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1、-内科主治医师-神经系统-第 14 页 神经系统考纲基础知识脑血管病（了解）（1）脑血管的解剖和危险因素（2）脑血管病的概念脑变性疾病（了解）（1）分类和基本病理改变（2）概念、病理改变和发病机制周围神经疾病（了解）：概念、发病原因和基本病理改变相关专业知识1、脑血管疾病（掌握）（1）临床症状；（2）诊断要点；（3）辅助检查；（4）治疗要点2、癫痫（掌握）（1）临床症状；（2）诊断要点；（3）辅助检查；（4）治疗要点3、痴呆（掌握）（1）临床症状；（2）诊断要点；（3）辅助检查；（4）治疗要点4、周围神经病（掌握）（1）临床症状；（2）诊断要点；（3）辅助检查；（4）治疗要点5、脑变性疾病（掌
2、握）（1）临床症状；（2）诊断要点；（3）辅助检查；（4）治疗要点神经病的概论脑神经(12对)1、脑神经按功能不同分为运动性神经（第、对）、感觉性神经（第、对）和混合性神经（第、对）。歌决：一嗅二视三动眼，四滑五叉六外展 七听八面九舌咽，迷走副神舌下全（一）视神经 视神经：患眼全盲（瞳孔直接对光反射消失，间接对光反射存在） 视交叉：双眼颞侧偏盲（考点：记住奥特曼） 视束：双眼对侧同向偏盲 视辐射：下部受损，双眼对侧同向上1/4象限盲，如颞叶病变； 上部受损，双眼对侧同向下1/4象限盲，如顶叶病变；（二）动眼神经，滑车神经，外展神经：1、动眼神经：瞳孔直接、间接对光反射均消失（1）动眼神经支配瞳
3、孔括约肌，使瞳孔缩小，受副交感神经支配；（2）动眼神经麻痹:瞳孔散大、对光反射及调节反射消失，眼球不能向上、向内、向下运动。知识点：瞳孔对光反射传入神经为视神经，传出神经为动眼神经，若一侧瞳孔直接、间接对光反射均消失，病变在同侧动眼神经。2、滑车神经：使眼球向外下运动。滑车神经麻痹:眼球向外下方运动受限。3、外展神经：外展神经麻痹:内斜视，眼球不能向外转动。（三） 三叉神经：三个分支：眼支、上颌支、下颌支。三叉神经损害：同侧面部感觉障碍和角膜反射消失，咀嚼肌瘫痪，张口时下颌向病侧偏斜。（四）面神经：仅接受对侧皮质脑干束控制的神经元只有舌下神经核和面神经核下部）记住两个下就是面神经控制。支配舌前
4、2/3味觉 ，损伤没有表情。患侧瞳孔散大，直接及间接对光反射均消失，对侧直接及间接对光反射均存在，病变为动眼神经。患侧瞳孔扩大，直接对光反应消失，间接对光反应存在，病灶在视神经。患侧直接及间接角膜反射均消失，损伤部位为面神经；左侧角膜直接反射消失，间接反射存在，病变在左侧三叉神经；左侧角膜直接反射存在，间接反射消失，病变在右侧面神经。一眼球静止时处于外展位并有瞳孔扩大是动眼神经损伤。一眼球静止时处于内收位，瞳孔对光反应正常是滑车神经损害。（五）舌咽神经、迷走神经（1）舌咽神经：舌后1/3味觉记忆歌诀：舌前面，舌后咽，三叉神经管一般（2）迷走神经 2.临床表现：舌咽、迷走神经损伤表现为声音嘶哑、
5、吞咽困难、饮水反呛、咽反射消失。一侧周围性病损时病侧提腭活动受限，腭垂偏向健侧。 一侧损害不出现球麻痹症状，双侧皮质脑干束损伤才出现构音障碍和吞咽困难，而咽反射存在，称假性球麻痹。（六）神经系统的检查1. 反射（1）浅反射包括：角膜反射；咽反射；软腭反射；上、中、下腹壁反射（胸78、910、1112）；提睾反射（腰12）记忆歌诀：上中下，七八、九十、十一十二（2）深反射包括：深反射是指叩击肌肉、骨膜、肌腱和关节的本体感受器而诱发的反射。肱二头肌反射（颈56）；桡骨膜反射（颈56）；肱三头肌反射（颈67）；膝反射（腰24）；跟腱反射（骶12）。记忆歌诀：肱二桡骨颈五六，肱三六七腰二四意义：深反射
6、减弱或消失是下运动神经元瘫痪的重要体征；深反射增强为上运动神经元损害的重要体征。（3）病理反射：巴彬斯基（Babinski）征；Chaddock征，0ppenheim征，Gordon征（4）脑膜刺激征：屈颈试验；克密格征；布鲁津斯基征。2. 腰椎穿刺术：（1）腰椎穿刺的常规部位首选第34腰椎间隙（2）禁忌证：包括颅内压增高和明显视盘水肿（颅内压增高）、颅后窝肿瘤、穿刺部位化脓性感染或脊椎结核、脊髓压迫症，休克状态。发热、菌血症不属禁忌症。记住：有颅内压增高形成脑疝危险的时候禁用。3. 脑脊液常规检查 ：糖CSF糖含量受血糖水平影响。正常值mmol/L。一、运动系统(分为上运动神经元和下运动神经
