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1、2021年第十一章 神经系统疾病一、A11、有关癫痫的描述，以下哪项是正确的A、癫痫具有急性、发作性、刻板性特点B、痫性发作表现为运动性发作C、根据病因，癫痫可分为特发性癫痫和症状性癫痫D、癫痫是多种原因所致的急性脑功能障碍E、癫痫发作是由大脑神经元异常放电所致2、癫痫大发作用药首选A、托吡酯B、苯妥英钠C、丙戊酸D、卡马西平E、地西泮3、癫痫诊断，最常用的辅助检查是A、MRIB、CTC、血糖、电解质D、脑电图E、血钙4、儿童失神癫痫的特点，哪项符合A、没有遗传倾向B、多在34岁起病C、智力低下D、突然发作，中止正在进行的活动而凝视，持续数秒E、对发作能回忆5、以下有关癫痫病因的描述，哪项正确
2、A、脑内神经递质7-氨基丁酸、GABA与癫痫发病无关B、隐原性癫痫是经仔细检查可找到确切病因者C、原发性癫痫与遗传因素无关D、先天性脑发育异常可导致继发性癫痫E、围生期脑损伤可导致原发性癫痫6、以下发作类型中，哪项属于全身性发作A、自主神经性发作B、失张力发作C、精神症状性发作D、复杂部分性发作E、感觉性发作7、仅有面部或某个肢体的抽搐而无意识丧失的发作，属以下哪种发作类型A、局灶性运动性发作B、复杂部分性发作C、强直-阵挛发作D、失张力发作E、痉挛发作8、吉兰-巴雷综合征可能的发病机制为A、病原感染后诱发的自身免疫反应B、支原体对外周神经的直接破坏C、细菌对外周神经的直接破坏D、病毒对外周神
3、经的直接破坏E、真菌对外周神经的直接破坏9、急性脊髓炎的病理改变不包括A、神经髓鞘脱失、轴突变形B、神经胶质细胞增生C、脊髓水肿、变性，神经细胞肿胀D、神经细胞脂质沉积E、脊髓软化、坏死、出血10、吉兰-巴雷综合征其主要的临床特征为A、非进行性对称性弛缓性肢体瘫痪B、周期性非对称性弛缓性肢体瘫痪C、进行性对称性弛缓性肢体瘫痪D、周期性对称性弛缓性肢体瘫痪E、进行性非对称性弛缓性肢体瘫痪11、急性感染性多发性神经根炎，危及生命的主要原因A、水、电解质紊乱B、皮肤感染C、四肢瘫痪D、后组脑神经麻痹E、呼吸肌麻痹12、吉兰-巴雷综合征的临床特点为A、球麻痹患儿死亡最主要的原因B、病程早期可见脑脊液蛋
4、白细胞分离C、城市患儿较农村多见D、肢体呈对称性、弛缓性、进行性瘫痪E、脑神经很少受累13、急性脊髓炎脊髓休克期运动障碍的特点为A、肌张力减低、腱反射亢进、病理征阴性B、肌张力增高、腱反射消失、病理征阳性C、肌张力减低、腱反射亢进、病理征阳性D、肌张力降低、腱反射消失、病理征阴性E、肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性14、急性脊髓炎的典型临床表现为A、偏瘫、传导束型感觉障碍、一过性自主神经功能障碍B、四肢弛缓性瘫痪，末梢型感觉障碍、持续性自主神经功能障碍C、截瘫、传导束性感觉障碍、持续性自主神经功能障碍D、四肢瘫痪，末梢型感觉障碍一过性自主神经功能障碍E、截瘫、末梢型感觉障碍、持续性自主神经功
5、能障碍15、关于急性脊髓炎下列哪项不正确A、双侧运动障碍大多对称B、为截瘫，不会出现四肢瘫痪C、典型者为上运动神经元瘫痪D、脊髓休克期表现为下运动神经元瘫痪E、高位脊髓病变可出现呼吸肌麻痹16、急性脊髓炎好发部位是A、脊髓腰段B、脊髓骶尾段C、脊髓高颈段D、脊髓颈段E、脊髓胸段17、肾上腺脑白质营养不良属于以下哪类疾病A、髓鞘蛋白编码基因缺陷B、氨基酸、有机酸病C、溶酶体病D、过氧化物酶体病E、线粒体病18、能确诊异染性脑白质营养不良的检查是A、半乳糖脑苷脂-半乳糖苷酶活力检测B、芳基硫酸酯酶A活力检测C、头颅磁共振D、体感诱发电位E、骨髓检查19、异染性脑白质营养不良属于哪种遗传性疾病A、X
