转向动眼神经麻痹的对侧。旷日持久的动眼神经麻痹可引起变性，出现假性Von Grafe氏征。（二）小脑幕裂孔疝（transtentorial hern
32、ia） 短期内出现Adie氏瞳孔提示小脑幕疝的发生。此系小脑幕下疝引起动眼神经牵拉和压迫所致。脑疝早期病变侧瞳孔先缩小，以后逐渐增大。当双侧钩回疝或脑干下移时，牵扯双侧动眼神经则引起双侧瞳孔同时可相继发生散大。瞳孔散大在先，以后才出现眼外肌麻痹，眼球运动障碍及上睑下垂。此外，脑疝时还往往伴有意识障碍、偏瘫、去脑强直和生命体征的改变。（三）其他眼球损伤、青光眼、先天性梅毒、癔病、木僵型精神分裂症，阿托品中毒等都可以出现Adie氏瞳孔，以病史和有无膝腱反射鉴别不难。三、Apert氏综合征：又称，尖头并指（趾）畸形；并指（趾）尖头综合征。【病因和机理】过去认为本病是骨炎、佝偻病、羊水索条压迫、先天性
33、梅毒、风疹等外因引起，目前认为是常染色体显性遗传性疾患。一般为散发性。双亲年龄往往较大，尤其是父亲。【临床表现】（一）尖头畸形头形尖而短，前额高耸，冠状缝早期愈合，颅骨纵轴增大，大囟门部向前上隆起。眼窝较浅，眼球突出，两眼距离增大，斜视。鼻小而扁，呈钩鼻状。上颌发育不良，较前突，口盖高，有时口盖分裂，呈特殊之容貌。（二）肢端畸形并指（趾）多为左右对称，程度不等。皮肤融合或完全性骨性融合；部分融合或完全性融合，以第2、3、4指（趾）之完全性融合最多见。此外掌骨较短，可与桡骨融合，关节活动受限。（三）患者有各种程度的精神发育迟滞，而脑部缺乏特异性病理改变。视乳头水肿较少见，视神经萎缩较多见。【鉴别
34、诊断】（一）Crouzon氏综合征又称遗传性头颜面骨发育不全，为一种特殊类型的颅骨缝早闭。多有家族遗传史。头面部畸形的特点为多数颅骨缝过早闭合，上颌骨发育差和脑积水，颅骨的前后径短，两眼分离并向外斜视，鼻底退缩、鼻弓增宽，眼眶下缘缩小，眼球向前突出，上、下齿呈反咬合。除头面部畸形外，常有头痛和脑挤压征象。（二）小头畸形常因胎儿期的有害环境因素所致。偶然见于常染色体隐性遗传。本症中脑部和颅骨的发育均有障碍，发育完全后脑重不超过1000克，最大颅周径一般不超过47厘米。头颅形状亦有特异性变化，额部和枕部平坦、狭小、顶部略呈尖形，和发育完整的面骨形成强烈对照。头皮增厚，头发粗密。身材矮小，智能发展停
35、留于白痴阶段。四、Argyll Robertson氏综合征：又称:阿罗氏瞳孔；反射性虹膜麻痹。【病因和机理】阿罗氏瞳孔为神经梅毒的特有体征。系光反射的经路受梅毒病变（尤其是脊髓痨）的破坏引起。瞳孔缩小与中脑动眼神经核前方之中间神经元附近病变有关。【临床表现】视网膜对光有感受性，即视网膜和视神经无异常；瞳孔小；瞳孔对光反射消失；调节反射正常；毒扁豆碱滴眼可引起缩瞳，而阿托品滴眼扩瞳不完全；瞳孔形态异常（不正圆和边缘不规则）和不对称；这些障碍为恒久性，多呈双侧性，偶为一侧性。【鉴别诊断】阿罗氏瞳孔除见于神经梅毒外，尚可见于其它疾病，谓之假性Argyll Robertson 氏综合征。表现为受累瞳孔
36、扩大80%为单侧，光反应消失或迟缓，会聚反应受累轻，偶见受累瞳孔于缓慢收缩后可较正常瞳孔小。常见病因有，影响到中脑的外伤；眼球或眼窝部外伤；中脑被盖部肿瘤，如四叠体、松果体、第三脑室、导水管部的肿瘤；脑血管病（中脑部软化灶）和多发性硬化等。在这种情况下，除有阿罗氏瞳孔外，往往伴有垂直凝视麻痹及其它眼外肌麻痹。五、Arnold-Chiari氏综合征：又称，Arnold-Chiari二氏畸形；基底压迹综合征。【病因和机理】本病指小脑下部或同时有脑干下部和第四脑室之畸形，向下作舌形凸出，并越过枕骨大孔嵌入椎管内。本病病因不明，有三种见解:流体力学说:胎儿期患脑积水，由于颅内和椎管内的压力差异继发的畸