7、元，之间靠脊髓皮质束连接。)（1）上运动神经元损害时的瘫痪为中枢性瘫痪；（老子强硬，硬瘫）（2）下运动神经元损害时的瘫痪为周围性瘫痪；（儿子软弱，软瘫）典型疾病：周围性瘫痪的典型病：小儿麻痹症（出现肌肉萎缩，但这是运动障碍，感觉没有障碍）中枢性瘫痪与周围性瘫痪的鉴别1、中枢性瘫痪（上神经元，老子）：瘫痪以整个肢体为主（硬瘫），无肌萎缩，肌张力增高，呈现痉挛性瘫痪；腱反射亢进（老子强硬）；有病理反射（老子力气大）。2、周围性瘫痪（下神经元，儿子）：瘫痪以几个肌群为主（软瘫），肌萎缩明显（小儿麻痹症）；肌张力减低；腱反射减弱或消失（儿子软弱）；无病理反射（儿子力气小）。注意：老子的根据地在中央前回
8、，儿子的根据地在脊髓前角细胞。与运动有关的都是在前的。上运动神经元瘫痪临床表现、定位诊断1.临床表现： 上运动神经元瘫痪引起的是硬瘫（老子强硬）。特点：病灶对侧瘫痪。患肢肌张力增高、腱反射亢进、浅反射减弱或消失，出现病理反射，无肌萎缩和肌束震颤，但长期瘫痪后可见轻度失用性肌萎缩，肌电图正常：神经传导速度正常，无失神经电位。2、定位诊断：注意与感觉障碍相联系。（1） 皮层：病变部位在中央前回。皮层受损：对侧单瘫：表现为对侧的一边上肢、下肢或面部瘫痪。皮层刺激：杰克逊癫痫：刺激性病灶还可以引起对侧躯体相应部位局灶性抽动发作。（2） 内囊：对侧三偏征（3） 脑干：交叉瘫：同侧面部，对侧躯体，还有个W
9、eber综合征：同侧动眼神经麻痹，对侧面神经、舌下神经及肢体上运动神经元瘫痪。（4） 脊髓：病变部位在前根。脊髓有两个膨大：颈膨大和腰膨大颈膨大以上颈脊髓（是指颈1到颈4的脊髓）损伤：四肢中枢性瘫痪；颈膨大（是指颈5到胸1的脊髓）病变：上肢周围性瘫痪、下肢中枢性瘫痪；胸段脊髓病变：双下肢中枢性（上运动神经元）瘫痪；腰膨大（是指腰1到骶2的脊髓）病变：双下肢周围性瘫痪。脊髓圆锥受累：马鞍区感觉障碍及大小便失禁。（5）脊髓半切综合征：对侧浅，同侧深，脊髓半侧损害会引起：对侧浅感觉（痛温、粗触觉）和同侧深感觉（位置、运动、震动觉）障碍。记忆歌诀： 皮层受损是单瘫；内囊总是三偏见；脑干受损交叉瘫； 上
10、（肢）软下（肢）硬颈膨大；颈大以上是硬瘫；对浅同深脊半切。（同学情深）下运动神经元麻痹（病变损害脊髓前角细胞）1.临床表现： 下运动神经元瘫痪引起的是软瘫（儿子）。表现为肌张力降低，腱反射减弱或消失，肌萎缩早期出现，可见肌束震颤，无病理反射。肌电图明显异常：神经传导速度减低和失神经电位。2. 定位诊断：管运动的都是前面的（男人在前面运动）1. 脊髓前角细胞：引起弛缓性瘫痪，而无感觉障碍，瘫痪呈节段性分布。慢性出现肉眼可识别的肌束震颤（小儿麻痹）。2. 前根：呈节段性分布，不伴感觉障碍。3. 神经丛：引起单肢多数周围神经瘫痪、感觉及自主神经功能障碍。4.周围神经：手套和袜子感（三）锥体外系损害的
11、临床表现（信访办）主要有两种表现，肌张力的变化和不自主的运动1. 锥体外系统肌张力增强：铅管样强直、齿轮样强直，2. 静止性震颤：铅管样强直、齿轮样强直和震颤就是帕金森病，它的病变部位在黑质（怕黑的女人）3. 舞蹈样动作：病变在纹状体（能文能武的女人）4. 肌张力障碍：是由促动肌和拮抗肌不协调收缩造成的不自主运动和异常扭转姿势。（1）颈部肌张力障碍称为痉挛性斜颈（和落枕差不多）；（2）全身性肌张力障碍称为扭转痉挛。（四）小脑损害的临床表现：同舟共济+喝醉酒 1、Romberg征阳性：同侧躯干共济失调，表现站立不稳，摇晃欲倒，像喝醉酒的人。 2、指鼻试验阳性。二、感觉系统1. 一般感觉：浅感觉：
