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1、重症肌无力【疾病相关知识】1 .重症肌无力一种神经-肌肉接头部位因乙酰胆磴受体减少而出现传递障 碍的自身免疫性疾病。2 .注意避免诱发因素不可控制因素：神经与肌肉接头传递障碍。部分可控因素：如食物污染与中毒、病毒感染、内分泌障碍、甲状 腺功能亢进等。可控制因素：如妊娠、分娩、过度疲劳、创伤等不 健康行为和生活方式。积极控制危险因素，有利于减少重症肌无力的 发病率。3 .学会自我监测病情变化(1)、观察有无上睑下垂、斜视、眼球活动受限等症状。(2)、观察有无表情动作困难、闭眼无能、声音嘶哑等症状。(3)、重点观察有无咳嗽无力、呼吸困难等呼吸肌、膈肌受累的症状。(4)、严密监测患者神志、瞳孔及生命
2、体征的变化。(5)、用药过程中，注意观察药物的作用和不良反应。【检查指导】腾喜龙(tensi 1 on)或新斯的明(neostigmine)药物试验有助诊断确立。前者是胆 碱酯酶的短效抑制剂，由于顾忌心律紊乱副作用一般不用于婴儿。儿童每次 0. 2mg/Kg(最大不超过静脉或肌注，用药后1分钟即可见肌力明显改 善，25分钟后作用消失。新斯的明则很少有心律紊乱不良反应，剂量每次 0. 04mg / kg,皮下或肌肉注射，最大不超过Img,最大作用在用药后1540 分钟。婴儿反应阴性者4小时后可加量为0. 08mg / kgo为避免新斯的明引起的 面色苍白、腹痛、腹泻、心率减慢、气管分泌物增多等毒
3、蕈碱样不良反应，注射 该药前可先肌注阿托品0. Olmg / kg【药疗指导】1、药物治疗：(1)抗胆碱酯酶药：澳毗咤斯的明；漠新斯的明。(2)肾上腺皮质激素：冲击疗法；小剂量递增法。(3)免疫抑制剂：环磷酰胺；硫嗖喋口令；环抱素A。2、血浆交换疗法：仅用于危象和难治性重症肌无力。3、大剂量静脉注射免疫球蛋白。4、危象处理：肌无力危象；胆碱能危象；反拗危象。【康复指导】注意休息：重视运动勿过度，重症肌无力患者受累的骨骼肌肉经休息后都可 以有不同程度的恢复，因此休息调养身体避免剧烈体育活动、避免劳累十分重要, 最适宜散步【饮食指导】饮食方面应多食富含高蛋白的食物如：鸡、鸭、鱼、瘦肉、蛋类、豆制品
4、及 新鲜蔬菜水果，营养搭配对病人来讲非常重要。同时应该注意食物的易消化 性。宜高蛋白高维生素高热量易消化饮食：蛋白质是构成机体最重要的成分, 对人体生理起着最重要的作用。止匕外，蛋白质充分，还能产生抗体和白细胞，使 入侵的各种细菌、病毒和细菌毒素结合起来，使它们减弱致病能力，增强人体的 免疫能力，可以使病原体无法生存、繁殖，因而可以避免感染。因此，对重症肌 无力的病人应给与高蛋白质饮食，既可增加肌纤凝蛋白的合成，加强肌肉的收缩 能力，又可以加强病体自身的免疫能力。【出院指导】1、注意休息，保持情绪稳定。2、避免过劳、外伤、精神创伤，按时服药，避免受凉感冒及各种感染。3、在医师指导下合理使用抗胆碱酯酶药物，患其他疾病时应及时与专科医 生联系，避免使用禁忌药物，外出时要携带急救药物和治疗卡。4、生育年龄的妇女应做好避孕工作，避免妊娠、人工流产等。5、定期复查血常规、肝肾功能。病情加重时及时复诊。