6、连锁隐性遗传B、线粒体遗传C、常染色体显性遗传D、常染色体隐性遗传E、X连锁显性遗传20、以下哪种酶缺陷是异染性脑白质营养不良髓鞘形成不良的主要原因A、长链酰基辅酶A脱氢酶B、鸟氨酸转氨甲酰酶C、芳基硫酸酯酶AD、半乳糖脑苷脂-半乳糖苷酶E、21-羟化酶21、下列哪项符合肾上腺脑白质营养不良的特征A、脑脊液可见蛋白及细胞数明显增高B、系有机酸病C、血浆中极长链脂肪酸异常降低D、中枢神经系统进行性脱髓鞘和(或）肾上腺皮质萎缩E、为线粒体病22、热性惊厥高峰发病年龄是A、6个月到3、4岁B、6个月到7岁C、出生到5岁D、6个月到2岁E、出生到2岁23、关于单纯性热性惊厥的描述，不正确的是A、可有惊
7、厥持续状态发生B、与遗传无关C、首次发作年龄常为3个月至6岁D、系感染性疾病发热初期所致E、惊厥可呈强直-阵挛性发作24、结节性硬化症遗传方式为A、X连锁隐性遗传B、线粒体遗传C、常染色体显性遗传D、常染色体隐性遗传E、X连锁显性遗传25、Lisch小体即A、视网膜错构瘤B、听神经瘤C、视神经胶质瘤D、色素性虹膜错构瘤E、Wilms瘤26、神经纤维瘤病的遗传方式为A、常染色体显性遗传B、常染色体隐性遗传C、X连锁显性遗传D、X连锁隐性遗传E、线粒体遗传27、热性惊厥复发的危险因素是A、首次发作前神经系统发育正常B、一级亲属有热性惊厥史C、首次发作时单纯性热性惊厥D、首次发作年龄在3岁以上E、以
8、上都不是28、在神经纤维瘤病I型中最常见的中枢神经系统肿瘤为A、视网膜母细胞瘤B、听神经瘤C、视神经胶质瘤D、脑膜瘤E、Wilms瘤29、结节性硬化症的典型皮肤包括A、鲨鱼皮样斑B、指/趾甲纤维瘤C、色素脱失斑D、面部血管纤维瘤E、以上都是30、觅食反射消失的年龄为A、59个月B、610个月C、13个月D、34个月E、47个月31、以下哪个结构对保持大脑醒觉状态起重要作用A、小脑B、海马C、丘脑D、下丘脑E、脑干网状结构32、婴幼儿神经系统发育过程中，下列哪一项是正确的A、原始神经胚形成高峰是在妊娠89周B、前脑发育发生高峰于妊娠23周C、神经细胞增殖、移行与分化高峰发生于妊娠35个月D、神经
9、髓鞘化的发生高峰在出生至出生后3个月E、人类胚胎发育的第10周，外胚层在脊索中胚层的诱导下分化为神经外胚层33、正常足月儿出生时即具有的原始反射有哪些A、觅食、吸吮B、腹壁反射C、提睾反射D、膝腱反射E、布氏征34、以下哪项异常属于神经元移行障碍A、脑膜膨出B、胼胝体发育不全C、脑裂畸形D、蛛网膜囊肿E、脑积水35、有关小儿(不包括新生儿)脑脊液的正常值，正确的描述是A、蛋白0.20.4g/LB、糖1.22.4mmol/LC、压力80220mmH2OD、潘氏试验阳性E、WBC 1030106/L36、有关正常新生儿神经反射的描述中，正确的是A、握持反射阴性B、觅食反射阴性C、拥抱反射阴性D、吸
10、吮反射阳性E、降落伞反射阳性37、拥抱反射消失的年龄为A、79个月B、910个月C、12周D、23个月E、34个月38、生后第一个条件反射的时间是A、生后4周左右B、生后5周左右C、生后1周左右D、生后2周左右E、生后3周左右39、下列哪种神经反射属于暂时性反射A、吸吮反射B、膝腱反射C、瞳孔对光反射D、腹壁反射E、提睾反射40、小儿重症肌无力的临床特点是A、眼外肌最常受累，表现为晨轻暮重B、病侧瞳孔扩大，对光反射消失C、常有肌肉萎缩D、抗胆碱酯酶药物无效E、血钾偏低41、重症肌无力患者体内可出现哪种抗体A、抗核抗体B、抗双链DNA抗体C、乙酰胆碱受体抗体D、髓鞘碱性蛋白抗体E、抗SM抗体42