12、痛觉、温度觉和粗触觉； 深感觉：来自肌肉、肌腱、骨膜和关节的本体感觉：如运动觉、位置觉、振动觉和精细觉； 复合感觉：如定位觉、两点辨别觉、图形觉和实体觉。2.特殊感觉： 如视觉、听觉、嗅觉和味觉等。3.感觉的形成：三元二换一交叉记忆歌诀：浅感脊髓丘脑束、脊神后角丘脑团、灰质联合交叉前。 深感薄楔内侧系、脊神薄楔丘脑团、内侧丘系为交叉。感觉障碍：最常见的临床表现是疼痛。（1）疼痛 （2）感觉过敏 （3）感觉异常2、感觉系统损害的定位意义（1）周围神经：损伤后表现为手套和袜子感（2）脊神经后根：剧然的根性疼痛 注：脊髓前根管运动，后根管感觉（记忆：男人在前运动，女人在后感受），后根损害就会感觉障碍
13、。根性感觉障碍：患侧痛，咳嗽等增加腹压可加重疼痛；感觉障碍呈带状，反射痛，不会出现感觉分离。（3）脊髓：受损平面以下感觉障碍，伴有肢体瘫痪（运动、感觉全没了）。脊髓后角：分离性感觉障碍，患侧痛温觉消失，而触觉和深感觉存在。病变部位在脊髓灰质前连合。 脊髓半侧损害综合征（Brown-Sequrad综合征）：同深对浅 脊髓横贯性损害：病变平面以下完全没有感觉 注：脊髓前角管运动，后角管感觉，侧角管交感（4）脑干：“交叉瘫”：同侧面部，对侧躯体的感觉障碍 （5）内囊：对侧三偏：偏瘫、偏盲、偏身感觉障碍(深浅感觉都障碍)（6）皮质：这里讲感觉障碍，就是指中央后回管（管感觉）损害 如果受到刺激就表现为感
14、觉性癫痫；如果受到破坏，就会表现为对侧单个肢体感觉障碍，即单瘫脑血管疾病1、脑血管疾病最常见的病因是脑动脉粥样硬化，其次是高血压伴动脉病变。2、分急性和慢性两种：（1）急性最多见：如短暂性脑缺血发作、脑血栓形成、脑出血、蛛网膜下腔出血（要么堵了要么漏）；（2）慢性脑血管病发病隐袭、逐渐进展，如血管性痴呆。脑卒中是脑中风学名，又叫脑血管意外是指脑血管疾病的病人，因各种诱发因素引起脑内动脉狭窄，闭塞或破裂，而造成急性脑血液循环障碍，临床上表现为一过性或永久性脑功能障碍的症状和体征脑卒中分为缺血性脑卒中和出血性脑卒中。脑卒中最强的单一危险因素是高年龄，高血压属于可控制的最重要和独立的危险因素。脑底动
15、脉环能沟通脑前、后、左、右的血液供应，大脑动脉环的组成包括颈内动脉、大脑前动脉起始段、前交通动脉、大脑后动脉和后交通动脉。不包括椎动脉。 颈内动脉：眼动脉、后交通动脉、脉络膜前动脉、大脑前动脉和大脑中动脉；椎基底动脉：基底动脉、大脑后动脉、小脑后下动脉。短暂性脑缺血发作（TIA）一、概念短暂性脑缺血发作（TIA）：局灶性脑缺血导致突发性、短暂性、可逆性神经功能障碍。发病机制不包括脑血管畸形。持续数分钟，通常在30分钟内，超过2小时常遗留轻微神经功能缺损表现或CT及MRI显示脑组织缺血征象。 24小时内完全恢复，不留后遗症，可以反复发作（特征性表现）。神经系统局灶体征多在1小时内恢复。脑膜刺激征
16、阴性、脑CT扫描正常、脑脊液正常。TIA是公认的缺血性卒中最重要的独立危险因素，频繁发作的TIA是脑梗死的特级警报。TIA包括颈内动脉系统TIA和椎-基底动脉系统TIA，易发生脑梗死。二、临床表现：大脑供血靠颈内动脉和椎基底动脉。1. 颈内动脉系统TIA：运动瘫（运动性失语）和感觉瘫（一过性黑矇）2.椎基底动脉系统TIA：眩晕、眼震，饮水呛咳、共济失调、视物模糊、复视。知识点：跌倒发作、短暂性全面性遗忘（TGA）、双眼视力障碍是椎-基底动脉系统TIA的特征性症状，为脑干网状结构缺血，突然失去张力所致。鉴别颈内动脉和椎基动脉的特征症状是跌倒发作。运动性失语：以口语表达障碍为突出特点，听理解正常；
17、感觉性失语：病人听理解障碍突出，表现为语量多，发音清晰，言语流利，但答非所问。鉴别1、局限性癫痫：表现为发作性肢体抽搐或感觉异常，持续仅数秒至数分钟。脑电图有典型改变。2、Meniere（梅尼埃病）：表现为发作性眩晕、呕吐，但持续时间较长，多超过24h，多发生于年轻人，常有耳鸣和听力减退。四、治疗：TIA提示要发生脑梗，如果不及时治疗，就会发展为永久性脑缺血。预防性药物治疗：抗血小板聚集药物：首选阿斯匹林50mg/d。抗凝药物：肝素、华法林。脑血栓形成（脑血栓和脑栓塞共同构成脑梗死）一、病因：最常见的病因是动脉粥样硬化，合并高血压（导致血管狭窄闭塞）。脑血栓形成是脑梗死最常见类型，最危险因素是