37、形改变；牵拉说:脊髓固定于脊膜脊髓膨出之部位，随着发育而向下牵拉；畸形学:后脑发育过多、桥曲发育不全。【临床表现】头痛和视盘水肿等颅压增高征、共济失调、锥体束征、后组颅神经（）和上颈髓脊神经麻痹高颈髓延髓综合征。本病在临床上的重要性在于:脑积水的病因之一；高颈髓压迫的病因之一；小脑疾病的病因之一。【鉴别诊断】（一）本综合征需与共他颅椎连接处先天性畸形鉴别。1.颅底凹陷（basilar invagination）:是以枕大孔为中心的颅底骨内陷畸形。主要改变为枕骨变扁，枕大孔歪曲及前后径减少，常伴寰枕融合。2.寰枕融合（occipitalization）:枕巩节未正常发育致寰枕部分或完全融合，枕骨
38、偏移并伴有旋转使两侧寰枕融合高度不等。枢椎齿状突上升可造成延髓或颈髓的压迫。3.寰枢椎脱位（ atlantoaxial dislocation）:先天性寰枢椎脱位的多见原因是齿状突发育不良或缺如。寰枢椎脱位常致延髓及上颈髓压迫。上述先天畸形均可致延髓及上颈髓压迫症状，一般无小脑及颅压增高症状，临床有时与Arnold Chiari畸形不易鉴别，借助于X线片及其它影像学检查诊断不难。（二）后颅窝及枕骨大孔区肿瘤可有颅压增高、颅神经麻痹及小脑症状，仅以临床表现与本综合征难以鉴别。CT检查可见颅后窝实质性占位、中线偏移及幕上脑积水征象，颈椎X线片无异常发现。六、Aronld-Pick氏综合征：又称脑叶
39、硬化症；脑叶萎缩症；早老性痴呆；失语识别力丧失运动不能综合征；Pick(A)氏综合征。【病因和机理】病因不明，可能有家族型变性。病理改变为双侧性脑叶萎缩，主要限于颞叶和额叶，较少波及顶叶。病变区域神经细胞脱落，基质疏松，脆浆内有嗜银小体，即Pick包涵体。萎缩区还可见老年斑和神经原纤维的缠结。【临床表现】本病多于4060岁发病，女性发病率较高，缓慢进行性痴呆，近事记忆渐丧失。口齿不清，发音含糊，言语杂乱无章。人格、行为改变，思维明显障碍、多睡。偶见轻偏瘫、震颤、惊厥。反射亢进或减弱。脑电图呈现弥漫性节律紊乱，高波幅慢活动。脑CT示脑叶对称性萎缩，以额、颞叶明显，有时可见白质脱髓鞘改变。【鉴别诊
40、断】（一）单纯型老年性痴呆（simple senile dementia）多于70岁以后起病，记忆障碍常首先出现（先为近事遗忘，后为远事记忆的丧失），虚构及错构症，认识错误。可见言语障碍，不肥正确使用词汇，也可有结构的失用症，但无其他言语障碍的征象。除肢体的肌张力亢进，以及轻度或不固定的强握反射外，神经系统检查也很少有阳性体征。（二）Alzheimer型老年性痴呆（Alzheimersenile dementia）在上述单纯型老年性痴呆的症状之上，出现日益明显的失语失用失认综合征；常可伴发前额叶症状，如口唇反射（在某些基本方位点上用视和触觉引起）；显著的抵抗性肌张力亢进、刻板动作、眼球运动障碍
41、；可出现Balint样综合征和言语重复。也可发生癫痫抽搐及肌细挛性颤搐。（三）Pick病（Picks disease）本病发病迟缓，某些精神创伤往往被认为是发病的诱因。本病在临床上与阿尔海默氏病几乎不能鉴别，以脑的局限性萎缩为主，而且两侧萎缩的程度常不对称，以额叶局限性萎缩最多见。偶见脑室扩大。显微镜下无老年斑及神经原纤维的缠结和Pick包涵体。七、Avllis氏综合征：又称，脊髓丘脑束疑核征综合；疑核脊髓丘脑束麻痹综合征。【病因和机理】血管性、炎症性或肿瘤性病变侵犯疑核和迷走神经及副神经以及脊髓丘脑束。病变位于延髓或近颈静脉孔处。【临床表现】表现同侧软腭与声带麻痹，喉部感觉丧失，舌后1/3味
42、觉障碍。对侧自头部以下偏身痛、温觉障碍，本体感觉正常。尚有交感神经障碍，出现Horner氏征。【鉴别诊断】（一）椎基底动脉供血不足（vertebrobasilar ischemia）椎基底动脉系统的短暂脑缺血发作时有时仅表现头昏、眼花、走路不稳等含糊症状而难以诊断。若有局灶性症状如眩晕、复视、构音障碍、吞咽困难、交叉性或双侧肢体瘫痪和感觉障碍、共济失调等则诊断较为明确，其发作特点为起病突然，历时短暂，一般无意识障碍，可反复发作。伴有Avellis综合征的短暂脑缺血发作提示延髓受累。（二）椎基底动脉血栓形成（vertebrobasilar thrombosis）发病前常有短暂、反复发作的椎基底动