11、、关于重症肌无力辅助检查正确的是A、抗核抗体阳性B、抗双链DNA抗体阳性C、乙酰胆碱受体抗体滴度升高D、髓鞘碱性蛋白抗体阳性E、抗SM抗体阳性43、关于小儿重症肌无力的治疗，下列哪项正确A、有胸腺肥大者，主张早期进行胸腺切除B、疗程一般为26个月C、胆碱酯酶抑制剂为临床常用药物D、肾上腺皮质激素只适用于全身性患者E、合并感染时可用氨基糖苷类抗生素44、治疗重症肌无力的有效药物是A、吡哌酸B、溴吡斯的明C、丙戊酸钠D、氟哌啶醇E、阿司匹林45、多发性抽动的发病机制是A、多巴胺能神经元功能增强B、多巴胺能神经元的功能减低C、胆碱能神经元功能增强D、胆碱能神经元功能减低E、肾上腺素能神经元功能增强4
12、6、下列哪一项是多发性抽动的最主要的临床特点A、发病年龄在15岁B、多数以运动性抽动为首发症状C、首发症状为发声性抽动者预后不良D、运动性抽动常从四肢开始，表现为耸肩、手 挥动E、以女孩多见47、氟哌啶醇用于治疗多发性抽动最常见的严重副作用是A、诱发癫痫B、呕吐、腹痛等消化道症状C、头晕、头痛、嗜睡D、急性肌张力不全E、皮疹48、多发性抽动最常见的首发运动抽动是A、眨眼B、摇头C、上下肢抽动D、撅嘴E、皱眉49、哪种病原感染后急性播散性脑脊髓炎的发生率最高A、流感嗜血杆菌B、轮状病毒C、麻疹病毒D、巨细胞病毒E、空肠弯曲菌50、临床上急性播散性脑脊髓炎主要表现为以下哪种病程A、无规律性B、波动
13、性C、单相性D、双相性E、三相性51、有关急性播散性脑脊髓炎的辅助检查，以下哪种说法正确A、脑电图多有局灶性慢波活动的变化B、体感诱发电位多数无异常C、脑CT早期即可发现明显脑萎缩D、脑MRI可见脑灰质内多发性异常信号，也可见侵犯基底节及脊髓E、脑脊液寡克隆抗体阳性，髓鞘碱性蛋白大多阳性52、哪一项不是急性共济失调常见的体征A、跟膝胫试验阳性B、咽反射减弱或消失C、肌张力低下D、意向性震颤E、闭目难立征阳性53、哪一项不是急性共济失调常见的体征A、指鼻试验阳性B、巴氏征阳性C、醉酒样步态D、意向性震颤E、水平眼球震颤54、引起急性小脑共济失调的常见病原是A、巨细胞病毒B、EB病毒C、水痘病毒D
14、、大肠杆菌E、空肠弯曲菌55、急性小脑共济失调最常见的病因是A、后颅凹肿瘤B、中毒C、病毒感染D、细菌感染E、支原体感染56、急性小脑共济失调的好发年龄是A、学龄期B、青春期C、婴儿期D、幼儿期E、学龄前期57、脑性瘫痪运动障碍的特征是A、进行性周围性运动障碍B、进行性中枢性运动障碍C、非进行性中枢性运动障碍D、非进行性周围性运动障碍E、复发缓解性中枢性运动障碍58、下列哪项是小儿脑性瘫痪的病因A、重症肌无力B、周期性麻痹C、进行性肌营养不良D、脊肌萎缩症E、新生儿重度窒息59、有关脑性瘫痪的描述，正确的是A、以中枢性运动障碍和姿势异常为表现B、大多数患者在3岁以内可以自愈C、由出生前到出生后
15、1岁的器质性脑损伤所致D、病因为进行性脑损伤E、在幼儿期出现临床症状60、按运动障碍分型，脑性瘫痪中最常见的是A、手足徐动型脑瘫B、肌张力低下型脑瘫C、混合型脑瘫D、痉挛型脑性瘫痪E、共济失调型脑瘫61、以下哪项是诊断小儿脑瘫的依据A、非进行性运动发育落后B、随年龄增长，病情进行性加重C、1岁内脑损伤因素D、智力低下E、听力障碍62、瑞氏综合征最常见的诱发因素为A、口服阿司匹林B、进食黄曲霉菌污染食物C、病毒感染D、接触有机磷杀虫剂E、全身性肉碱缺乏63、瑞氏综合征的主要病理改变为A、肝脏弥漫性炎性细胞浸润B、肝脏弥漫性脂肪变性C、肝脏变性、坏死D、脑细胞肿胀、变性、坏死，炎性细胞浸润E、脑组