18、TIA。年龄较高，安静状态下起病，大多无头痛和呕吐。意识正常或轻度障碍。头颅CT2472h后可见明显低密度灶。脑脊液正常。如合并糖尿病则更增加了脑血栓形成的危险因素。【脑血栓常在安静下逐渐发病，脑出血一般在活动中发病，而脑栓塞发病更快】二、临床类型：完全型卒中：多6h内发展到高峰。进展型： 6h以上甚至数天。缓慢进展型：症状持续进展达2w以上。可逆性脑缺血发作：在2472h才恢复，最长达3周才恢复。三、临床表现1. 大脑中动脉闭塞：血液供应内囊受损（1） 主干闭塞：对侧三偏，优势半球受累可出现失语；（2） 深穿支闭塞：对侧偏瘫，无感觉障碍、无偏盲，优势半球受累可出现失语。2. 大脑后动脉闭塞：
19、（大脑后动脉不是来源颈内动脉）丘脑综合征：对侧偏身感觉障碍（偏身麻木）3. 椎基底动脉闭塞：（1）基底动脉或双侧椎动脉闭塞：眩晕、呕吐、四肢瘫、共济失调，昏迷和高热等；（2）小脑后下或双侧椎动脉闭塞：也称延髓背外侧（Wallenberg歪了脖）综合征，是脑干梗死最常见的类型。临床表现：前庭共济交火球前庭：眩晕、呕吐；共济：同侧共济失调；交：交叉性感觉障碍火：霍纳综合征：孔小球陷同垂无汗（压迫颈交感神经）；球：球麻痹：吞咽困难、声音嘶哑；（3）脑桥基底部梗死：闭锁综合征，主要由椎-基底动脉闭塞引起，病变定位于双侧脑桥基底部，只能眼动其它部位都不能动，眼球不能水平运动，患者清醒，可自主睁眼或用眼球
20、上下垂直运动示意。四、急性期治疗方法（不用止血药物）1、发病6h内，超早期溶栓治疗：目的是溶解血栓、恢复血流灌注。尿激酶或rt-PA （重组组织型纤溶酶原激活剂）3个小时内治疗最好溶栓治疗的并发症：梗死灶继发出血（最严重）、再灌注损伤、再闭塞、脑水肿。（没有血管痉挛）2、如不符合溶栓治疗可进行抗凝治疗（低分子肝素），降纤治疗，抗血小板聚集剂，钙离子通道阻滞剂。3、血液稀释法：分水岭梗死者首选。脑栓塞原因：栓子来源：多来源风心病的附壁血栓。主要来自左心房、左心耳，最常见病因：房颤。多无前驱症状。一般意识清楚或有短暂性意识障碍。发病急骤，是发病最急的脑卒中，任何年龄均可发病，青壮年多见，常见局限性
21、抽搐、偏瘫、失语；无脑膜刺激征。一、心源性（栓塞多发生在大脑中动脉）1、风心二尖瓣狭窄并房颤时，附壁血栓脱落成为栓子进入脑循环造成脑栓塞。2、细菌性心内膜炎，瓣膜上的赘生物脱离成为栓子，或心肌梗死、心肌病时心内膜附壁血栓脱落。3、心脏黏液瘤、二尖瓣脱垂、先天性心脏病房室间隔缺损，来自静脉的栓子进入左心入脑。二、非心源性1、栓子来源于主动脉及其主要分支，动脉粥样硬化斑块碎片脱落，造成栓子入脑。2、长骨骨折造成脂肪栓塞。3、各种原因造成的空气栓塞、癌细胞、寄生虫卵。4、高血压病史，行感染性（化脓性）手术，术后出现一侧肢体无力，下肢病理反射，CT提示分水岭脑梗死，病因最可能是脑栓塞。三、诊断要点：1
22、、起病急骤（脑血管病中起病最急），数秒至数分钟。无前驱症状，说堵就堵。2、意识清楚或短暂意识障碍（脑出血有意识障碍）3、如合并心房颤动或心脏疾病时应首先考虑脑栓塞的诊断。4、头颅CT扫描可见低密度灶。（阳性率高，发病48小时以后）5、有颈动脉系统和椎基底动脉系统的症状和体征：（1）颈动脉系统：大脑中动脉最常见，出现运动性失语和一过性黑朦；（2）椎基底动脉系统：眩晕6、无脑膜刺激征； 7、脑脊液里没有红细胞治疗原则：最重要的是病因治疗。1、改善脑循环，减轻脑水肿、减少梗死范围。2、最主要的治疗方法：溶栓：心源性脑栓塞3小时内首选的药物治疗是尿激酶脑血栓和脑栓塞的区别：脑血栓脑栓塞栓子来源脑内形成
23、（本地人）左心房、左心耳（外地人）病因动脉粥样硬化心瓣膜疾病，特别是房颤起病发病缓慢发病急，说堵就堵发病年龄老年人，60岁以上中壮年脑出血一、高血压合并动脉硬化是脑出血的最常见原因，最好发于基底节的壳核及内囊区。最常见的破裂血管：大脑中动脉的豆纹动脉。常于体力活动和情绪激动时发病，机制：长期高血压，使小动脉硬化，玻璃样变，形成微动脉瘤破裂出血。预后主要与出血量、出血部位和意识障碍的程度有关。主要死因是颅内压增高导致脑疝。二、临床表现：有反复呕吐、头痛和血压增高。可出现意识障碍、偏瘫和其他神经系统症状。脑出血后脑水肿的高峰期一般在发病后48h。1、基底节区出血：是脑血出最常见的类型，其中最常见部