43、脉供血不足史，一旦产生持久的局灶性神经症状，则提示椎基底动脉血栓形成，表现为眩晕、眼球震颤、复视、同向偏盲、皮层性失明、眼肌麻痹、发音不清、吞咽困难、肢体共济失调、交叉性瘫痪或感觉障碍、四肢瘫痪。常伴有后枕部疼痛和程度不等的意识障碍，有时呈睁眼昏迷或不动性缄默状态。（三）上升性脊髓炎（ascending myelitis）多数在脊髓症状出现前12周内有发热、“伤风”等上呼吸道感染的症状，可有或无背痛、腹痛、束带感等神经根刺激症状，然后突然出现四肢无力、感觉麻木、缺失和大小便功能障碍。病变从下肢开始迅速发展到完全截瘫，并逐渐影响到腹、胸、臂、颈及面部肌肉，伴有感觉水平逐渐上升，有吞咽困难，言语困
44、难和呼吸困难。（四）急性感染性多发性神经炎（acute infective polyneuritis）又称上升性麻痹，具有一般周围神经炎的特点，常有四肢瘫痪，但膀胱、直肠功能障碍不明显，一旦出现言语、吞咽和呼吸困难，提示颅神经受累，病情凶险。脑脊液蛋白细胞分离为其特征。（五）延髓肿瘤（medullaoblongata tumor）延髓肿瘤的最早症状常为呕吐，易被误诊为神经性呕吐。可有不同程度的头痛、头晕，较早出现后组颅神经麻痹症状，常在病程早期即有呼吸不规则，随着肿瘤的发展可突然发生呼吸停止。颅压增高和视乳头水肿常不明显。不少病人还伴有心率增快、出汗、顽固性呃逆等症状。八、Axenfeld S
45、churenberg氏综合征：又称，周期性动眼神经麻痹。【病因和机理】病因不明，半数以上为先天性。周期性现象为间脑植物神经中枢发生之节律性冲动直接作用于动眼神经引起。【临床表现】动眼神经麻痹期（睑下垂、瞳孔散大、眼球外斜）与痉挛期（上睑收缩、瞳孔缩小、眼球由内收至正中位）的反复出现。这种现象不定期，呈无休止的反复。眼底和视力无异常。可卡因不能制止周期性痉挛。【鉴别诊断】（一）Balint氏综合征（Balints syndrome）两侧性顶枕叶病变所致皮层性视觉性麻痹，视神经共济失调、以及视觉注意的障碍。同时伴有持久不变的自发性和反射性眼运动，往往伴有言语困难，失写、意念运动性失用等症状。（二）
46、Alzheimer型老年性痴呆（Alzheimer-senile dementia）本病的眼运动与Balint综合征类同，进行性痴呆为其特点。（三）其他反复性眼肌麻痹眼肌麻痹性偏头痛可出现反复性眼肌麻痹，呈完全性或不完全性，眼内外肌均可出现。麻痹往往在数日乃至数周恢复，往往可以再发。此种眼麻痹还见于糖尿病性眼肌麻痹和脊髓痨早期，以外展神经麻痹较动眼神经麻痹多见。九、Balint氏综合征：又称，皮层性注视麻痹。【病因和机理】双侧顶枕区病变，尤其多见于双侧大脑后动脉及其分支的痉挛或阻塞时。【临床表现】眼球随意运动消失，眼动失调与视觉注意障碍，但保存自发性与反射性眼球运动，常伴言语困难、失写、意念运
47、动性失用症状。由于皮层各注视中枢相互联系，所以一侧皮层损害所致的注视麻痹时间很短，约数小时到三天左右恢复，双侧皮层损害所致的注视麻痹多为恒久性。枕叶注视中枢病变很少引起侧视麻痹。【鉴别诊断】（一）脑梗塞（cerebral infarction）大脑后动脉的栓塞时产生Balint氏综合征。因其他供应丘脑及上脑干的血液，因此该区梗塞时出现对侧同向偏盲，主侧半球梗塞时除皮层感觉障碍，还可出现失语、失读、失写、失认等语言和顶叶征群。其特点为发病年龄偏高，起病突然，多于安静时发病，一般无偏瘫发生。如梗塞范围小，治疗及时得当，症状可望完全恢复，否则永留后遗症状。（二）脑肿瘤（brain tumor）发生于顶枕区的肿瘤以胶质瘤和脑膜瘤多见。早期常以头痛和癫痫病史就诊，随着肿瘤的生长、头痛加重并出现恶心、呕吐和视乳头水肿等颅压增高