16、织炎性细胞浸润、脱髓鞘改变64、瑞氏综合征的发病最根本的机制为A、急性线粒体功能障碍B、高氨血症C、尿素循环障碍D、乳酸堆积E、脂肪酸堆积65、符合瑞氏综合征实验室检查的是A、脑脊液常规异常B、肝组织活检弥漫性脂肪变性C、血氨降低D、血糖升高E、脑电图见尖/棘慢波66、有助于瑞氏综合征诊断的实验室检查结果是A、高胆固醇、高脂蛋白血症B、血清游离脂肪酸降低C、血清谷草转氨酶、谷丙转氨酶、胆红素增高D、血氨增高、凝血酶原时间延长，胆红素增高E、血氨增高、血乳酸、丙酮酸增高67、有关智力低下的诊断标准，最准确的是A、在14岁以下，智力明显低于同龄水平，伴适应性行为缺陷B、在18岁以下，智力明显低于同
17、龄水平，伴适应性行为缺陷C、智力明显低于同龄水平D、对社会环境日常要求的适应能力有明显缺陷E、在发育时期内，智力明显低于同龄水平68、青春期抑郁症的治疗为A、氯丙嗪B、以药物治疗为主，配合心理治疗C、哌醋甲酯D、苯妥英钠E、以心理治疗为主，配合药物治疗69、引起小儿急性偏瘫最常见的血管病变部位是A、大脑前动脉B、大脑中动脉C、椎-基底动脉D、大脑后动脉E、颈内动脉70、小儿急性偏瘫的发病年龄多在A、6个月8岁B、1个月4岁C、小于5岁D、大于6个月E、大于3岁71、以下哪种说法符合小儿急性偏瘫临床特点A、半数以上患儿有偏瘫对侧肢体的局限性惊厥发作B、婴幼儿常以惊厥开始，然后出现对侧肢体偏瘫C、
18、病初偏瘫可为弛缓性瘫痪，以后表现为痉挛性D、婴幼儿常伴有不能恢复的失语E、常伴对侧舌肌和下部面肌瘫痪72、MRI是临床上能够协助早期诊断脑血管疾病的方法，在脑梗死后几小时后即可见缺血改变A、1224小时B、2436小时C、13小时D、36小时E、612小时73、小儿脑动脉梗死的常见病因是A、感染免疫性疾病B、脑肿瘤C、高血压D、糖尿病E、脑白质营养不良74、小儿智力发育的关键期是A、56岁前B、67岁前C、02岁D、23岁前E、45岁前75、可能引起智力低下的病因有A、先天性甲状腺发育不全B、颅内感染C、苯丙酮尿症D、新生儿窒息E、以上都是76、重度智力低下的IQ值是A、1020B、10C、5
19、070D、3549E、203477、下列关于极重度智力低下的描述，正确的是A、缺乏自我保护本能，不能躲避危险B、生活可以部分自理C、IQ为2034D、理解能力低下，可理解简单事物E、有简单的语言能力78、智力低下有A、皮肤感觉，视觉，味觉，听觉B、语言，直觉行动思维C、语言，重现记忆，思维D、运动障碍，语言发育迟缓E、有意注意79、癫痫诊断，最常用的辅助检查是A、MRIB、CTC、血糖、电解质D、脑电图E、血钙二、A21、患儿男，1岁9个月。步态不稳，智力倒退20余天入院。查体:下肢肌张力低，巴氏征阳性。发病前行走自如，能进行简单对话，近来言语明显减少。辅助检查:头颅CT示脑白质对称性低密度灶
20、，MRI示脑白质对称性T1W低信号、T2W高信号，白细胞ASA活性降低，DNA分析无PD等位基因，腓肠肌活检见到异染颗粒。首先应考虑的诊断是A、肾上腺脑白质营养不良B、异染性脑白质营养不良C、苯丙酮尿症D、甲状腺功能低下E、Canavan病2、9个月小儿，因发热2小时，惊厥1次就诊，发作时面色发绀，双目凝视，口吐白沫，四肢强直，呼之不应，持续约23分钟缓解。体检:T 39.5，热病容，神清，反应可，前囟平软，张力不高，咽充血，心肺腹无异常，脑膜刺激征阴性，双侧Babinski征阴性，该患儿最可能的诊断是A、颅内感染B、中毒性脑病C、单纯性热性惊厥D、复杂性热性惊厥E、Reye综合征3、患儿男，