24、位壳核，其次是丘脑。可以出现“三偏征”（典型表现）。2、脑桥出血：交叉瘫+针尖样瞳孔=脑桥出血3、小脑出血：共济失调；4、脑室出血：去大脑强直发作+针尖样瞳孔+脑膜刺激征=脑室出血三、诊断及鉴别诊断1、中老年高血压病患者在活动或情绪激动时突然发病，迅速出现偏瘫、失语等局灶性体征，加上CT显示高密度影，腰穿脑脊液压力增高。可以确诊。2、头颅CT扫描可见脑内有高密度病灶即可确诊。（脑血栓和栓塞是低密度）3、发病1小时的脑出血和蛛网膜下腔出血临床鉴别依据是有无局灶性定位体征。腰穿的禁忌症：颅内压增高；颅后窝肿瘤；脊柱结核；穿刺部位有感染。发热、菌血症可以腰穿。四、急性期治疗方法1、对症治疗：（1）尽
25、可能就近治疗，不宜长途搬运。 （2）保持呼吸道通畅（3）高血压处理：不能使用强力降压药（利血平），防止脑缺血，可以使用速尿和硫酸镁（4）降颅压治疗：甘露醇2、并发小脑幕裂孔疝（瞳孔不等大，光反射小时，病理征），正确体位：头、上半身高15，脚低位。易死亡海马沟回疝（瞳孔扩大固定）。出现脑疝禁行腰穿检查。总结：短暂性脑缺血：安静起病，症状在30分钟内缓解，不超过24小时脑血栓：安静起病，症状进展相对缓慢，CT低密度影脑栓塞：活动起病，症状急，无意识障碍，CT低密度影脑出血：活动起病，症状急，有意识障碍，CT高密度影蛛网膜下腔出血（脖子硬）一、 病因1、最常见的病因：颅内先天性动脉瘤和脑（脊髓）血管
26、畸形2、动脉瘤好发部位：脑底Willis动脉环二、 临床表现：“脖子硬”+玻璃体膜下片块状出血=蛛网膜下腔出血1. 出血症状：（1）发病前有诱因，如：情绪激动、用力排便。（2）发病突然、剧烈头痛，恶心呕吐、面色苍白。（3）脑膜刺激征（特异性表现）：颈部抵抗、克氏征、布氏征、拉赛格征阳性。2.脑神经损害：一侧动眼神经麻痹3.无偏瘫和偏身感觉障碍。4.眼底检查：玻璃体膜下片块状出血（特异性表现）5、蛛网膜下腔出血后，一侧眼睑下垂，瞳孔散大，对光反应消失，考虑后交通动脉的动脉瘤破裂。三、诊断和鉴别诊断（诊断蛛网膜下腔出血具有决定性意义的是均匀一致性的血性脑脊液。）（1）头部CT：显示脑沟、脑池密度增
27、高。 只要CT显示什么沟、什么池=蛛网膜下腔出血（2）脑血管数字减影血管造影（DSA）：确诊“金标准”四、治疗原则1.一般治疗：急性期绝对卧床，可用止血剂，止痛剂及脱水剂；2.病因治疗：2周内复发率最高，开颅动脉瘤夹闭。脑变性疾病概述：神经变性疾病的基本病理改变为：神经细胞萎缩或消失；星形胶质细胞增生、肥大，棒状细胞的形成无炎性细胞。神经变性疾病的神经细胞死亡的四种形式：凋亡，坏死，自身吞噬和细胞质增生。神经变性疾病类型：大脑皮质变性，包括阿尔茨海默病；基底节变性.包括帕金森病。阿尔茨海默病（Alzheimer）目前最大的神经精神疾病，病程缓慢且不可逆，以痴呆为主要临床表现，是老年期痴呆最常见
28、的疾病。临床表现为认知和记忆功能不断恶化，日常生活能力进行性减退。近记忆减退是首发症状，中期出现迷路、穿衣困难、失语，晚期出现完全性缄默。发生和环境以及遗传因素有关。运动神经元病运动神经元病：病因不明。临床表现：球麻痹：占病人的25%。主要出现言语和吞咽肌受累表现。肌萎缩侧索硬化：占50%。肌肉萎缩出现肢体的无力，年龄大于40岁，出现痉挛步态、足下垂、握力差或呼吸困难现象。进行性肌萎缩：占25%，主要为前角细胞损害，四肢远端先于近端受累，出现下运动神经元体征。运动神经元病不可治愈，多在5年内死亡。以球麻痹为首发症状的预后更差，确诊后生存不超过年。帕金森病（震颤麻痹） 一、帕金森病又名震颤麻痹,
29、主要病理改变是中脑黑质变性，多巴胺显著减少。二、临床表现：1、震颤：表现是静止性震颤。搓丸样动作。活动后减轻，睡眠时消失。2、随意动作减少：包括始动困难和运动迟缓，精细动作扣钮、系鞋带困难；书写字越写越小，叫小写征。3、强直：面肌强直，表情刻板，呈面具脸，肢体强直呈现铅管样、齿轮样强直4、体位不稳：以极小的步伐向前冲，越走越快，不能停步或转弯，称“慌张步态”5、肌力、反射、感觉均正常，慌张步态。三、诊断与鉴别诊断诊断震颤麻痹最重要的依据是病史及体征。记住三大主征：静止性震颤、肌强直（铅管样、齿轮样强直）、运动迟缓四、药物治疗原则用药原则：（目的是改善症状，不能治愈，不能阻止疾病的进展）症状轻、
30、年轻者：先不用左旋多巴，用多巴胺受体激动剂和单胺氧化酶抑制剂。症状重，老纪大（65岁以上）者：首选左旋多巴（心宁美）、美多巴，从小剂量开始，缓慢递增，尽量以较小剂量取得较满意疗效。长期用会出现迟发合并症，可将药剂分散服用。服用美多巴后，出现反复阵发性行走迟缓，震颤加重，是由于开关现象。1、抗胆碱能药物：最常用药物苯海索（安坦），青光眼和前列腺肥大禁用（阿托品副作用一样）2、金刚烷胺：肾功能不全、癫痫者禁用3、左旋多巴（又叫心宁美）：适用于65岁以上患者，不能使用利血平。4、多巴胺受体激动剂：溴隐亭癫痫一、概念：本质是一种由于神经元突然异常放电所引起的反复发作的短暂的大脑功能失调的慢性疾病。二、
31、病因分类：1、特发性癫痫：无明显病因，具有特征性的临床表现及脑电图表现。2、症状性癫痫：由各种明确的中枢神经系统病变所引起的，也就是说这种癫痫是某种病的一个症状。如颅脑损伤、中枢系统感染、中毒、脑肿瘤、遗传代谢疾病等。3、原发性癫痫是用目前的检查手段，尚不能找到器质性病因者。伴脑电图异常，遗传率高。4、反复发作癫痫：上肢皮下多个无痛黄豆大结节，考虑猪拗虫病，头颅CT检查。三、临床表现：1、部分发作：起源于一侧。（1）单纯部分发作：记住：杰克逊是个单纯的人运动发作：杰克逊癫痫（病变部位：对侧中央前回）从对侧面部上肢下肢，依次缓慢抽动。特殊感觉或躯体感觉发作 如视听嗅味感觉障碍，病灶在对侧钩回前部
32、。眩晕发作，病灶在颞叶部。自主神经发作；精神性发作。（2）复杂部分发作=单纯部分发作+意识障碍：颞叶癫痫（病变部位：颞叶）特征：发作性意识障碍伴随精神症状和自动症。自动症：作出无意识动作，例如机械重复原来的动作，或出现其他动作如吸吮、咀嚼，舔舌、清喉、或是搓手、抚面、解扣、脱衣，甚至游走、奔跑、乘车、上船等。病灶多在颞叶，故又称颞叶癫痫。：起源于两侧（1）全面性强直-阵挛发作：也叫大发作（羊癫疯）。特点：咬破舌尖、角弓反张、头往上启、口吐白沫癫痫发作持续状态：大发作持续30分钟以上。主要特征：发作间期意识或神经功能障碍不能完全恢复。（2）失神发作：突发短暂的意识丧失和正在进行的动作中断，手中持
33、物可掉落，呼之不应，两眼直视前方，感觉像愣住一样，事后立即清醒，继续原先活动，对发作无记忆。特点：突发突止，不能回忆；脑电图3 周/秒棘-慢波组合；四、诊断原则首先确定是否为癫痫。1、病史和临床表现：是诊断癫痫的主要依据； 2、首选脑电图。癫痫样波包括棘波、尖波、棘慢综合波、多棘慢综合波。（没有慢波）3、单光子发射计算机体层显像（SPECT）和正电子发射计算机体层显像（PET）：用于癫痫病灶准确定位。4、癫痫发作与假性癫痫发作的区别：（考点）临床特点癫痫发作假性癫痫发作（癔症）发作场合和形式任何情况下，突然及刻板式发作有精神诱因及有人在场时，发作形式多样眼部表现上睑抬起，眼球上串或转向一侧眼睑
34、紧闭，眼球乱动面色发绀苍白或发红瞳孔（主要鉴别点）散大，对光反射消失正常，对光反射存在摔伤，舌咬伤，尿失禁可有无Babinski征常为阳性阴性持续时间及终止方式约12分钟，自行停止可长达数小时暗示治疗无效有效发作时脑电图痫样放电无痫样放电五、防治（癫痫发作急救首要处置是保持呼吸道通畅，防止窒息）1、药物的选择特发性失神发作：首选乙琥胺，其次为丙戊酸钠；青春期肌阵挛发作：首选丙戊酸钠、其次乙琥胺或氯硝安定；强直-阵挛发作合并失神发作：首选丙戊酸钠，其次为苯巴比妥；单纯部分性发作：首选卡马西平、其次为苯妥英钠或苯巴比妥；复杂部分性发作：首选卡马西平、其次苯妥英钠。记忆歌诀：部马失胺广丙酸（1）全身