21、11岁。生时即发现左头面部有隆起的肿块，此后肿块缓慢生长，2岁时影响视物。生长发育较同龄儿迟缓。父亲具有同样病史。专科情况:左侧头皮下、颜面部均可触及质软肿块，约23cm15cm；视觉功能丧失;躯干及四肢可见散在、大小不等的咖啡牛奶样斑，受侵犯部位的颅骨、下颌骨、胸部可触及2、3肋骨呈虫蚀样改变。CT显示：左侧面颊中及额颞部，左侧颞下窝及左眼眶大范围软组织块，左眼球及左侧颅中凹发育畸形。考虑诊断为A、肾上腺脑白质营养不良B、结节性硬化症C、苯丙酮尿症D、Sturge-Weber综合征E、神经纤维瘤病4、女孩，4岁。近1个月先后出现双眼睑下垂，朝轻暮重。新斯的明试验阳性，诊断为重症肌无力。下列哪
22、点是其最主要特点A、骨骼肌无力经休息后好转B、双眼睑下垂C、眼内肌也常累及D、可同时伴有呼吸困难和吞咽困难E、眼外肌麻痹可引起复视5、患儿女，10岁，因发作性面部肌肉抽动就诊，发作时神志清楚，抽动有时可自行控制，入睡后消失。在下列检查中，该患儿最应该做的检查是A、电解质B、铜蓝蛋白C、头颅CTD、头颅MRIE、脑电图6、患儿男，10岁，因发作性眨眼、张口、耸鼻1个月就诊，有时伴有下肢抽动及上肢不自主运动，发作时神志清楚，有时有喉中发声，可自行控制片刻，入睡无发作。3个月前有“猩红热”病史。查体:神经系统无阳性发现，脑电图背景78Hz活动稍增多，该患儿最可能的诊断是A、多发性抽动B、肝豆状核变性
23、C、病毒性脑炎D、癫痫E、风湿性舞蹈症7、患儿男，9岁。因水痘后2周，发热、头痛、双下肢麻木无力、大小便困难2天入院。查体：神志清，精神萎靡，双下肢肌力2级，肌张力低，双足下垂，第6胸椎以下感觉消失，留置尿管。头颅MRI示：双侧丘脑、中脑及延髓部多发性异常信号。首选的治疗方案为A、足量敏感抗生素治疗B、气管插管，保持气道通畅C、抗病毒治疗D、甲泼尼龙冲击后，口服泼尼松E、高压氧治疗8、患儿男，10个月。频繁呕吐2天，抽搐4次、昏迷1天，经检查确诊为瑞氏综合征。提示其预后不良的因素是A、呈去大脑强直状态B、体温高热C、脑脊液压力增高D、脑膜刺激征阳性E、脑电图呈弥漫性慢波9、14岁患儿，语言少而
24、含糊，表情幼稚，动作笨拙，有简单的生活和卫生习惯，但需要人照顾，IQ为30，请判断患儿智力低下的程度A、中重度B、极重度C、轻度D、中度E、重度10、16岁患儿，对周围无反应，不会说话，不会躲避危险，生活不能自理，IQ为12，请判断患儿智力低下的程度A、中重度B、极重度C、轻度D、中度E、重度三、A3/A41、女，5岁，惊厥反复发作2年，表现为左上肢有节律地抽动，持续45分钟，自行缓解，发作时意识清楚，对答切题，EEG示右中央、顶、棘慢波，MRI示右顶部异常信号。、其诊断为继发性癫痫中A、肌阵挛发作B、强直阵挛发作C、简单部分运动性发作D、复杂部分性发作E、阵挛发作、患儿再次发作，开始为左上下
25、肢有节律地抽动，5分钟后逐渐出现面部及右上下肢抽动，意识由清醒至模糊，最后意识完全丧失，大小便失禁。此时应诊断为A、肌阵挛发作伴全身性泛化B、强直阵挛发作伴全身性泛化C、复杂部分性发作伴全身性泛化D、简单部分运动性发作伴全身性泛化E、阵挛发作伴全身性泛化、患儿持续抽搐40分钟仍未缓解，应诊断为A、慢波睡眠期持续状态B、严重肌阵挛癫痫C、非惊厥性癫痫持续状态D、小儿慢性进行性部分性癫痫E、癫痫持续状态、此时应采取的理想措施是A、苯巴比妥1520mg/kg，肌注B、苯妥英钠1520mg/kg，肌注C、地西泮0.30.5mg/kg，静注D、地西泮0.030.05mg/kg，静注E、氯硝西泮0.05m
26、g/kg，肌注2、患儿女，8岁。因频繁发呆凝视2个月就诊，发作时表现为患儿突然停止正在进行的活动，意识丧失，无摔倒，数秒后缓解，发作后不能回忆，体检无异常。、其发作属于以下哪种类型A、婴儿痉挛B、部分继发全身性发作C、晕厥发作D、精神运动性发作E、典型失神发作、为明确诊断，进行了脑电图检查，其可能结果是A、全脑3Hz棘-慢复合波B、慢波睡眠期棘-慢波持续发放C、高幅失律D、中央区、颞中区棘波或棘-慢复合波发放E、全脑1.53.5Hz棘-慢复合波、其首选的抗癫痫药物是A、托吡酯B、氯硝西泮C、丙戊酸钠D、卡马西平E、苯妥英钠、该药的常见副作用有A、消瘦、食欲减退、闭汗、找词困难B、嗜睡、肌张力减
27、低、呼吸道分泌物多C、嗜睡、食欲增加、肝毒性D、嗜睡、皮疹、WBC下降、共济失调E、牙龈肿胀、共济失调、眼震3、患儿男，8岁。近5天来先出现双下肢无力、发麻，继之出现双上肢无力。检查：呼吸每分钟正常，颅神经无异常，心、肺无异常，双上肢肌力4级，双下肢肌力2级，肌张力低下，膝腱反射消失，巴氏征阴性，双下肢痛觉、触觉及深感觉存在。脑脊液压力正常，蛋白定量1.1g/L，细胞数10106/L。、该患儿最可能的诊断是A、周期性瘫痪B、全身型重症肌无力C、急性感染性多发性神经根炎D、急性脊髓灰质炎E、急性脊髓炎、典型的脑脊液蛋白-细胞分离现象一般出现于A、起病后12个月B、起病后2个月C、起病后10天内D
28、、起病后47天内E、起病后2周1个月、病程第6天，患儿出现吞咽困难、声音嘶哑、饮水呛咳，伴呼吸浅快，有“矛盾呼吸”现象，应首先考虑A、合并第、脑神经受累B、合并呼吸肌麻痹和第、脑神经受累C、合并呼吸肌麻痹D、合并吸入性肺炎E、合并低钾危象4、女孩，10岁。胸背部疼痛3天伴两下肢进行性无力，尿潴留。体检：两上肢肌力5级，两下肢肌力0级，肌张力低，腱反射消失，未引出病理反射，第5胸椎水平以下深、浅感觉消失，膀胱充盈脐下3cm。、该患儿的临床诊断是A、进行性脊肌萎缩症B、周期性瘫痪C、吉兰-巴雷综合征D、急性脊髓灰质炎E、急性脊髓炎、该病鉴别诊断最有意义的依据是A、存在感觉损害平面B、脊髓休克期后，
29、弛缓性麻痹变为强直性麻痹C、合并感觉障碍D、进行性对称性弛缓性麻痹E、腱反射消失5、患儿男，5岁。3年前开始出现面部、外生殖器皮肤颜色逐渐加深，2岁半时智力逐渐落后且倒退，言语含糊，行走困难，1年来出现惊厥，不伴发热。查体：神志清，反应迟钝，站立不稳，无法行走。全身皮肤颜色呈褐色，无皮疹，面部对称。四肢肌张力高，膝反射（+），双侧巴氏征（+）。、在以下诊断中，可能性最大的是A、肾上腺脑白质营养不良B、异染性脑白质营养不良C、苯丙酬尿症D、神经皮肤综合征E、Canavan病、以下哪项检查对确立诊断最有意义A、血糖5.4mmol/LB、血清钠128mmol/LC、脑电图为广泛快波D、MRI示双侧脑
30、室旁和后角周围枕、顶叶白质区呈对称性蝶翼状长T1长T2信号E、白细胞ASA活性增高、该病的遗传方式主要为A、常染色体显性遗传B、常染色体隐性遗传C、X连锁显性遗传D、X连锁隐性遗传E、线粒体遗传、该病属于哪种类型的疾病A、溶酶体病B、过氧化物体病C、线粒体病D、髓鞘蛋白编码基因缺陷E、氨基酸、有机酸病6、患儿女，2岁半。因发热3小时来院，在门诊就诊时出现惊厥发作，送入急诊室时发作仍未停止。、应给予的首要处理是A、静脉推注葡萄糖酸钙B、静脉滴注葡萄糖C、静脉滴注抗生素D、静脉推注地西泮溶液E、静脉推注甘露醇、患儿惊厥停止后，意识很快恢复正常，体检:T39.5，热病容，神清，反应好，咽充血，心肺腹