35、发作：首选卡马西平（还可用于治疗三叉神经痛）（2）失神发作：首选乙琥胺（3）全身发作和失神发作都有效（广谱）：丙戊酸钠知识点：口服从小剂量开始，逐渐增加；单药治疗；定期查肝肾功能。合并用药：单药效果不佳，或确诊难治性癫痫，或混合发作者。苯妥英钠，有强碱性宜在饭后服用。发作在夜间和清晨的，可在下午和入睡前服用。抗癫痫药物原则是按类型选择药物，长期规则用药。足量用药，而非大量，且除癫痫持续状态外，以口服给药为主，而不是静脉用药。肺结核合并癫痫者，异烟肼要慎用（异烟肼可因神经毒性引起抽搐）。2、治疗终止全面性强直-阵挛发作和单纯部分性发作，在完全控制25年后，单纯部分性发作在完全控制25年后，失神发
36、作在完全控制6个月后，可以考虑终止治疗。停药必须缓慢减量。一般不少于3个月，病程长、剂量大者更需缓慢复杂部分性发作很少完全控制，需长期维持治疗。停药过程一般不少于3个月，需缓慢减量。3、癫痫持续状态的治疗：治疗关键是从速控制发作，并保持24小时不再复发。（1）首选地西洋（安定）：10-20mg，1mg/分钟缓慢静注；（2）苯妥英钠每1-2分钟注射50mg。偏头痛一、概念 偏头痛为发作性神经-血管功能障碍，反复发作的一侧或两侧搏动性头痛，为临床常见的特发性头痛。2/3以上的患者为女性，发病年龄早，常有家族史。发作前数小时至数日常伴恶心、呕吐、畏光、畏声、抑郁和倦怠等前驱症状。目前病因不明，可能与
37、遗传、内分泌及代谢障碍有关。二、类型（一）有先兆偏头痛（又称典型偏头痛）分为四期：（1）前驱症状：在先兆发生数小时至一日前，患者感到头部不适、嗜睡、烦躁、抑郁或小便减少。（2）先兆期：先兆期是头痛发作前出现短暂的神经症状即先兆，常先有视觉先兆（典型偏头痛最常见的表现）：视野缺损、闪光、暗点、亮点等，持续1040分钟。（3）头痛期：出现搏动性头痛，常伴恶心、呕吐。（4）头痛后期 头痛消失后常用疲倦、烦躁、注意力不集中等。（二）普通型偏头痛（无先兆偏头痛）：最常见的类型，发作无先兆，发作间期如常人。可以表现为短暂而轻微的视觉模糊，也可完全不发生。头痛与典型偏头痛相似，多为一侧，也可双侧交替。伴有恶
38、心、呕吐等症状。头痛时程一般较长，可持续13日。（三）特殊类型偏头痛； （四）偏头痛持续状态。三、诊断要点：长期反复发作。多为单侧跳痛。常伴恶心、呕吐、畏光、畏声。体征、神经系统检查、辅助检查均无异常。试用麦角胺制剂止痛有效。四、治疗方法1预防发作 避免促发因素如紧张、睡眠不足、精神压力、喧闹声；不服用血管扩张剂；不宜过饱或过饥，也不要摄人高脂肪食物和饮酒。发作时需静卧，保持安静。妊娠期偏头痛可用哌替啶口服。2（1）发作时头痛不是很强烈者：吲哚美辛（消炎痛）（2）急性控制头痛强烈者：麦角胺（首选）（3）对麦角胺无效者：舒马普坦（英明格）（4）预防治疗：苯噻啶、普萘洛尔（心得安）、硝苯地平、丙戊
39、酸钠。不能使用消炎痛。记忆歌诀：我心本已平静：我（丙戊酸钠）心（心得安）本（苯噻啶）已平（硝苯地平）静。周围神经疾病面神经炎继发性周期性麻痹包括甲亢、醛骨醇增多症、代谢性疾病、肾炎，不包括尿毒症。中枢性面瘫：最常见的受损处是内囊。可能的病因是：颈内动脉系统闭塞，尤以大脑中动脉闭塞多见，也可因颅内出血及颅内肿瘤所致。于颜面上部的肌肉不出现瘫痪，因之闭眼、扬眉、皱眉均正常。面下部肌肉出现瘫痪，故患者于静止位时患侧鼻唇沟变浅，鼓腮不能，口角下垂，示齿动作时口角歪向健侧。病变位于对侧皮质脑干束。中枢性面瘫与周围性面瘫表现不同的关键是有无皱额闭眼障碍。一、病因：病因未完全阐明。可能由于骨性面神经管内狭窄
40、，一旦发生炎性水肿，导致面神经受压。风寒、病毒感染和自主神经功能紊乱等可引起局部神经营养血管痉挛，导致神经缺血水肿；急性发病的单侧周围性面神经麻痹，又称Bell麻痹。二、临床表现：1、任何年龄均可发病，男性略多，无季节特殊性；2、病初期的特点：起病急，清晨洗漱时发现发现一侧“脸歪”。部分在起病前有同侧耳后、耳内、乳突区、面部和颈部的疼痛。在追忆病史时，某些病人能回忆出起病前曾有“受风”情形，例如乘车或熟睡于打开的窗旁。3、面肌瘫痪：一侧为主；说话言语发笨，特别唇音（例如“不”、“布”）漱口液体由病侧口角流出。进食时，食物残渣易滞留病侧的牙齿与面颊间隙内；咀嚼时，颊肌易嵌入齿间。病侧不能闭目且多