31、无异常，病理征、脑膜刺激征阴性。该患儿最可能的诊断是A、低钙惊厥B、Reye综合征C、颅内感染D、热性惊厥E、中毒性脑病、若患儿既往有2次热性惊厥病史，本次脑电图检查正常，建议短程预防其惊厥复发，可选用以下哪种药物A、苯妥英钠B、拉莫三嗪C、丙戊酸钠D、氯硝安定E、地西泮、若患儿经短程预防后，仍有反复热性惊厥发作，可考虑选用何种药物长程预防A、苯妥英钠B、苯海索C、苯巴比妥D、卡马西平E、地西泮7、患儿男，7个月。因频发四肢抽搐2周入院，每次发作前无明显诱因，发作形式为婴儿痉挛，母孕期无家禽接触史，现智能发育与同龄儿相似，家族中无遗传病史记载。查体：T36.3，眼距增宽明显，前胸散在分布大小不
32、等的色素脱失斑5处，与周边皮肤分界清楚，神经系统检查无阳性体征。、该患儿最可能的诊断为A、Sturge-Weber综合征B、神经纤维瘤病I型C、肾上腺脑白质营养不良D、结节性硬化症E、苯丙酮尿症、对诊断最有意义的检查是A、白细胞ASA活性增高B、脑脊液碱性髓鞘蛋白阳性C、脑干听觉诱发电位异常D、头颅CT侧脑室旁散在钙化灶E、MRI示双侧脑室周围对称性蝶翼状长T1长T2信号、该病主要为A、X连锁隐性遗传B、线粒体遗传C、常染色体显性遗传D、常染色体隐性遗传E、X连锁显性遗传8、患儿男，8岁。不自主眨眼、歪嘴1年，加重伴四肢舞动、喉中发声1个月就诊。眨眼在看电视或写作业或注意力分散时有减轻，可自行
33、控制数分钟，做脑电图检查正常。、该患儿最有可能的诊断是A、癫痫B、多发性抽动C、舞蹈症D、注意力缺陷多动症E、肝豆状核变性、为控制发作，可选择哪种药物治疗A、青霉胺B、氟哌啶醇C、青霉素D、利他林E、左旋多巴、患儿在服药后出现眼斜视、张口、舌不能伸出、颈强直、肢体僵硬，神志清楚，考虑为A、颅内压增高B、共济失调C、急性肌张力不全D、癫痫发作E、去大脑强直9、患儿男，7岁。病前1周有水痘病史，因双手震颤、步态不稳3天就诊，查体：神志清楚，眼球震颤，无面瘫，咽反射正常，四肢肌张力稍低，腱反射正常，肌力正常，指鼻试验阳性，闭目难立征阳性，病理征阴性。、该患儿可能的诊断是A、吉兰-巴雷综合征B、后颅凹
34、肿瘤C、急性小脑共济失调D、脑干脑炎E、脊髓炎、该患儿进一步体格检查最可能出现的阳性体征是A、脑膜刺激征阳性B、跟膝胫试验阳性C、踝阵挛阳性D、腹壁反射消失E、下肢痛觉消失、该患儿最有可能的检查结果是A、头颅MRI提示小脑轻微脑水肿B、头颅MRI无占位性病变C、脑脊液常规白细胞显著增高，蛋白显著增高D、脑脊液细胞及蛋白轻度增高，糖降低E、脑电图额区见尖/尖-慢波持续性发放、该患儿应该采取的治疗措施是A、宜早期进行功能锻炼B、呼吸机辅助治疗C、应早期抗病毒治疗D、可给予激素治疗E、血浆置换10、患儿男，1岁1个月。现竖颈差，不会坐。体检见四肢松软，肌张力低下，膝腱反射存在，病情无进行性加重。、其
35、最可能的诊断为A、脑性瘫痪B、脊髓灰质炎C、吉兰-巴雷综合征D、婴儿脊肌萎缩症E、先天性重症肌无力、其临床类型属于A、强直型B、肌张力低下型C、痉挛型D、手足徐动型E、共济失调型、2年后，患儿再次就诊，体检发现四肢痉挛，肌张力明显增高，膝腱反射亢进，双侧巴彬斯基征阳性，其可能转变为哪一类型A、强直型B、混合型C、痉挛型D、手足徐动型E、共济失调型、为改善患儿症状，可进行何种治疗A、口服氯硝安定缓解肌张力B、物理治疗C、躯体训练(PT)D、技能训练(OT)E、手术治疗11、患儿男，5岁。因发热2天，出现左上下肢无力1天入院。2天前无明显诱因发热，体温40.3，伴头痛、呕吐，非喷射性，于外院输液对
36、症治疗，体温降至正常。入院前1天，患儿出现左侧上下肢无力，不能站立，无发热及抽搐。查体：双下肢对称分布针尖大小紫红色皮疹，高出皮面，压之不退色，左上下肢肌力4级，右上下肢肌力正常，四肢痛温觉存在。、该患儿的初步诊断是A、血小板减少性紫癜B、血小板减少性紫癜、小儿偏瘫C、过敏性紫癜D、过敏性紫癜、小儿偏瘫E、小儿偏瘫、入院后最需要进行的检查为A、头颅MRIB、体感诱发电位C、脑电图D、肌电图E、神经传导速度、MRI提示右基底节、右侧脑室旁小点片影，血沉、脑脊液检查正常。考虑其病因为A、病毒性脑炎B、脑白质病C、腔隙性梗死D、脑缺血E、急性播散性脑脊髓炎12、患儿，男，10个月。5天来发热、咳嗽伴
37、腹泻、呕吐，每天10余次，近几日好转，2天前嗜睡，继而出现全身性惊厥2次，每次历时数分钟，神志不清。检查：患儿呈意识不清，颈软，四肢活动对称，心、肺无异常，肝肋下3.5cm，质中韧感。查血白细胞数12.0109/L，中性粒细胞0.70，血小板计数为1101012/L，血糖1.68mmol/L(30mg/dl)，GPT 178U。脑电图的基本电活动为12Hz高幅波。、该患儿最可能的诊断是A、化脓性脑膜炎B、结核性脑膜炎C、瑞氏综合征D、病毒性脑炎E、颅内肿瘤、进一步做脑脊液检查，其结果应为A、外观混浊，压力增高，白细胞增高，蛋白正常，糖降低，氯化物降低B、外观混浊，压力增高，白细胞增高，蛋白增高
38、，糖降低，氯化物增高C、外观清亮，压力正常，白细胞正常，蛋白正常，糖正常，氯化物正常D、外观混浊，压力增高，白细胞正常，蛋白正常，糖正常，氯化物正常E、外观清亮，压力增高，白细胞正常，蛋白正常，糖降低，氯化物正常、下列哪项检查可以确诊A、头颅CTB、肝脏穿刺活检C、硬膜下穿刺D、血氨及血乳酸E、肝功能、该病引起死亡的主要原因为A、严重颅内高压引起脑疝B、低血糖C、血氨过高，引起肝性脑病D、乳酸酸中毒E、肝坏死、患儿出现呼吸不规则，瞳孔光反射迟钝，为抢救患儿，最应该使用的治疗是A、纠正水电解质B、透析降低血氨C、甘露醇、地塞米松降颅内压D、葡萄糖维持血糖E、止惊四、B1、A.吉兰-巴雷综合征B.
39、急性脊髓炎C.小儿急性偏瘫D.周期性麻痹E.多发性硬化、表现为持续性、传导束型感觉障碍的是ABCDE、表现为一过性手套、袜套样感觉障碍的是ABCDE、表现为复合感觉障碍的是ABCDE2、A.1次热程中仅有一次惊厥发作B.发作形势呈局限性发作或不对称发作C.Reye综合征所致惊厥D.上呼吸道感染伴有热惊厥E.中毒性菌痢所致惊厥、符合单纯性热性惊厥发作特点最佳的答案是ABCDE、符合复杂性热性惊厥发作特点的是ABCDE、符合热性惊厥诊断的是ABCDE3、A.脑出血B.重症肌无力C.吉兰-巴雷综合征D.脑性瘫痪E.脊髓炎下列疾病拟诊为、女孩，5岁，2个月前右眼睑下垂，10天前出现左眼睑下垂，晨轻暮重
40、，双瞳孔对光反射正常。ABCDE、男孩，2岁，生长发育迟缓。现不能独立行走，扶站时脚尖着地，巴氏征阳性。ABCDE、女孩，8岁，10天前出现四肢瘫痪，腱反射消失，腰穿示细胞数3x106/L，蛋白0.8g/L，糖3.0mmol/L，氯化物121mmol/L。ABCDE4、A.神经细胞变性或坏死，轴索和髓鞘变性，形成空洞，伴有淋巴细胞和浆细胞浸润B.脑实质广泛病变，以大脑皮质、脑干及基底核最明显，脊髓病变最轻C.细菌由鼻咽部入血，经血源性播散，定居于脑膜及脊髓膜，形成脑脊髓膜炎性病变D.脑室、脊髓中央管周围的白质、视神经、视交叉等处多个散在的硬化斑块E.中枢神经系统白质的中小静脉周围散在脱髓鞘病灶，袖套状淋巴细胞和浆细胞浸润、急性播散性脑脊髓炎病理特点是ABCDE、流行性脑脊髓膜炎病理特点是ABCDE、多发性硬化病理特点是ABCDE五、综合题1、患儿，3岁男孩，发热1天，体温39，在儿科门诊就诊过程中突然发生惊厥，表现为双眼凝视、四肢抖动、呼之不应，持续35分钟。查体：体温39.5，精神可，面色红润，咽充血，扁桃体度肿大，心、肺、腹部检查无异常，脑膜刺激征阴性。、患儿最可能的诊断是A、中毒性脑病B、病毒性脑炎