41、泪。4、患侧表情肌瘫痪，伸舌向健侧偏斜（考点）。（1）患侧面部表情肌瘫痪，不能皱眉，不能闭眼，眼球转向外上方，露出白色巩膜，称为贝尔现象。（2）患侧鼻唇沟变浅、口角下垂、鼓气或吹口哨是漏气。（3）累及面神经时，则舌前2/3味觉消失。三、鉴别诊断1、Gullain-Barri综合征：四肢的对称性弛缓性瘫痪与脑脊液中蛋白-细胞分离的可鉴别。2、耳部流浓史和鼓膜的检查；继发于中耳炎、乳突炎的耳源性面神经麻痹易于识别。3、颅后窝病变：大多累及位听神经或其他脑神经，且有原发病的表现。四、治疗药物疗法急性期可口服糖皮质激素。维生素B6，肌肉注射，每日1次。维生素。如果是带状疱疹感染引起，口服无环鸟苷局部物
42、理疗法超短波透热疗法可减轻面神经水肿，温湿敷可解除耳周围的疼痛。罹患面肌充分范围的按摩，每日23次，应予施行眼的护理眼睑不能闭合，注意保护角膜，可用眼罩，或1青霉素眼药水滴眼。三叉神经痛记忆歌诀：触发点、扳机点，卡马西林是首选。一、原发性三叉神经痛。特点：反复发作、短暂性痛、疼痛触发点、发作间期正常、以三叉神经第二、三支多见，神经系统检查阴性。（鉴别继发性：若阳性为继发性三叉神经痛）二、临床表现1、性别：多发生于中年及老年，女性略多与男性。2、分支：三叉神经多以第二、三支布区内突发的短暂剧痛为特征。3、疼痛：发作常无征兆，电击样痛，以面颊、上下颌或舌最为显著；稍触动即可诱发疼痛，故有“板机点”
43、之称。严重者洗面、进食、刷牙、剃须、打呵欠均可引起发作，以致不能做这些动作，与吞咽无关。4、抽搐：罹患侧面肌的抽搐，口角牵向患侧，并有面红、流泪及流涎，称痛性抽搐。5、疼痛频率：每次发作时间仅数秒钟至2min，突发突止。间歇期完全正常。6、病程：呈周期性，每次发作期可数天、数周或数月不等。缓解期亦可数天至数年不等。7、神经系统检查无阳性体征。典型表现：触发点、板机点、痛性抽搐（只要题目里出现这个三个词就是三叉神经痛）伸舌向患侧偏。二、诊断和鉴别诊断继发性三叉神经痛：三叉神经的感觉运动障碍（表现为面部痛觉减退和角膜反射减退），还合并其他脑神经麻痹（表现为患侧咬肌无力，张口下颌向患侧偏斜），就是继
44、发性三叉神经痛。三、治疗：（1）药物治疗：首选卡马西平（癫痫也用它），它的副作用是过敏性皮炎；（2）射频热凝术：老年人首选。急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病简称CIDP，既往多称格林巴利综合征（GBS）。在我国发病年龄以儿童和青壮年多见，最常累及面神经。并且有地区和季节流行趋势，在河北与河南交界农村，夏、秋季节有数年一次的流行趋势，与先期空肠弯曲菌感染有关。四肢远端对称性弛缓性瘫痪，通常自双下肢开始，近端常较远端明显。可以合并双侧周围性面瘫，病情危重者在12日内迅速加重，出现四肢完全性瘫、呼吸肌和吞咽麻痹，危及生命。但不会出现排尿困难。一、病因：病因不明，可发生于感染性疾病、疫苗接种或外科处理后
45、，也可无明显诱因。发病机制认为是微生物感染后自身免疫性疾病。是迅速进展而大多可恢复的运动性神经病。主要病变是周围神经广泛的炎症性节段性脱髓鞘。二、临床表现：软瘫 1、病前14周上感或胃肠道感染以及疫苗接种史。运动障碍（起病3天内）：四肢远端对称性无力（首发症状），瘫痪为弛缓性。运动障碍比感觉障碍重，2、感觉障碍：手套感袜子感 ，肢体烧灼、麻木、刺痛（与小儿麻痹症鉴别）。3、脑神经损害：腓肠肌压痛 4、脑脊液蛋白细胞分离（起病后第3周）（蛋白高，细胞正常）这是特征性表现。 5、自主神经功能紊乱明显。如窦性心动过速、出汗增多、皮肤潮红等。三、诊断与鉴别诊断：四肢对称性无力+手套感袜子感+腓肠肌压痛+脑脊液蛋白细胞分离（蛋白高，细胞正常）=CIDP鉴别诊断： （1）急性脊髓灰质炎（小儿麻痹）：无感觉障碍，脑脊液蛋白细胞都增多。 （2）周期性麻痹：无感觉障碍，血钾低，脑脊液正常。 四、治疗原则 1.用不用激素有争议，我国仍大剂量、短疗程治疗。 2.最主要是：血浆交换 3.免疫球蛋白静脉滴注 4.呼吸肌麻痹